I Parte : Fisiologa del Sistema Nervioso.......................................3
Divisiones anatmicas principales del Sistema Nervioso.............4 Potencial de accin o impulso nervioso...................................... Tipos de estmulos..................................................................... Transmisin de seales en los nervios perifricos....................... Tipos de fbras nerviosas.............................................................6 Clulas de Schwann y depsito de la vaina de mielina.............7 Nodo de Ranvier ....................................................................... Conduccin saltaroria................................................................ Tejido Nervioso.............................................................................8 Neuronas del SNC...................................................................9 Estructura de una neurona............................................................. El encfalo y sus divisiones.......................................................10 Cerebro y Diencfalo..............................................................11 Mesencfalo y Cerebelo..........................................................12 Bulbo raqudeo......................................................................13 Diseo funcional del Sistema Nervioso......................................15 Funcin de la sinapsis...............................................................15 Anatoma fsiolgica de la mdula espinal..................................... Anatoma del Sistema Nervioso Simptico.................................17 Anatoma del Sistema Nervioso Parasimptico..........................18 Estructura del Sistema Nervioso Vegetativo...............................19 Tonos Parasimptico y Simptico...........................................20 II Parte: Patologas del Sistema Nervioso...................................21 Lquido Cefalorraqudeo.............................................................22 Puncin lumbar......................................................................... Recogida de muestras................................................................ Examen de lquido LCR.........................................................23 Para el diagnstico................................................................25 Meningitis...................................................................................... Meningitis pirulenta..............................................................27 Meningitis tuberculosa..........................................................30 1 Meningitis recurrentes...........................................................31 Sndrome de la meningitis asptica........................................32 Traumatismo Craneoenceflico..................................................34 Lesin primaria.....................................................................35 Lesin secundaria.................................................................39 Muerte cerebral.....................................................................44 Aneurisma. Tipos.......................................................................46 Enfermedad de Parkinson.........................................................50 Enfermedad de Alzheimer.........................................................58 Esclerosis mltiple.....................................................................62 BIBLIOGRAFA.................................................................69 I PARTE: 2 FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO DIVISIONES ANATMICAS PRINCIPALES DEL SISTEMA NERVIOSO. Dos divisiones: 1. El sistema nervioso central, a su vez constituido por cerebro y mdula espinal. 2. El sistema nerviosos perifrico. El cerebro es el rea de integracin principal del sistema nervioso; es el sitio en el que se almacenan las memorias, se conciben los pensamientos, se generan las emociones y se efectan otras funciones relacionadas con nuestra psique y con el control complejo de nuestro cuerpo !ara efectuar estas actividades complejas, el propio cerebro se divide en muc"as partes funcionales 3 #a m$dula espinal tiene dos funciones: primero, sirve como conducto de muc"as v%as nerviosas que van "acia el cerebro y provienen del mismo En segundo lugar, sirve como rea de integracin para coordinar muc"as actividades nerviosas subconscientes, como la retirada refleja de una parte del cuerpo para alejarla de un est%mulo doloroso, la rigidez refleja de las piernas cuando una persona se encuentra sobre sus pies, etc El sistema nerviosos perif$rico es una red ramificada de nervios tan e&tensa que dif%cilmente deja un solo mil%metro cbico de tejido en cualquier sitio del cuerpo carente de terminaciones nerviosas 'us fibras son de dos tipos: fibras aferentes para la transmisin de informacin sensitiva "acia la m$dula espinal y el cerebro, y fibras eferentes para transmitir las se(ales motoras desde el sistema nervioso central "acia la periferia, en especial los msculos estriados )lgunos de los nervios perif$ricos tienen un origen directo en la regin basal del propio cerebro e inervan principalmente la cabeza; en conjunto se llaman nervios craneales. El resto de los nervios perif$ricos son los nervios raqudeos, de los cuales cada uno sale a un lado de la m$dula espinal a trav$s de un agujero intervertebral en cada v$rtebra de la m$dula PARTES ANATMICAS PRINCIPALES DEL SISTEMA NERVIOSO. 4 POTEN!"# $E "!%N O !&P'#(O NE)*!O(O. *uando se transmite una se(al sobre una fibra nerviosa, el potencial de membrana pasa por una serie de cambios llamados potencial de accin El impulso +o potencial de accin , se e&tiende a todo lo largo de la fibra nerviosa, y por medio de estos impulsos la fibra nerviosa transmite la informacin desde una parte del cuerpo "acia otra T!PO( $E E(T+&'#O( ,'E P'E$EN E-!T") " #" .!/)" NE)*!O(". En el organismo, las fibras nerviosas se estimulan normalmente por medios f%sicos y qu%micos !or ejemplo, la presin sobre ciertas 5 terminaciones nerviosas de la piel, estira de manera mecnica estas terminaciones El calor y el fr%o, la lesin de los tejidos, como el corte de la piel y el estiramiento tisular e&cesivo, pueden generar impulsos dolorosos En el sistema nervioso central los impulsos se transmiten desde una neurona "acia otra principalmente por medios qu%micos #a terminacin nerviosa de la primera neurona secreta una sustancia qu%mica llamada transmisor, que a su vez e&cita a la segunda neurona T)"N(&!(!%N $E (E0"#E( EN #O( NE)!*O( PE)!.1)!O(. T!PO( $E .!/)"( NE)*!O("(2 &!E#+N!"( 3 "&!E#+N!"(. #as grandes fibras miel%nicas transmiten se(ales nerviosas con rapidez e&trema Estas se(ales regulan la actividad muscular rpida, o transmiten se(ales sensitivas muy cr%ticas al cerebro !or otra parte, las fibras amiel%nicas controlan estructuras como los vasos sangu%neos, y tambi$n transmiten gran cantidad de informacin sensitiva no cr%tica "acia el cerebro, como se(ales de tacto tosco desde todas las regiones de la piel, se(ales de presin desde la superficie del cuerpo, o se(ales de dolor de tipo continuo desde cualquier sitio del organismo 1#'#" $E (45"NN 3 $EP%(!TO $E #" *"!N" $E &!E#!N". En el centro de esta fibra se encuentra el a&n, que transmite el impulso nervioso )lrededor del a&n se encuentra la vaina de Schwann +que tambi$n es la vaina de mielina, Depositan esta vaina las c$lulas de 'c"-ann que se encuentran a todo lo largo de los nervios perif$ricos, y brinda el aislamiento el$ctrico a los a&ones #a c$lula de 'c"-ann forma la vaina de mielina uniendo primero se membrana con la del a&n, y a continuacin envolvi$ndola una y otra vez alrededor del mismo 6 *omo esta membrana contiene grandes cantidades de la sustancia grasa mielina, la membrana aislante alrededor del a&n se llama .vaina de mielina/ #a mielina brinda un aislamiento el$ctrico e&celente al a&n NO$O $E )"N*!E). 0s all de la primera c$lula de 'c"-ann se envuelve una segunda alrededor del a&n #a unin entre las dos c$lulas de 'c"-ann se llama nodo de )anvier 1ay un espacio delgado de l%quido e&tracelular entre las dos c$lulas de 'c"-ann en este nodo, y por estos espacios pueden fluir cantidades peque(as de iones !or ello, el nodo de 2anvier es muy importante, para la transmisin de los impulsos nerviosos por las fibras nerviosas miel%nicas E.ETO( $E #" *"!N" $E &!E#!N" (O/)E #" T)"N(&!(!%N $E# !&P'#(O NE)*!O(O2 ON$'!%N ("#T"TO)!". #os impulsos se transmiten a lo largo del nervio miel%nico por un proceso llamado conducci6n saltatoria, que despolariza el primer nodo 7 de 2anvier Esto "ace que se dirija la corriente el$ctrica "asta el siguiente nodo de 2anvier El impulso .salta/ de un nodo a otro, lo que constituye el proceso llamada conduccin saltatoria #a conduccin saltatoria es valiosa por dos razones: 1.7 'e incrementa la velocidad de conduccin sobre la fibra muc"as veces 2.7 #a vaina de mielina disminuye en gran medida la cantidad de energ%a que requiere el nervio para la transmisin del impulso TE8!$O NE)*!O(O. El tejido nervioso de cerebro, m$dula espinal o nervios perif$ricos contiene dos tipos bsicos de c$lulas: 1. Neuronas, que conducen las se(ales en el sistema nervioso, y de las cuales "ay apro&imadamente 344444 millones en todo el sistema 2. lulas de sostn y aislamiento, que sostienen a las neuronas en su sitio e impiden que se e&tiendan las se(ales entre estas c$lulas y sus estructuras intercelulares, que de manera colectiva se llaman neuro9lia. En el sistema nervioso perif$rico las c$lulas con esta funcin se llaman clulas de (c:;ann. NE')ON"( $E# (!(TE&" NE)*!O(O ENT)"#. De una neurona caracter%stica del cerebro o de la m$dula espinal, sus partes principales son: 3 uerpo celular. ) partir de $ste crecen las otras partes de la neurona )dems, el cuerpo celular brinda gran parte de la nutricin que se requiere para conservar la vida de toda la neurona 5 $endritas. Estas son muc"as ramificaciones del cuerpo celular #a mayor parte de las se(ales que va a transmitir entran por las dendritas #as dendritas de cada neurona suelen recibir se(ales de miles de puntos de contacto con otras neuronas, que se llaman sinapsis. 6 "<6n. Esta es la parte de la neurona llamada fibra nerviosa. #os a&ones transmiten las se(ales nerviosas "acia la siguiente c$lula nerviosa 8 en el cerbro o la m$dula espinal, o "acia los msculos y las glndulas en las partes ms perif$ricas del cuerpo 7 Terminaciones a<onianas y sinapsis. )l final de cada una de estas ramas se encuentra una terminal a&oniana especializada, que en el sistema nervioso central se llama botn sinptico por su aspecto Este punto de contacto entre el botn y la membrana se llama sinapsis *uando se estimula el botn sinptico, libera una cantidad minscula de una "ormona llamada sustancia transmisora "acia el espacio entre el botn y la membrana de la neurona, y a continuacin la sustancia transmisora tambi$n estimula a la neurona Estructura de una gran neurona del encfalo se o!ser"an sus #artes func$onales $%#ortantes. 9 E# EN1."#O 3 ('( $!*!