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17. MALATTIA POLMONARE INTERSTIZIALE
Per approfondire King, Lancet 378, 1949; 2011
costituita da un eterogeneo gruppo di patologie che hanno in comune
unalveolite o uninfammazione o la fbrosi del setto interalveolare
(Chesnutt, Current Med. Diag. Treat. 2005). Lalveolite persistente
porta allobliterazione dei capillari alveolari e alla riorganizzazione del
parenchima polmonare con fbrosi irreversibile (Chesnutt, Current Med.
Diag. Treat. 2005). Sono almeno 180 le entit caratterizzate da questa
patologia e le cause sono le pi varie: farmaci (Amiodarone, antineo-
plastici, sali doro ecc), polveri (asbesto, silicio), infezioni da funghi o
virus, malattie sistemiche, tipo ARDS, Amiloidosi, Polmonite cronica
eosinofla, Sarcoidosi ecc (Chesnutt, Current Med. Diag. Treat. 2005).
Aspetti Clinici 39.17.1
OMaR http://com4pub.com/qr/?id=311

La Fibrosi polmonare idiopatica la forma pi frequente di malattia
interstiziale polmonare. La sopravvivenza media di 3 anni dalla dia-
gnosi e 5 dallinizio dei sintomi (Hunninghake, NEJM 353, 2285; 2005).
Allontanamento dal fumo e da polveri irritanti, terapia antibiotica
delle infezioni, eventuale ossigenoterapia (vedi cap 34).
Cortisonici (vedi cap 13). Il Prednisone, 1 mg/Kg/die per 2 mesi,
quindi progressiva riduzione, ottiene risultati positivi nel 60% dei casi,
ma frequenti recidive alla sospensione (Eisnerr, Essent. Diag. 2; 2003).
Immunosoppressori (vedi cap 13) tipo Azatioprina associabile ai
cortisonici nei casi che non rispondono.
Acetilcisteina ad alte dosi (600 mg tre volte/die) e in associazione
ai Cortisonici e allAzatioprina migliorerebbe i risultati (King, Lancet
378, 1949; 2011).
Penicillamina, Etanercept, Bosentan, Imatinib, Colchicina, Inter-
feron, Pirfenidone, Interferon 1b e Relaxin hanno risultati deludenti
(King, Lancet 378, 2949; 2011). Promettenti le cellule staminali e il
Pirfenidone (King, Lancet 378, 2949; 2011).
Trapianto di polmone lunica terapia che prolunga la vita in fase
avanzata, ancora da stabilire il timing appropriato (King, Lancet 378,
2949; 2011).