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Disostruzione bronchiale meccanica

nelle malattie neuromuscolari:


basi siopatologiche ed implicazioni
cliniche
Mechanical airway clearance in neuromuscular disorders:
pathophysiological basis and clinical implications
Articolo di revisione / Review article
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 2013; 28: 11-18 11
Giancarlo Garuti (foto)
Mirco Lusuardi
SOC di Riabilitazione Respiratoria,
AUSL di Reggio Emilia,
Ospedale S. Sebastiano,
Correggio (RE)
Parole chiave
Malattie neuromuscolari Tos-
se Insufcienza respiratoria
Disostruzione meccanica
Macchina della tosse In-ex-
sufator
Key words
Neuromuscular disorders
Cough Respiratory failure
Secretion mechanical removal
Cough machine In-exsufator
Ricevuto il 20-8-2012.
Accettato il 18-12-2012.
*
Giancarlo Garuti
SOC Riabilitazione Respiratoria
Ospedale S. Sebastiano
via Mandriolo sup.re, 11
42015 Correggio (RE)
garutigi@ausl.re.it
Riassunto
La tosse un riesso importante per eliminare leccesso di secrezioni ed eventuali corpi estranei dalle vie
aeree. In soggetti con debolezza dei muscoli respiratori questo meccanismo pu diventare insufciente ad
eliminare le secrezioni in caso di infezioni delle vie aeree o altre condizioni che determinino un aumento della
quantit o densit delle secrezioni. Lingombro bronchiale che ne deriva pu aumentare signicativamente
il rischio di insufcienza respiratoria acuta. La scelta del trattamento per la eliminazione delle secrezioni
deve essere attentamente ponderato: esistono tecniche che agiscono sulle vie aeree pi periferiche, altre
sui distretti prossimali. Nei pazienti con debolezza muscolare si preferiscono queste ultime in quanto aiuta-
no ad aumentare il usso espiratorio incrementando sia la forza di ritorno elastico della parete toracica sia
laccelerazione del usso stesso. Negli individui normali il picco di usso della tosse (PCF) varia tra i 360 ed i
1200 L/min (in media 600 L/min). Un PCF di almeno 270 L/min necessario per produrre un usso efcace
nellespulsione delle secrezioni, al di sotto di 160 L/min la tosse risulta inefcace. Lutilizzo della disostruzione
meccanica aiuta ad aumentare il PCF e quindi ad avere una rimozione delle secrezioni efciente. La storia
della macchina della tosse nasce negli anni 50 da intuizioni di A. Barach e J. Emerson che adattarono questa
tecnica al polmone dacciaio. Dimenticata per un po di tempo, stata ripresa negli anni 80 con la messa in
commercio di apparecchi portatili. Ci sono diverse evidenze scientiche che tale tecnica prevenga linsuf-
cienza respiratoria da ingombro bronchiale nelle malattie neuromuscolari, riduca i tempi di svezzamento dalla
ventilazione meccanica invasiva e permetta la decannulazione dei pazienti tracheostomizzati. Attualmente
risulta essere una pratica raccomandata con speciche indicazioni in quasi tutte le linee guida sulle malattie
neuromuscolari in pazienti sia adulti sia pediatrici.
Summary
Cough is a physiological reex of basic importance to keep the airways clean from excessive secretions and
foreign bodies. Ineffective cough can be clinically critical in patients with airways disorders (e.g. infection) and
impairment of respiratory muscles, increasing signicantly the risk of acute respiratory failure from mucus
retention. The choice of the most appropriate method to clear secretions form the airways must be carefully
evaluated: some techniques impact prevalently on peripheral, others on proximal airways. The latest are pref-
erable in patients with muscle impairment, since they are able to support adequate expiratory ows through
an increase of chest wall elastic recoil and an acceleration of expiratory ows. Normal subjects can produce
a cough peak ow (PCF) of about 600 L/min on average (range 360-1200 L/min). A PCF > 270 L/min is
necessary to have an expiratory ow to clear secretions effectively; at a PCF < 160 L/min cough becomes
ineffective.
The use of mechanical clearing techniques is based on their ability to increase PCF and help in removing
secretions efciently. The history of the cough machine dates back to the fties of the past century, when A.
Barach and J. Emerson adapted such a technique to the iron lung. After 3 decades of oblivion, the rst port-
able in-exsufator cough machines became commercially available. There is solid evidence from the scientic
literature that in-exsufation can prevent acute respiratory failure from mucus retention in neuromuscular
disorders, and reduce weaning time from invasive mechanical ventilation and tracheostomy. At present, sev-
eral guidelines on neuromuscular disorders recommend in specic conditions the use of mechanical support
to cough both in adults and children.
