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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
Autor
Dr. JOSE BASCUÑANA MOREJON DE GIRON
Residente de Medicina Interna
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid
Anatomía Introducción
Histología Bronquiolitis obliterante (BO)
Fisiología BOOP
Diagnóstico
Capítulo II. GENERALIDADES: Tratamiento
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS EN-
FERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO Capítulo VI. ENFERMEDADES PULMONARES
ANATOMIA Pleura
Entre la pleura visceral (insensible) y la parietal (sensible)
Tráquea y bronquios
queda una cavidad virtual (presiones negativas -3 a -5 cm. de
La tráquea es anterior al esófago y se divide, a la altura de H2O, con valor más negativo al final de la inspiración).
la carina, en un bronquio principal derecho (algo más grueso y
formando un ángulo menor con la tráquea que el izquierdo, por Diafragma
lo que un tubo endotraqueal puede alojarse en él si se introdu- Es el principal músculo inspiratorio. Inervado por el nervio
ce demasiado) y un bronquio principal izquierdo. Posteriormen- frénico. Parálisis frénica unilateral no suele requerir tratamien-
te bronquios lobares, segmentarios, subsegmentarios, etc. to; el cáncer de pulmón es la causa más frecuente. Parálisis
hasta 23 divisiones (generaciones) consecutivas. diafragmática bilateral: la causa más frecuente es la lesión
traumática de ambos nervios frénicos. Produce retención de
Pulmones CO2 y suele cursar con disnea de esfuerzo y respiración para-
Derecho. Tiene 3 lóbulos (10 segmentos): superior (AAP) dójica.
(segmentos apical (1), anterior (2) y posterior (3)); medio (late- Mediastino
ral (4) y medial (5)) e inferior (S-MALP)- (superior (6), medial (7),
anterior (8), lateral (9) y posterior (10)). Es el espacio torácico limitado por las cavidades pleurales,
Izquierdo. Tiene 2 lóbulos (9 segmentos): superior (apical- el diafragma y el estrecho torácico. Se divide en tres comparti-
posterior (1-2) y anterior (3) língula (superior (4) e inferior (5)) e mentos:
inferior (S-ALP) (superior (6), anteromedial (7-8), lateral (9) y — Anterosuperior: timo, esófago/tráquea superior, arco
posterior (10)). aórtico.
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ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO
Grad (A-a)O2 alto Grad (A-a)O normal Grad (A-a)O2 alto Grad (A-a)O2 normal
2
> 20 en jóvenes
> 30 en viejos
Aporte de O2 al 100%
DISMINUCION de PaO2
HIPOVENTILACION SHUNT TRASTORNO V/Q INSPIRADA
+ OTRO
MECANISMO PURA
Shunt intracardíaco EPOC
Shunt intrapulmonar Asma
Trastorno alveolar: Enf. pulmonar intersticial
Obesidad Hipovent. central — Colapso (atelectasia) Enf. alveolar Altitud
enf. neuromuscular — Ocupación (EAP) Enf. vascular pulmonar Aire ambiente insano
— Medio: corazón, pericardio, aorta, tráquea y bronquios Bronquiolos: carecen de cartílago y glándulas submuco-
principales. sas; el epitelio progresivamente se aplana hasta un epitelio
— Posterior: esófago, conducto torácico y aorta descen- prismático simple, constituido al 50% por células ciliadas y cé-
dente. lulas de Clara (no ciliadas, son secretoras) Desde la generación
4 hasta la 16.
HISTOLOGIA
Zona de transición
Zona de conducción (tráquea, bronquios y
bronquiolos no alveolizados) Bronquiolos respiratorios. Hay algún alveolo. Generación
17 a 19.
Esqueleto fibrocartilaginoso. Mucosa de epitelio respira-
torio (pseudoestratificado): células ciliadas (mayoritarias), cé- Zona respiratoria (sacos alveolares y alveolos)
lulas mucosas y basales (entre ellas las células neuroendocri-
nas, o células Kultschitsky). Glándulas serosas y mucosas. Unica capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal):
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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
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ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO
tación (entre otros los receptores J, que se estimulan por el P (A-a) O2. Se calcula mediante una fórmula sencilla. Se
edema intersticial o la histamina). considera normal hasta 15 mmHg. (menor de 20) en jóvenes
Conceptos de mecánica respiratoria. La inspiración re- (en viejos se acepta hasta 30 mmHg. aumenta 3 mmHg por ca-
quiere la utilización de los músculos respiratorios para vencer da década a partir de los 30 años).
las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pul- Capacidad de difusión. Suele valorarse con la DLCO (difu-
mones (intercostales externos, paraesternales, esternocleido- sión pulmonar medida con monóxido de carbono). Depende de
mastoideo, escaleno y, el más importante, el diafragma), mien- la superficie y grosor de la MAC, del grado de discordancia
tras que la espiración normal es pasiva. ventilación-perfusión y del nivel de hemoglobina (en la anemia
Elasticidad pulmonar (recoil o retracción elástica) depen- se subestima la difusión, y a la inversa en poliglobulia). Una di-
de de las fibras elásticas del tejido pulmonar y de la tensión fusión disminuida suele justificar una hipoxemia de esfuerzo
superficial del surfactante pulmonar. (pero rara vez es causa de hipoxemia basal).
Distensibilidad pulmonar (o compliance) es el inverso de
la elasticidad. Mide los cambios de volumen en relación con Relación ventilación-perfusión (V/Q)
los cambios de presión. Su valor normal es de 200 mL/cm. de
H2O. Está aumentada en el enfisema y disminuida en la fibro- En condiciones ideales la relación es 1. Aunque tanto la
sis y el edema pulmonar y en anomalías esqueléticas toráci- ventilación como la perfusión pulmonar son mayores en las ba-
cas. ses, la relación V/Q, fisiológicamente es más alta en vértices
que en bases (por eso los gérmenes aerófilos, como Mycobac-
Perfusión terium tuberculosis, tienden a ubicarse en los vértices). La dis-
cordancia V/Q es la causa más frecuente de hipoxemia. Si la
La circulación pulmonar presenta presiones menores que las relación V/Q es 0, la unidad se comporta como un shunt (al
sistémicas (la presión media en la arteria pulmonar es de 15 aportar O2 al 100% no mejora la hipoxemia), mientras que si
mmHg. frente a los 95 mmHg. de la aorta) y la distribución pul- tiende a infinito se comporta como espacio muerto.
monar depende de las fuerzas hidrostáticas (mayor en las ba-
ses en bipedestación). Todas las enfermedades que producen
Transporte y cesión de O2
hipoxia alveolar (por la vasoconstricción pulmonar) y las enfer-
medades vasculares pulmonares (embolismos pulmonares, hi- La hemoglobina (Hb) transporta O2 y CO2 (1 g de Hb satura-
pertensión pulmonar primaria) aumentan la resistencia vascu- da-1,34 mL de O2). La relación entre la PaO2 y la saturación de
lar pulmonar. O2 de la Hb se representa por la curva de disociación de la
oxiHb (forma sigmoidea, una PaO2 de 97 mmHg. corresponde
Difusión casi al 100% de saturación). Si la curva se desplaza a la iz-
Se realiza a través de la membrana alveolocapilar (MAC). quierda (disminución de: H+ -alcalosis-, CO2 -hipocapnia-, 2-3
Tanto el O2 como el CO2 (que difunde más rápidamente) pasan difosfoglicerato, temperatura corporal o presencia de CO) au-
con facilidad (en un tercio del tiempo de permanencia de los menta la afinidad de la Hb por el O2; por el contrario, si la cur-
hematíes en los capilares). La eficacia del intercambio gaseoso va se desplaza a la derecha (aumento de: H+ -acidosis-, CO2 -
suele valorarse mediante la diferencia (o gradiente) alveolo-ar- hipercapnia-, 2,3 DPG o temperatura corporal) hay un incre-
terial de O 2 (P (A-a) O 2 ). Depende de la relación mento relativo en la cesión de O2 (al disminuir la afinidad de la
ventilación/perfusión y de la difusión. Hb por el oxígeno).
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Capítulo II
GENERALIDADES:
PROCEDIMIENT OS
DIAGNOSTICOS DE LAS
ENFERMEDADES DEL
APARAT O RESPIRAT ORIO
Indice
Técnicas de Imagen Lavado broncoalveolar (LBA)
Gasometría arterial Biopsia pulmonar
Pruebas de función respiratoria (PFR) Punción aspiración con aguja fina (PAAF)
Broncoscopia Otras técnicas
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PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
IC
IC
VC
VC
VT TLC
ERV
ERV
FRC
RV
RV
RV
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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
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estas reglas no se cumplen, se trata de un trastorno mixto del
EAB.
6
Trastornos metabólicos primarios Si en una Rx de tórax en espiración (más sensible) se detecta un neumotó-
rax que no aparece en inspiración, la actitud más correcta es:
Aparece la compensación ventilatoria casi de inmediato:
1. Colocación de un tubo de tórax.
Acidosis metabólica → hiperventilación (↓ PaCO2) (respi- 2. Repetir la Rx P-A en inspiración.
ración de Kussmaul). 3. Calcular el tamaño para colocación de un tubo de tórax de forma
Alcalosis metabólica → hipoventilación (↑ PaCO2). urgente.
4. Actitud expectante debido a la poca significancia clínica.
Trastornos respiratorios primarios 5. Colocación de tubo de tórax de forma programada.
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PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
TABLA I
Citología del lavado broncoalveolar (LBA)
Indice de Tiffenau (FEV 1 /FVC, realmente se definió cial, sarcoidosis, edema pulmonar) o disminución del área de
FEV1/CV). Es el parámetro más útil para diferenciar enfermeda- la membrana alveolocapilar (enfisema).
des obstructivas (IT ≤ 70%) de restrictivas (IT >71%). Indice de Krog (DLCO/volumen alveolar). En un índice co-
FEF (forced expiratory flow) o MMEF 75/25 (mean mid expi- rregido (por el volumen alveolar) que evita la infravaloración de
ratory flow) o mesoflujo (entre el 25 y el 75% de la espiración). la difusión cuando el volumen alveolar está disminuido.
Valora la disfunción de la pequeña vía aérea (vías de diametro
menor a 2 mm., responsables de la mayor parte de la resisten- Pletismografía corporal
cia al flujo aéreo en enfermedades obstructivas). Permite calcular los volúmenes absolutos: TLC, FRC, RV (so-
bre todo en enfermedad obstructiva, es la prueba de elección
Curvas de flujo-volumen respecto a la dilución de gases inertes -Helio- o la planimetría
Respecto a la EF, además, informa sobre el flujo inspirato- de la Rx tórax).
rio.
Gradiente (diferencia) alveolo-arterial de O2
Difusión de CO (DLCO) Valora el intercambio gaseoso. Valor normal hasta 20 mmHg
Hay 2 técnicas principales: difusión con respiración única en jóvenes (hasta 30 mm Hg en viejos: aumenta 3 mmHg. por
(más usada por mayor sencillez) y por estado estable. Requiere cada década a partir de los 30 años). Aumentado en trastornos
una corrección en función de la cifra de hemoglobina (en las de perfusión y ventilación-perfusión.
anemias disminuye la DLCO, mientras aumenta en policite-
mias). DLCO normal entre 80%-120% del valor teórico. Aumen- Oximetría continua
tada en la hemorragia pulmonar y en el asma y disminuida si Mediante infrarrojos transcutáneos (pulsioxímetros) se de-
hay engrosamiento de la membrana alveolar (fibrosis intersti- termina la saturación de O2 (sat O2) de la hemoglobina. Parti-
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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
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cularmente útil para monitorización (en UCI, acto quirúrgico
con anestesia) y para valorar tolerancia al ejercicio (indicación
11
de oxigenoterapia diurna líquida si sat O2 < 88% durante el
ejercicio). Es útil en los trastornos de ventilación y de inter- ¿En cuál de las siguientes enfermedades no está disminiuida la difusión
de CO?:
cambio gaseoso (como en neumopatías intersticiales).
1. Fibrosis pulmonar.
Poligrafía respiratoria 2. Asma.
3. Sarcoidosis.
Recoge continuamente flujo aéreo nasobucal, movimientos 4. Edema agudo de pulmón.
toracoabdominales, ECG, posición corporal y oximetría con o 5. Enfisema pulmonar.
sin parámetros que permiten establecer las fases del sueño
12
(EEG, electrooculograma, EMG). Indicado en trastornos respira-
torios del sueño: síndrome de apneas (obstructivas, centrales o Señale la afirmación errónea respecto a la presión de oclusión inicial en
mixtas) del sueño, síndrome de obesidad-hipoventilación. Se boca (P0,1):
habla de polisomnografía si incluye registros que permiten es- 1. Es la presión negativa producida por los músculos inspiratorios
tablecer las fases del sueño. en la fase inicial de la inspiración contra una vía aérea ocluida.
2. Se analizala presión al final de 100 ms (corresponde a la fase
Otras isomérica).
3. Depende de la integridad del impulso nervioso.
— Presión inspiratoria máxima (PImáx) es la presión 4. Por el contrario, no depende de los volúmenes pulmonares ni de
más negativa alcanzada, y sostenida como mínimo un los trastornos de la conducción nerviosa.
segundo, durante una inspiración máxima partiendo 5. Se determina para analizar el impulso inspiratorio central.
del RV. 13
— Presión espiratoria máxima (PEmáx) es la presión
más positiva alcanzada durante al menos un segundo En cuál de las siguientes enfermedades no existe un predominio linfocita-
en la espiración máxima a partir de la TLC. rio en la muestra procedente del lavado broncoalveolar:
Ambas reflejan el estado de los músculos ventilato- 1. Neumonitis por hipersensibilidad.
rios (inspiratorios y espiratorios, respectivamente). El 2. Tuberculosis.
inconveniente es que dependen de la colaboración del 3. Sarcoidosis.
paciente y de la mecánica pulmonar. 4. Neumopatías por fármacos.
— Presión de oclusión inicial en boca (P0.1). Permite 5. Fibrosis pulmonar idiopática.
estudiar el impulso inspiratorio central (del centro res- 14
piratorio). Es la presión negativa producida por los Respecto a la biopsia transbronquial (BTB), señalar la afirmación errónea:
músculos inspiratorios durante los primeros 100 mseg
(=0.1 segundos, que es una fase isométrica) de una 1. La incidencia de neumotórax es menor del 3%.
inspiración contra una vía aérea ocluida. Depende de 2. Puede realizarse con/sin control radioscópico.
3. La hemorragia pulmonar severa suele ser por afectación de un
la integridad del estímulo nervioso y de los volúmenes vaso pulmonar grande o una arteria bronquial.
pulmonares (una FRC aumentada explica una P0,1 dis- 4. En lesiones centrales mayores de 3 cm de diametro, alcanza una
minuida). rentabilidad diagnóstica >80%.
5. En patrones radiológicos parcheados (por ejemplo, en la granulo-
BRONCOSCOPIA matosis de Wegener) ofrece una rentabilidad diagnóstica similar
a una biopsia abierta.
Contraindicada en la hipoxemia severa, el infarto agudo de 15
miocardio reciente o las arritmias. Además de anestésico tópi-
co, se suele premedicar con atropina. La biopsia de los ganglios situados en la ventana aortopulmonar en el ca-
so de un tumor pulmonar en el lóbulo superior izquierdo suele reali-
zarse mediante:
— Broncoscopio flexible de fibra óptica (FBC). Alcan-
za hasta bronquios segmentarios-subsegmentarios. 1. Mediastinoscopia cervical.
Indicado en: sospecha de cáncer de pulmón, lesión 2. Mediastinoscopia cervical extendida.
3. Mediastinoscopia paraesternal izquierda.
endobronquial, enfermedad pulmonar intersticial, as-
4. Mediastinoscopia yugular.
piración de tapón mucoso, extracción de cuerpo extra- 5. No puede accederse a ellos, por lo que debe realizarse una tora-
ño y neumonías de mala evolución. cotomía.
— Broncoscopio rígido. Permite un menor alcance pe-
riférico que el FBC. Es de elección, frente a éste, en:
hemoptisis masiva, extracción de cuerpo extraño y RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 5; 14: 5 ; 15: 3.
evaluación de estenosis traqueal.
