VESTIBULOPATIAS CENTRAIS

I.Introduo:
Os distrbios do equilbrio resultam de afeces nos trajetos vestibulares (centrais ou
perifricos),
cerebelares, proprioceptivos e diversas vias de integrao destes com o restante do sistema nervoso
central.
Em nossa prtica profissional, estaremos nos deparando com estas afeces na queixa de tontura. O
que representa um grande percentual de nosso empenho profissional e, imergindo neste tema, cerca
de 10% das causas de tontura.

II. Definies:
VERTIGEM
Podemos tomar por vertigem, iluses de movimento do corpo ou do ambiente. Muitos autores
associam vertigem um carter rotatrio, diferenciando assim de tontura. Mais de 60 condies
diferentes podem resultar nesta queixa, que a 3a. mais freqente em pacientes ambulatoriais nos
EUA.
O sistema vestibular, o sistema nervoso (central ou perifrico), o estado emocional, os olhos, o
corao, o sistema respiratrio, os rins, o estado hematolgico e as articulaes podem contribuir
para o surgimento de tontura. No entanto, quando a queixa do paciente de vertigem, o diagnstico
envolve patologias do sistema vestibular (canais semicirculares ou utrculo), nervos vestibulares ou
estruturas centrais.
Nas causas centrais, a vertigem um sintoma muito comum, o paciente geralmente no
assume a postura ereta e possui outros sintomas concomitantes que sugerem uma causa central. O
problema ocorre quando o paciente apresenta apenas a vertigem como nico sintoma, pois
normalmente associada a labirintopatias, no se investigando causas centrais para tal
sintomatologia. H trabalhos mostrando incidncias de quase 5% de vestibulopatias centrais de
causa vascular e at 11% de vestibulopatias centrais diversas que cursaram apenas com vertigem.

ATAXIA
A ataxia, alterao de equilbrio , caracterizada por falta de coordenao motora , que no
tem origem no sistema msculo-esqueltico, nas vias nervosas relacionadas sua atividade ou
distrbios psiquitricos. Pela complexidade de sistemas que envolve, apresenta-se dividida em:
I) Ataxia Vestibular
A ataxia vestibular resulta das mesmas leses (centrais e perifricas) que causam a vertigem.
Quadro clnico: O nistagmo est presente, sendo tipicamente unilateral, e pronunciado ao se olhar
para o lado contralateral do envolvimento vestibular. No ocorre disartria. A falta de coordenao dos
membros aparente quando o paciente tenta ficar de p ou caminhar.

II) Ataxia Cerebelar
A ataxia cerebelar produzida por leses do prprio cerebelo ou suas conexes nos
pednculos cerebelares, ponte ou ncleo rubro.
Quadro clnico: comumente associada com hipotonia, que resulta na manuteno defeituosa da
postura; falta de coordenao dos movimentos voluntrios (tremor intencional, dismetria terminal,
decomposio do movimento). Em razo do importante papel do cerebelo no controle dos movimentos
oculares, as anormalidades deste so uma conseqncia freqente da doena cerebelar, incluindo
nistagmo e oscilaes oculares relacionadas, paresias, alm de movimentos sacdicos e de busca
defeituosos.
III) Ataxia Sensitiva
A ataxia sensitiva resulta das perturbaes que afetam a via proprioceptiva nos nervos
sensitivos perifricos, razes sensoriais, cordes posteriores da medula ou lemniscos laterais. As
leses talmicas e dos lobos parietais so causas raras de hemiataxia sensitiva contra-lateral.

Quadro clnico: Alteraes da marcha e da movimentao dos membros inferiores de modo simtrico.
Os membros superiores esto envolvidos em um menor grau ou so inteiramente poupados.
Vertigem, nistagmo e disartria esto caracteristicamente ausentes.

IV) Ataxia Frontal:
Esta, resulta de leso no lobo frontal. Reflete uma falta de integrao entre o crtex cerebral,
os gnglios da base e o cerebelo. O paciente traz comprometimento da coordenao manifestada por
um perseverao, que dificuldade para passar de um movimento para outro. Alm disto, perda em
movimentos axiais complexos (aprendidos durante a vida) tambm ocorrem e so mais precoces que
aquelas verificadas em relao ao movimento apendicular.

NISTAGMO
O nistagmo reflexo do sistema vestibular sobre a movimentao ocular. Traz dois
componentes: lento, tem origem em fibras que atravessam o fascculo longitudinal medial e a
formao reticular; rpido,com origem na formao reticular.
Causas Perifricas: geralmente cursam com nistagmos que cedem em 24-48h e com crises
que duram cerca de horas, fatigveis com a fixao do olhar e que no mudam de sentido com a
fixao do olhar para o lado.
Causas Centrais: Como regra geral, a vertigem, o nistagmo, a nusea e os vmitos so mais
pronunciados nas leses centrais. Contudo, uma observao freqente nistagmo pronunciado sem
vertigem em grau correspondente, o que no ocorre com doenas perifricas. O nistagmo de causa
central pode ser uni ou bidirecional, puramente horizontal, vertical ou rotatrio, e caracteristicamente
piora com fixao visual, geralmente dura minutos (quando associado a ataques).

