Sección 19

ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

Autor
Dr. JOSE BASCUÑANA MOREJON DE GIRON
Residente de Medicina Interna
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid

Jefe de Servicio de Neumologia: Dr. J. L. Alvarez-Sala Walther

INDICE
ENFERMEDADES DEL
APARAT O
RESPIRAT ORIO

Capítulo I. GENERALIDADES: ANATOMIA, Capítulo V. ENFERMEDADES DE LAS VIAS

HISTOLOGIA, FISIOLOGIA DEL APARATO AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA
RESPIRATORIO AEREA

Anatomía Introducción
Histología Bronquiolitis obliterante (BO)
Fisiología BOOP
Diagnóstico
Capítulo II. GENERALIDADES: Tratamiento
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS EN-
FERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO Capítulo VI. ENFERMEDADES PULMONARES

Técnicas de imagen DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

Gasometría arterial Introducción

Pruebas de función respiratoria (PFR) Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveo-
Broncoscopia litis fibrosante criptogenética
Lavado broncoalveolar (LBA) EPI de etiología desconocida distinta de la
Biopsia pulmonar FPI
Punción aspiración con aguja EPI con formación de granulomas: Granu-
fina (PAAF) lomatosis de células de Langerhans.
Otras técnicas Sarcoidosis

Capítulo III. ENFERMEDADES DE LAS Capítulo VII ENFERMEDADES MEDIOAMBIEN-

VIAS AEREAS: OBSTRUCCION CRONICA TALES E INDUCIDAS POR FARMACOS
AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL Polvos inorgánicos
Enfermedad pulmonar obstructiva Polvos orgánicos
crónica (EPOC) Tóxicos inhalados
Asma bronquial Fármacos

Capítulo IV. ENFERMEDADES DE LAS VIAS Capítulo VIII. MANIFESTACIONES

AEREAS: BRONQUIECTASIAS PULMONARES DE LAS CONECTIVOPATIAS
Introducción Introducción
Clínica Lupus eritematoso sistémico (LES)
Bronquiectasias diseminadas Artritis reumatoide
Bronquiectasias localizadas Esclerodermia (ES)
Diagnóstico Síndrome de Sjögren (SS)
Tratamiento médico quirúrgico Otras
 INDICE

Capítulo IX. VASCULITIS PULMONARES Capítulo XV. TRASTORNOS DE LA VENTILA-

Concepto y clasificación CION ALVEOLAR

Granulomatosis de Wegener Concepto

Angeítis y granulomatosis alérgica Hipoventilacion alveolar
(síndrome de Churg-Strauss) Hiperventilación alveolar
Panarteritis nodosa Síndrome de apnea del sueño (SAS)
Granulomatosis sarcoidea necrotizante
Capítulo XVI. NEOPLASIAS
Otras BRONCOPULMONARES
Neoplasias benignas de pulmón
Capítulo X. S INDROMES DE HEMORRAGIA
Neoplasias malignas de pulmón
ALVEOLAR

Concepto Capítulo XVII. ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Actitud diagnóstica Introducción
Síndrome de Goodpasture Derrame pleural
Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) Neumotórax
Hemorragia alveolar en el LES Tumores pleurales

Capítulo XI. NEUMONIAS Capítulo XVIII. ENFERMEDADES DEL

Introducción
Neumonías bacterianas
Formas clínicas
Neumonías por hongos
Otros gérmenes
Neumonías en el paciente HIV
Patrones radiológicos
Tratamiento ambulatorio
Tratamiento hospitalario
Profilaxis farmacológica
Capítulo XII. TUBERCULOSIS
Introducción
Epidemiología
Patogenia
Lesión tuberculosa primaria
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Tratamiento
Capítulo XIII. EMBOLISMO PULMONAR
Tromboembolismo pulmonar (TEP)
Embolismo pulmonar no trombótico
Capítulo XIV. HIPERTENSION PULMONAR Y
COR PULMONALE
MEDIASTINO Y DEL DIAFRAGMA
Mediastino
Diafragma
Capítulo XIX. ENFERMEDADES CONGENITAS
DEL APARATO RESPIRATORIO
Deformidades de la pared torácica
Anomalías traqueobronquiales
Anomalías vasculares
Hernias diafragmáticas
Capítulo XX. VENTILACION MECANICA
Concepto
Métodos invasivos
Métodos no invasivos
Capítulo XXI. PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA
Nódulo pulmonar solitario (NPS)
Lesiones pulmonares múltiples
Hemoptisis
Distress respiratorio del adulto (SDRA)
Broncoespasmo severo
Oxigenoterapia en la insuficiencia respira-
toria (IR)
Trasplante pulmonar

Hipertensión pulmonar (HTP) BIBLIOGRAFIA

Cor pulmonale (CP) INDICE DE MATERIAS
 Capítulo I
ANAT OMIA, HIST OLOGIA
Y FISIOLOGIA DEL
APARAT O RESPIRAT ORIO
Indice
Anatomía
Histología
ANATOMIA
Tráquea y bronquios
La tráquea es anterior al esófago y se divide, a la altura de
la carina, en un bronquio principal derecho (algo más grueso y
formando un ángulo menor con la tráquea que el izquierdo, por
lo que un tubo endotraqueal puede alojarse en él si se introdu-
ce demasiado) y un bronquio principal izquierdo. Posteriormen-
te bronquios lobares, segmentarios, subsegmentarios, etc.
hasta 23 divisiones (generaciones) consecutivas.
Pulmones
Derecho. Tiene 3 lóbulos (10 segmentos): superior (AAP)
(segmentos apical (1), anterior (2) y posterior (3)); medio (late-
ral (4) y medial (5)) e inferior (S-MALP)- (superior (6), medial (7),
anterior (8), lateral (9) y posterior (10)).
Izquierdo. Tiene 2 lóbulos (9 segmentos): superior (apical-
posterior (1-2) y anterior (3) língula (superior (4) e inferior (5)) e
inferior (S-ALP) (superior (6), anteromedial (7-8), lateral (9) y
posterior (10)).
Fisiología
Pleura
Entre la pleura visceral (insensible) y la parietal (sensible)
queda una cavidad virtual (presiones negativas -3 a -5 cm. de
H2O, con valor más negativo al final de la inspiración).
Diafragma
Es el principal músculo inspiratorio. Inervado por el nervio
frénico. Parálisis frénica unilateral no suele requerir tratamien-
to; el cáncer de pulmón es la causa más frecuente. Parálisis
diafragmática bilateral: la causa más frecuente es la lesión
traumática de ambos nervios frénicos. Produce retención de
CO2 y suele cursar con disnea de esfuerzo y respiración para-
dójica.
Mediastino
Es el espacio torácico limitado por las cavidades pleurales,
el diafragma y el estrecho torácico. Se divide en tres comparti-
mentos:
— Anterosuperior: timo, esófago/tráquea superior, arco
aórtico.
1085
 ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO

HIPOXEMIA (PaO2 < 80 mmHg)

PaCO2 alta = Hipoventilación PaCO2 normal

(PaCO2 > 45 mmHg)

Grad (A-a)O2 alto Grad (A-a)O normal Grad (A-a)O2 alto Grad (A-a)O2 normal
2
> 20 en jóvenes
> 30 en viejos
Aporte de O2 al 100%

No corrige hipoxemia Corrige hipoxemia

(PaO2 < 500 mm Hg) (PaO2 > 500 mmHg)
(Grad (A–a) O2 > 60) (Grad (A–a)O2: 30-50)

DISMINUCION de PaO2
HIPOVENTILACION SHUNT TRASTORNO V/Q INSPIRADA

+ OTRO
MECANISMO PURA
Shunt intracardíaco EPOC
Shunt intrapulmonar Asma
Trastorno alveolar: Enf. pulmonar intersticial
Obesidad Hipovent. central — Colapso (atelectasia) Enf. alveolar Altitud
enf. neuromuscular — Ocupación (EAP) Enf. vascular pulmonar Aire ambiente insano

Grad (A-a): gradiente alveoloarterial de O2; EAP: edema agudo de pulmón

Fig. 1. Diagnóstico diferencial de la hipoxemia.

— Medio: corazón, pericardio, aorta, tráquea y bronquios
principales.
— Posterior: esófago, conducto torácico y aorta descen-
dente.
HISTOLOGIA
Zona de conducción (tráquea, bronquios y
bronquiolos no alveolizados)
Esqueleto fibrocartilaginoso. Mucosa de epitelio respira-
torio (pseudoestratificado): células ciliadas (mayoritarias), cé-
lulas mucosas y basales (entre ellas las células neuroendocri-
nas, o células Kultschitsky). Glándulas serosas y mucosas.
Bronquiolos: carecen de cartílago y glándulas submuco-
sas; el epitelio progresivamente se aplana hasta un epitelio
prismático simple, constituido al 50% por células ciliadas y cé-
lulas de Clara (no ciliadas, son secretoras) Desde la generación
4 hasta la 16.
Zona de transición
Bronquiolos respiratorios. Hay algún alveolo. Generación
17 a 19.
Zona respiratoria (sacos alveolares y alveolos)
Unica capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal):

1086
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficie

19
alveolar) y tipo II (cuboidales y granulares) que sintetizan y li- 1
beran el surfactante pulmonar (rico en fosfolípidos); además
pueden diferenciarse a neumocitos tipo I. El acino respiratorio En el aparato respiratorio, las glándulas mucosas se localizan en:
es la unidad funcional pulmonar distal al bronquiolo terminal 1. Tráquea.
(comprende bronquiolo respiratorio, ductus alveolares, sacos 2. Bronquios.
alveolares y alvéolos). Desde la generación 20 a 23 (son los al- 3. Bronquiolos.
veolos). 4. Tráquea y bronquios.
5. Tráquea, bronquios y bronquiolos.
FISIOLOGIA
2
La principal función del aparato respiratorio es la permitir un Los macrófagos en el aparato respiratorio, pueden localizarse:
adecuado nivel de oxígeno en la sangre y eliminar el anhídri-
1. Intersticio (tejido conectivo).
do carbónico producido. Esto se logra por varios procesos:
2. Luz alveolar.
ventilación, perfusión, distribución y difusión. El resultado es 3. Pared alveolar.
el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos 4. Capilares pulmonares.
justifica una hipoxemia, pero son los trastornos de la relación 5. Todo lo anterior.
ventilación-perfusión (distribución) la causa más frecuente
(fig. 1). Para lograr una buena oxigenación tisular, además, se
3
requiere un adecuado transporte y liberación de O2 por la he-
moglobina. ¿Cuál de los siguientes no es músculo inspiratorio?:
1. Intercostales externos .
Ventilación 2. Intercostales internos.
3. Paraesternales intercartilaginosos.
Es el proceso que permite la renovación cíclica del aire pul- 4. Esternocleidomastoideo.
monar (y renovación del aire en los alvéolos). En reposo se rea- 5. Escaleno.
lizan 12-15 respiraciones/min (volumen corriente aproximado
de 500 mL). Un 30% no alcanza el espacio alveolar (espacio 4
muerto anatómico) y el 70% restante participa en el intercam-
Respecto a los quimiorreceptores, es falso que:
bio gaseoso (2 L/min. de espacio muerto y 5 L/min. de espacio
alveolar). En condiciones normales, la mayor parte de la resis- 1. La hipercapnia es el estímulo más importante para los quimio-
tencia al flujo aéreo pulmonar radica en las vías principales rreceptores centrales.
(80-90%, sobre todo en bronquios de mediano calibre). Sin em- 2. Para los quimiorreceptores periféricos el estímulo más impor-
bargo, en las enfermedades obstructivas la mayor parte se de- tante es la hipoxemia.
3. La acidosis metabólica se compensa mediante la hipoventila-
be a la pequeña vía aérea (vía aérea menor de 2 mm. de diá-
ción.
metro). El volumen residual (1.500 mL) asegura el intercambio 4. Los quimiorreceptores centrales detectan cambios en el pH del
gaseoso. LCR.
Control de la ventilación. El control voluntario está supe- 5. Ante una hipoxemia con una acidosis respiratoria grave (pH in-
ditado al automatismo (regido por los centros respiratorios). ferior a 7,25), no es conveniente corregir la acidosis pues se eli-
Centros respiratorios. Se localizan en la sustancia reticu- mina un estímulo respiratorio.
lar del bulbo (núcleos inspiratorio y espiratorio) y de la protu-
berancia (centro neumotáxico y apnéustico). El centro neumo- 5
táxico regula las fases de inspiración-espiración; si se lesiona, Respecto a la mecánica pulmonar, señale la afirmación falsa:
aparece una respiración típica regida por el centro apnéustico
1. La situación de equilibrio entre la retracción elástica pulmonar y
(respiración apnéustica, inspiración prolongada o espasmo ins-
la presión de distensión del tórax es la FRC.
piratorio). 2. La compliance representa la distensibilidad pulmonar.
Quimiorreceptores centrales. Probablemente se locali- 3. La espiración normal requiere una participación muscular activa.
zan en el bulbo raquídeo. Responden a cambios de PaCO2 (más 4. La compliance mide cambio de volumen en relación a cambio de
potente) y del pH. presión.
Quimiorreceptores periféricos. En el cuerpo carotídeo (y 5. El recoil representa la retracción elástica pulmonar (y es el in-
verso de la compliance).
cuerpo aórtico). Responden sobre todo a cambios en la PaO2
(también a la PaCO2 y el pH).
Mecanorreceptores respiratorios. En las vías aéreas y RESPUESTAS: 1: 4; 2: 5; 3: 2; 4: 3; 5: 3.
tejido pulmonar. Responden a estiramiento, movimiento o irri-

1087
ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO
tación (entre otros los receptores J, que se estimulan por el
edema intersticial o la histamina).
Conceptos de mecánica respiratoria. La inspiración re-
quiere la utilización de los músculos respiratorios para vencer
las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pul-
mones (intercostales externos, paraesternales, esternocleido-
mastoideo, escaleno y, el más importante, el diafragma), mien-
tras que la espiración normal es pasiva.
Elasticidad pulmonar (recoil o retracción elástica) depen-
de de las fibras elásticas del tejido pulmonar y de la tensión
superficial del surfactante pulmonar.
Distensibilidad pulmonar (o compliance) es el inverso de
la elasticidad. Mide los cambios de volumen en relación con
los cambios de presión. Su valor normal es de 200 mL/cm. de
H2O. Está aumentada en el enfisema y disminuida en la fibro-
sis y el edema pulmonar y en anomalías esqueléticas toráci-
cas.
Perfusión
La circulación pulmonar presenta presiones menores que las
sistémicas (la presión media en la arteria pulmonar es de 15
mmHg. frente a los 95 mmHg. de la aorta) y la distribución pul-
monar depende de las fuerzas hidrostáticas (mayor en las ba-
ses en bipedestación). Todas las enfermedades que producen
hipoxia alveolar (por la vasoconstricción pulmonar) y las enfer-
medades vasculares pulmonares (embolismos pulmonares, hi-
pertensión pulmonar primaria) aumentan la resistencia vascu-
lar pulmonar.
Difusión
Se realiza a través de la membrana alveolocapilar (MAC).
Tanto el O2 como el CO2 (que difunde más rápidamente) pasan
con facilidad (en un tercio del tiempo de permanencia de los
hematíes en los capilares). La eficacia del intercambio gaseoso
suele valorarse mediante la diferencia (o gradiente) alveolo-ar-
terial de O 2 (P (A-a) O 2 ). Depende de la relación
ventilación/perfusión y de la difusión.
1088
P (A-a) O2. Se calcula mediante una fórmula sencilla. Se
considera normal hasta 15 mmHg. (menor de 20) en jóvenes
(en viejos se acepta hasta 30 mmHg. aumenta 3 mmHg por ca-
da década a partir de los 30 años).
Capacidad de difusión. Suele valorarse con la DLCO (difu-
sión pulmonar medida con monóxido de carbono). Depende de
la superficie y grosor de la MAC, del grado de discordancia
ventilación-perfusión y del nivel de hemoglobina (en la anemia
se subestima la difusión, y a la inversa en poliglobulia). Una di-
fusión disminuida suele justificar una hipoxemia de esfuerzo
(pero rara vez es causa de hipoxemia basal).
Relación ventilación-perfusión (V/Q)
En condiciones ideales la relación es 1. Aunque tanto la
ventilación como la perfusión pulmonar son mayores en las ba-
ses, la relación V/Q, fisiológicamente es más alta en vértices
que en bases (por eso los gérmenes aerófilos, como Mycobac-
terium tuberculosis, tienden a ubicarse en los vértices). La dis-
cordancia V/Q es la causa más frecuente de hipoxemia. Si la
relación V/Q es 0, la unidad se comporta como un shunt (al
aportar O2 al 100% no mejora la hipoxemia), mientras que si
tiende a infinito se comporta como espacio muerto.
Transporte y cesión de O2
La hemoglobina (Hb) transporta O2 y CO2 (1 g de Hb satura-
da-1,34 mL de O2). La relación entre la PaO2 y la saturación de
O2 de la Hb se representa por la curva de disociación de la
oxiHb (forma sigmoidea, una PaO2 de 97 mmHg. corresponde
casi al 100% de saturación). Si la curva se desplaza a la iz-
quierda (disminución de: H+ -alcalosis-, CO2 -hipocapnia-, 2-3
difosfoglicerato, temperatura corporal o presencia de CO) au-
menta la afinidad de la Hb por el O2; por el contrario, si la cur-
va se desplaza a la derecha (aumento de: H+ -acidosis-, CO2 -
hipercapnia-, 2,3 DPG o temperatura corporal) hay un incre-
mento relativo en la cesión de O2 (al disminuir la afinidad de la
Hb por el oxígeno).
 Capítulo II

GENERALIDADES:
PROCEDIMIENT OS
DIAGNOSTICOS DE LAS
ENFERMEDADES DEL
APARAT O RESPIRAT ORIO
Indice
Técnicas de Imagen Lavado broncoalveolar (LBA)
Gasometría arterial Biopsia pulmonar
Pruebas de función respiratoria (PFR) Punción aspiración con aguja fina (PAAF)
Broncoscopia Otras técnicas

TECNICAS DE IMAGEN Rx lateral de tórax. Junto a la Rx P-A, localiza lesiones en

Radiología de tórax
Rx P-A tórax. Posteroanterior, en inspiración máxima (las
placas en decúbito supino son anteroposteriores y sobrevalo-
ran el tamaño del corazón y mediastino).
3 dimensiones.
Otras proyecciones. Rx lordótica: mejor valoración de los
vértices, al evitar la superposición de clavícula y primera costi-
lla. Rx oblicuas a 55°: mejor visualización de hilios pulmona-
res. Rx P-A en espiración: mayor sensibilidad en pequeños
neumotórax.

Signo de la silueta Tomografía computarizada (TC)

La silueta cardíaca se borra al aparecer una consolidación
pulmonar a nivel del lóbulo medio o en la língula. Líneas de
Kerley representan engrosamientos perilinfáticos: líneas A de
Kerley (curvilíneas, en ápex y zona media), B de Kerley (las
más frecuentes, horizontales en las bases) y C de Kerley (exis-
te cruzamiento de los tipos A y B).
Es la exploración radiológica que suele solicitarse tras una
Rx P-A anormal. Particularmente útil para mediastino, enfer-
medades intersticiales pulmonares, patología pleural, bron-
quiectasias y sospecha-estadiaje tumoral. La TC de alta resolu-
ción (cortes a 1,5-2 mm., en vez de a 10 mm.) aumenta la dis-
criminación (resolución).

1089
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

IC
IC
VC

VC
VT TLC
ERV

ERV
FRC
RV

RV

RV

1) Capacidad inspiratoria. (CI=IC)* 5) Volumen espiratorio de reserva.

2) Capacidad residual funcional. (CRF= FRC) 6) Volumen corriente.(VC=VT)
3) Capacidad vital. (CV=VC) 7)Volumen residual. (VR=RV)
4) Capacidad pulmonar total. (CPT=TLC)
* Se indican las siglas en castellano y en inglés, dado que pueden emplearse de forma indistinta, para evitar confusiones.
Las siglas en inglés son las universalmente aceptadas.

Fig. 2. Volúmenes pulmonares.

Resonancia nuclear magnética Ecografía torácica

Uso limitado (mayor coste, no visualiza calcio y peor resolu-
ción que la TC). Ventaja sobre la TC en hilios y tejidos blandos.
Gammagrafía Ventilación
(Xe133)-Perfusión (albúmina-Tc99)
Mayor especificidad que la de perfusión en tromboembolis-
mo pulmonar (TEP): múltiples defectos segmentarios, o mayo-
res, de perfusión con ventilación desproporcionada (normal) en
esos territorios.
Gammagrafía pulmonar con Ga67
Utilidad relativa en la valoración de la actividad en neumo-
patías intersticiales (sarcoidosis, fibrosis pulmonares).
Broncografía
Contraindicada si existe insuficiencia respiratoria. Hoy día,
uso muy limitado (prequirúrgico de bronquiectasias).
Diagnóstico de colecciones líquidas y facilita toracocentesis
de pequeños derrames pleurales, derrames encapsulados o
abscesos pulmonares.
GASOMETRIA ARTERIAL
La gasometría arterial basal (GAB) permite valorar el conte-
nido de O2 en la sangre (se define hipoxemia si PaO2 < 80
mmHg) y el equilibrio ácido-base (EAB).
EAB
Determina: H+ (pH) y presión arterial de CO2 (PaCO2), y cal-
cula matemáticamente un tercer parámetro (HCO3-).
pH. Es un índice del equilibrio ácido-base (EAB). Otros indi-
cadores son el bicarbonato (HCO3-) o el exceso de bases (EB).
pH (Normal 7.35-7.45): Metabólica Respiratoria
< 7.35 Acidosis HCO3- < 22 Pa CO2 > 42
> 7.45 Alcalosis HCO3- > 26 Pa CO2 < 38

Arteriografía Trastornos del equilibrio ácido-base

— Arteriografía pulmonar: diagnóstico de certeza en el
embolismo pulmonar. Arteriografía aórtica: diagnósti-
co de secuestros pulmonares.
— Arteriografía bronquial: puede ser terapéutica me-
diante embolización (en algunos casos de hemoptisis).
Además de los sistemas buffer plasmáticos, el EAB depende
de la función ventilatoria (elimina CO2 por los pulmones) y re-
nal (elimina H+ y reabsorbe HCO3–). Los trastornos puros (meta-
bólicos o respiratorios) siguen unas reglas de compensación
(que permiten predecir el valor del parámetro compensador). Si

1090
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
estas reglas no se cumplen, se trata de un trastorno mixto del
EAB.
6
Trastornos metabólicos primarios Si en una Rx de tórax en espiración (más sensible) se detecta un neumotó-
rax que no aparece en inspiración, la actitud más correcta es:
Aparece la compensación ventilatoria casi de inmediato:
1. Colocación de un tubo de tórax.
Acidosis metabólica → hiperventilación (↓ PaCO2) (respi- 2. Repetir la Rx P-A en inspiración.
ración de Kussmaul). 3. Calcular el tamaño para colocación de un tubo de tórax de forma
Alcalosis metabólica → hipoventilación (↑ PaCO2). urgente.
4. Actitud expectante debido a la poca significancia clínica.
Trastornos respiratorios primarios 5. Colocación de tubo de tórax de forma programada.

Actúan mecanismos compensadores renales (son tardíos, 2- 7

3 días, a diferencia de los respiratorios). La variación en el Respecto a la gammagrafía ventilación-perfusión, señale la respuesta fal-
HCO3– depende de la velocidad de instauración del trastorno: sa:
— Acidosis respiratoria: 1. Una gammagrafía de perfusión normal disminuye mucho la pro-
• Aguda (↑↑ PaCO2) → ↓↓ pH y mínima variación babilidad de un TEP.
(↑) HCO3– 2. Utiliza Xe133 y albúmina-Tc99 respectivamente.
• Crónica (↑↑ PaCO2) — ↓ pH y ↑↑↑ HCO3– 3. El infarto pulmonar (en un 10% de los TEP) disminuye la rentabili-
— Alcalosis respiratoria: dad diagnóstica.
4. Son típicos los múltiples defectos segmentarios en la perfusión.
• Aguda → ↑↑ pH y mínima variación (↓) HCO3–
5. La prueba puede ser no concluyente (por defectos de ventilación
• Crónica → ↑ pH y ↓↓ HCO3– en los territorios mal perfundidos).

Anión GAP (aniones innominados) 8

Ayuda a filiar la causa de una acidosis metabólica. Repre- Señalar la respuesta falsa respecto a los datos de esta GAB: pH 7.20 y
senta la diferencia entre Na+ y los aniones plasmáticos medi- PaCO2 35:
bles (Cl- HCO3-). Su valor normal es de 8-16 mmol/l. (12±4 1. Acidosis.
mmol/L) y depende de las cargas negativas de las proteínas 2. Son cifras habituales en acidosis metabólica.
plasmáticas, sobre todo la albúmina. 3. Acidosis mixta.
4. Sugiere participación de enfermedad respiratoria.
5. En una acidosis metabólica pura, sería de esperar una PaCO2 de
PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA (PFR)
20±4 mmHg.
En general, la anormalidad se establece en función de la di- 9
ferencia con una población de referencia (según qué prueba,
Los datos de la siguiente GAB: PH 7.24, PCO2 60, HCO3 22 con PO2 60, su-
se valora raza, edad, peso, talla, sexo, altitud y hemoglobina). gieren:

Espirometría simple 1. Acidosis metabólica.

2. Acidosis respiratoria crónica.
Poco usada, mide volúmenes estáticos, excepto volumen 3. Acidosis mixta.
residual (RV), capacidad residual funcional (FRC) y capacidad 4. Hipoventilación alveolar.
pulmonar total (TLC) (fig. 2). En la insuficiencia respiratoria de 5. La necesidad de aportar O2 a alta concentración (FiO2 > 50%) con
tipo restrictivo están muy disminuidos los volúmenes estáticos. mascarilla facial.

Espirometría forzada (EF) 10

Mide volúmenes dinámicos o flujos (en relación al tiempo).
Puede aumentarse la utilidad de la EF mediante: realización
seriada de EF, en reposo o tras ejercicio (asma inducido por
ejercicio) y antes-después de prueba de broncodilatación (au-
mento del FEV1 más del 15% tras 15-30 minutos de broncodila-
tador inhalado o aumento de al menos 200 ml.).
FEV1 (forced expiratory volume en el primer segundo) o
VEMS. Es el parámetro más reproducible. Típicamente dismi-
nuye en las enfermedades obstructivas, pero también descien-
de en las restrictivas (al disminuir la capacidad vital).
Una prueba de broncodilatación se considera positiva si:
1. Existe respuesta clínica, por escasa que sea, en menos de 5 mi-
nutos.
2. Incremento del FEV1 superior al 10% del previo.
3. Incremento del FEV1 superior al 15% del previo.
4. Aumento en el FEV1 de al menos 300 ml.
5. Además debe mantenerse la mejoría clínica durante 1 hora.
RESPUESTAS: 6: 4; 7: 3; 8: 2; 9: 4 ; 10: 3.

1091
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

TABLA I
Citología del lavado broncoalveolar (LBA)

Neutrófilos Linfocitos Relación Eosinófilos

CD4/CD8

— Fibrosis pulmonar — Neumonitis por — Neumonía eosinófila

idiopática hipersensibilidad* ↓ — Aspergilosis
— Distress respiratorio — Sarcoidosis ↑ broncopulmonar
adulto — Asbestosis ↑ alérgica (ABPA)
— Asbestosis — Beriliosis ↑ — Sd. Churg-Strauss
— Histiocitosis X — Neumopatías por — Neumopatías
(>3% células fármacos ↓ por fármacos
de Langerhans&) — Infección HIV ↓ — Asma
— Tabaquismo — Tuberculosis normal — Fibrosis pulmonar
— Sarcoidosis idiopática
(evolución a fibrosis)

& Ab monoclonal OKT6

* Hay aumento de mastocitos

Indice de Tiffenau (FEV 1 /FVC, realmente se definió
FEV1/CV). Es el parámetro más útil para diferenciar enfermeda-
des obstructivas (IT ≤ 70%) de restrictivas (IT >71%).
FEF (forced expiratory flow) o MMEF 75/25 (mean mid expi-
ratory flow) o mesoflujo (entre el 25 y el 75% de la espiración).
Valora la disfunción de la pequeña vía aérea (vías de diametro
menor a 2 mm., responsables de la mayor parte de la resisten-
cia al flujo aéreo en enfermedades obstructivas).
Curvas de flujo-volumen
Respecto a la EF, además, informa sobre el flujo inspirato-
rio.
Difusión de CO (DLCO)
Hay 2 técnicas principales: difusión con respiración única
(más usada por mayor sencillez) y por estado estable. Requiere
una corrección en función de la cifra de hemoglobina (en las
anemias disminuye la DLCO, mientras aumenta en policite-
mias). DLCO normal entre 80%-120% del valor teórico. Aumen-
tada en la hemorragia pulmonar y en el asma y disminuida si
hay engrosamiento de la membrana alveolar (fibrosis intersti-
cial, sarcoidosis, edema pulmonar) o disminución del área de
la membrana alveolocapilar (enfisema).
Indice de Krog (DLCO/volumen alveolar). En un índice co-
rregido (por el volumen alveolar) que evita la infravaloración de
la difusión cuando el volumen alveolar está disminuido.
Pletismografía corporal
Permite calcular los volúmenes absolutos: TLC, FRC, RV (so-
bre todo en enfermedad obstructiva, es la prueba de elección
respecto a la dilución de gases inertes -Helio- o la planimetría
de la Rx tórax).
Gradiente (diferencia) alveolo-arterial de O2
Valora el intercambio gaseoso. Valor normal hasta 20 mmHg
en jóvenes (hasta 30 mm Hg en viejos: aumenta 3 mmHg. por
cada década a partir de los 30 años). Aumentado en trastornos
de perfusión y ventilación-perfusión.
Oximetría continua
Mediante infrarrojos transcutáneos (pulsioxímetros) se de-
termina la saturación de O2 (sat O2) de la hemoglobina. Parti-

1092
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
cularmente útil para monitorización (en UCI, acto quirúrgico
con anestesia) y para valorar tolerancia al ejercicio (indicación
11
de oxigenoterapia diurna líquida si sat O2 < 88% durante el
ejercicio). Es útil en los trastornos de ventilación y de inter- ¿En cuál de las siguientes enfermedades no está disminiuida la difusión
de CO?:
cambio gaseoso (como en neumopatías intersticiales).
1. Fibrosis pulmonar.
Poligrafía respiratoria 2. Asma.
3. Sarcoidosis.
Recoge continuamente flujo aéreo nasobucal, movimientos 4. Edema agudo de pulmón.
toracoabdominales, ECG, posición corporal y oximetría con o 5. Enfisema pulmonar.
sin parámetros que permiten establecer las fases del sueño
12
(EEG, electrooculograma, EMG). Indicado en trastornos respira-
torios del sueño: síndrome de apneas (obstructivas, centrales o Señale la afirmación errónea respecto a la presión de oclusión inicial en
mixtas) del sueño, síndrome de obesidad-hipoventilación. Se boca (P0,1):
habla de polisomnografía si incluye registros que permiten es- 1. Es la presión negativa producida por los músculos inspiratorios
tablecer las fases del sueño. en la fase inicial de la inspiración contra una vía aérea ocluida.
2. Se analizala presión al final de 100 ms (corresponde a la fase
Otras isomérica).
3. Depende de la integridad del impulso nervioso.
— Presión inspiratoria máxima (PImáx) es la presión 4. Por el contrario, no depende de los volúmenes pulmonares ni de
más negativa alcanzada, y sostenida como mínimo un los trastornos de la conducción nerviosa.
segundo, durante una inspiración máxima partiendo 5. Se determina para analizar el impulso inspiratorio central.
del RV. 13
— Presión espiratoria máxima (PEmáx) es la presión
más positiva alcanzada durante al menos un segundo En cuál de las siguientes enfermedades no existe un predominio linfocita-
en la espiración máxima a partir de la TLC. rio en la muestra procedente del lavado broncoalveolar:
Ambas reflejan el estado de los músculos ventilato- 1. Neumonitis por hipersensibilidad.
rios (inspiratorios y espiratorios, respectivamente). El 2. Tuberculosis.
inconveniente es que dependen de la colaboración del 3. Sarcoidosis.
paciente y de la mecánica pulmonar. 4. Neumopatías por fármacos.
— Presión de oclusión inicial en boca (P0.1). Permite 5. Fibrosis pulmonar idiopática.
estudiar el impulso inspiratorio central (del centro res- 14
piratorio). Es la presión negativa producida por los Respecto a la biopsia transbronquial (BTB), señalar la afirmación errónea:
músculos inspiratorios durante los primeros 100 mseg
(=0.1 segundos, que es una fase isométrica) de una 1. La incidencia de neumotórax es menor del 3%.
inspiración contra una vía aérea ocluida. Depende de 2. Puede realizarse con/sin control radioscópico.
3. La hemorragia pulmonar severa suele ser por afectación de un
la integridad del estímulo nervioso y de los volúmenes vaso pulmonar grande o una arteria bronquial.
pulmonares (una FRC aumentada explica una P0,1 dis- 4. En lesiones centrales mayores de 3 cm de diametro, alcanza una
minuida). rentabilidad diagnóstica >80%.
5. En patrones radiológicos parcheados (por ejemplo, en la granulo-
BRONCOSCOPIA matosis de Wegener) ofrece una rentabilidad diagnóstica similar
a una biopsia abierta.
Contraindicada en la hipoxemia severa, el infarto agudo de 15
miocardio reciente o las arritmias. Además de anestésico tópi-
co, se suele premedicar con atropina. La biopsia de los ganglios situados en la ventana aortopulmonar en el ca-
so de un tumor pulmonar en el lóbulo superior izquierdo suele reali-
zarse mediante:
— Broncoscopio flexible de fibra óptica (FBC). Alcan-
za hasta bronquios segmentarios-subsegmentarios. 1. Mediastinoscopia cervical.
Indicado en: sospecha de cáncer de pulmón, lesión 2. Mediastinoscopia cervical extendida.
3. Mediastinoscopia paraesternal izquierda.
endobronquial, enfermedad pulmonar intersticial, as-
4. Mediastinoscopia yugular.
piración de tapón mucoso, extracción de cuerpo extra- 5. No puede accederse a ellos, por lo que debe realizarse una tora-
ño y neumonías de mala evolución. cotomía.
— Broncoscopio rígido. Permite un menor alcance pe-
riférico que el FBC. Es de elección, frente a éste, en:
hemoptisis masiva, extracción de cuerpo extraño y RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 5; 14: 5 ; 15: 3.
evaluación de estenosis traqueal.