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PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA) BTB (sobre todo en lesiones parcheadas, como en la granulo-
matosis de Wegener) es menor, ya que es una biopsia a cie-
Se enclava el FBC y se instilan 50-150 ml. de suero salino gas, y además no permite el acceso a lesiones periféricas.
que se aspiran (se obtienen 1-3 ml. de líquido alveolar). El re-
cuento celular ofrece: macrófagos alveolares (80-90%), linfoci- PUNCION ASPIRACION CON AGUJA FINA
tos (12%), neutrófilos (1%) y eosinófilos/mastocitos (<1%). La (PAAF)
realización de un LBA con fines diagnósticos está indicada en
enfermedades pulmonares intersticiales, sospecha de cáncer Se trata de una aspiración pulmonar por punción percutánea
de pulmón (y linfangitis carcinomatosa) y en infiltrados pulmo- mediante una aguja fina, no cortante. Permite el estudio micro-
nares no filiados (especialmente en inmunocomprometidos). El biológico (obviando la posible contaminación orofaríngea) y ci-
predominio celular se expone en la tabla I. Es terapéutico en la tológico de la muestra (ya que no se conserva la histología).
proteinosis alveolar. Válida para citología maligna y estudios microbiológicos. Indi-
cado como primera aproximación a nódulo periférico (solitario
Otras técnicas asociadas a la FBC o múltiple) y en infiltrado sugerente de infección (sobre todo si
Incluyen el broncoaspirado bronquial (que no permite des- presenta mala evolución y en paciente inmunodeprimido). Es
cartar la posible contaminación de las muestras obtenidas), el una técnica segura (escaso riesgo de hemotórax y hemorragia
cepillado bronquial, sobre todo si se emplean catéteres teles- pulmonar) y poco contaminante.
copados (que permiten obtener muestras evitando la contami-
nación a nivel de la orofaringe) y la aspiración transtraqueal OTRAS TECNICAS
(cada vez menos usada, se accede a las vías respiratorias a
través de una cánula insertada a través de la membrana crico- — Mediastinoscopia cervical: no permite la valora-
tiroidea). ción de hilios, ventana aortopulmonar ni mediastino
superior-izquierdo.
BIOPSIA PULMONAR — Mediastinoscopia cervical extendida: variante
que explora mediastino superior y anterior.
Puede ser la prueba diagnóstica definitiva. Existen diferen- — Mediastinostomía anterior (o paraesternal) izquier-
tes métodos, más o menos cruentos: transbronquial -BTB-, por da: complementa a la mediastinoscopia (mediastino
mini (micro)toracotomía o a cielo abierto. La rentabilidad de la superior izquierdo, ventana aortopulmonar).
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Capítulo III
ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
OBSTRUCCION CRONICA
AL FLUJO AEREO Y ASMA
Indice
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Asma
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA das (la BC es una enfermedad propia de vías aéreas, mientras
CRONICA (EPOC) que el enfisema afecta al parénquima pulmonar). El tabaco es
la causa más importante, aunque sólo un 15% de los fumado-
Sinónimo de BNCO (bronconeumopatía crónica obstructiva) res desarrollan una EPOC. El humo del tabaco produce aumen-
y añade las características clínicas al concepto de OCFA (obs- to de neutrófilos en el pulmón (aumento de la actividad elasta-
sa y destrucción de las fibras elásticas de la pared alveolar),
trucción crónica al flujo aéreo). Es decir, toda EPOC es OCFA, oxidación e inactivación de las antiproteasas endógenas, hi-
pero toda OCFA no es EPOC. La EPOC agrupa dos entidades pertrofia de las glándulas secretoras de moco, constricción del
bien diferenciadas (bronquitis crónica -BC- y enfisema) que músculo liso bronquial, disminución de la movilidad ciliar y au-
suelen coexistir en el mismo paciente. mento de la resistencia de las vías aéreas.
Los textos clásicos hablan de BNCO tipo A, predominio de
Clínica enfisema (sopladores rosados: asténicos, no cianóticos, atra-
pamiento aéreo, diafragmas descendidos y aplanados y oligo-
Comparten unas características comunes (asociación con ta- hemia pulmonar) y tipo B, predominio de bronquitis crónica
baco, disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bron- (abotagados azules: obesos, hipersecreción bronquial, ciano-
quial) aunque anatomopatológicamente están bien diferencia- sis, cardiomegalia, hipertensión pulmonar).
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OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
TABLA II
Características diferenciales de bronquitis crónica y enfisema
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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
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OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
TABLA III
Clasificación-severidad del asma
* Son datos a valorar siempre con los datos actuales del paciente.
FEM: flujo espiratorio máximo (peak flow).
BD: Broncodilatadores.
Variabilidad= ((Máximo FEM - Mínimo FEM)/ Máximo FEM) x 100. La variabilidad día a día es un buen índice de severidad y
estabilidad del asma.
Consenso Internacional sobre Diagnóstico y Tratamiento del Asma, 1992.
cluye prevención del broncoespasmo (cromoglicato, ketotife- no hay elevación de IgE ni antecedentes familiares y hasta un
no, que son poco eficaces) y de infecciones respiratorias (va- 10% presentan intolerancia a la aspirina).
cunación anual antigripal y dosis única antineumocócica; son Se clasifica por su severidad (tabla III) y sindrómicamente:
discutibles, sólo en casos seleccionados con múltiples reinfec- asma atópica (es lo más frecuente: presentación en la infan-
ciones, los ciclos de antibioterapia). cia, rinitis alérgica, afectación cutánea -atopia- y factor desen-
cadenante reproducible), asma inducida por el ejercicio,
ASMA síndrome de hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico
(AAS) (poliposis nasal, urticaria y asma tras la administración
Es un proceso inflamatorio de la vía aérea que se caracteri- de AAS y AINE) y otros (broncoespasmo por infecciones virales
za por la hiperreactividad traqueobronquial, lo que condiciona respiratorias, aspergilosis alérgica broncopulmonar, reflujo eso-
una constricción reversible del árbol bronquial. La reacción as- fágico, síndromes asmatiformes por exposición ambiental -asma
mática se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo ocupacional-, síndrome carcinoide e incluso en el tromboembo-
inmediato (tipo I), con liberación de histamina (mediador pre- lismo pulmonar recurrente). El desencadenante más común de
formado), bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta: crisis asmática son las infecciones, y no sólo la colonización, de
leucotrienos C4 y D4). Clásicamente se habla de asma extrín- las vías respiratorias (principalmente virus: sincitial respiratorio
y parainfluenza en niños y rinovirus e influenza en adultos).
seca o alérgica (edad precoz con antecedentes familiares,
pruebas cutáneas alérgicas positivas, factor precipitante iden-
Anatomía patológica
tificable, elevación de IgE sérica) e intrínseca o idiosincrá-
sica (de presentación más tardía, pruebas cutáneas negativas, El dato macroscópico más llamativo es la distensión pulmo-
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ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
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nar. La microscopia óptica muestra hipertrofia de las células
musculares bronquiales, aumento de glándulas y células muco-
21
sas, inflamación de la mucosa, edema e infiltrado eosinófilo y
descamación epitelial. En el esputo, cristales de Charcot Ley- Respecto a la hiperreactividad bronquial, señalar la respuesta falsa:
den (eosinófilos), espirales de Curschmann (material mucino- 1. Es la manifestación principal del asma.
so formado en bronquios distales) y cuerpos de Creola (conglo- 2. Parece ser el hecho patogénico primario.
merados de células epiteliales). 3. Se exacerba inespecíficamente por la inflamación de la vía aé-
rea .
Clínica 4. Hay participación inmune en casi los 2/3 de los casos de asma.
5. Puede desencadenarse ante alergenos, fármacos, ejercicio, in-
Se caracteriza por episodios paroxísticos de disnea, sibilan- fecciones y también ante estímulos emocionales.
cias (al menos, aumento del tiempo espiratorio) y tos. Existe 22
predilección por la presentación nocturna, y lo más habitual es
la alternancia con períodos asintomáticos, aunque es posible Señalar la afirmación errónea respecto al asma extrínseca:
la obstrucción prolongada (se habla de estado asmático). La 1. El diagnóstico correcto exige tests de provocación específicos.
ausencia de sibilancias es un signo de gravedad, ya que impli- 2. En la niñez hay predominio de varones (2:1).
ca una broncoconstricción más severa. Ante una agudización 3. La IgE característicamente está elevada.
aguda de asma (cap. 21) es mejor indicador de gravedad el flu- 4. Casi todos los alergenos son partículas inhaladas.
jo espiratorio máximo (FEM o peak flow) que los signos clíni- 5. La reacción tardía de broncoconstricción (de 6 a 10 horas desde
cos. Son signos clínicos de gravedad: la participación de mús- la exposición) ocurre sólo en una minoría de los casos.
culos accesorios respiratorios, el pulso paradójico y la hipoxe-
mia con normo o hipercapnia (ya que en crisis leves-modera-
das, y en ausencia de fatiga respiratoria, existe hiperventila- 23
ción como mecanismo compensador). ¿Cuál de los siguientes datos no es sugerente de gravedad en una agudi-
zación asmática?
Diagnóstico
1. Sibilancias audibles, referidas como pitos, por el propio pacien-
Siempre deben investigarse los posibles factores precipitan- te.
tes: alergenos, fármacos (betabloqueantes, inhibidores de la 2. Participación y tiraje sólo de la musculatura supraclavicular y ab-
ciclooxigenasa), ambientales (ácaros en el polvo de la casa, dominal (pero no de los músculos intercostales).
polución), ocupacionales, infecciosos, ejercicio y emocionales. 3. Flujo espiratorio máximo (FEM o peak-flow) inferior al 60%.
4. Pulso paradójico.
GAB: hipoxemia y generalmente alcalosis respiratoria por la 5. Normocapnia.
hiperventilación (PaCO2<35 mmHg.). La fatiga respiratoria o
una obstrucción más graves condicionan normo-hipercapnia.
24
Rx tórax: es poco útil en la fase aguda (excepto para des-
cartar un proceso asociado). En general, es normal. ¿Cuál de los siguientes no suele representar un estímulo asmático?:
PFR. En la fase aguda se exacerban el atrapamiento aéreo y
1. AINEs.
la obstrucción aérea: aumento del RV (hasta 400%) y FRC 2. Tartrazina.
(200%) con disminución del FEV1 (hasta 30%) y FEM (hasta 3. Beta bloqueantes tipo 1 locales (para el glaucoma agudo).
20%). La reversibilidad se evidencia con broncodilatadores in- 4. Agentes sulfatados (que se usan como conservantes).
halados: el FEV1 (y el FEM) aumentan (>del 15%). Broncopro- 5. Eritromicina.
vocación. La inhalación de metacolina o histamina (bronco-
constrictores inespecíficos) muestra la hiperreactividad bron- 25
quial.
Flujo espiratorio máximo (FEM o peak flow). Es muy útil Respecto al tratamiento del asma, señale la respuesta errónea:
por su comodidad y sencillez, y se correlaciona con el FEV1. A 1. El principal efecto secundario de los agentes β2 es el temblor.
diferencia de éste, no mide volúmenes, sino flujos, pero por su 2. El papel de los anticolinérgicos es fundamental en la agudiza-
alta reproductibilidad se emplea tanto en el asma agudo como ción asmática.
en el manejo crónico. 3. El cromoglicato estabiliza la membrana del mastocito.
RAST (Radio Allergeno Sorbent Test). Detecta IgE séricas 4. Iniciar un tratamiento broncodilatador poco intenso suele ser
específicas. causa de una agudización grave.
5. El ketotifeno inhibe la liberación de histamina y otras sustancias
por los mastocitos.
Tratamiento
Asma crónica
RESPUESTAS: 21: 4; 22: 1; 23: 1; 24: 5; 25: 2.
En general, es un tratamiento escalonado, según la grave-
1099
OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
dad del asma. El tratamiento consiste en medidas generales fundamental es antiinflamatoria, al disminuir el ede-
(evitar factores desencadenantes: ambientales, alergenos, ma, y previenen el broncoespasmo. Los efectos de los
etc.), broncodilatadores y profilaxis del broncoespasmo. En ra- corticoides en los episodios agudos no son inmedia-
ras ocasiones, la inmunoterapia específica subcutánea es efi- tos, pueden tardar 6 ó más horas.
caz (desensibilización a pólenes y algunos hongos). — Metilxantinas (teofilina, aminofilina). In vitro inhi-
ben la fosfodiesterasa (FDE) del AMPc (con lo que au-
Broncodilatadores menta el AMPc intracelular). Parece que también au-
Los 3 principales receptores broncomotores son: alfa y beta- mentan el Ca++ intracelular. A las concentraciones in
simpáticos (en el pulmón sólo hay receptores β2) y colinérgi- vivo no inhiben la FDE, por lo que algunos dudan de
cos. La estimulación alfasimpática y colinérgica aumenta el sus efectos broncodilatadores (sinérgicas con los β2).
GMPc (disminuye la relación AMPc/GMPc) e induce broncoes- Además aumentan la contractibilidad muscular (dia-
pasmo y aumento de la secreción y favorece la liberación de fragma), tienen efecto inotrópico positivo y diurético.
mediadores. Los agonistas β tienen un efecto contrario. En ge- Deben ser fármacos de segunda línea, probablemente
neral se prefiere la vía inhalatoria (el uso de cámaras espacia- útiles en broncoespasmo agudo grave (ya EPOC o asma).
doras mejora la absorción). — Aminas simpáticomiméticas (adrenalina, isoprote-
renol). Actúan por la acción β2 pero, al predominar la
— Agonistas β2 (terbutalina, salbutamol, salmeterol, acción β1, producen taquicardia y palpitaciones.
formoterol). El principal efecto secundario es el tem-
blor. Debe evitarse el abuso por taquifilaxia. Los nue- Fármacos que previenen el broncoespasmo
vos fármacos (salmeterol y formoterol) ofrecen la ven- Excepto los corticoides (que actúan por varios mecanismos)
taja de una mayor vida media (12 horas); el formote- no sirven en la fase aguda: cromoglicato sódico, que estabi-
rol, además, produce una broncodilatación rápida (al liza la membrana del mastocito, por lo que previene fases pre-
igual que la terbutalina o el salbutamol). coz y tardía del asma; corticoides, que previenen la fase tar-
— Anticolinérgicos (bromuro de ipratropio). Acción si- día del asma y ketotifeno, que es un antihistamínico: inhibe la
nérgica con los β2 . liberación de histamina y de SRS-A.
— Corticoides (beclometasona, budesonida, fluticaso-
na). Actúan por múltiples mecanismos (no sólo por las
Agudización de asma (exacerbaciones)
modificaciones en la relación AMPc/GMPc, también
estabilizan la membrana del mastocito). Su acción Véase broncoespasmo (capítulo 21).
1100
Capítulo IV
ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
BRONQ UIECTASIAS
Indice
Introducción Diagnóstico
Clínica Tratamiento medico
Bronquiectasias diseminadas Tratamiento quirúrgico
Bronquiectasias localizadas
1101
BRONQUIECTASIAS
TABLA IV
Criterios diagnósticos de aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
1102
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
DIAGNOSTICO
RESPUESTAS: 26: 4; 27: 2; 28: 4; 29: 1; 30: 5.
La Rx de tórax es poco sensible: infiltrado y pérdida de volu-
1103
BRONQUIECTASIAS
men (lo más frecuente), lesiones quísticas agrupadas, a veces ral, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de
con niveles hidroaéreos, e incluso Rx normal. forma precoz ante infecciones respiratorias (pueden usarse
PFR: la primera alteración es la disfunción de la pequeña ampicilina, amoxicilina-clavulanato, sulfametoxazol, ciproflo-
vía aérea; posteriormente, disminuyen la capacidad vital y el xacino). Otras medidas como ciclos profilácticos de antibióti-
FEV1 y aumenta el volumen residual. En la actualidad el méto- cos orales (por aparición de resistencias) o mediante aerosoles
do de elección es la TC de alta resolución. Las broncografías (amoxicilina) son motivo de discusión.
se limitan, hoy día, a la evaluación prequirúrgica (y no con fi-
nes diagnósticos). TRATAMIENTO QUIRURGICO
1104
Capítulo V
ENFERMEDADES DE LAS
VIAS AEREAS:
ENFERMEDADES DE LA
PEQ UEÑA VIA AEREA
Indice
Introducción Diagnóstico
Bronquiolitis obliterante (BO) Tratamiento
BOOP
1105
ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA AREA
Es un diagnóstico anatomopatológico: tejido inflamatorio Respecto a la pequeña vía aérea (PVA), señale la afirmación falsa:
que ocluye la luz, con destrucción de la pared de los bronquio- 1. Comprende las vías respiratorias de un diámetro inferior a 2
los (si el tejido de granulación se extiende a los alvéolos, se mm.
habla de BOOP -bronquiolitis obliterante con neumonía orga- 2. En condiciones normales, la PVA contribuye a la resistencia to-
nizada-). Causas primarias: humos tóxicos, postinfecciosa (My- tal de la vía aérea en un 20%.