G. Garuti, M. Lusuardi
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 12
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
Introduzione
La tosse un riesso complesso che inizia con la
stimolazione dei recettori irritativi (meccanici e chimi-
ci) a rapido adattamento, che si trovano in maggiore
densit nella parete posteriore della trachea, carena,
biforcazioni delle grandi vie aeree, poi si diradano
nelle vie aeree pi distali e non sono presenti oltre i
bronchioli respiratori
1-3
. Le afferenze vagali sembra-
no giocare il ruolo pi importante nella trasmissione
dellimpulso dalle vie aree al centro della tosse che
si trova diffusamente nel midollo allungato
2
. Larco
riesso completato da efferenze che provengono
dal gruppo respiratorio ventrale che inviano stimoli ai
muscoli inspiratori ed espiratori, alla laringe, e allal-
bero bronchiale
3
. Il nervo frenico ed i nervi motori spi-
nali trasmettono gli impulsi efferenti alla muscolatura
respiratoria cos come i rami laringeo ricorrente del
nervo vago alla laringe. Le interruzioni di questo arco
riesso, di origine congenita o acquisita, possono
causare tosse inefcace. Lefcacia della tosse non si
basa solo sulla normale funzionalit del sistema ner-
voso e della muscolatura respiratoria, ma anche sulle
condizioni intrinseche delle vie aeree: viscoelasticit e
profondit del muco, integrit dellepitelio respiratorio
e adeguata perviet delle vie aeree.
I pazienti con debolezza muscolare
respiratoria o deformit della gabbia
toracica hanno difcolt di espettora-
zione soprattutto se vi infezione del
tratto respiratorio.
I pazienti con debolezza muscolare respiratoria o
con malattie restrittive da deformit della gabbia tora-
cica, che presentano una marcata riduzione dei volumi
polmonari, hanno difcolt di espettorazione soprattut-
to se vi un eccesso di secrezioni associato ad infezio-
ne del tratto respiratorio. Come in un circolo vizioso,
stato dimostrato che le infezioni delle vie aeree posso-
no compromettere ulteriormente la tosse nei pazienti
con malattia neuromuscolare
45
.
Fisiopatologia e misurazione
dellefcienza della tosse
La tosse si produce in quattro fasi distinte: una fase
di irritazione in cui vi uno stimolo che innesca lar-
co riesso, una fase di inspirazione in cui si introduce
aria no all85-90% della capacit polmonare totale;
tale fenomeno seguito da una rapida chiusura della
glottide per circa 0,2 secondi; contemporaneamente,
in questa fase vi la contrazione di muscoli addominali
ed intercostali (muscoli respiratori accessori) la quale
determina un incremento della pressione intrapleurica
no ad oltre 190 cmH
2
O. Lapertura improvvisa delle
corde vocali porta nel soggetto normale ad un usso
espiratorio che varia tra i 360-1200 L/minuto
6
.
Nei pazienti neuromuscolari linefcienza della tosse
pu essere causata dalla compromissione di ognuna
delle tre fasi che seguono lo stimolo irritativo:
1) Fase inspiratoria: la debolezza della muscolatu-
ra inspiratoria crea una riduzione dellespansione
toraco-polmonare e riduzione concomitante della
forza di retrazione elastica della parete toracica
7
.
2) Fase di chiusura del piano glottico: lincapacit di
chiusura delle corde vocali causa un incremento
insufciente della pressione intratoracica generato
dalla concomitante contrazione dei muscoli addo-
minali.
3) Fase espiratoria: la riduzione di forza dei muscoli
addominali ed espiratori accessori genera una in-
sufciente pressione positiva intratoracica, fenome-
no che riduce il usso espiratorio
7
.
Lefcienza della tosse pu essere
valutata attraverso misure di usso,
volume e pressione generati dai mu-
scoli respiratori.
Da un punto di vista siologico lefcienza della tos-
se pu essere valutata attraverso misure di usso, vo-
lume e pressione generati dai muscoli respiratori: per
questo motivo, risultano essere importanti le valutazio-
ni delle massime pressioni inspiratorie ed espiratorie
(MIP e MEP), il picco di usso espiratorio (PEF), il picco
di usso della tosse (PCF), la capacit vitale (VC) e la
massima capacit inspiratoria (MIC)
8
.
La MIP valuta la forza prodotta dalla muscolatura
inspiratoria ed una sua riduzione implica una com-
promissione della capacit di acquisire un volume
pre-tussivo efcace. La MEP, invece, valuta la fase di
compressione toracica e quindi la forza dei musco-
li espiratori in grado di generare un usso espiratorio
efcace
8
.
