Universidade de Braslia e Universidade Estadual de Gois
Curso de Licenciatura em Biologia a Distncia
LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO DE LITERATURA DAS CARACTERSTICAS, DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.
MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA
BRASLIA/DF 2011 I
Consrcio Setentrional de Educao a Distncia Universidade de Braslia e Universidade Estadual de Gois Curso de Licenciatura em Biologia a Distncia
LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO DE LITERATURA DAS CARACTERSTICAS, DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.
MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA
BRASLIA/DF 2011 Monografia apresentada como exigncia parcial para a obteno do grau pelo Consrcio Setentrional de Educao a Distncia, Universidade de Braslia/Universidade Estadual de Gois, no curso de Licenciatura em Biologia a distncia.
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LPUS ERITEMATOSO SISTMICO, UMA REVISO DE LITERATURA DAS CARACTERSTICAS, DIAGNSTICOS E TRATAMENTOS.
MRCIO NASCIMENTO DE OLIVEIRA
Aprovado em 11 de Junho de 2011.
_____________________________________________ Prof. Esp. Leandro Dias Teixeira Universidade de Braslia Orientador
_______________________________________________ Profa. Esp. Roselei Maria Machado Marchese Universidade de Braslia Avaliadora
_______________________________________________ Profa. PHD. Izabela Marques Dourado Bastos Universidade de Braslia Avaliadora III
DEDICATRIAS
Dedico este trabalho Selma, minha querida esposa, Danrlley e Deryck, meus amados filhos e a Maria Jos, minha dedicada me, pela constante compreenso e incondicional apoio dispensados a mim durante esta interminvel empreita; pelos vrios momentos em que precisaram abrir mo de minha presena e que souberam administrar e aturar meus rompantes de impacincia e meus longos perodos de estresse. Com imenso carinho, amor e grande gratido que lhes dedico este trabalho. em grande parte graas a vocs que hoje alcano meu objetivo. IV
RESUMO
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena autoimune e de causas ainda desconhecidas, se caracteriza por ser uma doena inflamatria crnica multissistmica e por possuir grande variao de etiopatogenia, manifestaes clnico-laboratoriais e prognsticos. Embora, normalmente se manifeste em mulheres durante a terceira dcada de vida possuindo uma incidncia maior em locais onde ocorre uma maior exposio aos raios ultravioleta do Sol, o LES possui diagnstico complicado devido a possuir uma grande variedade de sintomas e um elevado diagnstico diferencial. Seu tratamento visa basicamente controlar os sintomas e preservar os rgos, procurando ainda evitar os efeitos indesejveis de um tratamento medicamentoso prolongado.
Palavras chave: Lpus Eritematoso Sistmico, diagnstico, tratamento V
ABSTRACT
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease wich causes are still unknown, its characterized as a multisystem inflammatory disease and for having great variation in the pathogenesis, clinical and laboratory manifestations and prognosis. Although usually manifests in women during the third decade of life with incidence higher in places where there is a greater exposure to ultraviolet rays of the sun, the SLE diagnosis has complicated due to having a wide variety of symptoms and a high differential diagnosis. Treatment aims primarily to control symptoms and preserve the organs, still looking to avoid the undesirable effects of a prolonged medical treatment.