1093
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA)
Se enclava el FBC y se instilan 50-150 ml. de suero salino
que se aspiran (se obtienen 1-3 ml. de líquido alveolar). El re-
cuento celular ofrece: macrófagos alveolares (80-90%), linfoci-
tos (12%), neutrófilos (1%) y eosinófilos/mastocitos (<1%). La
realización de un LBA con fines diagnósticos está indicada en
enfermedades pulmonares intersticiales, sospecha de cáncer
de pulmón (y linfangitis carcinomatosa) y en infiltrados pulmo-
nares no filiados (especialmente en inmunocomprometidos). El
predominio celular se expone en la tabla I. Es terapéutico en la
proteinosis alveolar.
Otras técnicas asociadas a la FBC
Incluyen el broncoaspirado bronquial (que no permite des-
cartar la posible contaminación de las muestras obtenidas), el
cepillado bronquial, sobre todo si se emplean catéteres teles-
copados (que permiten obtener muestras evitando la contami-
nación a nivel de la orofaringe) y la aspiración transtraqueal
(cada vez menos usada, se accede a las vías respiratorias a
través de una cánula insertada a través de la membrana crico-
tiroidea).
BIOPSIA PULMONAR
Puede ser la prueba diagnóstica definitiva. Existen diferen-
tes métodos, más o menos cruentos: transbronquial -BTB-, por
mini (micro)toracotomía o a cielo abierto. La rentabilidad de la
1094
BTB (sobre todo en lesiones parcheadas, como en la granulo-
matosis de Wegener) es menor, ya que es una biopsia a cie-
gas, y además no permite el acceso a lesiones periféricas.
PUNCION ASPIRACION CON AGUJA FINA
(PAAF)
Se trata de una aspiración pulmonar por punción percutánea
mediante una aguja fina, no cortante. Permite el estudio micro-
biológico (obviando la posible contaminación orofaríngea) y ci-
tológico de la muestra (ya que no se conserva la histología).
Válida para citología maligna y estudios microbiológicos. Indi-
cado como primera aproximación a nódulo periférico (solitario
o múltiple) y en infiltrado sugerente de infección (sobre todo si
presenta mala evolución y en paciente inmunodeprimido). Es
una técnica segura (escaso riesgo de hemotórax y hemorragia
pulmonar) y poco contaminante.
OTRAS TECNICAS
— Mediastinoscopia cervical: no permite la valora-
ción de hilios, ventana aortopulmonar ni mediastino
superior-izquierdo.
— Mediastinoscopia cervical extendida: variante
que explora mediastino superior y anterior.
— Mediastinostomía anterior (o paraesternal) izquier-
da: complementa a la mediastinoscopia (mediastino
superior izquierdo, ventana aortopulmonar).
 Capítulo III
ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
OBSTRUCCION CRONICA
AL FLUJO AEREO Y ASMA
Indice
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
CRONICA (EPOC)
Sinónimo de BNCO (bronconeumopatía crónica obstructiva)
y añade las características clínicas al concepto de OCFA (obs-
trucción crónica al flujo aéreo). Es decir, toda EPOC es OCFA,
pero toda OCFA no es EPOC. La EPOC agrupa dos entidades
bien diferenciadas (bronquitis crónica -BC- y enfisema) que
suelen coexistir en el mismo paciente.
Clínica
Comparten unas características comunes (asociación con ta-
baco, disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bron-
quial) aunque anatomopatológicamente están bien diferencia-
Asma
das (la BC es una enfermedad propia de vías aéreas, mientras
que el enfisema afecta al parénquima pulmonar). El tabaco es
la causa más importante, aunque sólo un 15% de los fumado-
res desarrollan una EPOC. El humo del tabaco produce aumen-
to de neutrófilos en el pulmón (aumento de la actividad elasta-
sa y destrucción de las fibras elásticas de la pared alveolar),
oxidación e inactivación de las antiproteasas endógenas, hi-
pertrofia de las glándulas secretoras de moco, constricción del
músculo liso bronquial, disminución de la movilidad ciliar y au-
mento de la resistencia de las vías aéreas.
Los textos clásicos hablan de BNCO tipo A, predominio de
enfisema (sopladores rosados: asténicos, no cianóticos, atra-
pamiento aéreo, diafragmas descendidos y aplanados y oligo-
hemia pulmonar) y tipo B, predominio de bronquitis crónica
(abotagados azules: obesos, hipersecreción bronquial, ciano-
sis, cardiomegalia, hipertensión pulmonar).
1095
OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

TABLA II
Características diferenciales de bronquitis crónica y enfisema

Bronquitis crónica Enfisema

Edad 50 años 60 años

Aspecto cianótico, abotagado soplador, rosado
Esputo abundante, purulento escaso, mucoso
Infecciones repiratorias frecuentes escasas
Insuf cardíaca (derecha) episodios de repetición en estadios terminales
Rx tórax: aumento trama broncovascular atrapamiento aéreo
cardiomegalia silueta cardíaca normal
hemidiafragmas redondeados hemidiafragmas aplanados

GAB: PaO2 45-60 65-75

PaCO2 aumentada normal
Poliglobulia SI NO
ECG p pulmonar (p > 2 mm.) es más frecuente que sea normal
crecimiento VD y/o eje dcho. disminución del voltaje
más frecuente la taquicardia eje verticalizado
supraventricular multifocal

PFR: RV poco aumentado aumentado

TLC suele ser normal aumentada
FEV1 disminuido disminuido
Retracción elástica normal muy disminuida
DLCO N/poco disminuida disminuida

Bronquitis crónica (BC) Enfisema

Se define clínicamente por una hipersecreción mucosa, que
produce tos crónica (o recurrente) al menos 3 meses durante
más de 2 años consecutivos. Incluye: BC simple (esputo mu-
coso), BC mucopurulenta (en ausencia de enfermedad supu-
rada, como bronquiectasias) y BC asmatiforme (componente
de hiperreactividad bronquial asociado). AP: en los bronquios
grandes (cartilaginosos) hay hiperplasia e hipertrofia de glán-
dulas submucosas, lo que se expresa por un índice de Reid (re-
lación entre el espesor glandular y el espesor de la pared bron-
quial) mayor de 0,6 (normal menor de 0,25). En la pequeña vía
aérea hay hiperplasia de células caliciformes, inflamación mu-
cosa-submucosa, tapones mucosos, hiperplasia de músculo li-
so y fibrosis peribronquial. Las infecciones (víricas las más fre-
cuentes; Haemophilus influenzae) son la causa más habitual
de descompensación.
La definición no es clínica, sino AP: atrapamiento aéreo dis-
tal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductos
alveolares, sacos alveolares y alveolos) con destrucción de la
pared alveolar (y sin fibrosis inicial). La retracción elástica y la
difusión gaseosa están seriamente disminuidas (más que en
BC). En su génesis intervienen enzimas elastolíticas (elastasa
de los polimorfonucleares y de los macrófagos alveolares).
Pueden diferenciarse: enfisema panacinar, en el que se
afecta todo el acino (típico del déficit de alfa 1 antitripsina).
enfisema centrolobular (centroacinar), que afecta a la
parte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio, conduc-
tos alveolares centrales (típico del enfisema en relación con el
tabaco y BC, sobre todo en lóbulos superiores) y enfisema pa-
raseptal, que afecta la parte distal: ductus y sacos alveolares
de la periferia del acino (en relación con bullas subpleurales).

1096
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

Déficit de alfa-1 antitripsina

19
Alfa1 globulina que inhibe elastasa, tripsina y otras enzimas. 16
Genéticamente (cromosoma 14, herencia codominante) condi- Respecto a la acción del tabaco sobre las vías respiratorias, señalar la res-
ciona cirrosis y enfisema panacinar. Se conocen varios alelos: puesta falsa:
M (normal), S (homocigotos SS, riesgo leve), Z (homocigotos
ZZ, enfisema precoz y heterocigotos ZM, enfisema en mayores 1. Inhibe la acción de los macrófagos alveolares.
de 60 años) y null (nulo). En los homocigotos null-null no existe 2. Aumenta la resistencia de la vía aérea.
3. Produce hipertrofia de las glándulas bronquiales.
sintesis de proteína, con lo que se dan las formas más graves y 4. Estimula la constricción del músculo liso bronquial.
precoces de enfisema. No puede identificarse el fenotipo por 5. Disminuye la densidad de cilios pero aumenta su movilidad.
los niveles de alfa-1 antitripsina en suero. Se sospecha ante
pacientes con antecedentes familiares de EPOC, enfisema en 17
una mujer o en hombres menores de 40 años o no fumadores.
El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de alfa- En el enfisema se afecta el ácino respiratorio (unidad funcional de inter-
1antitripsina. Tratamiento: inyección intravenosa de la enzima. cambio gaseoso). ¿Qué estructura no forma parte del ácino?:
1. Conducto alveolar.
Otras entidades 2. Bronquiolo respiratorio.
3. Sacos alveolares.
Hay situaciones de hiperinsuflación pulmonar (mal llamadas 4. Bronquiolo subterminal.
enfisema): enfisema lobar congénito (generalmente en el 5. Alveolos terminales.
lóbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere lo-
bectomía), enfisema compensador (tras colapso, destruc- 18
ción o resección pulmonar) , enfisema senil (discreto aumen-
to de la relación RV/TLC) y enfisema valvular o por oclusión Señalar la afirmación falsa respecta a la agudización respiratoria en la
bronquial (es localizado). EPOC:
1. Es igualmente frecuente en la bronquitis crónica y el enfisema.
Diagnóstico 2. Es de mejor pronóstico en la bronquitis crónica.
3. Suele deberse a infecciones respiratorias (H influenzae, neumo-
La valoración suele incluir: sistemático de sangre, GAB (ma- coco e infecciones virales).
yor hipoxemia, hipercapnia y poliglobulia en la BC), Rx tórax 4. Los quimiorreceptores y/o vías aferentes “responden peor” ante
ECG, y PFR (tabla II). la hipercapnia en la bronquitis crónica (al producirse un reajuste
Espirometría forzada (EF). Patrón obstructivo: disminuye el en su nivel de respuesta).
FEV1 (<80%). Un índice de Tiffenau (FEV1/FVC %) < 71% es el 5. El tratamiento con O2 no debe inhibir el estímulo hipóxico (admi-
mejor estimador de patrón obstructivo. Sin embargo, el primer nistrar FiO2 24-28% a 4-5 L/minuto).
parámetro que se afecta es la disminución de los flujos meso-
espiratorios (MMEF o FEF 75/25). Patrón restrictivo: hay aumento 19
de los volúmenes residuales y disminución de la FVC ( <80%); La mayoría de los pacientes con un enfisema pulmonar son del fenotipo:
lógicamente, al disminuir la FVC, disminuye el FEV1, pero el co- 1. MM.
ciente FEV1/FVC es > 71%. La curva flujo-volumen es mejor 2. Null-null.
que la EF para distinguir BC y enfisema, ya que además ofrece 3. MZ.
información de la fase inspiratoria. 4. SS.
5. ZZ.
Tratamiento
20
Debe evitarse el tabaco y la polución ambiental. Hidratación
En la EPOC, ¿cuál de los siguientes hallazgos es sugestivo de bronquitis
y mucolíticos, fisioterapia respiratoria y drenaje postural. Bron-
crónica?:
codilatadores, preferiblemente inhalados: agonistas β2 de
acción corta (salbutamol, terbutalina) y de acción sostenida 1. Obstrucción espiratoria y difusión alveolo-capilar disminuida.
(salmeterol, formoterol), anticolinérgicos (como bromuro de 2. Obstrucción espiratoria e inspiratoria, distensibilidad normal.
3. Obstrucción espiratoria, no inspiratoria, distensibilidad aumen-
ipratropio, que parecen de elección en el uso crónico de la OC- tada.
FA) o esteroides (budesonida, beclometasona, fluticasona). 4. Retracción elásticidad (recoil) disminuída y distensibilidad (com-
Debe limitarse, en lo posible, el uso de teofilinas y recurrir sólo pliance, que es lo inverso) aumentada.
a los corticoides sistémicos en caso de agudización respirato- 5. Trastorno severo de ventilación-perfusión.
ria (ciclos cortos). Otras medidas: tratamiento precoz de posi-
bles infecciones respiratorias y oxígeno domiciliario, según los RESPUESTAS: 16: 5; 17: 4; 18: 1; 19: 1; 20: 2.
criterios de la insuficiencia respiratoria crónica. Profilaxis. In-

1097
OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

TABLA III
Clasificación-severidad del asma

Severidad Clínica Función pulmonar Tratamiento

Leve Síntomas breves <1-2/sem FEM > 80% β2 a demanda

Síntomas nocturnos <2/mes Variabilidad FEM < 20%
Asintomático entre las crisis FEM normal tras BD

Moderado Exacerbaciones >1-2 semana FEM 60-80% Antiinflamatorios inh.

a diario
Síntomas nocturnos >2/mes Variabilidad FEM 20-30% Posiblemente BD de
Necesitan β2 inhalados a diarioFEM normal tras BD larga duración a diario

Severo Exacerbaciones frecuentes FEM < 60%

Síntomas continuos Variabilidad FEM > 30% Antiinflamatorios inhalados
Síntomas nocturnos frecuentes FEM bajo pese a BD diarios a dosis altas
Actividad física limitada BD de larga duración a diario
Hospitalización por asma en Corticoterapia sistémica
el año previo*
Exacerbación grave previa*

* Son datos a valorar siempre con los datos actuales del paciente.
FEM: flujo espiratorio máximo (peak flow).
BD: Broncodilatadores.
Variabilidad= ((Máximo FEM - Mínimo FEM)/ Máximo FEM) x 100. La variabilidad día a día es un buen índice de severidad y
estabilidad del asma.
Consenso Internacional sobre Diagnóstico y Tratamiento del Asma, 1992.

cluye prevención del broncoespasmo (cromoglicato, ketotife-
no, que son poco eficaces) y de infecciones respiratorias (va-
cunación anual antigripal y dosis única antineumocócica; son
discutibles, sólo en casos seleccionados con múltiples reinfec-
ciones, los ciclos de antibioterapia).
ASMA
Es un proceso inflamatorio de la vía aérea que se caracteri-
za por la hiperreactividad traqueobronquial, lo que condiciona
una constricción reversible del árbol bronquial. La reacción as-
mática se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo
inmediato (tipo I), con liberación de histamina (mediador pre-
formado), bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta:
leucotrienos C4 y D4). Clásicamente se habla de asma extrín-
seca o alérgica (edad precoz con antecedentes familiares,
pruebas cutáneas alérgicas positivas, factor precipitante iden-
tificable, elevación de IgE sérica) e intrínseca o idiosincrá-
sica (de presentación más tardía, pruebas cutáneas negativas,
no hay elevación de IgE ni antecedentes familiares y hasta un
10% presentan intolerancia a la aspirina).
Se clasifica por su severidad (tabla III) y sindrómicamente:
asma atópica (es lo más frecuente: presentación en la infan-
cia, rinitis alérgica, afectación cutánea -atopia- y factor desen-
cadenante reproducible), asma inducida por el ejercicio,
síndrome de hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico
(AAS) (poliposis nasal, urticaria y asma tras la administración
de AAS y AINE) y otros (broncoespasmo por infecciones virales
respiratorias, aspergilosis alérgica broncopulmonar, reflujo eso-
fágico, síndromes asmatiformes por exposición ambiental -asma
ocupacional-, síndrome carcinoide e incluso en el tromboembo-
lismo pulmonar recurrente). El desencadenante más común de
crisis asmática son las infecciones, y no sólo la colonización, de
las vías respiratorias (principalmente virus: sincitial respiratorio
y parainfluenza en niños y rinovirus e influenza en adultos).
Anatomía patológica
El dato macroscópico más llamativo es la distensión pulmo-

1098
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
nar. La microscopia óptica muestra hipertrofia de las células
musculares bronquiales, aumento de glándulas y células muco-
21
sas, inflamación de la mucosa, edema e infiltrado eosinófilo y
descamación epitelial. En el esputo, cristales de Charcot Ley- Respecto a la hiperreactividad bronquial, señalar la respuesta falsa:
den (eosinófilos), espirales de Curschmann (material mucino- 1. Es la manifestación principal del asma.
so formado en bronquios distales) y cuerpos de Creola (conglo- 2. Parece ser el hecho patogénico primario.
merados de células epiteliales). 3. Se exacerba inespecíficamente por la inflamación de la vía aé-
rea .
Clínica 4. Hay participación inmune en casi los 2/3 de los casos de asma.
5. Puede desencadenarse ante alergenos, fármacos, ejercicio, in-
Se caracteriza por episodios paroxísticos de disnea, sibilan- fecciones y también ante estímulos emocionales.
cias (al menos, aumento del tiempo espiratorio) y tos. Existe 22
predilección por la presentación nocturna, y lo más habitual es
la alternancia con períodos asintomáticos, aunque es posible Señalar la afirmación errónea respecto al asma extrínseca:
la obstrucción prolongada (se habla de estado asmático). La 1. El diagnóstico correcto exige tests de provocación específicos.
ausencia de sibilancias es un signo de gravedad, ya que impli- 2. En la niñez hay predominio de varones (2:1).
ca una broncoconstricción más severa. Ante una agudización 3. La IgE característicamente está elevada.
aguda de asma (cap. 21) es mejor indicador de gravedad el flu- 4. Casi todos los alergenos son partículas inhaladas.
jo espiratorio máximo (FEM o peak flow) que los signos clíni- 5. La reacción tardía de broncoconstricción (de 6 a 10 horas desde
cos. Son signos clínicos de gravedad: la participación de mús- la exposición) ocurre sólo en una minoría de los casos.
culos accesorios respiratorios, el pulso paradójico y la hipoxe-
mia con normo o hipercapnia (ya que en crisis leves-modera-
das, y en ausencia de fatiga respiratoria, existe hiperventila- 23
ción como mecanismo compensador). ¿Cuál de los siguientes datos no es sugerente de gravedad en una agudi-
zación asmática?
Diagnóstico
1. Sibilancias audibles, referidas como pitos, por el propio pacien-
Siempre deben investigarse los posibles factores precipitan- te.
tes: alergenos, fármacos (betabloqueantes, inhibidores de la 2. Participación y tiraje sólo de la musculatura supraclavicular y ab-
ciclooxigenasa), ambientales (ácaros en el polvo de la casa, dominal (pero no de los músculos intercostales).
polución), ocupacionales, infecciosos, ejercicio y emocionales. 3. Flujo espiratorio máximo (FEM o peak-flow) inferior al 60%.
4. Pulso paradójico.
GAB: hipoxemia y generalmente alcalosis respiratoria por la 5. Normocapnia.
hiperventilación (PaCO2<35 mmHg.). La fatiga respiratoria o
una obstrucción más graves condicionan normo-hipercapnia.
24
Rx tórax: es poco útil en la fase aguda (excepto para des-
cartar un proceso asociado). En general, es normal. ¿Cuál de los siguientes no suele representar un estímulo asmático?:
PFR. En la fase aguda se exacerban el atrapamiento aéreo y
1. AINEs.
la obstrucción aérea: aumento del RV (hasta 400%) y FRC 2. Tartrazina.
(200%) con disminución del FEV1 (hasta 30%) y FEM (hasta 3. Beta bloqueantes tipo 1 locales (para el glaucoma agudo).
20%). La reversibilidad se evidencia con broncodilatadores in- 4. Agentes sulfatados (que se usan como conservantes).
halados: el FEV1 (y el FEM) aumentan (>del 15%). Broncopro- 5. Eritromicina.
vocación. La inhalación de metacolina o histamina (bronco-
constrictores inespecíficos) muestra la hiperreactividad bron- 25
quial.
Flujo espiratorio máximo (FEM o peak flow). Es muy útil Respecto al tratamiento del asma, señale la respuesta errónea:
por su comodidad y sencillez, y se correlaciona con el FEV1. A 1. El principal efecto secundario de los agentes β2 es el temblor.
diferencia de éste, no mide volúmenes, sino flujos, pero por su 2. El papel de los anticolinérgicos es fundamental en la agudiza-
alta reproductibilidad se emplea tanto en el asma agudo como ción asmática.
en el manejo crónico. 3. El cromoglicato estabiliza la membrana del mastocito.
RAST (Radio Allergeno Sorbent Test). Detecta IgE séricas 4. Iniciar un tratamiento broncodilatador poco intenso suele ser
específicas. causa de una agudización grave.
5. El ketotifeno inhibe la liberación de histamina y otras sustancias
por los mastocitos.
Tratamiento
Asma crónica
RESPUESTAS: 21: 4; 22: 1; 23: 1; 24: 5; 25: 2.
En general, es un tratamiento escalonado, según la grave-

1099
OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
dad del asma. El tratamiento consiste en medidas generales
(evitar factores desencadenantes: ambientales, alergenos,
etc.), broncodilatadores y profilaxis del broncoespasmo. En ra-
ras ocasiones, la inmunoterapia específica subcutánea es efi-
caz (desensibilización a pólenes y algunos hongos).
Broncodilatadores
Los 3 principales receptores broncomotores son: alfa y beta-
simpáticos (en el pulmón sólo hay receptores β2) y colinérgi-
cos. La estimulación alfasimpática y colinérgica aumenta el
GMPc (disminuye la relación AMPc/GMPc) e induce broncoes-
pasmo y aumento de la secreción y favorece la liberación de
mediadores. Los agonistas β tienen un efecto contrario. En ge-
neral se prefiere la vía inhalatoria (el uso de cámaras espacia-
doras mejora la absorción).
— Agonistas β2 (terbutalina, salbutamol, salmeterol,
formoterol). El principal efecto secundario es el tem-
blor. Debe evitarse el abuso por taquifilaxia. Los nue-
vos fármacos (salmeterol y formoterol) ofrecen la ven-
taja de una mayor vida media (12 horas); el formote-
rol, además, produce una broncodilatación rápida (al
igual que la terbutalina o el salbutamol).
— Anticolinérgicos (bromuro de ipratropio). Acción si-
nérgica con los β2 .
— Corticoides (beclometasona, budesonida, fluticaso-
na). Actúan por múltiples mecanismos (no sólo por las
modificaciones en la relación AMPc/GMPc, también
estabilizan la membrana del mastocito). Su acción
1100
fundamental es antiinflamatoria, al disminuir el ede-
ma, y previenen el broncoespasmo. Los efectos de los
corticoides en los episodios agudos no son inmedia-
tos, pueden tardar 6 ó más horas.
— Metilxantinas (teofilina, aminofilina). In vitro inhi-
ben la fosfodiesterasa (FDE) del AMPc (con lo que au-
menta el AMPc intracelular). Parece que también au-
mentan el Ca++ intracelular. A las concentraciones in
vivo no inhiben la FDE, por lo que algunos dudan de
sus efectos broncodilatadores (sinérgicas con los β2).
Además aumentan la contractibilidad muscular (dia-
fragma), tienen efecto inotrópico positivo y diurético.
Deben ser fármacos de segunda línea, probablemente
útiles en broncoespasmo agudo grave (ya EPOC o asma).
— Aminas simpáticomiméticas (adrenalina, isoprote-
renol). Actúan por la acción β2 pero, al predominar la
acción β1, producen taquicardia y palpitaciones.
Fármacos que previenen el broncoespasmo
Excepto los corticoides (que actúan por varios mecanismos)
no sirven en la fase aguda: cromoglicato sódico, que estabi-
liza la membrana del mastocito, por lo que previene fases pre-
coz y tardía del asma; corticoides, que previenen la fase tar-
día del asma y ketotifeno, que es un antihistamínico: inhibe la
liberación de histamina y de SRS-A.
Agudización de asma (exacerbaciones)
Véase broncoespasmo (capítulo 21).
 Capítulo IV

ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
BRONQ UIECTASIAS
Indice
Introducción Diagnóstico
Clínica Tratamiento medico
Bronquiectasias diseminadas Tratamiento quirúrgico
Bronquiectasias localizadas

INTRODUCCION menos ocasiones se deben a enfermedad intersticial (por dis-

Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios
debidas a destrucción del tejido elástico, muscular y cartilagi-
noso de la pared bronquial. La diferencia entre la dilatación
bronquial de la bronquitis crónica y la de las bronquiectasias
está en el grado de dilatación. Cuando se realizaban bronco-
grafías se hablaba de bronquiectasias saculares o quísti-
cas (se localizan en bronquios hasta de 5.a generación), cilín-
dricas o fusiformes (son de menor gravedad y se localizan
entre la 6.a 10.a generación) y varicosas (morfológicamente
similares a las anteriores). La localización más frecuente es en
lóbulos inferiores. AP: existe inflamación de la pared con infil-
trado linfocitario. La causa más frecuente es infecciosa (Kleb-
siella, S. aureus, Pseudomonas y anaerobios, también tras
neumonía varicelosa y por el virus de la gripe). Actualmente
parecen estar disminuyendo las causadas por neumonías ne-
crotizantes y aumentando las secundarias a enfermedades sis-
témicas (inmunodeficiencias o enfermedades genéticas). En
torsión).
CLINICA
Sugiere bronquiectasias la presencia de tos crónica produc-
tiva (es lo más frecuente) con expectoración clara, purulenta,
en los episodios de infección respiratoria, y/o hemoptoica (in-
cluso hemoptisis franca) y episodios de neumonía recidivante
(con/sin absceso pulmonar o empiema). Pueden existir otros
síntomas propios de la enfermedad de base. Las acropaquías
se deben con mayor frecuencia a bronquiectasias, cáncer de
pulmón y fibrosis pulmonar.
BRONQUIECTASIAS DISEMINADAS
Enfermedades congénitas
Síndrome de Williams-Campbell. Deficiencia de cartílago
bronquial.

1101
BRONQUIECTASIAS

TABLA IV
Criterios diagnósticos de aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Mayores (o primarios) Menores (o secundarios)

1. Asma bronquial crónico. 1. Cultivo de aspergillus en esputo

2. Infiltrados pulmonares. 2. Tapones mucosos en esputo
3. Prueba cutánea inmediata 3. Aumento de IgG e IgE específicas
positiva a A. fumigatus.
4. Precipitinas séricas frente a A. fumigatus.
5. Aumento de IgE.
6. Bronquiectasias centrales.
7. Eosinofilia (> 1.000/µl).

El diagnóstico de ABPA requiere 5 criterios mayores o 4 mayores y 2 menores.

Infecciones Manifestaciones respiratorias

Con más frecuencia producen bronquiectasias localizadas.
En la actualidad, generalmente virus (influenza y adenovirus) y
bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, en relación con
tratamiento antibiótico diferido, y micobacterias). Participan en
enfermedades genéticas e inmunitarias y en el enfisema unila-
teral (llamado síndrome de Swyers-James-Macleod), a ve-
ces con hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral. El síndro-
me de Poland es similar al Swyers-James-MacLeod (hipopla-
sia pulmonar) asociado a ausencia de la mama, tejido subcutá-
neo y músculos pectorales.
Enfermedades genéticas
Fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis
Enfermedad genética (brazo largo del cromosoma 7), autosó-
mica recesiva, caracterizada por una función exocrina anormal
(presentan niveles elevados de electrolitos en el sudor). Más
prevalente en blancos (1/1500-2000 nacidos vivos) y excepcio-
nal en negros africanos. Las causas más frecuentes de muerte
son complicaciones respiratorias (infecciones, hemoptisis, in-
suficiencia respiratoria).
Patogenia
La CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regu-
lator o proteína reguladora de la conductancia transmembrano-
sa) se codifica por el gen de la FQ. Si esta proteína es defec-
tuosa, el transporte del Cl- a través de la membrana celular es-
tá limitado; un atrapamiento de Cl- en el interior de la célula
produce una excesiva reabsorción de Na+. En el epitelio respi-
ratorio se traduce en un moco seco, espeso y deshidratado que
favorece las infecciones crónicas.
Pólipos nasales, sinusitis y afección de vía aérea baja. Lo
más precoz es la hipertrofia glandular bronquial y posterior-
mente el taponamiento mucoso (impactación mucoide) y las in-
fecciones (que conducen a bronquiolitis). La progresión centrí-
peta produce bronquiectasias y bronquitis crónica. Cabe desta-
car la sobreinfección por Pseudomona aeruginosa (más del
90%, y en particular formas mucoides, que son casi exclusivas
de la FQ) que tiende a cronificar y otros: S. aureus y H. influen-
zae. El pronóstico empeora en el caso de identificarse Pseudo-
mona cepacia.
Manifestaciones digestivas
Hepatobiliares (colelitiasis, cirrosis biliar e hipertensión por-
tal), intestinales (íleo meconial con/sin perforación y peritonitis
en un 5% de los casos, atresia ileal, impactación fecal o pro-
lapso rectal) y pancreáticas (insuficiencia exocrina -malabsor-
ción de grasas y/o proteínas- o endocrina -intolerancia a la
glucosa y, en pocos casos, diabetes-).
Manifestaciones genitourinarias
Se dan en más del 95% de los varones. Atresia del conducto
deferente (azospermia, hipospermia) y disminución de la fertili-
dad femenina.
Diagnóstico
Rx de tórax con imágenes de bronquiectasias. Ante la sospe-
cha clínica, la prueba más sencilla es el test del sudor: concen-
tración aumentada de Cl- y Na+ en el sudor (>60 mEq/l). La eva-

1102
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

luación completa debe incluir pruebas de insuficiencia pancreá-

19
tica (malabsorción e intolerancia a la glucosa) y prueba cutá- 26
nea para Aspergillus (ya que un 20% desarrolla aspergilosis Señalar la afirmación falsa respecto a las bronquiectasias:
broncopulmonar alérgica).
1. Son más frecuentes en lóbulos inferiores (el lóbulo inferior iz-
Tratamiento quierdo se afecta el triple de veces que el derecho).
2. En el 50% de los casos las bronquiectasias son bilaterales.
Tratamiento convencional de las bronquiectasias y de la in- 3. Las bronquiectasias saculares implican peor pronóstico.
suficiencia pancreática. Puede estar indicado el doble tras- 4. Actualmente la causa más común continúa siendo la infección
plante pulmonar. Entre otros tratamientos alternativos, de los tuberculosa.
que se dispone menor experiencia, destaca la aerosolterapia 5. Tras el tratamiento quirúrgico de bronquiectasias localizadas, es
frecuente la identificación de bronquiectasias en territorio proxi-
con DNAsa recombinante. mal.
Síndromes discinéticos ciliares 27
Disminuye la movilidad ciliar de las células respiratorias, es- Respecto a la anatomía patológica de las bronquiectasias, señale la res-
puesta errónea:
permatozoides y otras. La alteración más frecuente es la pérdi-
da de los brazos de dineína (en los pares de microtúbulos). He- 1. Puede aparecer un epitelio estratificado.
terogeneidad genética (es probable la herencia autosómica re- 2. Es frecuente encontrar un infiltrado monocitario.
cesiva). Hay formas parciales y completas (síndrome del cilio 3. Fragmentación de componentes elástico, muscular y cartilagino-
so.
inmóvil): rinosinusitis crónicas, otitis, infecciones respiratorias
4. Pueden aparecer microabscesos en la mucosa.
recidivantes, esterilidad masculina, anomalías corneales, dis- 5. Puede aparecer un epitelio cuboidal no ciliado.
minución del olfato. Incluye el síndrome de Kartagener (ade-
más de bronquiectasias, situs inversus y sinusitis paranasal). 28
Otras: Disautonomía familiar (autosómico recesiva, casi ex- Respecto a la Fibrosis quística (FQ), señalar la respuesta falsa:
clusivo de judíos). Bronquiectasias secundarias a hipersecre- 1. La manifestación clínica más frecuente es la enfermedad pulmo-
ción (y obstrucción). nar obstructiva crónica.
2. Se debe a mutaciones en el gen que codifica una proteína que
Enfermedades con defectos inmunitarios actúa como un canal transmenbrana de cloro (CFTR).
3. En el 70% de los casos la alteración genética es la pérdida de un
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) único aminoácido (fenilalanina).
Bronquiectasias diseminadas proximales, eosinofilia e im- 4. Debido al patrón de herencia, predomina en el sexo masculino.
pactación mucosa recurrente (más frecuente en pacientes ató- 5. En poblaciones blancas hasta 1:20 son heterocigóticos para FQ.
picos) (criterios diagnósticos en tabla IV).
29
Agammaglobulinemia de Bruton ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no sugiere mucoviscido-
Otras (causa desconocida) sis?:
1. Poliposis intestinal.
— Síndrome de Young. Azoospermia obstructiva e infec- 2. Ileo meconial.
ción crónica senopulmonar. 3. Prolapso rectal.
— Síndrome de uñas amarillas. Es raro: sinusitis cró- 4. Diabetes mellitus.
nica, neumonía recurrente, linfedema, derrame pleural 5. Azoospermia.
(exudado secundario a la hipoplasia de los vasos lin-
fáticos) y uñas amarillas. 30
— Síndrome de Mounier-Kuhn. Traqueobronquiomega-
lia (se ha asociado con el síndrome de Ehler-Danlos). ¿Qué opina del papel de la broncografía en el manejo de las bronquiecta-
sias?:
BRONQUIECTASIAS LOCALIZADAS 1. En la actualidad no desempeña ningún papel.
2. Está contraindicada en niños.
Suelen ser postobstructivas: tumores endobronquiales, cuer- 3. Sólo tiene validez durante el episodio de agudización.
4. Permite un seguimiento más estrecho tras las neumonías necro-
po extraño, compresión extrínseca, broncopatía inflamatoria
tizantes.
(tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas), enfisema. 5. Suele formar parte de la evaluación prequirúrgica.

DIAGNOSTICO
RESPUESTAS: 26: 4; 27: 2; 28: 4; 29: 1; 30: 5.
La Rx de tórax es poco sensible: infiltrado y pérdida de volu-

1103
BRONQUIECTASIAS
men (lo más frecuente), lesiones quísticas agrupadas, a veces
con niveles hidroaéreos, e incluso Rx normal.
PFR: la primera alteración es la disfunción de la pequeña
vía aérea; posteriormente, disminuyen la capacidad vital y el
FEV1 y aumenta el volumen residual. En la actualidad el méto-
do de elección es la TC de alta resolución. Las broncografías
se limitan, hoy día, a la evaluación prequirúrgica (y no con fi-
nes diagnósticos).
TRATAMIENTO MEDICO
Incluye hidratación, fisioterapia respiratoria y drenaje postu-
1104
ral, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de
forma precoz ante infecciones respiratorias (pueden usarse
ampicilina, amoxicilina-clavulanato, sulfametoxazol, ciproflo-
xacino). Otras medidas como ciclos profilácticos de antibióti-
cos orales (por aparición de resistencias) o mediante aerosoles
(amoxicilina) son motivo de discusión.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Segmentectomía o lobectomía (previa broncografía) sólo en
casos seleccionados con enfermedad localizada y persistencia
de los síntomas (sobre todo hemoptisis).
 Capítulo V

ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
ENFERMEDADES DE LA
PEQ UEÑA VIA AEREA
Indice
Introducción Diagnóstico
Bronquiolitis obliterante (BO) Tratamiento
BOOP

INTRODUCCION sumo y potencialmente reversible (ya que parece en relación

Por pequeña vía aérea (PVA) se entiende aquella cuyo dia-
metro es menor de 2 mm. Se caracteriza por carecer de tejido
cartilaginoso. La contribución de la PVA a la resistencia de la
vía aérea es pequeña (20%) en condiciones normales (grande
en la obstrucción crónica al flujo aéreo). Existe disfunción de la
PVA (DPVA) en el tabaquismo (antes de identificar cualquier
otro trastorno funcional) y tras la inhalación de otros irritantes
(asbestos, sílice), en la EPOC, la bronquiolitis viral, la bronquio-
litis obliterante y la fibrosis peribronquial (ocurre en fases pre-
coces de la fibrosis pulmonar).
Tabaquismo
La DPVA es precoz (1-5 años de hábito), proporcional al con-
con el efecto irritante). En el lavado broncoalveolar (LBA) hay
aumento de los macrófagos (en condiciones normales repre-
sentan hasta el 90% de las células del LBA).
EPOC
La PVA contribuye mucho al incremento de la resistencia de
la vía aérea; sin embargo, no se puede predecir el desarrollo
de OCFA en fumadores en función de la DPVA.
Bronquiolitis infecciosa
Suele producirse en niños menores de 3 años, en relación
con virus (sobre todo por el virus respiratorio sincitial).

1105
ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA AREA

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (BO) 31

Es un diagnóstico anatomopatológico: tejido inflamatorio Respecto a la pequeña vía aérea (PVA), señale la afirmación falsa:
que ocluye la luz, con destrucción de la pared de los bronquio- 1. Comprende las vías respiratorias de un diámetro inferior a 2
los (si el tejido de granulación se extiende a los alvéolos, se mm.
habla de BOOP -bronquiolitis obliterante con neumonía orga- 2. En condiciones normales, la PVA contribuye a la resistencia to-
nizada-). Causas primarias: humos tóxicos, postinfecciosa (My- tal de la vía aérea en un 20%.
3. Carecen de glándulas submucosas.
coplasma y virus), drogas, enfermedades del tejido conectivo
4. En caso de enfermedad restrictiva severa no se puede valorar la
(Artritis Reumatoide y sobre todo tras recibir D-penicilamina) y disfunción de la PVA (ofrece resultados no interpretables).
asociada a trasplantes (médula ósea o pulmón-corazón, posi- 5. En la EPOC la disfunción de la PVA es responsable del aumento
blemente como expresión de reacción crónica de injerto contra de la resistencia de la vía aérea sólo en el caso de agudización
huésped). Hay BO secundarias a obstrucción bronquial, bron- por infección.
quiectasias, neumonitis por hipersensibilidad y tumores. 32
BOOP La alteración funcional más precoz que suele detectarse en el tabaquis-
mo es:
Sigla procedente del inglés (Bronchiolitis Obliterans Organi- 1. FEV1/FVC > 70% y MMEF disminuido.
zing Pneumonia) que suele traducirse como bronquiolitis oblite- 2. FEV1 normal y FEV1/FVC < 70%.
rante con neumonía organizada. Suele ser idiopático. Curso in- 3. Disminución en el FEV1.
sidioso (tos, disnea, crepitantes secos) con patrón restrictivo y 4. No se encuentra ninguna alteración hasta que se detecta un pa-
defecto de difusión. Es característica la falta de respuesta a di- trón obstructivo.
5. Una vez que se detecta la disfunción de la PVA, aunque se
ferentes regímenes antibióticos. Rx de tórax: en la mayoría de abandone el hábito, existe progresión de las alteraciones fun-
los casos hay progresión a patrón en vidrio deslustrado o patrón cionales respiratorias.
alveolar bilateral (en un 20% de los casos aparece patrón in-
tersticial). El LBA en la BOOP idiopática muestra un predominio 33
de linfocitos. En toda BOOP hay disminución de la relación Respecto a la BOOP (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada):
CD4/CD8. En pacientes sintomáticos, o si hay evidencia de pro-
gresión (radiológica o empeoramiento de la hipoxemia), el tra- 1. La mayoría de las veces se identifica una causa.
2. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos duran-
tamiento de elección son los corticoides (al menos 6 meses). te 2 semanas.
3. Es más frecuente el patrón radiológico intersticial que alveolar.
DIAGNOSTICO 4. Si hay progresión clínica o radiológica deben administrarse cor-
ticoides de forma prolongada.
Mediante pruebas de función respiratoria y otras técnicas pa- 5. Como en la hemorragia pulmonar, la difusión de CO está au-
ra filiar la causa. Los resultados son progresivamente menos va- mentada.
lorables en presencia de enfermedades significativas de las vías
34
aéreas y/o parenquimatosas. La DPVA suele identificarse por:
El parámetro de la espirometría que representa la función de la pequeña
— Espirometría forzada: existe disminución de MMEF vía aérea es:
y FEF25-75 (veáse capítulo 2).
— Test de difusión con CO: presentan alteraciones en 1. FVC.
2. FEV1.
la difusión (en la pendiente de la fase III de la difu-
3. Cociente FEV1/FVC
sión). 4. MMEF (o FEF 25-75%).
— Otros: Determinación del volumen de cierre con gases 5. Ninguno de ellos.
inertes. Mediante una espiración lenta forzada se de-
termina el volumen de cierre; representa el momen- 35
to en que el aire espirado comienza a proceder de los El tratamiento de la bronquitis obliterante con neumonía organizada
alvéolos de los vértices pulmonares. En la DPVA el vo- (BOOP) es:
lumen de cierre está aumentado.
1. Broncodilatadores.
2. Antibióticos de amplio espectro.
TRATAMIENTO 3. Inmunosupresores tipo ciclofosfamida.
4. Corticoides por vía inhalada.
Es el de la enfermedad de base. En general, evitar tóxicos 5. Corticoides por vía sistémica.
(tabaco, otros humos tóxicos). En la BOOP son de elección los
corticoides por vía sistémica.
RESPUESTAS: 31: 5; 32: 1; 33: 4; 34: 4; 35: 5.