Il PEF il usso massimo ottenuto durante una
manovra di espirazione forzata, a partire da capacit
polmonare totale (intervallo di normalit: 360-1200 L/
min; valore medio 580L/min): ci indica lefcienza del-
la manovra di espirazione forzata massimale, mentre il
PCF misura il usso espiratorio dopo la fase compres-
siva a glottide chiusa. Se la funzionalit della glottide
conservata, il rapporto PCF/PEF risulta essere mag-
giore di 1,0. Secondo alcuni Autori
9
lassistenza alla
tosse necessaria se il PCF < 160 L/min, secondo
altri
10
se il PCF<180 L/min; comunque raccoman-
dabile se il PCF<270 L/min. Durante episodi di infe-
zione respiratoria un valore di PCF < 270 L/min non
consentirebbe una efciente protezione delle vie aeree.
Daltro canto stato dimostrato che un PCF>160L/
min associato a successo nellestubazione o decan-
nulazione nei pazienti neuromuscolari
11
. Per questo
motivo le Linee Guida stilate dallAmerican College of
Chest Physicians (ACCP) nel 2009 relative ai pazienti
con Distroa Muscolare di Duchenne che devono es-
sere sottoposti a sedazione o anestesia per interven-
ti chirurgici, raccomandano lassistenza manuale e/o
Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi siopatologiche ed implicazioni cliniche
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 13
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
meccanica alla tosse in presenza di PCF<270L/min
o MEP<60cmH
2
O
12
.
La MIC rappresenta la capacit massima di imma-
gazzinare aria e si misura come volume di aria trattenu-
to (1-2) dal soggetto a glottide chiusa dopo una insuf-
azione assistita effettuata a VC: tale misura un indice
integrato di elasticit della parete toracica, compliance
polmonare e funzionalit bulbare, che dovrebbe essere
valutato qualora la VC sia inferiore al 50% del predetto
Se MIC<1500 mL occorrono tecniche supplementari
alla sola assistenza manuale alla tosse
13
.
Queste misure (VC, MIP, MEP, MIC, TLC) sono cor-
relate col picco di usso della tosse (PCF)
14
.
Tecniche standard
di disostruzione bronchiale
Sulla base della localizzazione dellingombro secre-
tivo dovrebbero essere scelte tecniche di disostruzione
dirette a trattare le vie aeree periferiche e tecniche che
hanno lobiettivo di rimuovere le secrezioni dalle vie ae-
ree prossimali.
Il paziente neuromuscolare dovreb-
be essere trattato con metodiche che
non richiedano impegno della musco-
latura respiratoria se non nelle fasi pre-
coci della malattia.
Il paziente neuromuscolare dovrebbe essere tratta-
to con metodiche che non richiedano particolare im-
pegno della muscolatura respiratoria se non nelle fasi
precoci della malattia
10
.
Disostruzione delle vie aeree
periferiche
Sebbene il drenaggio posturale sia una delle tec-
niche pi utilizzate, non esistono a tuttoggi evidenze
che considerino superiore questa metodica rispetto
alle altre
10
. In particolare, nel paziente con malattia
neuromuscolare le alterazioni della gabbia toracica
possono non permettere di mantenere le posizioni cor-
rette per rendere il drenaggio posturale efcace o di
applicare manovre aggiuntive di vibrazione e percus-
sione
810
. LELTGOL (Espirazione lenta totale a glottide
aperta in infralaterale) presentata per la prima volta da
Postiaux nel 1987 potrebbe essere una valida alterna-
tiva nel paziente neuromuscolare che presenta ancora
competenza del piano glottico
15
.
Disostruzione delle vie aeree centrali
Queste manovre sono quelle pi importanti per il
malato neuromuscolare, in quanto permettono la risali-
ta no alle vie aeree maggiori, lespulsione delle secre-
zioni e sono adiuvanti/sostitutive della tosse. Le mano-
vre pi importanti sono: 1) liperinsufazione manuale e
meccanica che supporta la fase inspiratoria (in alterna-
tiva anche il respiro glossofaringeo (GPB) che aumenta
il volume pretussivo); 2) la tosse assistita che interviene
nella fase di espulsione. Queste ultime due tecniche
possono efcacemente essere associate come dimo-
strato nellarticolo di Toussaint et al.
16
; 3) laspirazione
meccanica naso/oro/tracheale
10
.
