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MALATTIA DI MENIERE

Col termine di Malattia di Menire si intende una affezione idiopatica dell'orecchio


interno caratterizzata da ipoacusia,acufeni,vertigini.
INCIDENZ! ", #$% per mille della popolazione & in progressivo aumento'.
(E(()! M*+
E,'! prevelentemente -"$#" anni.
E,I).)/I! ignota.
+I(I)0,).)/I! si ritiene responsa1ile dell'insorgenza della sintomatologia la
comparsa di un idrope &aumento, per lo pi2 1rusco' endolinfatico.
.'endolinfa viene secreta e riassor1ita nella coclea dalla stria vascolare e nel la1irinto
posteriore dalle aree scure. Esiste una certa circolazione che interessa anche
l'ac3uedotto del vesti1olo e il sacco endolonfatico. .'aumento di endolinfa pu4
verificarsi o per un aumento di produzione, o per un 1locco del riassor1imento, o per,
un'ostruzione dell'ac3uedotto. Con 3uest'ultima modalit5 possi1ile provocare
l'idrope negli animali da esperimento. 6n insufficiente riassor1imento dell'endolinfa
da parte del sacco endolinfatico, che non di rado presenta anche anomalie anatomiche
&dimensioni ridotte, etc.' , presente in genere in pazienti che hanno avuto flogosi
auricolari pregresse decorse anche asintomaticamente.
.'idrope comporta una dilatazione del la1irinto mem1ranoso. .e porzioni pi2
soggette a distensione sono il sacculo e la mem1rana di 7eissner. .a rottura del
la1irinto mem1ranoso provoca commistione delle due linfe e scatena la
sintomatologia acuta. .e fistole spesso si riparano e sono cos8 possi1ili attacchi
successivi, sino a che compaiono segni di sofferenza delle strutture sensoriali con
deficit irreversi1ili. .a malattia si arresta 3uando si forma una fistola permanente
oppure 3uando, alla lunga, si atrofizza la stria vascolare. .'affezione di solito
unilaterale, ma in circa un 3uarto dei pazienti si ha prima o poi l'interessamento anche
dell'altro orecchio.
0,)/ENE(I! si ritiene che concorrano all'insorgenza della malattia diversi fattori
3uali! s3uili1ri meta1olici, ormonali e neurovegetativi, situazioni di stress,infezioni
dell'orecchio medio e interno &es. una la1irintite virale',sifilide ac3uisita,tur1e
vascolari, allergie alimentari,traumi. 7ecentemente si riscontrato che alcuni
menierici reagiscono positivamente ad antigeni dell'orecchio interno &possi1ilit5 di
patogenesi autoimmune'.
SINTOMATOLOGIA
' (oggettiva. .a sintomatologia soggettiva assolutamente caratteristica.
.'andamento strettamente accessuale. Dopo i primi attacchi il recupero
generalmente completo. /li attacchi sono di lunga durata &da un'ora a varie ore'. .a
vertigine, che rappresenta il sintomo predominante, violenta, oggettiva, con intensa
reazione neurovegetat9va. Il paziente costretto a letto.
.'ipoacusia accompagnata da netta sensazione di distorsione del suono e del
messaggio ver1ale, e da iperacusia dolorosa. Come detto, essa all'inizio fluttuante,
ossia scompare al termine della crisi.
/li acufeni compaiono precocemente,a volte precedono l'ipoacusia e talvolta si
prolungano anche dopo che l'attacco cessato.Inizialmente sono incostanti, a tonalit5
grave &es. scroscio d'ac3ua', con l'evolvere della malattia diventano fastidiosamente
costanti e di tonalit5 pi2 acuta.:uasi sempre presente il senso di pienezza, a volte
3uasi doloroso, che non di rado precede, a mo' di aura, l'attacco. .a suddetta triade
sintomatologica pu4 essere presente sin dalle primissime fasi della malattia. 0i2
spesso per4 all'inizio le crisi vertiginose possono mancare; ci4 dovuto al fatto che il
dotto cocleare pi2 facilmente distensi1ile dall'idrope di 3uanto non lo sia il la1irinto
posteriore mem1ranoso, con conseguente prevalenza dei sintomi cocleari su 3uelli
vesti1olari.
Con il progredire della malattia cominciano a comparire sintomi anche negli
intervalli! persistono ipoacusia e acufeni, vi un senso di incertezza o di
s1andamento alla deam1ulazione, &le crisi vertiginose vere e proprie tendono invece a
rarefarsi'.
<' )ggettiva
$ll'otoscopia le mem1rane timpaniche sono in genere normali; a volte possiamo
riscontrare MM,, retratte,opacate.
$N9stagmo! nel periodo di crisi il Nistagmo di tipo irritativo & cio con la fase rapida
che 1atte verso il lato leso', di l= o >= grado & raramente di ?= grado'. Con l'attenuarsi
dei sintomi & in genere dopo >$? ore' diventa di tipo deficitario & cio con la fase
rapida che 1atte verso il lato sano'. Nel periodo di 1enessere il Nistagmo spontaneo
generalmente assente.
$.e D,( & deviazioni toniche segmentarie', sempre presenti, risultano costantemente
armoniche! si realizzano cio verso il lato sano nella forma irritativa, verso il lato leso
in 3uella deficitaria.
C' (trumentale $udiometria tonale! ipoacusia neurosensoriale. Nelle fasi iniziali l'I.
prevalentemente sulle 1asse e medie fre3uenze e di entit5 di -"$#" d< @.. Nelle
fasi avanzate essa si aggrava sino ad assumere un andamento pi2 pantonale sui #"$A"
d< & curva a corda molle'
$7ecruitment! presente.
$dattamento patologico! assente.
$Impedenzometria! timpanogrammi nella norma.
$7iflessi stapediali! presenti &,est di Metz positivo'.
$<7! anticipo della latenza della B onda rispetto all'ipoacusia
$Nelle fasi iniziali della malattia, soprattutto se l'Ipoacusia fluttuante, pu4 a volte
essere utile il ,E(, . /.ICE7).)! l'iperosmolarit5 ematica prodotta dal glicerolo
riduce l'idrope endolinfatico e di conseguenza provoca un miglioramento oggettivo e
soggettivo della capacit5 uditiva. (i esegue un esame audiometrico prima
dell'assunzione del glicerolo dopo se ne ripetono tre a distanza di un'ora l'uno
dall'altro! la prova considerata positiva per un miglioramento di almeno %" d< su
tre fre3uenze adiacenti, registrato alla terza ora dalla somministrazione.
ll'EN/, nelle fasi iniziali! reflessivit5 normale o aumentata; nelle fasi avanzate
iporeflessia pi2 o meno marcata.
TRATTAMENTO
%'Medico! &diuretici, dieta iposalina, sedativi, antivertiginosi sintomatici, antiemetici,
correzione di eventuali fattori dismeta1olici e vasculopatici'.
>'Chirurgico! la terapia chirurgica indicata in 3uei casi che non traggono
giovamento dalla terapia medica. Essa pu4 essere distinta in conservativa e
distruttiva! 3uest'ultima va riservata agli stadi terminali della malattia e nelle forme
unilaterali. .a terapia conservativa o funzionale si prefigge il miglioramento della
sintomatologia vertiginosa con la conservazione dell'udito! sacculotomia,
decompressione del la1irinto, shunt endolinfatici; la terapia demolitiva non tiene
conto delle conseguenze sull'udito, nel tentativo di raggiungere la maggiore
percentuale di successo! consiste nella la1irintectomia e nella sezione del nervo
vesti1olare.