3. Carecen de glándulas submucosas.
coplasma y virus), drogas, enfermedades del tejido conectivo
4. En caso de enfermedad restrictiva severa no se puede valorar la
(Artritis Reumatoide y sobre todo tras recibir D-penicilamina) y disfunción de la PVA (ofrece resultados no interpretables).
asociada a trasplantes (médula ósea o pulmón-corazón, posi- 5. En la EPOC la disfunción de la PVA es responsable del aumento
blemente como expresión de reacción crónica de injerto contra de la resistencia de la vía aérea sólo en el caso de agudización
huésped). Hay BO secundarias a obstrucción bronquial, bron- por infección.
quiectasias, neumonitis por hipersensibilidad y tumores. 32
BOOP La alteración funcional más precoz que suele detectarse en el tabaquis-
mo es:
Sigla procedente del inglés (Bronchiolitis Obliterans Organi- 1. FEV1/FVC > 70% y MMEF disminuido.
zing Pneumonia) que suele traducirse como bronquiolitis oblite- 2. FEV1 normal y FEV1/FVC < 70%.
rante con neumonía organizada. Suele ser idiopático. Curso in- 3. Disminución en el FEV1.
sidioso (tos, disnea, crepitantes secos) con patrón restrictivo y 4. No se encuentra ninguna alteración hasta que se detecta un pa-
defecto de difusión. Es característica la falta de respuesta a di- trón obstructivo.
5. Una vez que se detecta la disfunción de la PVA, aunque se
ferentes regímenes antibióticos. Rx de tórax: en la mayoría de abandone el hábito, existe progresión de las alteraciones fun-
los casos hay progresión a patrón en vidrio deslustrado o patrón cionales respiratorias.
alveolar bilateral (en un 20% de los casos aparece patrón in-
tersticial). El LBA en la BOOP idiopática muestra un predominio 33
de linfocitos. En toda BOOP hay disminución de la relación Respecto a la BOOP (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada):
CD4/CD8. En pacientes sintomáticos, o si hay evidencia de pro-
gresión (radiológica o empeoramiento de la hipoxemia), el tra- 1. La mayoría de las veces se identifica una causa.
2. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos duran-
tamiento de elección son los corticoides (al menos 6 meses). te 2 semanas.
3. Es más frecuente el patrón radiológico intersticial que alveolar.
DIAGNOSTICO 4. Si hay progresión clínica o radiológica deben administrarse cor-
ticoides de forma prolongada.
Mediante pruebas de función respiratoria y otras técnicas pa- 5. Como en la hemorragia pulmonar, la difusión de CO está au-
ra filiar la causa. Los resultados son progresivamente menos va- mentada.
lorables en presencia de enfermedades significativas de las vías
34
aéreas y/o parenquimatosas. La DPVA suele identificarse por:
El parámetro de la espirometría que representa la función de la pequeña
— Espirometría forzada: existe disminución de MMEF vía aérea es:
y FEF25-75 (veáse capítulo 2).
— Test de difusión con CO: presentan alteraciones en 1. FVC.
2. FEV1.
la difusión (en la pendiente de la fase III de la difu-
3. Cociente FEV1/FVC
sión). 4. MMEF (o FEF 25-75%).
— Otros: Determinación del volumen de cierre con gases 5. Ninguno de ellos.
inertes. Mediante una espiración lenta forzada se de-
termina el volumen de cierre; representa el momen- 35
to en que el aire espirado comienza a proceder de los El tratamiento de la bronquitis obliterante con neumonía organizada
alvéolos de los vértices pulmonares. En la DPVA el vo- (BOOP) es:
lumen de cierre está aumentado.
1. Broncodilatadores.
2. Antibióticos de amplio espectro.
TRATAMIENTO 3. Inmunosupresores tipo ciclofosfamida.
4. Corticoides por vía inhalada.
Es el de la enfermedad de base. En general, evitar tóxicos 5. Corticoides por vía sistémica.
(tabaco, otros humos tóxicos). En la BOOP son de elección los
corticoides por vía sistémica.
RESPUESTAS: 31: 5; 32: 1; 33: 4; 34: 4; 35: 5.
1106
Capítulo VI
ENFERMEDADES
PULMON ARES
DE ETIOLOGIA
DESCONOCIDA
Indice
Introducción EPI de etiología desconocida distinta de la FPI
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveolitis EPI con formación de granulomas:
fibrosante criptogenética. — Granulomatosis de Langerhans
— Sarcoidosis
1107
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
TABLA V
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales
CON GRANULOMAS
1108
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
cimiento de origen plaquetario B y factor de crecimiento deri-
vado de los macrófagos alveolares). También hay proliferación 36
de las células musculares lisas. Finalmente, la fibrosis afecta a
Señale la respuesta falsa respecto a las enfermedades pulmonares intersticia-
los vasos, oblitera los alvéolos y retrae las vías aéreas termi- les:
nales, formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bron- 1. Se afectan tanto las paredes alveolares como el tejido perialveolar.
quial. 2. Temporalmente cursan en dos fases más o menos definidas.
3. En la fase aguda predominan los procesos inflamatorios en el espa-
cio alveolar.
Clínica 4. En la fase crónica se extiende la inflamación al intersticio.
5. Una biopsia pulmonar en la fase crónica suele permitir filiar la etiología.
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Ade-
más de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas ge- 37
nerales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). La ex- Respecto a la fibrosis pulmonar idiopática, una de las siguientes afirmaciones
ploración puede evidenciar crepitantes bibasales inspiratorios, es falsa:
taquipnea, cianosis, acropaquías y, en casos avanzados, cor 1. Es sinónimo de alveolitis fibrosante criptogenética.
pulmonale y fallo cardíaco derecho. 2. Puede debutar en una forma aguda denominada enfermedad de
Hamman-Rich.
3. El pronóstico de la enfermedad de Hamman-Rich suele ser bueno si se
Diagnóstico instaura tratamiento adecuado (corticoides y ciclofosfamida).
4. Son característicos el patrón espirométrico restrictivo (disminución
Datos analíticos de la capacidad vital y del volumen residual) y la disminución de la
capacidad de difusión de CO.
Elevación de la velocidad de sedimentación y de los títulos 5. El lavado broncoalveolar muestra incremento de polimorfonucleares,
de inmunocomplejos, inmunoglobulinas y crioglobulinas séri- macrófagos y eosinófilos.
cas. En un 10-20% se observan títulos bajos de factor reuma- 38
toide, ANA e hipocomplementemia.
¿Cuál de las siguientes entidades puede ser causa de una enfermedad pulmo-
nar intersticial en cuya biopsia, característicamente, se evidencian granu-
Rx de tórax lomas?:
1. Asbestosis (cuerpos de asbesto o cuerpos ferruginosos).
Puede ser normal incluso en casos de fibrosis clínica y ana- 2. Beriliosis.
tomopatológicamente avanzada. Inicialmente (alveolitis aguda) 3. Amiloidosis.
hay un patrón en vidrio esmerilado; después se forman infiltra- 4. Linfangioleiomiomatosis.
5. Enfermedad injerto contra huésped (como consecuencia de la bron-
dos nodulares y, finalmente, aparece un patrón reticular difuso quiolitis).
(de predominio en bases) con pérdida de volumen y zonas
quísticas (pulmón en panal de miel). 39
Señale la afirmación errónea respecto a la proteinosis alveolar:
TC de alta resolución 1. Existe un patrón alveolar «en negativo del edema agudo de pulmón».
2. El material que ocupa el espacio alveolar es de naturaleza proteica.
Detecta alteraciones más precoces y permite diferenciar las 3. Los neumocitos tipo II son los que producen dicho material (PAS posi-
zonas de alveolitis de las más evolucionadas (puede ser útil tivo).
para elegir la mejor zona para una biopsia). 4. La biopsia pulmonar presenta, típicamente, paredes alveolares con-
servadas.
5. El tratamiento consiste en lavados broncoalveolares de forma repe-
PFR tida.
1109
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
1110
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
EPI CON FORMACION DE GRANULOMAS
41
Incluye entidades muy dispares.
Señale la afirmación errónea respecto a la linfangioleíomiomatosis:
Granulomatosis de células de Langerhans 1. Es muy poco frecuente y afecta a mujeres en edad fértil.
(granuloma eosinófilo o histiocitosis X) 2. Afectación no limitada al parénquima pulmonar (también vasos y
ganglios de otros órganos).
El término de histiocitosis X se considera anticuado, ya que 3. Existe proliferación de células musculares (lo que condiciona la
incluía tanto trastornos benignos como malignos (y hacía refe- formación de múltiples quistes por ambos pulmones).
rencia a la presencia de gránulos de Birbeck o cuerpos X in- 4. La TAC de tórax visualiza estas formaciones, lo que permite es-
tracelulares). Consiste en una proliferación de células de Lan- tablecer el diagnóstico.
gerhans (CL) y parece que el tabaquismo y otros irritantes esti- 5. Es característico que los volúmenes pulmonares estén aumentados.
mulan su proliferación. Las CL derivan de las células dendríti- 42
cas y se caracterizan por poseer un antígeno de superficie es- Respecto a la granulomatosis de células de Langerhans, señale la afirma-
pecífico, el CD1a, que reacciona con el anticuerpo monoclonal ción errónea:
OKT6. Clínicamente puede presentarse como un granuloma
eosinófilo unifocal (suele ser una única lesión osteolítica) o 1. Sinónimo de histocitosis X (por los cuerpos X intracelulares o
gránulos de Birbeck).
multifocal, con/sin afectación pulmonar. La afectación pulmo-
2. Al contrario que en la alveolitis alérgica extrínseca y en la colitis
nar aparece en jóvenes varones, muy fumadores y provoca ini- ulcerosa, el tabaco desempeña un papel predisponente (sobre
cialmente una bronquiolitis y, posteriormente, una fibrosis pul- todo de la afectación pulmonar).
monar. Clínicamente puede debutar con un neumotórax espon- 3. Es típico que el patrón microreticular respete los ángulos costofré-
táneo y, una vez instaurada la fibrosis pulmonar, el único dato nicos.
diferencial con las otras FPI son las lesiones osteolíticas. El 4. El diagnóstico se establece por la presencia de alguna célula de
diagnóstico puede establecerse mediante LBA al evidenciar CL Langerhans en el líquido procedente del lavado broncoalveolar.
en una cuantía mayor del 3% (pueden estar presentes en me- 5. Como en la linfangioleiomiomatosis, los volúmenes pulmonares
están aumentados.
nor cuantía en pacientes con carcinoma bronquioloalveolar, FPI
y fumadores normales). En la Rx de tórax el patrón micronodu- 43
lar respeta los ángulos costofrénicos y no hay pérdida de volu- La enfermedad de Hand-Schüller-Christian se caracteriza por todo lo si-
men. En las pruebas funcionales se combinan defectos obs- guiente, excepto:
tructivos y restrictivos. 1. Afectación multifocal.
Otras formas clínicas definidas son la enfermedad de Hand- 2. Osteólisis.
Schüller-Christian (granuloma eosinófilo multifocal con os- 3. Exoftalmos.
teolisis, exoftalmos y diabetes insípida -por la afectación de la 4. Diabetes insípida.
hipófisis posterior-) y la enfermedad de Letterer-Siwe (es una 5. Diabetes mellitus por afectación del páncreas endocrino.
forma visceral que afecta a lactantes, de curso fulminante, ya 44
que se comporta como un linfoma maligno).
Señale la respuesta correcta respecto a la sarcoidosis:
El tratamiento debe incluir el abandono del tabaquismo y
broncodilatadores si hay obstrucción. Los resultados con peni- 1. Existe asociación con el sexo femenino, la raza negra y HLA B51.
cilamina son muy dispares. 2. La activación de los linfocitos B es el primer hecho patológico.
3. La identificación del granuloma sarcoideo es patognomónico de
sarcoidosis.
Vasculitis granulomatosas y granulomatosis 4. La capa externa del granuloma sarcoideo está integrada mayori-
linfomatoide y broncocéntrica tariamente por linfocitos CD4.
5. La necrosis fibrinoide, no caseosa, ocurre en la periferia del gra-
Véase el capítulo 9. nuloma.
45
Sarcoidosis
¿Cuál de las siguientes manifestaciones no se ha descrito en la sarcoidosis?:
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa des- 1. Osteítis cistoide de Jüngling.
conocida, con tendencia a la resolución (ya espontánea o con 2. Accidentes isquémicos transitorios.
tratamiento esteroideo). Suele afectar a individuos entre los 20 3. Parálisis facial.
y los 40 años, con predominio en el sexo femenino, raza negra 4. Hipercalcemia e hipercalciuria.
y algunos HLA (B8, DR3). 5. Meningitis linfocitaria.
Patogenia
RESPUESTAS: 41: 4; 42: 4; 43: 5; 44: 4; 45: 2.
La primera manifestación de enfermedad es la acumulación
1111
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
TABLA VI
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
Oculares Uveítis
de linfocitos T colaboradores (por la respuesta inmune celular un ribete de linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B.
exagerada a antígenos desconocidos) y monocitos en los órga- Las células gigantes pueden ser de tipo Langhans o de cuerpo
nos afectados. Como consecuencia se forman granulomas. Los extraño, y suelen contener inclusiones inespecíficas (corpús-
linfocitos T cooperadores también liberan factores (IL-4, IL-6) culos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann, cuerpos
que activan a los linfocitos B, causando hiperreactividad humo- de Hamasaki-Weisenberg). En el centro hay, a veces, necrosis
ral (hipergammaglobulinemia policlonal y otras posibles altera- fibrinoide (no caseosa).
ciones: ANA, anticuerpos contra Mycoplasma y virus e inmu-
nocomplejos circulantes). Finalmente, los macrófagos activa- Clínica
dos liberan mediadores que originan fibrosis.
AP. El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es pa- Además de la afectación extrapulmonar (tabla VI), destacan
tognomónico: acúmulo de macrófagos, células epitelioides y las siguientes manifestaciones:
células gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por Manifestaciones torácicas. Aparecen en más del 90%
1112
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
de los casos. Se suelen clasificar en función de la afectación
ganglionar y/o pulmonar (tabla VII). La afectación ganglionar
46
se localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilate-
rales, paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y sub- Señale la afirmación errónea respecto a la sarcoidosis:
carinales, y suele ser asintomática (a no ser que compriman 1. La afectación ganglionar suele ser poliadenopática y bilateral.
estructuras vecinas). La afectación del parénquima pulmonar 2. La afectación pulmonar se tolera clínicamente bastante bien.
(infiltrados alvéolo-intersticiales, fibrosis) se suele tolerar bas- 3. En los casos con mayor afectación parenquimatosas pueden
tante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas. existir cavitaciones.
En esos casos puede existir cavitación (por necrosis de conglo- 4. La afectación pleural es relativamente frecuente (50% de los
casos).
merados sarcoideos o por infecciones secundarias) y coloniza- 5. Puede afectarse la vía respiratoria superior, en cuyo caso la
ción por hongos (micetomas), que pueden dar lugar a hemopti- biopsia puede ser un método diagnóstico útil.
sis masivas. Por el contrario, la afectación pleural es rara (la
presencia de derrame obliga a descartar otras causas). 47
Otras manifestaciones respiratorias. Los granulomas en Respecto a las formas clínicas de la sarcoidosis, señale la afirmación falsa:
el tracto respiratorio superior pueden producir rinorrea u obs-
trucción nasal y en la tráquea y bronquios pueden provocar es- 1. Hasta en un 20% de los casos existe una sarcoidosis asintomática.
tenosis. 2. La sarcoidosis aguda es la forma clínica más frecuente.
3. El síndrome de Heerfordt-Waldenström se conoce como fiebre
uveoparotídea.