Key-words: Systemic Lupus Erythematosus, diagnosis, treatment VI
LISTA DE SIGLAS
LES: Lpus Eritematoso Sistmico FAN: Exame de Fator Antinuclear SNC: Sistema Nervoso Central RM: Ressonncia Magntica VII
SUMRIO
Resumo_______________________________________________________IV Abstrat________________________________________________________V Lista de Siglas__________________________________________________VI Introduo______________________________________________________9 1. Sistema Imunolgico________________________________________9 2. Doena Autoimune__________________________________________9 3. Lpus___________________________________________________10 4. Lpus Eritematoso Sistmico_________________________________10 5. Diagnstico______________________________________________11 6. Tratamento______________________________________________11 Objetivos_____________________________________________________12 Metodologia___________________________________________________12 Reviso de Literatura____________________________________________13 1) Caractersticas do Lpus Eritematoso Sistmico____________________13 Epidemiologia__________________________________________13 Incidncia_____________________________________________13 Prevalncia____________________________________________13 Etiologia______________________________________________14 Caractersticas Clnicas__________________________________14 Comprometimento______________________________________16 Cutneo_________________________________________16 Articular_________________________________________16 Renal___________________________________________17 Neurolgico______________________________________17 Hematolgico_____________________________________17 Pulmonar________________________________________18 Cardaco________________________________________18 Vascular_________________________________________18 Serosite_________________________________________19 Alteraes Imunolgicas____________________________19 Diagnstico____________________________________________________19 VIII
Cada organismo, atravs de um sistema de defesa chamado de sistema imunolgico, possui a capacidade de reconhecer, atacar e eliminar as substncias estranhas a sua composio. A esse processo d-se o nome de resposta imunolgica. A funo fisiolgica do sistema imunolgico defender o organismo contra agentes infecciosos, no entanto, no raro que mesmo substncias no infecciosas sejam atacadas, bastando que para isso o sistema a tenha como uma substncia estranha (ABBAS; LICHTMAN; PILLAI, 2008). Abbas e colaboradores (2008), devido a isso, afirmam que, a definio de imunidade deve ser mais abrangente sendo na realidade uma reao a substncias estranhas que podem ser desde microrganismos e pequenas substncias qumicas at macromolculas como protenas e polissacardeos, podendo representar tanto um evento positivo quanto negativo para o organismo.
2- DOENAS AUTOIMUNES
As doenas autoimunes so um exemplo de como o sistema imunolgico pode se comportar de forma a ser prejudicial ao organismo. Nesse caso, o sistema imunolgico pode produzir autoanticorpos dirigidos a um constituinte prprio do organismo. Todos os indivduos possuem potencial para desenvolver auto-imunidade. Isso porque durante o desenvolvimento dos organismos so produzidos linfcitos reativos a antgenos prprios, no entanto, essa intolerncia a esses antgenos por parte de tais linfcitos controlada por mecanismos que impedem a maturao desses linfcitos e que eliminam aqueles que amaduream, uma falha nesse sistema pode ocasionar a perda da autotolerncia e gerar doenas autoimunes (ABBAS; LICHTMAN; PILLAI, 2008).
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3- LPUS
O Lpus pode se apresentar de trs formas: o lpus discide, que limitado pele e caracterizado por inflamaes cutneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo, cerca de 15% dos casos evoluem para o lpus sistmico, que mais grave do que o discide pois no se restringe a pele podendo causar danos a quase todos os rgos e sistemas do organismo, a terceira forma de manifestao do lpus o induzido por drogas e ocorre como consequncia do uso de certas drogas ou medicamentos, normalmente nesse caso os sintomas desaparecem ao suspender a medicao (VIANNA; SIMES; INFORZATO, 2010).
4- LPUS ERITEMATOSO SISTMICO
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) apresenta grande variao de etiopatogenia, manifestaes clnico-laboratoriais e prognsticos. uma doena inflamatria crnica multissistmica, de caracterstica autoimune e de causa desconhecida, caracterizada pelo aumento da atividade do sistema imunolgico e pela produo de autoanticorpos, envolve fatores diversos e normalmente evolui com fortes crises, intercalando com perodos de pouca expresso da doena, sugerindo uma falsa cura (CECATTO et al., 2004). O LES pode atingir e comprometer a integridade de vrios sistemas do corpo humano, de forma simultnea ou sucessiva, como o sseo, articular, muscular, muco cutneo, vascular, renal, nervoso, cardaco, pulmonar, gastrointestinal, hematolgico, ocular e auditivo (CASTRO, 2005). No entanto, as articulaes, a pele e os rins so os afetados com mais frequncia (FRONTERA, SLOVIK e DAWSON, 2006, apud PVOA, 2010, p. 01), podendo levar a falncia dos rgos ou ao comprometimento vital de suas funes (ANTOLN E AMRIGO, 1996, apud CASTRO, 2005, p. 17).