1) La iperinsufazione manuale o meccanica consi-
ste in tecniche che incrementano i ussi espiratori per
aumento del volume pretussivo, a patto che la funzione
glottica sia conservata (PCF/PEF>1), particolamente
utile per incrementare la MIC
13
: si pu ottenere sia con
pallone Ambu sia con boli daria erogati dal ventilatore.
2) La tosse assistita una tecnica che aumenta i
ussi espiratori mediante rapida compressione ma-
nuale delladdome o della gabbia toracica, in sincronia
con la tosse spontanea del paziente. La manovra pu
essere difcoltosa con una gabbia toracica deforme. In
letteratura i dati sono discordanti: alcuni studi rilevano
un discreto aumento del PCF
91718
altri non evidenzia-
no differenze
10
. Da notare che in questi studi vi una
differenza anche nella tecnica (iperinsufazione con
Ambu e posizione semisdraiata).
3) Laspirazione meccanica si attua introducendo
una sonda per broncoaspirazione nelle vie aeree qua-
lora le manovre sopra descritte non siano state efcaci
oppure non vi sia la risalita verso lorizio della trache-
ostomia o alla bocca del paziente.
Razionale delle metodiche
di In-Exsufazione
In anni recenti queste procedure sono state afan-
cate dalla cosiddetta tecnica dInsufazione-Exsufa-
zione Meccanica (MI-E); questa prevede lutilizzo di
uno strumento che insufa ed exsufa aria nei polmoni
ciclando rapidamente dalla pressione positiva a quella
negativa e assistendo il paziente sia nella fase inspira-
toria sia in quella espulsiva. Lo strumento utilizzato per
attuare tale procedura pu essere applicato al pazien-
te attraverso una maschera oronasale, un boccaglio
o anche tramite cannula tracheale. Utilizzato prevalen-
temente nel Nord America, alla ne degli anni 80 tale
apparecchio si sta diffondendo ora anche in Europa
ed entrato a far parte del trattamento standard delle
malattie neuromuscolari in diverse linee guida
19-21
.
La tecnica della disostruzione mec-
canica tramite in-exsufator nasce agli
inizi degli anni 50.
La tecnica della disostruzione meccanica trami-
te in-exsufator nasce agli inizi degli anni 50 quando
si evidenzi che linsufazione rapida e la successi-
va pressione negativa era efcace nella rimozione di
materiale radiopaco in cani anestetizzati
2223
. Da quel
momento si prospettato luso clinico della in-exsuf-
azione. In un primo momento Barach et al. hanno
G. Garuti, M. Lusuardi
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 14
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
vie aeree. In uno studio condotto da J. Sancho su pol-
mone articiale ma con variazione della compliance e
delle resistenze si evince che talvolta lutilizzo di pres-
sioni usuali (es. 40cmH
2
O) non permette il raggiungi-
mento della soglia minima di usso espiratorio (2,7L/s)
per cui gli autori consigliano, in presenza di gravi de-
formit della parete toracica o obesit, di aumentare le
pressioni anche no a 60cmH
2
O
29
.
Effetti funzionali
a) Picco di usso espiratorio
Lin-exsufator efcace nellaumentare il picco di
usso espiratorio durante la tosse: in un campione di
46 pazienti con varie affezioni neuromuscolari, Bach
9

rileva che il PCF ottenuto attraverso MI-E superio-
re rispetto a quello sviluppato dallassistenza manua-
le applicata dopo air stacking o dopo respirazione
glossofaringea. La respirazione glossofaringea consi-
ste nellintroduzione di piccoli e ripetuti boli daria nei
polmoni con un meccanismo simile alla deglutizione.
Lin-exsufator efcace nellau-
mentare il picco di usso espiratorio
durante la tosse.
Analoghi risultati sono stati ottenuti dallo stesso
Autore
30
in un gruppo di soggetti affetti da sindrome
post-polio. Come gi osservato in precedenza, nello
studio di Chatwin et al.
18
tutti i soggetti, sia pazienti sia
controlli, hanno riportato un maggior incremento della
tosse durante MI-E ma lincremento del PCF risultava
inferiore a quello ottenuto da Bach
9
e Sivasothy
17
sia
perch sono state usate pressioni inferiori, sia perch
non stato utilizzato labdominal thrust. Mustfa
16
ha
valutato lefcacia delle diverse manovre di assistenza
alla tosse in 47 pazienti con sclerosi laterale amiotro-
ca (SLA) differenziando tra SLA bulbare e non bulbare.