III.Consideraes gerais sobre a vertigem central.
O encontro de sinais de envolvimento de estruturas centrais importante no diagnstico de
vertigem de origem central.O estabelecimento do tempo de curso da perturbao pode sugerir sua
causa. O aparecimento sbito de desequilbrio ocorre com infartos e hemorragias do tronco enceflico
ou cerebelo. O desequilbrio episdico de aparecimento agudo sugere acidente isqumico transitrio
(AIT) na distribuio arterial basilar, vertigem postural paroxstica benigna ou Sndrome de Menire.
O desequilbrio em decorrncia de AIT geralmente acompanhado por dficit em nervos cranianos,
sinais neurolgicos nos membros ou ambos. O desequilbrio crnico, progressivo, evoluindo de
semanas a meses, mais sugestivo de perturbao txica ou nutricional. A evoluo ao longo de
meses a anos caracterstica de degenerao cerebelar, olivopontocerebelar ou espinocerebelar
idioptica.
A histria mdica deve ser cuidadosamente investigada para evidncias de doenas e drogas
que possam ser responsveis pelo desequilbrio. Os distrbios associados com o desequilbrio incluem
anemia perniciosa, sfilis, hipotireoidismo, sndromes paraneoplsicas e tumores cerebelares. Quanto
aos antecedentes familiares, um distrbio degenerativo, hereditrio pode ser a causa da ataxia
cerebelar progressiva crnica.
Todos os pacientes com vertigem e suspeita de causa central devem ser submetidos a exame
fsico geral minucioso, exames neurolgicos e otoneurolgicos completos, alm de investigao
laboratorial e imagenolgica de acordo com as hipteses diagnsticas.

PERIFRICA CENTRAL SENSORIAL FRONTAL
VERTIGEM

Presente Pode Ter Ausente Ausente
NISTAGMO

Presente Freqente Ausente Ausente
DISARTRIA

Ausente Pode Ter Ausente Apraxia
ATAXIA DE
MEMBROS

Ausente

Geralmente presente Presente apenas nas
pernas
(tipicamente)
Posterior ao
apendicular
POSICIONAMENT
O
Fica em p com ps
juntos (piora com
Incapaz de ficar em
p
Capaz de ficar com
ps juntos (de olhos
Ps colados ao cho
e flexo de tronco e

olhos fechados) (ps juntos) abertos) cabea
SENSAO
VIBRAT.

Normal Normal Prejudicado Normal
REFLEX.
AQUILEOS

Normais Normais Deprimidos ou
ausentes
Normais
Tabela 1- Diagnstico diferencial dos quadros de alterao de equilbrio e postura


IV. Patologias
As principais patologias centrais causadoras de vertigem so tratadas a seguir.

1) INTOXICAO POR DROGAS
Quadro clnico: A disfuno pancerebelar manifestada por nistagmo, disartria e ataxia de
membros e da marcha um aspecto proeminente de muitas sndromes de intoxicao por drogas.
Os agentes que produzem estas sndromes incluem etanol, sedativo-hipntico (barbitricos,
benzodiazepnicos, moprobamato), anticonvulsivantes (fenitona) e alucingenos (especialmente
fenciclidina). As doses teraputicas de sedativos ou anticonvulsivantes comumente produzem
nistagmo, mas outros sintomas cerebelares implicam toxicidade.
Tratamento: A ataxia cerebelar induzida por drogas est frequentemente associada com um
estado confusional. Na maioria dos casos, apenas o atendimento geral de apoio necessrio.

2) ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
Introduo: causada pela deficincia de tiamina (vitamina B1) e mais comum nos
alcolicos crnicos, embora possa ocorrer como uma conseqncia de desnutrio, provocada por
qualquer causa.
Quadro clnico: um distrbio agudo compreendendo a trade clnica de ataxia, oftalmoplegia
e confuso. A ataxia afeta a marcha, primria ou exclusivamente. A disartria rara. Outros achados
clssicos incluem uma sndrome amnsica ou estado confusional global, nistagmo horizontal ou
combinado horizonto-vertical, paralisias do reto lateral bilateral, e reflexos aquileos ausentes. O teste
calrico revela disfuno bilateral ou unilateral. Paralisias do olhar conjugado, anormalidades das
pupilas e hipotermia podem tambm ocorrer.
Fisiopatologia: Os principais stios de envolvimento patolgico so os ncleos talmicos
mediais, corpos mamilares, ncleos periarquedutais do tronco enceflico (em especial aqueles dos
nervos oculomotor, abducente e acstico), e verme cerebelar superior. O envolvimento cerebelar e
vestibular contribui para a ataxia.
Diagnstico e Tratamento: estabelecido pela resposta administrao de tiamina.
Paralisias oculares tendem a ser os primeiros dficits a apresentar melhoras e comeam a faz-lo
dentro de horas. Ataxia, nistagmo e confuso aguda comeam a resolver-se dentro de alguns dias.
Uma recuperao completa das paralisias oculares invarivel, enquanto o nistagmo horizontal pode
persistir. A ataxia completamente reversvel em apenas 40% dos pacientes; onde a marcha retorna
completamente ao normal, e a recuperao tipicamente leva de semanas a meses.

3) ISQUEMIA E INFARTO VRTEBRO-BASILAR
Ataques isqumicos transitrios e infartos no sistema vrtebro-basilar esto frequentemente
associados com ataxia ou vertigem. Anormalidades do fluxo sangneo no sistema vestibular so
causas comuns de sintomas vestibulares. A apresentao clnica variada. Diversas patologias
podem acarretar em perda da funo vestibular de forma permanente (infarto hemorrgico ou
ocluso arterial por tromboembolismo) ou transitria (estenose arterial, vasoespasmo com shunt
arterial com inverso do fluxo sangneo) como ocorre na sndrome do roubo da subclvia.

A) OCLUSO ARTERIAL AUDITIVA INTERNA:
A ocluso da artria auditiva interna leva a perda profunda e sbita da funo auditiva e
cerebelar. A vertigem acompanhada por nistagmo, com a fase rpida dirigida para longe do Iado
envolvido. A perda da audio unilateral e do tipo sensrio-neural.

Nas ocluses da artria Auditiva Interna (AAI), o labirinto vestibular mais suscetvel que a
cclea pois a AAI origina um ramo calibroso, a Artria Coclear, que irriga a Cclea e parte inferior do
labirinto vestibular. Outro ramo da AAI a Artria Vestibular Anterior, de pequeno calibre, que irriga
a parte superior do labirinto vestibular, incluindo canal semicircular horizontal e mcula utricular. O
pequeno calibre da Artria Vestibular Anterior e a falta de colaterais torna o labirinto vestibular mais
suscetvel a isquemia.
Este diagnstico deve ser considerado em pacientes mais velhos com incio abrupto de surdez
e vertigem unilateral, particularmente se o paciente j possui histria de acidente isqumico
transitrio, AVCs ou doena aterosclertica.