(!ONE(. El enc$falo es la parte del sistema nervioso situada en la cavidad craneal El enc$falo suele dividirse en seis partes: 3 *erebro 5 Dienc$falo 6 0esenc$falo 7 *erebelo 8 !rotuberancia anular 9 :ulbo raqu%deo, llamado generalmente .m$dula/ CERE&RO. ; tambi$n llamado Telencfalo. <n profundo surco lo divide en 5 partes llamadas, "emisferios cerebrales )mbos "emisferios estn conectados por fibras nerviosas denominadas en conjunto cuerpo calloso #a superficie e&terna del cerebro est replegada, distingui$ndose en ella las circunvoluciones y cisuras, que delimitan diferentes lbulos +frontal, temporales, parietales y occipital, DIENC'(ALO. 'e "alla debajo del cerebro y se distingue en $l el epitlamo o tec"o de dienc$falo, el tlamo o paredes laterales y el hipotlamo o suelo del dienc$falo 10 El epitlamo posee la glndula pineal, de misin endocrina El tlamo tiene una misin importante en el control de las emociones El "ipotlamo regla por ejemplo los impulsos se&uales, el apetito, la sed y el sue(o Del "ipotlamo sale la hipfisis MESENC'(ALO. =iene gruesas paredes y en su interior "ay un conducto, el acueducto de 'ilvio #a base y las paredes laterales tienen fibras nerviosas que conectan el enc$falo anterior con el posterior y se denomina en conjunto pednculos. En el tec"o "ay 7 protuberancias denominadas tubrculos cuadrigminos. 11 CERE&ELO. 'e compone de un cuerpo central o vermis y de los lbulos cerebelosos; en su cara inferior, el cerebelo est dividido por un profundo surco en 5 partes o "emisferios cerebelosos. #a presencia de surcos y circunvoluciones determinan que la sustancia gris y la sustancia blanca tenga un aspecto arborescente, por lo que se denomin en el pasado el rbol de la vida 12 &)L&O RA*)+DEO. Est constituido por numerosos "aces de fibras nerviosas que conectan los centros enceflicos con la m$dula espinal En la sustancia gris del bulbo raqu%deo e&isten peque(os acmulos de neuronas que actan como centros de control de las funciones viscerales involuntarias, como el ritmo respiratorio, card%aco, el vmito, etc $!(E0O .'N!ON"# $E# (!(TE&" NE)*!O(O. (!(TE&" (EN(!T!*O. El sistema nervioso transmite informacin sensitiva desde la superficie y las estructuras profundas del cuerpo "acia el sistema nerviosos central por los nervios raqu%deos y craneales Esta informacin llega: 3 a m$dula espinal en todas partes; 5 a tallo cerebral, en el que se incluyen bulbo raqu%deo, protuberancia anular y mesenc$falo, 6 y, a regiones superiores del cerebro, incluso tlamo y corteza cerebral 13 (!(TE&" &OTO). #a funcin final ms importante del sistema nervioso es regular las actividades corporales Esto se logra mediante regulacin: 3 de la contraccin de los msculos estriados en todo el cuerpo, 5 de la contraccin del msculo liso en los rganos internos, 6 y, de la secrecin de las glndulas tanto e&ocrinas como endocrinas en muc"as partes del organismo Estas actividades se llaman de manera colectiva funciones motoras del sistema nervioso, la parte del mismo relacionado directamente con la transmisin de las se(ales "acia los msculos y las glndulas se llama divisin motora del sistema nervioso 14 #as se(ales se originan en: 3 regin motora de la corteza cerebral, 5 regiones basales del enc$falo, 6 o, m$dula espinal, y se transmiten por nervios motores "acia los msculos (!(TE&" !NTE=)"$O). El t$rmino integrador significa elaboracin de informacin para establecer la accin motora correcta y apropiada del cuerpo o para proporcionar pensamiento abstracto #ocalizados inmediatamente junto a todos los centros sensitivos y motores tanto de la m$dula espinal como de enc$falo En estas regiones es donde se establecen las reacciones motoras apropiadas segn la informacin sensitiva recibida; una vez tomada la determinacin, la se(ales se transmiten "acia los centros motores para que ocurran los movimientos correspondientes T)"N(&!(!%N $E #"( (E0>#E( NE)*!O("( $E 'N" NE')ON" " OT)"2 .'N!%N $E #" (!N"P(!(. #a sinapsis es la unin entre dos neuronas ) trav$s de esta unin se transmiten las se(ales desde una neurona a la siguiente #a sinapsis tiene capacidad de transmitir algunas se(ales y de rec"azar otras, y por lo tanto es un sitio valioso del sistema nerviosos central para elegir lo que ocurrir !or esta transmisin variable de se(ales, la sinapsis quiz sea el nico factor determinante ms importante del funcionamiento del sistema nervioso central #as sinapsis estn constituidos por las uniones entre los botones sinpticos y las dendritas o el soma #as fibras peque(as son muc"as ramas de los a&ones de otras neuronas ) nivel de la sinapsis, algunos botones sinpticos secretan una sustancia transmisora excitadora y otras secretan una sustancia transmisora inhibidora; por tanto, algunas de estas terminaciones e&citan a la neurona y otras la in"iben 15 E-!T"!%N $E #" NE')ON"2 ?T)"N(&!(O) E-!T"$O)@ 3 ?)EEPTO)@. <n botn sinptico junto a la membrana del soma de una neurona Esta terminacin tiene muc"as ves%culas peque(as que contienen sustancia transmisora, y cuando llega un impulso nervioso al botn sinptico cambia momentneamente la estructura de la membrana del botn, lo que permite que algunas de estas ves%culas descarguen la sustancia transmisora en el conducto sinptico, espacio estrec"o entre el botn y la membrana de la neurona #a sustancia transmisora acta a continuacin sobre un receptor de la membrana y e&cita a la neurona si el transmisor es e&citador, o la in"ibe si es in"ibidor N"T')"#EA" ,'+&!" $E #O( T)"N(&!(O)E( E-!T"$O)E(. <no de los transmisores e&citadores del sistema nervioso central es la acetilcolina, el mismo que transmite se(ales desde los nervios motores "acia las fibras musculares <na lista ms completa de la mayor parte de los transmisores e&citadores comunes es la siguiente: 3 )cetilcolina 5 >oradrenalina 6 )drenalina 7 )cido glutmico 8 'ustancia ! 9 Encefalinas y endorfinas "N"TO&+" .!(!O#%=!" $E #" &1$'#" E(P!N"#. Est compuesta por dos partes principales: #a sustancia gris y blanca. #a sustancia gris, que se encuentra en la profundidad de la m$dula #os cuerpos celulares de las neuronas de la m$dula estn localizados en la sustancia gris #a sustancia blanca, que comprende de todas las otras partes de la m$dula, est compuesta por "aces de fibras ?arios de los haces descendentes largos que se encuentran en el lado izquierdo de la m$dula, se originan en el cerebro y pasan "acia abajo por la m$dula, para terminar en las neuronas de la sustancia gris; todo $stos son "aces 16 motores 'in embargo, los haces ascendentes, que se encuentran al lado derec"o de la m$dula, se originan en $sta y pasan "acia arriba en direccin al cerebro; estos son los "aces sensitivos )dems de los "aces descendentes y ascendentes largos, muc"as fibras, llamadas fibras propiospinales, pasan desde una regin de la m$dula "acia otra "N"TO&+" $E# (!(TE&" NE)*!O(O (!&P>T!O. a cadena simptica que se encuentra a cada lado de la m$dula espinal, lo mismo que sus cone&iones con la m$dula y con diversos rganos De manera peridica, a lo largo de cada cadena se encuentran engrosamientos bulboso peque(os, llamados ganglios simpticos. #as fibras simpticas se e&tienden desde la cadena simptica "acia todas las v%sceras del cuerpo #os nervios simpticos entran en la cadena simptica desde la m$dula espinal slo a partir de los segmentos dorsales y los tres primeros lumbares de la m$dula, y ninguna entra desde el cuello, parte baja de la regin lumbar o regin sacra .!/)"( (EN(!T!*"( *!(E)"#E( $E #O( NE)*!O( (!&P>T!O(. !asan tambi$n fibras sensitivas por los nervios simpticos Estas se originan en los rganos internos, a continuacin entran en los nervios simpticos, y por ltimo viajan por los ramos blancos "acia los nervios raqu%deos Desde aqu% entran en las astas posteriores de la sustancia gris medular y producen reflejos medulares simpticos o transmiten sensaciones "acia el cerebro NE')ON"( P)O="N=#!ON")E( 3 PO(="N=#!ON")E( $E# (!(TE&" NE)*!O(O (!&P>T!O. #as se(ales simpticas se transmiten desde la m$dula espinal "acia la periferia por dos neuronas sucesivas 17 "N"TO&+" $E# (!(TE&" NE)*!O(O P")"(!&P>T!O. #as fibras de este sistema se originan principalmente en el d$cimo nervio craneal, que es el ner"$o "ago 'in embargo, algunas fibras se originan en los nervios craneales tercero, s$ptimo y noveno, y tambi$n en varios segmentos sacros de la m$dula espinal El nervio vago env%a fibras parasimpticas a corazn, pulmones y casi todos los rganos del abdomen #os otros nervios craneales env%an fibras parasimpticas "acia la cabeza, y las fibras sacras inervan la vejiga urinaria y las partes inferiores del colon y recto ESTR)CT)RA DEL SISTEMA NERVIOSO VE,ETATIVO. 18 TONO( P")"(!&P>T!O 3 (!&P>T!O. #os impulsos se transmiten normalmente a una frecuencia baja y continua por todas las fibras de los sistemas simptico y parasimptico Esto permite por lo menos cierto grado de estimulacin continua de los rganos internos, que se llama tono simptico o tono parasimptico. El tono permite que la estimulacin nerviosa ejerza una regulacin positiva o negativa sobre un rgano o tejido !ara detener la accin del sistema nervioso simptico por completo deben bloquearse a la vez las funciones tanto de la m$dula suprarrenal como de todas las fibras nerviosas simpticas directas "acia los rganos 19 20 II PARTE: PATOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO LQUIDO CEFALORRAQUDEO Es el l%quido que fluye a trav$s de los cuatro ventr%culos cerebrales, el espacio subaracnoideo y el canal espinal y que tiene un efecto protector de esas estructuras Est compuesto por secreciones de los ple&os coroideos de los ventr%culos laterales y el tercero y cuarto ventr%culo del cerebro #as aperturas e&istentes en el tercero y cuarto ventr%culos permiten que el l%quido fluya "acia los espacios subaracnoideos alrededor del cerebro y la m$dula espinal El flujo de l%quido se dirige desde la sangre de los ple&os coroideos a trav$s de los ventr%culos y el canal central "asta los espacios subaracnoideos y de a"% 21 regresa a la sangre El volumen del l%quido cefalorraqu%deo en el adulto es de apro&imadamente 374 ml #as alteraciones en el contenido de di&ido de *arbono del l%quido cefalorraqu%deo afectan al centro respiratorio de la m$dula que colabora as% en el control de la respiracin *iertos tumores cerebrales pueden presionar contra el acueducto cerebral y desplazar el flujo de l%quido desde el tercero al cuarto ventr%culo con lo que se produce acumulacin del mismo en el tercer ventr%culo y los laterales constituyendo la llamada hidrocefalia interna. ;tros bloqueos del flujo del l%quido cefalorraqu%deo provocan complicaciones muy graves <na vez formado, el #*2 pasa a trav$s de los agujeros de #us"@a y 0agendie y circula en sentido ascendente sobre los "emisferios cerebrales, as% como en sentido descendente por encima de la columna vertebral y las ra%ces nerviosas #as concentraciones de 'odio, *loro, 0agnesio en #*2 son mayores que en el plasma E&iste una barrera .#*2Asangre/, reflejada por el "ec"o de la diferente concentracin e&istente de los distintos solutos de la sangre, ya que difunden a velocidades diversas Esta barrera es parecida a la barrera 1ematoenceflica E&isten sustancias que difunden rpidamente, como el alco"ol et%lico E&isten otras sustancias que difunden casi libremente, pero necesitan varias "oras para equilibrarse como la glucosa, <rea y creatinina E&isten otras que no penetran en el #*2 a trav$s de al sangre como algunos frmacos, por ejemplo la penicilina P'N!