LAutore conclude che solo nelle persone con SLA non
bulbare la cui VC inferiore al 50% del teorico, il PCF
aumenta del 14% raggiungendo una signicativit sta-
tistica anche con la sola insufazione.
b) Altri ussi e volumi polmonari
Bach riscontra una variazione statisticamente si-
gnicativa della capacit vitale forzata ed un aumento
del PEF
9
. Lo stesso Autore sottolinea che lincre-
mento pi signicativo di questi indici spirometrici si
verica nei soggetti in fase di acuzie respiratoria e ri-
scontra un aumento della FVC del 29%, del PEF del
9% e un incremento del FEF 25-75% pari al 19%.
Stessi risultati vengono osservati nei pazienti con sin-
drome post-polio
30
. Il reclutamento di aree disventi-
late porta ad un aumento del volume corrente e ad
un conseguente aumento della saturazione ossie-
moglobinica
31
. Anche nei pazienti con mielolesione
alta (C1-C7) lin-exsufator riesce ad aumentare FVC,
FEV
1
, PEF rispetto alle tecniche convenzionali senza
usato un modello di polmone dacciaio, con il pazien-
te posizionato ad un angolo di 20 a testa in gi
24-26
.
Un motore ad aspirazione produceva una pressione
interna di circa 54cmH
2
O; una valvola di circa 13 cm
ad apertura rapida (0,06 s) permetteva di far tornare
la pressione interna a quella atmosferica, effettuando
una rapida espirazione (exsufazione). Con questo
metodo, si realizzavano ussi espiratori massimi pari
circa al 60% di quelli ottenuti con un vigoroso colpo
di tosse in soggetti normali, e pari al 145% del valore
basale del paziente stesso senza in-exsufazione
24
.
Il primo dispositivo disponibile in commercio a forni-
re insufazione combinata con exsufazione attiva (in
pressione negativa) stato il Cof-ator (OEM, Norwalk,
Connecticut), introdotto nel 1952. Gli studi clinici e
case report di pazienti affetti da poliomielite, asma, en-
sema, bronchiectasie dimostravano che il Cof-ator
era efcace nel trattamento di atelettasie, ipossiemia
e dispnea
2426
. Tuttavia, con lampio uso della ventila-
zione meccanica tramite tracheostomia e aspirazione
tracheale nel 1960, i report sullin-exsufazione si sono
ridotti no a ricomparire in aggiunta alla ventilazione
non invasiva a ne anni 80 - inizi anni 90.
Il Cough Assist comparso sul mercato nel 1993. Il
dispositivo utilizza un ventilatore centrifugo a 2 fasi che
applica gradualmente una pressione positiva alle vie
aeree, poi commutata rapidamente a pressione nega-
tiva producendo un alto usso espiratorio, che simula
un colpo di tosse. Pu essere raggiunto un picco di
usso espiratorio di 6-11 L/s
27
.
Meccanismo dazione
dellin-exsufator
Il meccanismo su cui si basa questa tecnica
quello di erogare prima una pressione positiva (fase di
insufazione) e, in rapida successione, una pressione
negativa (fase di exsufazione): in tale maniera, questa
macchina in grado di aiutare sia la prima fase della
tosse (pretussiva) che la terza (di espulsione).
Il meccanismo dazione dellin-ex-
sufator quello di erogare una pres-
sione positiva (fase di insufazione) e,
in rapida successione, una pressione
negativa (fase di exsufazione).
Dal punto di vista siologico, le performance dellin-
exsufator possono essere spiegate dalla generazione
di un usso di exsufazione superiore ai 2,7 L/sec
28
.
Laumento del tempo di insufazione rispetto al tempo
di exsufazione pi importante per una funzione ot-
timale: chiaramente maggiore lacquisizione di forza
cinetica da parte della gabbia toracica durante la fase
inspiratoria, maggiore sar il usso in uscita
28
, a sca-
pito di un tempo in fase di exsufazione che, se troppo
prolungato, potrebbe favorire il collasso dinamico delle
Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi siopatologiche ed implicazioni cliniche
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 15
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
comportare chiusura delle vie aeree
32
. Fauroux ha di-
mostrato che pi si aumenta la pressione operativa
pi vi aumento della capacit vitale: la VC risulta
addirittura raddoppiata a pressioni di 40 cmH
2
O e i
ussi inspiratori ed espiratori aumentano in maniera
direttamente proporzionale alle pressioni imposta-
te
33
; il maggior compartimento che viene coinvolto
nella fase inspiratoria quello inferiore
34
.
