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penfigo: despegamiento subcorneal, intragranular.

a cualquier movimiento se romp


e la ampolla
cel principal de piel es queratinocito, uniones entre ellos son los desmosomas.
la placa desmosomica tiene una serie de polipeptidos quela componen
PENFIGO FOLIACEO:
-ampollas muy flacidas intrapidermicas subcorneales
-fase humeda (olor a ropa humeda, "raton mojado", nikolsky +) y fase seca
-alteracion en desmogleina 1 (p. vulgar en desmogleina 3)
-anticuerpos IgG4 antidesmogleina 1 estan superficiales en piel, en mucosas hay
poquisimas. cuando pte tiene p. foliaceo la alt esta en la piel, y cuando tiene
p. vulgar si hay alteracion en la piel.
-fase seca: se descama, rara vez hay ampollas. eritema. cuero cabelludo, cara y
tronco (puede generalizarse)
-acantolisis porque celulas estan sueltas, nadando felices
->P. FOLIACEO ENDEMICO: grupos familiares en peru (ucayali) o brasil. gente jove
n, cerca a rivera del rio. apareceria tras picadura de insecto, rpta cruzada.
+elisa, pcr, anticuerpos
->P. ERITEMATOSO FOLIACEO: forma localizada del foliaceo. ampollas en glandulas
seborreicas. no afecta mucosa
+ANA positivo, test de banda positivo
+costras. yuca encontrar ampollas, porque son flacidas
PENFIGO VULGAR:
-compromiso de mucosas
-ampollas suprabasales epidermicas
-duele
-puede empezar en mucosa oral y luego ir a piel
-cura sin cicatriz, puede quedar hiperpigmentacion postinflamatoria
-inmunoflorescencia directa detecta a los anticuerpos IgG
->P. VEGETANTE: ampollas flacidas que se rompen y dejan vegetaciones ("condiloma
s", "verrugar")
+en zonas de pliegues
+acantolisis suprabasal, hiperplatsia seudoepiteliomatosa
+tto con corticoides altas dosis (dosis inmunosupresoras, 1-2mg/kg)
ampollares de la union dermoepidermica: PAS+. nikolsky -. ampolla subepidermal,
puede haber eosinofilos (pica)
PENFIGOIDE AMPOLLAR
-anticuerpos en BP230 (Ag1) provocan probabilidad que aumente la potencia de la
rpta inflamatoria. anticuerpos BP180 (Ag2) elimina el anclaje y hace que el quer
atinocito basal se despega del piso (colageno XVII)
-viejos
-eosinofilia se correlaciona con severidad de enfermedad
-pica
-fase urticariana: ronchas en todo el cuerpo que no pasan, luego se vuelven lesi
ones ampollares. solo ronchas que no mejoran con antihistaminicos sospechar penf
igoide, hacer inmunofluorescencia
-fase ampollar: ampollas grandes, tensas, no se rompen. contenido seroso o hemat
ico. secuelas hipo o hiperpigmentadas, bordes circinados
-factores asocaidos: RTx, R UV, farmacos (furosemida, AINES, cipro, amoxi, capto
pril, sales de oro), vacunacion, tumoraciones
-tto: corticoides no tan altas dosis, 0.5-1mg/kg, clobetasol si es localizado, t
erapia biologica si es recalcitrante
DERMATITIS HERPETIFORME
-ampollas (vesiculas) subepidermales, despegamientos sutiles y pequeos. eosinofil
os y neutrofilos
-zonas extensoras
-gluten da alteracion cruzada. transglutaminasa es la causante que queratinocito
se pegue a union neuroepidermal. los anticuerpos la despegan
-activacion de complemento, mueve celulas inflamatorias
-anticuerpos IgA
-alteracion en lamina lucida
-componente genetico
-inmunofluorescencia ayuda a distinguir entre penfigoide y dermatitis herpetifor
me
-tto: dieta libre de gluten, dapsona (prueba terapeutica a las 48-72h). sulfapir
idina, colchicina, etc
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA
-enf rara, autoinmune mecanoampollosa
-ampolla en sublamina densa, en zonas de roce (pies, manos). ampollas grandes
-20% en cuero cabelludo
-puede provocar mutilacion y deformidad de dedos, sindactilia, distrofia y perdi
da completa de ua
-alteracoines de mucosa
-infiltrado inflamatorio mixto
-tto: colchicina da buenos resultados