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ENFERMEDADES DEL CORAZON

Efectos del envejecimiento del corazn


Las transformaciones asociadas al envejecimiento pueden afectar a:
Pericardio
Cavidades cardacas
Vlvulas
Arterias coronarias
Sistema de conduccin
Miocardio
Aorta
Con los aos aumenta la cantidad de grasa epicrdica sobre todo en la cara
anterior del ventrculo derecho y en el tabique interauricular
La cavidad ventricular izquierda pierde tamao sobre todo en su eje base-punta
Esto puede empeorar con la hipertensin sistmica, a veces al abombarse el tabique
ventricular hacia el tracto de salida del ventrculo izquierdo (tabique sigmoideo)
Estas modificaciones pueden producir obstruccin funcional del flujo eferente
Los cambios valvulares consisten en la calcificacin del anillo mitral y la vlvula artica lo
que a menudo conduce a la estenosis artica.
Adems las vlvulas pueden presentar un engrosamiento fibroso y las vlvulas mitrales
tienden a doblarse hacia a la aurcula izquierda durante el sstole ventricular
El miocardio presenta menos miocitos, ms colgeno y a veces depsito amiloide
Tambin puede haber conglomerados de lipofucsina y degeneracin basofila que es una
acumulacin de un subproducto gris azulado del metabolismo del glucgeno en el interior
de los miocardiocitos



Cardiopatas
Generalidades fisiopatolgicas
La disfuncin cardiovascular deriva de algunos de los 6 mecanismos principales siguientes
Fracaso de la bomba:
En las condiciones ms habituales la contraccin del msculo cardaco es dbil y las
cavidades no pueden vaciarse correctamente
En algunas circunstancias en msculo tampoco consigue relajarse lo suficiente para
permitir el llenado ventricular
Obstruccin del flujo
Las lesiones pueden entorpecer la circulacin de la sangre a travs de un vaso u
obstaculizar la apertura de una vlvula o provocar un aumento de la presin
intraventricular
En el caso de una oclusin valvular, el aumento de la presin, sobrecarga la cavidad que
bombea en contra de ese estrechamiento
Flujo retrgrado
Al menos una parte del caudal correspondiente a cada contraccin circula hacia atrs lo
que aade una sobrecarga de volumen a las cavidades correspondientes
Cortocircuito del flujo
La sangre puede desviarse de una parte del corazn a otra por ejemplo del ventrculo
izquierdo hacia en derecho, a travs de defectos congnitos o adquirido
La comunicacin del flujo tambin puede producirse entre los vasos sanguneos
Trastornos de la conduccin cardaca
Los defectos de la conduccin, o las arritmias debidas a una descoordinacin en la
generacin de los impulsos, dan lugar a contracciones desiguales de las paredes
musculares que no son eficientes
Rotura del corazn o de un vaso grande
Que produce una gran hemorragia hacia las cavidades corporales o hacia el exterior
La mayor parte de las enfermedades cardiovasculares se deben a una compleja interaccin
entre factores genticos y ambientales
Esta interaccin perturba las redes de genes y vas de sealizacin encargadas de controlar
la morfogenia, la supervivencia de los miocitos y su respuesta a lesiones, la reaccin a la
sobrecarga biomecnica, la contractibilidad o la conduccin elctrica
Insuficiencia cardaca
Tambin llamada insuficiencia cardaca congestiva ICC
Es una afeccin frecuente de carcter progresivo y de mal pronstico
Se produce cuando el corazn es incapaz de bombear la sangre a una velocidad suficiente
para satisfacer las demandas metablicas de los tejidos o slo consigue hacerlo a unas
presiones de llenado elevadas
Puede aparecer en las fases finales de muchas formas de cardiopatas crnicas
Lo ms habitual es que progrese lentamente debido a los efectos acumulados que ejerce
la sobrecarga prolongada de trabajo (valvulopatas o la hipertensin) o la cardiopata
isqumica (despus de un infarto)
Los esfuerzos hemodinmicos bruscos, como la llegada de una cantidad excesiva de