Modalit di applicazione
Lassistente della tosse costituito da corpo mac-
china, circuito e uninterfaccia di connessione al pa-
ziente composta da maschera facciale, boccaglio o ca-
tetere mount. Nel paziente tracheostomizzato si deve
cufare la cannula o chiudere bocca e naso se manca
la cufa. Durante la manovra vi sono diversi parametri
da impostare: prima di tutto vi da scegliere la modali-
t automatica o manuale. Nella modalit automatica si
impostano le pressioni, i tempi inspiratori/espiratori, la
pausa ed i ussi, mentre nella manuale solo le pressioni
ed i ussi. La denizione dei parametri indipendente
dalla patologia di base, in et pediatrica non differisce
da quella in et adulta e si dimostrata sicura ed ef-
cace
35
. Il trattamento completo consiste di 4-6 cicli
di in-exsufazione, con pause di 20-30sec per evitare
liperventilazione del paziente. Regime pressorio e tem-
pi di utilizzo sono diversi da studio a studio e non tutti
gli Autori danno indicazioni precise sul razionale dim-
postazione dei parametri. In uno che confronta lefca-
cia di diverse pressioni dinsufazione ed exsufazione
(20, 30, 40 cm H
2
O) si nota che il PCF, nei pazienti con
SLA e BPCO aumenta solo usando pressioni uguali o
superiori a 40cmH
2
O
34
. Alcuni autori riportano luti-
lizzo di pressioni inferiori: Chatwin
11
applica pressioni
positive di 153cmH
2
O e negative di 159cmH
2
O,
ma lincremento, seppur signicativo, del PCF con in-
exsufator rimane inferiore rispetto a quello ottenuto da
Bach
9
che utilizza pressioni certamente pi elevate.
Sivasothy utilizzando pressioni di 20cmH
2
O ha os-
servato una riduzione signicativa del PCF nei BPCO
e un aumento signicativo nei neuromuscolari senza
scoliosi (p < 0,01)
17
. Per quanto riguarda il numero
delle sedute giornaliere, si riscontra una certa variabili-
t tra gli autori. Bach raccomanda luso di MI-E molto
frequente (dalle 2 alle 4 volte allora) in presenza di ab-
bondanti quantit di secrezioni
36-39
mentre altri Autori
ricorrono ad una frequenza di applicazione molto infe-
riore
39
. LInternational Standard of Care Committee for
Spinal Muscular Atrophy nel 2007
20
, ha concordato
un protocollo per il trattamento dei pazienti affetti da
Amiotroa Spinale (SMA): vengono consigliate pressio-
ni di almeno 30 cmH
2
O, denendo ideali le pressioni
oltre i 40 cmH
2
O. Il documento propone lutilizzo di
manovre di drenaggio bronchiale alternato a sessio-
ni di In-Exsufator; un ulteriore aggiornamento mette
in relazione il numero delle sedute giornaliere con il
tipo di SMA e le condizioni cliniche del paziente
40
. La
funzione dellin-exsufator pu essere potenziata uti-
lizzando contemporaneamente altre metodiche: una
delle pi comuni quella dellabdominal trust. Altra
tecnica che si pu associare al MI-E la percussio-
ne intrapolmonare: alcuni autori lhanno utilizzata con
successo sia prima sia dopo la seduta con manovre
di insufazione ed exsufazione forzata
41
. Attualmente
alcune macchine (Pulsar SIARE, Pegaso DIMA, Nippy
Clearway) presentano la percussione in associazione
con lin-exsufazione: non esistono per ora studi che
confermano lefcacia di questa associazione.
La formazione dei caregivers inuen-
za in modo signicativo sia il numero
sia la durata dei ricoveri ospedalieri.
Laddestramento dei caregivers uno dei momenti
pi importanti nei protocolli sulluso del MI-E: infatti si
notato che la formazione dei caregivers inuenza in
modo signicativo sia il numero sia la durata dei rico-
veri ospedalieri
134142
sia la sopravvivenza
43
ed il timing
della tracheotomia particolarmente nei pazienti neu-
romuscolari
44
. Si dimostrato come caregivers poco
avvezzi allutilizzo dellin-exsufator trovassero difcolt
a rimuovere le secrezioni in maniera efcace
35
. Lim-
portanza di saper valutare lo stato clinico del paziente
(tramite sintomi e saturimetria) e poter intervenire ef-
cacemente con manovre di disostruzione bronchiale
diventa fondamentale per la gestione domiciliare dei
pazienti neuromuscolari: tale intervento educazionale
pu avvenire in sede ambulatoriale o in ospedale, nel-
la fase pre-dimissione in modo tale da consentire una
continuit di cure al momento del passaggio a domi-
cilio. Studi recenti hanno dimostrato come lutilizzo di
in-exufator orientato dal telemonitoraggio della satu-
razione ossiemoglobinica e dalla valutazione dei sin-
tomi clinici tramite questionario on-line pu ridurre gli
accessi al Pronto Soccorso e i ricoveri ospedalieri
4546
.