1106
 Capítulo VI
ENFERMEDADES
PULMON ARES
DE ETIOLOGIA
DESCONOCIDA
Indice
Introducción
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveolitis
fibrosante criptogenética.
INTRODUCCION
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un
grupo heterogéneo de procesos que afectan a las paredes al-
veolares y al tejido perialveolar (tabla V). Suelen cursar en dos
fases: una aguda, con una alveolitis intraluminal y mural, y
otra crónica, con extensión de la inflamación al intersticio y va-
sos y progresión a una fibrosis intersticial. La fase crónica
conlleva importantes alteraciones del intercambio gaseoso y
de la función ventilatoria. El prototipo es la fibrosis pulmonar
idiopática o alveolitis fibrosante criptogenética.
EPI de etiología desconocida distinta de la FPI
EPI con formación de granulomas:
— Granulomatosis de Langerhans
— Sarcoidosis
Dr. JOSÉ MANUEL CASAS ROJO
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) O
ALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGENETICA
En su forma aguda es la llamada enfermedad de Hamman-
Rich. Aunque se ha hipotetizado que el antígeno causal puede
ser viral, se desconoce la etiología. Sin embargo, se sabe que
la fijación de inmunocomplejos a los macrófagos alveolares es
crucial. Los macrófagos producen citocinas (leucotrieno B4 e
IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinófilos (cuyos
productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabili-
dad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los
fibroblastos del intersticio y paredes alveolares (factor de cre-
1107
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

TABLA V
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales

CAUSA CONOCIDA CAUSA DESCONOCIDA

SIN GRANULOMAS

— Asbesto (asbestosis) — Fibrois pulmonar idiopática

— Humos, gases — Enfermedades colagenovasculares:
— Fármacos (antibióticos Lupus eritematoso sistémico,
y quimioterápicos) artritis reumatoide, espondilitis
— Radiaciones anquilosante, esclerosis sistémica,
— Neumonía por aspiración síndrome de Sjögren,
— Secuela de distress respiratorio polimiositis-dermatomiositis.
del adulto
— Síndromes con hemorragia pulmonar:
Síndrome de Goodpasture,
hemosiderosis pulmonar idiopática
— Proteinosis alveolar pulmonar
— Trastornos infiltrativos linfocíticos:
Neumonitis intersticial linfoide
asociada a enfermedades
colagenovasculares
— Neumonías eosinófilas
— Linfangioleiomiomatosis
— Amiloidosis
— Enfermedades hereditarias:
Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis,
enfermedad de Niemann-Pick,
enfermedad de Gaucher,
Síndrome de Hermansky-Pudlak.
— Enfermedades gastrointestinales y hepáticas:
Enfermedad de Crohn, cirrosis
biliar primaria, hepatitis crónica
activa, colitis ulcerosa
— Enfermedad injerto contra huésped
(trasplante de médula ósea)

CON GRANULOMAS

— Neumonitis por hipersensibilidad — Sarcoidosis.

(polvos orgánicos)
— Polvos inorgánicos (berilio, sílice)
— Granulomatosis de células de Langerhans
(granuloma eosinófilo).
— Vasculitis granulomatosas:
Granulomatosis de Wegener,
granulomatosis alérgica de Churg-Strauss,
granulomatosis linfomatoide.
— Granulomatosis broncocéntrica.

1108

cimiento de origen plaquetario B y factor de crecimiento deri-
vado de los macrófagos alveolares). También hay proliferación
de las células musculares lisas. Finalmente, la fibrosis afecta a
los vasos, oblitera los alvéolos y retrae las vías aéreas termi-
nales, formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bron-
quial.
Clínica
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Ade-
más de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas ge-
nerales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). La ex-
ploración puede evidenciar crepitantes bibasales inspiratorios,
taquipnea, cianosis, acropaquías y, en casos avanzados, cor
pulmonale y fallo cardíaco derecho.
Diagnóstico
Datos analíticos
Elevación de la velocidad de sedimentación y de los títulos
de inmunocomplejos, inmunoglobulinas y crioglobulinas séri-
cas. En un 10-20% se observan títulos bajos de factor reuma-
toide, ANA e hipocomplementemia.
Rx de tórax
Puede ser normal incluso en casos de fibrosis clínica y ana-
tomopatológicamente avanzada. Inicialmente (alveolitis aguda)
hay un patrón en vidrio esmerilado; después se forman infiltra-
dos nodulares y, finalmente, aparece un patrón reticular difuso
(de predominio en bases) con pérdida de volumen y zonas
quísticas (pulmón en panal de miel).
TC de alta resolución
Detecta alteraciones más precoces y permite diferenciar las
zonas de alveolitis de las más evolucionadas (puede ser útil
para elegir la mejor zona para una biopsia).
PFR
Patrón restrictivo (disminución de la capacidad vital y del vo-
lumen residual), disminución de la capacidad de difusión del
CO, hipoxemia con o sin alcalosis respiratoria compensada y
elevación del gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el
ejercicio.
Broncoscopia
Permite realizar biopsias transbronquiales y lavado bronco-
alveolar (LBA). El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosi-
nófilos (2-4%); los macrófagos alveolares están aumentados y
activados (se identifican diversas citocinas segregadas por
ellos). También hay aumento de IgG (G1 y G3), histamina e in-
munocomplejos y disminución del surfactante pulmonar.
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
36
Señale la respuesta falsa respecto a las enfermedades pulmonares intersticia-
les:
1. Se afectan tanto las paredes alveolares como el tejido perialveolar.
2. Temporalmente cursan en dos fases más o menos definidas.
3. En la fase aguda predominan los procesos inflamatorios en el espa-
cio alveolar.
4. En la fase crónica se extiende la inflamación al intersticio.
5. Una biopsia pulmonar en la fase crónica suele permitir filiar la etiología.
37
Respecto a la fibrosis pulmonar idiopática, una de las siguientes afirmaciones
es falsa:
1. Es sinónimo de alveolitis fibrosante criptogenética.
2. Puede debutar en una forma aguda denominada enfermedad de
Hamman-Rich.
3. El pronóstico de la enfermedad de Hamman-Rich suele ser bueno si se
instaura tratamiento adecuado (corticoides y ciclofosfamida).
4. Son característicos el patrón espirométrico restrictivo (disminución
de la capacidad vital y del volumen residual) y la disminución de la
capacidad de difusión de CO.
5. El lavado broncoalveolar muestra incremento de polimorfonucleares,
macrófagos y eosinófilos.
38
¿Cuál de las siguientes entidades puede ser causa de una enfermedad pulmo-
nar intersticial en cuya biopsia, característicamente, se evidencian granu-
lomas?:
1. Asbestosis (cuerpos de asbesto o cuerpos ferruginosos).
2. Beriliosis.
3. Amiloidosis.
4. Linfangioleiomiomatosis.
5. Enfermedad injerto contra huésped (como consecuencia de la bron-
quiolitis).
39
Señale la afirmación errónea respecto a la proteinosis alveolar:
1. Existe un patrón alveolar «en negativo del edema agudo de pulmón».
2. El material que ocupa el espacio alveolar es de naturaleza proteica.
3. Los neumocitos tipo II son los que producen dicho material (PAS posi-
tivo).
4. La biopsia pulmonar presenta, típicamente, paredes alveolares con-
servadas.
5. El tratamiento consiste en lavados broncoalveolares de forma repe-
tida.
40
Señale la afirmación falsa respecto a las neumonías eosinófilas:
1. Son entidades caracterizadas por la asociación de infiltrado/s pulmo-
nar/es y eosinofilia periférica.
2. El cuadro agudo cursa con fiebre alta, hipoxemia e infiltrados perifé-
ricos (“en negativo del edema agudo de pulmón”).
3. En el cuadro crónico destacan los síntomas generales y suele reque-
rir esteroides sistémicos, con una mejoría espectacular.
4. Clínicamente el síndrome de Löffler es poco relevante.
5. En el síndrome hipereosinófilo predomina la afectación multiorgánica
sobre las manifestaciones respiratorias.
RESPUESTAS: 36: 5; 37: 3; 38: 2; 39: 1; 40: 2.
1109
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
Biopsia pulmonar abierta
Puede estar indicada si no se llega a un diagnóstico definiti-
vo con la biopsia transbronquial.
Tratamiento
Corticoides, con o sin ciclofosfamida u otro inmunosupresor
(azatioprina), según la respuesta. Otras medidas: oxigenotera-
pia, vacunación antigripal y antineumocócica y trasplante pul-
monar en caso de enfermedad limitada al tórax que no respon-
da al tratamiento.
EPI DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA DISTINTA
DE LA FPI (SIN FORMACION DE
GRANULOMAS)
Proteinosis alveolar
En la Rx de tórax se observa un patrón alveolar difuso y/o
densidades nodulares hiliófugas. AP: los alvéolos están relle-
nos de material proteico PAS +, que corresponde a surfactante
producido por los neumocitos tipo II, junto a otras proteínas e
inmunoglobulinas. Los macrófagos alveolares están cargados
de inclusiones (cuerpos laminares) y las paredes alveolares, tí-
picamente, están respetadas. Se diagnostica con biopsia pul-
monar y LBA. Se trata con LBA repetidos.
Trastornos infiltrativos linfoides
Cursan con infiltración del parénquima pulmonar por linfo-
citos y células plasmáticas. Pueden ser benignos o comportar-
se como síndromes linfoproliferativos de bajo grado. La neu-
monía intersticial linfoide (con infiltración de paredes y es-
pacios alveolares) se puede asociar al síndrome de Sjögren y a
otras enfermedades autoinmunes, al SIDA (sobre todo en ni-
ños) o al tratamiento con fenitoína. La linfadenopatía an-
gioinmunoblástica cursa con adenopatías generalizadas y
anemia hemolítica; frecuentemente evoluciona a un linfoma B.
Neumonías eosinófilas
Este término incluye varios síndromes caracterizados por in-
filtrados pulmonares eosinofílicos y eosinofilia periférica. Al-
gunas tienen causa conocida y suele conocerse como eosinofi-
lia pulmonar simple (infestaciones parasitarias o reacciones a
fármacos como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clor-
propamida) y otras se clasifican como idiopáticas. Entre las
neumonías eosinófilas idiopáticas se incluyen las siguientes:
— Síndrome de Loëffler
Tiene un curso benigno y cursa con infiltrados pulmo-
nares migratorios y mínimas manifestaciones clínicas.
— Neumonía eosinófila aguda
Debuta como cuadro febril de menos de 7 días de du-
ración con hipoxemia grave, infiltrados pulmonares y
1110
ausencia de historia de asma. Suele evolucionar bien,
con /sin corticoides sistémicos.
— Neumonía eosinófila crónica
Cursa con importantes síntomas generales (fiebre, es-
calofríos, sudoración nocturna, tos, anorexia, pérdida
de peso) de semanas o meses de duración y suele
afectar a mujeres de edad avanzada. Típicamente la
Rx de tórax muestra infiltrados periféricos (como el
negativo fotográfico del edema agudo de pulmón). La
evolución suele ser espectacular con corticoides.
— Síndrome hipereosinofílico
Se caracteriza por eosinofilia periférica (> 1.500/µl)
durante 6 ó más meses (en ausencia de una causa ob-
jetivable) y disfunción de múltiples órganos y siste-
mas por infiltración por eosinófilos (corazón -causa la
mayor morbimortalidad-, pulmón, hígado, piel, siste-
ma nervioso). Se trata con corticoides e hidroxiurea.
Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
Se estudia como síndrome vasculítico (cap. 9).
Linfangioleiomiomatosis
Es una entidad rara que afecta a mujeres en edad fértil.
Consiste en una proliferación de células musculares lisas in-
maduras en el tejido pulmonar, alrededor y dentro de los bron-
quios, vasos sanguíneos y linfáticos, produciendo obstrucción
local y quistes por atrapamiento aéreo. También puede afectar
a vasos y ganglios linfáticos de otros órganos. La TC de tórax
permite visualizar múltiples formaciones quísticas diseminadas
por ambos pulmones. Se manifiesta con disnea, tos y hemopti-
sis; a veces se producen neumotórax recurrentes, con o sin
quilotórax. Característicamente, los volúmenes pulmonares es-
tán aumentados (como en la granulomatosis de células de Lan-
gerhans).
Tratamiento: pleurodesis como tratamiento del derrame
pleural y del neumotórax, progesterona y ooforectomía y, en
algunos casos, trasplante pulmonar.
Enfermedades hereditarias
Veáse tabla V.
Enfermedades injerto contra huésped (EICH)
En el 10% de los trasplantes de médula ósea se produce
una EICH crónica, uno de cuyos componentes es una bronquio-
litis (con infiltrados peribronquiales en la Rx de tórax) con infil-
tración intersticial por linfocitos y PMN en la biopsia pulmonar.
La evolución puede ser a la estabilización y regresión o a la
progresión y muerte. Tratamiento: consiste en aumentar la in-
munosupresión.
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
EPI CON FORMACION DE GRANULOMAS
41
Incluye entidades muy dispares.
Señale la afirmación errónea respecto a la linfangioleíomiomatosis:
Granulomatosis de células de Langerhans 1. Es muy poco frecuente y afecta a mujeres en edad fértil.
(granuloma eosinófilo o histiocitosis X) 2. Afectación no limitada al parénquima pulmonar (también vasos y
ganglios de otros órganos).
El término de histiocitosis X se considera anticuado, ya que 3. Existe proliferación de células musculares (lo que condiciona la
incluía tanto trastornos benignos como malignos (y hacía refe- formación de múltiples quistes por ambos pulmones).
rencia a la presencia de gránulos de Birbeck o cuerpos X in- 4. La TAC de tórax visualiza estas formaciones, lo que permite es-
tracelulares). Consiste en una proliferación de células de Lan- tablecer el diagnóstico.
gerhans (CL) y parece que el tabaquismo y otros irritantes esti- 5. Es característico que los volúmenes pulmonares estén aumentados.
mulan su proliferación. Las CL derivan de las células dendríti- 42
cas y se caracterizan por poseer un antígeno de superficie es- Respecto a la granulomatosis de células de Langerhans, señale la afirma-
pecífico, el CD1a, que reacciona con el anticuerpo monoclonal ción errónea:
OKT6. Clínicamente puede presentarse como un granuloma
eosinófilo unifocal (suele ser una única lesión osteolítica) o 1. Sinónimo de histocitosis X (por los cuerpos X intracelulares o
gránulos de Birbeck).
multifocal, con/sin afectación pulmonar. La afectación pulmo-
2. Al contrario que en la alveolitis alérgica extrínseca y en la colitis
nar aparece en jóvenes varones, muy fumadores y provoca ini- ulcerosa, el tabaco desempeña un papel predisponente (sobre
cialmente una bronquiolitis y, posteriormente, una fibrosis pul- todo de la afectación pulmonar).
monar. Clínicamente puede debutar con un neumotórax espon- 3. Es típico que el patrón microreticular respete los ángulos costofré-
táneo y, una vez instaurada la fibrosis pulmonar, el único dato nicos.
diferencial con las otras FPI son las lesiones osteolíticas. El 4. El diagnóstico se establece por la presencia de alguna célula de
diagnóstico puede establecerse mediante LBA al evidenciar CL Langerhans en el líquido procedente del lavado broncoalveolar.
en una cuantía mayor del 3% (pueden estar presentes en me- 5. Como en la linfangioleiomiomatosis, los volúmenes pulmonares
están aumentados.
nor cuantía en pacientes con carcinoma bronquioloalveolar, FPI
y fumadores normales). En la Rx de tórax el patrón micronodu- 43
lar respeta los ángulos costofrénicos y no hay pérdida de volu- La enfermedad de Hand-Schüller-Christian se caracteriza por todo lo si-
men. En las pruebas funcionales se combinan defectos obs- guiente, excepto:
tructivos y restrictivos. 1. Afectación multifocal.
Otras formas clínicas definidas son la enfermedad de Hand- 2. Osteólisis.
Schüller-Christian (granuloma eosinófilo multifocal con os- 3. Exoftalmos.
teolisis, exoftalmos y diabetes insípida -por la afectación de la 4. Diabetes insípida.
hipófisis posterior-) y la enfermedad de Letterer-Siwe (es una 5. Diabetes mellitus por afectación del páncreas endocrino.
forma visceral que afecta a lactantes, de curso fulminante, ya 44
que se comporta como un linfoma maligno).
Señale la respuesta correcta respecto a la sarcoidosis:
El tratamiento debe incluir el abandono del tabaquismo y
broncodilatadores si hay obstrucción. Los resultados con peni- 1. Existe asociación con el sexo femenino, la raza negra y HLA B51.
cilamina son muy dispares. 2. La activación de los linfocitos B es el primer hecho patológico.
3. La identificación del granuloma sarcoideo es patognomónico de
sarcoidosis.
Vasculitis granulomatosas y granulomatosis 4. La capa externa del granuloma sarcoideo está integrada mayori-
linfomatoide y broncocéntrica tariamente por linfocitos CD4.
5. La necrosis fibrinoide, no caseosa, ocurre en la periferia del gra-
Véase el capítulo 9. nuloma.
45
Sarcoidosis
¿Cuál de las siguientes manifestaciones no se ha descrito en la sarcoidosis?:
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa des- 1. Osteítis cistoide de Jüngling.
conocida, con tendencia a la resolución (ya espontánea o con 2. Accidentes isquémicos transitorios.
tratamiento esteroideo). Suele afectar a individuos entre los 20 3. Parálisis facial.
y los 40 años, con predominio en el sexo femenino, raza negra 4. Hipercalcemia e hipercalciuria.
y algunos HLA (B8, DR3). 5. Meningitis linfocitaria.

Patogenia
RESPUESTAS: 41: 4; 42: 4; 43: 5; 44: 4; 45: 2.
La primera manifestación de enfermedad es la acumulación

1111
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

TABLA VI
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis

Digestivas Glándulas salivales (aumento de tamaño y sequedad de boca)

Hepatopatía, generalmente asintomática (pero muy frecuente:
su biopsia es muy rentable)
Esplenomegalia e hiperesplenismo

Cardiovasculares Cardiopatía (20-30% en necropsias) con poca repercusión clínica

Angeítis granulomatosa (poco estudiada): puede afectar a los
vasos del corazón, encéfalo y globo ocular.

Renales Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía

cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva)
Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membranoproli -
ferativa, focal)
Nefritis intersticiales agudas y crónicas.

Neurológicas Parálisis de pares craneales (especialmente el VII)

Osteoarticulares
Meningitis linfocitaria
Lesiones hipotálamo-hipofisarias (diabetes insípida,
hipopituitarismo)
Tumoraciones intracerebrales y espinales,
Neuropatía periférica
Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Osteopatía (5%): falanges de manos y pies (osteítis cistoide de
Jüngling), metacarpianos, metatarsianos, cuerpos vertebrales,
calota y pelvis.
Artritis aguda (sinovitis agudas inespecíficas) o crónica (artritis
granulomatosa, de evolución tórpida hacia la destrucción
articular).
Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).

Cutáneas Inespecíficas (sin granulomas): eritema nodoso

Específicas (con granulomas): son raras en nuestro medio
(placas, pápulas, nódulos, lupus pernio, eritrodermia).

Oculares Uveítis

de linfocitos T colaboradores (por la respuesta inmune celular
exagerada a antígenos desconocidos) y monocitos en los órga-
nos afectados. Como consecuencia se forman granulomas. Los
linfocitos T cooperadores también liberan factores (IL-4, IL-6)
que activan a los linfocitos B, causando hiperreactividad humo-
ral (hipergammaglobulinemia policlonal y otras posibles altera-
ciones: ANA, anticuerpos contra Mycoplasma y virus e inmu-
nocomplejos circulantes). Finalmente, los macrófagos activa-
dos liberan mediadores que originan fibrosis.
AP. El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es pa-
tognomónico: acúmulo de macrófagos, células epitelioides y
células gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por
un ribete de linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B.
Las células gigantes pueden ser de tipo Langhans o de cuerpo
extraño, y suelen contener inclusiones inespecíficas (corpús-
culos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann, cuerpos
de Hamasaki-Weisenberg). En el centro hay, a veces, necrosis
fibrinoide (no caseosa).
Clínica
Además de la afectación extrapulmonar (tabla VI), destacan
las siguientes manifestaciones:
Manifestaciones torácicas. Aparecen en más del 90%

1112
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
de los casos. Se suelen clasificar en función de la afectación
ganglionar y/o pulmonar (tabla VII). La afectación ganglionar
46
se localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilate-
rales, paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y sub- Señale la afirmación errónea respecto a la sarcoidosis:
carinales, y suele ser asintomática (a no ser que compriman 1. La afectación ganglionar suele ser poliadenopática y bilateral.
estructuras vecinas). La afectación del parénquima pulmonar 2. La afectación pulmonar se tolera clínicamente bastante bien.
(infiltrados alvéolo-intersticiales, fibrosis) se suele tolerar bas- 3. En los casos con mayor afectación parenquimatosas pueden
tante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas. existir cavitaciones.
En esos casos puede existir cavitación (por necrosis de conglo- 4. La afectación pleural es relativamente frecuente (50% de los
casos).
merados sarcoideos o por infecciones secundarias) y coloniza- 5. Puede afectarse la vía respiratoria superior, en cuyo caso la
ción por hongos (micetomas), que pueden dar lugar a hemopti- biopsia puede ser un método diagnóstico útil.
sis masivas. Por el contrario, la afectación pleural es rara (la
presencia de derrame obliga a descartar otras causas). 47
Otras manifestaciones respiratorias. Los granulomas en Respecto a las formas clínicas de la sarcoidosis, señale la afirmación falsa:
el tracto respiratorio superior pueden producir rinorrea u obs-
trucción nasal y en la tráquea y bronquios pueden provocar es- 1. Hasta en un 20% de los casos existe una sarcoidosis asintomática.
tenosis. 2. La sarcoidosis aguda es la forma clínica más frecuente.
3. El síndrome de Heerfordt-Waldenström se conoce como fiebre
uveoparotídea.
Formas clínicas 4. El síndrome de Löfgren es muy frecuente en países nórdicos y
Sarcoidosis asintomática. Un 10-20% de los casos se mediterráneos.
diagnostica de forma casual al practicar una Rx de tórax por 5. En la sarcoidosis crónica predominan las manifestaciones respi-
ratorias sobre las sistémicas .
otro motivo.
Sarcoidosis aguda-subaguda. Un 20-40% debuta con un 48
cuadro constitucional y síntomas respiratorios de instauración Uno de los siguientes resultados en las pruebas complementarias no es
en semanas o pocos meses. propio de una sarcoidosis:
Cabe destacar dos formas con nombre propio: síndrome de
Heerfordt-Waldenström (fiebre úveo-parotídea) y síndrome 1. Patrón restrictivo.
2. Hipoxemia de esfuerzo o de reposo.
de Löfgren (eritema nodoso, adenopatías hiliares y síntomas 3. Capacidad de difusión del CO aumentada.
articulares). Este último es muy frecuente en nuestro país (30- 4. Espirometría normal.
40% de todos los casos). 5. Compliance (distensibilidad pulmonar) disminuida.
Sarcoidosis crónica. Entre un 40-70% se presenta de for-
49
ma insidiosa, en el curso de meses, fundamentalmente con
síntomas respiratorios (escasas manifestaciones generales). Respecto al estadiaje radiológico de la sarcoidosis:
Estos pacientes son los que desarrollan con mayor frecuencia 1. Tiene valor pronóstico pero no predictivo de actividad.
lesiones permanentes en el pulmón y otros órganos. 2. Es excepcional la normalidad en la Rx de tórax.
3. La forma de presentación más frecuente es el estadio II.
Diagnóstico 4. Estadio I: Rx de tórax normal.
5. Estadio III-A: Afección del parénquima pulmonar sin adenopatías
Rx de tórax: adenopatías (a veces calcificadas como en cás- hiliares.
cara de huevo), infiltrados pulmonares reticulonodulares (los
más frecuentes), alveolares y, en formas terminales, fibrosis 50
pulmonar. La clasificación de la sarcoidosis, según su forma de Respecto al tratamiento de la sarcoidosis, señale la respuesta falsa:
presentación en la Rx de tórax, está muy extendida, pero no 1. El tratamiento con corticoides no está indicado hasta que las al-
tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico. teraciones funcionales respiratorias (FVC y difusión de CO) no se
deterioren por debajo del 50%.
Pruebas de función respiratoria 2. Sin tratamiento específico, hasta un 10% de los enfermos fallecen.
3. Los niveles séricos de la ECA y un cociente CD4/CD8 superior a
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades in- 3.5 en el lavado broncoalveolar se emplean como índices de acti-
tersticiales. Ocasionalmente puede haber limitación al flujo vidad.
aéreo. 4. El síndrome de Löfgren requiere un tratamiento sintomático.
5. El tratamiento esteroideo sistémico debe mantenerse al menos
Confirmación histopatológica un año.

Es necesaria cuando existe duda diagnóstica, cuando el cur-

so clínico es desfavorable o cuando se crea indicado el trata- RESPUESTAS: 46: 4; 47: 2; 48: 3; 49: 5; 50: 1.
miento. Se deben biopsiar las estructuras más superficiales o

1113
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

TABLA VII
Clasificación de la sarcoidosis según su forma de presentación en la ra-
diografía de tórax

Estadio 0 Radiografía de tórax normal l5-10%

Estadio I Adenopatías hiliares bilaterales
sin afección parenquimatosa 40-60%

Estadio II Adenopatías hiliares bilaterales

con afección parenquimatosa 20-35%

Estadio III Afección parenquimatosa 10%

(III-A) sin adenopatías hiliares

Estadio IV Fibrosis pulmonar 10%

(III-B)

accesibles (adenopatías periféricas, lesiones mucocutáneas,
nódulos conjuntivales, etc); en su ausencia, es de elección la
biopsia pulmonar transbronquial.
Marcadores de actividad
La elevación de los niveles séricos de enzima de conversión
de la angiotensina, la gammagrafía con galio-67 y la presencia
de hipercelularidad y aumento del cociente CD4/CD8 (>3,5) en
el LBA son útiles como índices de actividad. Su importancia pa-
ra establecer el pronóstico y elegir el tratamiento es discutida.
Pronóstico
Es globalmente bueno. Las formas agudas suelen regresar
en menos de un año (sobre todo las que se acompañan de eri-
tema nodoso). Las formas crónicas regresan espontáneamente
sólo en un 25-50% de los casos. La mortalidad atribuible a la
sarcoidosis es de un 10%.
Tratamiento
En caso de lesiones con repercusión funcional y criterios de
actividad, se emplean corticoides 1 mg./kg. de prednisona du-
rante 4-6 semanas), con reducción gradual durante 4-6 meses);
debe realizarse un correcto seguimiento por la posibilidad de
recaídas. La penicilamina es de elección en algunos casos de
sarcoidosis extratorácica. En el síndrome de Löfgren sólo se in-
dica un tratamiento sintomático.

1114
 Capítulo VII

ENFERMEDADES
MEDIOAMBIENTALES E
INDUCIDAS POR
FARMACOS
Indice
Polvos inorgánicos Tóxicos inhalados
Polvos orgánicos Fármacos

Dr. JOSÉ MANUEL CASAS ROJO

POLVOS INORGANICOS bón, canteras y utilización industrial. Casi siempre se inhala

La exposición a polvos inorgánicos puede dar lugar a diver-
sas alteraciones respiratorias: bronquitis crónica, obstrucción
crónica al flujo aéreo, neumoconiosis y neoplasias pulmonares
o pleurales.
en compañía de otros polvos inorgánicos. La lesión anatomo-
patológica patognomónica es el nódulo hialino (una parte
central acelular con poco depósito de polvo, rodeado de tejido
colágeno en capas concéntricas y una periférica rica en célu-
las y polvo).

Neumoconiosis Formas clínicas (categorías)

Se define como un aumento del tejido colágeno del pulmón,
secundario a la inhalación y penetración de polvos inorgánicos
(es preciso que su diámetro esté entre 0,2 y 10 µm. para que
puedan alcanzar las vías respiratorias inferiores). Una vez esta-
blecida la fibrosis pulmonar, no hay tratamiento específico.
Silicosis
Es la neumoconiosis producida por la exposición a formas
cristalinas de SiO2 (sílice o cuarzo cristalino): minas de car-
— Silicosis simple: nódulos silicóticos menores de 1
cm. (sobre todo en lóbulos superiores), adenopatías
hiliares, a veces con calcificación en cáscara de
huevo, y patrón reticular de predominio en lóbulos su-
periores. Puede ser asintomática o manifestarse como
una bronquitis crónica (los síntomas dependen más
del tabaquismo y tiempo de exposición que de la cate-
goría radiológica). Las lesiones aparecen al cabo de
15-20 años de exposición.
— Silicosis complicada (fibrosis masiva progresiva):

1115
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES
los nódulos confluyen y forman conglomerados mayo-
res de 1 cm. que engloban bronquios, vasos y linfáti-
cos. Clínicamente hay marcadas alteraciones funciona-
les obstructivas y restrictivas y, en casos avanzados, in-
suficiencia respiratoria. El paso de la forma simple a la
complicada puede estar condicionado por la asociación
de tuberculosis, artritis reumatoide o esclerodermia
(entidades más frecuentes en la población silicótica).
— Silicosis aguda: se caracteriza por un patrón miliar
(recuerda a una proteinosis alveolar, por lo que es co-
nocida como silicoproteinosis). Se asocia a exposicio-
nes muy intensas (ej.: chorros de arena) en cortos es-
pacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mor-
tal en menos de dos años.
Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y
de radiografías compatible. Las pruebas funcionales permiten
valorar el grado de incapacidad.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los ni-
veles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico pre-
coz (chequeos periódicos). Dada la asociación entre silicosis y
tuberculosis, está indicado iniciar tratamiento específico ante
la sospecha clínica de tuberculosis (las baciloscopias son poco
rentables) y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux
positivo.
Antracosis
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón. La prevalen-
cia varía según el tipo de carbón (mayor con la antracita y me-
nor para carbones bituminosos -menor poder calórico-).
Formas clínicas
Antracosis simple. Inicialmente hay un patrón reticular, al
que se añaden nódulos de 1-5 mm. de diámetro. Cursa como
bronquitis crónica y OCFA (también contribuye la asociación de
tabaquismo).
Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Nó-
dulos mayores de 1 cm. confluentes (pueden ocupar todo un
lóbulo), sobre todo en campos superiores. La progresión a esta
forma es menos frecuente que en la silicosis pero más grave:
da lugar a una reducción importante de la capacidad de difu-
sión y a una disminución de la supervivencia. El síndrome de
Caplan es la asociación de antracosis y artritis reumatoide se-
ropositiva (también se da en otras neumoconiosis).
Beriliosis
La exposición al berilio (aleaciones, cerámica, electrónica de
alta tecnología y fluorescentes antiguos) puede producir una
neumonitis aguda o, más frecuentemente, una neumonitis in-
tersticial crónica. En la anatomía patológica se encuentran gra-
nulomas similares a los de la sarcoidosis.
1116
Exposición al asbesto (amiantos)
La exposición laboral ocurre en la construcción (aislamien-
tos térmicos y eléctricos) y tras el contacto con materiales de
fricción e ignífugos. Produce una fibrosis pleural (placas en
pleura parietal, que pueden calcificarse, derrame pleural be-
nigno y fibrosis masiva pleural) y pulmonar (conocida como as-
bestosis) y tumores (pulmonares y mesoteliomas difuso pleural
y peritoneal).
Clínica
Las manifestaciones más frecuentes son las placas pleura-
les (sobre todo en campos inferiores y diafragma).
Diagnóstico
Se basa en unos antecedentes compatibles y en la radiogra-
fía de tórax, en la que debe observarse la asociación de fibro-
sis pulmonar (campos inferiores-medios) y placas pleurales. La
TC permite un diagnóstico más precoz.
Cáncer de pulmón
Es el tumor asociado más frecuentemente al asbesto. Apa-
rece al cabo de 15-20 años de la exposición, sobre todo cuan-
do hay una asbestosis subyacente. Los tipos histológicos no di-
fieren de los encontrados en la población general (el epider-
moide es el más frecuente) y está demostrado el efecto sinér-
gico del tabaco. Por ello es importante evitar el tabaco y el
diagnóstico precoz en las personas expuestas.
Mesotelioma difuso
Puede ser pleural o peritoneal (el mesotelioma localizado no
tiene nada que ver con el asbesto). Produce derrames pleura-
les que no desvían el mediastino al lado contrario, debido a la
restricción que el tumor impone a la pared torácica. Presenta
diferencias epidemiológicas respecto al cáncer de pulmón: es
independiente del tabaco, aparece más tardíamente (>25-30
años) y se puede asociar a exposiciones intensas relativamen-
te cortas (uno o dos años). No hay tratamiento eficaz. Es difícil
el diagnóstico diferencial con las metástasis pleurales de ade-
nocarcinomas.
POLVOS ORGANICOS
Asma
Ver capítulo 3.
Neumonitis por hipersensibilidad o
alveolitis alérgica extrínseca
Es una inflamación de las vías respiratorias distales media-
da inmunológicamente, secundaria a la inhalación repetida de
sustancias de origen orgánico: actinomicetos termófilos, hon-
gos y otros microorganismos, proteínas animales y vegetales;

también hay algunas sustancias químicas simples (como iso-
cianatos), que pueden producirla. Se han descrito muchas for- 51
mas específicas; las más frecuentes son el pulmón del gran-
jero (por actinomicetos termofílicos del heno y otros vegeta- Respecto a las manifestaciones clínicas de la silicosis:
les) y el pulmón del cuidador de aves (por proteínas de los 1.
excrementos, plumas, escamas y suero de determinadas aves). 2.
Parecen estar involucradas reacciones de hipersensibilidad ti-
po III (inmunocomplejos) y IV (celular). Curiosamente el tabaco
parece ejercer un efecto protector. 3.
Clínica 4.
Es la de una neumonitis intersticial de presentación aguda, 5.
subaguda o crónica.
Forma aguda-subaguda: tos, fiebre, escalofríos, malestar 52
general y disnea después de la exposición (6-8 horas en la No es propio del síndrome de Caplan:
aguda y varias semanas en las subagudas). Estas manifesta- 1.
ciones desaparecen en unos días (formas agudas) o en sema-
nas o meses (formas subagudas) si no se produce otra exposi- 2.
ción. Forma crónica: es una enfermedad pulmonar intersticial 3.
de instauración gradual, asociada a exposición prolongada a 4.
bajas dosis de antígeno. 5.
Diagnóstico 53
Respecto a la exposición a asbestos, señale la afirmación falsa:
Se basa fundamentalmente en la historia clínica. Hay neu-
trofilia y linfopenia tras la exposición aguda (no eosinofilia) y 1.
elevación de los reactantes de fase aguda, factor reumatoide y 2.
de inmunoglobulinas G, A y M (no de IgE). La Rx de tórax, en la 3.
fase aguda-subaguda, es normal o aparecen infiltrados mal de-
finidos, focales o difusos. En la fase crónica se observa un in- 4.
filtrado reticulonodular difuso que puede producir un pulmón
en panal. Los estudios serológicos no son definitivos: la pre- 5.
sencia de precipitinas frente al antígeno específico sólo indi-
can la existencia de exposición y hay una alta tasa de falsos
negativos. El lavado broncoalveolar demuestra un incremento 54
de linfocitos T, con predominio de los CD8+ (igual que en las Respecto a la alveolitis alérgica extrínseca, señale la afirmación errónea:
neumopatías por fármacos). La biopsia pulmonar (transbron- 1.
quial o abierta) está indicada si el resto de los datos son insu-
ficientes para el diagnóstico. Se pueden observar: bronquiolitis 2.
mononuclear, infiltrados intersticiales de linfocitos y células
3.
plasmáticas y granulomas aislados no necrotizantes.
4.
Tratamiento
5.
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. Los
corticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas (con 55
compromiso funcional), mientras en las formas crónicas proba- De las siguientes, señale la asociación equivocada:
blemente no modifiquen la evolución. 1.
2.
Otras 3.
4.
Bisinosis. Provocada por la inhalación de polvo de algodón. 5.
Se manifiesta clínicamente por un cuadro de opresión torácica
junto con reducción del FEV1 el primer día de la semana laboral
(opresión torácica de los lunes), aunque luego se puede hacer
persistente. Se trata evitando el contacto con el polvo de algo-
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
El nódulo hialino puede encontrarse también en la asbestosis.
La silicosis simple se caracteriza por nódulos pulmonares meno-
res de 1 cm., adenopatías hiliares y ausencia de sintomatología
respiratoria (es hallazgo radiológico).
La silicosis complicada se define por la confluencia de los nódu-
los pulmonares (conglomerados) y la demostración de infección
tuberculosa.
La silicosis aguda (silicoproteinosis) cursa con un patrón miliar.
Todas las formas clínicas descritas de silicosis aparecen al cabo
de 15-20 años de exposición.
Antecedentes de exposición a polvos inorgánicos (antracosis u
otras).
Artritis reumatoide seropositiva.
Nódulos pulmonares.
Mayor prevalencia de anticuerpos antinucleares.
Respuesta espectacular de las lesiones pulmonares con metotre-
xate.
El cáncer de pulmón es la complicación tumoral más frecuente.
El hallazgo radiológico más frecuente son las placas pleurales
(pleura parietal, sobre todo a nivel de la pleura diafragmática).
Las fibras rectas (anfíboles) son más perjudiciales que las espira-
les (serpentinas).
Los mesoteliomas localizados son más frecuentes que los difu-
sos.
Las manifestaciones pleurales incluyen las placas hialinas, los
engrosamientos pleurales (fibrosis), el derrame pleural benigno y
los mesoteliomas difusos.
Está mediada por recciones de hipersensibilidad III (inmunocom-
plejos) y IV (celular, por linfocitos sensibilizados).
Típicamente existe eosinofilia periférica y aumento de IgE en las
formas agudas.
En las formas agudas la Rx de tórax puede ser normal o mostrar
infiltrados mal definidos, locales o difusos.
En el lavado broncoalveolar existe aumento de linfocitos con pre-
dominio de CD8+.
Los corticoides probablemente no modifiquen la evolución de las
formas crónicas.
Opiáceos - fibrosis pulmonar .
Procainamida - síndrome lúpico.
Nitrofurantoína - neumonitis por sensibilidad y eosinofilia pulmonar.
Salazopirina - bronquiolitis obliterante.
Metisergida - fibrosis mediastínica.
RESPUESTAS: 51:4 ; 52: 5; 53: 4; 54: 2; 55:1.
1117
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES

TABLA VIII
Manifestaciones pulmonares de origen yatrogénico

Alveolitis fibrosante Difusa: amiodarona, quimioterapia

Localizada: radioterapia (1-3 meses de latencia,

en el campo irradiado)

Neumonitis por hipersensibilidad Nitrofurantoína, amiodarona, sales de oro, busulfán,

polvo de hipófisis, salazopirina, procarbazina,
propranolol, cromoglicato disódico, metotrexate,
azatioprina, tetraciclina, tocainida, flecainida

Síndrome lúpico Hidralazina, procainamida

Bronquiolitis obliterante Salazopirina, penicilamina, sales de oro
Derrames pleurales eosinofílicos Antiparkinsonianos
Neumonía lipoidea Amiodarona, gotas nasales oleosas, laxantes
Broncoespasmo Morfina, opiáceos, penicilinas (mediado por IgE), AAS
Síndrome pulmo-renal Penicilamina
Distress respiratorio Oxígeno, salicilatos, amitriptilina, epinefrina, heroína,
metadona, cocaína, hidroclorotiazida, lidocaína,
fenilbutazona, sulfonamidas, cotrimoxazol, tocainida,
reacciones postransfusionales
Inducción de tos IECA
Alteraciones mediastínicas Fibrosis (metilergotamina, metisergida),
Lipomatosis (esteroides),
Adenopatías (metotrexate, hidantoínas)

dón y con broncodilatadores y antihistamínicos (la opresión to-
rácica parece deberse a la liberación de histamina).
La inhalación de polvo de cereales en silos produce tos, hi-
persecreción mucosa, sibilancias, disnea de esfuerzo y un pa-
trón espirométrico obstructivo; estos efectos son aditivos a los
producidos por el tabaquismo.
entre un 15-20% de los fumadores desarrollan bronquitis cró-
nica o enfisema. El 90% de los cánceres de pulmón (sobre todo
epidermoides y microcíticos) se deben al consumo de cigarri-
llos y en el 90% de los cánceres de laringe y orofaringe hay
participación de tabaco en cualquiera de sus formas (cigarri-
llos, puros o pipa).