lquido, una disfuncin valvular aguda o un gran infarto de miocardio, pueden provocar
una ICC de comienzo sbito
Cuando el funcionamiento del corazn est alterado o tiene que manejar una cantidad de
trabajo mayor, varios mecanismos fisiolgicos mantienen la presin arterial y la perfusin
hacia los rganos
Los ms importantes son los siguientes:
Mecanismo de Frank-Starling, por el que un aumento de los volmenes de llenado dilata
el corazn y as multiplica la formacin de puentes funcionales en los sarcomeros, lo que
favorece la contraccin
Adaptaciones del miocardio, entre ellas la hipertrofia con dilatacin de las cavidades
cardacas o no
El conjunto de cambios moleculares, celulares y estructurales que ocurren como reaccin
a una lesin o las modificaciones en las condiciones de carga se denominan remodelacin
ventricular
Esta remodelacin muchas veces es adaptativa, sobre todo en las primera etapas, pueden
culminar con un deterioro del funcionamiento cardaco
Activacin de los sistemas neurohumorales sobre todo en los aspectos siguientes:
1. Liberacin de noradrenalina por parte de los nervios cardacos adrenrgicos del SNA, que
aceleran la frecuencia cardaca y potencian la contractilidad del miocardio y la resistencia
vascular
2. Activacin del sistema renina, angiotensina y aldosterona
3. Salida del pptido natriurico auricular
Estos mecanismos de adaptacin pueden bastar para conservar un gasto cardaco normal,
pero su capacidad puede verse superada en algn momento
Los cambios anatomopatolgicos superpuestos como la apoptosis de los miocitos,
alteraciones del citoesqueleto y el depsito de matriz extracelular pueden ocasionar
mayores trastornos estructurales y funcionales
Lo ms habitual es que la IC proceda de un deterioro progresivo en la actividad contrctil
del miocardio (disfuncin sistlica) atribuible a un problema isqumico, sobrecarga de
presin o de volumen por valvulopata o HTA
A veces deriva de una incapacidad de las cavidades cardacas para ensancharse y llenarse
lo suficiente durante la distole (disfuncin diastlica) relacionada con las grandes
hipertrofias ventriculares izquierdas, fibrosis miocrdica, pericarditis constrictiva.
FISIOPATOLOGIA DE LA HIPERTROFIA CARDIACA
El aumento de trabajo mecnico debido a la sobrecarga de presin o de volumen o las
seales trficas hacen que los miocitos aumenten de tamao
Su efecto acumulativo produce un incremento en el tamao y el peso del corazn
La hipertrofia depende de la mayor sntesis de protenas que permite el ensamblaje de
nuevos sarcmeros
Los miocitos hipertrficos tambin contienen una cantidad mayor de mitocondrias y
ncleos ms grandes
El patrn de la hipertrofia manifiesta la naturaleza del estmulo
Como respuesta al aumento de la presin, los ventrculos adquieren una hipertrofia por
sobrecarga de presin que genera un agrandamiento concntrico del espesor de la pared
y predomina una incorporacin paralela de nuevos sarcmeros
La hipertrofia por sobrecarga de volumen se caracteriza por una dilatacin ventricular
Esto se debe a la incorporacin de nuevos sarcmeros al eje mayor de las clulas por lo
tanto en la dilatacin por sobrecarga de volumen el grosor de la pared puede ser mayor,
normal o menor que lo habitual
El peso del corazn y no la anchura de las paredes es la mejor medida de la hipertrofia por
sobrecarga de volumen
En la hipertrofia cardaca se producen transformaciones importantes a escala tisular y
celular
El aumento del tamao de los miocitos no se acompaa de un incremento proporcional en
el nmero de los capilares por lo tanto el aporte de oxgeno y nutrientes al corazn
hipertrofiado es ms dbil
Al mismo tiempo, el consumo es mayor debido al grado de trabajo ms intenso
Muchas veces la hipertrofia va acompaada por el depsito de tejido fibroso
Funcionalmente, la hipertrofia cardaca va asociada a una elevacin de las necesidades
metablicas debido a la tensin ejercida sobre la pared, la frecuencia cardaca y la
