Las transformaciones asociadas al envejecimiento pueden afectar a: Pericardio Cavidades cardacas Vlvulas Arterias coronarias Sistema de conduccin Miocardio Aorta Con los aos aumenta la cantidad de grasa epicrdica sobre todo en la cara anterior del ventrculo derecho y en el tabique interauricular La cavidad ventricular izquierda pierde tamao sobre todo en su eje base-punta Esto puede empeorar con la hipertensin sistmica, a veces al abombarse el tabique ventricular hacia el tracto de salida del ventrculo izquierdo (tabique sigmoideo) Estas modificaciones pueden producir obstruccin funcional del flujo eferente Los cambios valvulares consisten en la calcificacin del anillo mitral y la vlvula artica lo que a menudo conduce a la estenosis artica. Adems las vlvulas pueden presentar un engrosamiento fibroso y las vlvulas mitrales tienden a doblarse hacia a la aurcula izquierda durante el sstole ventricular El miocardio presenta menos miocitos, ms colgeno y a veces depsito amiloide Tambin puede haber conglomerados de lipofucsina y degeneracin basofila que es una acumulacin de un subproducto gris azulado del metabolismo del glucgeno en el interior de los miocardiocitos
Cardiopatas Generalidades fisiopatolgicas La disfuncin cardiovascular deriva de algunos de los 6 mecanismos principales siguientes Fracaso de la bomba: En las condiciones ms habituales la contraccin del msculo cardaco es dbil y las cavidades no pueden vaciarse correctamente En algunas circunstancias en msculo tampoco consigue relajarse lo suficiente para permitir el llenado ventricular Obstruccin del flujo Las lesiones pueden entorpecer la circulacin de la sangre a travs de un vaso u obstaculizar la apertura de una vlvula o provocar un aumento de la presin intraventricular En el caso de una oclusin valvular, el aumento de la presin, sobrecarga la cavidad que bombea en contra de ese estrechamiento Flujo retrgrado Al menos una parte del caudal correspondiente a cada contraccin circula hacia atrs lo que aade una sobrecarga de volumen a las cavidades correspondientes Cortocircuito del flujo La sangre puede desviarse de una parte del corazn a otra por ejemplo del ventrculo izquierdo hacia en derecho, a travs de defectos congnitos o adquirido La comunicacin del flujo tambin puede producirse entre los vasos sanguneos Trastornos de la conduccin cardaca Los defectos de la conduccin, o las arritmias debidas a una descoordinacin en la generacin de los impulsos, dan lugar a contracciones desiguales de las paredes musculares que no son eficientes Rotura del corazn o de un vaso grande Que produce una gran hemorragia hacia las cavidades corporales o hacia el exterior La mayor parte de las enfermedades cardiovasculares se deben a una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales Esta interaccin perturba las redes de genes y vas de sealizacin encargadas de controlar la morfogenia, la supervivencia de los miocitos y su respuesta a lesiones, la reaccin a la sobrecarga biomecnica, la contractibilidad o la conduccin elctrica Insuficiencia cardaca Tambin llamada insuficiencia cardaca congestiva ICC Es una afeccin frecuente de carcter progresivo y de mal pronstico Se produce cuando el corazn es incapaz de bombear la sangre a una velocidad suficiente para satisfacer las demandas metablicas de los tejidos o slo consigue hacerlo a unas presiones de llenado elevadas Puede aparecer en las fases finales de muchas formas de cardiopatas crnicas Lo ms habitual es que progrese lentamente debido a los efectos acumulados que ejerce la sobrecarga prolongada de trabajo (valvulopatas o la hipertensin) o la cardiopata isqumica (despus de un infarto) Los esfuerzos hemodinmicos bruscos, como la llegada de una cantidad excesiva de lquido, una disfuncin valvular aguda o un gran infarto de miocardio, pueden provocar una ICC de comienzo sbito Cuando el funcionamiento del corazn est alterado o tiene que manejar una cantidad de trabajo mayor, varios mecanismos fisiolgicos mantienen la presin arterial y la perfusin hacia los rganos Los ms importantes son los siguientes: Mecanismo de Frank-Starling, por el que un aumento de los volmenes de llenado dilata el corazn y as multiplica la formacin de puentes funcionales en los sarcomeros, lo que favorece la contraccin Adaptaciones del miocardio, entre ellas la hipertrofia con dilatacin de las cavidades cardacas o no El conjunto de cambios moleculares, celulares y estructurales que ocurren como reaccin a una lesin o las