Formas clínicas 4. El síndrome de Löfgren es muy frecuente en países nórdicos y
Sarcoidosis asintomática. Un 10-20% de los casos se mediterráneos.
diagnostica de forma casual al practicar una Rx de tórax por 5. En la sarcoidosis crónica predominan las manifestaciones respi-
ratorias sobre las sistémicas .
otro motivo.
Sarcoidosis aguda-subaguda. Un 20-40% debuta con un 48
cuadro constitucional y síntomas respiratorios de instauración Uno de los siguientes resultados en las pruebas complementarias no es
en semanas o pocos meses. propio de una sarcoidosis:
Cabe destacar dos formas con nombre propio: síndrome de
Heerfordt-Waldenström (fiebre úveo-parotídea) y síndrome 1. Patrón restrictivo.
2. Hipoxemia de esfuerzo o de reposo.
de Löfgren (eritema nodoso, adenopatías hiliares y síntomas 3. Capacidad de difusión del CO aumentada.
articulares). Este último es muy frecuente en nuestro país (30- 4. Espirometría normal.
40% de todos los casos). 5. Compliance (distensibilidad pulmonar) disminuida.
Sarcoidosis crónica. Entre un 40-70% se presenta de for-
49
ma insidiosa, en el curso de meses, fundamentalmente con
síntomas respiratorios (escasas manifestaciones generales). Respecto al estadiaje radiológico de la sarcoidosis:
Estos pacientes son los que desarrollan con mayor frecuencia 1. Tiene valor pronóstico pero no predictivo de actividad.
lesiones permanentes en el pulmón y otros órganos. 2. Es excepcional la normalidad en la Rx de tórax.
3. La forma de presentación más frecuente es el estadio II.
Diagnóstico 4. Estadio I: Rx de tórax normal.
5. Estadio III-A: Afección del parénquima pulmonar sin adenopatías
Rx de tórax: adenopatías (a veces calcificadas como en cás- hiliares.
cara de huevo), infiltrados pulmonares reticulonodulares (los
más frecuentes), alveolares y, en formas terminales, fibrosis 50
pulmonar. La clasificación de la sarcoidosis, según su forma de Respecto al tratamiento de la sarcoidosis, señale la respuesta falsa:
presentación en la Rx de tórax, está muy extendida, pero no 1. El tratamiento con corticoides no está indicado hasta que las al-
tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico. teraciones funcionales respiratorias (FVC y difusión de CO) no se
deterioren por debajo del 50%.
Pruebas de función respiratoria 2. Sin tratamiento específico, hasta un 10% de los enfermos fallecen.
3. Los niveles séricos de la ECA y un cociente CD4/CD8 superior a
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades in- 3.5 en el lavado broncoalveolar se emplean como índices de acti-
tersticiales. Ocasionalmente puede haber limitación al flujo vidad.
aéreo. 4. El síndrome de Löfgren requiere un tratamiento sintomático.
5. El tratamiento esteroideo sistémico debe mantenerse al menos
Confirmación histopatológica un año.
1113
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
TABLA VII
Clasificación de la sarcoidosis según su forma de presentación en la ra-
diografía de tórax
accesibles (adenopatías periféricas, lesiones mucocutáneas, en menos de un año (sobre todo las que se acompañan de eri-
nódulos conjuntivales, etc); en su ausencia, es de elección la tema nodoso). Las formas crónicas regresan espontáneamente
biopsia pulmonar transbronquial. sólo en un 25-50% de los casos. La mortalidad atribuible a la
sarcoidosis es de un 10%.
Marcadores de actividad
La elevación de los niveles séricos de enzima de conversión Tratamiento
de la angiotensina, la gammagrafía con galio-67 y la presencia En caso de lesiones con repercusión funcional y criterios de
de hipercelularidad y aumento del cociente CD4/CD8 (>3,5) en actividad, se emplean corticoides 1 mg./kg. de prednisona du-
el LBA son útiles como índices de actividad. Su importancia pa- rante 4-6 semanas), con reducción gradual durante 4-6 meses);
ra establecer el pronóstico y elegir el tratamiento es discutida. debe realizarse un correcto seguimiento por la posibilidad de
recaídas. La penicilamina es de elección en algunos casos de
Pronóstico
sarcoidosis extratorácica. En el síndrome de Löfgren sólo se in-
Es globalmente bueno. Las formas agudas suelen regresar dica un tratamiento sintomático.
1114
Capítulo VII
ENFERMEDADES
MEDIOAMBIENTALES E
INDUCIDAS POR
FARMACOS
Indice
Polvos inorgánicos Tóxicos inhalados
Polvos orgánicos Fármacos
1115
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES
Diagnóstico Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y Se basa en unos antecedentes compatibles y en la radiogra-
de radiografías compatible. Las pruebas funcionales permiten fía de tórax, en la que debe observarse la asociación de fibro-
valorar el grado de incapacidad. sis pulmonar (campos inferiores-medios) y placas pleurales. La
TC permite un diagnóstico más precoz.
Tratamiento
Cáncer de pulmón
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los ni-
veles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico pre- Es el tumor asociado más frecuentemente al asbesto. Apa-
coz (chequeos periódicos). Dada la asociación entre silicosis y rece al cabo de 15-20 años de la exposición, sobre todo cuan-
tuberculosis, está indicado iniciar tratamiento específico ante do hay una asbestosis subyacente. Los tipos histológicos no di-
la sospecha clínica de tuberculosis (las baciloscopias son poco fieren de los encontrados en la población general (el epider-
rentables) y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux moide es el más frecuente) y está demostrado el efecto sinér-
positivo. gico del tabaco. Por ello es importante evitar el tabaco y el
diagnóstico precoz en las personas expuestas.
Antracosis
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón. La prevalen- Mesotelioma difuso
cia varía según el tipo de carbón (mayor con la antracita y me- Puede ser pleural o peritoneal (el mesotelioma localizado no
nor para carbones bituminosos -menor poder calórico-). tiene nada que ver con el asbesto). Produce derrames pleura-
les que no desvían el mediastino al lado contrario, debido a la
Formas clínicas restricción que el tumor impone a la pared torácica. Presenta
Antracosis simple. Inicialmente hay un patrón reticular, al diferencias epidemiológicas respecto al cáncer de pulmón: es
que se añaden nódulos de 1-5 mm. de diámetro. Cursa como independiente del tabaco, aparece más tardíamente (>25-30
bronquitis crónica y OCFA (también contribuye la asociación de años) y se puede asociar a exposiciones intensas relativamen-
tabaquismo). te cortas (uno o dos años). No hay tratamiento eficaz. Es difícil
Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Nó- el diagnóstico diferencial con las metástasis pleurales de ade-
dulos mayores de 1 cm. confluentes (pueden ocupar todo un nocarcinomas.
lóbulo), sobre todo en campos superiores. La progresión a esta
forma es menos frecuente que en la silicosis pero más grave: POLVOS ORGANICOS
da lugar a una reducción importante de la capacidad de difu-
sión y a una disminución de la supervivencia. El síndrome de Asma
Caplan es la asociación de antracosis y artritis reumatoide se-
ropositiva (también se da en otras neumoconiosis). Ver capítulo 3.
1116
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1117
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES
TABLA VIII
Manifestaciones pulmonares de origen yatrogénico
dón y con broncodilatadores y antihistamínicos (la opresión to- entre un 15-20% de los fumadores desarrollan bronquitis cró-
rácica parece deberse a la liberación de histamina). nica o enfisema. El 90% de los cánceres de pulmón (sobre todo
La inhalación de polvo de cereales en silos produce tos, hi- epidermoides y microcíticos) se deben al consumo de cigarri-
persecreción mucosa, sibilancias, disnea de esfuerzo y un pa- llos y en el 90% de los cánceres de laringe y orofaringe hay
trón espirométrico obstructivo; estos efectos son aditivos a los participación de tabaco en cualquiera de sus formas (cigarri-
producidos por el tabaquismo. llos, puros o pipa).
Entre ellos, destacar isocianatos, humo de polímeros y me- Producen diversos tipos de lesión (tabla VIII). Son factores
tales y otras sustancias tóxicas que son responsables de irrita- predisponentes la dosis elevada, oxigenoterapia concomitante,
ción de mucosas, neumonitis y broncoespasmo. combinación de radio y quimioterapia, neumopatía previa,
Tabaco. El humo de tabaco es la principal causa de EPOC: edad avanzada e insuficiencia renal.
1118
Capítulo VIII
MANIFESTACIONES
PULMONARES DE
LAS CONECTIVOPATIAS
Indice
Introduccion Esclerodermia
Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren
Artritis reumatoide Otras
1119
MANIFESTACIONES PULMONARES DE CONECTIVOPATIAS
Es la conectivopatía de peores consecuencias para el pul- Enfermedad mixta del tejido conectivo
món (aunque la causa principal de muerte en la esclerodermia
es la insuficiencia renal). El síntoma inicial suele ser la disnea Lo más frecuente es la fibrosis pulmonar.
de esfuerzo; no suele haber derrame pleural.
Espondilitis anquilopoyética
Fibrosis pulmonar
Es la manifestación más frecuente (30-100%) y también Lo más frecuente es el trastorno restrictivo extrapulmonar
aparece en el síndrome CREST. La supervivencia a los 5 años (por las anomalías esqueléticas) y lo más típico es la neumoni-
es menor del 50%. Se asocia a adenocarcinoma o carcinoma tis intersticial (al principio unilateral y luego bilateral) de pre-
de células pequeñas. Los anticuerpos antiisomerasa 1 (o anti- dominio en lóbulos superiores, asociada a quistes/bullas pul-
Scl 70) se asocian a ES y fibrosis pulmonar. monares.
1120
Capítulo IX
VASCULITIS
PULMONARES
Indice
Concepto y clasificación Panarteritis nodosa
Granulomatosis de Wegener Granulomatosis sarcoidea necrotizante
Angeítis y granulomatosis alérgica Otras
(síndrome de Churg-Strauss)
1121
VASCULITIS PULMONARES
TABLA IX
Clasificación de los síndromes vasculíticos
Otros síndromes:
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis aislada en SNC.
Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).
Síndrome de Behçet.
nasa 3), y una historia clínica compatible alcanzan una alta es- ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALERGICA
pecificidad diagnóstica. Ni los ANCA-c ni los ANCA-p (patrón (SINDROME DE CHURG-STRAUSS)
perinuclear, dirigidos contra la mieloperoxidasa) son específi-
Se ha sugerido que se trata de un síndrome de superposi-
cos. Los títulos de ANCA son muy útiles para valorar la res-
ción entre el Wegener y la panarteritis nodosa (vasculitis de
puesta al tratamiento, así como las posibles recidivas (indica-
diferentes vasos). Lo cierto es que posee unos datos clínicos
dor de actividad de la enfermedad). diferenciales. La afectación renal no es frecuente.
Tratamiento Clínica
Ciclofosfamida (2 mg./kg./día, al menos un año tras la remi- Inicio insidioso, generalmente en pacientes asmáticos anti-
sión clínica) y prednisona (1 mg./kg./día, suspender entre 6-12 guos (cuando aparecen las manifestaciones de la vasculitis,
meses). Se alcanzan remisiones a largo plazo hasta en el 90%. mejora el asma): asma, eosinofilia (mayor de 10% en sangre
1122
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1123
VASCULITIS PULMONARES
Nota: La granulomatosis broncocéntrica no es un cuadro con la granulomatosis de Churg-Strauss, ya que puede asociar-
vasculítico; es una destrucción granulomatosa de los bron- se a eosinofilia si existe asma y con la neumonitis por hiper-
quios, generalmente asociada a una enfermedad pulmonar in- sensibilidad (pues además de eosinofilia también puede haber
tersticial (cap. 6). Suele establecerse diagnóstico diferencial hipersensibilidad a antígenos fúngicos o microbianos).
1124
Capítulo X
SINDROMES DE
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Indice
Concepto Hemosiderosis pulmonar idiopática
Actitud diagnóstica Hemorragia alveolar en el LES
Síndrome de Goodpasture
1125
SINDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
TABLA X
Clasificación etiológica de la hemorragia alveolar
1126
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1127
Capítulo XI
NEUMONIAS
Indice
Introduccion Neumonías en el paciente HIV
Neumonías bacterianas Patrones radiológicos
Formas clínicas Tratamiento ambulatorio
Neumonías por hongos Tratamiento hospitalario
Otros gérmenes Profilaxis farmacológica
1128
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
Son bacilos que producen el 50% de las neumonías nosoco- 1. Escherichia coli.
miales por diferentes mecanismos: aspiración (es la forma 2. Proteus.
más frecuente), inhalación a través de nebulizadores o por di- 3. Haemophilus influenzae.
4. Pseudomona aeruginosa.
seminación hematógena. No suelen colonizar las vías aéreas,
5. Klebsiella pneumoniae.
por lo que el cultivo de esputo tiene mayor valor diagnóstico (a
diferencia del H influenzae o los gérmenes grampositivos).
Pseudomona aeruginosa
Es un prototipo de germen nosocomial (sobre todo en las 69
UCI). Es más frecuente en pacientes intubados o afectos de Señalar cuál es el germen menos frecuente como causa de infección respi-
mucoviscidosis (transmisión por vía respiratoria) y en inmuno- ratoria en los pacientes con una fibrosis quística:
deprimidos (por diseminación hematógena). Si hay disemina-
ción hematógena es muy típica la aparición del ectima gangre- 1. Estafilococo aureus.
2. Haemophilus influenzae.
noso (lesión dolorosa, hemorrágica con centro ulcerado y halo 3. Pseudomona aeruginosa.
eritematoso). Radiológicamente produce neumonías necroti- 4. Mycobacterium tuberculosis.
zantes (pérdida de volumen y cavitación, al igual que el com- 5. Pseudomona cepacia.
plejo KES: Klebsiella, Enterobacter, Serratia).
Enterobacteriáceas
70
Escherichia coli. Suele proceder de un foco urinario o in-
testinal (típico en los diabéticos con pielonefritis). Se trata con El germen más frecuente como causa de una neumonía atípica es:
aminoglucósido y/o cefalosporina. 1. Legionella pneumophilla.
Proteus. Suelen ser neumonías necrotizantes (tendencia a 2. Mycoplasma pneumoniae.
afectar los lóbulos superiores) en pacientes con una EPOC. Tra- 3. Chlamydia pneumoniae.
tamiento con aminoglucósidos. 4. Coxiella burnetti.
5. Chlamydia psittaci.
Gérmenes anaerobios
En combinación con gérmenes aerobios (suelen ser gramne- RESPUESTAS: 66: 5; 67: 3; 68: 4; 69: 4; 70: 2.
gativos) pueden causar neumonías extra o intrahospitalarias y
1129
NEUMONIAS
TABLA XI
Datos epidemiológicos a valorar ante una neumonía
Edad
< 6 meses C. trachomatis y virus respiratorio sincitial
6 meses- 5 años H. influenzae
adultos jóvenes M. pneumoniae y Chlamydia pneumoniae
ancianos/EPOC H. influenzae, L. pneumophila y M. catarrhalis
Brote
estacional Virus influenza (invierno, es el factor de riesgo
más frecuente para neumococo),
S. aureus y H. influenzae.
epidémico Legionellosis (depósitos de agua caliente)
Mycoplasma (grupos cerrados, sobre todo escolares
y jóvenes: colegios, cuarteles)
Grupos de riesgo
H. influenzae EPOC, alcohólicos, estenosis mitral y defecto
de inmunidad humoral
Neumococo esplenectomizados, hipogammaglobulinemia y
anemia de células falciformes, gripe
Anaerobios situaciones de alto riesgo de aspiración: bajo nivel
de conciencia (alcohol, anestesia, ACV) y
alteración de la deglución (enfermedades
neuromusculares, esclerodermia).
Mucoviscidosis Pseudomonas aeruginosa (seguida de S. aureus)
Neutropenia severa P. aeruginosa, enterobacteriaceae, S. aureus
(<500 /µL) Si es prolongada: hongos (destacar aspergillus)
1130
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1131
NEUMONIAS
TABLA XII
Decisión de ingreso hospitalario ante una neumonía
Otros
Fracaso del tratamiento ambulatorio
Sospecha de S. aureus, bacilos gramnegativos o anaerobios
Presencia de complicaciones (empiema, artritis, meningitis, endocarditis).