TOXICOS INHALADOS FARMACOS

Entre ellos, destacar isocianatos, humo de polímeros y me- Producen diversos tipos de lesión (tabla VIII). Son factores
tales y otras sustancias tóxicas que son responsables de irrita- predisponentes la dosis elevada, oxigenoterapia concomitante,
ción de mucosas, neumonitis y broncoespasmo. combinación de radio y quimioterapia, neumopatía previa,
Tabaco. El humo de tabaco es la principal causa de EPOC: edad avanzada e insuficiencia renal.

1118
 Capítulo VIII

MANIFESTACIONES
PULMONARES DE
LAS CONECTIVOPATIAS
Indice
Introduccion Esclerodermia
Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren
Artritis reumatoide Otras

INTRODUCCION mento bajo (también normal o alto), ANA elevados y células

La afectación pulmonar es frecuente en las enfermedades
sistémicas, tanto conectivopatías como otras (amiloidosis, en-
fermedad inflamatoria intestinal, cirrosis biliar primaria, etc.).
En las conectivopatías, la afectación pulmonar está infravalo-
rada, ya que suelen emplearse criterios clínicos o radiológicos
(en vez de pruebas funcionales).
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)
La afectación pulmonar, sobre todo la pleural, es frecuente
(50-70%).
Derrame pleural (DP)
Es la afectación pulmonar más frecuente. El síntoma más
habitual es el dolor torácico pleurítico. El líquido pleural (LP) no
tiene características específicas: suele ser un exudado bilate-
ral de pequeña cuantía seroso-serosanguinolento con comple-
LE. El dato más sugerente es la relación ANA LP/ANAsangre >
1. Se trata con AINE o corticoides, pues no suele resolverse
espontáneamente, con aceptable respuesta.
Neumonía lúpica
Es una neumonitis intersticial aguda. Debuta como un cua-
dro infeccioso (tos no productiva, infiltrado alveolar bilateral y
fiebre alta con/sin DP) y puede progresar hasta la muerte
(50%) por distress respiratorio o complicarse con una sepsis.
Se trata con corticoides e inmunosupresores, pues no respon-
de a antibióticos. El diagnóstico puede requerir LBA e incluso
biopsia pulmonar. La causa más frecuente de infiltrados pul-
monares en el LES, sin embargo, no es la neumonía lúpica, si-
no las infecciones.
Otras
Neumonía infecciosa, hemorragia alveolar, fibrosis pulmo-
nar, enfermedad tromboembólica pulmonar (asociado a la pre-

1119
MANIFESTACIONES PULMONARES DE CONECTIVOPATIAS
sencia de anticoagulante lúpico), hipertensión pulmonar (HTP)
y parálisis diafragmática (sin afectación frénica, de etiología
desconocida).
ARTRITIS REUMATOIDE
La afectación pleuropulmonar es frecuente (>50%) (sobre to-
do en hombres y con títulos altos de factor reumatoide -FR-).
Afectación pleural (con/sin DP)
Es la manifestación más frecuente. Es un exudado con pH y
glucosa bajos (a diferencia del LES) y con niveles bajos de
complemento. La presencia de FR pleural es inespecífica (aun-
que títulos >1:320 son muy sugestivos) y en los DP de larga
evolución pueden existir niveles altos de colesterol. A diferen-
cia del LES, el DP no suele tratarse.
Nódulos pulmonares
Los típicos son los nódulos necrobióticos (no difieren de los
subcutáneos), que pueden ser únicos o múltiples y bilaterales
(ocasionalmente se pueden cavitar) y predominan en lóbulos
superiores. Otra posibilidad son los nódulos neumoconióticos
del síndrome de Caplan (coexistencia de neumoconiosis y AR).
Fibrosis pulmonar
Al igual que el DP, puede preceder a los síntomas articula-
res. También puede ser secundaria al tratamiento con sales de
oro y metotrexate (reversible).
Otras
Bronquiolitis obliterante (parece que hay predisposición con
la D-penicilamina), HTP.
ESCLERODERMIA (ES)
Es la conectivopatía de peores consecuencias para el pul-
món (aunque la causa principal de muerte en la esclerodermia
es la insuficiencia renal). El síntoma inicial suele ser la disnea
de esfuerzo; no suele haber derrame pleural.
Fibrosis pulmonar
Es la manifestación más frecuente (30-100%) y también
aparece en el síndrome CREST. La supervivencia a los 5 años
es menor del 50%. Se asocia a adenocarcinoma o carcinoma
de células pequeñas. Los anticuerpos antiisomerasa 1 (o anti-
Scl 70) se asocian a ES y fibrosis pulmonar.
1120
HTP
Tanto primaria (más frecuente en el síndrome CREST que en
la ES) como secundaria a la insuficiencia respiratoria crónica
por la fibrosis pulmonar. Los anticuerpos anti-RNP U3 se aso-
cian a miositis e HTP. La supervivencia media es menor de 2
años.
Otras
Bronquitis, bronquiolitis obliterante y neumonía (todas ellas
en probable relación con aspiraciones gástricas por la disfun-
ción esofágica).
SINDROME DE SJÖGREN (SS)
Hay manifestaciones pulmonares tanto en el SS primario
como en el secundario (en éste, sobre todo asociado a LES,
es más frecuente la afectación pleural). Lo más frecuente es
la neumonitis intersticial. Destaca la neumonitis intersticial
linfoide, caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario,
que en ocasiones precede a un linfoma, y que puede respon-
der a corticoides con/sin inmunosupresores. La fibrosis pul-
monar es rara.
OTRAS
Polimiositis-dermatomiositis
Las manifestaciones pleurales son raras. Lo más frecuente
es la neumonía aspirativa. Otras: patrón restrictivo extrapulmo-
nar por la disfunción muscular y, en estadios finales, insufi-
ciencia respiratoria hipercápnica (la hipoventilación puede re-
querir ventilación) y fibrosis pulmonar.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Lo más frecuente es la fibrosis pulmonar.
Espondilitis anquilopoyética
Lo más frecuente es el trastorno restrictivo extrapulmonar
(por las anomalías esqueléticas) y lo más típico es la neumoni-
tis intersticial (al principio unilateral y luego bilateral) de pre-
dominio en lóbulos superiores, asociada a quistes/bullas pul-
monares.
 Capítulo IX
VASCULITIS
PULMONARES
Indice
Concepto y clasificación
Granulomatosis de Wegener
Angeítis y granulomatosis alérgica
(síndrome de Churg-Strauss)
CONCEPTO Y CLASIFICACION
El término de vasculitis incluye un conjunto heterogéneo
de entidades (mediadas, al menos en parte, por mecanismos
inmunes), que se caracterizan por inflamación y lesión de los
vasos sanguíneos (tabla IX).
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
De etiología desconocida, es una vasculitis granulomatosa
necrotizante (granulomas extravasculares con necrosis central)
de vías superiores e inferiores (es más frecuente la afectación
de vías superiores), con afectación renal (hasta un 85%, desde
glomerulonefritis focal y segmentaria hasta glomerulonefritis
necrotizante fulminante). Además hay cierto grado de vasculi-
tis diseminada (arterias y venas de pequeño calibre): piel, sis-
tema nervioso, corazón. Es más frecuente en varones de edad
media (sobre los 40 años).
Clínica
Además de síntomas generales (malestar, artralgias, incluso
Panarteritis nodosa
Granulomatosis sarcoidea necrotizante
Otras
Dr. DOMINGO BUSTOS GARCIA
fiebre por sobreinfección), predominan los síntomas respirato-
rios (aunque el pronóstico depende de la afectación renal).
— Vías superiores: dolor en senos paranasales, rinorrea
purulenta o sanguinolenta con/sin úlceras y destrucción
ósea-cartilaginosa (igual que el granuloma de la línea
media que, además, lesiona la piel de la cara), otitis
media (por obstrucción de la trompa de Eustaquio).
— Vías inferiores: tos, hemoptisis, disnea o dolor, aun-
que un 5% está asintomático.
Diagnóstico
Los hallazgos radiográficos son: nódulos y/o masas múlti-
ples bilaterales con tendencia a cavitarse (es el patrón más
frecuente, a diferencia de la granulomatosis de Churg-Strauss,
que no suele cavitarse), hemorragia pulmonar, derrame pleu-
ral, atelectasia (nódulo pulmonar solitario en un 10%). La prue-
ba de certeza más rentable es la biopsia pulmonar. Los anti-
cuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), particularmente
los ANCA-c (patrón citoplasmático, dirigidos contra la protei-
1121
VASCULITIS PULMONARES

TABLA IX
Clasificación de los síndromes vasculíticos

Vasculitis necrotizante sistémica

Panarteritis nodosa.
Angeítis y granulomatosis alérgica (Churg-Strauss).
Sd. de poliangeítis de superposición.
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis por hipersensibilidad
— Con estímulo exógeno (demostrado o sospechado):
• Púrpura de Henoch-Schönlein.
• Enfermedad del suero y similares.
• Vasculitis asociadas a:
Infecciones o
Fármacos.
— Con estímulos (antígenos) endógenos probables.
• Vasculitis asociadas a:
Tumores (sobre todo de estirpe linfoide).
Conectivopatías.
Déficit congénitos del complemento.
Otras enfermedades.

Arteritis de células gigantes

Arteritis temporal.
Arteritis de Takayasu.

Otros síndromes:
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis aislada en SNC.
Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).
Síndrome de Behçet.

nasa 3), y una historia clínica compatible alcanzan una alta es-
pecificidad diagnóstica. Ni los ANCA-c ni los ANCA-p (patrón
perinuclear, dirigidos contra la mieloperoxidasa) son específi-
cos. Los títulos de ANCA son muy útiles para valorar la res-
puesta al tratamiento, así como las posibles recidivas (indica-
dor de actividad de la enfermedad).
ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALERGICA
(SINDROME DE CHURG-STRAUSS)
Se ha sugerido que se trata de un síndrome de superposi-
ción entre el Wegener y la panarteritis nodosa (vasculitis de
diferentes vasos). Lo cierto es que posee unos datos clínicos
diferenciales. La afectación renal no es frecuente.

Tratamiento Clínica
Ciclofosfamida (2 mg./kg./día, al menos un año tras la remi- Inicio insidioso, generalmente en pacientes asmáticos anti-
sión clínica) y prednisona (1 mg./kg./día, suspender entre 6-12 guos (cuando aparecen las manifestaciones de la vasculitis,
meses). Se alcanzan remisiones a largo plazo hasta en el 90%. mejora el asma): asma, eosinofilia (mayor de 10% en sangre

1122
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

periférica), mono/polineuropatía, infiltrados pulmonares de

19
predominio periférico (al igual que la neumonía eosinófila cro-
56
nica), afectación de senos paranasales, lesiones cutáneas (son
las manifestaciones extrapulmonares más frecuentes: púrpura Respecto a los cuadros de vasculitis con afectación pulmonar, señale la
y nódulos cutáneos y subcutáneos), e hipertensión arterial. afirmación falsa:
1. La PAN clásica (vasculitis necrotizante sistémica) no suele afec-
Diagnóstico tar al pulmón.
La biopsia muestra una combinación de vasculitis (angeítis 2. La granulomatosis de Wegener es una entidad poco frecuente
(muy rara en negros).
arterial y venosa de pequeño-mediano calibre) y granulomato- 3. En las vasculitis por hipersensibilidad (vasos de pequeño cali-
sis necrotizante extravascular con participación eosinófila des- bre) la afectación cutánea suele dominar el cuadro.
tacada. 4. El pronóstico de la granulomatosis de Churg-Struss es malo (so-
breviven 50% a los 5 años).
Tratamiento 5. En la granulomatosis de Wegener las manifestaciones pulmo-
nares son más frecuentes que las de las vías respiratorias supe-
Corticoides. Puede asociarse ciclofosfamida. riores.
57
PANARTERITIS NODOSA
En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, es falso que:
Es una vasculitis necrotizante (arterias musculares de pe- 1. En la biopsia de vías respiratorias superiores, la infección bac-
queño-mediano calibre) que raramente afecta al pulmón. Ge- teriana es frecuente (S. aureus), lo que dificulta el diagnóstico.
neralmente, las manifestaciones pulmonares son consecuencia 2. En la biopsia piel, la vasculitis puede ser indistinguible de la
de la afectación sistémica (nefropatía e insuficiencia cardíaca). PAN.
3. La biopsia transbronquial suele ser tan rentable como la obteni-
da por toracotomía.
GRANULOMATOSIS SARCOIDEA 4. Los ANCA-c se dirigen contra la proteinasa 3 (patrón citoplás-
NECROTIZANTE mico) y son más útiles.
5. Los ANCA-p se dirigen contra la mieloperoxidasa (perinuclear).
Probablemente es una forma excepcional de sarcoidosis
(además de granulomas no necrotizantes hay vasculitis focal 58
destructiva). También es más frecuente en mujeres. Suele de- En cuál de los siguientes supuestos no suele detectarse ANCA-c:
butar con un síndrome general y una masa pulmonar (o lesio- 1. Granulomatosis de Wegener con lesión pulmonar localizada.
nes pulmonares múltiples, que pueden cavitarse), con/sin ade- 2. Granulomatosis de Wegener (sensibilidad 65%, especificidad
nopatías. Buen pronóstico, incluso sin corticoides. 90%).
3. Algunos tipos de PAN.
OTRAS 4. Granulomatosis de Wegener en fase de remisión.
5. Granulomatosis de Wegener con un patrón pulmonar parcheado.
La afectación pulmonar en otras vasculitis varía desde fre-
cuente (arteritis de Takayasu -casi el 50% tiene afectación de 59
la arteria pulmonar- y crioglobulinemia mixta esencial) hasta Señalar el dato diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la gra-
rara (síndrome de Behçet, arteritis de células gigantes y púrpu- nulomatosis alérgica:
ra de Henoch-Schönlein). 1. Fiebre.
2. Afectación renal.
Granulomatosis linfomatoide y sus formas benignas: 3. Aumento de IgE.
4. Eosinofilia periférica.
granulomatosis y angeítis benignas 5. Ninguno de los previos.

Fueron consideradas vasculitis, aunque en la actualidad se 60

consideran procesos linfoproliferativos (con vasculitis asocia- La cavitación de nódulos pulmonares múltiples es menos frecuente en:
da) de células T. Más frecuente en hombres sobre los 50 años.
1. Granulomatosis de Wegener.
Sintomatología respiratoria subaguda (tos, disnea y dolor torá- 2. Granulomatosis de Churg-Strauss.
cico con nódulos múltiples-opacidades mal delimitadas, que 3. Granulomatosis sarcoidea necrotizante.
pueden cavitarse) y afectación cutánea y neurológica (no sue- 4. Granulomatosis linfomatoide.
len existir adenopatías periféricas ni hepatoesplenomegalia ni 5. Embolia pulmonar séptica por endocarditis derecha en pacien-
nefropatía). AP: proliferación difusa de linfocitos, células plas- tes ADVP activos.
máticas, histiocitos y células linforreticulares. Un 10-20% (has-
ta un 50%) progresa a linfoma diseminado (suele ser histiocíti-
co). Mal pronóstico (parece que lo mejor es tratarlas igual que RESPUESTAS: 56: 5; 57: 3; 58: 4; 59: 5; 60: 2.
una granulomatosis de Wegener).

1123
VASCULITIS PULMONARES

Nota: La granulomatosis broncocéntrica no es un cuadro con la granulomatosis de Churg-Strauss, ya que puede asociar-
vasculítico; es una destrucción granulomatosa de los bron- se a eosinofilia si existe asma y con la neumonitis por hiper-
quios, generalmente asociada a una enfermedad pulmonar in- sensibilidad (pues además de eosinofilia también puede haber
tersticial (cap. 6). Suele establecerse diagnóstico diferencial hipersensibilidad a antígenos fúngicos o microbianos).

1124
 Capítulo X
SINDROMES DE
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Indice
Concepto
Actitud diagnóstica
Síndrome de Goodpasture
CONCEPTO
Se refiere a un sangrado alveolar difuso. La hemorragia al-
veolar difusa (HAD) tiene su origen en los acinos (generalmen-
te por afectación de la microcirculación), a diferencia de otros
sangrados pulmonares en los que la sangre se acumula en los
alveolos (hemorragia bronquial aspirada, estenosis mitral, in-
suficiencia cardíaca o diátesis hemorrágicas). Suele cursar con
hemoptisis (aunque puede faltar) y con/sin anemia (la presen-
cia de anemia microcítica sugiere cronicidad). Incluye entida-
des que afectan al pulmón y al riñón (lo que se ha llamado sín-
drome pulmo-renal) y otras que son exclusivamente pulmona-
res (característicamente la hemosiderosis pulmonar idiopática)
(tabla X). Quedan excluidos otros procesos, más frecuentes,
responsables de hemoptisis (bronquitis crónica y aguda, bron-
quiectasias, tumores, etc.).
ACTITUD DIAGNOSTICA
La sospecha de una HAD (historia clínica y Rx de tórax con
patrón alveolar de predominio en bases, bilateral, que puede
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Hemorragia alveolar en el LES
confundirse con neumonía o edema agudo de pulmón) se con-
firma ante un aumento de la difusión del CO (la hemoglobina
en los alveolos capta el CO), presencia de macrófagos carga-
dos de hemosiderina (en esputo o por LBA) o por broncoscopia.
Sistemáticamente debe valorarse la función renal (urea, creati-
nina y sedimento de orina) y la coagulación. El estudio inmuno-
lógico puede ser crucial: ANA, factor reumatoide, complemen-
to, crioglobulinas, anticuerpos anti membrana basal glomerular
(MBG) y ANCA. En función de los resultados se plantean estu-
dios anatomopatológicos.
SINDROME DE GOODPASTURE
Clásicamente se refiere a una HAD y una glomerulonefritis
(GN) de fatal pronóstico, con participación de mecanismos in-
munes: depósito lineal de IgG en la membrana basal glomeru-
lar y/o capilar alveolar (reacción inmune tipo II). Se detectan
anticuerpos anti-MBG (dirigidos contra antígenos glucopeptídi-
cos de la colágena IV). Suele presentarse en varones (menos
del 25% son mujeres) en edad adulta (raro en niños o viejos).
Es más frecuente en fumadores.
1125
SINDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR

TABLA X
Clasificación etiológica de la hemorragia alveolar

Evidencia de participación de fenómenos inmunes:

Enfermedad por anticuerpo antimembrana basal (síndrome de Goodpasture).
Vasculitis:
— Por hipersensibilidad:
• Púrpura de Henoch Schönlein:
• Crioglobulinemia mixta esencial.
• Conectivopatías (LES, otras).
— Necrotizantes sistémicas: panarteritis nodosa.
— Granulomatosis de Wegener.
— Enfermedad de Behçet.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática (con/sin inmunocomplejos).

Alta sospecha de participación de fenómenos inmunes:

Hemosiderosis pulmonar idiopática.

Sin participación de fenómenos autoinmunes:

Estenosis mitral.
Tromboembolismo pulmonar (sobre todo, embolia grasa).
Infecciones necrotizantes: aspergillus, pseudomona, legionella.
Coagulopatía grave.
Secundaria a:
— Fármacos (D-penicilamina).
— Anhídrido trimetílico (en pinturas y plásticos).
— Linfografía.

Clínica en la membrana basal glomerular con/sin depósito de C3 (C3

Existe un amplio espectro de manifestaciones en la afecta-
ción simultánea de riñón y pulmón (las formas con poca afecta-
ción renal son de mejor pronóstico).
Afectación pulmonar
Tos y hemoptisis (lo más frecuente) y, según su cuantía y
tiempo de evolución, puede condicionar disnea, hipoxemia o
anemia.
Afectación renal
Microhematuria, cilindros hemáticos y proteinuria (en me-
nos del 40% hematuria macroscópica). Típicamente refleja una
GN proliferativa focal o difusa (proliferación extracapilar -se-
milunas-) con depósito lineal de IgG por inmunofluorescencia
en suero suele estar normal). En ocasiones no hay afectación
glomerular (el único hallazgo son los depósitos lineales).
Diagnóstico
Suele realizarse una biopsia renal (diagnóstica y pronóstica),
ya que la biopsia pulmonar (patrón lineal con inmunofluores-
cencia) no permite un diagnóstico definitivo (requiere anticuer-
pos anti-MBG positivos).
Tratamiento
La plasmaféresis precoz y los corticoides (para la HAD)
con/sin inmunosupresores han mejorado el pronóstico. La mor-
talidad se produce tanto por la afectación renal (insuficiencia
rápidamente progresiva) como por la pulmonar (hipoxemia re-
fractaria).

1126
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA

19
(HPI) 61
Cuál de las siguientes entidades constituye una hemorragia alveolar difu-
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente (desde la sa:
infancia, aunque suele diagnosticarse en adultos jóvenes) sin 1. Bronquiectasias diseminadas.
afectación renal. La patogenia es desconocida, aunque se sos- 2. Estenosis mitral.
pecha la participación de fenómenos autoinmunes (un 50% tie- 3. Adenoma bronquial.
ne elevación de IgA y se ha relacionado con la enfermedad ce- 4. Hemosiderosis pulmonar idiopática.
5. Diátesis hemorrágica.
líaca). La HAD condiciona la participación de los macrófagos
62
alveolares y la enfermedad pulmonar intersticial puede ser
progresiva, con un grado variable de fibrosis (patrón restrictivo Señale la afirmación falsa respecto al síndrome de Goodpasture:
persistente en las pruebas de función respiratoria seriadas). 1. La hemorragia pulmonar aparece en el 50% de los casos afectos
de nefropatía con anticuerpos anti-MBG.
Clínica 2. Un 10% de los casos con hemorragia alveolar y anticuerpos an-
ti-MBG tienen manifestaciones mínimas de nefropatía.
Fase aguda con hemoptisis, disnea de esfuerzo y/o reposo 3. Suele existir participación de fenómenos autoinmunes, pero no
(según la gravedad del sangrado) e infiltrados pulmonares que es imprescindible.
desaparecen en 2-3 semanas. Se identifican macrófagos alveo- 4. Los títulos de Ab anti-MBG no se correlacionan con la severidad
lares cargados de hemosiderina (siderófagos) en esputo o en de la hemorragia pulmonar o nefropatía.
5. Hay antecentes de infección respiratoria en un 20% y de taba-
muestras obtenidas por broncoscopia. No hay afectación renal
quismo en más del 80% de los casos.
ni anticuerpos anti-MBG. Según la cronicidad, puede haber
63
anemia ferropénica y patrón de enfermedad intersticial.
En el síndrome de Goodpasture:
Diagnóstico 1. El depósito lineal de IgG (y a veces complemento) en la membra-
na basal capilar de los alveolos es patognomónico.
Es un diagnóstico de exclusión. En ausencia de hallazgos re- 2. El síntoma respiratorio más frecuente es la disnea.
nales y sistémicos se realiza mediante biopsia pulmonar, pre- 3. En la biosia renal se evidencia la proliferación extracapilar -semi-
ferentemente abierta: ausencia de inflamación, vasculitis, ne- lunas- y el depósito lineal de IgA (mediante inmunofluorescencia).
crosis o granulomas con inmunofluorescencia negativa. El 4. En la biopsia renal ademas, puede existir, o no, depósito de C3.
diagnóstico definitivo se establece tras un seguimiento en el 5. Como consecuencia del depósito renal, el factor C3 en suero
tiempo (de 3-6 meses) que descarte el desarrollo de una GN u suele estar bajo.
otra enfermedad sistémica. 64
Señale la afirmación errónea respecto a la hemosiderosis pulmonar idio-
Tratamiento pática:
En la fase aguda, corticoides (para la HAD), aunque no han 1. Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente desde eda-
demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo, y des tempranas.
mantenimiento de oxigenación adecuada (según criterio de 2. Se sospecha la participación de fenómenos autoinmunes, por lo
que puede existir deterioro de la función renal con un depósito
oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria aguda). Puede granular de IgA a nivel glomerular .
precisarse el aporte de hierro. Si se desarrolla una insuficien- 3. El diagnóstico suele diferirse hasta edades entre los 18 y los 30
cia respiratoria crónica, tratamiento convencional. años.
4. Dada la recurrencia del sangrado alveolar, la situación respiratoria
HEMORRAGIA ALVEOLAR EN EL LES puede mostrar progresión hacia enfermedad pulmonar intersticial.
5. No se detectan anticuerpos anti-MBG.
Es una complicación muy grave y rara del LES. Suele coexis- 65
tir con otras manifestaciones de actividad del LES (fiebre, ar- El diagnóstico de certeza de la hemosiderosis pulmonar idiopática se reali-
tralgias). Anatomía patológica: depósito granular de IgG y C3 za en:
en los septos alveolares. 1. Presencia de hemorragia pulmonar y función renal conservada.
2. 1 + estudios inmunológicos negativos.
3. 2 + biopsia pulmonar transbronquial compatible.
4. 2 + biopsia pulmonar abierta compatible.
5. Preferiblemente 4 tras un periodo de seguimiento.

RESPUESTAS: 61: 4; 62: 3; 63: 4; 64: 2; 65: 5.

1127
 Capítulo XI
NEUMONIAS
Indice
Introduccion
Neumonías bacterianas
Formas clínicas
Neumonías por hongos
Otros gérmenes
INTRODUCCION
Clásicamente se dividen en bacterianas (el germen más
frecuente es el neumococo) y no bacterianas (Mycoplasma,
Chlamydia, Rickettsia, virus, hongos y parásitos).
NEUMONIAS BACTERIANAS
Suelen provocar neumonías lobares (condensaciones alveo-
lares con broncograma aéreo).
Gérmenes grampositivos
Streptococcus pneumoniae
Es responsable de más de la mitad de las neumonías bacte-
rianas. Puede formar parte de la flora microbiana normal de la
faringe (al igual que S. pyogenes, Mycoplasma pneumoniae,
Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis) y alcanzar el
parénquima pulmonar por aspiración. Típicamente debuta de
forma brusca: pico febril, escalofríos, tos y expectoración he-
rrumbrosa-purulenta (a veces hemoptoica) y dolor pleurítico.
Puede aparecer simultáneamente un herpes labial. Suele exis-
tir el antecedente de una infección de las vías respiratorias su-
periores (es la causa de neumonía postgripal más frecuente).
1128
Neumonías en el paciente HIV
Patrones radiológicos
Tratamiento ambulatorio
Tratamiento hospitalario
Profilaxis farmacológica
Dra. CRISTINA VÉLEZ PÉREZ
En casi un 50% de los casos existe un derrame pleural para-
neumónico (exudado). El empiema es la complicación supurati-
va más frecuente.
Diagnóstico
Se basa en métodos no cruentos. La tinción de Gram, efec-
tuada en un esputo de buena calidad (>25 leucocitos polimor-
fonucleares y < 10 células epiteliales por cada campo de 100
aumentos), muestra diplococos grampositivos. El cultivo de es-
puto debe interpretarse con cautela, por la posibilidad de con-
taminación por gérmenes de la oronasofaringe. Los hemoculti-
vo son positivos en un 25% de los casos. El líquido pleural sue-
le ser estéril. Dado el buen pronóstico general, no están indi-
cadas técnicas diagnósticas agresivas.
Indicación de vacuna antineumocócica
Alcoholismo, esplenectomizados mayores de 2 años, diabé-
ticos, enfermedad pulmonar, cardíaca, hepática o renal, mayo-
res de 65 años, hipogammaglobulinemia y pacientes HIV+.
Staphylococcus aureus
Produce sólo un 1% de las neumonías extrahospitalarias. Es
la segunda causa de neumonía intrahospitalaria (después de
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

los gérmenes gramnegativos). Es más frecuente en huéspedes

19
determinados: inmunodeprimidos, pacientes con fibrosis quís- 66
tica, adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y niños meno- Señale la afirmación falsa respecto a la neumonía neumocócica:
res de 6 meses (diseminación hematógena). Tiene más tenden-
cia que S. neumoniae a la cavitación (neumatoceles o bullas) y 1. El neumococo causa un 50% de las neumonías bacterianas.
al empiema. 2. Es la neumonía postgripal más frecuente.
3. Aparece derrame metaneumónico en un 50% de los casos.
4. Los hemocultivos son positivos en un 20-25%.
Diagnóstico 5. Es más frecuente en adictos a drogas por vía parenteral.
La tinción de Gram del esputo es orientativa (cocos con ten-
dencia a formar racimos). Pueden ser útiles los hemocultivos y
los cultivos del líquido pleural. Dado su peor pronóstico, están 67
indicadas otras pruebas diagnósticas (broncoscopia con catéter
telescopado, punción pulmonar), salvo en el paciente ADVP con En una de las siguientes situaciones no está indicado administrar la vacu-
endocarditis derecha (tratamiento empírico para S. aureus). na antineumocócica, señálela:
1. Esplenectomizados.
Gérmenes gramnegativos 2. Alcoholismo.
Haemophilus influenzae 3. Neutropenia.
4. Diabetes mellitus.
Bacilo-cocobacilo gramnegativo. Es más frecuente en la EPOC 5. Hipogammaglobulinemia.
(además es un colonizador habitual) y en individuos alcohólicos
o con déficit de la inmunidad humoral. Puede ser grave (un
15% son resistentes a ampicilina). 68
Enterobacteriáceas y Pseudomona aeruginosa La aparición de ectima gangrenoso es típico, pero no patognomónico, de:

Son bacilos que producen el 50% de las neumonías nosoco- 1. Escherichia coli.
miales por diferentes mecanismos: aspiración (es la forma 2. Proteus.
más frecuente), inhalación a través de nebulizadores o por di- 3. Haemophilus influenzae.
4. Pseudomona aeruginosa.
seminación hematógena. No suelen colonizar las vías aéreas,
5. Klebsiella pneumoniae.
por lo que el cultivo de esputo tiene mayor valor diagnóstico (a
diferencia del H influenzae o los gérmenes grampositivos).

Pseudomona aeruginosa
Es un prototipo de germen nosocomial (sobre todo en las 69
UCI). Es más frecuente en pacientes intubados o afectos de Señalar cuál es el germen menos frecuente como causa de infección respi-
mucoviscidosis (transmisión por vía respiratoria) y en inmuno- ratoria en los pacientes con una fibrosis quística:
deprimidos (por diseminación hematógena). Si hay disemina-
ción hematógena es muy típica la aparición del ectima gangre- 1. Estafilococo aureus.
2. Haemophilus influenzae.
noso (lesión dolorosa, hemorrágica con centro ulcerado y halo 3. Pseudomona aeruginosa.
eritematoso). Radiológicamente produce neumonías necroti- 4. Mycobacterium tuberculosis.
zantes (pérdida de volumen y cavitación, al igual que el com- 5. Pseudomona cepacia.
plejo KES: Klebsiella, Enterobacter, Serratia).

Enterobacteriáceas
70
Escherichia coli. Suele proceder de un foco urinario o in-
testinal (típico en los diabéticos con pielonefritis). Se trata con El germen más frecuente como causa de una neumonía atípica es:
aminoglucósido y/o cefalosporina. 1. Legionella pneumophilla.
Proteus. Suelen ser neumonías necrotizantes (tendencia a 2. Mycoplasma pneumoniae.
afectar los lóbulos superiores) en pacientes con una EPOC. Tra- 3. Chlamydia pneumoniae.
tamiento con aminoglucósidos. 4. Coxiella burnetti.
5. Chlamydia psittaci.
Gérmenes anaerobios
En combinación con gérmenes aerobios (suelen ser gramne- RESPUESTAS: 66: 5; 67: 3; 68: 4; 69: 4; 70: 2.
gativos) pueden causar neumonías extra o intrahospitalarias y

1129
NEUMONIAS

TABLA XI
Datos epidemiológicos a valorar ante una neumonía

Edad
< 6 meses C. trachomatis y virus respiratorio sincitial
6 meses- 5 años H. influenzae
adultos jóvenes M. pneumoniae y Chlamydia pneumoniae
ancianos/EPOC H. influenzae, L. pneumophila y M. catarrhalis

Brote
estacional Virus influenza (invierno, es el factor de riesgo
más frecuente para neumococo),
S. aureus y H. influenzae.
epidémico Legionellosis (depósitos de agua caliente)
Mycoplasma (grupos cerrados, sobre todo escolares
y jóvenes: colegios, cuarteles)
Grupos de riesgo
H. influenzae EPOC, alcohólicos, estenosis mitral y defecto
de inmunidad humoral
Neumococo esplenectomizados, hipogammaglobulinemia y
anemia de células falciformes, gripe
Anaerobios situaciones de alto riesgo de aspiración: bajo nivel
de conciencia (alcohol, anestesia, ACV) y
alteración de la deglución (enfermedades
neuromusculares, esclerodermia).
Mucoviscidosis Pseudomonas aeruginosa (seguida de S. aureus)
Neutropenia severa P. aeruginosa, enterobacteriaceae, S. aureus
(<500 /µL) Si es prolongada: hongos (destacar aspergillus)

abscesos pulmonares en pacientes propensos a la aspiración. Neumonía atípica

Son la causa más frecuente de absceso pulmonar. La neumoni-
tis química por aspiración (contenido gástrico), generalmente
después de la intubación endotraqueal y anestesia general,
que posteriormente puede sobre infectarse, recibe el nombre
de síndrome de Mendelson (suele ser derecho o bibocal).
FORMAS CLINICAS
Siempre deben considerarse los datos epidemiológicos (ta-
bla XI).
Neumonía de la comunidad (extrahospitalaria)
Neumonía típica
El prototipo son las causadas por S. pneumoniae y H. in-
fluenzae.
Se deben fundamentalmente a Mycoplasma pneumoniae
(germen más frecuente), Legionella pneumophila, Chlamydia
pneumoniae (antes llamada cepa TWAR), pero también a
otros gérmenes. Su inicio es más gradual, con tos seca y pre-
domina la sintomatología extrapulmonar (cefalea, mialgias, fa-
tiga, vómitos, diarrea). La Rx de tórax es anormal (bronconeu-
monía), a pesar de la escasa sintomatología pulmonar (disocia-
ción clínico-radiológica). El diagnóstico suele realizarse por se-
rología, al evidenciarse la seroconversión (un aumento en el tí-
tulo de anticuerpos al menos cuatro veces superior al inicial).
En el caso de L. pneumophila un título de anticuerpos igual o
mayor de 1:128 se considera valorable.
Neumonía por Mycoplasma
Puede cursar con eritema multiforme, fenómeno de Ray-

1130
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

naud, anemia hemolítica (por crioaglutininas, IgM contra antí-

19
geno i de la membrana del hematíe), miringitis bullosa, menin- 71
goencefalitis y mielitis transversa. Respecto a la neumonía por Mycoplasma pneumoniae, señale la afirma-
ción falsa:
Neumonía por Legionella
1. Es frecuente la aparición de un derrame pleural metaneumónico.
Puede acompañarse de diarrea, obnubilación, alteraciones 2. Puede cursar con eritema multiforme, fenómeno de Raynaud y
hepáticas y renales e hiponatremia. El diagnóstico es rápido hemólisis por crioaglutininas.
mediante la inmunofluorescencia directa en esputo, lavado 3. El diagnóstico suele establecerse por serología (elevación del tí-
broncoalveolar (LBA) o biopsia. tulo de anticuerpos -4 veces superior al inicial-).
4. La infección se produce por vía inhalatoría.
5. El tratamiento de elección es eritromicina.
Fiebre Q (Coxiella burnetti)
72
Es consecuencia de la inhalación de secreciones de anima-
Ante una neumonía atípica que cursa con una endocarditis aórtica, pensa-
les infectados (vacas, ovejas) o de la ingestión de productos remos en:
contaminados (leche, queso). En la infección aguda es más fre-
cuente un cuadro pseudogripal que la neumonía. Es frecuente 1. Psitacosis.
la hepatitis y, si el curso es crónico, lo más grave es la endo- 2. Neumonía por Legionella.
carditis (sobre todo aórtica). 3. Neumonía por Mycoplasma.
4. Fiebre Q.
5. Pneumocystis carinii.
Psitacosis (Chlamydia psittaci)
73
Generalmente se adquiere por inhalación (contacto con lo-
Señale la afirmación falsa respecto al Pneumocystis carinii:
ros y periquitos) y existe diseminación hematógena, lo que jus-
tifica la hepatoesplenomegalia. 1. Actualmente se clasifica como un hongo (no protozoo).
2. Es frecuente en individuos con inmunodepresión celular.
Pneumocystis carinii 3. Suele presentar un patrón radiológico intersticial bilateral.
4. El tratamiento de elección es trimetoprim-sulfametoxazol (cotri-
Es un hongo, y no un protozoo, que se tiñe con plata mete- moxazol).
namina (se detecta con mayor sensibilidad con anticuerpos 5. Generalmente afecta a pacientes HIV+ con cifras de CD4+entre
monoclonales). Suele afectar a pacientes con inmunodepresión 200 y 400/µL.
celular (los dos grupos principales son los HIV+ y tras quimio- 74
terapia o inmunosupresores). Puede condicionar la aparición Respecto a las neumonías de origen viral, no es cierto:
de neumotórax. 1. El agente patógeno más frecuente en los pacientes trasplanta-
dos sometidos a inmunodepresión es el virus de Epstein-Barr.
Virus 2. Son la causa más frecuente de neumonía en niños.
3. La neumonía intersticial de Hecht por células gigantes es típica
Es la causa más frecuente de neumonía en niños. En pa-
del sarampión.
cientes sin antecedentes, los agentes más frecuentes son: vi- 4. La persistencia de microcalcificaciones múltiples bilaterales es
rus influenza, virus respiratorio sincitial (niños < 3 años), virus típica en la neumonía varicelosa.
del sarampión (neumonía intersticial de Hetch de células gi- 5. La neumonía por el virus de la gripe es la más frecuente.
gantes) y virus de la varicela -VZV- (neumonía hasta en un 15%
75
las varicelas en adultos). En inmunodeprimidos destacan el
CMV (causa más frecuente), Herpes simplex y VZV. Es típico de ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?:
la neumonía varicelosa la persistencia de microcalcificaciones 1. Rhodococcus equi es un cocobacilo grampositivo que produce
múltiples bilaterales. neumonías necrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos.
2. La neumonía por CMV suele ocurrir en pacientes HIV+ con cifras
Neumonía nosocomial (intrahospitalaria) de CD4<50/µL.
3. El género nocardia son bacilos gramnegativos que produce típica-
Se dice que es nosocomial si aparece a partir de las 72 ho- mente neumonías necrotizantes en pacientes inmunodeprimidos.
ras de su ingreso (excepto si existe el antecedente de aspira- 4. La fistulización del empiema (empiema necessitatis) y salida al
ción previa) o hasta 3 días después del alta. La causa más fre- exterior de gránulos de azufre es típica de la neumonía por Acti-
cuente son los bacilos gramnegativos aerobios entéricos y nomyces.
5. Aspergillus fumigatus es causa de una alveolitis alérgica extrín-
Pseudomonas, seguido por infecciones mixtas (anaerobios-ae- seca.
robios) en 1/3 de los casos y S. aureus (10%). Suele presentar-
se en enfermos graves, intubados o con catéteres i.v. En ellos
la prueba de elección para el diagnóstico es la broncoscopia- RESPUESTAS: 71: 1; 72: 4; 73: 5; 74: 1; 75: 3.
cepillado con catéter telescopado.