%N #'&/"). El #*2 se obtiene generalmente mediante puncin lumbar efectuada entre las v$rtebras lumbares # BBB y # B?, con objeto de evitar da(ar la columna vertebral En los ni(os peque(os y lactantes, el cono medular se e&tiende ms abajo que en los adultos, entre # B? y # ?, o por debajo Ind$cac$ones #ara real$-ar una #unc$.n lu%!ar 22 3 Deteccin y diagnostico de posible 0eningitis, 1emorragia subaracnoidea, encefalitis, etc 5 Diagnostico diferencial entre infarto cerebral y "emorragia intracraneal 6 Bntroduccin de anest$sicos o medios de contraste radiogrficos 7 =ratamiento de presin elevada en pacientes con "ipertensin benigna intracraneal 8 Evaluacin de trastornos de electrolitos y gases en la sangre 9 E&traccin de e&udado o sangre a partir del espacio subaracnoideo #a puncin lumbar debe realizarse durante la ma(ana, principalmente por 5 causas: a 'i el paciente est en ayunas, el nivel de glucosa en el #*2, puede correlacionarse con su nivel en sangre b En el caso de e&istir problemas no esperados, es ms fcil recurrir a personal cualificado )EO=!$" $E &'E(T)"(. 'e recogen 6 muestras de 5 ml, cada una, en 6 tubos est$riles y se marcan secuencialmente con los nmeros: 3, 5 y 6 Esto se "ace as% para ayudar a la diferenciacin entre una puncin traumtica y una "emorragia subaracnoidea, en caso de que el #*2 fuese sanguinolento E->&EN $E# #+,'!$O E."#O))",'+$EO !rincipales e&menes de #*2: &edida de la presi6n2 'e utiliza un manmetro especial adosado a la aguja de puncin y se comprueba a la altura de la columna de #*2 #a presin normal es de 34A54 cm15; $eterminaci6n de la permeabilidad del espacio subaracnoideo2 'e comprueba mediante dos maniobras, la de Cuec@enstedt y la de compresin abdominal En la primera, la compresin de una o las dos yugulares provoca un aumento brusco de la presin intracraneal e intraspinal, con lo que se produce un incremento de la altura de al 23 columna de l%quido )l dejar de comprimir, disminuye la altura de la columna En caso de permeabilidad del espacio subaracnoideo, tanto el ascenso como el descenso se producen con rapidez En caso de permeabilidad del espacio subaracnoideo, tanto el ascenso como el descenso se producen con rapidez En caso de bloqueo parcial, tales variaciones son ms lentas y faltan del todo si "ay bloqueo total En la maniobra de compresin abdominal en las que desembocan las intrarraqu%deas y se consigue el mismo efecto que con la anterior E<amen fisicoqumico y citol69ico2 !aracter"sticas f"sicas# el aspecto del #*2, es de .agua de roca/, es de color claro cristalino y transparente pero en situaciones patolgicas puede adquirir otras tonalidades *laro !ropio de las meningitis de l%quido claro y otros procesos patolgicos del '>* como enfermedades desmielinizantes, tumores, poliomielitis, etc Dantocrmico 'e debe a una alteracin de la "emoglobina e indica la e&istencia de una "emorragia previa =urbio Bndica una meningitis purulenta 1emorrgico 'e traduce en una "emorragia del '>*, una vez descartado que la sangre sea debida al traumatismo de al puncin !aracter"sticas $u"micas# Elucorraquia #os valores de glucosa normales en el #*2 oscilan entre 84 y F4 mgG344 m# En caso de "ipoglucemia o meningitis purulenta suele observarse "ipoglucorraquia y en los casos de diabetes o meningitis v%ricas, "iperglucorraquias !roteinorraquia #os valores de prote%nas normales en el #*2 var%an entre 38 y 64 mgG344m# <n aumento ligero de las prote%nas es inespec%fico, ya que la mayor%a de proceso que afectan al '>* pueden elevar las prote%nas !ueden observarse "iperproteinorraquias en meningitis supuradas %xamen citolgico# !leocitosis El nmero normal es de 4 a F c$lulasG, casi todas ellas linfocitos En la meningitis tuberculosa, la encefalitis, la neuroles y los tumores cerebrales o medulares puede observarse una ligera pleocitosis +34A64 elementosG#, En enfermedades con una agresin men%ngea ms grave, como en las meningitis purulentas y linfocitarias benignas, se aprecia una pleocitosis ms acentuada +344A844 elementosG# o superior, =ipo celular Es importante valorar el tipo celular #a presencia de neutrfilos debe sugerir una meningitis purulenta; los linfocitos orientan 24 "acia una meningitis tuberculosa, lu$tica, linfocitaria benigna o neoplsica; los eosinfilos, a una parasitosis o una enfermedad de 1odg@in, y la presencia de blastos o c$lulas at%picas, a una etiolog%a neoplsica del proceso P")" E# $!"=N%(T!O. !ara el diagnstico de algunas enfermedades se necesita e&aminar al microscopio y analizar qu%micamente el l%quido cefalorraqu%deo y para ello se obtienen muestras de l%quido mediante una puncin lumbar entre la tercera y la cuarta v$rtebras lumbares El diagnstico se lleva a cabo por el resultado de los e&menes bacteriolgicos y serolgicos a tincin de &ram. Est particularmente indicada para el estudio de un s%ndrome men%ngeo con #*2 purulento y puede orientar el diagnstico de las meningitis supuradas a tincin de 'iehl()eelsen. )unque raras veces resulta positiva en la meningitis tuberculosa a tincin de tinta china. Debe practicarse en los casos de meningitis fngica os cultivos en medios ordinarios y especiales. 'on de gran utilidad en la confirmacin diagnstica de las meningitis infecciosas %xamen en campo oscuro. !ara observacin de espiroquetas puede resultar de utilidad en el diagnstico de la neuroles, al igual que las pruebas de ?D2# y H=) del #*2, cuyas positividades definen una neuroles en actividad %xamen del citocentrifugado del !*. 2esulta de gran utilidad en el diagnstico de las leptomeningitis carcinomatosa y linfomatosa, y se e&ige un m%nimo de cinco estudios negativos para descartar estas afecciones #a prctica de una puncin lumbar ser obligada siempre que se sospec"en procesos infecciosos, neoplasias de las meninges, cuadros de polineuropat%as agudas, s%ndromes de compresin medular o encefalomielitis 25 MENINGITIS $E.!N!!%N. Es una inflamacin de las meninges +membranas que cubren el enc$falo y la m$dula espinal, que "abitualmente se debe a una infeccin causada por distintos microorganismos #a meningitis v%rica es relativamente leve; por el contrario, la meningitis bacteriana es potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato 26 #os microorganismos productores de la meningitis suelen alcanzar las meninges procedentes de alguna infeccin localizada en otra parte del cuerpo #a propagacin tambi$n puede producirse a trav$s de las cavidades del crneo desde un foco infectado situado en el o%do o en los senos, o a trav$s de una fractura de crneo #a meningitis v%rica es muc"o ms frecuente que la bacteriana y suele producir epidemias durante los meses de invierno #a meningitis meningoccica, forma ms frecuente de meningitis bacteriana, se produce en ocasiones en forma de peque(as epidemias; sin embargo, es ms frecuente que afecte a personas aisladas #a meningitis tuberculosa, una forma menos frecuente de meningitis bacteriana, afecta especialmente a los ni(os peque(os en aquellas partes del mundo donde e&iste una alta incidencia de tuberculosis &EN!N!=!T!( P')'#ENT" CONCEPTO/ *onsiste en una inflamacin de las leptomeninges y del l%quido cefalorraqu%deo en el espacio subaracnoideo, tanto craneal como espinal, as% como de los ventr%culos cerebrales, producida por una implantacin de g$rmenes pigenos #as bacterias pueden alcanzar el espacio subaracnoideo y ventricular bien directamante + por fractura abierta de crneo, a trav$s de una brec"a osteodural producida por un traumatismo craneal con fractura de la base o por puncin lumbar ,, bien por propagacin a partir de un foco de supuracin adyacente + absceso cerebral, osteomielitis, otitis media, mastoiditis, sinusitis ,, o bien por v%a "ematgena desde un foco infeccioso situado a distancia + pulmonar, cutneo o genitourinario , En la mayor%a de los casos no puede establecerse la v%a de entrada del germen patgeno Bndependiente del agente responsable, las alteraciones patolgicas y las manifestaciones cl%nicas de los pacientes afectos de meningitis supuradas son similares ETIOPATO,ENIA/ #os g$rmenes ms a menudo responsables de las meningitis purulentas agudas son el meningococo y el neumococo En los ltimos a(os "a aumentado el nmero de casos producidos por 1emop"ilus, estafilococos y bacilos coliformes gramnegativos, y tambi$n el de enfermos en los que no se llega a aislar el germen patgeno 27 EPIDEMIOLO,+A/ #as meningitis neumoccicas, meningoccicas tienden a aparecer en los mese de oto(o, invierno y primavera #as neumoccicas predominan en ni(os de menos de un a(o, o en pacientes de ms de 84 a(os; las meningoccicas, en ni(os y adolescente, aunque se observan tambi$n adultos y raramente despu$s de los 84 a(os ANATOM+A PATOL,ICA/ 0acroscpicamente se detecta un e&udado purulento a nivel de las leptomeninges 0icroscpicamente, se observa al principio una infiltracin de c$lulas polimorfonucleares en los espacios de ?irc"o-A 2obinson, pudiendo adems observarse bacterias libres o intracelulares )l evolucionar la enfermedad aparece un e&udado fibrinoso con linfocitos y otras c$lulas inflamatorias, produci$ndose al cabo de una semana una proliferacin conjuntiva El infiltrado inflamatorio puede afectar las paredes de los vasos originando en estos casos trombosis y lesiones isqu$micas del par$nquima nervioso, de los craneales y ra%ces espinales, y tambi$n del tejido nervioso subpial y subependimario !or otra parte, productos fibrinoconjuntivos pueden obstruir las v%as de circulacin del l%quido cefalorraqu%deo y producir una "idrocefalia y "asta una piocefalia En la meningitis infantiles no es rara la aparicin de derrames subdurales C)ADRO CL+NICO/ *lsicamente el paciente presenta fiebre, cefaleas intensas, con nuseas y vmitos, dolor de espalda y de cuello y decaimiento general 'on frecuentes la disminucin del nivel de conciencia y las convulsiones 0s raramente, los s%ntomas iniciales pueden consistir en dolor abdominal, dolor en el cuello o en el abdomen, delirio o en un s%ndrome confusional #a e&ploracin f%sica pone de manifiesto rigidez en la nuca y signos de Iernig y de :rudzins@i positivos )parte del s%ndrome mening%tico clsico e&isten ciertas caracter%sticas cl%nicas que corresponden a las diversas formas etiologicas )s%, en las meningitis meningoccicas, a veces de evolucin fulminante, pueden observarse lesiones cutneas "emorrgicas y, en ocasiones, colapso circulatorio 28 Debe sospec"arse la meningitis neumoccica en pacientes con infecciones pulmonares, otitis media aguda o crnica, conjuntivitis purulenta, rinorrea de l%quido cefalorraqu%deo secundaria a anomal%as del desarrollo o traumas, pacientes afectos de anemia falciforme y en pacientes alco"licos o esplenectomizados #os s%ntomas clsicos del s%ndrome men%ngeo, rigidez en la nuca y los signos de Iernig y de :rudzins@i pueden estar ausentes tanto en pacientes muy jvenes como de edad avanzada o si e&iste un grado de obnulacin intensa PRONSTICO/ En pacientes sometidos a un tratamiento adecuado la mortalidad, en casos de meningitis meningoccicas o por 1 influenzae, es actualmente del 8J o menos #os casos de comienzo brusco, que cursan con bacteriemia y coma, y los que ocurren en pacientes de edades e&tremas o afectos de