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Estratto da Pocket Manual Terapia 2015 - www.pocketmanualterapia.

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10. POLICITEMIA VERA
I casi non trattati hanno una sopravvivenza media inferiore a 18 mesi, ma
facilmente trattabile con sopravvivenze quasi normali (Leis, Current Therapy,
2005). Lincidenza di 2-3 casi/100.00/anno. Il trattamento richiesto solo se la
sintomatologia importante (Ambruso, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005).
Con il tempo il midollo diviene fbrotico e in 20 anni c il 5% di rischio di leu-
cemia acuta (Linker, Current Med. Diag. Treat. 2005). La causa pi frequente
di morte locclusione arteriosa da trombosi (Leis, Current Therapy, 2005).
Scopi della terapia: ridurre i rischi di trombosi, alleviare i sintomi, ridurre il
rischio di progressione verso la metaplasia mieloide con mielofbrosi e verso
la leucemia
Tab. 50.10.1 Protocollo di trattamento
(Kroll, Current Therapy, 2009)
Pazienti < 50 anni con policitemia lieve e pazienti con eritrocitosi pura: solo salassi as-
sociati ad Aspirina. Nei casi in cui fossero richiesti citostatici si impieghi lInterferon.
Pazienti fra 50-70 anni o con precedente evento trombotico: mielosoppressione
Idrossiurea.
Pazienti > 70 anni mielosoppressione con
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P e Busulfano.
Se c splenomegalia sintomatica: Idrossiurea.
Paziente fra 60-70 anni con trombocitosi superiore a un milione/mm
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o che richiede
frequenti salassi:
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P nei pi anziani e Idrossiurea nei pi giovani.
Aspirina a tutti se non controindicata.
Terapia sintomatica. I salassi sono di scelta perch effcienti, rapidi e sicuri:
200-500 mL/5-7 gg fno a ottenere un ematocrito di 42-45 (50 nei pneumopatici),
quindi mantenerlo < 45 nelluomo e < 42 nella donna, perch riduce il rischio di
trombosi. Associare una dieta povera di ferro. I controlli sono richiesti ogni 4-6
settimane. Si inizia con 2 salassi/settimana. Nei primi 3-5 anni di trattamento si
pu verifcare un aumento di trombosi, mentre il rischio di trasformazione leuce-
mica dell1-2%. Utili, per il prurito la Paroxetina e gli antistaminici (vedi cap
14); il valore delle piastrine potr aumentare e andr trattato mantenendolo nei
giovani tra 400.000 e 1.000.000/mm
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, nei pazienti > 50 anni e specialmente > 70
anni < 400.000/mm
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. In caso di sanguinamenti gastrointestinali gravi associati
ad Aspirina e a eccesso di piastrine utile sospendere lAspirina e utilizzare
una trombocitoaferesi che agisce rapidamente. Leccesso di piastrine infatti,
assorbendo il fattore di Von Willebrand plasmatico, causa una sindrome di Von
Willebrand acquisita (Kroll, Current Therapy, 2009).
Terapia elettiva
Fosforo radioattivo
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P alle dosi di 2,3 mCi (millicurie)/m
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La dose pu essere somministrata ev e non ripetibile prima di 3 mesi. Uti-
lizzato raramente e nei pazienti con unaspettativa di vita <5-10 anni per lalta
frequenza di leucemie provocate (Kroll, Current Therapy, 2009).
Antiblastici (per la trattazione vedi cap 17). Busulfano usato raramente per
rischio di trasformazione leucemica (Kroll, Current Therapy, 2009). LIdros-
siurea alle dosi di 15 mg (casi pi gravi 30 mg/Kg/die) ottiene risposta in 2-3
settimane e sembra possedere minore effetto leucemogeno; effcace nell80%
dei casi in 3 mesi, quindi preferibile (Davis, Current Therapy, 2006). Indicata
anche in caso di controindicazioni ai salassi (Kroll, Current Therapy, 2009).
Dosaggio abituale: 0,5-1 g/die. Se si sospende si hanno recidive in 7-10 gg. Il
Pipobromano con effcacia analoga allIdrossiurea. La terapia mielosoppressiva
limitata alle manifestazioni proliferative diverse dalla eritrocitemia e soltanto
quando diventano sintomatiche.
Tab. 50.10.2 Indicazioni alla terapia antiblastica
(Leis, Current Therapy, 2005)
1) pazienti non trattabili con solo salassi
2) aumentato numero di febotomie richieste (> 3-4/anno)
3) mieloproliferazione progressiva (leucocitosi, trombocitosi, splenomegalia)
4) aumentato rischio di trombosi
pi attiva sulle piastrine (80% dei casi) e i globuli bianchi che sui globuli
rossi, necessari quindi talvolta salassi supplementari. necessaria una terapia
cronica, magari prima con somministrazioni quotidiane e poi a giorni alterni,
altrimenti in 2 settimane si torna ai valori di partenza. Anagrelide Xagrid 0,5-
1mg/2-4 volte die per os in alternativa allidrossiurea (Kroll, Current Therapy,
2009) nelle trombocitosi sintomatiche. Il farmaco non altera leritropoiesi ma
riduce le piastrine ed dotato, ad alti dosaggi, anche di azione antiaggregante,
riducendo il rischio di trombosi senza rischio di trasformazione leucemica
(Kroll, Current Therapy, 2009). Effetti collaterali: palpitazioni, ritenzione idrica,
cefalea, debolezza, riducibili se sinizia con dosaggi bassi. Controindicazioni:
anziani e cardiopatici. Ottiene effetto in 2-4 settimane.
Aspirina previene le trombosi ma non aggrava molto il rischio di emorragie.
Da utilizzare in tutti i pazienti tranne quando controindicata (Kroll, Current
Therapy, 2009). Molto utile nei casi con dolori da Eritromelalgia. Dosaggio
100 mg/die.
Interferon
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b (vedi cap 64 par 1). Si somministra sc, costoso, ha im-
portanti effetti collaterali, indicato nei casi che non tollerano lIdrossiurea, in
gravidanza o soggetti troppo giovani per essere trattati con il fosforo radioattivo.
Dosaggio: 3 Mil. 3 volte/sett. effcace nel 75% dei casi, agisce anche sulle
piastrine e leucociti, riduce, nel primo anno di trattamento, del 50% il rischio
di trombosi profonde. Risposte complete si hanno dopo 6-12 mesi. Non stato
riscontrato un aumento di trasformazioni leucemiche. Per gli effetti collaterali
non tollerato dal 20% dei pazienti.
Irradiazione splenica pu essere di sollievo in caso di splenomegalia mas-
siva. La Splenectomia (indicata se la policitemia complicata da mielofbrosi
o c ipersplenismo, controindicata in caso di trombocitemia) gravata da
unalta morbilit e mortalit.
Trapianto di midollo o di cellule staminali nei casi refrattari, come i pa-
zienti con metaplasia mieloide postpolicitemica e mielofbrosi.