1131
NEUMONIAS

TABLA XII
Decisión de ingreso hospitalario ante una neumonía

Factores que dependen del paciente:

Edad >65 (criterio relativo)
Antecedentes Insuficiencia renal, EPOC, enfermedades cardiovasculares, diabetes melli-
tus, neoplasia, inmunodepresión. Leucopenia de causa desconocida
(<5000/µ l.)
Criterios gravedad Taquipnea (>30 rpm), taquicardia (>140 lpm), hipotensión (TA sistólica
<90 mmHg.), PaO2 <60 mmHg., alteración del nivel de conciencia.

Otros
Fracaso del tratamiento ambulatorio
Sospecha de S. aureus, bacilos gramnegativos o anaerobios
Presencia de complicaciones (empiema, artritis, meningitis, endocarditis).

Neumonía anaeróbica y absceso pulmonar
Los anaerobios que se aislan con más frecuencia son Pepto-
estreptococcus, Bacteroides melaninogenicus y Fusobacterium
nucleatum. El Bacteroides fragilis sólo se aísla en un 10% de
los casos. Pueden presentarse como una neumonía necrotizan-
te o como un absceso pulmonar, de curso subagudo o crónico,
con expectoración pútrida (son más frecuentes en el segmento
posterior del lóbulo superior derecho y en los segmentos supe-
riores de los lóbulos inferiores) y suelen complicarse con un
empiema (por lo que requieren un drenaje percutáneo). La ima-
gen radiológica y el cuadro constitucional del absceso pulmo-
nar obliga a descartar una neoplasia pulmonar (típicamente el
tiempo de duplicación radiológica del absceso es más corto, de
semanas a meses), sobre todo si se presenta en pacientes fu-
madores (broncoscopia). El tratamiento se basa en clindamici-
na o amoxicilina/clavulánico.
(suele afectar a enfermos neutropénicos), que se trata
con anfotericina B y/o itraconazol).
— Candida (C. albicans y otras). La neumonía primaria
candidiásica (por continuidad o aspiración) es menos
frecuente que la afectación pulmonar de la candidia-
sis diseminada.
— Histoplasmosis (H. capsulatum). Provoca infiltrados
fibronodulares similares a la tuberculosis (lóbulos supe-
riores, adenopatías que pueden calcificarse en diana y
afectación hepatoesplénica). Suele afectar a inmunode-
primidos (de tipo celular) y en zonas endémicas.
— Otros hongos. Cabe destacar la neumonía por Crip-
tococcus neoformans, por la peculiaridad de la afecta-
ción del sistema nervioso central (deterioro del nivel
de conciencia o focalidad neurológica) en pacientes
HIV+ con deterioro de la inmunidad (CD4+<100/µL).

NEUMONIAS POR HONGOS OTROS GERMENES

En general afectan a inmunodeprimidos, sobre todo en ca- Actinomyces (A. israelii)

sos de neutropenia prolongada (alteración de la función fagocí-
tica). Sólo algunas especies de Candida forman parte de la flo-
ra saprofita.
— Aspergillus (A. fumigatus, A. flavus). Se caracterizan
por las hifas tabicadas, generalmente dicotómicas.
Además de asma extrínseca, alveolitis alérgica extrín-
seca y aspergiloma (es la ocupación de una cavidad
preformada) pueden aparecer infiltrados pulmonares
en dos entidades: aspergilosis broncopulmonar
alérgica (criterios diagnósticos de ABPA en tabla IV),
que requiere corticoides y, aspergilosis invasiva
Son bacilos anaerobios grampositivos (y no hongos) que pro-
ducen neumonías necrotizantes de curso subagudo-crónico,
que puede extenderse por contigüidad (pleura, costillas, vérte-
bras). Es típica la fistulización del empiema (empiema necessi-
tatis) con salida al exterior de gránulos de azufre (lo que per-
mite el diagnóstico). Tratamiento: penicilina.
Nocardia (N. asteroides)
Bacilo grampositivo que produce neumonías necrotizantes,
absceso pulmonar y cerebral en pacientes inmunodeprimidos y

1132
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

con proteinosis alveolar. Tratamiento: trimetroprim-sulfameto-

19
xazol. 76
La cavitación en la evolución de una neumonía no es frecuente en:
Rhodococcus equi
1. Estafilococo aureus y Estreptococo pneumoniae (particularmente
Es un cocobacilo grampositivo prácticamente desconocido el serotipo 3).
hasta la aparición de la pandemia del SIDA. Produce neumonías 2. Pseudomona aeruginosa.
necrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos. Tiene muy 3. Chlamydia psittaci.
mal pronóstico y el tratamiento suele incluir cirugía+ imipenem 4. Klebsiella pneumoniae.
y eritromicina. 5. Bacteroides.
77
NEUMONIAS EN EL PACIENTE HIV Señale la afirmación errónea respecto al patrón radiológico de las neumo-
nías:
En estadios previos al establecimiento de la inmunodepre- 1. La distribución multilobar es más frecuente en neumonías por
sión, pueden ser debidas a los gérmenes extrahospitalarios grampositivos.
habituales (la neumonía recidivante es actualmente criterio de 2. La neumonía por Klebsiella produce una neumonía “pesada”
SIDA) y según disminuye la inmunidad celular, aumenta la inci- (abomba cisuras).
3. El neumatocele es típico de las neumonías estafilocócicas en ni-
dencia de neumonía por gérmenes oportunistas: M. tuberculo-
ños (S. aureus).
sis (CD4+< 500/µL), P. carinii (CD4+<200/µL), M avium-intrace- 4. La condensación lobar es el patrón más frecuente del Mycoplas-
llulare y CMV (CD4+<50/µL). ma pneumoniae.
5. La neumonía por CMV presenta un patrón intersticial de predo-
PATRONES RADIOLOGICOS minio en lóbulos inferiores, raramente acompañado de derrame
pleural.
Según el tipo de paciente y el lugar de adquisición (nosoco- 78
mial o no), el patrón radiológico puede orientar al diagnóstico. Respecto al tratamiento de las neumonías, señale la respuestas falsa:
1. El tratamiento de elección de la legionella es eritromicina.
Condensación lobar 2. Los ancianos o los EPOC con una neumonía típica suele recibir
Grampositivos y M. pneumoniae (seguido de patrón intersti- en régimen ambulatorio amoxicilina/clavulánico o cefuroxima
cial). Distribución multilobar o bronconeumónica: más típico de (orales).
3. El tratamiento de elección del estafilococo meticilin- resistente
gérmenes gramnegativos. La Klebsiella pneumoniae causa una
es vancomicina.
neumonía pesada (abomba cisuras), generalmente en los lóbu- 4. La neumonía varicelosa suele tratarse con ganciclovir.
los superiores. 5. Habitualmente una neumonía nosocomial se trata con un beta-
lactámico con actividad antipseudomona (ceftazidima, imipenem
Neumonías cavitadas u otros) o una fluorquinolona (parenterales).
Son características de gérmenes anaerobios. También en 79
neumonías producidas por S. aureus (neumatoceles en niños, ¿Qué régimen antibiótico no parece adecuado para tratar una neumonía
embolias sépticas en endocarditis derecha en ADVP), S. pneu- por anaerobios?:
moniae serotipo III, bacilos gramnegativos, M. tuberculosis, 1. Clindamicina.
hongos y otros. 2. Amoxicilina-clavulánico.
3. Amoxicilina y metronidazol.
Infiltrados intersticiales difusos 4. Ciprofloxacino.
5. Ceftriaxona.
M. pneumoniae, Legionella, Chlamydia, P. carinii (de predo- 80
minio perihiliar), CMV (lóbulos inferiores) y virus herpes zoster Señale la afirmación falsa respecto a la profilaxis para el Pneumocystis
o del sarampión. carinii en el paciente HIV+:
1. Indicada tras una neumonía por Pneumocystis carinii.
TRATAMIENTO AMBULATORIO 2. Indicada si el recuento de CD4+ es inferior a 200/µL.
3. Se emplea cotrimoxazol (3 días por semana).
Neumonía típica 4. En caso de reacciones cutáneas al cotrimoxazol, puede emplear-
se pentamidina por vía inhalada.
Paciente joven (lo más frecuente es el neumococo): penicili- 5. Debe mantenerse al menos 4 meses con controles radiográficos
na, amoxicilina (otros: cefalosporinas de 2.a generación, eritro- frecuentes.
micina). Si hay resistencia a la penicilina, pueden emplearse
cefalosporina de 3.a generación o vancomicina. En ancianos o
pacientes con EPOC (H. influenzae o M. catarrhalis): amoxicili- RESPUESTAS: 76: 3; 77: 1; 78: 4; 79: 4; 80: 5.
na/clavulánico, cefuroxima (otros: nuevos macrólidos: claritro-

1133
NEUMONIAS
micina, azitromicina). Suele ser suficiente un tratamiento de 7-
10 días.
Neumonía atípica
Mycoplasma, C. pneumoniae: eritromicina (otros: doxiciclina
y ciprofloxacino). Legionella: eritromicina (otros: doxiciclina,
trimetoprim-sulfametoxazol, ciprofloxacino). Duración del tra-
tamiento: 2-3 semanas.
Neumonía por anaerobios
Hay varias posibilidades: clindamicina, amoxicilina-clavulá-
nico o amoxicilina+metronidazol, durante 7-10 días.
TRATAMIENTO HOSPITALARIO
Neumonía de la comunidad
El ingreso se decide según criterios de gravedad (tabla XII) y
el tratamiento suele instaurarse por vía parenteral.
Sospecha de neumonía neumocócica: penicilina o ampi-
cilina (si la región es de alta prevalencia de resistencia a peni-
cilina, se debe tratar con eritromicina, e incluso vancomicina).
Si no se puede realizar la tinción de Gram del esputo, o ésta
no es concluyente, se emplean cefalosporina de 2.a o 3.a gene-
ración o ampicilina-sulbactam como terapia empírica (7-10 días).
Si hay sospecha de legionelosis o chlamydiasis, se debe
añadir eritromicina. Si se confirma una legionelosis, debe tra-
tarse durante 3 semanas y añadir rifampicina en el paciente
grave.
Absceso de pulmón: se emplea el mismo tratamiento que
en las neumonías por anaerobios (amoxicilina/clavulánico o clin-
damicina) durante 6 semanas, con drenaje pleural si se precisa.
Sospecha de Pneumocystis carinii. Se sospecha ante un
paciente HIV+con CD4+<200/ µL, que no recibe quimioprofila-
xis y que presenta un patrón radiológico atípico, o en un pa-
ciente con inmunosupresión celular (trasplante renal o pulmo-
nar). Se trata con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) o
pentamidina (3 semanas) por vía i.v. Suelen añadirse corticoi-
des i.v. si PaO2 < 70 mmHg. En el HIV+ debe mantenerse una
profilaxis de por vida tras superar la infección.
1134
Neumonía nosocomial
Régimen habitual: antibiótico beta-lactámico antipseudo-
monas (ceftazidima, ticarcilina /clavulánico, aztreonam o imi-
penem) o fluorquinolona parenteral (ciprofloxacino u ofloxaci-
no). En pacientes graves, al antibiótico beta-lactámico se aña-
de un aminoglucósido (por su efecto sinérgico).
Otros regímenes. Neumonía mixta (bacilos aerobios gram-
negativos y anaerobios). Existen varias posibilidades: ceftazidi-
ma más clindamicina o metronidazol; aztreonam o fluorquino-
lona más clindamicina; imipenem o ticarcilina/clavulánico.
Sospecha de S. aureus meticilin-resistente: debe usarse
vancomicina.
Sospecha o confirmación de gramnegativos resistentes
(Serratia marcescens, Citrobacter freundi, Morganella morganii,
P. aeruginosa) por producción de beta-lactamasas (chromoso-
mally encoded): imipenem o ciprofloxacino y aminoglucósidos.
Neumonías virales
Realmente, excepto aciclovir (para la neumonía varicelosa
en pacientes inmunodeprimidos durante 7-14 días) o ganciclo-
vir con/sin inmunoglobulina específica i.v. (para CMV en inmu-
nodeprimidos, ya HIV+ o como consecuencia del tratamiento
después del trasplante de órganos o de médula ósea), los otros
agentes antivirales son poco empleados: amantadina (para
prevenir Influenza A en no inmunizados durante un brote epi-
démico o para un tratamiento precoz) o ribavirina (para el virus
respiratorio sincitial).
PROFILAXIS FARMACOLOGICA
— Vacunas. Contra el S. pneumoniae e Influenza virus
en todos los pacientes mayores de 65 años o con fac-
tores de riesgo. En el paciente HIV +, contra S. pneu-
moniae, Haemophilus influenzae y virus de la gripe.
— Quimioprofilaxis. Deben emplearse las diferentes
pautas descritas para la neutropenia grave y TMP-
SMX a bajas dosis en el paciente HIV+ con
CD4<200/µL o después de un primer episodio de neu-
monía por P. carinii.
 Capítulo XII
TUBERCULOSIS
Indice
Introducción
Epidemiologia
Patogenia
Lesión tuberculosa primaria
INTRODUCCION
Es el resultado de la infección por la Mycobacterium tuber-
culosis (MT). Es un bacilo aerobio estricto e inmóvil. El conteni-
do lipídico de su pared celular le confiere ciertas característi-
cas: acido-alcohol resistencia (debida al ácido micólico), lenti-
tud de crecimiento, resistencia a la acción bactericida y posibi-
lidad de mantenerse vivo en el interior de los macrófagos. AP.
Se caracteriza por la formación de granulomas caseificantes
en diferentes tejidos: integrados por células epitelioides y cé-
lulas gigantes (ambas son macrófagos modificados), rodeados
por un anillo de linfocitos y característicamente existe necrosis
caseosa central.
EPIDEMIOLOGIA
Se calcula que un tercio de la población mundial ha tenido
contacto con MT. La tasa de incidencia mundial de tuberculo-
sis (TB) fue descendiendo hasta 1985 y desde entonces ha ido
en aumento (en relación con la pandemia del SIDA). Mientras
en zonas endémicas es frecuente en jóvenes, en Estados Uni-
dos afecta preferentemente a ancianos, pobres, marginados y
pacientes con SIDA.
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Tratamiento
Dra. CRISTINA VÉLEZ PÉREZ
PATOGENIA
La defensa al MT es sobre todo de tipo celular y condiciona
inflamación y necrosis tisular (granulomas). Es característico el
fenómeno de hipersensibilidad mediado por células (debido al
componente proteico de la pared celular de la MT), demostra-
do por la aparición de una respuesta positiva a la prueba de la
tuberculina. Esta respuesta se desarrolla a las 2-10 semanas
de la infección inicial y perdura durante toda la vida (aunque
puede disminuir).
LESION TUBERCULOSA PRIMARIA
La MT es inhalada (por vía aérea, en las gotitas de Pflügge,
generalmente de persona a persona) y en un porcentaje míni-
mo por fómites o vía oral, y alcanza el parénquima pulmonar.
Debido al escaso número de bacilos/gota, la infección requiere
una convivencia prolongada con un paciente bacilífero (las for-
mas más contagiosas son: TB laríngea, TB endobronquial, TB
de diseminación broncógena o grandes cavitaciones). Tras la
inhalación, se produce una reacción inflamatoria aguda
inespecífica. Los bacilos son fagocitados por los macrófagos
(pero sobreviven y se multiplican) y alcanzan los ganglios linfá-
ticos regionales. Si la infección no se detiene, se disemina por
1135
TUBERCULOSIS

TABLA XIII
Indicaciones y falsos negativos de la intradermorreacción de Mantoux

Indicaciones de PPD Falsos negativos del Mantoux

— Sospecha clínica y/o radiológica — TB miliar (un 50% de las TB miliares)

de padecer TB. — Derrame pleural TB (un 33% de ellos)
— Contactos recientes con enfermos — Sarampión.
diagnosticados recientemente de TB — Linfoma de Hodgkin.
— Pacientes HIV+ — Sarcoidosis.
— Sujetos con Rx tórax compatible con TB antigua — Insuficiencia renal crónica
— Grupos de alto riesgo de infección reciente por — Tto. inmunodepresor.
TB (hospitales de crónicos, asilos, prisiones, — Enfermedades crónicas debilitantes.
psiquiátricos) — Edad avanzada.
— Grupos con predisposición a infección TB
(silicosis, diabéticos, alcohólicos).

TABLA XIV
Indicaciones de quimioprofilaxis con isoniacida

Reacción positiva a la tuberculina (≥ 5 mm.)

Convertores en los últimos 2 años (aumento de la reacción ≥ 6 mm. en los no vacunados y
≥15 mm. en los vacunados con BCG)
Pacientes con lesión radiológica sin progresión en el último año compatibles con TB, cultivo
de esputo negativo y sin tratamiento previo
Contacto próximo en menores de 35 años con pacientes diagnosticados de TB
HIV+ e inmunodeprimidos
Otros factores de riesgo: silicosis, alcoholismo, malnutrición, hemofilia, diabetes mellitus,
linfomas, tratamiento prolongado con esteroides sistémicos.

vía hematógena por todo el organismo (provocando una TB mi-
liar o meníngea, que son formas más frecuentes en lactantes).
Entre un 10-15% de los infectados desarrolla la enfermedad
(mayor porcentaje en ciertos grupos: desnutridos, HIV+, alco-
hólicos). El conjunto de lesión pulmonar periférica y adenopa-
tía calcificada se llama complejo de Ghon.
Susceptibilidad a la infección TB. Es mayor en enferme-
dades como silicosis, diabetes, inmunodepresión y situaciones
como alcoholismo y gastrectomía. Más del 50% de los pacien-
tes con SIDA infectados por MT desarrollan enfermedad. La
susceptibilidad es mayor durante los dos primeros años de vi-
da, en la pubertad y en la adolescencia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Primoinfección tuberculosa
Suele ser asintomática. Puede presentarse como una neu-
monitis inespecífica (preferentemente en lóbulos inferiores con

1136
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

agrandamiento de los ganglios hiliares, lo que puede causar

19
obstrucción bronquial en niños) o como derrame pleural. El 81
95% de las primoinfecciones curan, aunque puede quedar una
lesión residual visible en la Rx de tórax (complejo de Ghon). Señale la característica que no corresponde al Mycobacterium tuberculosis:
1. Es un bacilo aerobio estricto e inmóvil.
Reactivación tuberculosa (o TB postprimaria) 2. Es bacilo ácido-alcohol resistente.
3. Presenta un crecimiento rápido en medios de cultivo.
Es una enfermedad crónica que cursa con pérdida de peso, 4. Es resistente a la acción bactericida gracias al contenido lipídico
febrícula y sudoración nocturna. Ocurre en el 10% de las per- de su pared.
sonas primoinfectadas. Es la forma más frecuente de TB en el 5. Es productor de niacina.
adulto y suele localizarse en el pulmón (en un 15% como for-
mas extrapulmonares, aunque en pacientes HIV+ este porcen- 82
taje es mayor). Señale la afirmación errónea respecto a la afectación pulmonar de la tuber-
culosis:
Tuberculosis pulmonar 1. La primoinfección tuberculosa suele afectar a los lóbulos inferio-
res.
Las manifestaciones varían desde infiltrados mínimos asin- 2. Tras el contagio, la reacción de hipersensibilidad celular tarda de
tomáticos hasta afectación masiva, con cavitación y síntomas 2 a 10 semanas en desarrollarse.
generales y respiratorios (tos crónica escasamente productiva, 3. El derrame pleural es una forma de presentación de la primoin-
hemoptisis o esputos con estrías sanguinolentas). Afecta pre- fección tuberculosa.
ferentemente a los segmentos apicales-posteriores de los ló- 4. Un 50% de los pacientes que han tenido contacto con la MT de-
bulos superiores y a los superiores de los lóbulos inferiores. sarrollarán enfermedad tuberculosa activa.
Las lesiones más frecuentes son infiltrados nodulares de dife- 5. La reactivación tuberculosa es la causa más frecuente de TB en
rente tamaño (aspecto denso y homogéneo) con distribución nuestro medio.
lobar, segmentaria o subsegmentaria. Es muy frecuente la ca- 83
vitación, salvo en pacientes inmunocomprometidos. Otros ha-
llazgos son atelectasias, cicatrices fibrosas con retracción hi- En pacientes con la inmunidad conservada, las manifestaciones de la reac-
liar y desviación traqueal. Sin tratamiento sigue un curso pro- tivación tuberculosa se localizan en el pulmón en un:
gresivo, con una mortalidad del 60% en 2-3 años. 1. <15 %.
2. 25 %.
Cavernas tuberculosas 3. 50 %.
4. 85 %.
Pueden complicar el curso de la TB debido a un empiema 5. >95 %.
pleural, una fístula broncopleural (por rotura de la caverna en
el espacio pleural), hemoptisis o a la ocupación secundaria por 84
otros gérmenes (aspergiloma). Las hemoptisis graves suelen En el derrame pleural de origen tuberculoso:
deberse a una rotura arterial en la caverna (aneurismas de 1. El líquido pleural suele ser un trasudado.
Rasmussen: ramas terminales de arterias pulmonares en su 2. El cociente lisozima pleural/lisozima plasmática suele ser > 1.2.
interior). 3. El Mantoux suele ser positivo en el 90% de los casos.
4. El cultivo de líquido pleural suele ser positivo.
Pleuresía con derrame pleural 5. La glucosa en el líquido pleural suele ser > 60 mg./dL.

Es más frecuente en jóvenes sin enfermedad pulmonar. El 85

espacio pleural se contamina por vía linfática a partir de una
Señale la afirmación falsa respecto a la infección tuberculosa:
lesión periférica pulmonar. El comienzo es brusco, con dolor
pleurítico y derrame unilateral. El derrame es un exudado (pro-
teínas > 3 g./dL) de predominio linfocitario con glucosa baja (<
60 mg./dL). El Mantoux puede ser negativo hasta en 1/3 de los
casos. Un nivel de adenosin-desaminasa (ADA) superior 45 U/L
es casi diagnóstico (en ausencia de empiema, artritis reuma-
toide, LES o algunos linfomas). También sugiere la etiología tu-
berculosa un cociente entre lisozima pleural y plasmática ma-
yor de 1,2.
Evolución del derrame pleural
Si no se trata, suele remitir, pero en 5 años hasta 2/3 de los
casos desarrollan una TB pulmonar activa. Por eso, todo pa-
1. La tuberculosis pulmonar es definitoria de SIDA.
2. La primoinfeción tuberculosa suele ser asintomática.
3. Las formas clínicas más contagiosas (requieren aislamiento si se
produce un ingreso en el hospital) son: TB laríngea, TB pulmonar
endobronquial o cavitada.
4. La reactivación tuberculosa se estima que ocurre en un 10% de
los primoinfectados.
5. En pacientes alcohólicos es más frecuente la presentación de un
exudado pleural (predominio linfocitario) sin afectación del parén-
quima pulmonar.
RESPUESTAS: 81: 3; 82: 4; 83: 4; 84: 2; 85: 5.

1137
TUBERCULOSIS
ciente con un exudado linfocitario y Mantoux positivo (aun sin
diagnóstico microbiológico) debe ser tratado..
Laringitis TB
Suele coincidir con una TB pulmonar avanzada. Cursa con
ronquera (por laringitis crónica). Es muy contagiosa, pero tiene
muy buena respuesta al tratamiento.
TB miliar
Es consecuencia de la diseminación hematógena de la MT
tras la primoinfección. Cursa con fiebre, anemia y esplenome-
galia. Es más frecuente en ancianos. El patrón radiológico ca-
racterístico (75%) consiste en infiltrados nodulares (microno-
dulares: diámetro menor de 5 mm.) de distribución homogénea
(a veces se ven mejor en Rx lateral de tórax), y suele aparecer
4 a 6 semanas después del inicio de los síntomas. Diagnóstico:
La baciloscopia de esputo y el Mantoux son negativos en el
50% de los casos. Son de elección las biopsias (transbron-
quial, hepática o de médula ósea -sensibilidad del 60-75%-).
TB diseminada arreactiva
También es consecuencia de una diseminción hematógena.
Es poco frecuente y de mal pronóstico. Cursa con síntomas ge-
nerales, pancitopenia y no se forman granulomas.
Tuberculosis y SIDA
Presenta características cuanti y cualitativas diferentes. La
TB en el SIDA es 500 veces más frecuente que en la población
general. Más del 50% de los pacientes con Mantoux positivo
que se infectan con el HIV y que no reciben profilaxis con iso-
niazida desarrollan una tuberculosis (reactivación desde un fo-
co tuberculoso antiguo). La TB suele preceder a otras infeccio-
nes oportunistas definitorias del SIDA (cifras de linfocitos
CD4+ entre 150-200/mm3) con tendencia a formas extrapulmo-
nares según avanza la inmunodepresión (casi un 50% de ellos
presentan TB extrapulmonar). Otras peculiaridades: casi el
50% de las TB pulmonares muestra signos radiológicos atípi-
cos y son frecuentes las infecciones por otras micobacterias
(M. avium intracellulare).
DIAGNOSTICO
Radiológico. La Rx de tórax es el método más sensible pa-
ra detectar una TB pulmonar, pero dada su inespecificidad de-
be complementarse con otros métodos.
Microbiológico. El diagnóstico exige la identificación del
bacilo: tinción de Ziehl-Nielsen (muestra la ácido-alcohol resis-
tencia) y cultivo en medio de Löwenstein (son de lento creci-
miento: 2-8 semanas). Actualmente hay sondas de hibridación
del DNA para identificación rápida de micobacterias en los cul-
tivos.
Serológico. Determinación por ELISA de Anticuerpos IgG
frente a antígenos micobacterianos (A60 u otros). Su sensibili-
1138
dad es mayor en la TB extrapulmonar, la TB pulmonar en niños
y la TB avanzada. Otros: RIA-inhibición de anticuerpos mono-
clonales.
PCR. Gran sensibilidad (casi del 100% y alta especificidad).
Prueba de la tuberculina o intradermorreaccion de Man-
toux. Consiste en la inyección intradérmica de 2 unidades de
PPD (derivado proteínico purificado) en el antebrazo. A las 48-
72 horas se mide la induración (diámetro transversal en mm).
Expresa una reacción de hipersensibilidad retardada (a antíge-
nos proteicos) mediada por linfocitos T específicos (tipo celular
o tipo IV). Detecta la presencia de infección (contacto), pero no
de enfermedad. Actualmente se considera positiva cualquier
reacción positiva en pacientes HIV+, reacción mayor o igual a 5
mm. en sujetos de alta probabilidad de infección (especialmen-
te conviventes con enfermos tuberculosos), reacción mayor o
igual a 10 mm. en personas de grupos de alto riesgo para TB y
reacciones iguales o mayores de 15 mm. en personas con bajo
riesgo. En España se recomienda considerar positivas las indu-
raciones iguales o mayores a 5 mm. en la población general y
a 14 mm. en los vacunados con BCG. Su negatividad no des-
carta la exposición a MT (tabla XIII). Efecto booster (o esti-
mulante): consiste en repetir el PPD (misma o mayor dosis) en
1-2 semanas para detectar una reactividad que ha decrecido
con el tiempo. Nunca se positiviza si previamente no ha habido
exposición.
TRATAMIENTO
Profilaxis (quimioprofilaxis)
Trata de evitar el desarrollo de enfermedad en una persona
infectada (indicaciones en tabla XIV). Pauta: isoniacida 6 me-
ses y 12 meses en pacientes HIV+.
Tratamiento
Suele lograr que la baciloscopia se negativice en 2 sema-
nas. Hay diferentes pautas, pero todas deben incluir fármacos
con acción bactericida precoz (isoniacida) para los bacilos acti-
vos (llamada población A), combinados con otros (rifampicina,
pirazinamida) activos en poblaciones de replicación intermiten-
te o lentificada (poblaciones B y C). (Ver sección de enferme-
dades infecciosas).
Resistencias al tratamiento
Cabe distinguir la resistencia natural (propia de cada espe-
cie de micobacterias) de otros tipos de resistencias.
— Resistencia primaria o inicial: entre un 0-5% en
países desarrollados. Depende de factores epidemio-
lógicos, ya que no ha habido tratamientos previos.
— Resistencia transmitida: se debe a la superinfec-
ción por cepas resistentes (típico de la multirresisten-
cia en pacientes HIV+).
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

— Resistencia adquirida o secundaria: aparece en

19
individuos tratados con pautas incorrectas o que 86
abandonan pautas correctas (en general aparecen me- Señalar la afirmación falsa respecto a la tuberculosis en el paciente HIV+:
nos resistencias). En España lo más frecuente es el
abandono de la medicación. 1. El 50% de los pacientes con un Mantoux + que no reciben profila-
xis desarrollarán una tuberculosis activa (pulmonar o extrapulmo-
nar).
2. El Mantoux tiene un elevado número de falsos negativos.
3. La aparición de TB suele ocurrir con recuentos linfocitarios de
CD4+ algo superiores a otras manifestaciones de la inmunodepre-
sión (150-200/µL).
4. Se recomienda realizar un Mantoux en la evaluación clínica de to-
do paciente HIV+.
5. El tratamiento recomendada es la pauta corta (6 meses).

87
En el caso de un derrame pleural con sospecha de origen tuberculoso, ¿cuál
de los siguientes métodos presenta una mayor rentabilidad diagnósti-
ca?:
1. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del esputo.
2. Hemocultivos y ELISA (antígeno A60).
3. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein de aspirado gástri-
co.
4. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del líquido pleural.
5. Biopsia pleural.
88
La prueba de la tuberculina o intradermorreacción de Mantoux se considera
positiva en España:
1. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general y
a 10 mm en los vacunados con BCG.
2. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general y
a 14 mm en los vacunados con BCG.
3. Induraciones iguales o mayores a 10 mm.
4. Induraciones iguales o mayores a 10 mm. en la población general
y a 14 mm en los vacunados con BCG.
5. Induraciones iguales o mayores a 14 mm en la población general.
89
La profilaxis con isoniacida debe mantenerse en la población general du-
rante:
1. 6 meses.
2. 8 meses.
3. 9 meses.
4. 10 meses.
5. 12 meses.
90
El régimen recomendado para una mujer gestante es:
1. Isoniacida y rifampicina.
2. Isoniacida y etambutol.
3. Rifampicina y etambutol.
4. Isoniacida y estreptomicina.
5. Isoniacida y pirazinamida.

RESPUESTAS: 86: 5; 87: 5; 88: 2; 89: 1; 90:2.

1139
 Capítulo XIII

EMBOLISMO PULMONAR

Indice
Tromboembolismo pulmonar Embolismo pulmonar no trombótico

Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)
Es la embolia pulmonar más frecuente. El émbolo está cons-
tituido por material trombótico que alcanza los vasos arteriales
pulmonares (donde puede ser lisado o adherirse y organizarse).
Aunque se desconoce la prevalencia real, su morbi-mortalidad
es alta (sin tratamiento fallece hasta un 35%). Más del 95%
de los TEP se deben a trombosis en el sistema venoso profun-
do (TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en territo-
rio suprapoplíteo). El factor subyacente más importante es la
estasis sanguínea (también lesiones vasculares locales y esta-
dos de hipercoagulabilidad). Entre los procesos que favorecen
el TEP destacan: postcirugía (generalmente en las primeras 2
semanas), postparto, insuficiencia ventricular, fractura de ex-
tremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crónica,
reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas, hiperestro-
nismo y estados de hipercoagulabilidad (déficit de antitrombi-
na III, proteínas C ó S).
En menos del 10% de los casos se produce infarto pulmo-
nar. Sin embargo, si existe enfermedad cardíaca o pulmonar
previa, la incidencia del infarto pulmonar es del 30%.
Clínica
El síntoma más frecuente es la disnea brusca e inexplicable,
acompañada de taquipnea y taquicardia. En el TEP masivo
(obstrucción > 50% de la arteria pulmonar u oclusión de al me-
nos dos arterias lobares) puede existir además dolor retroes-
ternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2.°
tono. Los TEP submasivos son, muchas veces, asintomáticos.
El infarto pulmonar puede provocar dolor pleurítico, hemopti-
sis, febrícula y derrame pleural hemático.
Diagnóstico
Ante la sospecha clínica, siempre deben indagarse los posi-
bles factores predisponentes y es obligado descartar la pre-
sencia de TVP en miembros inferiores.
Rx tórax. Puede ser normal en los primeros momentos. Pos-
teriormente puede haber pérdida de volumen, infiltrado, asi-
metría de arterias pulmonares e hipovascularización. El infarto
pulmonar condiciona infiltrado parenquimatoso y derrame
pleural. La Joroba de Hampton, condensación triangular de
base pleural (forma de cúpula), es típica de TEP con infarto pul-
monar.
Gasometría arterial basal. La PaO2 puede ser normal.
Suele existir hipoxemia (consecuencia de la pérdida de volu-
men e hipoperfusión pulmonares, la insuficiencia ventricular
derecha y la disminución del gasto cardíaco), hipocapnia y al-
calosis respiratoria. Aun sin hipoxemia, suele existir aumento
del gradiente alveoloarterial de O2.
ECG. Lo más frecuente es que sea normal. Si el TEP es ex-
tenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviación del
eje a la derecha (patrón SIQIIITIII) y ondas P picudas.

1140
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

Diagnóstico de TVP
19
El diagnóstico de certeza se realiza por flebografía ascen- 91
dente con contraste. Otros métodos son: ¿Cuál de los siguientes síntomas es más frecuente en el tromboembolismo
Pletismografía de impedancia: más sensible en TVP lo- pulmonar?:
calizada por encima de las rodillas. 1. Dolor torácico de características pleuríticas.
Fibrinógeno marcado con tecnecio: más sensible en 2. Hemoptisis.
TVP en la pantorrilla y mitad inferior del muslo. 3. Disnea.
Eco-doppler de miembros inferiores: más sensible por 4. Febrícula.
encima de la rodilla. 5. Broncoespasmo.