B) INFARTO LATERAL DO BULBO
O infarto lateral do bulbo produz a sndrome de Wallenberg , que representa a isquemia da
regio dorso lateral da medula , e mais frequentemente devido ocluso da artria vertebral
proximal (mais raramente da cerebelar pstero-inferior).
Quadro Clnico: variado, dependendo do grau de infarto, mas tipicamente consiste de
vertigem, nusea, vmitos (ncleos vestibulares); disfagia (por paralisia ipsilateral do palato, faringe e
laringe, devido ao envolvimento do ncleo ambguo do vago e fibras do glossofaringeo); rouquido,
nistagmo espontneo (envolvimento do ncleo vestibular); sndrome ipsilateral de Horner (devido ao
envolvimento das fibras simpticas pr-ganglionares que se originam no hipotlamo); ataxia dos
membros, dismetria, disritmia e disdiadococinesia ipsilateral (devido ao envolvimento do pednculo
cerebelar inferior); prejuzo de todas as modalidades sensitivas na face ipsilateralmente ( pelo
envolvimento do ncleo e trato trigeminal descendente); perda do sentido de posicionamento dos
membros (acometimento grcil e cuneiforme); prejuzo da percepo da dor e temperatura do corpo
contra-lateral (comprometimento das fibras espino-talmicas cruzadas); e hipotonia ipsilateral do
msculo retolateral e da musculatura da face (envolvimento dos ncleos do facial e abducente).

C)SNDROME PONTOMEDULAR LATERAL:
A isquemia na regio irrigada pela artria cerebelar ntero-inferior resulta em infarto da regio
pontomedular e da regio cerebelar nfero-lateral.
Em cerca de 80% dos indivduos a artria labirntica se inicia a partir da AICA, portanto
nesses casos h infarto do labirinto membranoso.
Quadro clnico: vertigem severa, nistagmo espontneo, nuseas e vmitos, perda auditiva
neurossensorial, zumbido, paralisia facial e assinergia cerebelar.
Outros sintomas neurolgicos associados so: perda ipsilateral da sensao dolorosa e de
temperatura da face (resultante do envolvimento do ncleo e fibras descendentes do trato trigeminal)
e perda contralateral da sensao de dor e temperatura do corpo (devido ao envolvimento das fibras
espino-talmicas).
O curso clnico desta sndrome consiste em um surto agudo seguido de uma melhora gradual.
A vertigem pode persistir por semanas ou meses devido ao comprometimento do mecanismo de
compensao central

D) INFARTO E HEMORRAGIA CEREBELAR:
O cerebelo alimentado por 3 vasos: artrias cerebelar superior, cerebelar ntero-inferior e
cerebelar pstero-inferior. O territrio alimentado por cada um desses vasos altamente varivel,
tanto de um indivduo para outro quanto entre dois lados do cerebelo em um mesmo paciente.
O infartamento cerebelar resulta da ocluso de uma artria cerebelar; as sndromes clnicas
produzidas podem ser diferenciadas apenas pelos achados associados no tronco cerebral. Em cada
caso, os sinais cerebelares incluem ataxia ipsilateral dos membros e hipotonia. Outros sintomas e
sinais, tais como cefalia, nusea, vmitos, vertigem, nistagmo, disartria, paralisias oculares ou do
olhar, fraqueza facial ou perda sensitiva e hemiparesia contra-lateral, ou dficit hemissensitivo podem
estar presentes.
O infartamento do tronco cerebral ou compresso pelo edema cerebelar pode resultar em coma
e morte. A vasta maioria das hemorragias cerebelares provocada por doena vascular hipertensiva;
causas menos comuns incluem terapia de anticoagulao, malformao arteriovenosa, discrasia
sangunea, tumor e traumatismo.
Quadro clnico : Aparecimento sbito de cefalia, que pode ser acompanhada por nusea,
vmitos e vertigem, seguida por ataxia da marcha e conscincia prejudicada, geralmente evoluindo ao

longo de um perodo de horas. No momento da apresentao, os pacientes podem estar plenamente
alertas, confusos ou comatosos. A presso sangunea est tipicamente elevada e a rigidez na nuca
pode estar presente. As pupilas esto pequenas e lentamente reativas. A paralisia ipsilateral do olhar
(de preferncia para o lado contrrio hemorragia) e paralisia facial perifrica ipsilateral so vistas
com assiduidade. A preferncia do olhar no pode ser superada pela estimulao calrica. O nistagmo
e a diminuio do reflexo corneano ipsilateral podem ocorrer.
No ltimo estgio da compresso do tronco enceflico, os membros inferiores esto espsticos
e as respostas plantares extensoras esto presentes.
Diagnstico e tratamento: O diagnstico e a diferenciao entre infarto isqumico e
hemorragico feito pela CT e/ou RMN. O diagnstico radiolgico precoce importante pois em casos
de compresso do tronco enceflico, a descompresso cirrgica com drenagem do hematoma ou
resseco do tecido infartado o mais breve possvel pode ser vital.
E) SNDROME DO ROUBO DA SUBCLVIA:
A vertigem, nesse caso, desencadeada por um esforo do membro superior, quando h um
desvio do fluxo sanguneo para a artria subclvia e a artria umeral, resultando em isquemia do
territrio vrtebro-basilar.
Sugere-se o diagnstico quando se nota uma diferena pressrica de mais de 20mmHg entre
os dois membros superiores.