contractibilidad que aumentan el consumo de oxgeno por el tejido
Debido a estos cambios, el corazn hipertrofiado est expuesto a una descompensacin,
que puede evolucionar a una IC y con el tiempo llevar a la muerte
Las modificaciones moleculares y celulares de los corazones hipertrofiados que en un
primer momento sirven para mejorar su funcionamiento, a su vez pueden favorecer la
aparicin de la IC
Insuficiencia ventricular izquierda
Las causas ms frecuentes son:
1. Cardiopata isqumica
2. Hipertensin
3. Valvulopata artica y mitral
4. Miocardiopatas
Los efectos estructurales y clnicos de una ICC izquierda principalmente derivan de la
congestin producida en la circulacin pulmonar, el estancamiento de la sangre en las
cavidades izquierdas y la hipoperfusin de los tejidos que provoca una disfuncin en los
rganos
La tos y la disnea vinculadas al ejercicio y ms tarde en reposo, son los dos aspectos ms
tempranos
A medida que avanza la insuficiencia, el agravamiento del edema pulmonar puede originar
ortopnea que mejora al estar de pie o la disnea paroxstica nocturna
El estancamiento aumenta el riesgo de trombosis e ictus tromboemblico
Se presenta fibrilacin auricular, arritmia caracterizada por la contraccin desordenada y
descoordinada de la aurcula.
La insuficiencia ventricular izquierda puede dividirse en sistlica y diastlica.
La insuficiencia sistlica se caracteriza por un gasto cardaco deficiente (fallo de la bomba)
La insuficiencia diastlica se caracteriza por un gasto cardaco relativamente conservado
en reposo, pero el ventrculo es anormalmente fuerte o se presenta restringido para
relajarse durante la distole
Insuficiencia ventricular derecha
Lo ms frecuente es que la insuficiencia ventricular derecha est ocasionada por una
insuficiencia ventricular izquierda debido al alza de presin en la circulacin pulmonar
asociada a la insuficiencia izquierda sobrecarga el lado derecho
La insuficiencia ventricular derecha pura es infrecuente y suele aparecer en pacientes con
cualquier trastorno que afectan a los pulmones como la hipertensin pulmonar primaria o
la tromboembolia pulmonar
Cardiopata isqumica
Es la causa principal de muerte a escala mundial tanto en hombres como en mujeres
Es la designacin genrica que recibe un grupo de sndromes relacionados por su
fisiopatologa y asociados a isquemia miocrdica
La isquemia no slo conlleva una falta de la cantidad suficiente de oxgeno, sino que
tambin reduce la disponibilidad de nutrientes y la retirada de metabolitos
El corazn la tolera peor que la hipoxia pura (anemia aguda, cardiopata ciantica o
neumopata avanzada)
En ms del 90% de los casos, la causa de la isquemia miocrdica es la disminucin del flujo
sanguneo debido a lesiones ateroesclerticas obstructivas de las arterias coronarias
En la mayora de las veces hay un largo perodo de evolucin lenta y asintomtica de las
lesiones coronarias antes de que aparezcan los sntomas
La cardiopata coronaria suele revelarse como alguno o varios sndromes clnicos como:
Infarto de Miocardio (IM), la forma ms importante de CI, en el que la isquemia produce
destruccin del msculo cardaco
Angina de pecho, en la que la isquemia no tiene la intensidad suficiente para causar un
infarto pero puede ser precursor del mismo
Cardiopata isqumica con insuficiencia cardaca
Muerte sbita cardaca
Patogenia
Si bien existen numerosas patologas coronarias capaces de producir trastornos de la
circulacin coronaria, la ms frecuente es la ateroesclerosis
La lesin ateroesclertica caracterstica es la placa de ateroma
Los fenmenos que dan inicio a la placa no estn completamente establecidos, pero se
relacionan con la penetracin y acumulacin subendotelial de colesterol, lo que estara
facilitado por dao de la ntima arterial, producido por factores como la hipertensin
arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrs, etc.