Diagnóstico del TEP 92

La prueba de certeza es la angiografía pulmonar. Es el Señale cuál de las siguientes exploraciones complementarias es la más
único método que proporciona información anatómica. Es de específica para el diagnóstico de TEP:
elección en pacientes graves, inestables o de alto riesgo he- 1. Gammagrafía de ventilación-perfusión.
morrágico para anticoagulación y si se considera la posibilidad 2. ECG.
de tratamientos agresivos (embolectomía , filtros o fibrinólisis). 3. GAB.
Gammagrafía de ventilación/perfusión. Es una prueba 4. Rx de tórax.
rentable y poco agresiva. Salvo excepciones, debe ser la pri- 5. Angiografía pulmonar.
mera exploración a realizar, ya que si la perfusión es normal,
se descarta el diagnóstico de TEP (<4% falsos negativos). Es 93
diagnóstica la existencia de defectos segmentarios de perfu- Respecto a la gammagrafía de ventilación-perfusión, señale la afirmación
sión con ventilación normal. No es interpretable en pacientes falsa:
con patología pulmonar, ya que coinciden defectos de perfu-
1. La gammagrafía de perfusión ofrece un 4% de falsos negativos.
sión y ventilación (se requiere arteriografía).
2. Si ofrece un resultado de alta probabilidad, la certeza diagnósti-
Otras pruebas. Difusión pulmonar (DLCO disminuida). De- ca es del 85-95%.
terminación de PDF (productos de degradación del fibrinógeno) 3. Un 40% de los casos diagnosticados de TEP por arteriografía
no son de utilidad real en la práctica clínica. Ecocardiografía: presentan defectos de perfusión con ventilación conservada.
demuestra la sobrecarga derecha (signos de hipertensión pul- 4. También ofrece información anatómica de la oclusión arterial.
monar con aumento del tiempo de eyección del ventrículo de- 5. La arteriografía pulmonar no debe ser una técnica diagnóstica de
recho). rutina en el TEP.
94
Tratamiento
¿Qué fármaco prescribiría para el tratamiento prolongado de una trombo-
Si existe una sospecha fundada, no debe diferirse (incluso sis venosa profunda de repetición?
antes del diagnóstico de certeza): heparina sódica i.v., 7-10 dí-
as. Bolo i.v. inicial, después heparina en bomba 1.000 u/h o ca- 1. Heparina cálcica.
2. Dicumarínicos.
da 4 h. (la dosis depende del peso). El riesgo de sangrado se re-
3. AAS.
laciona con enfermedades asociadas y mayor edad. Debe man- 4. Heparina sódica.
tenerse un APTT (tiempo parcial de tromboplastina activada), 5. Heparina de bajo peso molecular.
1,5-2 veces el tiempo control. Si aparecen complicaciones he-
morrágicas graves, se emplea sulfato de protamina. Posterior- 95
mente, anticoagulación oral (dicumarínicos), durante 3-6 meses. Una mujer de 65 años, una semana después de ser intervenida por una
Otras pautas. Tratamiento inicial con heparina i.v. y dicuma- fractura de cadera, presenta bruscamente disnea de reposo. En la ex-
rínicos. Incluso se ha propuesto el uso de heparinas de bajo pe- ploración destaca el aumento del 2.° tono y taquicardia. El eco dop-
so (subcutáneas) desde el principio. Trombolisis con estrepto- pler objetiva una trombosis venosa profunda proximal en la extremi-
quinasa, uroquinasa o activador tisular del plasminógeno (tPA). dad inferior derecha. ¿Qué actitud tomaría?
Indicada en el TEP masivo con hipotensión o compromiso respi- 1. Realizar gammagrafía de perfusión.
ratorio. Otros tratamientos: embolectomía (si hay contraindica- 2. Realizar angiografía pulmonar.
ción para la anticoagulación), filtros intracava (si existe TEP de 3. Administrar activador tisular del plasminógeno.
repetición y foco responsable). 4. Administrar warfarina.
5. Administrar heparina.
Profilaxis de TVP y TEP
Generalmente mediante heparinas de bajo peso, son proba- RESPUESTAS: 91: 3; 92: 5; 93: 4; 94: 2; 95: 5.
blemente más eficaces que la heparina cálcica.

1141
EMBOLISMO PULMONAR

EMBOLISMO PULMONAR NO TROMBOTICO endocarditis derecha. Rx tórax: es típica la aparición de múlti-

Embolia grasa
Es la embolia no trombótica más frecuente tras fracturas
óseas (huesos largos). Existe un período de latencia para la
presentación, seguido de un deterioro cardiopulmonar y neuro-
lógico, que puede pasar inadvertido. Es causa infrecuente de
distress respiratorio del adulto. Es muy sugerente la aparición
de petequias en la parte superior de tronco y brazos (axilas). La
Rx de tórax muestra infiltrados algodonosos bilaterales. En el
fondo de ojo pueden observarse hemorragias y émbolos grasos
arteriales y en el LBA pueden aparecer macrófagos cargados
de grasa. La mortalidad es muy alta y no hay tratamiento espe-
cífico.
Embolia séptica
Es frecuente en toxicómanos por vía intravenosa (talco) y en
ples nódulos con tendencia a la cavitación. El tratamiento debe
incluir antibioterapia (en ADVP es de elección la cloxacilina).
Embolia de líquido amniótico
Hay afectación brusca y masiva de la microcirculación pul-
monar. Es grave, con presentación de shock y coma, y es fre-
cuente la coagulación intravascular diseminada.
Embolia gaseosa
A través de heridas en el cuello, toracocentesis, hemodiáli-
sis, técnicas cruentas en las grandes venas puede penetrar aire
en la circulación venosa. Las burbujas de aire se pueden acu-
mular en el corazón y obstruir la salida del ventrículo derecho.

1142
 Capítulo XIV
HIPERTENSION
PULMON AR Y COR
PULMONALE
Indice
Hipertensión pulmonar
HIPERTENSION PULMONAR (HTP)
Se define por una presión media en la arteria pulmonar
(PAP) mayor de 25 mmHg. en reposo (o PAP sistólica mayor de
30 mmHg. o PAP diastólica mayor de 15 mmHg). En general,
respecto a la circulación general, la circulación pulmonar man-
tiene el mismo flujo sanguíneo con menores presiones y mayor
adaptabilidad (puede incrementar 3-4 veces el flujo, práctica-
mente sin variaciones en la presión, debido a la apertura de
vasos cerrados -reclutamiento- y al metabolismo pulmonar de
péptidos vasoactivos).
Varios mecanismos pueden provocar HTP. Estos pueden ser
pasivos, como la estasis venosa (con afectación retrógrada:
afectación del drenaje venoso o aumento de presión en la aurí-
cula izquierda), la oclusión (embolismo pulmonar) o la oblitera-
ción (vasculitis, HTP primaria, enfermedad veno-oclusiva pul-
monar), o activos, como la vasoconstricción pulmonar por hi-
poxemia (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial y apnea del
sueño) o estímulos neurohumorales (distress respiratorio).
Cor pulmonale
Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO
HTP primaria (HPP)
Es un cuadro poco frecuente de etiología desconocida, que
suele afectar a mujeres en el 3.° o 4.° decenio. En un 7% de
los casos tiene rasgos de defecto autosómico dominante con
expresión variable.
AP:Hay varias formas diferenciadas:
Arteriopatía plexogénica
Es muy sugerente de una HTP primaria (pero no es patogno-
mónica; también en la HTP secundaria a shunts cardíacos iz-
quierda-derecha o en la esquistosomiasis) y es más frecuente
en mujeres jóvenes; existe hipertrofia de la media y prolifera-
ción concéntrica de la íntima y lesiones plexiformes con necro-
sis y trombosis localizadas.
Arteriopatía trombótica
Afecta por igual a varones y mujeres; además de hipertrofia
de la media y fibrosis excéntrica de la íntima, aparecen placas
fibroelásticas en arterias y arteriolas y recanalización de trom-
bos antiguos.
1143
HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE
En menos del 10% hay otros rasgos anatomopatológicos (en-
fermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar).
Clínica
Son características la disnea progresiva de esfuerzo y la an-
gina (por isquemia del ventrículo derecho) con síncope-presín-
cope y edemas periféricos. En la exploración se observa pre-
sión venosa yugular aumentada e incremento del 2.° tono. Se
palpa el ápex del ventrículo derecho y reducción del pulso ca-
rotídeo. Puede haber cianosis (sin acropaquias).
Diagnóstico
Suele establecerse tardíamente (2-3 años) desde el inicio de
los síntomas y requerir muchas exploraciones (antes del cate-
terismo cardíaco, que descarta shunts, y/o biopsia pulmonar).
— Rx de tórax: prominencia de la arteria pulmonar, hi-
perclaridad de campos pulmonares y agrandamiento
de cavidades cardíacas derechas.
— ECG: hipertrofia de ventrículo derecho, eje derecho.
— Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxe-
mia e hipocapnia.
— Ecocardiograma: aumento de ventrículo derecho,
anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle-
nado del ventrículo izquierdo anormal (muy depen-
diente de la sístole auricular).
— PFR: patrón restrictivo o normal y disminución de la
capacidad de difusión del CO (DLCO).
— Gammagrafía de perfusión: defectos parcheados no
segmentarios (no sugieren embolismo pulmonar).
— Arteriografía pulmonar: se realiza si persiste la sospe-
cha de enfermedad tromboembólica (conlleva mayo-
res riesgos en caso de insuficiencia cardíaca derecha
y aumento de la presión telediastólica del ventrículo
derecho).
— Cateterismo cardíaco. Permite medir las presiones rea-
les en el lado derecho y descartar shunts. Si la presión
de enclavamiento está alta (catéter de Swan-Ganz),
suele realizarse cateterismo izquierdo.
Tratamiento
Las medidas conservadoras son poco eficaces, pueden pa-
liar los síntomas pero no prolongan la supervivencia. Deben
evitarse los esfuerzos físicos y el tratamiento debe incluir va-
sodilatadores (de elección, antagonistas del calcio; nifedipina
o diltiacem a dosis altas); también los diuréticos y es posible
que los anticoagulantes. En los casos avanzados, que no res-
ponden a calcioantagonistas, está indicado el trasplante de co-
razón y pulmón (actualmente sin evidencia de recidiva de la
HPP).
HTP secundarias
La HTP más frecuente es la secundaria a enfermedad pul-
monar crónica. Otras causas son valvulopatías y otras cardio-
1144
patías, embolismo pulmonar crónico, colagenosis, parasitosis
pulmonares, fármacos (fumarato, aminorex) o tóxicos (aceite
de colza).
COR PULMONALE (CP)
Es el crecimiento del ventrículo derecho secundario a enfer-
medades pulmonares, torácicas o de la circulación pulmonar.
En el CP agudo predomina la dilatación y en el crónico la hiper-
trofia. En general, para que se produzca insuficiencia ventricu-
lar derecha (un 20% de los casos de insuficiencia cardíaca), al
CP debe añadirse otro acontecimiento (agudización de la insu-
ficiencia respiratoria, angor, etc.). La causa más frecuente de
CP es la EPOC (más del 50% de los pacientes con EPOC tienen
CP).
— CP agudo. La causa más frecuente es el embolismo
pulmonar. Se produce disfunción del ventrículo dere-
cho cuando la presión sistólica en la arteria pulmonar
(PAPs) alcanza los 45-50 mmHg.
— CP crónico. Puede deberse a enfermedades paren-
quimatosas y a enfermedades vasculares pulmonares
(vasculitis, embolismo recurrente -infeccioso o metas-
tásico-).
Enfermedades pulmonares crónicas. Pueden provocar CP
tanto las enfermedades obstructivas (EPOC, asma crónica) co-
mo las restrictivas. El CP se debe a la HTP (suele ser leve-mo-
derada, es decir una PAPs < 50 mmHg.), promovida por la vaso-
constricción hipóxica (más importante la hipoxia alveolar cró-
nica que la hipoxia arterial) y la hipercapnia. En las enferme-
dades restrictivas, además, puede contribuir a la HTP la com-
presión de los vasos pulmonares (por la distorsión del parén-
quima). La EPOC es la causa más frecuente de CP. Se requiere
una EPOC avanzada (PaO2<60 mmHg. y FEV1< 1L). Entre las
restrictivas, las enfermedades intrínsecas pulmonares (intersti-
ciales) se acompañan de hiperventilación, a diferencia de las
extrínsecas (obesidad, enfermedades musculares o neuromus-
culares), que se caracterizan por una hipoventilación alveolar.
En niños, la mucoviscidosis es una causa frecuente de CP.
Clínica
CP crónico compensado. Disnea de esfuerzo y/o reposo
(grados II a IV de la NYHA), taquipnea, tos no productiva, angi-
na, oliguria, edemas, cianosis, ventrículo derecho palpable,
chasquido de eyección pulmonar, aumento del 2.° tono, insufi-
ciencia tricuspídea y pulmonar.
CP descompensado. Implica insuficiencia ventricular de-
recha: disminución del gasto cardíaco, hepatomegalia, galope
presistólico, aumento de la presión venosa yugular, cianosis y
edemas (a veces anasarca).
Exploraciones complementarias
ECG (P pulmonar, eje derecho), Rx tórax (el crecimiento del
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

ventrículo derecho se observa en la proyección lateral) y eco-

19
cardiografía evidencian el crecimiento, dilatación o hipertrofia, 96
del ventrículo derecho. Permiten descartar factores desencade-
Señale la afirmación falsa respecto a la hipertensión pulmonar primaria
nantes (en la EPOC lo más frecuente son las infecciones respi-
ratorias) y complicaciones (insuficiencia cardíaca, angina, etc.). 1. No se ha identificado ningún patrón de herencia.
2. Suele presentarse en mujeres entre los 20 y los 40 años.
Tratamiento 3. Existe arteriopatía plexogénica en la esquistosomiasis.
4. La arteriopatía trombótica es igual de frecuente en ambos sexos.
Está demostrado el papel beneficioso de la oxigenoterapia 5. En la forma de hemangiomatosis capilar pulmonar es frecuente
en las enfermedades pulmonares crónicas con hipoxemia basal la hemoptisis.
(disminuye la vasoconstricción pulmonar). Otros fármacos son
digoxina, diuréticos y vasodilatadores. Profilaxis del trombo- 97
embolismo pulmonar si concurren otros factores predisponen-
tes (inmovilización, insuficiencia cardíaca, etc.). ¿Cuál de los siguientes fármacos, al disminuir la presión en la arteria pul-
monar, ha demostrado ser eficaz a corto plazo en el tratamiento de la
HTP primaria?:
1. Agonistas beta adrenérgicos.
2. Inhibidores de la ECA.
3. Bloqueantes adrenérgicos alfa.
4. Nitratos.
5. Antagonista de los canales del calcio.

98
La alteración gasométrica más frecuente en la HTP primaria es:
1. Hipoxemia con normocapnia.
2. PaO2 normal con hipercapnia.
3. Hipoxemia con hipocapnia.
4. PaO2 normal con hipocapnia.
5. Hipoxemia con hipercapnia.

99
Una de las siguientes afirmaciones es falsa, señale cuál:
1. La precarga del VD depende del retorno venoso sistémico y de
su contractilidad.
2. Si aumenta el volumen pulmonar, se eleva la poscarga del VD.
3. La presión media en la arteria pulmonar es de 15 cm de H2O.
4. La presión media en la aurícula derecha es de 10 cm de H2O.
5. El flujo pulmonar no depende de la función sistólica del VI.

100
Respecto al cor pulmonale agudo, señale la afirmación falsa:
1. Existe disminución del gasto cardíaco.
2. En la GAB se observa hipoxemia e hipercapnia.
3. Puede auscultarse soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea.
4. Puede haber hepatomegalia dolorosa.
5. Existe disnea moderada-grave de instauración brusca.

RESPUESTAS: 96: 1; 97: 5; 98: 3; 99: 5; 100: 2.

1145
 Capítulo XV
TRAST ORNOS DE LA
VENTILACION ALVEOLAR
Indice
Concepto
Hipoventilación alveolar
CONCEPTO
La ventilación alveolar es la parte efectiva de la ventilación
minuto (la que realmente interviene en el intercambio gaseoso
pulmonar), en contraposición con la ventilación del espacio
muerto (tráquea, bronquios y vías aéreas no respiratorias). La
relación entre la ventilación alveolar (VA) y la producción de
CO2 determina la PaCO2. Por tanto, al ser la producción de CO2
muy estable, existe una relación inversa entre la VA y la
PaCO2.
HIPOVENTILACION ALVEOLAR
Produce hipercapnia (la VA no es capaz de eliminar el CO2
producido) e hipoxemia (salvo que se respire aire enriquecido
en oxígeno) en intensidad proporcional a la hipercapnia conco-
mitante (pues el CO2 desplaza al O2). Las repercusiones depen-
den de exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas se ha
retenido (hipoventilación alveolar aguda y crónica).
Diagnóstico
La GAB, además de hipercapnia, sugiere si es un proceso
agudo o crónico (aumento del HCO3) o si se trata de un trastor-
no mixto del equilibrio ácido-base. El diagnóstico sindrómico
1146
Hiperventilación alveolar
Síndrome de apnea del sueño
Dr. JOSÉ MANUEL CASAS ROJO
puede requerir PFR complejas (tabla XV).
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareos, desorientación temporo-
espacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta cardio-
vascular mixta: vasoconstricción (por hiperestimulación simpá-
tica) y vasodilatación (por la acción local del CO2). Puede exis-
tir sudoración, taquicardia y normo, hipo o hipertensión arte-
rial.
Hipercapnia crónica
Casi siempre relacionada con una insuficiencia respiratoria
crónica (IRC), por lo que los mecanismos de compensación per-
miten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg. (que serían
mortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea,
mareos, sensación de embotamiento, somnolencia, asterixis y
papiledema (por la vasodilatación cerebral, que puede inducir
a confusión con un tumor cerebral).
Tratamiento
Es el tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en la
IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,
en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

menos agresivo: conservador (EPOC), ventilación por presión

19
intermitente positiva (enfermedades neuromusculares o defor- 101
midades de la caja torácica) o aporte de presión positiva conti-
Cuál de los siguientes datos define una hipoventilación alveolar:
nua (CPAP-BiPAP) en los trastornos respiratorios del sueño.
1. Hipoxemia normocápnica.
HIPERVENTILACION ALVEOLAR 2. Hipercapnia.
3. La presencia de confusión y temblor fino distal (asterixis) en un
Produce hipocapnia. Las consecuencias dependen de la va- paciente con una EPOC.
4. Una frecuencia respiratoria menor de 13 respiraciones/minuto.
soconstricción cerebral (isquemia cerebral) y de la alcalosis
5. PaCO2 por encima de 65 mmHg.
respiratoria: debilidad y vértigo, visión borrosa, opresión torá-
cica, falta de aire, ansiedad, parestesias (periorales y en extre-
midades), confusión mental e incluso, espasmos musculares y 102
síncope. ¿Qué alteración produce la hipercapnia a nivel del flujo cerebral?:
Tratamiento 1. Vasodilatación.
2. Vasoconstricción.
Es etiológico. En la hiperventilación de origen funcional (lo 3. No produce alteración.
más frecuente son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar al 4. Depende del gasto cardíaco.
enfermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plás- 5. En pacientes con arteriosclerosis no produce alteración.
tico (es un aire con alto contenido en CO2).
103
SINDROME DE APNEA DEL SUEÑO (SAS)
Señale cuál de los siguientes síntomas no es propio de la hiperventilación
alveolar:
Hoy día tiende a hablarse de síndrome de apnea-hipopnea
del sueño. Consiste en la presencia de episodios de cese (o dis- 1. Disnea.
minución) del flujo aéreo nasobucal de duración igual o superior 2. Parestesias.
3. Espasmo muscular.
a 10 segundos durante el sueño. La definición de hipopnea re- 4. Síncope.
quiere una reducción del flujo aéreo mayor del 50% y que se 5. Cefalea retroorbitaria.
acompañe de una desaturación de oxígeno igual o superior al
4%. Las apneas pueden asociarse o no a desaturaciones. 104
Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y también al
Señale la afirmación incorrecta:
principio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos.
1. Apnea respiratoria es la interrupción del flujo aéreo durante 10 o
— Centrales: la interrupción del flujo aéreo se acompa- más segundos.
ña de una pausa en los movimientos respiratorios to- 2. La apnea respiratoria produce una desaturación de oxígeno.
3. Apnea central es aquella en la que existe ausencia de movimien-
raco-abdominales.
to toraco-abdominal.
— Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a la 4. Apnea obstructiva es aquella en la que existe movimiento, inclu-
persistencia de dichos movimientos. so más evidente, de los músculos respiratorios.
— Mixtas: se combinan los dos tipos anteriores (gene- 5. Se considera que existe una hipopnea si la disminución del flujo
ralmente precede la apnea central a la obstructiva). El aéreo superior al 50% produce una desaturación (caída en la sa-
predominio de apnea obstructivas o centrales permite turación de O2 igual o superior al 4%).
distinguir ambos síndromes.
En sujetos normales se pueden producir hasta cinco 105
apneas o diez apneas-hipopneas por cada hora de Durante el día (vigilia) el control de la ventilación se realiza por 3 sistemas
sueño (índices de apnea y de apnea-hipopnea, respec- de control (el voluntario, el metabólico y la estimulación tónica ines-
tivamente). pecífica de la vigilia). ¿Cuál es el estímulo ventilatorio más importan-
te durante el sueño?
Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) 1. Control voluntario.
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias 2. PaO2.
3. PaCO2.
repetitivas de la vía aérea superior (VAS) durante el sueño. La 4. pH.
aparición de apneas está relacionada con la disminución de la 5. Sistema activador reticular ascendente.
actividad de los músculos dilatadores de las VAS (especialmen-
te en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso del
aire y colapsa las paredes de la faringe. Pueden contribuir fac- RESPUESTAS: 101: 2; 102: 1; 103: 5; 104: 2; 105: 3.
tores anatómicos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia

1147
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR

TABLA XV
Diagnóstico diferencial de los síndromes de hipoventilación alveolar

Respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia

P0.1 Ventilación EMG PImáx Venti- PaCO2 D (A-a) O2

minuto diafrag- PEmáx lación
mático máxima

Alteración del impulso ↓ ↓ ↓ N N ↑ N

ventilatorio

Alteración del sistema ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↑ N

neuromuscular respiratorio

Alteraciones de la N ↓ N N ↓ ↑ ↑
pared torácica,
pulmones y vías respiratorias

P0.1: presión de oclusión inicial en boca;

EMG: electromiograma.
PImáx: presión inspiratoria máxima;
PEmáx: presión espiratoria máxima;
D (A-a) O2: gradiente alveoloarterial de oxígeno.

amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares oro-
faríngeos, depósito de grasa (obesidad) o de mucopolisacári-
dos (hipotiroidismo, acromegalia) en las paredes de las VAS.
El despertar coincide con un gran aumento de la actividad
de los músculos de las VAS, que permite nuevamente el paso
de aire. La PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el
ciclo se repite al reiniciarse el sueño. En los enfermos con un
SAOS el ciclo apnea-despertar puede repetirse 400-500 veces
cada noche.
Clínica
Los síntomas pueden ser durante el sueño (apneas, ronqui-
dos, movimientos corporales bruscos y despertares) y diurnos
(somnolencia excesiva, trastornos de la personalidad -depre-
sión, agresividad-, e intelectuales, reducción de la libido), me-
diados por la fragmentación del sueño y la falta de sueño pro-
fundo. No es rara la cefalea matutina, debida a la vasodilata-
ción cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna (en rela-
ción con las apneas). Las consecuencias del SAOS incluyen hi-
pertensión arterial, hipertensión pulmonar y policitemia secun-
daria (ambas, sobre todo, si coexiste enfermedad respiratoria
con hipoxemia diurna) y arritmias cardíacas durante el sueño
(posiblemente con aumento del riesgo de muerte súbita noc-
turna).
Diagnóstico
Se realiza mediante polisomnografía nocturna. Permite
registrar de forma continua: electroencefalograma, electroo-
culograma y electromiograma submentoniano y tibial anterior
(los que permiten estadiar el sueño), flujo aéreo naso-bucal,
esfuerzo respiratorio toracoabdominal, oximetría transcutánea
(monitorización respiratoria), ECG y posición corporal.
El diagnóstico diferencial se establece con otras enfermeda-
des respiratorias en las que pueden aparecer desaturaciones y
despertares nocturnos (EPOC, cifoescoliosis, parálisis diafrag-
mática, síndrome de Ondina), enfermedades que cursan con hi-
persomnia diurna no relacionadas con alteraciones respirato-
rias del sueño (narcolepsia, síndrome de piernas inquietas,
etc.) y fundamentalmente con el ronquido benigno (entre un
10-30% de las mujeres y 50- 60% de los hombres roncan,
aunque sólo un 5-15% de ellos padecen un SAOS).

1148
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

Tratamiento
19
Medidas generales 106
Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y se- Todas las circunstancias siguientes, excepto una, contribuye al colapso de
la vía aérea superior en el síndrome de apnea obstructiva del sueño,
dantes (sobre todo antes de dormir).
señálela:
Medidas específicas 1. Macroglosia
2. Obesidad
En la actualidad se considera de elección la aplicación noc- 3. Acromegalia
turna de una presión positiva continua en la vía aérea (Conti- 4. Hipertiroidismo
nuous Positive Airway Pressure, CPAP), mediante una mascari- 5. Retrognatia
lla nasal u oronasal. La presión impide el colapso de las VAS
al actuar como una cuña neumática entre la pared posterior de 107
la faringe y las partes blandas próximas. En ocasiones se tole- En un paciente varón, fumador, con obesidad moderada, ¿cuál de los si-
ra mejor la BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure), con la que guientes síntomas le parece el menos indicativo de un síndrome de
se aplican dos niveles de presión (menor en la espiración que apnea del sueño?:
en la inspiración). Otras medidas, indicadas en casos seleccio- 1. Hipersomnia diurna habitual.
nados, son la uvulopalatofaringoplastia (resección de las amíg- 2. Ronquido.
dalas, adenoides, úvula y tejidos blandos redundantes) y, ex- 3. Pausas respiratorias durante el sueño (referida por su pareja).
cepcionalmente, la traqueostomía. En caso de evidenciarse dis- 4. Despertares frecuentes durante el sueño, con sensación de falta
función hormonal, debe tratarse el hipotiroidismo o la acrome- de aire.
galia (realmente no está claro si la normalización funcional ha- 5. Accidente de tráfico por haberse quedado dormido mientras con-
ce desaparecer la actividad apneica). ducía.
108
Síndrome de apnea central del sueño
Señale la afirmación falsa respecto al tratamiento del síndrome de apnea
Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea del obstructiva del sueño:
sueño. Más que una enfermedad con entidad propia, aparece
en muchos trastornos cuyo denominador común es una altera- 1. Debe recomendarse perder peso, abstinencia de alcohol, tabaco
ción en el control de la respiración: situaciones que desenca- y sedantes.
2. El tratamiento de elección en la actualidad es la aplicación noc-
denen una respiración de Cheyne-Stockes, parálisis diafragmá-
turna de CPAP.
tica e incluso presencia de alteraciones de las VAS (al estimu- 3. Puede ser eficaz la realización de una uvulopalatofaringoplastia.
lar los mecanorreceptores que inhiben la respiración). Ello ex- 4. El tratamiento con CPAP está indicado sólo si existen síntomas
plicaría porqué en ciertos casos la CPAP nasal es útil en el tra- clínicos relevantes.
tamiento de las apneas centrales. 5. La corrección de disfunciones endocrinas (acromegalia o hipoti-
roidismo) corrige los trastornos respiratorios nocturnos en el pla-
Clínica zo de unos 6 meses.
Depende del trastorno subyacente. En las alteraciones neu- 109
romusculares predominan los síntomas propios de la hipoventi- El que fue denominado síndrome de Pickwick se cree actualmente que co-
lación alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los en- rresponde a:
fermos con inestabilidad en el control de la respiración mantie-
nen un buen nivel de ventilación durante la vigilia y sus sínto- 1. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.
mas son fundamentalmente consecuencia de las apneas noc- 2. Síndrome de apnea central del sueño.
turnas (y por tanto los síntomas son similares a los del SAOS). 3. Síndrome de hipoventilación-obesidad.
4. Síndrome de Ondina.
5. Constituye una entidad bien diferenciada de las anteriores.
Diagnóstico
Se basa en la polisomnografía y en las pruebas oportunas 110
para cada enfermedad específica. Señale la afirmación errónea respecto al síndrome de Ondina:
1. Es una enfermedad frecuente y de buen pronóstico.
Tratamiento 2. Es causa de una hipoventilación alveolar primaria.
Apnea central del sueño hipercápnica 3. La hipercapnia diurna empeora mucho durante la noche.
4. Existe un trastorno de los quimiorreceptores, de forma que la hi-
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxi- percapnia no desencadena un adecuado impulso ventilatorio.
progesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaución, 5. Presenta apneas centrales durante el sueño.
ya que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercap-
nia). Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventila-
ción nocturna con presión positiva intermitente mediante mas- RESPUESTAS: 106: 4; 107: 2; 108: 5; 109: 3; 110: 1.
carilla nasal, la ventilación con presión negativa o a marcapa-

1149
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
sos diafragmáticos (aunque los dos últimos favorecen la apari-
ción de apneas obstructivas al inducir una presión negativa en
las VAS).
En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular,
prácticamente la única posibilidad de tratamiento es la ventila-
ción nocturna con presión positiva intermitente.
1150
Apnea central del sueño no hipercápnica
En la forma idiopática pueden emplearse benzodiacepinas
(una vez descartada la hipoventilación alveolar), pues al impe-
dir los despertares, mejora el control de la ventilación; tam-
bién pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de
la acetazolamida e incluso la CPAP.
 Capítulo XVI
NEOPLASIAS
BRONCOPULMONARES
Indice
Neoplasias benignas de pulmón
NEOPLASIAS BENIGNAS DE PULMON
Menos del 5% de los tumores pulmonares. El 90% son ade-
nomas bronquiales y hamartomas.
Adenoma (45%)
Lesión intrabronquial de crecimiento lento (el 80% son de lo-
calización central). Clásicamente: tumor carcinoide (80-90% de
los adenomas), aunque ni es benigno ni es glandular, cilindro-
mas (o tumor adenoquístico) y tumor mucoepidermoide (2-3%).
Hamartoma (45%)
Hay diferenciación a tejido cartilaginoso, adiposo o predo-
minio de tejido conectivo (mesenquimoma). Suelen ser un ha-
llazgo radiológico (nódulo periférico) en adultos mayores de 60
años. La calcificación en palomita de maíz es muy típica (pero
poco frecuente). Es aconsejable la extirpación (o actitud expec-
tante).
NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMON
Su incidencia parece que se ha estabilizado en los hombres
* Paquete x año = número de cajetillas al día x número de años de hábito
Neoplasias malignas de pulmón
(por campañas antitabaco) pero sigue aumentando en mujeres
(la relación hombre:mujer es de 2:1, frente a 5-7:1 hace unos
años). Es la primera causa de muerte en ambos sexos. Ultima-
mente está aumentando la frecuencia relativa del adenocarci-
noma.
Tabaco y carcinogénesis
La relación es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un
cáncer de pulmon en los exfumadores se aproxima al de los no
fumadores al cabo de 10 años. Sin embargo, si el hábito supe-
ró cierto límite (40 paquetes x año*), aunque se abandone el
tabaco, disminuye el riesgo de cáncer pero no hasta el nivel de
los no fumadores. Se estima que uno de cada 4 de los cánce-
res de pulmón en no fumadores es debido a una exposición
pasiva al humo del tabaco. Otros tumores relacionados con el
consumo del tabaco son: cáncer de vejiga y vías urinarias, pán-
creas y cuello uterino.
Otros carcinógenos pulmonares menos potentes
Radón, asbesto, cromo, arsénico, aceite de isopropilo y ra-
diaciones ionizantes. De ellos, el asbesto es el más importan-
te: papel sinérgico con el tabaco para el cáncer de pulmón (pe-
1151
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES
TABLA XVI
Clasificación histológica de los tumores pulmonares
Carcinoma epidermoide (o escamoso).
Carcinoma de células pequeñas (oat-cell, células intermedias y combinado).
Adenocarcinoma (acinar, papilar, sólido con mucina y broncoalveolar).
Carcinoma de células grandes o anaplásico (de células gigantes, células claras).
Carcinoma adenoescamoso.
Tumor carcinoide.
Carcinomas de células bronquiales (ca adenoideo quístico, ca mucoepidermoide y otros).
Tumores benignos de glándulas bronquiales (cilindroma y mucoepidermoide).
ro independiente para el mesotelioma difuso). En la esclero-
dermia hay más riesgo de carcinoma bronquialveolar (CBA).
A excepción del carcinoma de células pequeñas (CCP, peor
pronóstico), el tipo histológico (veáse tabla XVI) no predice el
pronóstico.
Factores genéticos
Existen evidencias de herencia mendeliana. En el adenocar-
cinoma se ha implicado al gen K-ras; cambios en el gen c-myc
en los carcinomas de células no pequeñas (CCNP) y cambios
en todos los miembros de la familia myc en los CCP.
Carcinoma epidermoide
Es el cáncer de pulmón más frecuente en varones. Procede
del epitelio bronquial (generalmente bronquios lobares o seg-
mentarios), precedido por metaplasia escamosa, displasia o
carcinoma in situ. Más frecuente en lóbulos superiores y suele
presentarse como una masa central. Metástasis extratorácicas
en el 50%.
AP
Se caracteriza por la formación de puentes intercelulares y/o
queratina (globo o perla córnea, aunque puede faltar en subtipos
muy indiferenciados). Es el tipo histológico más frecuente en Es-
paña y el de mejor pronóstico. Es la causa más frecuente de ma-
sa maligna cavitada y de síndrome de Pancoast.
Tumor de Pancoast
Son los tumores que asientan en los vértices pulmonares (2-
5% del total). Suelen ser epidermoides o adenocarcinomas. Se
caracterizan por dolor localizado en hombro-brazo y/o atrofia
de músculos de la mano (afectación del plexo braquial), síndro-
me de Horner (por afectación del simpático cervicotorácico:
miosis reactiva, enoftalmos, ptosis y, en ocasiones, trastornos
de la sudoración facial) y osteolisis de clavícula y costillas.
1152
Adenocarcinoma
Procede de las vías aéreas periféricas y los alveolos, aunque
puede derivar de glándulas epiteliales o submucosas de vías
aéreas más proximales. Es el tumor característico de las cica-
trices pulmonares crónicas (scar carcinoma) y en mujeres no
fumadoras. Es el más frecuente en Estados Unidos. No se
acepta la relación causal del tabaco. Suele presentarse como
una masa periférica bien delimitada y no suele cavitarse (oca-
sionalmente masa central). Es la causa más frecuente de nódu-
lo pulmonar solitario maligno. Presenta metástasis extratoráci-
cas en el 80%.
AP
Epitelio cuboidal con formación de estructuras que aseme-
jan glándulas. En el subtipo CBA, las células neoplásicas se
disponen a lo largo de los alvéolos (en la Rx de tórax presenta
un patrón de ocupación alveolar). Es característico, aunque no
frecuente, del CBA, la expectoración serosa abundante.
Carcinoma de células pequeñas (CCP)
Puede que derive de células neuroendocrinas (es el tumor
que más frecuentemente secreta hormonas-péptidos) o de una
célula madre común (como el resto de los cánceres broncogé-
nicos). Suele presentarse como una masa central. Es la causa
más frecuente del síndrome de vena cava superior (junto con
los linfomas) y del síndrome de Eaton-Lambert. Metástasis ex-
tratorácicas en el 95%.
AP
Células redondeadas o poligonales que contienen gránulos
neurosecretores (en menor número que el carcinoide). El esta-
diaje es sencillo y se correlaciona con la posibilidad de radio-
terapia: limitado (confinado a un hemitórax y ganglios hiliares
ipsi/contralaterales o mediastínicos o supraclaviculares ipsila-
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
terales) y diseminado (excede al anterior y supone el 60% de
los pacientes). El oat-cell es el de peor pronóstico (el trata-
111
miento incluye radioterapia y/o quimioterapia).
Calcular el número de paquetes-año de un fumador de 1.5 paquetes/día
desde los 18 hasta los 44 años y 1 paquete desde entonces hasta los
Carcinoma de células grandes
50 años:
Es el subtipo con más tendencia a cavitarse (30%, y des- 1. 32.
pués el carcinoma epidermoide). Metástasis extratorácicas en 2. 45.
el 80%. 3. 40.
4. 35.
AP 5. Ninguno de los anteriores.
Células grandes con núcleo y nucléolo prominentes, sin evi- 112
dencia de diferenciación epidermoide (queratina) ni glandular.
Señalar la afirmación errónea respecto a los factores genéticos en el carci-
noma de pulmón:
Carcinoma adenoescamoso
1. No se ha encontrado ningún hallazgo en genes supresores.
El diagnóstico suele realizarse mediante microscopia electró- 2. Se ha implicada al K-ras en el adenocarcinoma.
nica (con microscopio óptico suele clasificarse en otro grupo). 3. Cambios en el c-myc en los ca no de células pequeñas (CNCP).
4. Cambios en todos los miembros de la familia myc en los ca célu-
Tumor carcinoide las pequeñas (CCP).
5. Hay evidencias de herencia mendeliana (asociación familiar).
< 2.5% de los tumores pulmonares. Discreta predominancia
en mujeres. Hay dos formas clínicas: central (80% del total,
113
en bronquio lobar, segmentario o subsegmentario) y periféri-
co (en proximidad de bronquios finos y bronquiolos, alejado de Respecto a la extensión del cáncer de pulmón en el momento de realizar el
la pleura y con cierta preferencia por el lóbulo medio). Un 10% diagnóstico, señale la respuesta errónea:
se comporta como un tumor agresivo (carcinoide atípico). Pue- 1. Un 20% de los pacientes presentan nódulo/masa pulmonar sin
de presentar síntomas característicos (pero poco frecuentes): extensión ganglionar.
síndrome carcinoide (rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea y 2. Un 25% de ellos tienen extensión ganglionar.
vómitos, en menos del 3%) y lesiones endocárdicas, sobre to- 3. Un 55% tienen metástasis a distancia.
do izquierdas (acción de 5 hidroxitriptamina). 4. Las campañas de screening mediante Rx de tórax han disminuido
el porcentaje de los pacientes que en el diagnóstico presentan
una enfermedad diseminada.
Turmorlets
5. El pronóstico vital del enfermo depende de la extensión.
Es un término que designa una proliferación de células neu-
roendocrinas de tamaño menor de 3 mm. (posiblemente sean 114
tumores carcinoides incipientes). Más frecuentes en edades
avanzadas y se asocian a fibrosis quística y pulmonar. Señale el tipo celular que, siendo clasificado clínicamente como localiza-
do, presenta con más frecuencia metástasis a distancia en la necrop-
Carcinoma de células traqueobronquiales sia:
1. Epidermoide.
Asientan en tráquea y bronquios principales como formacio- 2. Adenocarcinomsa.
nes polipoideas intraluminares. 3. Ca células grandes.
4. Ca células pequeñas (CCP).
Clínica de los tumores broncopulmonares 5. Carcinoide.
El carcinoma epidermoide y el CCP suelen presentarse como 115
una masa central (a diferencia del adenocarcinoma y CCG). Al
establecer el diagnóstico: un 20% tienen enfermedad localiza- La causa más frecuente de masa maligna cavitada es:
da, un 25% afectación linfática regional y un 55% metástasis 1. Ca epidermoide.
(casi un 95% en el CCP). 2. Adenocarcinoma.
Puede sistematizarse: 3. Ca células grandes.
4. Ca células pequeñas (CCP).
Masa central (crecimiento endobronquial) 5. Carcinoide.
Tos (lo más frecuente) con/sin hemoptisis (hemoptisis como
síntoma de presentación sólo en un 7-10% de los casos), neu- RESPUESTAS: 111: 2; 112: 1; 113: 4; 114: 4; 115: 1.
monitis obstructiva, atelectasia, disnea.