F) INSUFICINCIA VRTEBRO-BASILAR (IVB):
uma causa comum de vertigem, principalmente em idosos.
Quadro Clnico:Tal vertigem ocorre abruptamente, durando alguns minutos e freqentemente
est associada com nuseas e vmitos. Os sintomas associados so decorrentes da isquemia que
ocorre nas reas supridas pela circulao posterior e incluem: alucinaes, queda, fraqueza, defeitos
no campo visual, diplopia e cefalia, (four-D: dizziness, diplopia, disfagia,drop-attacks). Tais sintomas
podem ou no ocorrer isoladamente s crises de vertigem. Quanto incidncia dos sintomas mais
comuns temos: vertigem (48%), alucinaes visuais (10%), drop-attacks (10%), sensaes visuais
(8%), escotomas (5%), diplopia (5%), cefalia (3%) e outros (8%).
A causa da IVB geralmente so placas de aterosclerose na artria subclvia, vertebral e
basilar. Os episdios de IVB podem ser precipitados pela hipotenso postural, Stoke-Adams ou
compresso cervical por artroses. So pacientes de risco: maiores de 50 anos de idade, ateromatose,
hiperlipidemia, hipertenso, DM, tabagismo.
Diagnstico: Os pacientes com suspeita clnica so submetidos pesquisa do nistagmo de
privao vrtebro-basilar, sendo o diagnstico confirmado em aproximadamente 40% dos casos
clinicamente suspeitos, os quais sero submetidos a Dupplex-scan, que confirmar o resultado em
100% dos casos com IVB. O teste de privao que consiste em colocar o paciente em posio de Rose
com toro cervical para a esquerda por 30 segundos e realizar eletronistagmografia, logo aps isso
devemos aguardar 3 minutos sem registro e a seguir realizar registro por mais 30 segundos. O teste
repetido direita e o aparecimento de nistagmo no registro j indicativo de IVB. O principal
inconvenienet desse teste a dor intensa que o pacientes referem.
Para uma melhor programao cirrgica, faz-se a angiografia ou at a angio-ressonncia, que
melhor localizar o stio da leso. Apesar de nem sempre haver uma correlao clnico-radiolgico, a
angiografia o mtodo diagnstico de certeza.
Tratamento: Em muitos casos o tratamento da IVB consiste em controlar-se os fatores de
risco e uso de drogas antiagregante plaquetrios(AAS 300mg/dia). O tratamento com anticoagulantes
reservado a pacientes com episdios freqentes e incapacitantes, e em indivduos cujos sinais e
sintomas sugerem um trombo em evoluo, principalmente se for na artria basilar. Nesses casos
administrado heparina EV em bolo de 5000 UI seguido de infuso contnua de 1000 UI / hora. A
manuteno feita com Warfarnicos. O tratamento cirrgico (bypass ou remoo da placa
aterosclertica) pode ser usado porm suas indicaes no so bem definidas, sendo feito
principalmente quando o stio da leso na cartida. Nas artrias mais profundas do pescoo, o
acesso cirrgico difcil, sendo raramente indicado.

4) DISTRBIOS INFLAMATRIOS
Os distrbios inflamatrios agudos do cerebelo causados por infeo ou mecanismos
imunolgicos constituem causas importantes e frequentemente reversveis de ataxia.

A meningoencefalite associada com a AIDS, varicela, caxumba, poliomielite, mononucleose e
coriomeningite linfoctica tambm podem produzir sintomas cerebelares.
A infeco bacteriana uma causa menos comum de ataxia cerebelar. Entretanto, 10 a 20%
dos abscessos cerebrais esto localizados no cerebelo, e a ataxia pode ser uma caracterstica da
meningite por Haemofilus influenzae em crianas.
Ataxia cerebelar, oftalmoplegia e arreflexia constituem a Variante de Fisher da sndrome de
Guillain-Barr. Os sintomas desenvolvem-se em alguns dias. A ataxia afeta a marcha e o tronco
primariamente, com um envolvimento menor dos membros do indivduo; a disartria incomum. A
protena no LCR pode estar elevada. Insuficincia respiratria ocorre raramente, e o curso normal
de recuperao gradual e frequentemente completa ao longo de semanas ou meses.

5) ESCLEROSE MLTIPLA (DESMIELINIZAO) (EM)
Caracteriza-se pela presena de placas de desmielinizao com proliferao de tecido glial em
vrios lugares do SNC. Sua causa ainda desconhecida e atinge indivduos na terceira ou Quarta
dcadas de vida.
A doena evolui em surtos de desmielinizao gerando, na fase aguda, sintomas exuberante
que variam conforme o local acometido, deixando sempre um grau de seqela. As seqelas vo se
somando a cada crise.
Os sintomas otoneurolgicos so freqentes na doena. A EM pode produzir distrbios do
equilbrio de origem cerebelar, vestibular ou sensitiva. Os sinais cerebelares esto associados com
reas desmielinizadas na substncia branca do cerebelo, pednculos cerebelares ou tronco cerebral.
O envolvimento das vias vestibulares no tronco cerebral produz vertigens, que podem Ter
aparecimento agudo, sendo, s vezes, posicionais.
Quadro clnico: A vertigem o sintoma inicial em 5% dos pacientes, mas ocorre no decorrer
da doena em 50% dos casos. A ataxia da marcha provocada pelo envolvimento cerebelar uma
queixa inicial em 1 de cada 8 pacientes. Sinais cerebelares esto presentes em cerca de 1/3 dos
pacientes quando do exame inicial, e desenvolvem-se ao longo da doena no dobro deste nmero.
Quando ocorre a ataxia da marcha, mais freqentemente cerebelar em vez de sensitiva. Ataxia dos
membros em geral est presente, sendo quase sempre bilateral e tende a afetar tanto os membros
inferiores quanto os superiores.
A perda auditiva ocorre em 10% dos pacientes podendo ser aguda (horas ou dias), subaguda
(meses) ou mais insidiosa. A hipoacusia de carter neurossensorial e a discriminao muito ruim.
Diplopia, embaamento ou perda da viso tambm podem ocorrer.
No exame otoneurolgico encontramos com freqncia alteraes dos movimentos sacdicos
do olhar e desorganizao do rastreio ocular (sacdico, atxico ou abolido). O nistagmo um dos
achados fsicos mais comuns; o optocintico se encontra diminudo e o espontneo quase sempre
proeminente, e caracteristicamente atxico e permanente (80% dos nistagmos atxicos so por EM).
O teste calrico anormal em 25% dos pacientes.
Diagnstico: Baseia-se nos sintomas clnicos e exames radiolgicos (RMN), uma vez que
achados laboratoriais so inespecficos: aumento de gamaglobulina e aumento da protena mielnica
bsica. O LCR pode revelar bandas oligoclonais, IgG elevado, protena aumentada, ou uma ligeira
pleocitose linfoctica. A RMN til para o diagnstico detectando leses da substncia branca em
cerca de 70 a 95% dos casos. O limiar tonal quando alterado no possui nenhum padro
caracterstico de EM. Os testes audiomtricos especiais: tone decay, reflexo acstico e BERA podem
detectar o local afetado pela EM quando h alterao da audiometria.
O tratamento muito controverso e pouco efetivo e geralmente feito com uso de corticides
ou interferon.