Indicazioni/controindicazioni
Lutilizzo dellassistente della tosse viene indicato in
tutte le condizioni in cui vi sia uno stato di inefcienza
della tosse (PCF < 270 L/m) (Tabella I) associato ad
uno stato di debolezza muscolare e di alterazione della
gabbia toracica
13
.
Lutilizzo dellassistente della tosse
viene indicato in tutte le condizioni in
cui vi sia uno stato di inefcienza della
tosse (PCF < 270 L/m).
Per quanto riguarda le controindicazioni sono in
particolare incentrate sulle pregresse lesioni polmonari
da volo- e baro-trauma
47
, recenti interventi di chirurgia
toraco/addominale e alterazioni della stabilit cardio-
vascolare. Da tenere presente che in caso di completa
paralisi della funzione glottica, esiste il rischio di collas-
G. Garuti, M. Lusuardi
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 16
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
so delle vie areee in fase espiratoria
48
. Tale fenomeno
si pu spiegare con il fatto che normalmente lappli-
cazione di una pressione negativa (NEP) alla bocca
al termine di unespirazione determina lo stretching e
lattivazione del genioglosso, muscolo dilatatore del
faringe: tale fenomeno probabilmente nalizzato al
mantenimento della perviet delle vie aeree
49 50
. Nei
pazienti con danno della muscolatura orofaringea il ge-
nioglosso non pu opporsi alla chiusura delle alte vie
aeree per cui MI-E genera un collasso espiratorio che
impedisce lincremento del PCF anche in presenza di
unadeguata compliance polmonare. Lincompeten-
za glottica pu portare a disfagia che a sua volta pu
provocare tracheiti, tracheobronchiti con conseguente
ingombro catarrale alto.
Effetti collaterali
1) Dal punto di vista cardio-vascolare si osserva-
to un aumento della frequenza cardiaca, un aumento
della pressione arteriosa (sia sistolica sia diastolica) e
un incremento della gittata cardiaca
36
. stata osser-
vata bradicardia nelle mielolesioni con shock spinale
e in alcuni soggetti pediatrici con SMA: in tal caso
importante lincremento graduale delle pressioni; una
pre-medicazione con anticolinergici potrebbe essere
indicata.
2) Dolori toracici da stiramento delle strutture mu-
scolo-scheletriche, in pazienti con gravi deformit to-
raciche e/o con capacit vitale molto bassa, che non
ricevono di routine insufazioni massimali. Ci pu es-
sere evitato incrementando gradualmente le pressioni.
3) Distensione gastrica e addominale, nausea e vo-
mito: la distensione gastrica si risolve con la riduzione
del livello di pressione. In alcuni casi si visto aumen-
tare la pressione gastrica per concomitante utilizzo di
abdominal thrust
16
. Alcuni Autori riferiscono presenza
di Reusso Gastro-Esofageo (RGE), per cui consi-
gliabile lutilizzo lontano dai pasti
39
.
4) Sono stati descritti due casi di pneumotorace as-
sociati allutilizzo quotidiano di M/I-E in un soggetto te-
traplegico con lesione C4 e in un paziente con Distroa
di Duchenne
47
. Sebbene lo studio sia datato, Barach
e Beck non hanno rilevato barotrauma in oltre 2000
applicazioni e 103 pazienti trattati con MI-E
22
.
5) Sono state rilevate iniziali e transitorie desatura-
zione per ingombro di secrezione nelle prime vie aeree
determinate dallo spostamento centrale del muco
35
.
6) Striature ematiche nelle secrezioni per distacco
dalle pareti bronchiali a cui siano fortemente adese.
7) Un fattore determinante pu risultare la com-
pliance del paziente che deve avere la funzione glottica
competente e anche la funzione cognitiva competen-
te per seguire le fasi inspiratoria ed espiratoria. Alcune
macchine attualmente in commercio, per aumentare la
collaborazione del paziente, hanno introdotto il trigger
inspiratorio per accoppiare gli atti respiratori del pa-
ziente con quelli della macchina.
Tabella I. Indicazioni e controindicazioni allutilizzo di In-ex-
sufator.