1153
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES

TABLA XVII
Estadío TNM del ca pulmón de células no pequeñas (CCNP)

T0/N0/M0 No hay evidencia de tumor/afectación linfática/metástasis a distancia.

Tx células tumorales (esputo o muestra de FBC) sin localización de tumor (FBC o imagen).
Tis Ca in situ.
T1 Tumor <3 cm. (diámetro mayor) rodeado de parénquima o pleura visceral, sin evidencia de
invasión de bronquio lobar.
T2 Tumor >3 cm.
Cualquier tamaño si produce: invasión de pleura visceral y/o atelectasia y/o neumonitis
post-obstructiva (siempre que no afecte a todo un pulmón ni se localice a < de 2 cm. de la
carina).
T3 Cualquier tamaño con afectación directa de: pared tórax (típico de Pancoast), diafragma,
pleura mediastínica o pericardio, pero no afecte corazón, grandes vasos, tráquea, esófago ni
vértebras.
Siempre que se localice a menos de 2 cm. de la carina, pero sin afectación carinal.
T4 Cualquier tamaño con afectación de las exclusiones de T3 (mediastino, corazón, grandes
vasos, tráquea, esófago, cuerpos vertebrales o carina).
Presencia de derrame pleural maligno (se excluye malignidad si: en varias ocasiones la cito-
logía es negativa de malignidad, no es exudado y no es derrame hemático).

N1: Afectación de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales.

N2: Afectación de g. mediastínicos ipsilaterales o subcarinales (región 7).
N3: Afectación de g. hiliares o mediastínicos contralaterales o escaleno o supraclaviculares (ipsi
o contralaterales).

M1: Metástasis a distancia.

Grupos de estadiaje.

Ca oculto: N0 M0
0 Tis IIIb T* N3 M0
I T1 N0 M0 (N0 y T< 2) T4 N* M0
T2 N0 M0 (todo N3 o T4, sin metástasis a distancia).
II T1 N1 M0 (N1 y T< 2)
T2 N1 M0
IIIa T3 N0 M0 IV T* N* M1
T3 N1 M0 (todo M1)
T1-3 N2 M0

Masa periférica trucción linfática o infección), elevación de hemidiafragma (por

Dolor pleurítico, tos y disnea
Afectación regional
Disfonía (por parálisis del nervio laríngeo recurrente), atelec-
tasia o neumonía postobstructiva (por obstrucción de vía aérea),
enfermedad pleural con/sin derrame (por extensión pleural, obs-
parálisis del frénico), síndrome de Horner, síndrome de vena ca-
va superior, arritmias e insuficiencia cardíaca (infiltración mio-
cárdica) o taponamiento cardiaco (por infiltración pericárdica).
Metástasis
Oseas y epidurales (fracturas patológicas, dolor y compre-

1154
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
sión radicular), SNC (déficit neurológicos, posteriormente pue-
de afectarse la conciencia), hepáticas, médula ósea (citope- 116
nias, eritroblastopenias).
Señale la respuesta falsa respeto a los tumorlets pulmonares:
Síndromes paraneoplásicos 1. Son tumores muy pequeños (menores de 3 mm.).
2. Son consecuencia de la proliferación de células neuroendocrinas
Síndrome general (el más frecuente, hasta un 30%): aste- (es posible que representen tumores carcinoides incipientes).
nia, anorexia, pérdida de peso. 3. Frecuentemente se diagnostican en pacientes con fibrosis quísti-
Síndrome febril. ca y fibrosis pulmonar.
Síndromes endocrinos (son más frecuentes en CCP): PTH 4. Son más frecuentes en ancianos.
5. Suelen diagnosticarse por provocar un síndrome constitucional.
en carcinoma epidermoide y teóricamente cualquier péptido en
el CCP (destacar la secreción inadecuada de ADH -SIADH- y
ACTH, con un síndrome de Cushing atípico: delgadez, ausencia 117
de estrías e hiperpigmentación). La producción de gonadotropi- La causa más frecuente de síndrome de la cava superior, es:
nas es más frecuente en el CCG.
Síndromes neurológicos: neuropatía periférica, degene- 1. Ca epidermoide.
2. Ca células pequeñas (CCP).
ración cerebelosa subaguda o cortical. 3. Linfoma.
Síndromes miopáticos: polimiositis, síndrome de Eaton- 4. Fibrosis mediastínica.
Lambert (particularmente en CCP: cuadro miasténico de prefe- 5. Enfermedad de Castleman.
rencia en cadera y muslos, en el que hay defecto de liberación
de acetil colina, por lo que la estimulación repetitiva aumenta
los potenciales). 118
Síndromes endovasculares: síndrome de Trousseau Señale la afirmación errónea respecto a los síndromes paraneoplásicos de
(tromboflebitis venosa migratoria; la segunda causa es cáncer los tumores pulmonares:
de páncreas), endocarditis trombótica no bacteriana (o maras- 1. Los síndromes endocrinos son más frecuentes en los CCP.
mática). 2. El síndrome de Eaton-Lambert paraneoplásico presenta la pecu-
Otros (< 1%). Piel: acantosis nigricans (más frecuente en el liaridad de que la estimulación repetida aumenta los potenciales
cáncer de estómago), eritema gyratum repens (más frecuente eléctricos.
en el oat-cell) o tilosis (más frecuente en el cáncer de esófa- 3. La secreción de PTH es más frecuentemente producida por el ca
go). Renales: síndrome nefrótico o glomerulonefritis (la más epidermoide.
4. El síndrome de Cushing paraneoplásico presenta peculiaridades
frecuente es la glomerulonefritis membranosa). (es característica la ausencia de hiperpigmentación cutánea).
5. Son la causa más frecuente de tilosis paraneoplásica.
Tratamiento y pronóstico
La actitud es diferente en función del tipo celular (CCNP o 119
CCP) y de la extensión (estadiaje) de la enfermedad (tabla Si un paciente diagnosticado de un adenocarcinoma tiene afectación del
XVII). mediastino, su grupo de estadiaje TNM será, al menos, un:

CCNP 1. II.
2. IIIa.
Cirugía: lobectomía (a veces segmentectomía). Al diagnós- 3. IIIb.
tico sólo un 20% tiene tumores resecables. 4. IV.
5. Depende del tamaño del tumor.
— Estadios I y II. Supervivencia a los 5 años > 50% (has-
ta 80%) y 35%, respectivamente. Mejor pronóstico en 120
mujeres y menores de 70 años.
— Estadio IIIa. Discutible la cirugía. Radio o quimiotera- Todos los siguientes, excepto uno, contraindican el tratamiento quirúrgico:
pia adyuvante. 1. M1 en la clasificación TNM.
— Estadios IIIb y IV. No resecables. Esperanza de vida 6- 2. Síndrome de la vena cava superior.
12 meses. 3. Parálisis de cuerdas vocales.
4. Derrame pleural maligno.
5. Tumor a menos de 2,5 cm. de la carina.
Radioterapia. Curativa en estadios I y II que rechacen ciru-
gía y en Pancoast. Adyuvante en Pancoast (resección en blo-
que del tumor y pared torácica), IIIa y paliativa en no reseca- RESPUESTAS: 116: 5; 117: 2; 118: 5; 119: 3; 120: 5.
bles.

1155
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES

Contraindicaciones de cirugía. Las principales son: me- CCP

tástasis extratorácicas o pulmonares contralaterales, síndrome
El pronóstico es aún peor (sin tratamiento, supervivencia
de vena cava superior, parálisis de cuerdas vocales o del dia-
mediana de 3 meses). El papel de la cirugía es bastante limita-
fragma, síndrome de Horner y derrames pleurales malignos.
do. Radioterapia en estadío limitado y/o poliquimioterapia
(suele incluir cis-platino, gammacarboplatino y etopóxido). Da-
da la tendencia a metastatizar, si se logra remisión completa
debe añadirse irradiación craneal profiláctica.

1156
 Capítulo XVII

ENFERMEDADES DE LA
PLEURA
Indice
Introducción Neumotórax
Derrame pleural Tumores pleurales

Dra. CARMEN JIMÉNEZ-ALFARO LARRAZABAL

INTRODUCCION DERRAME PLEURAL

La pleura es una membrana serosa formada por dos hojas: Es el acúmulo de líquido en la pleura. Por sus característi-
pleura parietal, que recubre la pared torácica, la cara supe- cas, y con fines diagnósticos, se clasifican en trasudados y
rior del diafragma y las paredes laterales del mediastino y exudados (tabla XVIII).
pleura visceral, que envuelve los pulmones. La irrigación e
inervación de ambas hojas es diferente. La pleura parietal es- Clínica
tá vascularizada por la circulación arterial sistémica (mamaria
Es característico el dolor pleurítico: agudo, punzante y au-
interna, intercostales y frénicas) y drena por las venas inter-
menta con los movimientos respiratorios y/o torácicos (inspira-
costales, mientras que la pleura visceral está irrigada por ca-
ción, tos o estornudo). Suele localizarse en el costado, aunque
pilares procedentes del sistema bronquial y pulmonar que dre-
puede tener otras localizaciones (epigastrio, hipocondrio dere-
nan en las venas pulmonares. La pleura parietal está ricamen-
cho), por la diferente inervación de la pleura. Otros síntomas:
te inervada por fibras sensitivas (nervios intercostales, fréni-
disnea (depende más de la rapidez de instauración que de la
cos, vagos y plexo simpático), mientras la inervación de la
cantidad de líquido), tos improductiva o fiebre.
pleura visceral es pobre (el dolor pleurítico procede de la pleu-
ra parietal).
Diagnóstico
Entre ambas hojas hay una cavidad virtual (aproximadamen-
te 20 mL de líquido pleural). En condiciones normales, el líqui- En la exploración física destaca la abolición de las vibracio-
do filtra desde la pleura parietal (con una presión media en los nes vocales y la matidez a la percusión en la zona del derrame.
capilares sistémicos de 30 cm. de agua) y es absorbido por la El roce pleural sólo se oye antes de que se forme el líquido
capa visceral (presión capilar media de 11 cm. de agua). (después se puede oír un soplo pleural).

1157
ENFERMEDADES DE LA PLEURA

TABLA XVIII
Caracteristicas diferenciales del derrame pleural

Trasudado Exudado

Aspecto Claro, transparente Oscuro, turbio, rojizo

Proteínas <3 g./dL. >3 g./dL.
Prot pl/prot sérica <0,5 >0,5
LDH pleural <200 U/L >200 U/L
LDH pleura/sérica < 0,6 > 0,6
Colesterol pleural < 60 mg./dL. >60 mg./dL.
Glucosa pleural >60 mg./dL. < 60 mg./dL.
Leucocitos <1.000/uL. >1.000/uL.
Neutrófilos <50% >50%
Hematíes <5.000/µL. >5.000/µL.

Rx tórax Diagnóstico etiológico del derrame pleural

Lo más frecuente es ver una opacidad homogénea de borde
cóncavo superior, más alto lateral que medialmente (llamado
menisco pleural o línea de Ellis-Damoiseau). Otras posibili-
dades son: elevación de un hemidiafragma (derrame subpul-
monar), opacificación total de un hemitórax con desplazamien-
to contralateral del mediastino (derrame masivo) o derrame
pleural encapsulado (la reacción pleural delimita el derrame).
Toracocentesis
Es un procedimiento diagnóstico prácticamente obligado. Se
realiza a través de un espacio intercostal posterior y sobre el
borde superior de la costilla (para evitar los vasos y nervios in-
tercostales). Analíticas sencillas (sistemático, glucosa, LDH y
proteínas) permiten la clasificación en exudados y trasudados.
Otras posibilidades son: citología (descartar la presencia de
células sugerentes de malignidad, sensibilidad del 40-90%),
tinciones y/o cultivo, estudios inmunológicos (muy sugerente
de LES son títulos de ANA ≥ 1/160 y de artritis reumatoide un
FR>1/320) o adenosindesaminasa (un ADA>45 u/L es muy su-
gerente de tuberculosis, aunque también puede estar elevada
en derrames reumatoideos o linfomas).
La clasificación en trasudados y exudados es útil. Algunas
entidades pueden presentar ambos tipos: tromboembolismo
pulmonar (TEP, un 25% son trasudados), neoplasias (un 10%
son trasudados), mixedema o síndrome de Meigs (suele ser de-
rrame izquierdo, asociado a ascitis, y se debe a tumor ovárico
benigno).
Diagnóstico diferencial de los trasudados
Insuficiencia cardíaca congestiva
Es la causa más frecuente, casi siempre bilateral (si es uni-
lateral suele localizarse en el lado derecho). La cifra de proteí-
nas puede ser mayor de 3 g./dL., sobre todo si se ha iniciado
un tratamiento diurético o es un DP de larga evolución.
Síndrome nefrótico y cirrosis hepática
El DP está en relación con la hipoalbuminemia (en caso de
ascitis, contribuye el paso de líquido a través del diafragma).
Otros

Biopsia pleural cerrada Urotórax (es raro, en relación con la hidronefrosis).

Es un método poco cruento que suele realizarse cuando no
se ha llegado a un diagnóstico etiológico del exudado. Es parti-
cularmente útil en derrames tuberculosos (sensibilidad del
90%): cultivo y visualización de granulomas.
Otros
Pleuroscopia o biopsia pleural abierta.
Diagnóstico diferencial de los exudados
Derrame paraneumónico
Se asocia a neumonía bacteriana, absceso pulmonar o bron-
quiectasias. Son la causa más frecuente de exudados. Se dis-
tingue entre complicado, que requiere un tubo de tórax
(pH<7.00 y glucosa< 40 mg./dL, pero en el que la tinción de

1158
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
Gram y los cultivos son negativos) y no complicado. Empie-
ma: expresa la presencia de pus y/o tinción de Gram o cultivo
121
positivos. Es característico encontrar un pH< 7.00 (o 0.15 uni-
dades menor que el pH arterial) y una glucosa< 40 mg./dL. Pro- Todos los siguientes parámetros en líquido pleural (LP), excepto uno de
ellos, sugiere la existencia de un exudado. Señálelo:
porcionalmente, en relación a la neumonía (en las que son más
frecuentes los gérmenes aeróbicos), en más del 50% de los 1. Glucosa en LP < 80 mg./dL.
empiemas intervienen anaerobios. Requiere la colocación de 2. Proteínas en LP > 3 g./dL.
un tubo de tórax, tan pronto como sea posible (ya que la fibrina 3. LDH LP > 200 U/L.
favorece que se encapsule el derrame). 4. LDH LP/ LDH sérica > 0,6.
5. Colesterol LP > 60 m.g/dL.
Metastásico 122
Es la segunda causa más frecuente (probablemente la pri- Ante un derrame pleural paraneumónico, cuál de los siguientes no es crite-
mera en viejos). Por orden de frecuencia: cáncer de pulmón, rio para colocar un tubo de tórax:
mama y linfomas. La citología es diagnóstica en 60-80% y la
1. Presencia macroscópica de pus en la toracocentesis diagnóstica.
sensibilidad aumenta con la biopsia pleural. Cuando ambas
2. Microorganismos visibles mediante la tinción de Gram.
son negativas, se habla de derrame paramaligno. El tratamien- 3. pH del líquido pleural< 7.00 (o 0,15 unidades menor que el pH ar-
to es el de la enfermedad de base. terial) y Glucosa en el líquido pleural < 40 mg./dL.
4. Gravedad clínica del paciente, con fiebre alta y shock séptico.
Derrame tuberculoso 5. Cultivo del líquido pleural positivo.
Suele ser secundario a la primoinfección. En nuestro medio 123
es bastante frecuente (sobre todo en menores de 30 años). Es
Cuál de las siguientes entidades no es probable ante un derrame pleural
un exudado rico en proteínas (>5 g./dl.) con muchos linfocitos
con una glucosa < 60 mg./dL:
(la mayoría son CD4+, con descenso de linfocitos B). Ya que la
tinción de Ziehl y el cultivo son poco rentables (20-25%), suele 1. Derrame pleural neoplásico.
realizarse una biopsia pleural. Tratamiento. Se trata igual que 2. Infección por gérmenes Gram positivos.
la tuberculosis pulmonar. 3. Síndrome de uñas amarillas.
4. Infección por gérmenes Gram negativos.
5. Pleuritis reumatoide.
Otros
TEP: en un 30-50% de los TEP (en un 50% es de aspecto se- 124
rohemorrágico).
Entre las causas habituales de hemotórax, no se encuentra:
Enfermedades autoinmunes: en un 5% de las artritis reu-
matoides (sobre todo en las de larga evolución y con nódulos 1. Tromboembolismo pulmonar.
subcutaneos). Es un exudado linfocitario con un pH<7,20, una 2. Traumatismo torácico.
glucosa muy baja (<20 mg./dl.) y valores elevados de FR. Puede 3. Origen tumoral.
existir aumento de colesterol. No suele tratarse y responde 4. Pleuritis tuberculosa.
mal al tratamiento de la AR. En el LES, el pH y la glucosa son 5. Síndrome de Meigs.
normales y hay niveles altos de ANA (>1/160) y bajos de com-
plemento. Suele responder a los esteroides. 125
DP de etiología poco frecuente: procesos abdominales
(rotura esofágica, patología pancreática, abscesos o tras ciru- Señalar la afirmación falsa respecto a los tumores pleurales y la exposición
gía abdominal), mesotelioma (amarillento o serosanguinolen- a asbestos:
to), secundario a fármacos (nitrofurantoína, metisergida o 1. El período de latencia tras la exposición a asbestos suele ser
amiodarona), sarcoidosis, uremia, síndrome de uñas amarillas. >20-25 años.
2. Si se suspende la exposición prolongada, el riesgo de mesotelio-
Exudados con características peculiares ma continúa más elevado que en la población general.
3. El efecto carcinogenético de los asbestos es sinérgico al tabaco
Hemotórax en el Ca de pulmón.
4. El asbesto es un carcinógeno independiente para el mesotelioma
Expresa la presencia de sangre en el espacio pleural, con un localizado.
valor de hematocrito al menos del 50% respecto al de la san- 5. El mesotelioma difuso es una manifestación poco frecuente de la
gre (en el derrame serohemorrágico, el hematocrito es menor exposición a asbestos.
del 50%). Causas principales: neoplásico, TEP, tuberculosis
pleural, rotura vascular (aórtica) y yatrogénico (biopsia pleural,
anticoagulación). Debe tratarse la causa y evacuarse (median- RESPUESTAS: 121: 1; 122: 4; 123: 3; 124: 5; 125: 4.
te un tubo de tórax).

1159
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Quilotórax
Es el acúmulo de triglicéridos (TG>110 mg./dL) y quilomicro-
nes en el espacio pleural. El aspecto es lechoso y, al ser bacte-
riostático, no suele infectarse. Las causas más frecuentes son
linfomas, seguido por traumatismos, con afectación del con-
ducto torácico.
Pseudoquilotórax
Comparte con el quilotórax el aspecto lechoso (suele ser de-
rrames crónicos en los que se acumula colesterol) y se diferen-
cia por el bajo contenido en TG (<50 mg./dl.).
NEUMOTORAX
Es la presencia de gas en el espacio pleural. Puede ser es-
pontáneo (no existe traumatismo torácico previo) o traumático
(lesiones penetrantes o no penetrantes, yatrogénico o no). Es
una urgencia vital si la presión intrapleural es positiva en todo
el ciclo respiratorio, y entonces se llama neumotórax a ten-
sión.
Diagnóstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca
con abolición del murmullo vesicular. Se realiza mediante Rx
de tórax (más sensible en espiración): despegamiento de las
hojas pleurales, colapso pulmonar y, si es masivo, desviación
contralateral del mediastino.
Neumotórax idiopático (espontáneo primario)
Suele deberse a la rotura de una bulla subpleural. Es más
frecuentes en varones jóvenes, de hábito asténico (altos y del-
gados) y, en más del 90% de los casos, fumadores. En casi un
50% de los casos hay segundo episodio de neumotórax. Se re-
comienda la simple aspiración (punción-aspiración), aspiración
drenaje mediante tubo de tórax (sello de agua o en 3 comparti-
mentos) y, en caso de falta de respuesta (no expansión pulmo-
nar) o recidiva, se recurre a la pleurodesis (física o química con
tetraciclinas).
Neumotórax espontáneo secundario
Suele presentarse en pacientes con OCFA y, en general, de-
bido a la peor reserva funcional respiratoria, el pronóstico es
1160
más grave. El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubo
de tórax y pleurodesis).
Neumotórax traumático
Es frecuente el hemoneumotórax, colocándose 2 tubos de
tórax simultáneamente, uno superior (para evacuar aire) y otro
inferior (evacuar sangre).
Neumotórax a tensión
Si existe compromiso respiratorio y/o hemodinámico (sugie-
re neumotórax a tensión), no debe esperarse a la Rx tórax, y,
hasta la colocación de un tubo de tórax, puede emplearse una
aguja intramuscular en plano anterior a nivel del 2.° espacio
intercostal.
TUMORES PLEURALES
Mesotelioma
Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
Hay dos tipos muy diferentes:
— Localizado (benigno, resecable y sin relación con los
asbestos).
— Difuso (maligno, relación con los asbestos indepen-
diente del tabaquismo).
Mesotelioma difuso
Es poco frecuente. No requiere exposición continuada al as-
besto (incluso en exposiciones intensas durante poco tiempo)
y se presenta con un período de latencia de más de 20 años.
La manifestación inicial suele ser un derrame pleural de evo-
lución tórpida (derrame seroso o serosanguinolento). El diag-
nóstico suele requerir biopsia y técnicas de inmunohistoquími-
ca (ya que es difícil distinguirlo de metástasis de adenocarci-
noma). No hay tratamiento eficaz (supervivencia menor de 6
meses).
Metástasis pleurales
Los primarios más frecuentes: pulmón y mama.
 Capítulo XVIII

ENFERMEDADES DEL
MEDIASTINO Y
EL DIAFRAGMA
Indice
Mediastino Diafragma

MEDIASTINO y el primero del mediastino anterior en adultos. Puede asociar-

Es un espacio virtual dividido en varios compartimentos (ta-
bla XIX).
Masas mediastínicas
Suelen diagnosticarse con una Rx de tórax y generalmente
la segunda exploración es una TC de tórax. Las más frecuentes
son tumores neurogénicos.
Linfoma
Es el tumor mediastínico maligno primario más frecuente.
Suele localizarse en el mediastino anterior (linfoma de Hodgkin
en jóvenes y LNH en viejos). Son radiosensibles. Otro proceso
linfoproliferativo que afecta al mediastino es la enfermedad de
Castleman.
Timoma
Es el segundo tumor primario más frecuente del mediastino
se a miastenia gravis (10-50%), aplasia de la serie roja,
hipo/agammablobulinemia, síndrome de Cushing, megaesófa-
go, colagenosis, miocarditis granulomatosa. El tratamiento es
quirúrgico, ya que determina la benignidad o malignidad del
tumor (mediante esternotomía media).
Tumores neurogénicos
Tanto los schwannomas (los neurilemomas son los más fre-
cuentes) como los neurofibromas suelen ser benignos. Los
neuroblastomas son tumores malignos poco diferenciados de
origen nervioso (sistema nervioso simpático) y muy frecuentes
en niños (es el tumor mediastínico más frecuente en niños me-
nores de 4 años).
Enfermedad de Castleman
Es una hiperplasia ganglionar gigante, que se clasifica como
un síndrome linfoproliferativo atípico. Su etiopatogenia es des-

1161
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA

TABLA XIX
Compartimentos y masas del mediastino

Anterosuperior Medio: (mediastino visceral) Posterior

Esófago/tráquea superior Pericardio Esófago

Timo Tráquea inferior Aorta descendente
Arco aórtico Carina Ganglios simpáticos
Tejido adiposo Bronquios principales Nervios periféricos
Ganglios mediastínicos Ganglios
anteriores

Linfoma Linfoma Origen neural (> 75%):

Timoma
Quiste pericárdico, broncogénico
Tumor teratoide, dermoide,
teratoma
Otros: lipoma, fibroma,
hemangioma
b: benigno, M: maligno.
* Es el tumor más frecuente en niños
Ca mediastínico primario - Schwannoma (neurilemoma)
Enfermedades granulomatosas - Neurofibroma
(tuberculosis, sarcoidosis) - Otros:
Quistes: pericárdico, Ganglioneuroma (b)
broncogénico, entérico Ganglioneuroblastoma (M)
Otros: masas vasculares, Neuroblastoma* (M)
hernias diafragmáticas.

conocida, pero se ha implicado la interleukina 6 (IL-6). Cursa Mediastinitis

como 2 cuadros:
— Variedad plasmocelular (infiltración de células
plasmáticas, cursa de forma agresiva con síntomas
sistémicos y muerte por sepsis o aparición de LNH).
— Variedad hialinovascular (gran proliferación vascu-
lar, y por tanto, tendencia al sangrado al biopsiarse,
escasa sintomatología general y mejor pronóstico).
Quistes congénitos
Son la causa más frecuente de masa en el mediastino me-
dio: pericárdicos (son los más frecuentes), broncogénicos o en-
téricos. En menos ocasiones, se localizan en el mediastino an-
terior.
Otros
Masas vasculares (destacar la disección aguda de aorta),
hernias diafragmáticas y tumores de células germinales (muy
malignos y de mal pronóstico), todos ellos son más frecuentes
en el mediastino medio.
Mediastinitis aguda
La causa más frecuente es la infección postoperatoria pre-
coz tras una esternotomía media (generalmente por estafiloco-
co y pseudomonas). Otras causas son la perforación esofágica
yatrogénica (endoscopia) o, más raramente, la espontánea
(síndrome de Boerhaave). Las radiografías en bipedestación
pueden mostrar aire en el mediastino (neumomediastino), neu-
motórax o hidroneumotórax. El tratamiento suele incluir desbri-
damiento, drenaje quirúrgico y antibióticos de forma precoz (en
el caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirúrgico).
Mediastinitis crónica
El cuadro clínico es subagudo y se sospecha ante unos ante-
cedentes compatibles: inflamaciones crónicas tuberculosas de
pleura o pericardio. Presenta pulso paradójico y edema en es-
clavina. El tratamiento incluye toracotomía y exéresis de la fi-
brosis existente.

1162
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
DIAFRAGMA
126
Es el principal músculo inspiratorio. Consta de 2 partes dife-
renciadas (porción crural y costal unidas por un tendón central ¿Cuál de las siguientes masas mediastínicas no se localiza en mediastino
medio?:
o centro frénico). Inervado fundamentalmente por los nervios
frénicos, que proceden del plexo cervical profundo (sobre todo 1. Quiste broncogénico.
C4). 2. Quiste tímico.
Parálisis unilateral 3. Quiste pericárdico.
4. Adenopatías.
Es relativamente frecuente y poco sintomática, por lo que 5. Rotura de arco aórtico tras disección aguda de aorta.
suele ser un hallazgo casual al realizar una Rx de tórax (eleva-
ción de un hemidiafragma). La causa más frecuente es el cán-
cer de pulmón y el tratamiento es etiológico. 127
Parálisis bilateral Señale la causa más frecuente de una mediastinitis aguda:
Es poco frecuente y se caracteriza por disnea de esfuerzo, 1. Síndrome de Boerhaave.
ortopnea y respiración toracoabdominal paradójica (en la inspi- 2. Infección estafilocócica por vía hematógena.
ración la presión negativa pleural arrastra hacia arriba al dia- 3. Esternotomía media.
4. Diseminación de una infección bucofaríngea (anaerobios).
fragma con lo que la pared abdominal se dirige hacia dentro, y 5. Rotura esofágica yatrogénica (endoscopia alta).
al revés en la espiración). La causa más frecuente son los trau-
matismos cervicales por lesión directa de los nervios frénicos,
pero interesa destacar otras causas: esclerosis múltiple o late- 128
ral amiotrófica o postcirugía cardíaca extracorpórea. Produce
insuficiencia respiratoria restrictiva extrapulmonar. La hipoven- ¿Cuál es la causa más frecuente de parálisis diafragmática unilateral?:
tilación en decúbito puede obligar a terapias paliativas: venti- 1. Ca de pulmón.
lación externa (intermitente con coraza y, últimamente, ventila- 2. Linfoma.
ción positiva por vía nasal) e incluso marcapasos frénico (que 3. Secuela de cirugía.
puede permitir prescindir de los métodos de ventilación). El 4. Traumatismo torácico.
diagnóstico se establece al medir el gradiente de presión 5. Neuropatía postinflamatoria.
transdiafragmática (es la diferencia entre la presión intraeso-
fágica, que representa la presión pleural, e intragástrica) en di-
129
ferentes maniobras; lo mejor es medir simultáneamente ambas
presiones en inspiración máxima. Señale la afirmación falsa respecto a la parálisis diafragmática bilateral:
1. Es habitual la ortopnea (agudización de disnea con el decúbito
Hernias diafragmáticas supino).
Además de la hernia de hiato, que es la más frecuente en 2. Suele existir disnea de esfuerzo.
términos absolutos y de prevalencia creciente con la edad, hay 3. La causa más frecuente es un traumatismo medular.
4. Existe respiración paradójica.
dos herniaciones que suelen ser congénitas. Ambas, a diferen- 5. Hay disminución de la capacidad inspiratoria y una TLC (capaci-
cia de la hernia de hiato, requieren cirugía. dad pulmonar total) normal.

Hernia de Bochdalek
130
Es la más frecuente, se produce a través del trígono lumbo-
costal (posterolateral) y en lado izquierdo en más del 80% de Respecto a las hernias difragmáticas, señale la respuesta errónea:
los casos (el hígado protege la herniación). Es de origen congé- 1. La más frecuente es la hernia de hiato seguida de la hernia de
nito y puede asociarse a polihidramnios y a otras anomalías Bochdalek.
como el síndrome de circulación fetal persistente (shunt extra- 2. La hernia de Bochdalek se produce a través del trígono lumbo-
pulmonar derecha-izquierda). Raramente es adquirida. Puede costal (posterolateral).
contener: estómago, intestino (delgado y grueso), riñón y bazo. 3. La hernia de Bochdalek raramente es adquirida y suele ser dere-
cha.
4. La hernia de Bochdalek puede contener estómago, riñón y bazo.
Hernia de Morgagni 5. La hernia de Morgagni es retroesternal y suele ser derecha.
Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplón
y colon.
RESPUESTAS: 126: 2; 127: 3; 128: 1; 129: 5; 130: 3.

1163
 Capítulo XIX

ANOMALIAS CONGENITAS
DEL APARAT O
RESPIRAT ORIO
Indice
Deformidades de la pared torácica Anomalías vasculares
Anomalías traqueobronquiales Hernias diafragmáticas

DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA Atresia de esófago

Las principales son el pectus excavatum (la más frecuente) y
el pectus carinatum (o tórax en quilla). La repercusión funcio-
nal del primero a veces justifica el tratamiento quirúrgico (pre-
feriblemente antes de la pubertad). Otra anomalía es el síndro-
me de Poland: hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcu-
táneo y músculos pectorales con hipoplasia pulmonar ipsilate-
ral. Es causa de pulmón hiperclaro unilateral.
ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES
Anomalías de tráquea y esófago
Traqueomalacia
Es una degeneración del cartílago traqueal. Da lugar a dila-
taciones y estenosis, que explican el estridor inspiratorio (y a
veces espiratorio) en niños.
Suele asociarse a una fístula traqueo-esofágica: saco ciego
en esófago proximal y fístula de esófago medio-inferior a trá-
quea. Suele acompañarse de otros defectos congénitos (atre-
sia anal) y está en relación con el hidramnios.
Hiperinsuflación lobar
Mal llamado enfisema lobar congénito. Realmente es un
enfisema lobar o unilateral, que puede ser congénito o adquiri-
do. Representa una distensión masiva distal a una obstrucción
de la vía aérea (lo que permite la entrada de aire, pero no su
salida). Suele localizarse en lóbulos superiores o medio (sobre
todo en lóbulo superior izquierdo). Puede ser congénito (cau-
sas: extrínsecas -malformaciones vasculares, conducto arterio-
so fibroso-, intramurales -defecto en el esqueleto cartilaginoso-
o intraluminares -pliegue mucoso-) o adquirido (tapón mucoso,
infección o tumor). Las causas más frecuentes son intramura-
les. El síndrome de Swyer-James o síndrome de Macleod
consiste en un enfisema unilateral en cuya génesis se sospecha

1164
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

una bronquiolitis viral (característicamente la hiperclaridad pue-

19
de desaparecer en inspiración, a diferencia de otras entidades 131
que también son causantes de una hiperclaridad pulmonar). La Señale la respuesta falsa respecto al enfisema lobar congénito:
consecuencia es el desplazamiento mediastínico hacia el lado
sano y la compresión del pulmón contralateral. La dificultad 1. La imagen radiológica es de “pulmón claro unilateral”.
respiratoria suele manifestarse en el primer mes de vida (50%) 2. La anatomía patológica corresponde a un enfisema centrolobuli-
y sólo en un 5% pasados los 6 meses. Requiere lobectomía de llar (atrapamiento aéreo distal al bronquiolo terminal, con des-
urgencia. trucción de la pared alveolar).
3. Las causas más frecuentes son intramurales.
4. Suele localizarse en lóbulos superiores (sobre todo LSI).
Agenesia-aplasia e hipoplasia pulmonar 5. La actitud correcta es la lobectomía con carácter urgente.
Agenesia pulmonar
132
Es la ausencia de todo un pulmón (es más frecuente la uni-
lateral del pulmón izquierdo). La agenesia bilateral es incom- Respecto a los secuestros pulmonares:
patible con la vida. 1. El intercambio gaseoso es ineficaz por el efecto shunt.
2. El drenaje venoso suele ser a aurícula derecha.
Aplasia pulmonar 3. Los secuestros intralobares son más frecuentes.
Puede identificarse un bronquio rudimentario. 4. Los lóbulos accesorios suelen diagnosticarse por neumonías de
repetición.
5. El tratamiento quirúrgico en los secuestros extralobares se reali-
Hipoplasia pulmonar za aún en ausencia de síntomas, para prevenir las complicacio-
Aunque morfológicamente los pulmones pueden ser norma- nes infecciosas (lobectomía).
les, hay un defecto en la ramificación del árbol vascular y/o los
alveolos. La hipoplasia puede ser primaria (sin factores etiológi- 133
cos asociados) o secundaria (lo más frecuente es la ocupación
del hemitórax correspondiente: hernias o alteraciones diafrag- Señale la afirmación falsa respecto al síndrome de la cimitarra:
máticas, alteraciones en la pared torácica, etc.). El más fre- 1. Hay defecto de ramificación en el pulmón derecho.
cuente es el síndrome de Potter: agenesia renal, anomalías en 2. Es relativamente frecuente la asociación con una CIA.
los miembros y facies típica (asociado a hipoplasia pulmonar). 3. Aparece en el hemitórax derecho una imagen de convexidad me-
En todos ellos destaca la ausencia de parénquima pulmonar, la dial debido al drenaje anómalo de la vena pulmonar (“cimita-
pérdida de volumen en el hemitórax correspondiente (desplaza- rra”).
miento de costillas, mediastino y/o diafragma) y la hiperinsufla- 4. El drenaje anómalo se produce en la vena cava inferior.
ción compensadora del resto del parénquima pulmonar. 5. Hay hipoplasia de la arteria pulmonar derecha.

Secuestro pulmonar 134

Es una exclusión de una porción de parénquima pulmonar En cuál de las siguientes entidades no existe hipoplasia pulmonar:
(segmento) del resto del árbol bronquial. Es consecuencia de
una alteración en el proceso de ramificación traqueobronquial. 1. Síndrome de Potter.
El resultado es una estructura quística, no funcionante, que re- 2. Síndrome de Poland.
cibe aporte de sangre de la aorta (y no de las arterias pulmo- 3. Ausencia unilateral de arteria pulmonar.
nares). El método diagnóstico de elección es la aortografía. 4. Síndrome de la cimitarra (scimitar syndrome).
Secuestros intralobares. Son los más frecuentes (gene- 5. Síndrome de Swyer-James (también llamado síndrome de Ma-
ralmente en segmentos posteriores de lóbulos inferiores) y con cleod).
mayor repercusión clínica (neumonías de repetición). Repre-
sentan un shunt izquierda-izquierda (sangre arterial de la aorta 135
descendente y drenaje por las venas pulmonares en la aurícula
El diagnóstico diferencial de pulmón claro unilateral incluye todos los si-
izquierda). El tratamiento de elección es la lobectomía.
guientes, excepto:
Secuestros extralobares. A diferencia de los anteriores,
están rodeados por una pleura visceral propia, por lo que se 1. Enfisema lobar congénito.
conocen como lóbulos accesorios (es típico el lóbulo de la áci- 2. Aplasia/hipoplasia de mama, tejido subcutáneo, pectorales e in-
gos). Representan un shunt izquierda-derecha (reciben sangre cluso cartílagos costales.
de la aorta descendente y drenan por venas sistémicas en la 3. Síndrome de Swyer-James.
aurícula derecha). La infección es una complicación más rara y 4. Enfisema senil.
suele requerirse la exéresis quirúrgica. 5. Atresia o ausencia unilateral de la arteria pulmonar.