Neumonía anaeróbica y absceso pulmonar (suele afectar a enfermos neutropénicos), que se trata
con anfotericina B y/o itraconazol).
Los anaerobios que se aislan con más frecuencia son Pepto-
— Candida (C. albicans y otras). La neumonía primaria
estreptococcus, Bacteroides melaninogenicus y Fusobacterium
nucleatum. El Bacteroides fragilis sólo se aísla en un 10% de candidiásica (por continuidad o aspiración) es menos
los casos. Pueden presentarse como una neumonía necrotizan- frecuente que la afectación pulmonar de la candidia-
te o como un absceso pulmonar, de curso subagudo o crónico, sis diseminada.
con expectoración pútrida (son más frecuentes en el segmento — Histoplasmosis (H. capsulatum). Provoca infiltrados
posterior del lóbulo superior derecho y en los segmentos supe- fibronodulares similares a la tuberculosis (lóbulos supe-
riores de los lóbulos inferiores) y suelen complicarse con un riores, adenopatías que pueden calcificarse en diana y
empiema (por lo que requieren un drenaje percutáneo). La ima- afectación hepatoesplénica). Suele afectar a inmunode-
gen radiológica y el cuadro constitucional del absceso pulmo- primidos (de tipo celular) y en zonas endémicas.
nar obliga a descartar una neoplasia pulmonar (típicamente el — Otros hongos. Cabe destacar la neumonía por Crip-
tiempo de duplicación radiológica del absceso es más corto, de tococcus neoformans, por la peculiaridad de la afecta-
semanas a meses), sobre todo si se presenta en pacientes fu- ción del sistema nervioso central (deterioro del nivel
madores (broncoscopia). El tratamiento se basa en clindamici- de conciencia o focalidad neurológica) en pacientes
na o amoxicilina/clavulánico. HIV+ con deterioro de la inmunidad (CD4+<100/µL).
1132
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1133
NEUMONIAS
1134
Capítulo XII
TUBERCULOSIS
Indice
Introducción Manifestaciones clínicas
Epidemiologia Diagnóstico
Patogenia Tratamiento
Lesión tuberculosa primaria
INTRODUCCION PATOGENIA
Es el resultado de la infección por la Mycobacterium tuber- La defensa al MT es sobre todo de tipo celular y condiciona
culosis (MT). Es un bacilo aerobio estricto e inmóvil. El conteni- inflamación y necrosis tisular (granulomas). Es característico el
do lipídico de su pared celular le confiere ciertas característi- fenómeno de hipersensibilidad mediado por células (debido al
cas: acido-alcohol resistencia (debida al ácido micólico), lenti- componente proteico de la pared celular de la MT), demostra-
tud de crecimiento, resistencia a la acción bactericida y posibi- do por la aparición de una respuesta positiva a la prueba de la
lidad de mantenerse vivo en el interior de los macrófagos. AP. tuberculina. Esta respuesta se desarrolla a las 2-10 semanas
Se caracteriza por la formación de granulomas caseificantes de la infección inicial y perdura durante toda la vida (aunque
en diferentes tejidos: integrados por células epitelioides y cé- puede disminuir).
lulas gigantes (ambas son macrófagos modificados), rodeados
LESION TUBERCULOSA PRIMARIA
por un anillo de linfocitos y característicamente existe necrosis
caseosa central.
La MT es inhalada (por vía aérea, en las gotitas de Pflügge,
generalmente de persona a persona) y en un porcentaje míni-
EPIDEMIOLOGIA mo por fómites o vía oral, y alcanza el parénquima pulmonar.
Debido al escaso número de bacilos/gota, la infección requiere
Se calcula que un tercio de la población mundial ha tenido una convivencia prolongada con un paciente bacilífero (las for-
contacto con MT. La tasa de incidencia mundial de tuberculo- mas más contagiosas son: TB laríngea, TB endobronquial, TB
sis (TB) fue descendiendo hasta 1985 y desde entonces ha ido de diseminación broncógena o grandes cavitaciones). Tras la
en aumento (en relación con la pandemia del SIDA). Mientras inhalación, se produce una reacción inflamatoria aguda
en zonas endémicas es frecuente en jóvenes, en Estados Uni- inespecífica. Los bacilos son fagocitados por los macrófagos
dos afecta preferentemente a ancianos, pobres, marginados y (pero sobreviven y se multiplican) y alcanzan los ganglios linfá-
pacientes con SIDA. ticos regionales. Si la infección no se detiene, se disemina por
1135
TUBERCULOSIS
TABLA XIII
Indicaciones y falsos negativos de la intradermorreacción de Mantoux
TABLA XIV
Indicaciones de quimioprofilaxis con isoniacida
vía hematógena por todo el organismo (provocando una TB mi- tes con SIDA infectados por MT desarrollan enfermedad. La
liar o meníngea, que son formas más frecuentes en lactantes). susceptibilidad es mayor durante los dos primeros años de vi-
Entre un 10-15% de los infectados desarrolla la enfermedad da, en la pubertad y en la adolescencia.
(mayor porcentaje en ciertos grupos: desnutridos, HIV+, alco-
hólicos). El conjunto de lesión pulmonar periférica y adenopa- MANIFESTACIONES CLINICAS
tía calcificada se llama complejo de Ghon.
Susceptibilidad a la infección TB. Es mayor en enferme- Primoinfección tuberculosa
dades como silicosis, diabetes, inmunodepresión y situaciones Suele ser asintomática. Puede presentarse como una neu-
como alcoholismo y gastrectomía. Más del 50% de los pacien- monitis inespecífica (preferentemente en lóbulos inferiores con
1136
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1137
TUBERCULOSIS
ciente con un exudado linfocitario y Mantoux positivo (aun sin dad es mayor en la TB extrapulmonar, la TB pulmonar en niños
diagnóstico microbiológico) debe ser tratado.. y la TB avanzada. Otros: RIA-inhibición de anticuerpos mono-
clonales.
Laringitis TB PCR. Gran sensibilidad (casi del 100% y alta especificidad).
Suele coincidir con una TB pulmonar avanzada. Cursa con Prueba de la tuberculina o intradermorreaccion de Man-
ronquera (por laringitis crónica). Es muy contagiosa, pero tiene toux. Consiste en la inyección intradérmica de 2 unidades de
muy buena respuesta al tratamiento. PPD (derivado proteínico purificado) en el antebrazo. A las 48-
72 horas se mide la induración (diámetro transversal en mm).
TB miliar Expresa una reacción de hipersensibilidad retardada (a antíge-
nos proteicos) mediada por linfocitos T específicos (tipo celular
Es consecuencia de la diseminación hematógena de la MT
o tipo IV). Detecta la presencia de infección (contacto), pero no
tras la primoinfección. Cursa con fiebre, anemia y esplenome-
galia. Es más frecuente en ancianos. El patrón radiológico ca- de enfermedad. Actualmente se considera positiva cualquier
racterístico (75%) consiste en infiltrados nodulares (microno- reacción positiva en pacientes HIV+, reacción mayor o igual a 5
dulares: diámetro menor de 5 mm.) de distribución homogénea mm. en sujetos de alta probabilidad de infección (especialmen-
(a veces se ven mejor en Rx lateral de tórax), y suele aparecer te conviventes con enfermos tuberculosos), reacción mayor o
4 a 6 semanas después del inicio de los síntomas. Diagnóstico: igual a 10 mm. en personas de grupos de alto riesgo para TB y
La baciloscopia de esputo y el Mantoux son negativos en el reacciones iguales o mayores de 15 mm. en personas con bajo
50% de los casos. Son de elección las biopsias (transbron- riesgo. En España se recomienda considerar positivas las indu-
quial, hepática o de médula ósea -sensibilidad del 60-75%-). raciones iguales o mayores a 5 mm. en la población general y
a 14 mm. en los vacunados con BCG. Su negatividad no des-
TB diseminada arreactiva carta la exposición a MT (tabla XIII). Efecto booster (o esti-
También es consecuencia de una diseminción hematógena. mulante): consiste en repetir el PPD (misma o mayor dosis) en
Es poco frecuente y de mal pronóstico. Cursa con síntomas ge- 1-2 semanas para detectar una reactividad que ha decrecido
nerales, pancitopenia y no se forman granulomas. con el tiempo. Nunca se positiviza si previamente no ha habido
exposición.
Tuberculosis y SIDA
TRATAMIENTO
Presenta características cuanti y cualitativas diferentes. La
TB en el SIDA es 500 veces más frecuente que en la población
Profilaxis (quimioprofilaxis)
general. Más del 50% de los pacientes con Mantoux positivo
que se infectan con el HIV y que no reciben profilaxis con iso- Trata de evitar el desarrollo de enfermedad en una persona
niazida desarrollan una tuberculosis (reactivación desde un fo- infectada (indicaciones en tabla XIV). Pauta: isoniacida 6 me-
co tuberculoso antiguo). La TB suele preceder a otras infeccio- ses y 12 meses en pacientes HIV+.
nes oportunistas definitorias del SIDA (cifras de linfocitos
CD4+ entre 150-200/mm3) con tendencia a formas extrapulmo- Tratamiento
nares según avanza la inmunodepresión (casi un 50% de ellos
presentan TB extrapulmonar). Otras peculiaridades: casi el Suele lograr que la baciloscopia se negativice en 2 sema-
50% de las TB pulmonares muestra signos radiológicos atípi- nas. Hay diferentes pautas, pero todas deben incluir fármacos
cos y son frecuentes las infecciones por otras micobacterias con acción bactericida precoz (isoniacida) para los bacilos acti-
(M. avium intracellulare). vos (llamada población A), combinados con otros (rifampicina,
pirazinamida) activos en poblaciones de replicación intermiten-
DIAGNOSTICO te o lentificada (poblaciones B y C). (Ver sección de enferme-
dades infecciosas).
Radiológico. La Rx de tórax es el método más sensible pa-
ra detectar una TB pulmonar, pero dada su inespecificidad de- Resistencias al tratamiento
be complementarse con otros métodos. Cabe distinguir la resistencia natural (propia de cada espe-
Microbiológico. El diagnóstico exige la identificación del cie de micobacterias) de otros tipos de resistencias.
bacilo: tinción de Ziehl-Nielsen (muestra la ácido-alcohol resis-
tencia) y cultivo en medio de Löwenstein (son de lento creci- — Resistencia primaria o inicial: entre un 0-5% en
miento: 2-8 semanas). Actualmente hay sondas de hibridación países desarrollados. Depende de factores epidemio-
del DNA para identificación rápida de micobacterias en los cul- lógicos, ya que no ha habido tratamientos previos.
tivos. — Resistencia transmitida: se debe a la superinfec-
Serológico. Determinación por ELISA de Anticuerpos IgG ción por cepas resistentes (típico de la multirresisten-
frente a antígenos micobacterianos (A60 u otros). Su sensibili- cia en pacientes HIV+).
1138
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
87
En el caso de un derrame pleural con sospecha de origen tuberculoso, ¿cuál
de los siguientes métodos presenta una mayor rentabilidad diagnósti-
ca?:
1. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del esputo.
2. Hemocultivos y ELISA (antígeno A60).
3. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein de aspirado gástri-
co.
4. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del líquido pleural.
5. Biopsia pleural.
88
La prueba de la tuberculina o intradermorreacción de Mantoux se considera
positiva en España:
1. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general y
a 10 mm en los vacunados con BCG.
2. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general y
a 14 mm en los vacunados con BCG.
3. Induraciones iguales o mayores a 10 mm.
4. Induraciones iguales o mayores a 10 mm. en la población general
y a 14 mm en los vacunados con BCG.
5. Induraciones iguales o mayores a 14 mm en la población general.
89
La profilaxis con isoniacida debe mantenerse en la población general du-
rante:
1. 6 meses.
2. 8 meses.
3. 9 meses.
4. 10 meses.
5. 12 meses.
90
El régimen recomendado para una mujer gestante es:
1. Isoniacida y rifampicina.
2. Isoniacida y etambutol.
3. Rifampicina y etambutol.
4. Isoniacida y estreptomicina.
5. Isoniacida y pirazinamida.
1139
Capítulo XIII
EMBOLISMO PULMONAR
Indice
Tromboembolismo pulmonar Embolismo pulmonar no trombótico
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP) nos dos arterias lobares) puede existir además dolor retroes-
ternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2.°
Es la embolia pulmonar más frecuente. El émbolo está cons- tono. Los TEP submasivos son, muchas veces, asintomáticos.
tituido por material trombótico que alcanza los vasos arteriales El infarto pulmonar puede provocar dolor pleurítico, hemopti-
pulmonares (donde puede ser lisado o adherirse y organizarse). sis, febrícula y derrame pleural hemático.
Aunque se desconoce la prevalencia real, su morbi-mortalidad
es alta (sin tratamiento fallece hasta un 35%). Más del 95% Diagnóstico
de los TEP se deben a trombosis en el sistema venoso profun-
Ante la sospecha clínica, siempre deben indagarse los posi-
do (TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en territo-
bles factores predisponentes y es obligado descartar la pre-
rio suprapoplíteo). El factor subyacente más importante es la
sencia de TVP en miembros inferiores.
estasis sanguínea (también lesiones vasculares locales y esta-
Rx tórax. Puede ser normal en los primeros momentos. Pos-
dos de hipercoagulabilidad). Entre los procesos que favorecen
teriormente puede haber pérdida de volumen, infiltrado, asi-
el TEP destacan: postcirugía (generalmente en las primeras 2
metría de arterias pulmonares e hipovascularización. El infarto
semanas), postparto, insuficiencia ventricular, fractura de ex-
pulmonar condiciona infiltrado parenquimatoso y derrame
tremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crónica,
pleural. La Joroba de Hampton, condensación triangular de
reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas, hiperestro-
base pleural (forma de cúpula), es típica de TEP con infarto pul-
nismo y estados de hipercoagulabilidad (déficit de antitrombi-
monar.
na III, proteínas C ó S).
Gasometría arterial basal. La PaO2 puede ser normal.
En menos del 10% de los casos se produce infarto pulmo-
Suele existir hipoxemia (consecuencia de la pérdida de volu-
nar. Sin embargo, si existe enfermedad cardíaca o pulmonar
men e hipoperfusión pulmonares, la insuficiencia ventricular
previa, la incidencia del infarto pulmonar es del 30%.
derecha y la disminución del gasto cardíaco), hipocapnia y al-
calosis respiratoria. Aun sin hipoxemia, suele existir aumento
Clínica
del gradiente alveoloarterial de O2.
El síntoma más frecuente es la disnea brusca e inexplicable, ECG. Lo más frecuente es que sea normal. Si el TEP es ex-
acompañada de taquipnea y taquicardia. En el TEP masivo tenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviación del
(obstrucción > 50% de la arteria pulmonar u oclusión de al me- eje a la derecha (patrón SIQIIITIII) y ondas P picudas.
1140
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
Diagnóstico de TVP
19
El diagnóstico de certeza se realiza por flebografía ascen- 91
dente con contraste. Otros métodos son: ¿Cuál de los siguientes síntomas es más frecuente en el tromboembolismo
Pletismografía de impedancia: más sensible en TVP lo- pulmonar?:
calizada por encima de las rodillas. 1. Dolor torácico de características pleuríticas.
Fibrinógeno marcado con tecnecio: más sensible en 2. Hemoptisis.
TVP en la pantorrilla y mitad inferior del muslo. 3. Disnea.
Eco-doppler de miembros inferiores: más sensible por 4. Febrícula.
encima de la rodilla. 5. Broncoespasmo.
1141
EMBOLISMO PULMONAR
1142
Capítulo XIV
HIPERTENSION
PULMON AR Y COR
PULMONALE
Indice
Hipertensión pulmonar Cor pulmonale
1143
HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE
En menos del 10% hay otros rasgos anatomopatológicos (en- patías, embolismo pulmonar crónico, colagenosis, parasitosis
fermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar). pulmonares, fármacos (fumarato, aminorex) o tóxicos (aceite
de colza).