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5- DIAGNSTICO
Para se diagnosticar o LES so considerados critrios clnicos, manifestados ao longo do tempo, e laboratoriais. Um complicador nesse diagnstico o amplo diagnstico diferencial, especialmente nas fases iniciais. Normalmente a doena se manifesta atravs de leses cutneas em mulheres jovens, no perodo frtil, mas h uma grande variedade de sintomas (ASSIS; BAAKLINI, 2009). O American College of Reumatology estabelece onze critrios no diagnstico de LES, precisando o paciente apresentar pelo menos quatro para ser considerado doente. So eles: eritema malar, leso discide, fotossensibilidade, lceras orais/nasais, artrite, serosite, comprometimento renal, alteraes neurolgicas, alteraes hematolgicas, alteraes imunolgicas e anticorpos antinucleares. No entanto, embora seja raro, possvel pacientes com LES no apresentarem quatro dos onze critrios citados (SATO et al, 2002).
6- TRATAMENTO
Segundo Assis e Baaklini (2009), o tratamento contra o LES visa restabelecer a homeostase imunolgica controlando os sintomas e preservando os rgos, evitando-se tambm os efeitos colaterais de um tratamento medicamentoso prolongado. No que diz respeito ao tratamento atravs do uso de medicamentos, vrios so os tipos de drogas empregadas incluindo analgsicos, anti-inflamatrios no hormonais, corticosterides, imunomoduladores e agentes biolgicos. Com os progressos no tratamento tem ocorrido reduo das leses teciduais e aumento considervel da sobrevida, mas as complicaes infecciosas ainda so preocupantes e, em pacientes com maior faixa etria, elevam-se as doenas cardiovasculares.
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OBJETIVOS
O presente trabalho tem por objetivo principal, reunir, atravs de uma reviso de literatura, os dados mais recentes aceitos no que diz respeito s caractersticas clinicas, diagnstico e tratamento do Lpus Eritematoso sistmico.
METODOLOGIA
Este estudo de reviso bibliogrfica abordou vrias fontes literrias publicadas entre os anos de 2002 a 2011, atravs de buscas sistemticas utilizando os bancos de dados eletrnicos: Google Acadmico, Centro Integrado de Sade Professor Roberto Elias-CISPRE, Revista Brasileira de Medicina, Peridicos CAPES do Ministrio da Educao, o acervo bibliogrfico disponvel na Biblioteca Central da Universidade de Braslia-UnB e da Biblioteca Universidade Catlica de Braslia-UCB.
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REVISO DE LITERATURA
Caractersticas do Lpus Eritematoso Sistmico
Epidemiologia
Existe um predomnio de casos entre pessoas do sexo feminino (LIMA; NRI; SANTIAGO, 2005) com mdia de idade de aproximadamente 36 anos (CASTRO, 2005). De acordo com Assis e Baaklini (2009), fatores como: idade, sexo e raa, alm de fatores socioeconmicos podem influenciar a incidncia da doena interferindo em sua manifestao clnica.
Incidncia
Sua incidncia muito varivel quando considerada a localizao geogrfica, por exemplo: de 1,8/100.000 habitantes/ano em Rochester (EUA) 7,6/100.000 habitantes/ano em So Francisco (EUA) 4,8/100.000 habitantes/ano na Escandinvia e 4,0/100.000 habitantes/ano na Inglaterra e de 8,7/100.000 habitantes/ano em Natal (Brasil) de acordo com levantamento realizado no ano de 2000, pela cidade de Natal ser caracterizada pela forte exposio solar que ocorre em longo perodo do ano, e por ter apresentado elevada incidncia do L.E.S. acredita-se que a radiao ultravioleta possa ter um papel no seu desencadeamento (ASSIS; BAAKLINI, 2009).
Prevalncia
Assis e Baaklini (2009) afirmam ainda que embora ocorra maior incidncia em alguns pases em comparao a outros, o LES uma doena presente em todo o mundo e em todas as etnias e sua prevalncia vem aumentado com o passar do tempo, acredita-se que isso se deva aos avanos nos testes diagnsticos com maior precocidade na identificao e pelo aumento da sobrevida. uma doena muito mais frequente nas mulheres do 14
que nos homens podendo se atingir uma proporo de 6 a 10 vezes, o que sugere que os fatores hormonais possuem um importante papel no desenvolvimento da doena.