6) DOENAS CEREBELARES DEGENERATIVAS
Entre as enfermidades cerebelares degenerativas se incluem entidades clnicas cujo
denominador comum, do ponto de vista patolgico, consiste em degenerao do cerebelo e/ou suas
aferncia/eferncias
Do ponto de vista clnico se caracteriza pela presena de ataxia.A classificao das ataxias
espinocerebelares particularmente difcil, tanto do ponto de vista clnico como patolgico. As
variedades clnicas das ataxias se estabelecem em funo da presena e severidade dos sintomas
principais e colaterais, assim como da poca da vida em que se inicia a doena e a rapidez com que
evolui.

Do ponto de vista otoneurolgico, o principal interesse nessas patologias provm da
possibilidade de afeco dos movimentos oculares, tanto sacdicos como lentos, e da afeco da
funo vestibular. Teoricamente, o estudo otoneurolgico permitir descobrir:
Alteraes cerebelares corticais que se manifestam pela presena de dismetria dos
movimentos sacdicos e alteraes da componente lenta do nistagmo;
Alteraes na projeo eferente nuclear ao tronco enceflico, manifestada por uma
liberao do nistagmo vestibular nas provas posturais e calricas;
Alteraes devidas atrofia de estruturas do tronco, especificamente ncleos vestibulares,
que se manifestam por diminuio ou ausncia de nistagmo frente a estmulos
vestibulares, rotatrios ou calricos.

19) DEGENERAO CEREBELAR ALCOLICA:
Uma sndrome cerebelar caracterstica pode desenvolver-se nos alcolicos crnicos,
provavelmente como resultado de deficincia nutricional.
As alteraes degenerativas no cerebelo so restritas, em sua maioria, ao verme superior; uma
vez que este tambm o local de envolvimento cerebelar na encefalopatia de Wernicke, ambos os
distrbios podem ser parte do mesmo espectro clnico.
Quadro clnico: A degenerao cerebelar alcolica em geral insidiosa em seu aparecimento
progride gradualmente, alcanando s vezes um nvel estvel de dficit. Em casos ocasionais, a
ataxia aparece de forma abrupta ou leve e estvel desde o incio. A ataxia da marcha um aspecto
universal. Os membros inferiores tambm esto atxicos em cerca de 80% dos pacientes. Achados
comumente associados so dficit sensitivos distais nos ps e reflexos ausentes (provocados pela
polineuropatia) e sinais de desnutrio. Manifestaes menos freqentes incluem ataxias nos
membros superiores, nistagmo, disartria, hipotonia e instabilidade no tronco.
Tratamento: Nenhum tratamento especfico est disponvel para a degenerao cerebelar
alcolica. Entretanto, todos os pacientes com este diagnstico devem receber tiamina por causa do
papel aparente que a deficincia desta apresenta na patognese da encefalopatia de Wernicke. A
abstinncia alcolica e nutrio adequada levam estabilizao na maioria dos casos.

B) DEGENERAO CEREBELAR INDUZIDA PELA FENITONA:
A terapia crnica com fenitona pode produzir degenerao cerebelar, provavelmente devido a
um efeito txico da droga sobre as clulas cerebelares de Purkinje. A degenerao cerebelar induzida
pela fenitona afeta os hemisfrios cerebelares e o verme inferior e posterior de modo mais severo.
Quadro Clnico: Por causa da natureza mais difusa desta doena cerebelar, a degenerao
induzida pela fenitona est associada com uma sndrome pancerebelar consistindo de nistagmo,
disartria e ataxia afetando os membros, tronco e marcha. Polineuropatia pode estar presente.
De forma diferente dos sintomas associados com a intoxicao aguda por fenitoina, aqueles
provocados por ingesto crnica so tipicamente irreversvel, embora tendam a estabilizar-se quando
a administrao da droga descontinuada.

C) HIPOTIREOIDISMO:
Entre os distrbios neurolgicos associados com hipotireoidismo est uma sndrome cerebelar
subaguda ou cronicamente progressiva. Os sintomas evoluem ao longo de um perodo de meses a
anos. Os sintomas sistmicos de mixedema em geral antecedem o aparecimento do distrbio
cerebelar, mas os pacientes ocasionalmente apresentam-se primeiro com ataxia.
Quadro Clnico: A ataxia de marcha o achado mais proeminente e est presente em todos os
pacientes. A ataxia dos membros tambm comum e pode ser assimtrica. A disartria e o nistagmo
ocorrem com menor assiduidade.
Diagnstico: Os estudos laboratoriais mostram nveis sanguneos diminudos de hormnios
tireoideanos, TSH elevado e, freqentemente, protena aumentada no LCR.
Tratamento: A terapia de reposio hormonal produz em geral melhora evidente, embora
incompleta.