La placa ateroesclertica disminuye las propiedades antitrombognicas y vasodilatadoras
del endotelio y produce estenosis luminales, con disminucin de la reserva coronaria
INFARTO DE MIOCARDIO
Consiste en la destruccin del msculo cardaco debido a una isquemia grave y prolongada
Afecta principalmente a hombres a partir de los 45 aos y a las mujeres a partir de los 60
aos.
Patogenia
Su causa ms frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa
ateromatosa.
Menos frecuentemente, puede ser producido por embolia coronaria, espasmo coronario
sostenido, diseccin coronaria
Habitualmente la necrosis es transmural y ms raramente es no transmural (sub-
endocrdica), como consecuencia de una disminucin no total del flujo coronario en la
zona infartada.
En la mayor parte de los casos, el IAM es sintomtico, sin embargo no son infrecuentes los
casos oligosintomticos o aquellos que se presentan como muerte sbita
En los casos tpicos, el sntoma ms importante es el dolor, intenso, opresivo y
angustiante, ubicado o irradiado a regin anterior del pecho, epigastrio, dorso, cuello y
mandbulas, de varias horas de duracin, acompaado de sudoracin y sntomas
vagotnicos
Tambin se manifiesta como sntoma secundario a una arritmia o a falla ventricular
izquierda aguda: sncope, disnea, edema pulmonar agudo, etc
El paciente est quieto, angustiado, comprometido, plido y sudoroso.
En algunos predomina la taquicardia y en otros la bradicardia.
Inicialmente el examen cardaco presenta pocas alteraciones y ms adelante puede
aparecer latido anmalo de ventrculo izquierdo, 3 y 4 ruido, galope, frotes pericrdicos
o manifestaciones de alguna complicacin del infarto.
La necrosis produce alteraciones inespecficas, como leucocitosis y aumento de la VHS.
Ms especfico es la elevacin plasmtica de la fraccin miocrdica de ciertas enzimas
Las ms utilizadas son la creatinfosfokinasa (CK) y su isoenzima miocrdica la CK-MB y la
Troponina T
Ambas se elevan en forma precoz, dentro de las primeras 8 hrs, con un nivel mximo a las
24 hrs
La Troponina T permanece ms tiempo alterada y se acepta como positivo la elevacin
sobre 2 veces el lmite superior de los valores normales
El nivel enzimtico guarda relacin con el tamao del infarto.
El ECG es de alto rendimiento en el diagnstico del IAM trasmural y la secuencia de
cambios es altamente especfica.
Sin embargo no es 100% sensible ni especfico, en particular en las primeras horas de
evolucin, por lo que siempre debe interpretarse prudentemente
El ECG presenta una serie de alteraciones, que se correlacionan razonablemente bien con
el tiempo de evolucin del infarto
El diagnstico de un IAM se realiza fundamentalmente por el cuadro clnico, las
alteraciones enzimticas y los hallazgos electrocardiogrficos caractersticos.
Evolucin clnica
La mayor parte de los pacientes que llegan a un Hospital con un Infarto Agudo del
Miocardio evolucionan sin complicaciones mayores.
Sin embargo alrededor de un 10-15% fallece en la fase aguda y otro 5-10% fallece durante
el primer ao de evolucin.
La evolucin y pronstico del infarto del miocardio se relaciona con la presencia de
arritmias, con la magnitud de la masa miocrdica necrosada, con la existencia de isquemia
residual o de dao estructural.
Complicaciones agudas del infarto del miocardio
Las arritmias pueden presentarse desde las primeras horas del infarto y son la principal
causa de muerte de quienes fallecen antes de llegar a un Hospital
El pronstico de los pacientes con arritmias en la fase precoz es en general mejor que en
los pacientes con arritmias ventriculares ms tardas, quienes habitualmente tienen mayor
compromiso de la funcin ventricular izquierda.
Durante la evolucin de un IAM se pueden presentar todo tipo de arritmias, que tienen
origen en diferentes mecanismos fisiopatolgicos:
Reentrada ventricular o alteraciones del automatismo en zonas isqumicas
Bloqueos A-V o del sistema His-Purkinje por isquemia
Necrosis del tejido de excito-conduccin
Pericarditis, dilatacin auricular aguda, etc..