Etiologia
Suas causas ainda so desconhecidas, no entanto existe um consenso entre os cientistas de que a doena possui origem multifatorial envolvendo fatores hormonais, genticos, ambientais e psicolgicos, sendo que vrios cientistas acreditam ser o fator psicolgico fundamental no desenvolvimento do LES (AYACHE; COSTA, 2005) e que a interao entre os outros fatores promove uma disfuno do sistema imunolgico levando hiperativao de linfcitos T e B, com produo de auto-anticorpos e formao de imunocomplexos mediadores das leses teciduais (LIMA; NRI; SANTIAGO, 2005). No que diz respeito aos fatores relacionados com herana gentica, uma me portadora de LES possui uma probabilidade de 1:40 para que uma filha sua desenvolva a doena e 1:250 para que isso ocorra com um filho. A ocorrncia de positividade no exame de FAN (Exame de Fator Antinuclear) ainda maior e deve ser vista com cautela, pois muitos indivduos nunca desenvolvero a doena (ASSIS; BAAKLINI, 2009).
Caractersticas Clnicas
As caractersticas clnicas do LES variam muito de um paciente para outro, podendo se dar de forma moderada que necessitam de intervenes teraputicas mnimas, a casos graves com danos a rgos vitais. A doena se d pela produo de anticorpos que agem principalmente contra um ou mais componentes prprios do organismo do individuo (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006). Dessa forma, o LES pode se apresentar de vrias formas variando entre a doena crnica e a insidiosa, sendo que a doena na forma aguda pode ser rapidamente fatal (FERREIRA et al, 2008). De acordo com Cecatto et al. 15
(2004), a doena caracterizada imunologicamente pela presena de mltiplos auto-anticorpos, sendo as manifestaes clnicas bastante polimrficas. As manifestaes mais frequentes so as msculo-esquelticas, muco-cutneas e os sintomas constitucionais como: febre, perda de peso e fadiga. O LES, como doena multissistmica, pode afetar qualquer rgo sendo a sua evoluo inconstante e imprevisvel, com perodos de maior atividade, intercalados com perodos de remisso (VIEIRA, 2010). Leses cutneas so muito comuns chegando a estarem presentes em 80% dos casos, apresentam-se normalmente em reas mais expostas radiao solar e suas formas variam entre rash malar, leses discides, maculopapulares e bolhosas. Essas leses esto associadas a alteraes do estado emocional nos pacientes devido a afetarem de forma negativa a aparncia dos mesmos e normalmente no chegam a representar risco de morte (RANGEL et al., 2006). Ferreira et al. (2008) afirma que dentre as apresentaes mais freqentes do LES est manifestao de doenas renais, em aproximadamente 30 a 70% dos casos, sendo mais comum em crianas. Os doentes que evoluem para esse tipo de manifestao possui o risco de infeces agravado devido a: perda, pela urina, de imunoglobulinas e fator B da properdina, ao defeito na imunidade celular, mal nutrio e ao fato do edema/ascite constituir um potencial meio de cultura. Ainda de acordo com o autor, a principal causa de bito por LES se d por infeces causadas por bactrias gram negativas, fungos e agentes oportunista, por exemplo. A linfopenia, a reduzida capacidade fagoctica dos polimorfonucleares, a diminuio do complemento srico e a asplenia funcional so responsveis pela frequncia e gravidade das infeces. Cerca de 50% dos doentes apresentam anemia moderada, podendo ocorrer alteraes da srie plaquetria, habitualmente associadas a um hiperesplenismo, assim como da coagulao. O autor afirma ainda que complicaes neurolgicas envolvendo disfunes do sistema nervoso central (SNC) so, depois do comprometimento renal, a principal causa de morbilidade e bito no LES tendo como principais manifestaes alteraes neuropsiquitricas como: depresso, dificuldades de 16
concentrao, perda de memria e psicose; cefalias, convulses e acidentes vasculares cerebrais. Segundo Carneiro et al. (2006) a sua ocorrncia no est claramente estabelecida, variando entre 14 a 75% dos casos, dependendo da populao estudada e dos critrios de incluso utilizados, observando-se dificuldade em definir quais as alteraes que devem ser atribudas diretamente ao LES, ou quais so secundrias ao tratamento efetuado ou a outras patologias associadas.