enfermedades sistemticas debilitantes + diabetes mellitus, alco"olismo, mielomas , tienen peor pronstico #a mortalidad en la meningitis neumoccica es de un 64J, siendo particularmente grave cuando se asocia a neumonitis y endocarditis En las meningitis por 1 influenzae y por neumococo, los efectos neurolgicos residuales son relativamente frecuentes #as secuelas ms frecuentes incluyen demencia, epilepsia, sordera, "emiplejia e "idrocefalia DIA,NSTICO/ El diagnstico cl%nico es generalmente fcil en los casos t%picos Debe tambi$n sospec"arse una meningitis en aquellos pacientes que presentan un cuadro de obnubilacin o de cefalea o confusin mental, de comienzo brusco, aunque la temperatura est$ slo ligeramente elevada El diagnstico se establece de manera definitiva a trav$s del anlisis del l%quido cefalorraqu%deo En el diagnstico diferencial deben considerarse otras meningitis infecciosas, las meningitis recurrentes de los s%ndromes de :e"cet y 0ollaret y otros procesos intracraneales supurativos DATOS DE LA&ORATORIO/ 29 #as alteraciones del l%quido cefalorraqu%deo son diagnsticas El nmero de leucocitos en el #*2 oscila entre 3444 y 34444 por ml, si estos valores son superados se sospec"a sobre la posibilidad de que un absceso cerebral se "aya roto dentro del ventr%culo #a presin del #*2 se encuentra elevada de manera tan constante que una presin normal o baja en la puncin lumbar inicial en un caso sospec"oso de ser meningitis bacteriana debe "acer pensar en la posibilidad de que la aguja se encuentre parcialmente obstruida o de que el espacio aracnoideo espinal se encuentre bloqueado #as concentraciones de prote%nas del #*2 son mayores de 78 mgGdl en el K4J de los casos #a concentracin de azcar del #*2 est disminuida, por lo general a un nivel menor de 74J de la concentracin del azcar sangu%neo, siempre y cuando $sta ltima sea inferior a 584mgGdl #a tincin de Eram del #*2 sedimentado permite la identificacin del agente causal en la mayor%a de los casos de meningitis bacteriana; los neumococos y 1 influenzae son identificados con mayor facilidad que los meningococos !eque(as cantidades de diplococos gramnegativos resultan indistinguibles del material nuclear que tambi$n puede ser gramnegativo y de la misma forma &EN!N=!T!( T'/E)'#O(". =ras fenmenos prodrmicos vagos, como la&itud, mal "umor y falta de apetito, sobrevienen, como s%ntomas iniciales, fiebre moderada con cefalalgias de intensidad creciente, a las que asocian rigidez de la nuca, ofuscacin de la conciencia con delirio y, sobre todo, las t%picas parlisis de los nervios craneales tan propias de la meningitis de la base cerebral: blefaroptosis, estrabismos y parlisis facial ) veces aparece afasia motriz pasajera #a fiebre no suele ser muy alta y es irregular De no administrar antibiticos que enmascaren el cuadro pronto se desarrolla el cuadro completo de la meningitis tuberculosa con rigidez de la nuca, signo de Iernig, posible neuritis ptica, "iperestesia de las e&tremidades inferiores, parlisis de la vejiga urinaria y estupor En los ancianos el s%ndrome puede ser poco t%pico, pudiendo faltar por completo la rigidez de la nuca #a puncin lumbar e&trae con frecuencia un l%quido cefalorraqu%deo completamente l%mpido, slo ligeramente turbio o bien 30 levemente amarillo, a menudo con aumento en la proporcin de albmina; en su sedimento predominan linfocitos #a proporcin de cloro del l%quido cefalorraqu%deo, que normalmente es de L54AL84 mgGdl, est siempre disminuida, pero la disminucin del azcar es an ms caracter%stica <na gran disminucin de azcar "asta unos 65 a 94 mgGdl, y del cloro "asta 944 o 844, as% como una pronunciada pleocitosis linfocitaria, bastan para presumir con muc"as posibilidades de acertar la %ndole bacilar
En el curso de la meningitis tuberculosa suelen permanecer del todo postergados los fenmenos de la tuberculosis miliar, aunque a menudo coe&istentes; pero en algunos casos se desarrolla, junto al cuadro cerebral, el s%ndrome +disnea y cianosis , de la miliar pulmonar #a meningitis tuberculosa dura Msi no se trataA unas tres semanas En los ni(os acontece la m&ima mortalidad entre medio y cuatro a(os ) veces "ay remisiones, que pueden durar semanas y simulan la curacin &EN!N=!T!( )E'))ENTE(. #os ataques repetidos de meningitis bacteriana se presentan por lo comn al despertar de un traumatismo El intervalo entre el episodio traumtico y el brote inicial de meningitis postraumtica llega a ser "asta de varios a(os El patgeno bacteriano "abitual es 'treptococcus pneumoniae *on frecuencia resulta ser uno de los tipos serolgicos ms altos, reflejando el predominio de tales cepas en los portadores nasales En la mayor%a de estos pacientes "ay rinorrea de #*2, pero puede ser transitoria En el paciente con meningitis recurrente de origen no precisado deber sospec"arse siempre una cone&in fistulosa entre los senos nasales y el espacio subaracnoideo #a f%stula es traumtica, y el sitio es en los senos frontales o etmoidales, o la lmina cribosa En la meningitis recurrente el pronstico es considerablemente benigno y la mortalidad es muc"o que en la meningitis meningoccica ordinaria 'in embargo, est indicada la vacunacin de estos pacientes con vacuna neumoccica y deber pensarse en quimioterapia profilctica a largo plazo con penicilina (N$)O&E $E #" &EN!N=!T!( "(EPT!". 31 CONCEPTO/ El s%ndrome de la meningitis as$ptica, de etiolog%a "eterog$nea, consiste en fiebre, dolor de cabeza, signos de irritacin men%ngea y una pleocitosis del l%quido cefalorraqu%deo de tipo mononuclear Eeneralmente la temperatura est elevada, entre 6F y 74N *, pero las manifestaciones cl%nicas son leves y, a veces, la miningitis es asintomtica 2aramente, sobre todo en ni(os y en casos producidos por ciertos virus Ec"o o *o&sac@ie, coe&iste una erupcin cutnea #as alteraciones cl%nicas del #*2 consisten en una pleocitosis mononuclear, aumento ligero en las prote%nas y esterilidad bacteriana El contenido de glucosa es normal, e&ceptuando algunos casos de meningitis urliana ETIOLO,+A/ #a mayor parte de meningitis as$pticas estn producidas por agentes v%ricos y en estos casos el nombre de la meningitis linfocitaria, sea ms apropiado De entre $stos ;tras enfermedades v%ricas que ms raramente cursan con este s%ndrome son la "epatitis infecciosa, la mononucleosis infecciosa y la neumon%a at%pica El diagnstico etiolgico se basa en el cuadro cl%nico, el aislamiento del virus y los m$todos serolgicos E&isten otros tres grupos de enfermedades que pueden causar una reaccin men%ngea de tipo linfocitaria o mononuclear , aparentemente est$ril: 3, Hocos pigenos paramen%ngeos: como sinusitus o mastoiditis crnica y absceso cerebral 5, *iertas infecciones men%ngeas espec%ficas en que es dif%cil aislar el organismo: como la s%filis, la tuberculosis y la criptococosis 6, Bnvasin neoplsica de las men%nges: como leucemia, linfomas, carcinomas y ms raramente una infiltracin gliomatosa Hinalmente, e&isten otros grupos de enfermedades de etiolog%a oscura, capaces de producir una reaccin leptomen%ngea del tipo de las meningitis as$oticas, como son: 32 3, #as denominadas uveoneuroa&onitis que incluyen la enfermedad de :e"cet, la enfermedad de :ogtAIoyanagi y la enfermedad de 1arada En este tipo de enfermedades inflamatorias, de g$nesis no bien conocida, e&iste una afectacin simultnea de la vea, del sistema nervioso y de las meninges 5, #as meninges multirrecurrencial de 0ollaert 6, #a meningitis inmunoal$rgicas, que aparecen en la enfermedad del suero y en el curso de enfermedades del tejido conectivo, como el lupus eritematoso diseminado Hinalmente, ante un cuadro de meningitis as$ptica, debe pensarse en la posibilidad de menigitis bacteriana parcialmente tratada
TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO El traumatismo es una grave lesin del cerebro o de las estructuras intracraneales 'on una causa importante de mortalidad, es la principal causa de muerte entre la poblacin entre 3 y 77 a(os, tambi$n ocupan una parte importante de secuelas neurolgicas 33 El paciente con lesin craneal leve requiere seguimiento y tratamiento m$dico, y los que "an sufrido lesiones moderadas o graves requieren re"abilitacin intensiva y de larga duracin #as causas principales de traumatismo craneoenceflico son las ca%das, los accidentes laborales y de trfico y las lesiones intrauterinas o debido al parto #a fisiopatolog%a general de las lesiones ceflicas entre moderadas y graves viene dada por el edema cerebral, el d$ficit cognitivo y el incremento de la presin intracraneal =ras la lesin cerebral y los cuidados postAlesionales #os problemas cognitivos pueden incluir respuesta inconstante alteraciones de la orientacin, deterioro de la memoria y trastornos del lenguaje #os problemas sensoriales pueden consistir en deterioro visual y auditivo, alteraciones de la sensibilidad tctil #os problemas motores en los que predomina el aumento o la disminucin del tono muscular, trastornos de la coordinacin y del equilibrio !ueden aparecer fenmenos de incoordinacin motora oral, con trastornos de deglucin #a conducta puede alterarse en forma de agitacin, resistencia al tratamiento, falta de iniciativa, impulsavilidad, apat%a, negacin de los d$ficit, comportamiento se&ual inadecuado, depresin, trastornos en el trato social De la interaccin de todos estos d$ficit se derivan varios problemas funcionales El paciente suele encontrar dificultades para desarrollar las actividades de la vida diaria +,S,-./T--&0/ +,S,-./T--&0/ #as lesiones craneoenceflicas son consecuencias de lesiones primarias y secundarias de la cabeza #E'BO> !2B0)2B) 34 'e producen cuando el crneo se ve sometido a fuerzas traumticas y su mecanismo radica en las fuerzas de aceleracin, de rotacin y de proyectiles Estas fuerzas pueden presentarse de forma simultnea o sucesiva, lesionando el cerebro por compresin o tensin B, 0ecanismo de la lesin a, #esiones de aceleracin: 'e producen cuando la cabeza el golpeada y movilizada por un objeto en movimiento b, #esiones de desaceleracin: *uando la cabeza en movimiento c"oca contra algn movimiento slido inmvil #as lesiones de aceleracin y desaceleracin pueden producir contusiones, desgarros y cizallamiento o laceraciones del tejido cerebral c, #esiones por rotucin: 'e originan por fle&in lateral y movimientos giratorios de la cabeza y el cuello Estos movimientos obligan al cerebro a girar alrededor del tronco del enc$falo y producen un cizallamiento con desgarro y distersin del tejido nervioso #as zonas que se lesionan son los lbulos frontal y temporal d, #esiones penetrantes: 'uponen un da(o "%stico cerebral directo, consecuencia de la penetracin de un objeto en el tejido cerebral o su paso a trav$s del mismo Estn asociadas con violencia y "eridas de bala 35 .i9ura 1 1erida penetrante por disparo en la cabeza BB, #esin ceflica ), )bierta: 'on consecuencia de fracturas de crneo o "eridas penetrantes #os principales factores determinantes de la intensidad de la lesin cerebral son el volumen y la forma del objeto y la direccin del impacto Estas lesiones conllevan a varios tipos de fractura craneal a3, #ineal: Es una sencilla rotura que da lugar a un abombamiento interno del "ueso a5, *onminuta: )parece cuando dos o ms roturas comunicantes