Quistes bronquiales congénitos

RESPUESTAS: 131: 2; 132: 3; 133: 3; 134: 5; 135: 4.
Son también exclusiones del resto del árbol bronquial, pero

1165
ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO
a diferencia del secuestro, en ellos el desarrollo posterior está
detenido. Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%,
sobre todo en la carina). La complicación más frecuente es la
infección recidivante (en ocasiones son causa de masa asinto-
mática en el mediastino medio o posterior). El tratamiento,
cuando son sintomáticos, es la resección quirúrgica.
ANOMALIAS VASCULARES
Arteria pulmonar
En general, el déficit de aporte sanguíneo (ausencia, esteno-
sis, atresia arterial) produce una hipoplasia pulmonar ipsilate-
ral. En la ausencia unilateral, pese a la hipoplasia, la imagen
radiológica puede ser de hiperclaridad con un hilio pequeño
(debido al menor aporte de sangre). Se requiere el diagnóstico
diferencial con el síndrome de Swyer-MacLeod-James (en
el que la hiperclaridad en espiración puede desaparecer en
inspiración).
Venas pulmonares
Lo más frecuente es el drenaje anormal, total o parcial, en
venas sistémicas o en la aurícula derecha (shunt extracardíaco
izquierdo-derecho).
Arteriales y venosas
Síndrome del pulmón hipogenético o síndrome
de la cimitarra
Además de hipoplasia y defecto en la ramificación bronquial
del pulmón derecho, hay hipoplasia de la arteria pulmonar de-
1166
recha y drenaje anómalo de las venas pulmonares (del lóbulo
inferior derecho) en la cava inferior. El pulmón hipoplásico reci-
be aporte sistémico (shunt izquierdo-derecho). Un 25% de los
casos se asocia con malformaciones cardíacas (tipo comunica-
ción interauricular). Debe el nombre a la imagen radiológica
(en el plano frontal), que corresponde a la vena pulmonar anó-
mala, que se dirige desde el hilio derecho a la cava inferior con
una concavidad medial (parece realizar una circunvalación pa-
ralela, por su parte exterior, a la silueta cardiaca derecha).
Fístulas arteriovenosas pulmonares
Como consecuencia aparece un shunt derecho-izquierdo.
Pueden ser únicas o múltiples (casi 50%) y de origen congénito
(fístulas congénitas con herencia autosómica dominante, en-
fermedad de Rendu-Osler-Weber) o adquirido (cáncer de
pulmón, traumatismos o esquistosomiasis). Son más frecuen-
tes en mujeres y suelen localizarse en lóbulos medio o inferio-
res. El diagnóstico suele realizarse a los 20-30 años e inicial-
mente puede existir cianosis y, posteriormente, poliglobulia y
acropaquias (a veces hemoptisis). La imagen radiológica suele
ser redondeada o lobulada, única o múltiple (y se dice que dis-
minuye el tamaño con la maniobra de Valsalva). El diagnóstico
se establece por arteriografía pulmonar (evitar punción por los
riesgos que conlleva). La actitud depende de la sintomatología,
y puede requerirse la exéresis quirúrgica.
HERNIAS DIAFRAGMATICAS
Se produce la herniación del contenido abdominal a través
de los orificios del diafragma. Pueden ser de origen congénito
(la mayoría de los casos) o adquirido (véase capítulo 18).
 Capítulo XX
VENTILACION
MECANICA
Indice
Concepto
Métodos invasivos
CONCEPTO
La ventilación mecánica (VM) proporciona un soporte mecá-
nico externo a la función ventilatoria del aparato respiratorio.
Asegura la ventilación alveolar y facilita una adecuada oxige-
nación. La espiración, al igual que en condiciones normales,
ocurre de manera pasiva. La VM está indicada fundamental-
mente en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) hipoxémica
y/o hipercápnica. Otras indicaciones son: aumento del trabajo
respiratorio (si hay indicios de fatiga de los músculos inspirato-
rios), protección de la vía aérea (por ejemplo, un bajo nivel de
conciencia) o como tratamiento de la hipertensión intracraneal
(la hiperventilación reduce el flujo sanguíneo cerebral).
METODOS INVASIVOS
Requieren intubación endotraqueal y aportan presión positi-
va. En general los ventiladores se clasifican en volumétricos
(aportan un volumen prefijado, con independencia de la pre-
sión que se produce en la vía aérea) y de presión (al contrario,
se prefija la presión inspiratoria, con lo que no se controla el
volumen efectivo que alcanza el pulmón).
Métodos no invasivos
Dra. SOLEDAD FERNANDEZ GARCIA
Conceptos para el manejo de la VM
Sensibilidad o gatillo (trigger): percibe la señal (puede ser
el esfuerzo inspiratorio o un tiempo prefijado) para iniciar el ci-
clo asistido.
Ciclo: tiempo comprendido desde el inicio de la inspiración
hasta que se produce la espiración. Está condicionado por el
volumen prefijado, la presión, el tiempo inspiratorio y el tipo
de flujo.
Factores limitadores: son los valores de presión o volu-
men que se especifican en cada caso y que, al superarse, ce-
san el flujo inspiratorio y el circuito del ventilador se abre a la
presión atmosférica o a la PEEP (presión positiva al final de la
espiración) especificada.
Concentración de oxígeno (FiO2 o fracción inspirada de
O2). Debe indicarse la menor FiO2 posible para mantener PaO2
>60 mmHg. En UVI suele iniciarse la VM con una FiO2 de 1.
Ventilación minuto (VE). Inicialmente debe ser de 100
ml./Kg. En general, con un volumen corriente de 10-12 ml/Kg
(pico de presión ≤ 35cm. H2O) y frecuencia respiratoria de 8-14
rpm.
Presión positiva al final de la espiración (PEEP). Mejora la
oxigenación al aumentar la relación ventilación-perfusión (evi-
ta el colapso y abre unidades respiratorias). Suele fijarse entre
1167
VENTILACION MECANICA
4-10 cm. H2O. Indicaciones: hipoxemia persistente a pesar de
una FiO2 ≥ 0,5, alteración de la membrana alveolo-capilar (dis-
tress respiratorio del adulto, insuficiencia cardíaca) o atelecta-
sia. Efectos secundarios: hipotensión por disminución del gas-
to (al disminuir el retorno venoso), barotrauma, aumento de la
presión intracraneal.
Tipos de ventiladores
Los más usados son los volumétricos.
Ventilación en modo asistido/controlado
(AMV-Assist control Mode Ventilation)
Activado por el esfuerzo inspiratorio del paciente, y en su
defecto, por la frecuencia ventilatoria prefijada; ciclado por vo-
lumen y limitado por presión. Indicaciones: al instaurar la VM.
Complicaciones: alcalemia respiratoria (en presencia de ta-
quipnea de causa no respiratoria ni metabólica) e hiperinfla-
ción dinámica, se conoce como auto-PEEP (si el tiempo espira-
torio es inadecuadamente bajo). En la modalidad controlada,
sólo se producen los ciclos prefijados (con independencia de
los esfuerzos inspiratorios).
Ventilación mandatoria intermitente sincronizada
(SIMV= Syncronized Intermitent Mandatory
Ventilation)
A diferencia del modo asistido, asistido/controlado, el pa-
ciente puede respirar espontáneamente entre los ciclos del
ventilador (es decir, sólo algunos impulsos inspiratorios dan
inicio a un ciclo del ventilador). El ciclo se produce en sincronía
con los esfuerzos de paciente. Indicaciones: soporte ventilato-
rio y en el destete (retirada de la VM).
La VM por presión, como técnica de soporte total (es decir,
no combinada con control por volumen), requiere una mayor
monitorización, pues se desconoce la ventilación minuto real.
Ventilación con soporte de presión
(PSV= Pressure-Support Ventilation)
Suele emplearse como técnica de soporte ventilatorio par-
cial (asociado a SIMV). Disparada por el esfuerzo inspiratorio,
ciclada por flujo y limitada por presión. Inicialmente diseñada
para el destete.
Ventilación con control de presión
(PCV= Pressure-Control Ventilation)
Es poco empleada. Activada por tiempo, ciclada por tiempo
y limitada por presión. Indicaciones: barotrauma (ya que se de-
termina la presión máxima que el ventilador va a producir en la
vía aérea) y cirugía torácica (por las suturas torácicas). Proble-
mas: sobre todo la hipoventilación alveolar y que requiere ma-
yor sedación (al ser peor tolerada).
1168
Otros
Presión positiva continua en la vía respiratoria
CPAP= Continuous Positive Airway Pressure. El ventilador
proporciona una presión constante (entre 0-20 cm. de H2O) y la
ventilación se produce por el esfuerzo inspiratorio del paciente.
Complicaciones de la VM invasiva
Pulmonares
Las más frecuentes son infecciosas. Neumonía hospita-
laria. En relación con una intubación prolongada (>72 h.). Los
gérmenes más frecuentes son bacilos entéricos gramnegati-
vos (destacar Pseudomona), seguido de Estafilococo aureus y
anaerobios. Barotrauma (por presión > 50 cm H2O). Más fre-
cuente en EPOC y asmáticos. Produce: enfisema intersticial,
neumomediastino, enfisema subcutáneo y/o neumotórax. To-
xicidad por oxígeno. Depende de la FiO2 y del tiempo. Apa-
rece a FIO2 > 0,6 durante >72 h. (para evitarla suele añadirse
PEEP).
Traqueales
En relación con intubaciones prolongadas y la presión del
neumotaponamiento.
Cardiovasculares
Preferente cuando se asocia PEEP: al generar altas presiones
intratorácicas disminuye el retorno venoso y el gasto cardíaco y
puede provocar hipotensión arterial.
Digestivas
Ulceras de estrés, distensión gástrica y colestasis.
METODOS NO INVASIVOS
Se administra a través de un dispositivo bucal o una masca-
rilla facial (nasal u oronasal), por lo que a veces se refieren a
ellos con el subíndice n.
Ventilación por presión positiva intermitente (IPPR=
Intermittent Positive Pressure Respiration)
Por su comodidad han reemplazado a los métodos de pre-
sión negativa extratorácicos (corazas o pulmón de acero). El lí-
mite de presión se sitúa en 30-40 cm. H2O. Indicación: enfer-
medades neuromusculares crónicas (esclerosis lateral amiotró-
fica) y en deformidades graves de la caja torácica y como me-
dida transitoria en pacientes con hipercapnia que no respon-
den al tratamiento habitual.
Respiración con presión positiva continua
(CPAPn, BiPAPn)
Fundamentalmente indicadas para uso nocturno en el sín-
drome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) (impide el colap-
so de la vía aérea superior) (véase capítulo 15).
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
136
La ventilación mecánica asistida:

Notas 1.

2.
3.
Está indicada fundamentalmente en la insuficiencia respiratoria
crónica agudizada.
Requiere siempre la intubación endotraqueal.
La inspiración ocurre de manera pasiva.
4. Puede utilizarse como tratamiento de la hipertensión intracra-
neal.
5. Permite mejorar la hipoxemia pero generalmente aumenta la re-
tención de CO2.

137
Respecto a los efectos secundarios de la ventilación mecánica, señale la
afirmación falsa:
1. Puede producir colestasis.
2. Las complicaciones pulmonares más frecuentes son las infeccio-
sas.
3. La neumonía suele estar producida por gérmenes gram positivos.
4. Las complicaciones traqueales se relacionan con la presión de
neumotaponamiento y con el tiempo de intubación.
5. El riesgo de una toxicidad por oxígeno depende de la FiO2 (eleva-
da) y el tiempo.

138
Señale la afirmación falsa respecto a la PEEP (presion positiva al final de
la espiración):

1. Mejora la relación ventilación-perfusión.

2. Su efecto secundario más temible es el aumento de la tensión
arterial por aumento del retorno venoso.
3. Está indicado añadir PEEP si existe atelectasia pulmonar o alte-
ración de la membrana alveolo- capilar (p.e. distress respiratorio
del adulto).
4. Puede producir aumento de la presión intracraneal.
5. Permite disminuir la concentración de oxígeno (FiO2) que se
aporta.

139
En la actualidad se dispone de cierta experiencia en la ventilación crónica
domiciliaria a pacientes neuromusculares (p.e. esclerosis lateral
amiotrófica) o con deformidades graves de la caja torácica. En caso
de estar indicado este tipo de ventilación, ¿qué tratamiento cree el
más adecuado?:

1. Ventilación asistida mediante traqueostomía.

2. Coraza torácica (método de presión negativa extratorácica).
3. Ventilación por presión positiva intermitente (IPPR) con mascari-
lla nasal.
4. CPAP-n.
5. BiPAP-n.

RESPUESTAS: 136: 4; 137: 3; 138: 2; 139: 3.

1169
 Capítulo XXI
PROBLEMAS EN
NEUMOLOGIA
Indice
Nódulo pulmonar solitario
Lesiones pulmonares múltiples
Hemoptisis
Distress respiratorio del adulto
NODULO PULMONAR SOLITARIO (NPS)
Es una lesión radiológica hiperdensa bien delimitada (rodea-
da de parénquima normal) de hasta 3 cm. de diámetro (>3 cm.
ya es masa pulmonar). La causa más frecuente son granulomas
(sobre todo infecciosos). Sin embargo, en mayores de 45 años,
la mayoría de los NPS son malignos (30-80%, sobre todo cán-
cer de pulmón).
— Factores que sugieren benignidad: clínicos (edad <
35 años, ausencia de: tabaquismo, atelectasia, neu-
monitis o adenopatías), radiológicos (patrón típico de
calcificación: palomita de maíz -hamartoma-, núcleo
central denso -granuloma-, calcificación en diana -his-
toplasmosis-, crecimiento muy rápido -menor de 2 se-
manas- o que no varía en 2 años).
— Factores sugestivos de malignidad: edad > 35 años,
tabaquismo u otros (asbestos), márgenes mal defini-
dos (pared gruesa y contorno interno mamelonado),
tamaño > 3 cm o duplicación entre 11 días y 2 años.
1170
Broncoespasmo severo
Oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria
Trasplante pulmonar
Actitud. Menores de 35 años y no fumadores: observación
(Rx de tórax cada 3 meses el primer año y posteriormente
anuales). Mayores de 35 años o fumadores: diagnóstico AP
(preferible la biopsia que la citología mediante punción aspira-
ción con aguja fina -PAAF-). Extirpación siempre que no se de-
muestre benignidad.
LESIONES PULMONARES MULTIPLES
La causa más frecuente son las metástasis.
Metástasis
La vía más frecuente es la hematógena (más que broncóge-
na o linfática). No existe ningún patrón radiológico específico
del tumor primario, pero sí hay tendencia a ciertos patrones.
Patrón en bala de cañón o suelta de globos (pocos nódulos
de gran tamaño) sugiere cáncer de riñón, testículo, colon, ma-
ma o glándula salival. Patrón en nevada (patrón miliar) sugie-
re cáncer de tiroides, coriocarcinoma (o mama) y, menos fre-
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

cuentemente, de vejiga o próstata. Nódulo único, sugiere

19
cáncer de colon, sarcoma, ca de riñón, mama o membrana. 140
Respecto al nódulo pulmonar solitario (NPS), señale la afirmación falsa:
Lesiones cavitadas múltiples
1. Un diametro superior a 3 cm. sugiere malignidad.
Embolismos sépticos múltiples (con desarrollo de neumonía) 2. La causa más frecuente de aparición de un NPS es infecciosa..
e infartos pulmonares, metástasis cavitadas, (sobre todo en Ca 3. La duplicación del tamaño en 2 años excluye malignidad
epidermoides —cabeza y cuello— adenoma mucinoso y algu- 4. La resolución de las tomografías pulmonares es mayor que la del
nos sarcomas), granulomatosis de Wegener, bronquiectasias, TAC.
bullas y quistes infectados. 5. La calcificación “en palomita de maíz” es poco frecuente en los
hamartomas.
HEMOPTISIS
141
Es la emisión de sangre por la boca procedente de la vía Cuál de los siguientes tumores, al presentar metástasis pulmonares, no
suele presentar un patrón miliar en la radiografía de tórax:
respiratoria subglótica. La causa más frecuente es la bronqui-
tis crónica (y aguda, ya que las bronquiectasias son cada vez 1. Ca. tiroides.
menos frecuentes). 2. Coriocarcinoma.
3. Mama.
4. Próstata.
Actitud 5. Sarcoma
Confirmación y diferenciar de hematemesis (sugiere hema-
temesis: la coincidencia con vómitos, el color rojo oscuro, el 142
aspecto en posos de café, la reacción ácida o la presencia de Señale cuál de las siguientes entidades no suele causar la aparición de le-
anemia). Diagnóstico etiológico: rentabilidad de la fibrobron- siones pulmonares múltiples:
coscopia de un 90% en las primeras 24 h. (disminuye progresi-
vamente). En segundo lugar, realizar CT de tórax y/o arterio- 1. Embolia pulmonar séptica por endocarditis derecha.
2. Infección por Mycoplasma pneumoniae.
grafía. 3. Metástasis (cavitación en un 4% de los casos).
Se clasifica como leve (< 30 mL/día), moderada (30-150 4. Granulomatosis de Wegener (frecuentemente existe cavitación).
mL/día), grave (>150 mL/día) y masiva (al menos uno de los 5. Granulomatosis linfomatoide (cavitación en un 30% de los ca-
siguientes datos: > 600 mL en menos de 48 h., >150-200 sos).
mL/hora, signos de asfixia o hipovolemia).
143
— Hemoptisis no masiva. Se recomienda observa-
Señalar la afirmación falsa respecto a la hemoptisis:
ción, decúbito lateral del lado afecto y antitusígenos
(codeína). 1. Se considera hemoptisis masiva si es mayor de 150 mL/día.
— Hemoptisis masiva (< 5% de las hemoptisis). Suele 2. La broncospia con broncoscopio rígido es más útil para la aspira-
proceder de vasos de alta presión bronquiales o pul- ción de sangre.
3. La hemoptisis masiva suele proceder de vasos de alta presión
monares en pacientes con hipertensión pulmonar.
(bronquiales o pulmonares en presencia de hipertensión pulmo-
Causas repartidas entre tumores e infecciosas-infla- nar).
matorias. 4. La embolización de arterias bronquiales puede ser una alternati-
— Tratamiento: Vigilancia en área especializada, bron- va eficaz en presencia de un ca broncogénico inoperable.
coscopia (el broncoscopio rígido permite una mejor 5. La rentabilidad diagnóstica de la broncoscopia es mayor en las
aspiración de sangre) y hemostasia local. Posibilidad primeras 24 h. de la hemoptisis.
de intubación selectiva del bronquio sano, mediante 144
tubo de doble luz (tipo Carlens), que aisla el pulmón
afectado por el sangrado. ¿Cuál es la causa más frecuente de distress respiratorio del adulto?
1. Ahogamiento.
Otras posibilidades: Cirugía. Indicada ante un cuadro grave 2. Consumo de opiáceos.
hemodinámico o una insuficiencia respiratoria pese al trata- 3. Sepsis.
miento, o unas pérdidas superiores a 1.000 mL/día o si no se 4. Aspiración de contenido gástrico (neumonía por aspiración o sd.
ha controlado al 4.° día de evolución (condiciones: causa loca- de Mendelson).
5. Pancreatitis aguda.
lizada, operabilidad, pronóstico vital > 6 meses y fracaso del
tratamiento endoscópico). Embolización de arterias bron-
quiales (20% de recidiva por recanalización). Suele ser palia- RESPUESTAS: 140: 3; 141: 5; 142: 2; 143: 1; 144: 3.
tiva (en caso de contraindicación a la cirugía).

1171
PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA

TABLA XX
Causas de distress respiratorio del adulto (SDRA)

FRECUENTES OTRAS

Sepsis Pancreatitis Heroína, metadona

Inhalación de humos o gases CID* Barbitúricos
Irritantes (NO2, SO2, NH3) Quemaduras Citotóxicos
Toxicidad por O2 Uremia Salicilatos
Politraumatismo Contrastes Trombolíticos
Ahogamiento Lesiones SNC
Aspiración de contenido
gástrico
* CID: Coagulación intravascular diseminada.

TABLA XXI
Severidad del broncoespasmo (agudización del asma)

LEVE MODERADA SEVERA PCR INMINENTE

Disnea Caminando Hablando Reposo

Habla Casi normal Frases Palabras
Conciencia Normal/agitado Agitado Agitado
Frecuencia resp > 15 > 15/min. > 25-30/min.
Tiraje resp No Generalmente Generalmente movim. paradójico
Sibilancias Moderadas Llamativas Llamativa/No No
Frecuencia card <100/min 100-120/min. > 120/min.
Pulso paradójico No No/Sí Sí No
GAB: Pa O2 Normal > 60 < 60
Pa CO2 < 40 < 45 > 45
Saturación O2 >95% 91-95% < 90%
FEM 70-80% 50-70% < 50%
Tto. inicial oxígeno oxígeno oxígeno oxígeno, UCI
β2 inh/20 min* β2 inh/20 min.* β2 inh/20 min β2 inh. y
corticoides inh.? y/o sistémicos parenterales
corticoides anticolinérgicos inh.
inh. y sistémicos β2, corticoides y
aminofilina i. v.
Intubación ?
PCR: parada cardiorrespiratoria
FEM: flujo espiratorio máximo respecto al predicho (edad, sexo, talla) o al mejor personal
* Añadir corticoides sistémicos si corticodependencia o ingreso reciente
Modificado del Consenso Internacional sobre Diagnóstico y Tratamiento del Asma.

1172
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO

19
(SDRA)
145
En función del flujo espiratorio máximo (FEM o peak flow), señale la afir-
Se caracteriza por una insuficiencia respiratoria aguda, se-
mación correcta respecto a la agudización del asma:
cundaria a edema intersticial y alveolar (por lesión de la mem-
brana alveolo-capilar), refractaria a la oxigenoterapia (ya que 1. FEM entre 50-70%: no existe agudización.
2. FEM entre 50-70%: agudización leve.
fundamentalmente la hipoxemia se explica por efecto shunt).
3. FEM < 50%: agudización moderada.
Las causas son múltiples (tabla XX). El tratamiento suele in- 4. FEM < 50%: agudización grave.
cluir ventilación mecánica y uso de PEEP (positive end-expira- 5. El FEM no sirve para la clasificación de la agudización del asma.
tory pressure).
146
BRONCOESPASMO SEVERO
Señale cuál de los siguientes no es un factor de riesgo para la mortalidad
La causa más frecuente es la hiperreactividad bronquial de la agudización grave de asma:
(exacerbaciones en pacientes asmáticos). La morbimortalidad 1. Ingreso hospitalario por agudización respiratoria en el año previo.
se asocia a una infraestimación de la gravedad y/o infratrata- 2. Leucocitosis.
miento. Son datos de gravedad: pulso paradójico, tiraje de 3. Ingreso previo en UCI por agudización asmática.
músculos accesorios (supraclaviculares, abdominales), acido- 4. Edad avanzada.
sis, normo o hipercapnia, FEM (o FEV1) < 30-50% del mejor 5. Corticodependencia (corticoides sistémicos).
FEM (o FEV1) personal y shock. El FEM (mantiene buena corre-
lación con el valor de FEV1) es mejor indicador de gravedad 147
que los datos clínicos (tabla XXI). El tratamiento siempre inclu- ¿En cuál de los siguientes supuestos no estaría indicado instaurar el trata-
ye oxigenoterapia, hidratación y agentes β2 de corta duración miento con oxigenoterapia crónica domiciliaria?:
(salbutamol, hexoprenalina), preferentemente inhalados (3-4
dosis en una hora) o por vía i. v. , o adrenalina en casos gra- 1. PaO2 en reposo < 55 mmHg.
2. PaO2 basal entre 55-60 mmHg con datos de cor pulmonale o car-
ves. Se limita el uso de metilxantinas y glucocorticoides a ca-
diopatía isquémica.
sos al menos moderados o con mala respuesta al tratamiento. 3. Saturación de oxígeno < 88% en reposo.
El parámetro que suele emplearse para objetivar la respuesta 4. PaO2 basal de 58 mmHg y anemia.
al tratamiento inicial es el FEM a los 30-60 minutos (respecto 5. PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.
al inicial).

OXIGENOTERAPIA EN LA INSUFICIENCIA 148

RESPIRATORIA (IR)
¿Cuál es el tratamiento más adecuado para un paciente de 40 años con in-
La IR se define por una PaO2 < 60 mmHg. y/o PaCO2 ≥ 45 suficiencia respiratoria crónica severa por fibrosis quística?:
mm Hg. En función del tiempo de evolución, se clasifica en IR 1. Oxigenoterapia crónica domiciliaria.
Aguda (IRA) y crónica (IRC). La anamnesis y la presencia de fe- 2. Broncodilatadores y oxigenoterapia crónica domiciliaria.
nómenos secundarios o compensadores (poliglobulia, hiperten- 3. Trasplante unipulmonar.
sión pulmonar, aumento del HCO3- sérico) suelen permitir dife- 4. Trasplante bipulmonar.
renciarlas. Las causas son innumerables, pero hay cinco posi- 5. Trasplante de pulmón y corazón.
bles mecanismos (capítulo 1): disminución de la FiO2, hipoven-
tilación, desequilibrio ventilación perfusión (el más frecuente),
shunt (los shunts más frecuentes no son anatómicos, sino fun-
cionales) y alteración de la difusión.
149
Oxigenoterapia en la IRA El tratamiento inicial del rechazo crónico tras el trasplante pulmonar suele
ser:
El objetivo es lograr una PaO2 entre 55-60 mmHg. Preferible-
mente debe usarse mascarilla, de forma continua (permite una 1. Ganciclovir.
FiO2 entre 0,24-0,5), aunque puede requerirse intubación endo- 2. Incremento en la dosis de corticoides.
traqueal (véase capítulo 20). 3. Globulina antilinfocítica.
4. Anticuerpos monoclonales OKT3.
5. Reintentar nuevo trasplante pulmonar.
Oxigenoterapia domiciliaria en la IRC
Indicaciones:
RESPUESTAS: 145: 4; 146: 2; 147: 4; 148: 4; 149: 2.
— PaO2 en reposo (basal) < 55 mmHg.

1173
PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA

TABLA XXII
Indicación de trasplante pulmonar
(si la situación personal no lo contraindica)

Pruebas Funcionales

EPOC FEV1 tras broncodilatación < 30%

PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo
Hipertensión pulmonar secundaria significativa.
Fibrosis quistica FEV1 tras broncodilatación < 30%
PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo.
Fibrosis pulmonar Capacidad vital (VC) o capacidad pulmonar total (TLC) < 60%
PaO2 < 55-60 mmHg en reposo
Hipertensión pulmonar secundaria significativa.
Hipertensión Clase funcional III (disnea de mínimos) o IV (reposo) de NYHA
pulmonar Presión media AD > 10 mmHg.
primaria Presión media AP > 50 mmHg.
Indice Cardiaco < 2.5 L/min/m2
NYHA: New York Heart Association: AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar.

— PaO2 basal 55-60 con datos de cor pulmonale, cardio- legración psico-social, y 4) límite relativo de la edad (<50-55
patía isquémica o poliglobulia. años para TP bipulmonar y < 60-65 años para TP unipulmonar).
— PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.
Complicaciones
TRASPLANTE PULMONAR (TP) Precoces

La mayoría de las veces se trata de pacientes con EPOC, fi-
brosis pulmonar idiopática, fibrosis quística o hipertensión pul-
monar primaria con calidad de vida y pronóstico malos. Se
excluyen los pacientes con coronariopatía o disfunción del ven-
trículo izquierdo y se consideran las características personales
y sociales y unos límites relativos de edad (50-55 años para el
bipulmonar y 60-65 años para el unipulmonar). Hay tres posi-
bilidades: pulmón y corazón (si se asocia una enfermedad
cardíaca no tratable, como el síndrome de Eisenmenger con
anomalía cardíaca no corregible con cirugía ni reversible con
el trasplante pulmonar -el cor pulmonale es reversible con el
TP-), bipulmonar (bronquiectasias diseminadas) o unipulmo-
nar (en el resto de los casos). En general es preferible el TP de
un solo pulmón. En la actualidad se considera la compatibili-
dad de grupo sanguíneo y de tamaño de los pulmones y la caja
torácica (no se considera el HLA).
Además de una repercusión funcional respiratoria (tabla XXII),
se consideran circunstancias personales necesarias para recibir
un trasplante pulmonar: 1) ausencia de coronariopatía o dismi-
nución de ventrículo izquierdo, 2) buen estado nutricional, 3) in-
En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.),
rechazo agudo (es difícil distinguirlo de una infección, por lo que
suele requerirse una biopsia -generalmente transbronquial) e in-
fecciones bacterianas (gramnegativos y esfafilococo).
Tardías
Fundamentalmente el rechazo crónico (hasta un 25% de
los casos, suele aparecer entre 8-12 meses y debe sospechar-
se por un aumento de la limitación al flujo aéreo o síntomas in-
sidiosos que simulan una infección respiratoria) y complicacio-
nes por la inmunodepresión, como infecciones (sobre todo ci-
tomegalovirus -CMV-, seguido por aspergillus) y procesos
linfoproliferativos (de células B, en relación con el virus de
Epstein-Barr). La neumonía por CMV debuta entre 1-4 meses y
son frecuentes las recidivas pese al tratamiento correcto con
ganciclovir. La incidencia de neumonía por Pneumocystis cari-
nii es baja, debido al empleo sistemático de profilaxis (trimeto-
prim-sulfametoxazol a dosis bajas). El tratamiento del rechazo
consiste en incrementar la inmunosupresión con corticoides y,
si no hay respuesta, pueden emplearse globulina antitimocíti-
ca, antilinfocítica o anticuerpos monoclonales OKT3.

1174
 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO

19
BIBLIOGRAFIA

BALADRON, J.: «Neumología». Baladrón, J.; Villacampa, T.;
Vega, D.; Aldecoa, B. Manual de preparación al examen
MIR, 2.ª ed. Sección IX. Madrid: Luzán-5, 203-252, 1993.
BONE, R. C. (eds.): «Pulmonary and Critical Care Medicine».
San Luis: Mosby-Yerar Book, 1993.
BORDOW, R. A.; MOSER , K. M. (eds.): «Manual of Clinical
Problems in Pulmonary Medicine». Boston: Little Brown,
1991.
DIAZ-RUBIO, M.; ESPINOS, D. (eds.): «Enfermedades del aparato
respiratorio». En: Medicina Interna. Sección VI. Madrid:
Panamericana: 529-768, 1994.
FRASER, R. S.; PARÉ, J. A. P.; FRASER, R. G.; PARÉ, P. D. (eds.):
«Synopsis of Diseases of the Chest», 2nd. ed. Filadelfia:
WB Saunders, 1994.
HARRISON (Ed.): «Enfermedades del aparato respiratorio». En:
Principios de Medicina Interna, 13.ª ed. Sección octava.
Madrid. Interamericana, McGraw-Hill: 1317-1436, 1994.

1175
 Sección 19

INDICE
DE
MATERIAS

acantosis nigricans, 1155 Bronquitis crónica, 1096

Acidosis metabólica, 1091 Cavernas, 1137
Acidosis respiratoria, 1091 células de Clara, 1086
Adenoma, 1151 células Kultschitsky, 1086
Agenesia pulmonar, 1165 complejo de Ghon, 1136
Alcalosis metabólica, 1091 compliance, 1088
Alcalosis respiratoria, 1091 Conectivopatias, 1119
alveolitis alérgica extrínseca, 1116 Cor pulmonale, 1144
Alveolitis fibrosante criptogenética, 1107 CPAP, 1149
anaerobios, 1129 cristales de Charcot Leyden, 1099
aneurismas de Rasmussen, 1137 Déficit de alfa-1 antitripsina, 1097
Anión GAP, 1091 derrame pleural, 1137, 1157
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), 1121 Diafragma, 1162
Antracosis, 1116 Difusión, 1088
Aplasia pulmonar, 1165 Distensibilidad pulmonar, 1088
Artritis reumatoide, 1119 Distress respiratorio del adulto, 1173
asbestosis, 1116 Efecto booster, 1138
Asma, 1098 Elasticidad pulmonar, 1088
Aspergilosis broncopulmonar alérgica, 1103 Embolia,
Beriliosis, 1116 de líquido amniótico, 1142
Bisinosis, 1117 gaseosa, 1142
Broncoespasmo, 1173 grasa, 1142
bronquiectasias, 1101 séptica, 1142
Bronquiolitis obliterante, 1106 Embolismo pulmonar no trombótico, 1142
bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, 1106 Enfermedad,

1177
INDICE DE MATERIAS

de Castleman, 1161 línea de Ellis-Damoiseau, 1158 Sarcoidosis, 1111

de Hamman-Rich, 1107 Linfangioleiomiomatosis, 1110 Secuestro pulmonar, 1165
de Hand-Schüller-Christian, 1111 Lupus eritematoso sistémico, 1119 Secuestros extralobares, 1165
de Letterer-Siwe, 1111 Mantoux, 1138 Secuestros intralobares, 1165
de Rendu-osler-Weber, 1166 Mediastinitis aguda, 1162 Signo de la silueta, 1089
mixta del tejido conectivo, 1120 Mediastinitis crónica, 1162 Silicosis, 1115
Enfisema, 1096 Mediastino, 1161 Síndrome,
lobar congénito, 1164 Mesotelioma difuso, 1116 de apnea central del sueño, 1149
Enterobacteriáceas, 1129 Metástasis, 1170 de apnea obstructiva del sueño
eritema gyratum, 1155 mucoviscidosis, 1102 (SAOS), 1147
Esclerodermia, 1120 Mycoplasma, 1130 de Boerhaave, 1162
espirales de Curschmann, 1099 Neoplasias benignas de pulmón, 1151 de Caplan, 1120
Espondilitis anquilopoyética, 1120 Neoplasias malignas de pulmón, 1151 de Churg-Strauss, 1122
Exudado, 1158 Neumoconiosis, 1115 de Eaton-Lambert, 1152, 1155
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI), 1107 Neumonía/as, de Goodpasture, 1125
Fibrosis quística, 1102 atípica, 1130 de Heerfordt-Waldenström, 1113
Fiebre Q, 1131 de la comunidad, 1134 de Horner, 1152
granuloma sarcoideo, 1112 intersticial de Hetch, 1131 de Kartagener, 1103
Granulomatosis, lúpica, 1119 de Loëffler, 1110
alérgica, 1122 nosocomial, 1131 de Löfgren, 1113
broncocéntrica, 1124 típica, 1130 de Mendelson, 1130
de células de Langerhans, 1111 bacterianas, 1128 de Mounier-Kuhn, 1103
de Churg-Strauss, 1121 en el paciente HIV, 1133 de Poland, 1102, 1164
de Wegener, 1121 eosinófilas, 1110 de Potter, 1165
linfomatoide, 1123 por hongos, 1132 de Sjögren, 1120
sarcoidea necrotizante, 1123 Neumonitis por hipersensibilidad, 1116 de Swyers-James-Macleod,
gránulos de Birbeck, 1111 Neumotórax, 1160 1102, 1166
Haemophilus influenzae, 1129 Nódulo pulmonar solitario, 1170 de Trousseau, 1155
Hamartoma, 1151 Oxigenoterapia, 1173 de uñas amarillas, 1103
Hemoptisis, 1171 Panarteritis nodosa, 1123 de Williams-Campbell, 1101
Hemosiderosis pulmonar Parálisis bilateral, 1163 de Young, 1103
idiopática, 1126 Parálisis unilateral, 1163 pulmón hipogenético o síndrome
Hemotórax, 1159 PEEP, 1167 de la cimitarra, 1166
Hernia/as, Perfusión, 1088 hipereosinofílico, 1110
de Bochdalek, 1163 pleura, 1157 Staphylococcus aureus, 1128
de Morgagni, 1163 Polimiositis-dermatomiositis, 1120 Streptococcus pneumoniae, 1128
diafragmáticas, 1163 Primoinfección, 1136 TB diseminada arreactiva, 1138
Hiperinsuflación lobar, 1164 Proteinosis alveolar, 1110 TB miliar, 1138
Hipertensión pulmonar, 1143 Prueba de la tuberculina, 1138 tilosis, 1155
Hipoplasia pulmonar, 1165 Pseudomona aeruginosa, 1129 Transporte y cesión de O2, 1088
Hipoventilación alveolar, 1146 Pseudoquilotórax, 1160 Trasplante pulmonar, 1174
histiocitosis X, 1111 Psitacosis (Chlamydia psittaci), 1131 Trasudado, 1158
HTP primaria, 1143 pulmón del cuidador de aves, 1117 Tromboembolismo pulmonar, 1140
Indice de Krog, 1092 pulmón del granjero, 1117 Tuberculosis, 1135
Indice de Tiffenau, 1092 Quilotórax, 1160 Tumor de Pancoast, 1152
Joroba de Hampton, 1140 Quimiorreceptores, 1087 vasculitis, 1121
Lavado broncoalveolar, 1094 Reactivación, 1137 Ventilación, 1087
Legionella, 1131 recoil, 1088 mecánica (VM), 1167

1178