Comprometimento
Segundo Omonte, Lenz e Batista (2006) compromete vrios rgos e tecidos tais como os rins, o corao, o sistema nervoso central, os pulmes, as articulaes e o sangue.
Cutneo:
Presente em mais de 80% dos casos em alguma fase do desenvolvimento da doena, pode se dar em: erupo malar em asa de borboleta; leso discide que so leses eritematosas crnica, com escamas queratticas aderidas e tampes foliculares, que evolui com cicatriz atrfica e discromia; fotossensibilidade: reao exposio da luz solar e lceras orais e, ou nasais (ASSIS; BAAKLINI, 2009).
Articular:
As dores articulares esto presentes em aproximadamente 90% dos casos, alguns com artrite no erosiva envolvendo duas ou mais articulaes perifricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular (VIANNA; SIMES; INFORZATO, 2010).
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Renal:
O comprometimento renal se d por proteinria persistente, cilindrria anormal (VIANNA; SIMES; INFORZATO, 2010) ou pelo aumento dos nveis sricos de creatinina sem outra causa, o que ocorre em pelo menos metade dos pacientes em algum momento da doena, mas apenas cerca de 10% evoluem para insuficincia renal terminal em cinco anos (ASSIS; BAAKLINI, 2009).
Neurolgico:
Conforme Vianna, Simes e Inforzato (2010), as alteraes neurolgicas incluem convulses, psicose ou depresses repentinas, sendo includas ainda por Assis e Baaklini, disfunes cognitivas, distrbios do humor, cefalias, distrbios do movimento, meningite assptica, neuropatia cranial, polineuropatia, plexopatia, mononeuropatia simples ou mltipla, polirradiculoneuropatia aguda inflamatria desmielinizante (sndrome de Guillain-Barr), distrbio autonmico e miastenia gravis. As alteraes de personalidade podem ocorrer devido o estresse psicolgico imposto pela patologia, da atividade da doena no SNC ou devido a reaes adversas do uso de medicaes como os imunossupressores e corticides (AYACHE; COSTA, 2005).
Hematolgico:
A anemia crnica o tipo mais comum de em pacientes com LES podendo ser causadas pelo uso de certos medicamentos. Ao longo da evoluo mais da metade dos casos cursaro com leucopenia e linfopenia, mas menos de 10% dos casos tero plaquetopenia grave. Plaquetopenia crnica pode ocorrer na sndrome antifosfolpide, mas raramente causam sangramento. Aplasia medular por mecanismo imunolgico no comum e muito raramente pode ocorrer o lpus hemofagoctico (ASSIS; BAAKLINI, 2009). 18
Pulmonar
Segundo os autores, estruturas pulmonares podem ser atingidas de forma independente ou simultnea, mas habitualmente esta apresentao no a predominante. A pneumonite lpica se manifesta por dispneia, tosse que pode ser produtiva, febre, eventualmente cianose ou escarro hemoptoico s vezes pode ocorrer pneumopatia restritiva. A hemorragia alveolar extremamente grave e pode ser macia, mas rara. A hipertenso pulmonar tambm rara e deve ser suspeitada em paciente com dispneia e hipxia, hiperfonese da segunda bulha, sem alterao do parnquima pulmonar.
Cardaco
Ainda de acordo com Assis e Baaklini (2009), pode ocorrer endocardite assptica em associao a anticorpos antifosfolpides. Raros casos apresentam a endocardite verrucosa de Libman-Sacks, miocardites podem ocorrer o que complicada devido a dificuldade de diagnstico o que pode provocar uma evoluo para insuficincia cardaca. A coronarite uma manifestao muito rara. A aterosclerose a causa mais frequente de comprometimento coronrio, que tem sido relacionada crnica atividade inflamatria.