D) DEGENERAO CEREBELAR PARANEOPLSICA:

A degenerao cerebelar pode ocorrer como um efeito remoto de cncer sistmico. O
carcinoma dos brnquios, seios e ovrios so as neoplasias mais comumente associadas, mas outros
tumores slidos ou linfomas podem produzir o mesmo distrbio.
A degenerao paraneoplsica afeta o verme cerebelar e hemisfrios de forma difusa.
Enquanto o mecanismo patognico no foi definido, a elaborao de uma substncia neurotxica,
deficincia nutricional, fenmenos auto-imunes e infeces por vrus lento foram propostos.
Quadro clnico: os sintomas cerebelares podem aparecer antes ou aps o diagnstico de CA
sistmico e tipicamente desenvolvem-se ao longo de meses. O distrbio em regra progride de forma
constante, mas pode estabilizar-se;. A ataxia da marcha e dos membros so caracteristicamente
proeminentes, e a disartria ocorre na maioria dos casos. Os membros podem ser afetados de modo
assimtrico. O nistagmo raro. O envolvimento paraneoplsico de outras regies do sistema nervoso
pode produzir disfagia associada, demncia, perturbao da memria, sinais piramidais ou
neuropatia.
Diagnstico: Em alguns casos, o LCR mostra uma ligeira pleocitose linfoctica ou protena
elevada.
Tratamento: A remisso tem sido descrita com o tratamento da neoplasia subjacente

E) CEREBELARES E OLIVOPONTOCEREBELARES IDIOPTICAS:
As degeneraes idiopticas cerebelares e olivopontocerebelares compreendem um grupo
heterogneo de distrbios que desafiam a classificao de acordo com um esquema universalmente
aceito. Dois subgrupos gerais so costumeiramente definidos em termos clnico-patolgicos:
As degeneraes focais cerebelares so caracterizadas patologicamente por atrofia
proeminente do verme superior que lembra a distribuio do envolvimento na degenerao
cerebelar alcolica e pela atrofia olivar no tronco enceflico, que podem ser provocados por
degenerao transinptica secundria.
As atrofias olivopontocerebelares, por outro lado, esto associados com uma perda precoce
e impressionante de neurnios no tronco enceflico nos ncleos pontino e olivares, atrofia
dos hemisfrios cerebelares, envolvimento dos ncleos profundos cerebelares e
degenerao varivel da medula (tratos espinocerebelares, tratos corticoespinais e colunas
posteriores), gnglios da base e tlamo. A atrofia cerebelar pode ser evidente na CT ou
RMN, e o tronco enceflico tambm parece estar reduzido em tratamento em alguns
pacientes com atrofia olivopontocerebelar.
Todos estes distrbios so caracterizados por ataxia cerebelar lentamente progressiva de
aparecimento gradual, que afeta a marcha precoce e severamente e pode, s vezes, confinar o
paciente ao leito. Entretanto, em razo da natureza difusa do envolvimento da atrofia
olivopontocerebelar, as disfunes extrapiramidal e piramidal esto comumente presentes, e a
demncia, insuficincia autonmica, ou prejuzo sensitivo, podem ocorrer.

F)ATAXIA DE FRIEDREICH:
A ataxia de Friedreich transmitida por herana autossmica recessiva e parece dever-se a
uma mutao no cromossomo 9q13-q21. Os achados patolgicos esto localizados, em sua maior
parte, na medula espinal, os quais incluem degenerao dos tratos espinocerebelares, colunas
posteriores e razes dorsais, bem como depleo de neurnios na coluna de Clarke que so clulas de
origem dos tratos espinocerebelares dorsais. Alm disso, grandes axonios mielinizados dos nervos
perifricos e corpos celulares dos neurnios sensitivos primrios nos gnglos da raiz dorsal esto
envolvidos.
As manifestaes clnicas quase sempre aparecem aps os 4 anos de idade e antes do final da
puberdade. Na tabela abaixo, esto relacionados os aspectos clnicos estabelecidos como critrios
diagnsticos pelo Quebec Cooperative Study of Friedreich Ataxia e relatados por Geoffroy G. et al
(1976):
Aspectos Obrigatrios: (presentes em 100% dos casos e exigidos para o diagnstico)
Aparecimento dos sintomas antes dos 20 anos de idade, quase sempre antes do final
da puberdade geralmente entre 7 e 15 anos de idade.
Ataxia da marcha.
Progresso da ataxia, envolvendo todos os quatro membros.
Prpriocepo prejudicados nos membros inferiores.

Hipotonia.
Disartria
Reflexos tendinosos ausentes nos membros inferiores.
Aspectos Secundrios: (presentes em 90% ou mais dos casos mas no exigidos para o
diagnstico)
Respostas plantares extensoras.
Ps cavus.
Escoliose.
Cardiopatia (clnica ou subclnica)
Aspectos acessrios: (presentes em mais de 50% dos casos)
Prejuzo visual (geralmente devido atrofia ptica);
nistagmo;
parestesia;
perda da audio;
tremor essencial;
vertigem;
espasticidade;
dores nos membros inferiores;
deficincia cognitiva.
A ataxia de Friedreich geralmente pode ser diferenciada das degeneraes cerebelares e
olivocerebelares por seu aparecimento precoce e pela presena de prejuzo sensitivo importante,
arreflexia, anormalidades esquelticas e cardiomiopatia.
Diagnstico: Testes de marcadores gentcos e tm sido usado para diagnsticos pr natais.
Tratamento: Nenhum tratamento est disponvel. A durao mdia da doena sintomtica
de cerca de 25 anos, com a morte ocorrendo em sua idade mdia de cerca de 35 anos.