dividen al "ueso en otros tantos fragmentos a6, Deprimidos: =iene lugar cuando el "ueso se "unde por debajo de la alineacin normal debido a la fuerza del objeto en movimiento 36 #as fracturas compuestas pueden ser lineales, conminutas o deprimidas #as fracturas de base de crneo es una grave lesin que entra(a la rotura de los "uesos de la bveda craneal, en especial en la fosa anterior y media #as lesiones ceflicas abiertas pueden deberse a impactos de alta o baja velocidad, y cuanto ms elevada es $sta, mayor ser el efecto e&plosivo en el interior del crneo :, *errada: !uede producir signos patolgicos como: b3, *onmocin cerebral: Es una disfuncin o parlisis neurolgica transitoria y supone el tipo de lesin cerebral menos grave b5, *ontusin: 'upone una magulladura del tejido cerebral, que suele ir acompa(ada de "emorragias de los vasos superficiales b6, Desgarro: 'on aut$nticas roturas de la superficie cerebral #as contusiones o los desgarros se manifiestan por "emorragias microscpicas alrededor de los vasos, con destruccin de tejido cerebral circulante <na contusin o un desgarro inmediatamente por debajo del punto de impacto es una lesin por golpe, mientras que los que aparecen en el lado contrario son lesiones por contragolpe 37 .i9ura 2 Eolpe y contragolpe en una lesin por traumatismo contuso #os dos factores principales que determinan las lesiones por golpe y contragolpe son: 3, *apacidad del #*2 para actuar como amortiguador del c"oque 5, #a desviacin del contenido intracraneal #E'BO> 'E*<>D)2B) 38 El traumatismo primario de la cabeza puede ira seguido de una lesin secundaria que incrementa la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes El traumatismo secundario suele aparecer cuando se transmiten al crneo fuerzas de distensin y de cizallado a causa de una traccin o tensin e&trema del cuello, como sucede en una ca%da fuerte, aunque tambi$n contribuyen otros factores como el desarrollo de "emorragia cerebral, la "ipertensin intracraneal mantenida, "ipercapnia, "ipo&emia, "ipotensin sistemtica y sus complicaciones B, 1emorragia cerebral <na lesin ceflica puede asociarse con la formacin de un "ematoma, que produce un efecto de mosa, con la consiguiente elevacin de la presin intracraneal #os "ematomas epidurales y subdurales se sitan fuera del par$nquima cerebral, mientras que los intracerebrales se desarrollan en su interior ), 1ematoma subdural: 'upone un acmulo sangu%neo entre la duramadre y el espacio subaracnoideo El "ematoma subdural es venoso, los s%ntomas son muc"o ms tard%os que en el "ematoma epidural 'e clasifican en: a3, )gudo: 'uele manifestarse a las 57A7F "oras despu$s de un traumatismo grave a5, 'ubagudo: 'egn el caso se manifiesta entre las 7F "oras y las dos semanas despu$s de la agresin ceflica violenta a6, *rnicos: Evolucionan durante semanas, meses, incluso a(os despu$s de una lesin ceflica aparentemente peque(a :, 1ematoma epidural: Es una coleccin de sangre entre el periostio interno del crneo y la duramadre 'uele presentarse tras una fractura lineal que desgarra la arteria men%ngea media El paciente presenta un corto periodo de inconsciencia, presentndose en un plazo de pocas "oras o d%as un rpido deterioro neurolgico *, 1ematoma intracerebral: 39 *onsiste en la acumulacin de sangre en el propio tejido cerebral, lo que suele tener lugar en los lbulos frontal y temporal #as lesiones intracerebrales se deben por lo general a contusiones .i9ura B. Diferentes tipos de "ematomas ), 'ubdural :, Epidural *, Bntracerebral BB, Edema *erebral El edema cerebral y las lesiones e&pansivas son las principales causas de aumento de la presin intracraneal tras un traumatismo craneocerebral Es un aumento de contenido l%quido del tejido, ya sea intracelular o e&tracelular, que da como resultado un incremento de volumen cerebral !uede ser causado por la lesin inicial al tejido 40 cerebral o bien ser una respuesta secundaria a isquemia, "ipo&ia o "ipercapnia El edema desencadenado por una lesin traumtica no es una entidad cl%nica o anatomopatolgica nica sino que e&isten tres formas: ), ?asog$nico Es un edema e&tracelular, causado por da(os del componente vascular; aumenta la permeabilidad capilar y ello acarrea un escape de prote%nas plasmticas desde el vaso "asta el espacio e&tracelular, seguido de la incorporacin de agua al tejido noble :, *itot&ico Es intracelular, secundario al deterioro o fracaso de la bomba de cationes, lo que "ace posible la entrada de agua y sodio en el espacio intracelular *, Bsqu$mico 'e inician debido a esta infiltracin de agua y sodio en el espacio intracelular #os edemas intracelulares atacan las uniones %ntimas de las c$lulas endoteliales, con la consiguiente infiltracin del plasma a trav$s de los capilares da(ados "acia el espacio e&tracelular #os mecanismos del edema cerebral son factores significativos en cuanto a las respuestas fisiolgicas del sujeto y a su supervivencia tras una lesin ceflica grave D, !resin intracraneal #a presin intracraneal representa la tensin que ejercen el tejido cerebral, el #*2 y la sangre intravascular en el interior de la estructura sea craneal En condiciones normales es de 4 a 38 mm1g y est condicionada por la relacin que e&iste entre los tres componentes E&isten mecanismos compensadores que mantienen la presin intracraneal en l%mites normales y segn la "iptesis de 0onroAIellie, el aumento de uno de ellos disminuye el volumen de otro, con lo cal el volumen intracraneal total sigue siendo el mismo E, 1ernia *erebral 41 #a "ernia cerebral puede producirse tras una lesin ceflica si no se consigue controlar el aumento de la presin intracraneal Esto supone un desplazamiento del tejido cerebral de un comportamiento de presin elevada a otro de presin ms baja El s%ndrome de "ernia puede ser: ), 1ernia 'upratentorial a3, <ncus o laterales: *onsiste en un desplazamiento de la porcin medial del lbulo temporal "acia la fosa posterior a trav$s de la tienda del cerebelo, con compresin del mesenc$falo y del tronco enceflico a5, *entral o transtentorial: 'upone un desplazamiento "acia abajo del dienc$falo, atravesando la incisura de la tienda a6, )ngulo: 'e produce cuando una lesin e&pansiva de un "emisferio se desplaza lateralmente, forzando el ngulo bajo la "oz del cerebro a7, =ransbovedad: )parece cuando el tejido cerebral sale del crneo por la abertura en la estructura sea :, 1ernia infratentorial *omprende el desplazamiento "acia debajo de las am%gdalas cerebelosas a trav$s del agujero magno o bien el movimiento "acia a arriba de las mismas o del tronco enceflico inferior a trav$s de la incisura de la tienda *;0!#B*)*B;>E' B, *;0!#B*)*B;>E' B>0EDB)=)' ), 1ematoma e&tradural agudo :, 1ematoma subdural agudo y crnico *, ;tras complicaciones: 42 c3, 1emorragias intraparenquimatosas c5, 1emorragias subaracnoidea y "emorragia intraventricular c6, 1emorragias subgaleales c7, Bnfecciones BB, *;0!#B*)*B;>E' =)2DP)' Q 'E*<E#)' ), #a epilepsia tard%a postraumtica :, 0eningitis postraumtica recurrente !2<E:)' DB)E>O'=B*)' B, 2adiograf%a del crneo BB, 2adiograf%a cervical BBB, 2adiograf%a torcica B?, =omograf%a computerizada ?, Estudio de imgenes de resonancia magn$tica ?B, =oma de muestras de #*2 ?BB, )ngiograf%a cerebral ?BBB, Electroencefalograma BD, Electrolitos s$ricos D, =omograf%a con emisin de positrones DB, )lco"olemia DBB, Deteccin de frmacos s$ricos DBBB, Deteccin de frmacos en orina DB?, Eonadotropina carinica s$rica "umana ?)#;2)*BO> >E<2;!'B*;#OEB*) Esta valoracin realizada por un profesional espec%ficamente cualificado, ayuda a diagnosticar la lesin cerebral e identifica las zonas de funcionamiento anormal del cerebro #os neuropsiclogos utilizan a menudo los resultados para ayudar a desarrollar un programa para la curacin y la re"abilitacin 0<E2=E *E2E:2)# 43 #a facultad de medicina de 1arvard "a definido la muerte cerebral, cuando se dan las siguientes condiciones; coma sin reaccin, apnea, ausencia de reflejos medulares, dos electroencefalogramas isoel$ctricos a intervalos de 57 "oras, ausencia de into&icacin por frmacos y ausencia de "ipotermia ?)#;2)*BO> B, Hractura craneal BB, #esin cerrada de la cabeza BBB, !ostura de decorticacin y descerebracin B?, 1emorragia ?, !arlisis de nervios craneales ?B, >ivel de conocimiento ?BB, Dolor ?BBB, Brritabilidad men%ngea BD, Edema cerebral D, *ardiaca DB, 2espiratoria DBB, 1ernia cerebral DBBB, !rueba de reflejos oculares ;:RE=B?;' DE# !)*BE>=E B, El paciente mostrar mejor%a de su circulacin cerebral BB, El paciente mostrar patrones de respiracin eficaces y ventilacin BBB, El paciente mostrar mejora del funcionamiento cognitivo B?, El paciente estar libre de lesiones 44 ?, El paciente no e&perimentar aspiracin ?B, El paciente podr realizar por si mismo las actividades de la vida diaria ANEURISMA Dilatacin localizada de la pared de un vaso, producida generalmente por artiosclerosis e "ipertensin o, con menor frecuencia, por traumatismos ,infeccin o debilidad cong$nita de la pared vascular 45 #as aneurismas son muy destacadas e importantes en la aorta, pero se producen tambi$n en los vasos perif$ricos y son bastantes frecuentes en los miembros inferiores de las personas de edad, sobre todo en las arterias popl%teas #as aneurismas arteriales pueden consistir en una dilatacin sacular que afecta slo a parte de la circunferencia del vaso, una dilatacin fusiforme o con forma cil%ndrica localizada o en una diseccin longitudinal de las capas de la pared vascular <n signo de aneurisma arterial es la dilatacin pulstil que produce un soplo a la auscultacin con el fonendoscopio #as aneurismas pueden romperse, produciendo "emorragias, o bien formar trombos en el saco dilatado y originar $mbolos que pueden obstruir vasos ms peque(os B, )>E<2B'0) )O2=B*; Dilatacin localizada en la pared de la aorta producida por arteriosclerosis, "ipertensin o, menos frecuentemente por s%filis #a lesin puede consistir en una distensin sacular, una tumefaccin fusiforme o cil%ndrica de una porcin del vaso o una diseccin longitudinal entre las capas media y e&trema de su pared #as aneurismas sifil%ticas casi siempre se localizan en la aorta torcica y por lo general afectan al cayado artico, mientras que las aneurismas arteriosclerticas, ms frecuentes, suelen presentarse en la porcin abdominal de este gran vaso, por debajo de las arterias renales y por encima de la bifurcacin de la aorta Estas lesiones suelen presentar lceras ateromatosas cubiertas por trombos que pueden liberar $mbolos, causantes de la destruccin de vasos ms peque(os <n aneurisma protuberante de la aorta puede afectar a un ur$ter, una v$rtebra u otra estructura pr&ima produciendo dolor En la e&ploracin "abitual puede descubrirse una mosa pulstil pero, en muc"os caso el primer signo es una "emorragia amenazante para la vida, a consecuencia de la rotura de la lesin El diagnstico de aneurisma no roto puede "acerse mediante el estudio radiolgico del abdomen, en el que se observa un anillo calcificado alrededor de la dilatacin, o por angiograf%a 46 En el tratamiento de los peque(os aneurismas crnicos se utilizan los antidepresivos para disminuir la presin sobre la zona d$bil del vaso, los analg$sicos para aliviar el dolor y otros frmacos para disminuir la fuerza de