Vascular
Os autores afirmam ainda que, as vasculites atingem principalmente os vasos de pequeno calibre, podendo causar manifestaes diversas relativas a isquemia e necrose tecidual em determinados rgos, sobretudo, mucosa oral ou nasal e na pele, mais na extremidade dos dedos. Vasculite em artrias de mdio calibre tambm podem causar leses cutneas, como lceras de rpida instalao e profundas. Acometimento de coronrias por vasculite muito raro.
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Serosite
Caracterizada por histria convincente de dor pleurtica ou atrito auscultado pelo mdico ou evidncia de derrame (SATO et al, 2002).
Alteraes imunolgicas
Anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm, ou presena de anticorpo antifosfolpide baseado em nveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina e teste positivo para anticoagulante lpico ou teste falsopositivo para sfilis, por no mnimo seis meses (SATO et al, 2002).
Diagnstico
O American College of Reumatology estabelece onze critrios no diagnstico de LES, precisando o paciente apresentar pelo menos quatro para ser considerado doente, so eles: eritema malar, leso discide, fotossensibilidade, lceras orais/nasais, artrite, serosite, comprometimento renal, alteraes neurolgicas, alteraes hematolgicas, alteraes imunolgicas e anticorpos antinucleares, no entanto, embora seja raro, possvel pacientes com LES no apresentarem quatro dos onze critrios citados (SATO et al, 2002). A Ressonncia Magntica (RM) o exame mais indicado para diagnosticar a doena em pacientes com alteraes neuropsiquitricas, possibilitando o diagnstico precoce e consequentemente um tratamento adequado. Na realidade os mecanismos patolgicos das leses cerebrais nestes doentes ainda no so claros, no entanto, existem vrias teorias que os tentam explicar, para as quais a imagem por RM tambm assume um papel importante (CARNEIRO et al., 2006). Os auto-anticorpos so as evidncias mais consistentes em exames laboratoriais para o diagnstico do lpus eritematoso. Os fatores antinucleares 20
(FAN) esto presentes em quase todos os casos de doena ativa e reagem com componentes do ncleo, no so especficos para o LES no entanto, em nenhum outro caso possui freqncia e ttulo to elevados. Alguns auto- anticorpos como o anti-Sm e o anti-DNA de dupla hlice so altamente especficos para o lpus eritematoso sistmico. Quando os exames so reagentes aos auto-anticorpos, o paciente deve ser submetido avaliao reumatolgica, pois a presena dos auto-anticorpos, por si s, no especfica para o diagnstico do lpus eritematoso podendo indicar, tambm, outras doenas reumticas (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006).
Tratamento
No h um tratamento especfico para o LES pois no existe um protocolo padro para todos os pacientes. Dessa forma, uma srie de medidas, entre medicamentos e normas, para que se tenha uma boa qualidade de vida so empregadas (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006). Segundo Sato et al. (2002) algumas medidas gerais devem ser adotadas como parte importante da abordagem teraputica, como: oferecer informaes gerais sobre a doena, seu diagnstico e seu tratamento, tanto para o paciente como para familiares; fornecer acompanhamento psicolgico; estimular a prtica de atividades fsicas regulares exceto nos perodos de atividade sistmica da doena onde o repouso aconselhvel; indicar a adoo de uma dieta balanceada, evitando excessos de sal, carboidratos e lipdios; evitar perodos de exposio ao sol e a outras fontes de raios ultravioleta e evitar o tabagismo. H pouca evidncia cientfica sobre qual o melhor tipo de exerccio fsico para os pacientes com LES, mas sua importncia reconhecida (PVOA, 2010). O exerccio fsico deve ser moderado, mas altamente indicado, pois, mantm uma relao com os diferentes componentes envolvidos na resposta imunolgica devido este promover uma alterao da homeostase orgnica, levando a reorganizao da resposta imune diante do desafio imposto ao organismo pela prtica do exerccio (KRINSKI et al., 2010). 21