G) ATAXIA-TELANGECTASIA:
A ataxia-telangectasia um distrbio herdado, autossmico, dominante com aparecimento na
infncia, caracterizado por ataxia cerebelar progressiva, telangectasia oculocutnea e deficincia
imunolgica.
Quadro clnico: Todos os pacientes sofrem de degenerao pancerebelar progressiva
assinalada por nistagmo, disartria, ataxia da marcha, membro e tronco que comea na infncia.
Coreoatetose, perda da sensibilidade vibratria e de posio nos membros inferiores, arreflexias e
distrbios do movimento ocular voluntrio so quase que universais. Deficincia mental comumente
observada na Segunda dcada; a telangectasia oculocutnea em geral aparece na adolescncia.
Outros achados clnicos comuns so alteraes progricas de cabelos e pele, hipogonadismo e
resistncia insulina. As anormalidades laboratoriais caractersticas incluem aquelas relacionadas
deficincia imunolgica e a elevao dos nveis de alfafetoprotena.
Uma vez que as manifestaes vasculares e imunolgicas ocorrem mais tarde do que os
sintomas neurolgicos, a condio pode ser confundida com a ataxia de Friedreich, que tambm se
manifesta na infncia. A ataxia-telangectasia pode ser diferenciada por seu aparecimento mais
precoce, coreoatetose associada e ausncia de anormalidades esquelticas.

H) DOENA DE CREUTZFELDT-JAKOB:
Distrbios do sistema nervoso causado por um vrus lento, transmissvel, que causa
demncia. Os sinais cerebelares esto presentes em cerca de 60% dos pacientes, e o distrbio
apresenta-se com ataxia em cerca de 10% dos casos. O envolvimento cerebelar difuso, mas o verme
, com freqncia, mais gravemente afetado.
Quadro clnico: Os pacientes queixam-se, em geral, primeiro de ataxia da marcha. Na maioria
dos casos, a demncia evidente neste momento, e a disfuno cognitiva sempre desenvolve-se
consequentemente. Nistagmo, disartria, ataxia do tronco e dos membros esto presentes inicialmente
em cerca de metade dos pacientes com a forma atxica da doena. O curso caracterizado por
demncia progressiva, mioclono e disfuno extra-piramidal e piramidal. A morte ocorre tipicamente
dentro de um ano aps o aparecimento.

7) NEOPLASIAS
A)TUMORES DE TRONCO:

Estes podem ser intrnsecos ou podem originar-se de estruturas que o rodeiam (extrnsecos).
Dentre os tumores intrnsecos, os de maior importncia clnica so os astrocitomas. J entre os
extrnsecos, destacam-se aqueles originados do clvus (cordomas e meningiomas) e os que se originam
no ACP (Schwanomas, meningiomas, cistos epidermides e cisticercese).
Os tumores de cerebelo afetam o tronco de forma secundria, sendo a nica exceo o
meduloblastoma de vrmis que pode se originar da capa mais superficial deste e crescer para dentro
do IV ventrculo, produzindo como sintomas iniciais os de localizao por compresso da face dorsal
do tronco.
O tronco enceflico pode ser local de implantao de metstases de CA distncia, que quase
sempre so mltiplos e afetam tanto o tronco quanto o cerebelo e os hemisfrios cerebrais. As
metstases em base de crnio e cerebelo podem ser a manifestao primria de um tumor de mama,
pulmo, rim, laringe, boca, prstata e tireide.
Os tumores de tronco afetam de forma severa todos os movimentos oculares reflexos, tanto os
desencadeados por estmulos pticos como vestibulares, e se manifestam bilateralmente. A audio
est frequentemente afetada, com queda neurossensorial severa bilateral e discriminao baixa.

B) TUMORES INTRACRANIANOS:
Os tumores intracranianos se diferenciam dos tumores em outras partes do corpo por
desenvolverem-se dentro de uma cavidade inextensvel. Dessa maneira, o aumento de volume do
tumor causa aumento da PIC. Por outro lado, o tecido nervoso de consistncia macia facilmente
comprimvel contra estruturas sseas e fibrosas, podendo sofrer leses distncia do stio de
localizao do tumor. Por ltimo, os tumores podem crescer destruindo estruturas ao seu redor e
produzindo sinais de localizao.
O aumento da PIC leva cefalia, vmitos e papiledema. Os sinais de sofrimento distncia
se devem a 3 fenmenos principalmente: hrnias enceflicas, ocluso de troncos vasculares e presso
sobre nervos cranianos. A vertigem aparece frequentemente em pacientes com tumores
intracranianos, independente de sua localizao. Podemos encontrar nistagmo devido a leso
vestibulo-oculomotora por ao direta do tumor por compresso cerebelo-bulbar no forame magno
(hrnias). A herniao comprime a parte lateral do tronco, a nvel do bulbo, afetando os ncleos
vestibulares e o pednculo cerebelar inferior, por onde cursam a maioria das conexes vestbulo-
cerebelares.

8) ESTRUTURAIS (DESORDENS DA JUNO CRANIOVERTEBRAL)
Tal patologia pode gerar sintomas tais como: zumbido, vertigem, perda auditiva, disfunes
cervicomedular. Um segundo mecanismo fisiopatolgico (menos comum) seria a insuficincia vascular
das artrias espinhal anterior ou vertebral devido angulao, estiramento ou obstruo extrnseca.
As vias vestibulares centrais e o cerebelo podem sofrer compresso ou privao de fluxo.
Nistagmo espontneo com olhos abertos que bate para baixo e aumenta com olhar fixo lateral
ou extenso da cabea patognomnico da leso da juno crnio-cervical.