Clínica
COR PULMONALE (CP)
Son características la disnea progresiva de esfuerzo y la an-
gina (por isquemia del ventrículo derecho) con síncope-presín-
Es el crecimiento del ventrículo derecho secundario a enfer-
cope y edemas periféricos. En la exploración se observa pre-
medades pulmonares, torácicas o de la circulación pulmonar.
sión venosa yugular aumentada e incremento del 2.° tono. Se
En el CP agudo predomina la dilatación y en el crónico la hiper-
palpa el ápex del ventrículo derecho y reducción del pulso ca-
trofia. En general, para que se produzca insuficiencia ventricu-
rotídeo. Puede haber cianosis (sin acropaquias).
lar derecha (un 20% de los casos de insuficiencia cardíaca), al
CP debe añadirse otro acontecimiento (agudización de la insu-
Diagnóstico
ficiencia respiratoria, angor, etc.). La causa más frecuente de
Suele establecerse tardíamente (2-3 años) desde el inicio de CP es la EPOC (más del 50% de los pacientes con EPOC tienen
los síntomas y requerir muchas exploraciones (antes del cate- CP).
terismo cardíaco, que descarta shunts, y/o biopsia pulmonar).
— Rx de tórax: prominencia de la arteria pulmonar, hi- — CP agudo. La causa más frecuente es el embolismo
perclaridad de campos pulmonares y agrandamiento pulmonar. Se produce disfunción del ventrículo dere-
de cavidades cardíacas derechas. cho cuando la presión sistólica en la arteria pulmonar
— ECG: hipertrofia de ventrículo derecho, eje derecho. (PAPs) alcanza los 45-50 mmHg.
— Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxe- — CP crónico. Puede deberse a enfermedades paren-
mia e hipocapnia. quimatosas y a enfermedades vasculares pulmonares
— Ecocardiograma: aumento de ventrículo derecho, (vasculitis, embolismo recurrente -infeccioso o metas-
anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle- tásico-).
nado del ventrículo izquierdo anormal (muy depen-
diente de la sístole auricular). Enfermedades pulmonares crónicas. Pueden provocar CP
— PFR: patrón restrictivo o normal y disminución de la tanto las enfermedades obstructivas (EPOC, asma crónica) co-
capacidad de difusión del CO (DLCO). mo las restrictivas. El CP se debe a la HTP (suele ser leve-mo-
— Gammagrafía de perfusión: defectos parcheados no derada, es decir una PAPs < 50 mmHg.), promovida por la vaso-
segmentarios (no sugieren embolismo pulmonar). constricción hipóxica (más importante la hipoxia alveolar cró-
— Arteriografía pulmonar: se realiza si persiste la sospe- nica que la hipoxia arterial) y la hipercapnia. En las enferme-
cha de enfermedad tromboembólica (conlleva mayo- dades restrictivas, además, puede contribuir a la HTP la com-
res riesgos en caso de insuficiencia cardíaca derecha presión de los vasos pulmonares (por la distorsión del parén-
y aumento de la presión telediastólica del ventrículo quima). La EPOC es la causa más frecuente de CP. Se requiere
derecho). una EPOC avanzada (PaO2<60 mmHg. y FEV1< 1L). Entre las
— Cateterismo cardíaco. Permite medir las presiones rea- restrictivas, las enfermedades intrínsecas pulmonares (intersti-
les en el lado derecho y descartar shunts. Si la presión ciales) se acompañan de hiperventilación, a diferencia de las
de enclavamiento está alta (catéter de Swan-Ganz), extrínsecas (obesidad, enfermedades musculares o neuromus-
suele realizarse cateterismo izquierdo. culares), que se caracterizan por una hipoventilación alveolar.
En niños, la mucoviscidosis es una causa frecuente de CP.
Tratamiento
Clínica
Las medidas conservadoras son poco eficaces, pueden pa-
liar los síntomas pero no prolongan la supervivencia. Deben CP crónico compensado. Disnea de esfuerzo y/o reposo
evitarse los esfuerzos físicos y el tratamiento debe incluir va- (grados II a IV de la NYHA), taquipnea, tos no productiva, angi-
sodilatadores (de elección, antagonistas del calcio; nifedipina na, oliguria, edemas, cianosis, ventrículo derecho palpable,
o diltiacem a dosis altas); también los diuréticos y es posible chasquido de eyección pulmonar, aumento del 2.° tono, insufi-
que los anticoagulantes. En los casos avanzados, que no res- ciencia tricuspídea y pulmonar.
ponden a calcioantagonistas, está indicado el trasplante de co- CP descompensado. Implica insuficiencia ventricular de-
razón y pulmón (actualmente sin evidencia de recidiva de la recha: disminución del gasto cardíaco, hepatomegalia, galope
HPP). presistólico, aumento de la presión venosa yugular, cianosis y
edemas (a veces anasarca).
HTP secundarias
Exploraciones complementarias
La HTP más frecuente es la secundaria a enfermedad pul-
monar crónica. Otras causas son valvulopatías y otras cardio- ECG (P pulmonar, eje derecho), Rx tórax (el crecimiento del
1144
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
98
La alteración gasométrica más frecuente en la HTP primaria es:
1. Hipoxemia con normocapnia.
2. PaO2 normal con hipercapnia.
3. Hipoxemia con hipocapnia.
4. PaO2 normal con hipocapnia.
5. Hipoxemia con hipercapnia.
99
Una de las siguientes afirmaciones es falsa, señale cuál:
1. La precarga del VD depende del retorno venoso sistémico y de
su contractilidad.
2. Si aumenta el volumen pulmonar, se eleva la poscarga del VD.
3. La presión media en la arteria pulmonar es de 15 cm de H2O.
4. La presión media en la aurícula derecha es de 10 cm de H2O.
5. El flujo pulmonar no depende de la función sistólica del VI.
100
Respecto al cor pulmonale agudo, señale la afirmación falsa:
1. Existe disminución del gasto cardíaco.
2. En la GAB se observa hipoxemia e hipercapnia.
3. Puede auscultarse soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea.
4. Puede haber hepatomegalia dolorosa.
5. Existe disnea moderada-grave de instauración brusca.
1145
Capítulo XV
TRAST ORNOS DE LA
VENTILACION ALVEOLAR
Indice
Concepto Hiperventilación alveolar
Hipoventilación alveolar Síndrome de apnea del sueño
Diagnóstico Tratamiento
La GAB, además de hipercapnia, sugiere si es un proceso Es el tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en la
agudo o crónico (aumento del HCO3) o si se trata de un trastor- IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,
no mixto del equilibrio ácido-base. El diagnóstico sindrómico en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es
1146
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1147
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
TABLA XV
Diagnóstico diferencial de los síndromes de hipoventilación alveolar
Alteraciones de la N ↓ N N ↓ ↑ ↑
pared torácica,
pulmones y vías respiratorias
amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares oro- daria (ambas, sobre todo, si coexiste enfermedad respiratoria
faríngeos, depósito de grasa (obesidad) o de mucopolisacári- con hipoxemia diurna) y arritmias cardíacas durante el sueño
dos (hipotiroidismo, acromegalia) en las paredes de las VAS. (posiblemente con aumento del riesgo de muerte súbita noc-
El despertar coincide con un gran aumento de la actividad turna).
de los músculos de las VAS, que permite nuevamente el paso
de aire. La PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el Diagnóstico
ciclo se repite al reiniciarse el sueño. En los enfermos con un
Se realiza mediante polisomnografía nocturna. Permite
SAOS el ciclo apnea-despertar puede repetirse 400-500 veces
registrar de forma continua: electroencefalograma, electroo-
cada noche. culograma y electromiograma submentoniano y tibial anterior
(los que permiten estadiar el sueño), flujo aéreo naso-bucal,
Clínica esfuerzo respiratorio toracoabdominal, oximetría transcutánea
Los síntomas pueden ser durante el sueño (apneas, ronqui- (monitorización respiratoria), ECG y posición corporal.
dos, movimientos corporales bruscos y despertares) y diurnos El diagnóstico diferencial se establece con otras enfermeda-
des respiratorias en las que pueden aparecer desaturaciones y
(somnolencia excesiva, trastornos de la personalidad -depre-
despertares nocturnos (EPOC, cifoescoliosis, parálisis diafrag-
sión, agresividad-, e intelectuales, reducción de la libido), me- mática, síndrome de Ondina), enfermedades que cursan con hi-
diados por la fragmentación del sueño y la falta de sueño pro- persomnia diurna no relacionadas con alteraciones respirato-
fundo. No es rara la cefalea matutina, debida a la vasodilata- rias del sueño (narcolepsia, síndrome de piernas inquietas,
ción cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna (en rela- etc.) y fundamentalmente con el ronquido benigno (entre un
ción con las apneas). Las consecuencias del SAOS incluyen hi- 10-30% de las mujeres y 50- 60% de los hombres roncan,
pertensión arterial, hipertensión pulmonar y policitemia secun- aunque sólo un 5-15% de ellos padecen un SAOS).
1148
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
Tratamiento
19
Medidas generales 106
Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y se- Todas las circunstancias siguientes, excepto una, contribuye al colapso de
la vía aérea superior en el síndrome de apnea obstructiva del sueño,
dantes (sobre todo antes de dormir).
señálela:
Medidas específicas 1. Macroglosia
2. Obesidad
En la actualidad se considera de elección la aplicación noc- 3. Acromegalia
turna de una presión positiva continua en la vía aérea (Conti- 4. Hipertiroidismo
nuous Positive Airway Pressure, CPAP), mediante una mascari- 5. Retrognatia
lla nasal u oronasal. La presión impide el colapso de las VAS
al actuar como una cuña neumática entre la pared posterior de 107
la faringe y las partes blandas próximas. En ocasiones se tole- En un paciente varón, fumador, con obesidad moderada, ¿cuál de los si-
ra mejor la BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure), con la que guientes síntomas le parece el menos indicativo de un síndrome de
se aplican dos niveles de presión (menor en la espiración que apnea del sueño?:
en la inspiración). Otras medidas, indicadas en casos seleccio- 1. Hipersomnia diurna habitual.
nados, son la uvulopalatofaringoplastia (resección de las amíg- 2. Ronquido.
dalas, adenoides, úvula y tejidos blandos redundantes) y, ex- 3. Pausas respiratorias durante el sueño (referida por su pareja).
cepcionalmente, la traqueostomía. En caso de evidenciarse dis- 4. Despertares frecuentes durante el sueño, con sensación de falta
función hormonal, debe tratarse el hipotiroidismo o la acrome- de aire.
galia (realmente no está claro si la normalización funcional ha- 5. Accidente de tráfico por haberse quedado dormido mientras con-
ce desaparecer la actividad apneica). ducía.
108
Síndrome de apnea central del sueño
Señale la afirmación falsa respecto al tratamiento del síndrome de apnea
Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea del obstructiva del sueño:
sueño. Más que una enfermedad con entidad propia, aparece
en muchos trastornos cuyo denominador común es una altera- 1. Debe recomendarse perder peso, abstinencia de alcohol, tabaco
ción en el control de la respiración: situaciones que desenca- y sedantes.
2. El tratamiento de elección en la actualidad es la aplicación noc-
denen una respiración de Cheyne-Stockes, parálisis diafragmá-
turna de CPAP.
tica e incluso presencia de alteraciones de las VAS (al estimu- 3. Puede ser eficaz la realización de una uvulopalatofaringoplastia.
lar los mecanorreceptores que inhiben la respiración). Ello ex- 4. El tratamiento con CPAP está indicado sólo si existen síntomas
plicaría porqué en ciertos casos la CPAP nasal es útil en el tra- clínicos relevantes.
tamiento de las apneas centrales. 5. La corrección de disfunciones endocrinas (acromegalia o hipoti-
roidismo) corrige los trastornos respiratorios nocturnos en el pla-
Clínica zo de unos 6 meses.
Depende del trastorno subyacente. En las alteraciones neu- 109
romusculares predominan los síntomas propios de la hipoventi- El que fue denominado síndrome de Pickwick se cree actualmente que co-
lación alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los en- rresponde a:
fermos con inestabilidad en el control de la respiración mantie-
nen un buen nivel de ventilación durante la vigilia y sus sínto- 1. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.
mas son fundamentalmente consecuencia de las apneas noc- 2. Síndrome de apnea central del sueño.
turnas (y por tanto los síntomas son similares a los del SAOS). 3. Síndrome de hipoventilación-obesidad.
4. Síndrome de Ondina.
5. Constituye una entidad bien diferenciada de las anteriores.
Diagnóstico
Se basa en la polisomnografía y en las pruebas oportunas 110
para cada enfermedad específica. Señale la afirmación errónea respecto al síndrome de Ondina:
1. Es una enfermedad frecuente y de buen pronóstico.
Tratamiento 2. Es causa de una hipoventilación alveolar primaria.
Apnea central del sueño hipercápnica 3. La hipercapnia diurna empeora mucho durante la noche.
4. Existe un trastorno de los quimiorreceptores, de forma que la hi-
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxi- percapnia no desencadena un adecuado impulso ventilatorio.
progesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaución, 5. Presenta apneas centrales durante el sueño.
ya que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercap-
nia). Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventila-
ción nocturna con presión positiva intermitente mediante mas- RESPUESTAS: 106: 4; 107: 2; 108: 5; 109: 3; 110: 1.
carilla nasal, la ventilación con presión negativa o a marcapa-
1149
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
sos diafragmáticos (aunque los dos últimos favorecen la apari- Apnea central del sueño no hipercápnica
ción de apneas obstructivas al inducir una presión negativa en
En la forma idiopática pueden emplearse benzodiacepinas
las VAS). (una vez descartada la hipoventilación alveolar), pues al impe-
En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular, dir los despertares, mejora el control de la ventilación; tam-
prácticamente la única posibilidad de tratamiento es la ventila- bién pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de
ción nocturna con presión positiva intermitente. la acetazolamida e incluso la CPAP.
1150
Capítulo XVI
NEOPLASIAS
BRONCOPULMONARES
Indice
Neoplasias benignas de pulmón Neoplasias malignas de pulmón
NEOPLASIAS BENIGNAS DE PULMON (por campañas antitabaco) pero sigue aumentando en mujeres
(la relación hombre:mujer es de 2:1, frente a 5-7:1 hace unos
Menos del 5% de los tumores pulmonares. El 90% son ade- años). Es la primera causa de muerte en ambos sexos. Ultima-
nomas bronquiales y hamartomas. mente está aumentando la frecuencia relativa del adenocarci-
noma.
Adenoma (45%)
Tabaco y carcinogénesis
Lesión intrabronquial de crecimiento lento (el 80% son de lo-
calización central). Clásicamente: tumor carcinoide (80-90% de La relación es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un
los adenomas), aunque ni es benigno ni es glandular, cilindro- cáncer de pulmon en los exfumadores se aproxima al de los no
mas (o tumor adenoquístico) y tumor mucoepidermoide (2-3%). fumadores al cabo de 10 años. Sin embargo, si el hábito supe-
ró cierto límite (40 paquetes x año*), aunque se abandone el
Hamartoma (45%) tabaco, disminuye el riesgo de cáncer pero no hasta el nivel de
los no fumadores. Se estima que uno de cada 4 de los cánce-
Hay diferenciación a tejido cartilaginoso, adiposo o predo-
res de pulmón en no fumadores es debido a una exposición
minio de tejido conectivo (mesenquimoma). Suelen ser un ha-
pasiva al humo del tabaco. Otros tumores relacionados con el
llazgo radiológico (nódulo periférico) en adultos mayores de 60
consumo del tabaco son: cáncer de vejiga y vías urinarias, pán-
años. La calcificación en palomita de maíz es muy típica (pero
creas y cuello uterino.
poco frecuente). Es aconsejable la extirpación (o actitud expec-
tante).
Otros carcinógenos pulmonares menos potentes
NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMON Radón, asbesto, cromo, arsénico, aceite de isopropilo y ra-
diaciones ionizantes. De ellos, el asbesto es el más importan-
Su incidencia parece que se ha estabilizado en los hombres te: papel sinérgico con el tabaco para el cáncer de pulmón (pe-
1151
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES
TABLA XVI
Clasificación histológica de los tumores pulmonares
1152
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
terales) y diseminado (excede al anterior y supone el 60% de
los pacientes). El oat-cell es el de peor pronóstico (el trata-
111
miento incluye radioterapia y/o quimioterapia).
Calcular el número de paquetes-año de un fumador de 1.5 paquetes/día
desde los 18 hasta los 44 años y 1 paquete desde entonces hasta los
Carcinoma de células grandes
50 años:
Es el subtipo con más tendencia a cavitarse (30%, y des- 1. 32.
pués el carcinoma epidermoide). Metástasis extratorácicas en 2. 45.
el 80%. 3. 40.
