cutneas caractersticas y variable afectacin de m ucosas, que en algo m s de la m itad de los casos puede relacionarse con un proceso o agente des- encadenante. Aunque tanto el sndrom e de Ste- vens-Johnson com o la necrlisis txica epidrm ica pueden considerarse procesos con entidad propia, en determ inados casos es difcil diferenciarlos de las form as severas de eritem a exudativo m ultifor- m e. ETIOPATOGENIA Entre un 25% y un 50% de casos no puede esta- blecerse el agente desencadenante. Entre los m lti- ples procesos con los que se ha relacionado desta- can las infecciones, m uy diversas, y la sensibilidad a frm acos. Entre los casos de origen infeccioso prevalece por su frecuencia el eritem a polim orfo postherptico en el que las lesiones aparecen poco despus de un herpes sim ple, facial o genital. Los casos relacionados con drogas incluyen num ero- sos m edicam entos, especialm ente sulfam idas, anti- biticos y antiinflam atorios no esteroideos. En los pacientes con eritem a m ultiform e se han dem ostra- do depsitos de inm unoglobulinas y com plem ento tanto en las paredes vasculares cono en la zona de la unin derm o-epidrm ica, sugiriendo una pato- genia inm une relacionada con una reaccin de hipersensibilidad tipo III. Algunos casos m uestran adem s inm unocom plejos circulantes. Las clulas linfoides del infiltrado son preferentem ente T4 en derm is y T8 en el com ponente epidrm ico, espe- cialm ente las que estn en relacin con queratino- citos necrticos, sugiriendo tam bin un com po- nente de reaccin de hipersensibilidad tipo IV. En los casos de necrlisis txica epidrm ica el infiltra- do es predom inantem ente T4. En eritem a m ultiform e relacionado con infec- cin herptica, m ediante PCR se ha detectado D N A de virus de herpes en las lesiones cutneas. Finalm ente no se puede descartar que algunos casos estn en relacin a toxicidad directa por la droga causal. CLASIFICACIN Eritem a m ultiform e m aculopapuloso o eritem a polim orfo m inor(m enor intensidad en los cam - bios anatom opatolgicos, escasa o nula participa- cin m ucosa). Representa el 80% de los casos. Eritem a m ultiform e vesiculoam polloso o erite- m a polim orfo m ajor(m ayor intensidad en los cam - bios anatom opatolgicos, frecuente participacin m ucosa). Las form as m s graves, con afectacin del estado general y posible participacin de rga- nos internos corresponderian al Sndrom e de Ste- ven-Johnson. La N ecrlisis txica epidrm ica puede conside- rarse com o un proceso aparte aunque algunos auto- res la consideran dentro del m ism o espectro. DESCRIPCIN CLNICA Tal com o indica el nom bre de la enferm edad, las lesiones clnicas son polim orfas e incluyen m culas, ppulas y lesiones vesiculo am pollosas. Los pacientes con eritem a m ultiform e secundario a infeccin vrica m uestran lesiones predom inan- tem ente en las extrem idades, con afectacin pre- dom inante de m anos y pies, m ientras que los rela- cionados con drogas m uestran predom inio por afectacin del tronco, siem pre con tendencia a la sim etra. Las lesiones m s caractersticas m uestran una apariencia anular concntrica en iriso en diana(Fig. 1). El grado de afectacin de m ucosas es variable. 183 Tem a 44 ERITEM A EXU D ATIVO M U LTIFO RM E D res. A. M oreno, A. Jucgl y X. Bordas O casionalm ente puede haber afectacin del estado general y fiebre. El sndrom e de Steven-Johnson es una form a grave de eritem a m ultiform e habitualm ente de ori- gen txico. El grado de afectacin cutnea varia desde form as con gran lesionalidad hasta casos con escasas o nulas lesiones cutneas. Sin em bar- go, se caracteriza por la severa participacin de m ucosas (oral, nasal, conjuntival, genital) y afecta- cin del estado general. En la necrlisis txica epidrm ica la caracters- tica clnica m s im portante es la form acin de grandes am pollas flcidas que condicionan el desprendim iento de lm inas de epiderm is, dejan- do extensas reas denudadas. Se trata de una situacin grave, en ocasiones m ortal, tanto por la Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica 184 Figura 2. Imagen a bajo aumento en la que destaca la detriscencia dermo-epidr- mica y la necrosis confluente de la epidermis. Figura 1. Eritema polimorfo. En el extremo distal pueden verse dos tpicas lesiones en diana. Eritema exudativo multiforme 185 Figura 3. Eritema multiforme. Infiltrado drmico superficial de linfocitos que oscurece la delimitacin del estrato basal de la epidermis. Figura 4. Detalle del estrato basal donde se obseva exoci- tosis de linfocitos, dao vacuolar y disposicin en empali- zada de los queratinocitos del estrato basal. Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica 186 prdida de fluidos com o por las posibles com pli- caciones infecciosas secundarias. La m ayor parte de los casos con necrlisis extensa estn relaciona- dos a drogas. Las form as de Eritem a m ultiform e m inorsue- len resolverse en una o dos sem anas. En el caso del sndrom e de Stevens Johnson el proceso puede prolongarse hasta tres o cuatro sem anas. CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS - Lesiones polim orfas, lesiones tpicas en diana. - A fectacin de m ucosas: erosiones, despega- m iento epitelial, costras hem orrgicas en labios. - N ecrolisis txica: grandes am pollas flcidas con despegam iento lam inar de la epiderm is. DESCRIPCIN HISTOLGICA El eritem a exudativo m ultiform e es el prototipo de las derm atitis de interfase, caracterizada por un infiltrado linfoide drm ico asociado a dao vacuo- lar en el estrato de clulas basales y a exocitosis de clulas linfoides que condicionan necrosis de que- ratinocitos aislados por m ecanism o de necrosis de clula satlite. Los cam bios iniciales son un infiltrado linfoide drm ico, edem a y exocitosis de clulas linfoides con dao vacuolar en la unin derm o-epidrm ica. M ayor exocitosis linfoide se acom paa de edem a intercelular en los estratos basales con disposicin de las clulas basales en em palizada, de pequeos focos de espongiosis y de necrosis de queratinoci- tos aislados que puede ser im portante y confluen- te. La necrosis de clula satlite no se lim ita a los estratos basales y pude observarse a cualquier nivel de la epiderm is. En teora hay una serie de diferencias histolgi- cas en relacin a la etiologa del proceso: Los casos relacionados con infeccin herptica m ues- tran un predom inio de edem a drm ico, espongio- sis, edem a intercelular y lesin vacuolar en el estrato de clulas basales, m uestras que los casos relacionados con drogas m uestra un m ayor nm e- ro de queratinocitos con cam bios de necrosis de clula satlite. Los cam bios m icroscpicos del sndrom e de Steven-Johnson son sim ilares, intensos pero no diferenciables en biopsia de otros casos de eritem a m ultiform e. Las biopsias de necrolisis txica epi- drm ica m uestran despegam iento de am plias ban- das de epiderm is com pleta debido a necrosis con- fluente de queratinocitos dando lugar a una gran am polla subepidrm ica. En todas las variantes de eritem a m ultiform e, las biopsias de lesiones tardas pueden m ostrar un com ponente de incontinencia pigm entaria. CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO - Infiltrado linfoide drm ico, derm atitis de inter- fase. - Lesiones de etiologa infecciosa: predom inio de espongiosis, edem a basal y lesin vacuolar. - Lesiones de etiologa por drogas: predom inio de necrosis de clulas satlite de queratinocitos epidrm icos. - N ecrolisis txica. N ecrosis confluente, despren- dim iento de la epiderm is com pleta y am polla. TRATAMIENTO D ado el curso autolim itado del proceso, en las form as de eritem a m ultiform e m inorslo se requiere tratam iento sintom tico. En los casos postherpticos recurrentes puede plantearse tra- tam iento con aciclovir u otros agentes antiherpti- cos. El sndrom e de Stevens Johnson y la N ecrolisis txica epidrm ica son procesos potencialm ente graves que requieren ingreso del paciente y m edidas m ultidisciplinares. En la necrolisis txica puede plantearse el ingreso en una unidad de quem ados. Existe confusin respecto al em pleo de corticoides sistm icos pues si bien suelen con- dicionar un alivio de la sintom atologa subjetiva no hay evidencia de que reduzcan la m orbi-m or- talidad. En ocasiones se precisa antibioterapia para com batir com plicaciones spticas.