LABIO FISURADO Y PALADAR

HENDIDO
Son defectos congnitos que afectan el labio superior y el paladar. La formacin incompleta
del labio superior o en el techo de la boca se puede producir de forma individual, o de ambos
defectos pueden ocurrir juntos. Las condiciones pueden variar en gravedad y pueden
involucrar a uno o ambos lados de la cara.
Son defectos congnitos por los cuales el labio y/o el paladar no se han cerrado
completamente durante el desarrollo del feto en el tero, dejando as una rajadura en el labio
y una hendidura en el paladar. Algunas veces, son parte de un sndrome de defectos
congnitos. En la mayora de los casos, sin embargo, son la nica anormalidad.
EMBRIOLOGA
Durante el desarrollo fetal la boca se forma durante los primeros tres meses del embarazo.
Durante este tiempo, las partes del paladar superior y el labio superior normalmente se unen.
Cuando la unin no se completa es cuando se presenta en el nio el labio leporino, paladar
hendido o ambos.
El paladar se desarrolla a partir de dos primordios: EL PALADAR PRIMARIO Y EL PALADAR
SECUNDARIO. El desarrollo se inicia a finales de la quinta semana; sin embargo el desarrollo
del paladar no finaliza hasta la semana duodcima. El periodo crtico del desarrollo de esta
estructura comprende desde la sexta semana hasta el comienzo de la novena.
PALADAR PRIMARIO:
A comienzos de la sexta semana, el paladar primario o proceso palatino medio inicia su
desarrollo a partir de la parte profunda del segmento intermaxilar del maxilar. En un principio,
este segmento (formado por la unin de las prominencias nasales mediales) es una masa
cuneiforme de mesenquima situada entre las superficies internas de las prominencias
maxilares de los maxilares superiores en desarrollo. El paladar primario forma la porcin
premaxilar del maxilar superior .Y representa solamente a una parte pequea del paladar duro
del adulto (la anterior ala fosa incisiva).
PALADAR SECUNDARIO
El paladar secundario es el primordio de las partes duras y blandas del paladar. Este paladar
comienza a desarrollarse en el inicio de la sexta semana entre dos proyecciones
mesenquimatosas que se extienden desde las caras internas de las prominencias maxilares.
A medida que se desarrollan las mandbulas, el tamao relativo de la lengua disminuye y se
mueve hacia abajo. A lo largo de la semana sptima y octava, las prolongaciones palatinas
laterales se alargan y ascienden hasta una posicin horizontal por encima de la lengua.
Gradualmente, los procesos se acercan entre si y se fusionan en el plano medio. Tambin se
unen al tabique nasal y la parte posterior del paladar primario. Se cree que la elevacin de las
prolongaciones palatinas hasta la posicin horizontal es consecuencia de una fuerza de
elevacin generada por hidratacin del cido hialurnico en las clulas mesenquimatosas
dentro de los procesos palatinos.
El tabique nasal se desarrolla como un crecimiento hacia abajo de las partes internas de las
prominencias nasales mediales fusionadas. La unin entre el tabique nasal y los procesos
palatinos comienza en la porcin anterior a lo largo de la novena semana y finaliza en la
posterior hacia la duodcima semana, en posicin superior al primordio del paladar duro.
Gradualmente se forma hueso en el paladar primario que da lugar a la porcin premaxilar del
maxilar superior, que aloja a los dientes incisivos (fig. 3). Al mismo tiempo el hueso se extiende
desde los maxilares superiores y los huesos palatinos hacia las prolongaciones palatinas
laterales y forma el paladar duro.(fig 2E y G) Las partes posteriores de estas prolongaciones no
sufren el proceso de osificacin. Se extiende hacia atrs ms all del tabique nasal y se
fusionan para originar el paladar blando, incluyendo su propia proyeccin cnica , la
vula(fig.2; F, H ). El rafe palatino medial indica la lnea de fusin de ambas prolongaciones
palatinas laterales.
En el plano medio del paladar entre la porcin premaxilar del maxilar superior y las
prolongaciones palatinas del maxilar superior se mantiene un conducto nasopalatino pequeo.
Este conducto est representado en el paladar duro por la fosa incisiva,(fig. 3) la pequea
abertura compartida por los conductos incisivos derecho e izquierdo. A cada lado de la fosa
incisiva hasta los procesos alveolares del maxilar superior, entre los incisivos laterales y los
caninos, existe una sutura irregular (fig. 3). Es visible en la regin anterior de los paladares de
personas jvenes. Esta sutura indica el sitio en el cual tuvo lugar la fusin de los paladares
primario y secundario embrionarios.