4. 35.
AP 5. Ninguno de los anteriores.
Células grandes con núcleo y nucléolo prominentes, sin evi- 112
dencia de diferenciación epidermoide (queratina) ni glandular.
Señalar la afirmación errónea respecto a los factores genéticos en el carci-
noma de pulmón:
Carcinoma adenoescamoso
1. No se ha encontrado ningún hallazgo en genes supresores.
El diagnóstico suele realizarse mediante microscopia electró- 2. Se ha implicada al K-ras en el adenocarcinoma.
nica (con microscopio óptico suele clasificarse en otro grupo). 3. Cambios en el c-myc en los ca no de células pequeñas (CNCP).
4. Cambios en todos los miembros de la familia myc en los ca célu-
Tumor carcinoide las pequeñas (CCP).
5. Hay evidencias de herencia mendeliana (asociación familiar).
< 2.5% de los tumores pulmonares. Discreta predominancia
en mujeres. Hay dos formas clínicas: central (80% del total,
113
en bronquio lobar, segmentario o subsegmentario) y periféri-
co (en proximidad de bronquios finos y bronquiolos, alejado de Respecto a la extensión del cáncer de pulmón en el momento de realizar el
la pleura y con cierta preferencia por el lóbulo medio). Un 10% diagnóstico, señale la respuesta errónea:
se comporta como un tumor agresivo (carcinoide atípico). Pue- 1. Un 20% de los pacientes presentan nódulo/masa pulmonar sin
de presentar síntomas característicos (pero poco frecuentes): extensión ganglionar.
síndrome carcinoide (rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea y 2. Un 25% de ellos tienen extensión ganglionar.
vómitos, en menos del 3%) y lesiones endocárdicas, sobre to- 3. Un 55% tienen metástasis a distancia.
do izquierdas (acción de 5 hidroxitriptamina). 4. Las campañas de screening mediante Rx de tórax han disminuido
el porcentaje de los pacientes que en el diagnóstico presentan
una enfermedad diseminada.
Turmorlets
5. El pronóstico vital del enfermo depende de la extensión.
Es un término que designa una proliferación de células neu-
roendocrinas de tamaño menor de 3 mm. (posiblemente sean 114
tumores carcinoides incipientes). Más frecuentes en edades
avanzadas y se asocian a fibrosis quística y pulmonar. Señale el tipo celular que, siendo clasificado clínicamente como localiza-
do, presenta con más frecuencia metástasis a distancia en la necrop-
Carcinoma de células traqueobronquiales sia:
1. Epidermoide.
Asientan en tráquea y bronquios principales como formacio- 2. Adenocarcinomsa.
nes polipoideas intraluminares. 3. Ca células grandes.
4. Ca células pequeñas (CCP).
Clínica de los tumores broncopulmonares 5. Carcinoide.
El carcinoma epidermoide y el CCP suelen presentarse como 115
una masa central (a diferencia del adenocarcinoma y CCG). Al
establecer el diagnóstico: un 20% tienen enfermedad localiza- La causa más frecuente de masa maligna cavitada es:
da, un 25% afectación linfática regional y un 55% metástasis 1. Ca epidermoide.
(casi un 95% en el CCP). 2. Adenocarcinoma.
Puede sistematizarse: 3. Ca células grandes.
4. Ca células pequeñas (CCP).
Masa central (crecimiento endobronquial) 5. Carcinoide.
Tos (lo más frecuente) con/sin hemoptisis (hemoptisis como
síntoma de presentación sólo en un 7-10% de los casos), neu- RESPUESTAS: 111: 2; 112: 1; 113: 4; 114: 4; 115: 1.
monitis obstructiva, atelectasia, disnea.
1153
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES
TABLA XVII
Estadío TNM del ca pulmón de células no pequeñas (CCNP)
Tx células tumorales (esputo o muestra de FBC) sin localización de tumor (FBC o imagen).
Tis Ca in situ.
T1 Tumor <3 cm. (diámetro mayor) rodeado de parénquima o pleura visceral, sin evidencia de
invasión de bronquio lobar.
T2 Tumor >3 cm.
Cualquier tamaño si produce: invasión de pleura visceral y/o atelectasia y/o neumonitis
post-obstructiva (siempre que no afecte a todo un pulmón ni se localice a < de 2 cm. de la
carina).
T3 Cualquier tamaño con afectación directa de: pared tórax (típico de Pancoast), diafragma,
pleura mediastínica o pericardio, pero no afecte corazón, grandes vasos, tráquea, esófago ni
vértebras.
Siempre que se localice a menos de 2 cm. de la carina, pero sin afectación carinal.
T4 Cualquier tamaño con afectación de las exclusiones de T3 (mediastino, corazón, grandes
vasos, tráquea, esófago, cuerpos vertebrales o carina).
Presencia de derrame pleural maligno (se excluye malignidad si: en varias ocasiones la cito-
logía es negativa de malignidad, no es exudado y no es derrame hemático).
Grupos de estadiaje.
Ca oculto: N0 M0
0 Tis IIIb T* N3 M0
I T1 N0 M0 (N0 y T< 2) T4 N* M0
T2 N0 M0 (todo N3 o T4, sin metástasis a distancia).
II T1 N1 M0 (N1 y T< 2)
T2 N1 M0
IIIa T3 N0 M0 IV T* N* M1
T3 N1 M0 (todo M1)
T1-3 N2 M0
1154
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
sión radicular), SNC (déficit neurológicos, posteriormente pue-
de afectarse la conciencia), hepáticas, médula ósea (citope- 116
nias, eritroblastopenias).
Señale la respuesta falsa respeto a los tumorlets pulmonares:
Síndromes paraneoplásicos 1. Son tumores muy pequeños (menores de 3 mm.).
2. Son consecuencia de la proliferación de células neuroendocrinas
Síndrome general (el más frecuente, hasta un 30%): aste- (es posible que representen tumores carcinoides incipientes).
nia, anorexia, pérdida de peso. 3. Frecuentemente se diagnostican en pacientes con fibrosis quísti-
Síndrome febril. ca y fibrosis pulmonar.
Síndromes endocrinos (son más frecuentes en CCP): PTH 4. Son más frecuentes en ancianos.
5. Suelen diagnosticarse por provocar un síndrome constitucional.
en carcinoma epidermoide y teóricamente cualquier péptido en
el CCP (destacar la secreción inadecuada de ADH -SIADH- y
ACTH, con un síndrome de Cushing atípico: delgadez, ausencia 117
de estrías e hiperpigmentación). La producción de gonadotropi- La causa más frecuente de síndrome de la cava superior, es:
nas es más frecuente en el CCG.
Síndromes neurológicos: neuropatía periférica, degene- 1. Ca epidermoide.
2. Ca células pequeñas (CCP).
ración cerebelosa subaguda o cortical. 3. Linfoma.
Síndromes miopáticos: polimiositis, síndrome de Eaton- 4. Fibrosis mediastínica.
Lambert (particularmente en CCP: cuadro miasténico de prefe- 5. Enfermedad de Castleman.
rencia en cadera y muslos, en el que hay defecto de liberación
de acetil colina, por lo que la estimulación repetitiva aumenta
los potenciales). 118
Síndromes endovasculares: síndrome de Trousseau Señale la afirmación errónea respecto a los síndromes paraneoplásicos de
(tromboflebitis venosa migratoria; la segunda causa es cáncer los tumores pulmonares:
de páncreas), endocarditis trombótica no bacteriana (o maras- 1. Los síndromes endocrinos son más frecuentes en los CCP.
mática). 2. El síndrome de Eaton-Lambert paraneoplásico presenta la pecu-
Otros (< 1%). Piel: acantosis nigricans (más frecuente en el liaridad de que la estimulación repetida aumenta los potenciales
cáncer de estómago), eritema gyratum repens (más frecuente eléctricos.
en el oat-cell) o tilosis (más frecuente en el cáncer de esófa- 3. La secreción de PTH es más frecuentemente producida por el ca
go). Renales: síndrome nefrótico o glomerulonefritis (la más epidermoide.
4. El síndrome de Cushing paraneoplásico presenta peculiaridades
frecuente es la glomerulonefritis membranosa). (es característica la ausencia de hiperpigmentación cutánea).
5. Son la causa más frecuente de tilosis paraneoplásica.
Tratamiento y pronóstico
La actitud es diferente en función del tipo celular (CCNP o 119
CCP) y de la extensión (estadiaje) de la enfermedad (tabla Si un paciente diagnosticado de un adenocarcinoma tiene afectación del
XVII). mediastino, su grupo de estadiaje TNM será, al menos, un:
CCNP 1. II.
2. IIIa.
Cirugía: lobectomía (a veces segmentectomía). Al diagnós- 3. IIIb.
tico sólo un 20% tiene tumores resecables. 4. IV.
5. Depende del tamaño del tumor.
— Estadios I y II. Supervivencia a los 5 años > 50% (has-
ta 80%) y 35%, respectivamente. Mejor pronóstico en 120
mujeres y menores de 70 años.
— Estadio IIIa. Discutible la cirugía. Radio o quimiotera- Todos los siguientes, excepto uno, contraindican el tratamiento quirúrgico:
pia adyuvante. 1. M1 en la clasificación TNM.
— Estadios IIIb y IV. No resecables. Esperanza de vida 6- 2. Síndrome de la vena cava superior.
12 meses. 3. Parálisis de cuerdas vocales.
4. Derrame pleural maligno.
5. Tumor a menos de 2,5 cm. de la carina.
Radioterapia. Curativa en estadios I y II que rechacen ciru-
gía y en Pancoast. Adyuvante en Pancoast (resección en blo-
que del tumor y pared torácica), IIIa y paliativa en no reseca- RESPUESTAS: 116: 5; 117: 2; 118: 5; 119: 3; 120: 5.
bles.
1155
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES
1156
Capítulo XVII
ENFERMEDADES DE LA
PLEURA
Indice
Introducción Neumotórax
Derrame pleural Tumores pleurales
La pleura es una membrana serosa formada por dos hojas: Es el acúmulo de líquido en la pleura. Por sus característi-
pleura parietal, que recubre la pared torácica, la cara supe- cas, y con fines diagnósticos, se clasifican en trasudados y
rior del diafragma y las paredes laterales del mediastino y exudados (tabla XVIII).
pleura visceral, que envuelve los pulmones. La irrigación e
inervación de ambas hojas es diferente. La pleura parietal es- Clínica
tá vascularizada por la circulación arterial sistémica (mamaria
Es característico el dolor pleurítico: agudo, punzante y au-
interna, intercostales y frénicas) y drena por las venas inter-
menta con los movimientos respiratorios y/o torácicos (inspira-
costales, mientras que la pleura visceral está irrigada por ca-
ción, tos o estornudo). Suele localizarse en el costado, aunque
pilares procedentes del sistema bronquial y pulmonar que dre-
puede tener otras localizaciones (epigastrio, hipocondrio dere-
nan en las venas pulmonares. La pleura parietal está ricamen-
cho), por la diferente inervación de la pleura. Otros síntomas:
te inervada por fibras sensitivas (nervios intercostales, fréni-
disnea (depende más de la rapidez de instauración que de la
cos, vagos y plexo simpático), mientras la inervación de la
cantidad de líquido), tos improductiva o fiebre.
pleura visceral es pobre (el dolor pleurítico procede de la pleu-
ra parietal).
Diagnóstico
Entre ambas hojas hay una cavidad virtual (aproximadamen-
te 20 mL de líquido pleural). En condiciones normales, el líqui- En la exploración física destaca la abolición de las vibracio-
do filtra desde la pleura parietal (con una presión media en los nes vocales y la matidez a la percusión en la zona del derrame.
capilares sistémicos de 30 cm. de agua) y es absorbido por la El roce pleural sólo se oye antes de que se forme el líquido
capa visceral (presión capilar media de 11 cm. de agua). (después se puede oír un soplo pleural).
1157
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
TABLA XVIII
Caracteristicas diferenciales del derrame pleural
Trasudado Exudado
1158
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
Gram y los cultivos son negativos) y no complicado. Empie-
ma: expresa la presencia de pus y/o tinción de Gram o cultivo
121
positivos. Es característico encontrar un pH< 7.00 (o 0.15 uni-
dades menor que el pH arterial) y una glucosa< 40 mg./dL. Pro- Todos los siguientes parámetros en líquido pleural (LP), excepto uno de
ellos, sugiere la existencia de un exudado. Señálelo:
porcionalmente, en relación a la neumonía (en las que son más
frecuentes los gérmenes aeróbicos), en más del 50% de los 1. Glucosa en LP < 80 mg./dL.
empiemas intervienen anaerobios. Requiere la colocación de 2. Proteínas en LP > 3 g./dL.
un tubo de tórax, tan pronto como sea posible (ya que la fibrina 3. LDH LP > 200 U/L.
favorece que se encapsule el derrame). 4. LDH LP/ LDH sérica > 0,6.
5. Colesterol LP > 60 m.g/dL.
Metastásico 122
Es la segunda causa más frecuente (probablemente la pri- Ante un derrame pleural paraneumónico, cuál de los siguientes no es crite-
mera en viejos). Por orden de frecuencia: cáncer de pulmón, rio para colocar un tubo de tórax:
mama y linfomas. La citología es diagnóstica en 60-80% y la
1. Presencia macroscópica de pus en la toracocentesis diagnóstica.
sensibilidad aumenta con la biopsia pleural. Cuando ambas
2. Microorganismos visibles mediante la tinción de Gram.
son negativas, se habla de derrame paramaligno. El tratamien- 3. pH del líquido pleural< 7.00 (o 0,15 unidades menor que el pH ar-
to es el de la enfermedad de base. terial) y Glucosa en el líquido pleural < 40 mg./dL.
4. Gravedad clínica del paciente, con fiebre alta y shock séptico.
Derrame tuberculoso 5. Cultivo del líquido pleural positivo.
Suele ser secundario a la primoinfección. En nuestro medio 123
es bastante frecuente (sobre todo en menores de 30 años). Es
Cuál de las siguientes entidades no es probable ante un derrame pleural
un exudado rico en proteínas (>5 g./dl.) con muchos linfocitos
con una glucosa < 60 mg./dL:
(la mayoría son CD4+, con descenso de linfocitos B). Ya que la
tinción de Ziehl y el cultivo son poco rentables (20-25%), suele 1. Derrame pleural neoplásico.
realizarse una biopsia pleural. Tratamiento. Se trata igual que 2. Infección por gérmenes Gram positivos.
la tuberculosis pulmonar. 3. Síndrome de uñas amarillas.
4. Infección por gérmenes Gram negativos.
5. Pleuritis reumatoide.
Otros
TEP: en un 30-50% de los TEP (en un 50% es de aspecto se- 124
rohemorrágico).
Entre las causas habituales de hemotórax, no se encuentra:
Enfermedades autoinmunes: en un 5% de las artritis reu-
matoides (sobre todo en las de larga evolución y con nódulos 1. Tromboembolismo pulmonar.
subcutaneos). Es un exudado linfocitario con un pH<7,20, una 2. Traumatismo torácico.
glucosa muy baja (<20 mg./dl.) y valores elevados de FR. Puede 3. Origen tumoral.
existir aumento de colesterol. No suele tratarse y responde 4. Pleuritis tuberculosa.
mal al tratamiento de la AR. En el LES, el pH y la glucosa son 5. Síndrome de Meigs.
normales y hay niveles altos de ANA (>1/160) y bajos de com-
plemento. Suele responder a los esteroides. 125
DP de etiología poco frecuente: procesos abdominales
(rotura esofágica, patología pancreática, abscesos o tras ciru- Señalar la afirmación falsa respecto a los tumores pleurales y la exposición
gía abdominal), mesotelioma (amarillento o serosanguinolen- a asbestos:
to), secundario a fármacos (nitrofurantoína, metisergida o 1. El período de latencia tras la exposición a asbestos suele ser
amiodarona), sarcoidosis, uremia, síndrome de uñas amarillas. >20-25 años.
2. Si se suspende la exposición prolongada, el riesgo de mesotelio-
Exudados con características peculiares ma continúa más elevado que en la población general.
3. El efecto carcinogenético de los asbestos es sinérgico al tabaco
Hemotórax en el Ca de pulmón.