Se pueden presentar:
Arritmias ventriculares: Extrasistolia, Taquicardia y Fibrilacin Ventricular
Arritmias supraventriculares: Flutter y Fibrilacin Auricula
Bloqueos de Rama y Bloqueos aurculo-ventriculares
Insuficiencia Cardaca
La magnitud de la masa necrosada condiciona la aparicin de insuficiencia cardaca y es el
principal factor de riesgo de mortalidad a corto y largo plazo
Como consecuencia de la necrosis y de la isquemia miocrdica, se desencadena una serie
alteraciones fisiopatolgicas que pueden llevar finalmente a diferentes grados de
Insuficiencia cardaca
Dadas estas caractersticas, si la necrosis es muy extensa el dao tiende a ser progresivo,
llegndose a un estado de shock irreversible
Isquemia residual
En un nmero importante de pacientes se puede observar manifestaciones de isquemia
residual, es decir, que adems de la zona necrosada existen otros territorios en riesgo de
isquemia
Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenmeno son:
Oclusin subtotal de una arteria coronaria
Oclusin total de una arteria que recibe circulacin colateral no suficiente de otra
coronaria
Ambas situaciones pueden producir un infarto no transmural, con un alto porcentaje de
isquemia residual.
Coexistencia de lesiones crticas en otras arterias coronarias, que pueden hacerse
sintomticas como consecuencia de los trastornos fisiopatolgicos del infarto.
El diagnstico de la isquemia residual se hace por la aparicin de angina post-infarto
Los pacientes con isquemia residual, tienen mayor riesgo de presentar un nuevo infarto y
de fallecer de causa cardaca.
Daos estructurales
En un bajo porcentaje de pacientes se presenta ruptura de estructuras cardacas:
insuficiencia mitral, por ruptura de aparato subvalvular, comunicacin interventricular,
por perforacin septal o ruptura de pared libre.
La Insuficiencia Mitral aguda se presenta como un cuadro de congestin pulmonar grave,
con aparicin de un soplo sistlico de regurgitacin
La comunicacin interventricular se caracteriza por distintos grados de insuficiencia
cardaca y un soplo sistlico mesocrdico y la ruptura de pared libre, se presenta como un
cuadro de disociacin electromecnica, frecuentemente precedido de un dolor isqumico.
Pericarditis
Un nmero importante de pacientes presentan cierto grado de inflamacin pericrdica,
que se traduce en dolor y frotes pericrdicos, pero rara vez se acompaa derrames de
significacin hemodinmica.
Complicaciones tardas del Infarto del miocardio
Las complicaciones ms importantes en la evolucin alejada son las arritmias y la
Insuficiencia cardaca
El pronstico se relaciona principalmente con el grado de deterioro de la funcin
ventricular, medida por la fraccin de eyeccin
Otra complicacin alejada es la aparicin de signos clnicos de isquemia: angina o nuevo
infarto, como consecuencia de la progresin de la enfermedad
CARDIOPATIA HIPERTENSIVA
Proviene del aumento de las necesidades que ejerce la hipertensin sobre el corazn, al
ocasionar una sobrecarga de presin y una hipertrofia ventricular
Aunque se observa ms a menudo en el lado izquierdo como consecuencia de una
hipertensin sistmica, la hipertensin pulmonar puede provocar un cardiopata
hipertensiva derecha o corazn pulmonar
Cardiopata hipertensiva sistmica (izquierda)
En la hipertensin, la hipertrofia del corazn es una respuesta adaptativa frente a la
sobrecarga de presin que puede ocasionar disfuncin miocrdica, dilatacin del corazn
y/o muerte sbita
La cardiopata hipertensiva sistmica puede ser asintomtica y no producir ms que signos
electrocardiogrficos o ecocardiogrficos de crecimiento ventricular izquierdo
Segn la intensidad, la duracin y las lesiones subyacentes a la hipertensin, y a la eficacia
de su control teraputico, el paciente puede:
1. Vivir largo tiempo y morir de otra causa