Debolezza dei mm respiratori con tosse inefcace (PCF
< 270 L/min)
16
Pazienti in cui la muscolatura bulbare sufcientemente
integra da mantenere unadeguata stabilit delle vie
aeree superiori, ma insufciente a consentire la manovra
di air stacking (come nei pazienti con Distroa Muscolare
di Duchenne o Amiotroa Spinale)
17
Presenza di grave scoliosi: in tal caso la deformit
toracica e lasimmetria diaframmatica rendono difcile il
posizionamento delle mani per unefcace abdominal
thrust
Controindicazioni relative:
Recente barotrauma
Pneumotorace
Ensema bolloso
Recente chirurgia addominale
Epistassi
Instabilit emodinamica
Recente chirurgia toracica
Trauma facciale
Pneumomediastino
Tabella II. Patologie neuromuscolari su cui pi frequente-
mente si utilizza MI-E.
MIOPATIE
Distronopatie (M. di Becker, Distroa muscolare
di Duchenne)
Altre distroe muscolari (Congenite Fascio-scapulo
omerali, distroa miotonica, S. di Emery-Dreifuss)
Altre miopatie: decit maltasi acida, decit a-glucosidasi,
mucopolisaccaridosi, miopatie mitocondriali
Miopatie inammatorie: polimiosite
Malattie della giunzione (miastenia gravis, ecc.)
Miopatie sistemiche
Disordini neurologici
Atroa muscolare spinale (I, II, III)
Malattie del motoneurone (ALS, PLS, PMA)
Poliomielite
S. di Charcot-Marie-Tooth
NEUROPATIE
S. di Charcot-Marie-Tooth
Paralisi nervo frenico
S. di Guillain-Barr
ALTRE
Sclerosi multipla
Lesione midollare alta
Spina bida
Paralisi cerebrale
Encefalopatie
Disostruzione bronchiale meccanica nelle malattie neuromuscolari: basi siopatologiche ed implicazioni cliniche
Rassegna di Patologia dellApparato Respiratorio 17
V. 28 n. 01 Febbraio 2013
Effetti clinici in fase stabile
e di acuzie
Vi parecchia letteratura sullutilizzo dellin-exuf-
ator, sebbene molti studi non siano di tipo canonico
randomizzati e controllati. In particolare, i risultati pi
signicativi sono stati ottenuti su pazienti in fase di
riacutizzazione. Lo studio di Sancho et al., condotto
su pazienti tracheostomizzati affetti da SLA, confron-
ta la tracheoaspirazione con lutilizzo di MI-E: lutilizzo
della rimozione meccanica delle secrezioni risulta pi
efcace sia nel favorire lossigenazione sia nel dimi-
nuire la resistenza delle vie aeree
51
. Lutilizzo della
ventilazione meccanica non invasiva associata a MI-E
in fase di riacutizzazione pu ridurre il numero e la
durata delle ospedalizzazioni
38
. Miske riporta lefca-
cia di MI-E nella risoluzione di atelettasie ribadendo
limportanza del suo utilizzo in condizioni critiche
35
.
Laltra faccia della medaglia risulta essere che i pa-
zienti trattati solo in occasione della riacutizzazione
bronchiale si adattano peggio allassistenza mecca-
nica alla tosse.
Lutilizzo regolare, quotidiano di
MI-E, anche in assenza di ristagno se-
cretivo, consente di mantenere ladat-
tamento e un utilizzo ottimale in caso
di acuzie.
Altri Autori
39
ritengono che lutilizzo del MI-E sia
estremamente efcace in fase di acuzie ma che lutilizzo
da solo non sempre garantisce la completa rimozione
delle secrezioni, pertanto lutilizzo regolare, quotidiano
di MI-E, anche in assenza di ristagno secretivo con-
sente di mantenere ladattamento e un utilizzo ottimale
in caso di acuzie. Vi poi da sottolineare che il MI-E
non solo copre lassistenza allespettorazione ma risul-
ta essere di ausilio al mantenimento della compliance
polmonare, presupposto fondamentale alle manovre di
potenziamento della tosse
13
.
In conclusione, numerose evidenze scientiche e
diverse linee guida portano a raccomandare limpie-
go delle metodiche di disostruzione bronchiale nelle
malattie neuromuscolari in denite condizioni, con
esiti favorevoli in termini di sopravvivenza, qualit di
vita ed impiego di risorse sanitarie. Purtroppo nella
realt sanitaria italiana i centri in grado di offrire ai
pazienti neuromuscolari tali opzioni terapeutiche, ma
soprattutto, in generale, adeguati percorsi di Riabi-
litazione respiratoria, sono ancora pochi e distribuiti
in modo non omogeneo sul territorio nazionale, pur
in presenza di un trend in miglioramento e di una
aumentata sensibilit da parte della comunit pneu-
mologica
52
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