mineralocorticoides. Dficit aislado de aldosterona, con una produccin normal de cortisol. Etiologa. Deficiencia primaria de mineralocorticoides: Destruccin del tejido de la corteza suprarrenal Defectos en la sntesis suprarrenal de la aldosterona Estimulacin inadecuada de la secrecin de aldosterona (hipoaldosteronismo hiporreninmico) Resistencia a los efectos de transporte de iones de la aldosterona (seudohipoaldosteronismo). El hipoaldosteronismo se caracteriza por: Perdida de sodio con hiponatremia, hipovolemia e hipotensin Alteracin de la secrecin de K+ como de H+ en los tbulos renales Hiperpotasemia y acidosis metablica. Clasificacin de los hipoaldosteronismos. Hipoaldosteronismo primario adquirido. Hiponatremia (perdida de sodio) Hiperpotasemia (gran cantidad de potasio) Alcalosis metablica - secrecin basal de aldosterona Inhibicin de la angiotensina II o ACTH + RENINA Cortisol normal Hipoaldosteronismo primario congnito. Dficit de aldosterona sintasa. Mutacin del gen CYP11B22 se transmite por herencia autosmica recesiva. - aldosterona Acumulacin de precursores 18-hidroxicorticosterona y metabolitos. Forma neonatal mortal: hiponatremia e hiperpotasemia. Adultos asintomtica. Tratamiento: administracin de suplementos de sal y fludrocortisona. Hipoaldosteronismo 2 (hiporreninmico: acidosis tubular renal tipo IV) Varones entre 50-70 aos de edad. Alteracin del aparato yuxtaglomerular con una patologa renal subyacente. Niveles plasmticos y urinarios de aldosterona, as como actividad plasmtica de renina bajos. Hiperpotasemia Acidosis con insuficiencia renal crnica (leve) hiponatremia Fisiopatologa. Diagnostico. Demostracin de la incapacidad de la aldosterona de aumentar en respuesta a una prueba combinada postural. (deambulacin durante 2h) y diurtica (60 mg de furosemida por va oral tras haber determinada la aldosterona basales). Tratamiento. Fluorhidrocortisona, dosis altas(0,2-1mg/da) Restringir potasio y Resinas de Intercambio inico. Crisis agudas: suero salino y Flurosemida, insulina y glucosa, bicarbonato , dilisis. seudohipoaldosteronismo tipo 1. Resistencia a la accin de la aldosterona. Hiperpotasemia. Hiponatremia Perdida renal de sodio Hipotensin arterial Elevacin de las concentraciones plasmticas de renina, aldosterona y precursores Forma autosmica recesiva. Resistencia universal y permanente a la aldosterona, debido a un defecto en los canales de sodio de los tbulos colectores renales y de otros rganos diana. No hay respuesta a los mineralocorticoides. Tratamiento. Suplementos de cloruro sdico Resinas fijadoras de potasio Diurticos. Forma autosmica dominante. Mutaciones en el receptor mineralocorticoide, Seudohipoaldosteronismo tipo II. Transmitido de forma autosmica dominante. Hiperpotasemia HTA por retencin de sodio o sin ella Filtrado glomerular normal Acidosis metablica hiperclormica con hiato aninico normal Renina y aldosterona bajas Hiperpotasemia El defecto esta en el aumento de la reabsorcin de cloruros por el tbulo renal, debido a mutaciones en uno o mas genes de la regulacin del cotransportador de NaCI sensible a tiazidas. Tratamiento. Administracin de hidroclorotiazida. Bibliografa. Endocrinologa Clnica , Alicia Dorantes Cuellar ,Agustn Guzmn Blanco, Edit. Manual moderno Fisiopatologa de la Enfermedad, 6ta edicin , Stephen J. McPhee, Gary D Hammer Harrison Principios de Medicina Interna 17 a edicin Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, and Joseph Loscalzo, Eds.