modificaciones en las condiciones de carga se denominan remodelacin ventricular Esta remodelacin muchas veces es adaptativa, sobre todo en las primera etapas, pueden culminar con un deterioro del funcionamiento cardaco Activacin de los sistemas neurohumorales sobre todo en los aspectos siguientes: 1. Liberacin de noradrenalina por parte de los nervios cardacos adrenrgicos del SNA, que aceleran la frecuencia cardaca y potencian la contractilidad del miocardio y la resistencia vascular 2. Activacin del sistema renina, angiotensina y aldosterona 3. Salida del pptido natriurico auricular Estos mecanismos de adaptacin pueden bastar para conservar un gasto cardaco normal, pero su capacidad puede verse superada en algn momento Los cambios anatomopatolgicos superpuestos como la apoptosis de los miocitos, alteraciones del citoesqueleto y el depsito de matriz extracelular pueden ocasionar mayores trastornos estructurales y funcionales Lo ms habitual es que la IC proceda de un deterioro progresivo en la actividad contrctil del miocardio (disfuncin sistlica) atribuible a un problema isqumico, sobrecarga de presin o de volumen por valvulopata o HTA A veces deriva de una incapacidad de las cavidades cardacas para ensancharse y llenarse lo suficiente durante la distole (disfuncin diastlica) relacionada con las grandes hipertrofias ventriculares izquierdas, fibrosis miocrdica, pericarditis constrictiva. FISIOPATOLOGIA DE LA HIPERTROFIA CARDIACA El aumento de trabajo mecnico debido a la sobrecarga de presin o de volumen o las seales trficas hacen que los miocitos aumenten de tamao Su efecto acumulativo produce un incremento en el tamao y el peso del corazn La hipertrofia depende de la mayor sntesis de protenas que permite el ensamblaje de nuevos sarcmeros Los miocitos hipertrficos tambin contienen una cantidad mayor de mitocondrias y ncleos ms grandes El patrn de la hipertrofia manifiesta la naturaleza del estmulo Como respuesta al aumento de la presin, los ventrculos adquieren una hipertrofia por sobrecarga de presin que genera un agrandamiento concntrico del espesor de la pared y predomina una incorporacin paralela de nuevos sarcmeros La hipertrofia por sobrecarga de volumen se caracteriza por una dilatacin ventricular Esto se debe a la incorporacin de nuevos sarcmeros al eje mayor de las clulas por lo tanto en la dilatacin por sobrecarga de volumen el grosor de la pared puede ser mayor, normal o menor que lo habitual El peso del corazn y no la anchura de las paredes es la mejor medida de la hipertrofia por sobrecarga de volumen En la hipertrofia cardaca se producen transformaciones importantes a escala tisular y celular El aumento del tamao de los miocitos no se acompaa de un incremento proporcional en el nmero de los capilares por lo tanto el aporte de oxgeno y nutrientes al corazn hipertrofiado es ms dbil Al mismo tiempo, el consumo es mayor debido al grado de trabajo ms intenso Muchas veces la hipertrofia va acompaada por el depsito de tejido fibroso Funcionalmente, la hipertrofia cardaca va asociada a una elevacin de las necesidades metablicas debido a la tensin ejercida sobre la pared, la frecuencia cardaca y la contractibilidad que aumentan el consumo de oxgeno por el tejido Debido a estos cambios, el corazn hipertrofiado est expuesto a una descompensacin, que puede evolucionar a una IC y con el tiempo llevar a la muerte Las modificaciones moleculares y celulares de los corazones hipertrofiados que en un primer momento sirven para mejorar su funcionamiento, a su vez pueden favorecer la aparicin de la IC Insuficiencia ventricular izquierda Las causas ms frecuentes son: 1. Cardiopata isqumica 2. Hipertensin 3. Valvulopata artica y mitral 4. Miocardiopatas Los efectos estructurales y clnicos de una ICC izquierda principalmente derivan de la congestin producida en la circulacin pulmonar, el estancamiento de la sangre en las cavidades izquierdas y la hipoperfusin de los tejidos que provoca una disfuncin en los rganos La tos y la disnea vinculadas al ejercicio y ms tarde en reposo, son los dos aspectos ms tempranos A medida que avanza la insuficiencia, el agravamiento del edema pulmonar puede originar ortopnea que mejora al estar de pie o la disnea paroxstica nocturna El estancamiento aumenta el riesgo de trombosis e ictus tromboemblico Se presenta fibrilacin auricular, arritmia caracterizada por la contraccin desordenada y descoordinada de la aurcula. La insuficiencia ventricular izquierda puede