2. Desarrolla una cardiopata isqumica a raz de los efectos potenciadores de la hipertensin
sobre la ateroesclerosis coronaria
3. Sufrir una alteracin renal o un ictus cerebrovascular como consecuencia directa de la
hipertensin
4. Experimentar una insuficiencia cardaca progresiva
Cardiopata hipertensiva pulmonar (derecha o corazn pulmonar)
En condiciones normales, como el sistema vascular pulmonar constituye el lado de baja
presin en la circulacin, el ventrculo derecho tiene una pared ms delgada y distensible
que el izquierdo
El corazn pulmonar es una consecuencia de una sobrecarga de presin sobre el
ventrculo derecho y se caracteriza por una hipertrofia ventricular derecha, dilatacin y
una posible insuficiencia secundaria a la hipertensin pulmonar
Sus causas ms frecuentes son los trastornos de los pulmones, en especial las
enfermedades respiratorias crnicas (enfisema, hipertensin pulmonar primaria)
El corazn pulmonar puede ser agudo o crnico
El agudo se produce tras una embolia pulmonar masiva
El crnico deriva de una hipertrofia y dilatacin ventricular derecha secundaria a una
prolongada carga de presin como en las neumopatas crnicas




CARDIOPATIA VALVULAR
El corazn bombea cientos de litros de sangre cada hora
Cada vez que late, la sangre se introduce en el corazn, circula por su interior y luego sale.
El corazn bombea la sangre en una sola direccin
Las vlvulas cardiacas cumplen un rol esencial al abrirse y cerrarse con cada latido en el
momento debido.
El corazn tiene cuatro vlvulas: tricspide, mitral, pulmonar y artica
La sangre ya desprovista de oxgeno regresa y penetra en la cavidad superior derecha del
corazn, llamada tambin aurcula derecha.
Dos tipos de problemas pueden alterar el flujo de sangre por las vlvulas:
Regurgitacin
Tambin se denomina insuficiencia o incompetencia.
Se produce cuando una vlvula no cierra bien y permite que se produzca un reflujo de
sangre
El corazn trata de compensar realizando un mayor esfuerzo lo que con el tiempo hace
que el rgano se agrande y disminuya su capacidad de bombear sangre al cuerpo
Estenosis
Ocurre cuando las valvas no se abren lo suficiente y slo puede pasar una pequea
cantidad de sangre por la vlvula y debido al estrechamiento, el corazn debe esforzarse
ms para bombear sangre al organismo
Antes de que comenzaran a usarse los antibiticos, la fiebre reumtica era la principal
causa de enfermedad valvular
Hoy en da, es ms probable que la enfermedad valvular est vinculada a uno de los
siguientes factores:
1. Un debilitamiento del tejido de la vlvula ocasionado por cambios energticos en el
organismo
Esto se denomina degeneracin mixomatosa.
Se produce con mayor frecuencia en las personas de edad avanzada y comnmente
afecta a la vlvula mitral.
1. Una acumulacin de calcio en las vlvulas artica o mitral, que produce un engrosamiento
de las vlvulas Esto se denomina degeneracin clcica
2. Una vlvula artica de forma irregular o una vlvula mitral estrechada. stos son
tpicamente defectos congnitos
3. El uso de algunos medicamentos
4. Una infeccin del endocardio llamada endocarditis infecciosa
5. Una enfermedad coronaria
6. Un ataque cardiaco o infarto
Los sntomas dependen del paciente y del tipo de enfermedad valvular y su gravedad
Algunos pacientes no tienen sntoma alguno
En otros casos, la enfermedad valvular puede afectar a la persona despus de muchos
aos
Con el tiempo, los pacientes pueden padecer una insuficiencia cardiaca congestiva
Adems, la enfermedad valvular puede producir una enfermedad del msculo cardiaco
(cardiomiopata), latidos cardiacos irregulares (arritmia) y cogulos sanguneos.
MIOCARDIOPATIAS
El trmino Miocardiopata se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de
origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, txicas,
degenerativas, etc.)
Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico isqumico o por
sobrecarga ventricular, que acompaa a la enfermedad coronaria, valvulopatas,
cardiopatas congnitas, hipertensin arterial, etc.
De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en:
A. Dilatadas,
B. Restrictivas e
C. Hipertrficas.
MIOCARDIOPATIA DILATADA
El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la
capacidad contrctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatacin y prdida de la
geometra ventricular.
Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos.
Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes
procesos patolgicos, causados por una gran variedad de causas:
Txicas (alcohol, drogas anticancerosas)
Infecciosas (infecciones virales)
Metablicas (hipotiroidismo)
Parecen actuar no slo sobre los miocitos, sino tambin sobre el tejido intersticial.
En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su
etiologa, postulndose las infecciones virales como el factor etiolgico subyacente en
muchos de estos pacientes.
Histolgicamente hay:
Prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar
Extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular
Escasos signos de necrosis e inflamacin
Habitualmente existe hiperactividad simptica, mediada por los niveles de noradrelanina
circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a
la estimulacin -adrenrgica en el miocardio.
Manifestaciones clnicas
Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardaca Global, en general de
instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de
duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la
enfermedad.
Las manifestaciones corresponden a los sntomas clsicos de la insuficiencia cardaca
global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna, fatigabilidad, edema de
extremidades, etc.
Tambin pueden presentar lipotimias o sncopes asociados a arritmias ventriculares
complejas, situacin que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronstico
En el examen fsico se aprecia un corazn dilatado, con galope por 3R y frecuentemente
un soplo de insuficiencia mitral y tricspide y los hallazgos congestivos pulmonares y
viscerales propios de la insuficiencia cardaca
Evolucin
La mayora de los pacientes tienen un perodo asintomtico de duracin variable.
Una vez iniciados los sntomas de insuficiencia cardaca congestiva, su evolucin es
habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 aos.
La mortalidad puede ser por insuficiencia cardaca refractaria o por arritmias ventriculares
complejas, las que tambin pueden provocar muerte sbita en el perodo asintomtico
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad,
en ausencia de una sobrecarga mecnica
Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la
pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular.
No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar
En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo,
que genera un gradiente de presin VI-Ao.
En esta obstruccin participan varios factores:
1. Hipertrofia septal
2. Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el
septum
3. Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.
Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable
en el tiempo.
Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que
tambin se la conoce.
Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad,
aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida
de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria.
Manifestaciones Clnicas
La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita
(habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en
un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos
Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico
predominante:
Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de auricular izquierda
Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia
Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las
estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser ventriculares o supraventriculares.
En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de ventrculo
izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico:
Pulso carotdeo de ascenso rpido
Doble latido apexiano
4 ruido
Soplo sistlico de eyeccin
Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.
Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad con los aumentos del gradiente
VI-Ao, tanto por aumento de la contractilidad (ejercicio, -agonistas) como por
disminucin del volumen del ventrculo izquierdo
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la
disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad
del llene ventricular.
Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica
ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de
eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco.
Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica
El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por
amiloide.
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardaca rpidamente progresiva, rebelde al
tratamiento.
Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de
llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto
cardaco.
SINDROME DE WOLFF PARKINSON WHITE
El sndrome de Wolff Parkinson White (WPW) es una anormalidad cardiaca congnita que
consiste en la presencia de un haz anmalo (haz de Kent) que salva el sistema normal de
conduccin uniendo directamente aurculas y ventrculos.
Se trata de un sndrome de preexcitacin, es decir, de un trastorno en el que los
ventrculos se activan, por el nodo auriculoventricular (AV) y adems por la va anmala
que conduce con mayor rapidez que el sistema de conduccin cardiaco especfico.
Este hecho puede dar lugar a fenmenos de reentradas aurculo-ventriculares y a otras
arritmias como fibrilacin o flutter auricular, que en algunos casos pueden comprometer
la vida del paciente
El diagnstico de los pacientes con esta alteracin y la identificacin de aqullos con alto
riesgo de muerte sbita son importantes
En estos ltimos est indicado el tratamiento definitivo por ablacin de la va accesoria
con radiofrecuencia, con excelentes resultados, aunque no exenta de riesgos
PATOGENIA
El sndrome de WPW es un problema congnito producido por vas accesorias que
conectan aurculas y ventrculos a travs del anillo fibroso, y son capaces de preexcitar el
miocardio ventricular.