A) IMPRESSO BASILAR:
uma invaginao da base do crnio, onde a espinha cervical tracionada cefalicamente. O
forame magno pode ser pequeno, disforme ou excntrico, e se encontra empurrado para dentro da
fossa posterior do crnio.
Ocorre quando h um amolecimento da base do crnio, o osso torna-se delgado e frgil ou
no est ossificado. O crnio descende sobre a coluna espinhal e processo odontide, que se projeta
intracranialmente comprimindo a face ventral da medula (e vias vestibulares contrais).
A anatomia normal do forame magno, atlas, xis e processo odontide pode ser alterada por
doenas, traumas ou deformidades congnitas. As doenas que podem causar impresso basilar so:
doena de Paget, artrite reumatide, osteomalcia, osteognese imperfeita e cretinismo.
O diagnstico dado pelo Rx de perfil da coluna. Se o processo odontide se localiza acima da
linha traada entre a borda posterior do palato duro e a borda posterior do forame magno (linha de
Chamberlain), se pode dizer que existe impresso basilar. Atualmente o melhor exame a RMN.

B) SNDROME DE KLIPPEL-FEIL:

Consiste em malformao das vrtebras cervicais e algumas vezes torcicas, que se
encontram fundidas e reduzidas em nmero. Pode Ter espinha bfida e defeitos do osso occipital. O
atlas e o axis podem encontrar-se deformados e includos na sinostose.
Quadro Clnico: Apresenta sinais neurolgicos se associado a platibasia, sendo estes sinais
causados por ela. Pode levar a sinais e sintomas cerebelares, de tronco, de nervos cranianos (que
saem pela base do crnio e pelo CAI), aumento da PIC, etc. Os Sintomas podem aparecer na infncia,
porm mais frequentemente se manifestam na terceira ou Quarta dcada de vida.Os pacientes tm
aparncia caracterstica linha de implantao dos cabelos baixa, o pescoo curto e a cabea parece
descansar diretamente, sobre os ombros. Geralmente encontramos limitao dos movimentos
cervicais.

C) DESLOCAMENTO ATLANTO AXIAL:
A instabilidade atlanto axial est normalmente associada a vrias malformaes congnitas ou
doenas adquiridas, por exemplo: S. Down, S. de Hunter, artrite reumatide, ostetes, abcesso
retrofarngeo ou linfadenite. Neste caso os ligamentos transversos que normalmente sustentam o
processo odontide em sua poro anterior podem enfraquecer e consequentemente, o processo
odontide pode mover-se posteriormente na luz do forame magno, com a flexo cervical provocando
sintomas.

D) MALFORMAO DE ARNOLD-CHIARI:
Inclui vrias condies cujo denominador comum consiste no alargamento de partes do
cerebelo que saem atravs do forame magno e se alojam no canal raqueano. Devido a um defeito na
juno cervicomedular, o cerebelo e o crebro caudal protruem no canal cervical podendo levar a
sintomas labrnticos.
Quadro clnico: Os pacientes com anormalidades na juno vertebral freqentemente
apresentam anormalidades morfolgicas no pescoo: pescoo curto, posio anormal da cabea,
limitao da movimentao e torcicolo.
O sinal clnico mais comum a dor occipital com irradiao para o vrtex. Os sintomas
motores incluem fraqueza (principalmente nas extremidades superiores) que pode evoluir para
completa quadriparesia espstica. Pode ocorrer ainda ptose e diplopia, o envolvimento de msculos
mais inferiores pode resultar em dificuldade para alimentao (IX e XII).
Os sintomas vestibulares incluem: vertigem episdica, zumbido perda auditiva progressiva,
por acometimento do VIII par na sua sada do tronco.
Diagnstico: Assim como a programao cirrgica se faz necessrio um estudo radiolgico
minucioso com auxlio da TC e RMN.

9) PSIQUITRICO
Vrios quadros psiquitricos podem causar vertigem, entre eles podemos destacar:
Manifestaes de ansiedade, Sndrome do Pnico, Fobias, Depresso, Histeria, Simulao, Stress,
Psicognico (vertigem com marcha anormal, com ausncia de nistagmo espontneo). Diversos estudos
tm relatado a importncia deste fator no atendimento ao paciente com queixa de tontura. ndices da
ordem de at 16% foram encontrados em mesmo relato onde 11% dos pacientes traziam outras
vestibulopatias centrais

10) VERTIGEM EPILTICA
A vertigem secundria a uma descarga eltrica focal nas regies corticais. H uma sensao
sbita de deslocamento com rotao do corpo, cabea o olho. A crise dura alguns segundos e
acompanhada de nuseas. Constitui uma aura de crise temporal, evoluindo para perda de
conscincia.
Deve-se distinguir de uma crise epilptica vestibulognica da estimulao labirntica induzida
pela crise epiltica temporal ou grande mal. O diagnstico feito pelo EEG, mas sua negatividade no
o exclui.

11) ENXAQUECA
A enxaqueca uma entidade complexa que pode envolver diversas reas cerebrais e com isso
apresentar manifestaes to comuns quanto dor, nuseas, vmitos e mesmo vertigem/tontura. Com
esta ltima em foco podemos inferir trs aspectos:

A) Enxaqueca clssica com manifestaes sintomticas diversas, inclusive a vertigem e
tontura ;
B) Enxaqueca basilar com manifestaes primariamente de cerebelo e tronco cerebral;
C) Enxaqueca vestibular, que seria uma nova apresentao ou classificao desta. Com
isso, teramos vertigem primariamente associados aos distrbios quimiofisiolgicos da
enxaqueca,
Um tero dos pacientes com enxaqueca referem vertigem clssica e 75% referem sensao de
desequilbrio. Outros sintomas que podem ser apresentados junto com a enxaqueca so: zumbido uni
ou bilateral, plenitude auricular, otalgia uni ou bilateral e diplopia.
O tratamento iniciado com controle de alguns componentes da dieta com certos tipos de
queijos, carnes industrializadas e vinho tinto. Se no houver melhora, o tratamento medicamentoso
iniciado com propranolol 40 a 80 mg por dia e se no tiver melhora, introduzimos amitriptilina 25 a
75 mg por dia isolada ou em associao com o tratamento anterior. Cada etapa dessas deve ser
realizada por 2 meses. O paciente deve procurar um neurologista em caso de falha de todos os
tratamentos acima.

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Ali Mahmoud - R1 - 2003