dividirse en sistlica y diastlica. La insuficiencia sistlica se caracteriza por un gasto cardaco deficiente (fallo de la bomba) La insuficiencia diastlica se caracteriza por un gasto cardaco relativamente conservado en reposo, pero el ventrculo es anormalmente fuerte o se presenta restringido para relajarse durante la distole Insuficiencia ventricular derecha Lo ms frecuente es que la insuficiencia ventricular derecha est ocasionada por una insuficiencia ventricular izquierda debido al alza de presin en la circulacin pulmonar asociada a la insuficiencia izquierda sobrecarga el lado derecho La insuficiencia ventricular derecha pura es infrecuente y suele aparecer en pacientes con cualquier trastorno que afectan a los pulmones como la hipertensin pulmonar primaria o la tromboembolia pulmonar Cardiopata isqumica Es la causa principal de muerte a escala mundial tanto en hombres como en mujeres Es la designacin genrica que recibe un grupo de sndromes relacionados por su fisiopatologa y asociados a isquemia miocrdica La isquemia no slo conlleva una falta de la cantidad suficiente de oxgeno, sino que tambin reduce la disponibilidad de nutrientes y la retirada de metabolitos El corazn la tolera peor que la hipoxia pura (anemia aguda, cardiopata ciantica o neumopata avanzada) En ms del 90% de los casos, la causa de la isquemia miocrdica es la disminucin del flujo sanguneo debido a lesiones ateroesclerticas obstructivas de las arterias coronarias En la mayora de las veces hay un largo perodo de evolucin lenta y asintomtica de las lesiones coronarias antes de que aparezcan los sntomas La cardiopata coronaria suele revelarse como alguno o varios sndromes clnicos como: Infarto de Miocardio (IM), la forma ms importante de CI, en el que la isquemia produce destruccin del msculo cardaco Angina de pecho, en la que la isquemia no tiene la intensidad suficiente para causar un infarto pero puede ser precursor del mismo Cardiopata isqumica con insuficiencia cardaca Muerte sbita cardaca Patogenia Si bien existen numerosas patologas coronarias capaces de producir trastornos de la circulacin coronaria, la ms frecuente es la ateroesclerosis La lesin ateroesclertica caracterstica es la placa de ateroma Los fenmenos que dan inicio a la placa no estn completamente establecidos, pero se relacionan con la penetracin y acumulacin subendotelial de colesterol, lo que estara facilitado por dao de la ntima arterial, producido por factores como la hipertensin arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrs, etc. La placa ateroesclertica disminuye las propiedades antitrombognicas y vasodilatadoras del endotelio y produce estenosis luminales, con disminucin de la reserva coronaria INFARTO DE MIOCARDIO Consiste en la destruccin del msculo cardaco debido a una isquemia grave y prolongada Afecta principalmente a hombres a partir de los 45 aos y a las mujeres a partir de los 60 aos. Patogenia Su causa ms frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa ateromatosa. Menos frecuentemente, puede ser producido por embolia coronaria, espasmo coronario sostenido, diseccin coronaria Habitualmente la necrosis es transmural y ms raramente es no transmural (sub- endocrdica), como consecuencia de una disminucin no total del flujo coronario en la zona infartada. En la mayor parte de los casos, el IAM es sintomtico, sin embargo no son infrecuentes los casos oligosintomticos o aquellos que se presentan como muerte sbita En los casos tpicos, el sntoma ms importante es el dolor, intenso, opresivo y angustiante, ubicado o irradiado a regin anterior del pecho, epigastrio, dorso, cuello y mandbulas, de varias horas de duracin, acompaado de sudoracin y sntomas vagotnicos Tambin se manifiesta como sntoma secundario a una arritmia o a falla ventricular izquierda aguda: sncope, disnea, edema pulmonar agudo, etc El paciente est quieto, angustiado, comprometido, plido y sudoroso. En algunos predomina la taquicardia y en otros la bradicardia. Inicialmente el examen cardaco presenta pocas alteraciones y ms adelante puede aparecer latido anmalo de ventrculo izquierdo, 3 y 4 ruido, galope, frotes pericrdicos o manifestaciones de alguna complicacin del infarto. La necrosis produce alteraciones inespecficas, como leucocitosis y aumento de la VHS. Ms especfico es la elevacin plasmtica de la fraccin miocrdica de ciertas enzimas Las ms utilizadas son la creatinfosfokinasa (CK) y su isoenzima miocrdica la CK-MB y la Troponina T Ambas se elevan