4. El asbesto es un carcinógeno independiente para el mesotelioma
Expresa la presencia de sangre en el espacio pleural, con un localizado.
valor de hematocrito al menos del 50% respecto al de la san- 5. El mesotelioma difuso es una manifestación poco frecuente de la
gre (en el derrame serohemorrágico, el hematocrito es menor exposición a asbestos.
del 50%). Causas principales: neoplásico, TEP, tuberculosis
pleural, rotura vascular (aórtica) y yatrogénico (biopsia pleural,
anticoagulación). Debe tratarse la causa y evacuarse (median- RESPUESTAS: 121: 1; 122: 4; 123: 3; 124: 5; 125: 4.
te un tubo de tórax).
1159
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Quilotórax más grave. El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubo
Es el acúmulo de triglicéridos (TG>110 mg./dL) y quilomicro- de tórax y pleurodesis).
nes en el espacio pleural. El aspecto es lechoso y, al ser bacte-
riostático, no suele infectarse. Las causas más frecuentes son Neumotórax traumático
linfomas, seguido por traumatismos, con afectación del con- Es frecuente el hemoneumotórax, colocándose 2 tubos de
ducto torácico. tórax simultáneamente, uno superior (para evacuar aire) y otro
inferior (evacuar sangre).
Pseudoquilotórax
Comparte con el quilotórax el aspecto lechoso (suele ser de- Neumotórax a tensión
rrames crónicos en los que se acumula colesterol) y se diferen-
cia por el bajo contenido en TG (<50 mg./dl.). Si existe compromiso respiratorio y/o hemodinámico (sugie-
re neumotórax a tensión), no debe esperarse a la Rx tórax, y,
NEUMOTORAX hasta la colocación de un tubo de tórax, puede emplearse una
aguja intramuscular en plano anterior a nivel del 2.° espacio
Es la presencia de gas en el espacio pleural. Puede ser es-
intercostal.
pontáneo (no existe traumatismo torácico previo) o traumático
(lesiones penetrantes o no penetrantes, yatrogénico o no). Es
una urgencia vital si la presión intrapleural es positiva en todo TUMORES PLEURALES
el ciclo respiratorio, y entonces se llama neumotórax a ten-
sión. Mesotelioma
Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
Diagnóstico
Hay dos tipos muy diferentes:
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca
con abolición del murmullo vesicular. Se realiza mediante Rx — Localizado (benigno, resecable y sin relación con los
de tórax (más sensible en espiración): despegamiento de las asbestos).
hojas pleurales, colapso pulmonar y, si es masivo, desviación — Difuso (maligno, relación con los asbestos indepen-
contralateral del mediastino. diente del tabaquismo).
1160
Capítulo XVIII
ENFERMEDADES DEL
MEDIASTINO Y
EL DIAFRAGMA
Indice
Mediastino Diafragma
1161
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA
TABLA XIX
Compartimentos y masas del mediastino
1162
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
DIAFRAGMA
126
Es el principal músculo inspiratorio. Consta de 2 partes dife-
renciadas (porción crural y costal unidas por un tendón central ¿Cuál de las siguientes masas mediastínicas no se localiza en mediastino
medio?:
o centro frénico). Inervado fundamentalmente por los nervios
frénicos, que proceden del plexo cervical profundo (sobre todo 1. Quiste broncogénico.
C4). 2. Quiste tímico.
Parálisis unilateral 3. Quiste pericárdico.
4. Adenopatías.
Es relativamente frecuente y poco sintomática, por lo que 5. Rotura de arco aórtico tras disección aguda de aorta.
suele ser un hallazgo casual al realizar una Rx de tórax (eleva-
ción de un hemidiafragma). La causa más frecuente es el cán-
cer de pulmón y el tratamiento es etiológico. 127
Parálisis bilateral Señale la causa más frecuente de una mediastinitis aguda:
Es poco frecuente y se caracteriza por disnea de esfuerzo, 1. Síndrome de Boerhaave.
ortopnea y respiración toracoabdominal paradójica (en la inspi- 2. Infección estafilocócica por vía hematógena.
ración la presión negativa pleural arrastra hacia arriba al dia- 3. Esternotomía media.
4. Diseminación de una infección bucofaríngea (anaerobios).
fragma con lo que la pared abdominal se dirige hacia dentro, y 5. Rotura esofágica yatrogénica (endoscopia alta).
al revés en la espiración). La causa más frecuente son los trau-
matismos cervicales por lesión directa de los nervios frénicos,
pero interesa destacar otras causas: esclerosis múltiple o late- 128
ral amiotrófica o postcirugía cardíaca extracorpórea. Produce
insuficiencia respiratoria restrictiva extrapulmonar. La hipoven- ¿Cuál es la causa más frecuente de parálisis diafragmática unilateral?:
tilación en decúbito puede obligar a terapias paliativas: venti- 1. Ca de pulmón.
lación externa (intermitente con coraza y, últimamente, ventila- 2. Linfoma.
ción positiva por vía nasal) e incluso marcapasos frénico (que 3. Secuela de cirugía.
puede permitir prescindir de los métodos de ventilación). El 4. Traumatismo torácico.
diagnóstico se establece al medir el gradiente de presión 5. Neuropatía postinflamatoria.
transdiafragmática (es la diferencia entre la presión intraeso-
fágica, que representa la presión pleural, e intragástrica) en di-
129
ferentes maniobras; lo mejor es medir simultáneamente ambas
presiones en inspiración máxima. Señale la afirmación falsa respecto a la parálisis diafragmática bilateral:
1. Es habitual la ortopnea (agudización de disnea con el decúbito
Hernias diafragmáticas supino).
Además de la hernia de hiato, que es la más frecuente en 2. Suele existir disnea de esfuerzo.
términos absolutos y de prevalencia creciente con la edad, hay 3. La causa más frecuente es un traumatismo medular.
4. Existe respiración paradójica.
dos herniaciones que suelen ser congénitas. Ambas, a diferen- 5. Hay disminución de la capacidad inspiratoria y una TLC (capaci-
cia de la hernia de hiato, requieren cirugía. dad pulmonar total) normal.
Hernia de Bochdalek
130
Es la más frecuente, se produce a través del trígono lumbo-
costal (posterolateral) y en lado izquierdo en más del 80% de Respecto a las hernias difragmáticas, señale la respuesta errónea:
los casos (el hígado protege la herniación). Es de origen congé- 1. La más frecuente es la hernia de hiato seguida de la hernia de
nito y puede asociarse a polihidramnios y a otras anomalías Bochdalek.
como el síndrome de circulación fetal persistente (shunt extra- 2. La hernia de Bochdalek se produce a través del trígono lumbo-
pulmonar derecha-izquierda). Raramente es adquirida. Puede costal (posterolateral).
contener: estómago, intestino (delgado y grueso), riñón y bazo. 3. La hernia de Bochdalek raramente es adquirida y suele ser dere-
cha.
4. La hernia de Bochdalek puede contener estómago, riñón y bazo.
Hernia de Morgagni 5. La hernia de Morgagni es retroesternal y suele ser derecha.
Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplón
y colon.
RESPUESTAS: 126: 2; 127: 3; 128: 1; 129: 5; 130: 3.
1163
Capítulo XIX
ANOMALIAS CONGENITAS
DEL APARAT O
RESPIRAT ORIO
Indice
Deformidades de la pared torácica Anomalías vasculares
Anomalías traqueobronquiales Hernias diafragmáticas
1164
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1165
ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO
a diferencia del secuestro, en ellos el desarrollo posterior está recha y drenaje anómalo de las venas pulmonares (del lóbulo
detenido. Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%, inferior derecho) en la cava inferior. El pulmón hipoplásico reci-
sobre todo en la carina). La complicación más frecuente es la be aporte sistémico (shunt izquierdo-derecho). Un 25% de los
infección recidivante (en ocasiones son causa de masa asinto- casos se asocia con malformaciones cardíacas (tipo comunica-
mática en el mediastino medio o posterior). El tratamiento, ción interauricular). Debe el nombre a la imagen radiológica
cuando son sintomáticos, es la resección quirúrgica. (en el plano frontal), que corresponde a la vena pulmonar anó-
mala, que se dirige desde el hilio derecho a la cava inferior con
ANOMALIAS VASCULARES una concavidad medial (parece realizar una circunvalación pa-
ralela, por su parte exterior, a la silueta cardiaca derecha).
Arteria pulmonar
En general, el déficit de aporte sanguíneo (ausencia, esteno- Fístulas arteriovenosas pulmonares
sis, atresia arterial) produce una hipoplasia pulmonar ipsilate- Como consecuencia aparece un shunt derecho-izquierdo.
ral. En la ausencia unilateral, pese a la hipoplasia, la imagen Pueden ser únicas o múltiples (casi 50%) y de origen congénito
radiológica puede ser de hiperclaridad con un hilio pequeño (fístulas congénitas con herencia autosómica dominante, en-
(debido al menor aporte de sangre). Se requiere el diagnóstico fermedad de Rendu-Osler-Weber) o adquirido (cáncer de
diferencial con el síndrome de Swyer-MacLeod-James (en pulmón, traumatismos o esquistosomiasis). Son más frecuen-
el que la hiperclaridad en espiración puede desaparecer en tes en mujeres y suelen localizarse en lóbulos medio o inferio-
inspiración). res. El diagnóstico suele realizarse a los 20-30 años e inicial-
mente puede existir cianosis y, posteriormente, poliglobulia y
Venas pulmonares acropaquias (a veces hemoptisis). La imagen radiológica suele
Lo más frecuente es el drenaje anormal, total o parcial, en ser redondeada o lobulada, única o múltiple (y se dice que dis-
venas sistémicas o en la aurícula derecha (shunt extracardíaco minuye el tamaño con la maniobra de Valsalva). El diagnóstico
izquierdo-derecho). se establece por arteriografía pulmonar (evitar punción por los
riesgos que conlleva). La actitud depende de la sintomatología,
y puede requerirse la exéresis quirúrgica.
Arteriales y venosas
Síndrome del pulmón hipogenético o síndrome HERNIAS DIAFRAGMATICAS
de la cimitarra
Se produce la herniación del contenido abdominal a través
Además de hipoplasia y defecto en la ramificación bronquial de los orificios del diafragma. Pueden ser de origen congénito
del pulmón derecho, hay hipoplasia de la arteria pulmonar de- (la mayoría de los casos) o adquirido (véase capítulo 18).
1166
Capítulo XX
VENTILACION
MECANICA
Indice
Concepto Métodos no invasivos
Métodos invasivos
1167
VENTILACION MECANICA
1168
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
136
La ventilación mecánica asistida:
Notas 1.
2.
3.
Está indicada fundamentalmente en la insuficiencia respiratoria
crónica agudizada.
Requiere siempre la intubación endotraqueal.
La inspiración ocurre de manera pasiva.
4. Puede utilizarse como tratamiento de la hipertensión intracra-
neal.
5. Permite mejorar la hipoxemia pero generalmente aumenta la re-
tención de CO2.
137
Respecto a los efectos secundarios de la ventilación mecánica, señale la
afirmación falsa:
1. Puede producir colestasis.
2. Las complicaciones pulmonares más frecuentes son las infeccio-
sas.
3. La neumonía suele estar producida por gérmenes gram positivos.
4. Las complicaciones traqueales se relacionan con la presión de
neumotaponamiento y con el tiempo de intubación.
5. El riesgo de una toxicidad por oxígeno depende de la FiO2 (eleva-
da) y el tiempo.
138
Señale la afirmación falsa respecto a la PEEP (presion positiva al final de
la espiración):
139
En la actualidad se dispone de cierta experiencia en la ventilación crónica
domiciliaria a pacientes neuromusculares (p.e. esclerosis lateral
amiotrófica) o con deformidades graves de la caja torácica. En caso
de estar indicado este tipo de ventilación, ¿qué tratamiento cree el
más adecuado?:
1169
Capítulo XXI
PROBLEMAS EN
NEUMOLOGIA
Indice
Nódulo pulmonar solitario Broncoespasmo severo
Lesiones pulmonares múltiples Oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria
Hemoptisis Trasplante pulmonar
Distress respiratorio del adulto
— Factores que sugieren benignidad: clínicos (edad < La causa más frecuente son las metástasis.
35 años, ausencia de: tabaquismo, atelectasia, neu-
monitis o adenopatías), radiológicos (patrón típico de Metástasis
calcificación: palomita de maíz -hamartoma-, núcleo
central denso -granuloma-, calcificación en diana -his- La vía más frecuente es la hematógena (más que broncóge-
toplasmosis-, crecimiento muy rápido -menor de 2 se- na o linfática). No existe ningún patrón radiológico específico
manas- o que no varía en 2 años). del tumor primario, pero sí hay tendencia a ciertos patrones.
— Factores sugestivos de malignidad: edad > 35 años, Patrón en bala de cañón o suelta de globos (pocos nódulos
tabaquismo u otros (asbestos), márgenes mal defini- de gran tamaño) sugiere cáncer de riñón, testículo, colon, ma-
dos (pared gruesa y contorno interno mamelonado), ma o glándula salival. Patrón en nevada (patrón miliar) sugie-
tamaño > 3 cm o duplicación entre 11 días y 2 años. re cáncer de tiroides, coriocarcinoma (o mama) y, menos fre-
1170
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1171
PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA
TABLA XX
Causas de distress respiratorio del adulto (SDRA)
FRECUENTES OTRAS
TABLA XXI
Severidad del broncoespasmo (agudización del asma)
1172
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
1173
PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA
TABLA XXII
Indicación de trasplante pulmonar
(si la situación personal no lo contraindica)
Pruebas Funcionales
— PaO2 basal 55-60 con datos de cor pulmonale, cardio- legración psico-social, y 4) límite relativo de la edad (<50-55
patía isquémica o poliglobulia. años para TP bipulmonar y < 60-65 años para TP unipulmonar).
— PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.
Complicaciones
TRASPLANTE PULMONAR (TP) Precoces
La mayoría de las veces se trata de pacientes con EPOC, fi- En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.),
brosis pulmonar idiopática, fibrosis quística o hipertensión pul- rechazo agudo (es difícil distinguirlo de una infección, por lo que
monar primaria con calidad de vida y pronóstico malos. Se suele requerirse una biopsia -generalmente transbronquial) e in-
excluyen los pacientes con coronariopatía o disfunción del ven- fecciones bacterianas (gramnegativos y esfafilococo).
trículo izquierdo y se consideran las características personales
Tardías
y sociales y unos límites relativos de edad (50-55 años para el
bipulmonar y 60-65 años para el unipulmonar). Hay tres posi- Fundamentalmente el rechazo crónico (hasta un 25% de
bilidades: pulmón y corazón (si se asocia una enfermedad los casos, suele aparecer entre 8-12 meses y debe sospechar-
cardíaca no tratable, como el síndrome de Eisenmenger con se por un aumento de la limitación al flujo aéreo o síntomas in-
anomalía cardíaca no corregible con cirugía ni reversible con sidiosos que simulan una infección respiratoria) y complicacio-
el trasplante pulmonar -el cor pulmonale es reversible con el nes por la inmunodepresión, como infecciones (sobre todo ci-
TP-), bipulmonar (bronquiectasias diseminadas) o unipulmo- tomegalovirus -CMV-, seguido por aspergillus) y procesos
linfoproliferativos (de células B, en relación con el virus de
nar (en el resto de los casos). En general es preferible el TP de
Epstein-Barr). La neumonía por CMV debuta entre 1-4 meses y
un solo pulmón. En la actualidad se considera la compatibili- son frecuentes las recidivas pese al tratamiento correcto con
dad de grupo sanguíneo y de tamaño de los pulmones y la caja ganciclovir. La incidencia de neumonía por Pneumocystis cari-
torácica (no se considera el HLA). nii es baja, debido al empleo sistemático de profilaxis (trimeto-
Además de una repercusión funcional respiratoria (tabla XXII), prim-sulfametoxazol a dosis bajas). El tratamiento del rechazo
se consideran circunstancias personales necesarias para recibir consiste en incrementar la inmunosupresión con corticoides y,
un trasplante pulmonar: 1) ausencia de coronariopatía o dismi- si no hay respuesta, pueden emplearse globulina antitimocíti-
nución de ventrículo izquierdo, 2) buen estado nutricional, 3) in- ca, antilinfocítica o anticuerpos monoclonales OKT3.
1174
ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
19
BIBLIOGRAFIA
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Sección 19
INDICE
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MATERIAS
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INDICE DE MATERIAS
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