la contraccin cardiaca Durante la reparacin quirrgica de un aneurisma de la aorta ascendente, transversa o descendente, es necesario derivar la circulacin cardiopulmonar, pero esto no es preciso en el tratamiento quirrgico de los aneurismas abdominales Entre las complicaciones postAoperatorias ms frecuentes figuran la insuficiencia renal BB, )>E<2B'0) DB'E*)>=E Dilatacin localizada de una arteria, casi siempre la aorta, que se caracteriza por la formacin de una diseccin longitudinal entre las capas e&terna y media de la pared vascular #as aneurismas disecantes de la aorta se producen sobre todo en "ombres cuya edad oscila entre 74 y 94 47 a(os que, en ms del K4 J de los casos, tienen antecedentes de "ipertensin #a sangre penetra en el desgarro de la capa %ntima del vaso y produce separacin de los elementos elsticos y fibromusculares debilitados de la capa media, lo que condiciona la formacin de espacios qu%sticos rellenos de sustancia fundamental #os aneurismas disecantes de la aorta torcica pueden e&tenderse "asta el cuello 'u rotura es a menudo fatal en menos de una "ora El tratamiento consiste en la reseccin del fragmento afectado de la aorta y sustitucin del mismo con una prtesis sint$tica BBB, )>E<2B'0) 0B*O=B*; Dilatacin local en la pared de un vaso sangu%neo causada por el crecimiento de un "ongo y que "abitualmente se produce como complicacin de la endocarditis bacteriana =ambi$n se puede llamar aneurisma bacteriano B?, )>E<2B'0) ?E>=2B*<#)2 Dilatacin localizada o protusin sacular de la pared del ventr%culo izquierdo que suele producirse despu$s del infarto de miocardio *omo respuesta a las alteraciones inflamatorias del infarto se forma un tejido cicatrizal que debilita el miocardio "aciendo que sus paredes protuyan cuando el ventr%culo se contrae <n signo t%pico de esta lesin es la aparicin de una arritmia ventricular recurrente que no responde al tratamiento con antirr%tmicos como la procainamida o la quinidina #as medidas diagnsticas son diversos estudios radiolgicos y cateterismo cardiaco El tratamiento puede consistir en la administracin de propanolol, digo&ina o procainamida, pero en muc"os casos "ay que e&tirpar quirrgicamente el tejido cicatrizal ?, )>E<2B'0) *E2E:2)# Dilatacin anmala y localizada de una arteria cerebral casi siempre debida a la debilidad cong$nita de la capa media muscular de la 48 pared del vaso !uede deberse tambi$n a infecciones, como la endocarditis bacteriana subaguda o la s%filis, neoplasias, arteriosclerosis y traumatismos 'e localizan ms frecuentemente en las arterias cerebral media, cartida interna, basilar y cerebral anterior, en especial en las zonas de bifurcacin !ueden "acer su aparicin a cualquier edad, desde la lactancia "asta la senectud, y pueden ser dilataciones fusiformes saculares de un lado de la pared 'u tama(o es muy variable y va desde el de una cabeza de alfiler "asta el de una naranja, pero en general suelen ser del tama(o de un guisante ?B, )>E<2B'0) *;0!<E'=; Dilatacin arterial local en la que algunas capas estn rotas y otras "an slo distendidas Denominado tambi$n aneurisma mi&to ?BB, )>E<2B'0) 2)*E0;'; Dilatacin pronunciada de vasos sangu%neos tortuosos y elongados, algunos de los cuales pueden estar distendidos "asta 54 veces su tama(o normal ?BBB, )>E<2B'0)' ')*<#)2 !eque(a dilatacin de la pared de una arteria cerebral que se observa particularmente en los uniones de los vasos en el pol%gono de Sillis 'uele deberse a un defecto cong$nito del desarrollo y a veces se rompe sin previo aviso, dando lugar a una "emorragia intracraneal BD, )>E<2B'0) B>=2)*2)>E)# )neurisma de una arteria cerebral 'u rotura ocasiona la muerte en el 84 J de los casos; con muc"a posibilidad de recidivar en caso de supervivencia #os s%ntomas son: cefalea repentina intensa, rigidez del cuello, naseas, vmitos y en ocasiones, p$rdida de conciencia 49 )lgunos requieren tratamiento quirrgico ENFERMEDAD DE PARKINSON ENFERMEDAD DE PARKINSON $E.!N!!%N2 El s%ndrome de !ar@inson o par@insonismo, es un trastorno neurolgico degenerativo, lentamente progresivo del '>* +'istema 50 nervioso central,, que presenta 7 caracter%sticas particulares: lentitud y escasez de movimientos +bradicinesia,, rigidez muscular, temblor en reposo e inestabilidad postural Este cuadro cl%nico puede ser producido por factores etiolgicos diversos, pero en la mayor%a de los casos la causa es desconocida #a enfermedad de !ar@inson es la 7T enfermedad neurodegenerativa ms frecuente entre los ancianos )fecta al varn +88A 94J, ms que a la mujer 'u frecuencia se cifra entre 3 y 8 casos por cada 3444 "abitantes #a edad media de comienzo es de 88 a(os, aunque los primeros s%ntomas se advierten entre los 84 y L4 a(os =ambi$n es posible que comience en la ni(ez o durante la adolescencia +par@insonismo juvenil,; especialmente tras una encefalitis aguda o una into&icacin por di&ido de *arbono, algn metal u otras sustancias =anto $sta alteracin neuroqu%mica como las manifestaciones cl%nicas de la enfermedad pueden aliviarse, a veces de modo espectacular con la administracin de #AD;!), el aminocido precursor de la dopamina T!PO(2 S"ndrome de .ar1inson idioptico o .rimario# Descrito por Rames !ar@inson en 3F3L, se denomina generalmente como enfermedad de !ar@inson #os s%ntomas aparecen de manera insidiosa y el curso es progresivo En los ganglios basales de pacientes afectos de esta enfermedad se observa una degeneracin de las v%as migrostriadas y e&iste un d$ficit del neurotransmisor dopamina .ar1insonismos secundario o sintomticos# !roducidos por factores etiolgicos conocidos, por ejemplo, el par@insonismo medicamentoso de los frmacos antipsicticos .ar1insonismos plus# 'e asocian a otros s%ntomas de disfuncin neurolgica Tabla de lasificaci6n de los parCinsonismos. 51 ET!O#O=+"2 #a causa de la enfermedad de !ar@inson es desconocida >o se "a esclarecido el papel que desempe(an los factores gen$ticos, ni e&iste evidencia alguna para considerar un origen infeccioso de al enfermedad Es posible que se deba a un factor ambientas, y que dic"a lesin permanezca subcl%nica "asta que se asocia a la degeneracin neuronal propia de la vejez 2ecientemente se "a descubierto una sustancia qu%mica denominada 0!Q! +3AmetilA7AfenilA3,5,6,9Atetra"idropiridina, que, al ser ingerida de forma accidental o como contaminante de la meperidina utilizada por drogadictos, provoca en los seres "umanos un trastorno motor similar al de la enfermedad de !ar@inson Esta observacin "a motivado la bsqueda de otros factores to&icoambientales que puedan ser causantes de la enfermedad 1asta la fec"a, el nico factor ambiental claro relacionado con la incidencia de la enfermedad de !ar@inson es el "bito tabquico #os pacientes con !ar@inson fuman menos que la poblacin general Este "allazgo es desconocido !odr%a estar relacionado con la personalidad premrbida del par@insoniano, que lo predispone a no fumar #as investigaciones 52 sugieren que radicales libres, producto del metabolismo de la dopamina endgena pueden participar en la destruccin neuronal +teor%a del estr$s o&idativo,=ambi$n se "an detectado alteraciones de la actividad de la super&idoAdismutasa en la sustancia negra (!=NO( 3 (+NTO&"(2 El dolor en el cuello, la espalda o las e&tremidades es un s%ntoma inicial frecuente y puede preceder a los trastornos de la motilidad durante mese ;tros pacientes refieren al principio fatigabilidad e&cesiva, temblor en una mano, ca%das ine&plicables o s%ntomas relacionados con la p$rdida de destreza manual El Temblor, inicialmente intermitente, suele comenzar en una mano para e&tenderse luego a las e&tremidades restantes y a los msculos de la cara y cuello El temblor clsico de la enfermedad de !ar@inson es regular y r%tmico, un temblor en reposo que disminuye o desaparece con el movimiento del miembro afecto =ambi$n es frecuente la presencia de un temblor de actitud que mejora en el reposo El temblor par@insoniano aumenta con la ansiedad y cesa con el sue(o !or bradicinesia o acinesia se entiende una reduccin o enlentecimiento de los actos motores automticos y voluntarios Es el s%ntoma ms incapacitante del '%ndrome de !ar@inson y se manifiesta pro la t%pica facies ine&presiva +fig 33,, con diminucin del parpadeo, y por un enlentecimiento general que afecta la voz, la deglucin y la masticacin y dificulta las actividades de la vida diaria como afeitarse, vestirse, comer y caminar =ambi$n e&iste una reduccin de los movimientos de balanceo de los brazos durante la marc"a y una falta general de e&presividad motora +.avaricia de gesto/, )l progresar la bradicinesa se "ace dif%ciles movimientos tan simples como levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama #a amplitud de los movimientos tambi$n disminuye, y como consecuencia la escritura empeque(ece y se convierte en un acto penoso y lento agravado adems por el temblor !or rigide2 muscular se entiende la resistencia que e&perimenta el m$dico al mover pasivamente una e&tremidad Esta resistencia puede ser constante +rigide2 plstica, o variable, sujeta a interrupciones r%tmicas+3en rueda dentada4, #a rigidez aumenta durante el movimiento y con frecuencia afecta los msculos del cuello desde el comienzo de la enfermedad Es causa de dolor, dificulta tanto la marc"a como cualquier otro tipo de movimiento y contribuye al desarrollo de contracturas musculares en las fases avanzadas de la enfermedad 53 .i9ura 1.1. 'e observa al falta de e&presin facial, la postura anmala y la desviacin lateral del cuello y del tronco El pie izquierdo mantiene una postura distnica en fle&in y rotacin interna #a postura t"pica del par@insoniano es en fle&in, tanto de la cabeza y del tronco como de las articulaciones de los brazos y las piernas Bnicialmente reversible, al progresar la enfermedad estas anomal%as posturales se "acen cada vez ms acusadas y ms fijas El paciente, al estar de pie, si se desplaza el tronco "acia delante espontneamente o si se le da un empujn ligero en el mismo sentido, le 54 cuesta reequilibrarse y efecta una serie de pasos "acia delante, cada vez ms rpidos +marcha propulsiva,, deteni$ndose slo a veces al c"ocar contra algn objeto <na p$rdida similar del equilibrio "acia atrs puede desencadenar una marcha retropulsiva, causa de ca%das frecuentes Durante la marc"a, el paciente camina con el tronco doblado, arrastrando los pies, con pasos cortos y con ausencia de los movimientos de balanceo de los brazos, es decir, aparece con una rigidez en .tuber"a de plomo/ plstica e invariable El ritmo de la marc"a a veces aumenta poco a poco como si el paciente buscase su centro de gravedad +marcha festinante, El inicio de la marc"a le resulta dif%cil y los cambios de direccin son complejo y se realizan en bloque, como un robot #a bradicinesia y la rigidez se manifiestan tambi$n pro anomal"as en la articulacin del lengua5e hablado #os pacientes advierten que les cuesta alzar la voz y esta incapacidad puede alcanzar tal punto que slo les sea posible el susurro #a articulacin es deficiente y la voz se "ace montona y adquiere a veces un carcter festinante 'on tambi$n frecuentes, aunque leves, las dificultades de la deglucin <n cierto grado de disfuncin intelectual leve tambi$n es frecuente e incluye alteraciones cognitivas, de percepcin, de memoria y del lenguaje de e&presin #os pacientes tambi$n presentan s%ntomas de disfuncin vegetativa que incluyen estre(imiento, a veces grave, "iper"idrosis, sofocaciones y dificultades en la miccin +nicturia, polaquiuria y urgencia, incontinencia, #a sialorrea o salivacin excesiva es frecuente pero se debe a un defecto de la deglucin ;tras anomal%as son: dificultad de la convergencia ocular y de la mirada conjugada "acia arriba, parpadeo e&cesivo cuando se golpea ligeramente el msculo frontal +signo de 6yerson, y reflejos de succin y peribucales vivos $"TO( $E #"/O)"TO)!O2 #os e&menes de laboratorio son normales En el #*2 puede encontrarse una cifra baja de cido "omovan%lico , un metabolito de la dopamina 55 En algunos pacientes, la tomograf%a computerizada +=*, cerebral muestra dilatacin ventricular y atrofia cortical moderada $!"