en forma precoz, dentro de las primeras 8 hrs, con un nivel mximo a las 24 hrs La Troponina T permanece ms tiempo alterada y se acepta como positivo la elevacin sobre 2 veces el lmite superior de los valores normales El nivel enzimtico guarda relacin con el tamao del infarto. El ECG es de alto rendimiento en el diagnstico del IAM trasmural y la secuencia de cambios es altamente especfica. Sin embargo no es 100% sensible ni especfico, en particular en las primeras horas de evolucin, por lo que siempre debe interpretarse prudentemente El ECG presenta una serie de alteraciones, que se correlacionan razonablemente bien con el tiempo de evolucin del infarto El diagnstico de un IAM se realiza fundamentalmente por el cuadro clnico, las alteraciones enzimticas y los hallazgos electrocardiogrficos caractersticos. Evolucin clnica La mayor parte de los pacientes que llegan a un Hospital con un Infarto Agudo del Miocardio evolucionan sin complicaciones mayores. Sin embargo alrededor de un 10-15% fallece en la fase aguda y otro 5-10% fallece durante el primer ao de evolucin. La evolucin y pronstico del infarto del miocardio se relaciona con la presencia de arritmias, con la magnitud de la masa miocrdica necrosada, con la existencia de isquemia residual o de dao estructural. Complicaciones agudas del infarto del miocardio Las arritmias pueden presentarse desde las primeras horas del infarto y son la principal causa de muerte de quienes fallecen antes de llegar a un Hospital El pronstico de los pacientes con arritmias en la fase precoz es en general mejor que en los pacientes con arritmias ventriculares ms tardas, quienes habitualmente tienen mayor compromiso de la funcin ventricular izquierda. Durante la evolucin de un IAM se pueden presentar todo tipo de arritmias, que tienen origen en diferentes mecanismos fisiopatolgicos: Reentrada ventricular o alteraciones del automatismo en zonas isqumicas Bloqueos A-V o del sistema His-Purkinje por isquemia Necrosis del tejido de excito-conduccin Pericarditis, dilatacin auricular aguda, etc.. Se pueden presentar: Arritmias ventriculares: Extrasistolia, Taquicardia y Fibrilacin Ventricular Arritmias supraventriculares: Flutter y Fibrilacin Auricula Bloqueos de Rama y Bloqueos aurculo-ventriculares Insuficiencia Cardaca La magnitud de la masa necrosada condiciona la aparicin de insuficiencia cardaca y es el principal factor de riesgo de mortalidad a corto y largo plazo Como consecuencia de la necrosis y de la isquemia miocrdica, se desencadena una serie alteraciones fisiopatolgicas que pueden llevar finalmente a diferentes grados de Insuficiencia cardaca Dadas estas caractersticas, si la necrosis es muy extensa el dao tiende a ser progresivo, llegndose a un estado de shock irreversible Isquemia residual En un nmero importante de pacientes se puede observar manifestaciones de isquemia residual, es decir, que adems de la zona necrosada existen otros territorios en riesgo de isquemia Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenmeno son: Oclusin subtotal de una arteria coronaria Oclusin total de una arteria que recibe circulacin colateral no suficiente de otra coronaria Ambas situaciones pueden producir un infarto no transmural, con un alto porcentaje de isquemia residual. Coexistencia de lesiones crticas en otras arterias coronarias, que pueden hacerse sintomticas como consecuencia de los trastornos fisiopatolgicos del infarto. El diagnstico de la isquemia residual se hace por la aparicin de angina post-infarto Los pacientes con isquemia residual, tienen mayor riesgo de presentar un nuevo infarto y de fallecer de causa cardaca. Daos estructurales En un bajo porcentaje de pacientes se presenta ruptura de estructuras cardacas: insuficiencia mitral, por ruptura de aparato subvalvular, comunicacin interventricular, por perforacin septal o ruptura de pared libre. La Insuficiencia Mitral aguda se presenta como un cuadro de congestin pulmonar grave, con aparicin de un soplo sistlico de regurgitacin La comunicacin interventricular se caracteriza por distintos grados de insuficiencia cardaca y un soplo sistlico mesocrdico y la ruptura de pared libre, se presenta como un cuadro de disociacin electromecnica, frecuentemente precedido de un dolor isqumico. Pericarditis Un nmero importante de pacientes presentan cierto grado de inflamacin pericrdica, que se traduce en dolor y frotes pericrdicos, pero rara vez se acompaa derrames de significacin hemodinmica. Complicaciones