El tejido que constituye esta va anmala es habitualmente miocardio normal, ya que
embriolgicamente la existencia de dicha va se corresponde con un defecto en el anillo
fibroso que separa la aurcula del ventrculo, permitiendo as una continuidad sin
obstculos
Cuando el haz anmalo, llamado tambin haz de Kent, conduce de forma antergrada, el
ventrculo se despolariza a travs de la va y el nodo AV, producindose las caractersticas
alteraciones electrocardiogrficas del WPW
Cuando el haz de Kent no conduce en sentido antergrado se denomina va oculta
Ambos tipos de vas pueden ser causa de taquicardias supraventriculares paroxsticas
cuando se establece una reentrada utilizando en un sentido el nodo aurculoventricular y
en el contrario la va anmala
CLNICA
El sndrome de Wolff-Parkinson-White designa a pacientes que presentan la anormalidad
electrocardiogrfica caracterstica junto con episodios de taquicardia
En un estudio poblacional se encontr que aproximadamente un 50% de los sujetos con el
diagnstico electrocardiogrfico de WPW haban estado asintomticos hasta el momento
de realizarse el electrocardiograma
De ellos un 30% presentarn taquicardias en los 10 aos siguientes
La taquicardia ms frecuentemente encontrada en pacientes con el sndrome de WPW es
la taquicardia paroxstica supraventricular.
Su presentacin clnica habitual es la de un episodio de palpitaciones rpidas, de inicio
sbito y en general sin relacin con el esfuerzo ni otros desencadenantes
Su duracin es variable, de unos minutos a horas
El mecanismo que ms frecuentemente la provoca en estos pacientes es la reentrada
ortodrmica
Se produce un circuito de reentrada en la cual el impulso se conduce de las aurculas a los
ventrculos exclusivamente por el nodo AV y sube de los ventrculos a las aurculas por la
va accesoria
Por este motivo la taquicardia es de QRS estrecho y sin datos de preexcitacin y se
presenta en el 60% de los casos
Mucho menos frecuente (1 a 11%) es la reentrada antidrmica
En este caso el impulso baja por la va accesoria en este caso y sube de los ventrculos a las
aurculas por el nodo AV
Por ello el electrocardiograma en taquicardia mostrar un QRS ancho, con preexcitacin
mxima
La segunda taquicardia en cuanto a frecuencia de presentacin es la fibrilacin auricular
(FA) que se presenta entre un 12 y 35% de los pacientes
Las vas accesorias y ms an si son mltiples favorecen la fibrilacin auricular
Esta arritmia se puede presentar como una taquicardia de QRS estrecho o de QRS ancho,
bien sea por preexcitacin (conduccin por la va accesoria) o bien por aberrancia o
bloqueo de rama en el haz de His
La FA conducida a los ventrculos a travs de una va accesoria puede desencadenar, si la
respuesta ventricular es rpida, sncope e incluso fibrilacin ventricular y muerte sbita
Un porcentaje no despreciable de pacientes con sndrome de WPW presentan sncope
Adems el sncope puede estar o no en relacin con un episodio de taquicardia (por
tratarse con frecuencia de pacientes jvenes, poblacin con una relativamente alta
incidencia de sncope vaso-vagal)
La muerte sbita puede ser tambin una forma de debut de la enfermedad aunque el
riesgo de muerte sbita en pacientes asintomticos es menor 1/1000
Se considera que la mayor parte de episodios de muerte sbita en pacientes con WPW
est en relacin con episodios de FA con conduccin al ventrculo por la va accesoria y
posterior degeneracin a fibrilacin ventricular
Tambin es mayor el riesgo en pacientes con antecedentes familiares de muerte sbita y
con mltiples vas accesorias


Adems estos pacientes tienden a debutar a edades tempranas y con frecuencia
presentan sncope o presncope en su evolucin