SINDROME DE BEHCET

Trastorno multiorgnico, clasificado segn el colegio americano de reumatologa, como un

tipo de Vasculitis, que se manifiesta por aparicin de lceras bucales y genitales y
afectacin ocular.
Afecta a mujeres y hombres jvenes, del Mediterrneo, y Medio-Lejano Oriente.
Igual frecuencia, pero ms agresivo en mujeres, muy rara vez afecta a la raza negra.

PATOGENIA:

Etiopatogenia aun no dilucidada y de carcter desconocida.
Se cree que aparece en personas genticamente predispuestas que se ven expuestas a
algn agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad
suelen tener defectos en el sistema inmunolgico.

Se produce una perivasculitis generalizada, con infiltracin incipiente de neutrfilos,
edema endotelial y necrosis fibrinoide.
Hay linfocitos T infiltrantes
Tendencia hacia la formacin de trombos venosos y Vasculitis inflamatoria

CRITERIOS DIAGNSTICOS:

lceras recidivantes de la boca, ms dos de las siguientes manifestaciones:
- lceras genitales recidivantes
- Lesiones oculares
- Lesiones cutneas
- Pruebas de patergia (Positividad de un test que mide la reactividad de la piel)

CARACTERSTICAS CLNICAS:

Ulceras aftosas recurrentes:
- Dolorosas, poco profundas o profundas, con base necrtica central amarillenta
- Aparicin en forma aislada o en brotes, en cualquier sitio de la cavidad bucal
- Duran 1-2 semanas y desaparecen sin dejar cicatrices

Ulceras genitales
- Menos comunes, ms epecficas, no en glande ni uretra
- Dejan cicatrices en el escroto

Lesiones oculares
Panuveitis bilateral y cicatrizante, la cual a veces degenera rpidamente en ceguera.
(Inflamacin integral de la vea, capa media o vascular del ojo)
Casi siempre al principio, a veces en los 1os aos
Lesiones cutneas
Foliculitis, eritema nudoso, exantema acneiforme, vasculitis (pocas veces)
Reactividad inflamatoria inespecfica a cualquier erosin (prueba de patergia)

Artritis
No deformante, afecta rodillas y tobillos

Vascular
Trombosis venosas superficiales y profundas, de los pacientes
Embola pulmonar (rara)
Obstruccin de vena cava superior (ocasional)
Aortitis, aneurismas de arterias perifricas, trombosis arteriales (poco frecuentes)
Vasculitis de arteria pulmonar (5%)

SNC
5-10% de los casos
variedad parenquimatosa (80%) en troncoencfalo, mal pronstico
Trombosis venosa de senos durales (20%)

Gastrointestinal
Ulceraciones de mucosa intestinal, semejan Enf. Crohn

PRONSTICO:

La gravedad suele ceder con el tiempo.
Esperanza de vida parece normal, excepto en Sd. Behet del SNC y enfermedad de
grandes vasos
Unica complicacin grave es la ceguera

TRATAMIENTO:

Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los
sntomas individuales y al momento de su aparicin. Los medicamentos estn dirigidos a
reducir la inflamacin o bien a intentar regular el sistema inmunolgico. Algunos de los
medicamentos usados son:

Afeccin de Mucosas: Glucocorticoides (colutorios, pasta)
Manifestaciones mucocutneas: Colchicina
Tromboflebitis: AAS, 325 mg
Uveitis y afeccin del SNC: Prednisona e.v. (1 mg/kg/da); Azatioprina (2-3 mg/kg/da);
Interfern