A terapia do lpus eritematoso sistmico tem a finalidade de deter a evoluo da doena cuja maior gravidade observa-se nos rins e no corao. O tratamento consiste na administrao de dosagens elevadas de corticosterides sistmicos (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006, apud Shklar, 1996; Neville et al., 1998) como a prednisona (0,5 a 2,0mg/kg/dia) ou, se necessrio, dosagem de choque de metilprednisolona (1g/dia por 2 a 3dias seguidos) com acompanhamento mdico regular do doente e sua recuperao em ambiente hospitalar (OMONTE; LENZ; BATISTA, 2006, apud Allegra & Gennari, 2000). As medicaes so aplicadas de forma individualizada considerando os rgo e sistemas afetados em cada paciente bem como a gravidade das leses. Pode ocorrer de a medicao empregada no apresentar resultados satisfatrios, nesse caso pode ser necessrio fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Independente do rgo ou sistema afetado, o uso contnuo de antimalricos indicado com a finalidade de reduzir a atividade da doena e tentar poupar corticide em todos os pacientes com LES. Melhora do perfil lipdico e reduo do risco de trombose so benefcios adicionais atribudos ao uso dessa droga. Outra droga muito utilizada no tratamento do LES so os glicocorticides, sua posologia tambm varivel de acordo com a gravidade de cada caso (SATO et al, 2002). Ainda de acordo com Sato et al. (2002) considerando que a radiao ultravioleta B a principal causadora de fotossensibilidade e desencadeante das leses cutneas do LES, protetores solares com FPS 15 ou mais devem ser utilizados em quantidade generosa pela manh e reaplicados mais uma vez ao dia. O uso de bloqueadores solares de amplo espectro pode trazer benefcio adicional pela capacidade de proteo contra UV-A em algumas leses cutneas como as leses subagudas. Sato afirma ainda que nas leses cutneas localizadas est indicada a terapia tpica com corticide no fluorado na face e reas de flexo, em leses mais hipertrficas, indica-se corticide fluorado, podendo ser aplicado sob a forma oclusiva ou de infiltrao, nas leses cutneas disseminadas indica-se terapia sistmica, sendo consenso o uso de antimalricos como primeira opo. 22
De acordo com o autor, na falta de resposta em trs meses, ou antes, quando a leso for muito extensa ou quando houver progressiva piora, pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto perodo de tempo e nos casos em que persistirem leses cutneas ativas, refratrias ao esquema teraputico anterior, a escolha do tratamento deve ser baseada nas caractersticas do paciente.
Prognstico
Existe um consenso de que o prognstico do LES melhorou nos ltimos anos, no entanto o prognstico individual, nos primeiros dois anos da doena, ainda imprevisvel e difcil de determinar (FERREIRA et al., 2008). A sobrevida no LES aumentou por volta de 85% em dez anos, no entanto as variveis socioeconmicas justificam diferentes taxas em pases com diferentes nveis de desenvolvimento, influncia que pode ser extrapolada para servios, cidades e extratos sociais distintos em nosso pas (ASSIS; BAAKLINI, 2009). De acordo com os autores, de qualquer modo, houve elevao da frequncia de complicaes do tratamento medicamentoso de longo prazo e de doenas crnico-degenerativas, a ocorrncia de infarto agudo do miocrdio cinco vezes maior nessa populao. Assim, a mortalidade nos primeiros anos ocorre principalmente por infeco, seguida de grave atividade renal ou em SNC aps vrios anos, por doenas cardiovasculares associadas a arterosclerose, relacionada parcialmente corticoterapia, mas tambm inflamao crnica.