=N%(T!O2 #os signos iniciales consisten en parpadeo frecuente y falta de e&presin facial, escasez de movimientos, deterioro de los defectos posturales y la anomal%a caracter%stica de la marc"a El temblor no aparece inicialmente en alrededor del 64J de los casos, y a menudo se vuelve menos evidente a medida que la enfermedad progresa, pero ello no debe ocultar el diagnstico )unque a veces la rigidez es m%nima o ine&istente, el temblor que no se acompa(a de las caracter%sticas anteriores debe llevar al m$dico a considerar un diagnstico alternativo o a ree&aminar al paciente otro d%a, puesto que al final aparecern signos adicionales al trastorno si $ste presenta realmente una enfermedad de !ar@inson #os pacientes con temblor esencial, el trastorno que con mayor frecuencia se confunde con la enfermedad de !ar@inson, presenta una facies animada, un ritmo normal del movimiento y ningn deterioro de la marc"a )dems el temblor esencial es ms bien de actitud y no de reposo + $ste es el observado con mayor frecuencia en la enfermedad de !ar@inson, #os pacientes ancianos con una reduccin de la espontaneidad del movimiento, marc"a reumtica o de pasos cortos y leve depresin yGo demencia, pueden ser ms dif%ciles de distinguir de la enfermedad de !ar@inson !or tanto, el diagnstico se basa en los datos cl%nico e&puestos anteriormente, a los que "ay que agregar la buena respuesta al tratamiento con #AD;!) El diagnstico diferencial comprende los par@insonismos secundarios y los s%ndromes par@insonianos plus #os par@insonianos secundarios incluyen infecciones +pe: cefalitis letrgica,, into&icaciones +pej: manganeso, mon&ido de carbono,, administracin de frmacos, tumores, traumatismos +pej, s%ndrome de los bo&eadores,, infartos profundos y clasificacin de los ganglios basales En los s%ndromes par@insonianos plus, la cl%nica e&trapiramidal se acompa(a de otras manifestaciones neurolgicas + ata&ia, discinesias, ,, las atrofias multisist$micas, la "idrocefalia con presin normal, la enfermedad de )lz"eimer y otras enfermedades de los ganglios de la base 56 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER $E.!N!!%N2 57 #a enfermedad de )lz"eimer es la causa ms frecuente de deterioro mental tanto en el per%odo presenil, como en el senil Entre el 3 y el 9J de las personas mayores de 98 a(os padecen la enfermedad, y esta prevalencia tiende a incrementarse con la edad )fecta con igual frecuencia a "ombres que "a mujeres 'e produce una degeneracin cortical difusa, la cul es responsable del deterioro de las funciones instrumentales del sistema nervioso y de las modificaciones de la personalidad #a afectacin del "ipocampo e&plican la relevancia de los trastornos amn$sicos ET!O#O=+"2 #a etiolog%a de la enfermedad es desconocida En torno al 34J de los casos, la enfermedad es "ereditaria con una transmisin autosmica dominante El gen de la enfermedad de )lz"eimer se localiza en el brazo largo del cromosoma 53 Este "ec"o reviste enorme inter$s porque desde "ace a(os se sab%a que los pacientes con trisom%a 53 +s%ndrome de Do-n, desarrollan con gran frecuencia el cuadro de la enfermedad, y porque el gen de la prote%na precursora de amiloide +!!), cerebral se localiza tambi$n en el cromosoma 53 #a alteracin bioqu%mica ms constante es el d$ficit de acetilcolina y de sus enzimas asociadas colina acetil transferasa y acetil colinesterasa en la corteza cerebral, la am%gdala y el "ipocampo Este d$ficit se correlaciona con una p$rdida importante de neuronas que contienen acetilcolina en el ncleo basal de 0eynert en la enfermedad de )lz"eimer #a investigacin actual est dirigida "acia la definicin de la naturaleza, funcin y procesamiento de la prote%na precursora que da lugar al amiloide cerebral (!=NO( 3 (+NTO&"(2 #a enfermedad empieza usualmente entre los 74 y los K4 a(os #os s%ntomas iniciales suelen ser una p$rdida de la memoria reciente y 58 falta de concentracin, a la que imperceptiblemente se suman progresivas dificultades para la e&presin y comprensin del lenguaje, y trastornos pr&icos y visuospaciales El paciente, consciente de su menoscabo, puede mostrarse ansiosos y deprimido >o son raros los rasgos psicticos y los trastornos de la personalidad, sobre todo en las etapas intermedias de la enfermedad En un peque(o porcentaje de los casos "ay alteraciones del sistema motor en forma de mioclon%as y rigidez e&trapiramidal 'uele conservarse el control de esf%nteres durante gran parte del curso cl%nico El camino de la enfermedad es "acia una amencia )l final, el paciente pierde su capacidad de percepcin, de "ablar y de moverse, quedando en lo que se conoce como estado vegetativo Deben considerarse otras causa de demencia tratable, que incluyen enfermedades carenciales +anemia megaloblstica, pelagra y alco"olismo crnico,, metabolopat%as +mi&edema, "iperparatiroidismo, "ipoglucemia, uremia e insuficiencia "eptica,, into&icaciones y efectos adversos de la farmacoterapia )lrededor del 54J de los pacientes con 'ED) desarrollan un s%ndrome de demencia subcortical progresiva, por lo que esta posibilidad diagnstica debe tenerse en consideracin en individuos de riesgo El diagnstico diferencial con otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia puede ser dif%cil y, en todo caso, se basa en la aparicin de manifestaciones cl%nicas propias de la atrofia de sistemas neuronales subcorticales !7*S- !0),!-. En su evolucin se distinguen tres estadios sucesivos: En el estad"o ,, el enfermo sufre olvidos, est sujeto a bruscos cambios de "umor y puede tener problemas en la utilizacin del lenguaje, pero todav%a es capaz de desarrollar su actividad cotidiana "abitual En el estad"o ,, "ay una notable alteracin de la memoria reciente, el lenguaje se empobrece y la comunicacin con los dems se ve progresivamente reducida; el comportamiento est sometido a reacciones desmesuradas, el paciente tiene dificultades en la manipulacin de los objetos y ya no es capaz de enfrentarse solo a la vida diaria En el estad"o ,,, el paciente puede conservar la memoria emocional, pero su "umor es imprevisible y se limita a balbucear 59 palabras sin comprender lo que se le dice; pierde el control de los esf%nteres, le cuesta tragar y su actividad cotidiana "abitual "a desaparecido completamente #a muerte sobreviene, por lo general, como consecuencia de las complicaciones +pej, neumon%a por aspiracin,, a los 7A34 a(os del inicio P)'E/"( $E #"/O)"TO)!O2 #os e&menes de laboratorio "abituales, incluyendo el #*2, son normales >o "ay todav%a marcadores biolgicos e&tracerebrales de la enfermedad En la =* o la 20 +resonancia magn$tica, se observa atrofia cerebral difusa con la correspondiente "idrocefalia $!"=N%(T!O2 !ara el diagnstico definitivo son necesarios la biopsia cerebral o bien el e&amen autpsico El diagnstico diferencial sindrmico debe plantearse con el delirio, s%ndromes cerebrales focales, seudodemencia y trastorno de la memoria asociado al envejecimiento ) diferencia de la enfermedad de )lz"eimer, en el delirio "ay un comienzo sintomtico abrupto, predominan los trastornos de la atencin y la concentracin y la e&ploracin pude revelar signos neurolgicos deficitarios >o debe olvidarse, que la depresin puede ocurrir en el inicio de la enfermedad de )lz"eimer #a amnesia es el nico s%ntoma del trastorno de la memoria asociado a la senescencia, es decir, a diferencia de aquella no "ay una afectacin cognitiva mltiple riterios dia9n6sticos de la enfermedad de "lD:eimer 60 El tratamiento es tan slo paliativo, pero el mantenimiento de una nutricin adecuada, puede retrasar la progresin de la enfermedad, ya que los mltiples ensayos terapeticos +frmacos colin$rgicos, #AD;!), vasodilatadores o vitaminas, no "an brindado resultados suficientemente concluyentes para recomendar su uso en la prctica cl%nica #a investigacin actual est dirigida "acia la definicin de la naturaleza, funcin y procesamiento de la prote%na precursora que da lugar al amiloide cerebral ESCLEROSIS MLTIPLE $E.!N!!%N2 61 #a esclerosis mltiple, tambi$n denominada esclerosis diseminada o esclerosis en placas, es una enfermedad de etiolog%a desconocida caracterizada por la presencia de mltiples lesiones en la sustancia blanca del '>*, cuyo rasgo ms importante es la p$rdida acusada de la mielina que rodea a los a&ones, con relativa preservacin de $stos Dic"as lesiones o placas no aparecen al mismo tiempo, sino en brotes, y pueden asentar en cualquier localizacin de la sustancia blanca del enc$falo y de la m$dula espinal, dando lugar a una sintomatolog%a muy variable segn su localizacin #a aparicin de nuevas lesiones a lo largo del curso de la enfermedad determina una evolucin a menudo crnica, de muc"os a(os, con e&acerbaciones y remisiones caracter%sticas del cuadro cl%nico #a edad de comienzo ms frecuente es entre los 54 y los 74 a(os, siendo raro el inicio antes de los 34 o despu$s de los 84 a(os #a enfermedad es algo ms frecuente en el se&o femenino Es posible que en la mayor%a de los casos la duracin total de la vida nos e acorte #a duracin media de la enfermedad supera probablemente los 58 a(os, pero "ay una gran variabilidad 'e "a comprobado remisiones de ms de 58 a(os 'in embargo, algunos pacientes presentan episodios frecuentes y llegan rpidamente a la incapacidad En unos pocos casos, en particular cuando el inicio de la enfermedad ocurre en la edad media, el curso es progresivo, y si remisiones y a veces la enfermedad es mortal en el plazo de un a(o ET!O#O=+"2 #a causa de la enfermedad es desconocida )unque no es contagiosa, la teor%a v%rica contempla la posibilidad de que represente la secuela de una infeccin v"rica adquirida en la infancia con un largo per%odo latente +virus lentos, #os datos epidemiolgicos orientan a favor de un posible factor ambiental +UvirusV, como causa de la enfermedad El #*2 de los pacientes afectos contiene a menudo t%tulos elevados de anticuerpos contra el virus del sarampin, pero tambi$n contra otros muc"os virus De "ec"o, la mayor%a de los anticuerpos +BgE del #*2, no estn dirigidos contra ningn virus y el ant"geno contra el que estn dirigidos se desconoce #o que si se sabe es que dic"os anticuerpos se sintetizan dentro del '>* en los pacientes que padecen la enfermedad !or otro lado, incluye 62 una disminucin en el nmero de linfocitos T supresores en los brotes agudos y tambi$n en las formas crnicas progresivas de la enfermedad )unque en la actualidad quedan muc"os cabos sueltos, los mecanismos v%ricos e inmunolgicos, son los que con ms probabilidad e&plicarn en el futuro su etiopatogenia *ualquier intento de e&plicar la esclerosis mltiple en funcin de un trastorno inmunolgico deber, tener en cuenta la e&traordinaria especificidad que la enfermedad tiene por el '>*, ya que no e&iste ninguna evidencia cl%nica de que los pacientes afectos tengan ningn tipo de alteracin generalizada del sistema inmune E&isten datos que apoyan una predisposicin gen$tica a padecer esclerosis mltiple E&iste adems una asociacin entre la esclerosis mltiple y marcadores 1#) espec%ficos (!