tardas del Infarto del miocardio Las complicaciones ms importantes en la evolucin alejada son las arritmias y la Insuficiencia cardaca El pronstico se relaciona principalmente con el grado de deterioro de la funcin ventricular, medida por la fraccin de eyeccin Otra complicacin alejada es la aparicin de signos clnicos de isquemia: angina o nuevo infarto, como consecuencia de la progresin de la enfermedad CARDIOPATIA HIPERTENSIVA Proviene del aumento de las necesidades que ejerce la hipertensin sobre el corazn, al ocasionar una sobrecarga de presin y una hipertrofia ventricular Aunque se observa ms a menudo en el lado izquierdo como consecuencia de una hipertensin sistmica, la hipertensin pulmonar puede provocar un cardiopata hipertensiva derecha o corazn pulmonar Cardiopata hipertensiva sistmica (izquierda) En la hipertensin, la hipertrofia del corazn es una respuesta adaptativa frente a la sobrecarga de presin que puede ocasionar disfuncin miocrdica, dilatacin del corazn y/o muerte sbita La cardiopata hipertensiva sistmica puede ser asintomtica y no producir ms que signos electrocardiogrficos o ecocardiogrficos de crecimiento ventricular izquierdo Segn la intensidad, la duracin y las lesiones subyacentes a la hipertensin, y a la eficacia de su control teraputico, el paciente puede: 1. Vivir largo tiempo y morir de otra causa 2. Desarrolla una cardiopata isqumica a raz de los efectos potenciadores de la hipertensin sobre la ateroesclerosis coronaria 3. Sufrir una alteracin renal o un ictus cerebrovascular como consecuencia directa de la hipertensin 4. Experimentar una insuficiencia cardaca progresiva Cardiopata hipertensiva pulmonar (derecha o corazn pulmonar) En condiciones normales, como el sistema vascular pulmonar constituye el lado de baja presin en la circulacin, el ventrculo derecho tiene una pared ms delgada y distensible que el izquierdo El corazn pulmonar es una consecuencia de una sobrecarga de presin sobre el ventrculo derecho y se caracteriza por una hipertrofia ventricular derecha, dilatacin y una posible insuficiencia secundaria a la hipertensin pulmonar Sus causas ms frecuentes son los trastornos de los pulmones, en especial las enfermedades respiratorias crnicas (enfisema, hipertensin pulmonar primaria) El corazn pulmonar puede ser agudo o crnico El agudo se produce tras una embolia pulmonar masiva El crnico deriva de una hipertrofia y dilatacin ventricular derecha secundaria a una prolongada carga de presin como en las neumopatas crnicas
CARDIOPATIA VALVULAR El corazn bombea cientos de litros de sangre cada hora Cada vez que late, la sangre se introduce en el corazn, circula por su interior y luego sale. El corazn bombea la sangre en una sola direccin Las vlvulas cardiacas cumplen un rol esencial al abrirse y cerrarse con cada latido en el momento debido. El corazn tiene cuatro vlvulas: tricspide, mitral, pulmonar y artica La sangre ya desprovista de oxgeno regresa y penetra en la cavidad superior derecha del corazn, llamada tambin aurcula derecha. Dos tipos de problemas pueden alterar el flujo de sangre por las vlvulas: Regurgitacin Tambin se denomina insuficiencia o incompetencia. Se produce cuando una vlvula no cierra bien y permite que se produzca un reflujo de sangre El corazn trata de compensar realizando un mayor esfuerzo lo que con el tiempo hace que el rgano se agrande y disminuya su capacidad de bombear sangre al cuerpo Estenosis Ocurre cuando las valvas no se abren lo suficiente y slo puede pasar una pequea cantidad de sangre por la vlvula y debido al estrechamiento, el corazn debe esforzarse ms para bombear sangre al organismo Antes de que comenzaran a usarse los antibiticos, la fiebre reumtica era la principal causa de enfermedad valvular Hoy en da, es ms probable que la enfermedad valvular est vinculada a uno de los siguientes factores: 1. Un debilitamiento del tejido de la vlvula ocasionado por cambios energticos en el organismo Esto se denomina degeneracin mixomatosa. Se produce con mayor frecuencia en las personas de edad avanzada y comnmente afecta a la vlvula mitral. 