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DISCUSSO
O LES uma doena de caracterstica auto-imune que, assim como as outras doenas desse gnero, se caracteriza pela produo de anticorpos que, por motivos ainda desconhecidos, atacam componentes prprios do organismo do individuo afetado. Suas causas ainda so uma incgnita para o mundo cientfico, mas existem vrias teorias que apontam para um certo consenso de possveis fatores que podem indicar o desenvolvimento da doena, entre eles esto envolvidos fatores genticos, hormonais, psicolgicos e ambientais. Seu diagnstico tambm representa um agravante no desenvolvimento da doena, pois devido ao fato de o LES possuir sintomas diferentes dependendo do paciente isso prejudica um diagnstico precoce, fator essencial no tratamento eficaz da patologia. Onze critrios foram estabelecidos pelo American College of Reumatology para o diagnstico da doena, devendo o paciente apresentar pelo menos quatro deles para ser considerado portador, no entanto, embora raro, existem casos de pacientes que possuem a patologia, mas no apresentam quatro dos sintomas estabelecidos. As formas com que o LES se apresenta so muito heterogenias. Dependendo do caso de cada paciente a doena pode variar entre crnica e insidiosa, podendo apresentar sinais intermitentes ou ainda se dar de forma aguda e fatal. Os sintomas mais comuns so leses cutneas, que aparecem mais comumente em reas de maior exposio a raios ultravioleta, embora tais leses sejam responsveis por alteraes no estado psicolgico dos pacientes afetados, se tratadas da forma indicada evitando complicaes infecciosas normalmente no representam risco vida desses pacientes. comum o desenvolvimento de doenas renais, podendo em alguns casos ser a nica manifestao da doena. O comprometimento renal a principal causa de morte entre pacientes com LES, devido ao aumento da probabilidade de desenvolverem infeces causadas pela perda de 24
componentes importantes, atravs da urina, envolvidos na resposta imunolgica do organismo. Comprometimentos neurolgicos representam a segunda maior causa de morte em LES, ficando atrs somente do comprometimento renal, as disfunes neurolgicas podem envolver diversas manifestaes como depresses, psicose, dificuldade de concentrao, alterao na personalidade e perda de memria, por exemplo. Alm do comprometimento cutneo, renal e neurolgico outros devem ser considerados como o comprometimento articular, presente em aproximadamente 90% dos casos, o hematolgico, muito comum o desenvolvimento de anemias crnicas, o pulmonar, o cardaco, o vascular, serosites e alteraes imunolgicas. Quanto ao tratamento cabe ressaltar que no existe um tratamento especfico que se aplique a todos os pacientes de forma geral, isso se d devido prpria individualidade da manifestao da doena variando de pessoa para pessoa. Devido falta desse padro o que se busca a adoo de medidas que visam permitir aos pacientes uma boa qualidade de vida como: oferecer informaes gerais sobre a doena, seu diagnstico e seu tratamento, tanto para o paciente como para familiares; fornecer acompanhamento psicolgico; estimular a prtica de atividades fsicas regulares exceto nos perodos de atividade sistmica da doena onde o repouso aconselhvel; indicar a adoo de uma dieta balanceada, evitando excessos de sal, carboidratos e lipdios; evitar perodos de exposio ao sol e a outras fontes de raios ultravioleta e evitar o tabagismo (SATO et al, 2002). O tratamento medicamentoso deve ser aplicado de forma individualizada considerando os sistemas e tecidos afetados no paciente a ser tratado, no entanto caso medicaes especficas no mostrem resultado satisfatrio deve se ministrar de forma simultnea o uso de diversos medicamentos a fim de ter uma regresso no quadro infeccioso. Protetores e bloqueadores solares tambm so altamente indicados sempre que o paciente for se expor a fontes de raio ultravioleta, visto que as mesmas podem desencadear a ocorrncia de leses cutneas. 25
No que diz respeito ao prognstico, embora exista um consenso de que o mesmo tenha melhorado nas ltimas dcadas, existem alguns fatores que contribuem para que o mesmo ainda seja considerado ruim, como a difcil tarefa de se diagnosticar o LES nos seus primeiros anos de desenvolvimento, por exemplo. Outro fato a se considerar sobre o prognstico e a sobrevida de pacientes com a doena, que aumentou cerca de 85% nos ltimos dez anos, o fator econmico, pois embora estudos revelem que a distribuio da doena no globo, com algumas excees, se d de forma uniforme, o mesmo no pode ser dito quanto ao acesso ao tratamento.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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