=NO( 3 (+NTO&"(2 #os s"ntomas atribuibles a estructuras del tronco cerebral son muy variables #a diplop%a +visin doble,, que se presenta en algn momento de la evolucin El e&amen de los movimientos oculares revela un "allazgo caracter%stico, la denominada oftalmople5"a internuclear, consistente en la imposibilidad o limitacin en la aduccin de un ojo acompa(ada de sacudidas; cuando este signo es bilateral y se encuentra en un individuo joven, se considera casi diagnstico de esclerosis mltiple; por el contrario, en persona de edad avanzada, la causa ms comn de oftalmoplej%a internuclear es la enfermedad vascular del tronco cerebral ;tros s%ntomas menos frecuentes son v$rtigos, neuralgia del tr%gemino +cuya aparicin en una persona joven siempre debe "acer pensar en esta enfermedad, y parlisis facial perif$rica #os trastornos de esf"nteres rectal y vesical son frecuentes, sobre todo estos ltimo, que incluso pueden ser el primer s%ntoma de la enfermedad #o ms frecuente es el desarrollo de una vejiga espstica, "iperrefl$&ica, con contracciones e&cesivas del msculo detrusor por fallo de las v%as in"ibidoras descendentes, que conducen a micciones frecuentes e incontinencia .de urgencia/ e infecciones urinarias repetidas En el varn se acompa(a a menudo de impotencia se&ual 63 #os s"ntomas mentales son frecuentes en la esclerosis mltiple #a depresin mental es un "allazgo tan comn como la euforia inapropiada, s%ntoma $ste considerado caracter%stico de la enfermedad =rastornos de memoria, manifestaciones afsicas sutiles o defectos cognitivos difusos tampoco son infrecuentes En casos avanzados, el paciente puede presentar una demencia franca y no son infrecuentes los episodios incontrolables de risa o llanto espasmdico *on cierta frecuencia, algunos pacientes presentan s%ntomas "ist$ricos El signo de hemitte consiste en una sensacin de descarga el$ctrica desde la nuca a la parte inferior de la columna o las e&tremidades inferiores al fle&ionar la cabeza =ambi$n afecta a los brazos #a mayor%a de los pacientes con esclerosis mltiple presentan una especial sensibilidad al calor, que consiste en la aparicin o empeoramiento de los s%ntomas por dic"a causa, por ejemplo, un ba(o caliente ;tro s%ntoma muy frecuente es la fatiga. )parece t%picamente a media tarde y se puede manifestar por debilidad motora progresiva al esfuerzo, fatiga mental, lasitud o somnolencia !or ltimo, algunos pacientes sufren crisis parox"sticas, que consisten en la aparicin de s%ntomas recurrentes y breves #os ms frecuentes son crisis tnicas +contracciones tnicas, de los msculos de la cara, el tronco o las e&tremidades, acompa(adas de "ormigueos u otras sensaciones anmalas ;tras veces cursan con paro&ismo de disartria y ata&ia, diplop%a, paresias unilaterarles transitorias, parestesias o dolor En ocasiones el paciente identifica determinados factores desencadenantes +pej, la realizacin de ciertos movimientos, !7*S- !0),!-. #a forma ms caracter%stica y frecuente de la esclerosis mltiple es la que cursa en brotes, constituidos por cualquiera de los s%ntomas y signos descritos en el apartado anterior, aislados o en combinaciones diversas En un brote agudo de la enfermedad, los s%ntomas y signos comienzan a menudo de forma focal y progresan en cuestin de "oras y d%as En ocasiones el comienzo es brusco )l principio, cada e&acerbacin o brote, que puede durar d%as, semanas o meses, suele seguirse de una remisin ms o menos completa que puede incluso durar d$cadas *on el paso del tiempo, los nuevos brotes tienden a remitir de forma menos completa y, en general, el enfermo va sumando d$ficit neurolgicos tras cada brote de empeoramiento o bien la enfermedad sigue un curso progresivo 64 El papel de un traumatismo como factor desencadenante es discutido En el 54J de los pacientes, la enfermedad sigue un curso benigno e&presado slo por algunos brotes iniciales leves, seguidos de remisin completa o casi completa y m%nima o nula incapacidad En algunos pacientes, la enfermedad sigue un curso lentamente progresivo desde el inicio, sin e&acerbaciones ni remisiones El diagnstico en estos casos resulta ms dif%cil, sobre todo cuando domina una localizacin nica de la enfermedad De "ec"o, si no se encuentra evidencia de lesiones mltiples, el diagnstico de esclerosis mltiple no debe establecerse en estos casos "asta "aber e&cluido de forma minuciosa otras posibilidades diagnsticas En la actualidad, gracias a los e&menes complementarios que permiten evidenciar lesiones subcl%nicas, es posible diagnosticar estas formas crnicas progresivas con mayor facilidad que en el pasado 2ara vez, esta enfermedad se presenta en una forma muy aguda, son s%ntomas y signos que sugieren una encefalitis o una mielitis aguda, que pueden tener un final mortal en pocas semanas o bien estacionarse y seguir luego un curso ms t%pico '"$)O #+N!O. 'e caracteriza por la multiplicidad de los s%ntomas y su tendencia a variar de naturaleza y gravedad a lo largo del curso de la enfermedad, reflejando la evolucin temporal y la distribucin multifocal de los cambios patolgicos S"ntomas motores. 'on probablemente los ms frecuentes al comienzo de la enfermedad El paciente puede quejarse de que arrastra una pierna al caminar o de que "a perdido fuerza en una mano o bien referir sensaciones de fatiga, pesadez o rigidez de piernas, tropiezos o ca%das frecuentes #os reflejos abdominales superficiales se encuentran abolidos precozmente os trastornos sensitivos +adormecimientos, parestesias,, son tambi$n muy frecuentes y en general se deben a la afectacin de los cordones posteriores de la m$dula espinal ) veces los enfermos refieren sensaciones en banda o cinturn alrededor del tronco o de una 65 e&tremidad En casos avanzados, tienen inestabilidad al caminar por falta de los mecanismos propioceptivos +ata&ia sensitiva, os trastornos de la coordinacin motora, debidos a la afectacin del cerebelo y sus cone&iones, pueden ser responsables de inestabilidad al caminar, incoordinacin o torpeza de los movimientos delicados de las manos y trastornos del lenguaje en forma de disartria at&ica, tambi$n denominada palabra escandida +pronunciacin de las palabras s%laba por s%laba y con una entonacin lenta e irregular, a prdida brusca de la agude2a visual, debida a un episodio de neuritis ptica 'uele ser unilateral, aparecer en el curso de "oras o d%as junto a cierto grado de dolorimiento ocular y remitir de forma espontnea al cabo de unas semanas El e&amen de los campos visuales revelar un defecto en la visin central +escotoma central,, que es siempre ms manifiesto para los objetos de color rojo $"TO( $E #"/O)"TO)!O. %xamen del !*. #as pruebas "abituales suelen ser normales, aunque en algunos casos puede e&istir una pleocitosis linfocitaria ligera #a protinorraquia total suele ser normal o muy poco elevada De mayor utilidad diagnstica es la determinacin de la proporcin de gammaglobulinas El aumento de gammaglobulinas est constituido de forma espec%fica por BgE Debe destacarse el "ec"o de que el aumento de estas gammaglobulinas no es espec%fico, ya que puede encontrarse en casi cualquier afeccin infecciosa o inflamatoria del sistema nervioso .otenciales evocados. 'e trata de pruebas electrof%siolgicas que, al registrar anomal%as en la conduccin nerviosa, permiten detectar la presencia de alteraciones funcionales secundarias a placas de desmielinizacin, a veces incluso en ausencia de s%ntomas o signos cl%nicos Tomograf"a computeri2ada 8T!9.#as placas recientes pueden verse a veces como zonas con captacin de contraste En casos crnicos, las placas de desmielinizacin antiguas pueden dar lugar a zonas de baja densidad no captadoras de contraste y no es raro ver cierto grado de atrofia subcortical *esonancia magntica 8*69. Esta enfermedad es muc"o ms sensible que la =*, a la que prcticamente "a desplazado como prueba 66 diagnstica #a 20 muestra lesiones mltiples en la sustancia blanca de los pacientes con diagnstico de esclerosis mltiple definitiva establecido por criterios cl%nico #a 20 muestra tambi$n con frecuencia lesiones en la m$dula espinal, puede distinguir lesiones del nervio ptico y la 20 craneal detecta lesiones caracter%sticas de esta enfermedad en el par$quima nervioso #os resultados deben siempre interpretarse valorando de modo cuidadoso el cuadro cl%nico del paciente $!"=N%(T!O. >o e&isten pruebas diagnsticas espec%ficas para la esclerosis mltiple, que se diagnostica en funcin de la aparicin de s%ntomas y signos indicativos de lesiones mltiples del '>* y de brotes de actividad cl%nica seguidos de fases de remisin 'e califican de esclerosis mltiple cl"nicamente definitiva los casos con: a, 1istoria de dos brotes o ataques distintos +s%ntoma neurolgico propio de la enfermedad de al menos 57" de duracin y separados por un m%nimo de un mes, b, #a evidencia de dos lesiones en localizaciones distintas !ara el diagnstico de esclerosis mltiple apoyado por pruebas de laboratorio "a de e&istir evidencia de dos lesiones, ya sea por la "istoria o por el e&amen neurolgico En la categor%a de esclerosis mltiple cl"nicamente probable se incluyen aquellos casos en los que, ya sea la "istoria cl%nica o la e&ploracin neurolgica, pero no ambas, aporten pruebas de dos lesiones %l diagnstico diferencial depende de los s%ntomas cl%nicos espec%ficos >o e&isten signos cl%nicos ni pruebas de laboratorio e&clusivas de la esclerosis mltiple #a aparicin de s%ntomas infrecuentes o raros debe "acer dudar del diagnstico Entre estos signos merecen destacarse: afasia, s%ndrome par@insoniano, corea, demencia sin otros s%ntomas neurolgicos, amiotrofia y fasciculaciones, neuropat%a perif$rica, epilepsia o coma <n problema frecuente es el diagnstico de las formas monosintomticas, es decir, del individuo que presenta s%ntomas y signos 67 que pueden atribuirse a una lesin unifocal de la sustancia blanca del neuroeje >o e&iste tratamiento espec%fico; los corticoides y otros frmacos se usan para controlar los s%ntomas que acompa(an a los episodios agudos #a fisioterapia puede ser til para retrasar o evitar las incapacidades espec%ficas 'e aconsejar al paciente que lleve una vida lo ms normal y activa posible BIBLIOGRAFA: 68 Principios de medicina interna. HARRISON. Serie MOSBY de enfermera clnica. Trastornos neurol!icos". #ARR$RAS. Tratado de Medicina interna %&' edicin. $nciclopedia (ARO)SS$ de la enfermera. #isiolo!a *umana A.+. ,)YTON -.' edicin/. Manual M$R+0. 1' edicin. $nciclopedia de Medicina 2 enfermera MOSBY. +iencias naturales de &3B)P.$d. Santillana. Medicina interna. ROBBINS. 4ia!nstico clnico por el la5oratorio. TO446SAN#OR4. 69