1. Una acumulacin de calcio en las vlvulas artica o mitral, que produce un engrosamiento de las vlvulas Esto se denomina degeneracin clcica 2. Una vlvula artica de forma irregular o una vlvula mitral estrechada. stos son tpicamente defectos congnitos 3. El uso de algunos medicamentos 4. Una infeccin del endocardio llamada endocarditis infecciosa 5. Una enfermedad coronaria 6. Un ataque cardiaco o infarto Los sntomas dependen del paciente y del tipo de enfermedad valvular y su gravedad Algunos pacientes no tienen sntoma alguno En otros casos, la enfermedad valvular puede afectar a la persona despus de muchos aos Con el tiempo, los pacientes pueden padecer una insuficiencia cardiaca congestiva Adems, la enfermedad valvular puede producir una enfermedad del msculo cardiaco (cardiomiopata), latidos cardiacos irregulares (arritmia) y cogulos sanguneos. MIOCARDIOPATIAS El trmino Miocardiopata se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, txicas, degenerativas, etc.) Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico isqumico o por sobrecarga ventricular, que acompaa a la enfermedad coronaria, valvulopatas, cardiopatas congnitas, hipertensin arterial, etc. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en: A. Dilatadas, B. Restrictivas e C. Hipertrficas. MIOCARDIOPATIA DILATADA El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos. Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos patolgicos, causados por una gran variedad de causas: Txicas (alcohol, drogas anticancerosas) Infecciosas (infecciones virales) Metablicas (hipotiroidismo) Parecen actuar no slo sobre los miocitos, sino tambin sobre el tejido intersticial. En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa, postulndose las infecciones virales como el factor etiolgico subyacente en muchos de estos pacientes. Histolgicamente hay: Prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar Extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular Escasos signos de necrosis e inflamacin Habitualmente existe hiperactividad simptica, mediada por los niveles de noradrelanina circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la estimulacin -adrenrgica en el miocardio. Manifestaciones clnicas Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. Las manifestaciones corresponden a los sntomas clsicos de la insuficiencia cardaca global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna, fatigabilidad, edema de extremidades, etc. Tambin pueden presentar lipotimias o sncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situacin que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronstico En el examen fsico se aprecia un corazn dilatado, con galope por 3R y frecuentemente un soplo de insuficiencia mitral y tricspide y los hallazgos congestivos pulmonares y viscerales propios de la insuficiencia cardaca Evolucin La mayora de los pacientes tienen un perodo asintomtico de duracin variable. Una vez iniciados los sntomas de insuficiencia cardaca congestiva, su evolucin es habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 aos. La mortalidad puede ser por insuficiencia cardaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que tambin pueden provocar muerte sbita en el perodo asintomtico MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI-Ao. En esta obstruccin participan varios factores: 1. Hipertrofia septal 2. Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum 3. Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares. Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria. Manifestaciones Clnicas La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita (habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante: Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de auricular izquierda Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser ventriculares o supraventriculares. En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico: Pulso carotdeo de ascenso rpido Doble latido apexiano 4 ruido Soplo sistlico de eyeccin Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional. Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad con los aumentos del gradiente VI-Ao, tanto por aumento de la contractilidad (ejercicio, -agonistas) como por disminucin del volumen del ventrculo izquierdo MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por amiloide. Manifestaciones clnicas El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardaca rpidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco. SINDROME DE WOLFF PARKINSON WHITE El sndrome de Wolff Parkinson White (WPW) es una anormalidad cardiaca congnita que consiste en la presencia de un haz anmalo (haz de Kent) que salva el sistema normal de conduccin uniendo directamente aurculas y ventrculos. Se trata de un sndrome de preexcitacin, es decir, de un trastorno en el que los ventrculos se activan, por el nodo auriculoventricular (AV) y adems por la va anmala que conduce con mayor rapidez que el sistema de conduccin cardiaco especfico. Este hecho puede dar lugar a fenmenos de reentradas aurculo-ventriculares y a otras arritmias como fibrilacin o flutter auricular, que en algunos casos pueden comprometer la vida del paciente El diagnstico de los pacientes con esta alteracin y la identificacin de aqullos con alto riesgo de muerte sbita son importantes En estos ltimos est indicado el tratamiento definitivo por ablacin de la va accesoria con radiofrecuencia, con excelentes resultados, aunque no exenta de riesgos PATOGENIA El sndrome de WPW es un problema congnito producido por vas accesorias que conectan aurculas y ventrculos a travs del anillo fibroso, y son capaces de preexcitar el miocardio ventricular. El tejido que constituye esta va anmala es habitualmente miocardio normal, ya que embriolgicamente la existencia de dicha va se corresponde con un defecto en el anillo fibroso que separa la aurcula del ventrculo, permitiendo as una continuidad sin obstculos Cuando el haz anmalo, llamado tambin haz de Kent, conduce de forma antergrada, el ventrculo se despolariza a travs de la va y el nodo AV, producindose las caractersticas alteraciones electrocardiogrficas del WPW Cuando el haz de Kent no conduce en sentido antergrado se denomina va oculta Ambos tipos de vas pueden ser causa de taquicardias supraventriculares paroxsticas cuando se establece una reentrada utilizando en un sentido el nodo aurculoventricular y en el contrario la va anmala CLNICA El sndrome de Wolff-Parkinson-White designa a pacientes que presentan la anormalidad electrocardiogrfica caracterstica junto con episodios de taquicardia En un estudio poblacional se encontr que aproximadamente un 50% de los sujetos con el diagnstico electrocardiogrfico de WPW haban estado asintomticos hasta el momento de realizarse el electrocardiograma De ellos un 30% presentarn taquicardias en los 10 aos siguientes La taquicardia ms frecuentemente encontrada en pacientes con el sndrome de WPW es la taquicardia paroxstica supraventricular. Su presentacin clnica habitual es la de un episodio de palpitaciones rpidas, de inicio sbito y en general sin relacin con el esfuerzo ni otros desencadenantes Su duracin es variable, de unos minutos a horas El mecanismo que ms frecuentemente la provoca en estos pacientes es la reentrada ortodrmica Se produce un circuito de reentrada en la cual el impulso se conduce de las aurculas a los ventrculos exclusivamente por el nodo AV y sube de los ventrculos a las aurculas por la va accesoria Por este motivo la taquicardia es de QRS estrecho y sin datos de preexcitacin y se presenta en el 60% de los casos Mucho menos frecuente (1 a 11%) es la reentrada antidrmica En este caso el impulso baja por la va accesoria en este caso y sube de los ventrculos a las aurculas por el nodo AV Por ello el electrocardiograma en taquicardia mostrar un QRS ancho, con preexcitacin mxima La segunda taquicardia en cuanto a frecuencia de presentacin es la fibrilacin auricular (FA) que se presenta entre un 12 y 35% de los pacientes Las vas accesorias y ms an si son mltiples favorecen la fibrilacin auricular Esta arritmia se puede presentar como una taquicardia de QRS estrecho o de QRS ancho, bien sea por preexcitacin (conduccin por la va accesoria) o bien por aberrancia o bloqueo de rama en el haz de His La FA conducida a los ventrculos a travs de una va accesoria puede desencadenar, si la respuesta ventricular es rpida, sncope e incluso fibrilacin ventricular y muerte sbita Un porcentaje no despreciable de pacientes con sndrome de WPW presentan sncope Adems el sncope puede estar o no en relacin con un episodio de taquicardia (por tratarse con frecuencia de pacientes jvenes, poblacin con una relativamente alta incidencia de sncope vaso-vagal) La muerte sbita puede ser tambin una forma de debut de la enfermedad aunque el riesgo de muerte sbita en pacientes asintomticos es menor 1/1000 Se considera que la mayor parte de episodios de muerte sbita en pacientes con WPW est en relacin con episodios de FA con conduccin al ventrculo por la va accesoria y posterior degeneracin a fibrilacin ventricular Tambin es mayor el riesgo en pacientes con antecedentes familiares de muerte sbita y con mltiples vas accesorias
Adems estos pacientes tienden a debutar a edades tempranas y con frecuencia presentan sncope o presncope en su evolucin