ETIOPATOGENIA
En las primeras semanas de desarrollo, mucho antes del nacimiento del nio, los lados derecho
e izquierdo del labio y el suelo de la boca, crecen y llegan a juntarse. Ocasionalmente, sin
embargo, en uno de cada 800 nios, estas partes no se encuentran bien. Un nio que nace con
una separacin en el labio superior se dice que tiene un labio hendido. Un defecto de
nacimiento similar en el techo de la boca, o paladar, se denomina paladar hendido. Ya que el
labio y el paladar se desarrollan por separado, es posible encontrar pacientes con labio
hendido, paladar hendido, o variaciones de ambos.
Es de origen multifactorial, donde estn involucrados factores de orden gentico y ambiental
de agentes que causan anomalas durante el desarrollo del feto. Entre estos ltimos se
mencionan, en mujeres gestantes, el estrs, avitaminosis, el consumo de drogas, tales como
las usadas para bajar el colesterol. y alcohol, el mal hbito de fumar. Los factores de riesgo
incluyen antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido. Se observa con mayor
frecuencia en el sexo masculino, aunque no es significativa la diferencia. Las familias de origen
asitico tienen mayor riesgo, mientras que los afroamericanos tienen menor riesgo.
SIGNOS Y SNTOMAS
El tamao, la forma y la ubicacin de las separaciones varan enormemente. Algunos nios
simplemente tienen una pequea mella en el labio superior. Otros tienen una separacin que
va hasta la base de la nariz. El paladar hendido puede abarcar todo el techo de la boca o parte
de l. La separacin se encuentra frecuentemente en la mitad del labio o el paladar, o puede
estar en uno de los lados. Algunas veces estos defectos se presentan como parte de un
sndrome en el cual coexisten otras anormalidades.
Separacin del labio solamente
Separacin del paladar
Separacin del labio y el paladar
Grados variables de distorsin nasal
Infecciones recurrentes del odo
Deficiencia para aumentar de peso
Regurgitaciones nasales durante la alimentacin con bibern
Retardo en el crecimiento
Dientes mal alineados
Deficiencias en el lenguaje
Problemas con la alimentacin
CUIDADOS ESPECIALES
Muchos pacientes con labio leporino o paladar hendido pueden tener dificultad para comer,
debido a que la apertura en el labio o en el paladar interfiere con la capacidad de chupar.
Existen mtodos especiales de alimentacin para manejar este problema. Los nios afectados
requieren un cuidado especial para asegurarse de que los alimentos sean administrados
adecuadamente y prevenir complicaciones.
La madre y dems familiares reciben orientacin de cmo proceder a los fines de la
alimentacin del nio o nia. Si existe fisura palatina, a las dos o tres semanas de nacidos se les
confecciona una denominada "placa pasiva", un aditamento que se coloca en el paladar para
mantener el maxilar en una posicin adecuada hasta tanto se realice la intervencin
quirrgica.
Alimentacin. Puede ser un problema serio en bebs con paladar hendido, con o sin labio
leporino. Hasta que se practique la ciruga, los bebs con labio leporino pueden tambin tener
problemas para alimentarse, ya que no pueden desarrollar la presin suficiente al chupar.
Otros bebs pueden atragantarse o inhalar la leche.
Se pueden probar diferentes soluciones para asegurarse de que el nio reciba una
alimentacin adecuada. Puede usarse un bibern comprimible con un pezn suave. En algunos
bebs es til el uso de una placa plstica llamada obturador, que se aplica y amolda al paladar
durante la comida. Muchos bebs con paladar hendido no pueden ser amamantados
normalmente. El bombear la leche y almacenarla en biberones puede ser una manera de
alimentar al nio, que recibir de esta manera los saludables beneficios de la leche materna.
COMPLICACIONES
INMEDIATAS:
Inmediatamente, los bebs con labio leporino y paladar hendido pueden tener dificultades
para alimentarse debido a que no pueden chupar normalmente. Corren riesgo de inhalar la
comida (aspiracin), lo cual puede causar atragantamiento y neumona. Deben usarse tcnicas
especiales que le permitan al beb alimentarse y reducir las posibilidades de aspirar la comida.
POSTERIORES:
Posteriormente, a medida que el nio crece, el paladar hendido (pero no el labio leporino)
puede causar otros problemas, tales como:
Dificultades para hablar si la ciruga no ha sido totalmente exitosa. El nio tiene voz de
tipo nasal o dificultad para producir ciertos sonidos.
Problemas del odo y la audicin. El paladar hendido puede generar la acumulacin de
lquido detrs de la membrana del tmpano, lo cual puede causar disminucin en la
audicin.
Pueden surgir problemas dentales cuando al nio le comiencen a salir los dientes.
Complicaciones
Infecciones de odo recurrentes
Prdida de la audicin
Caries dentales
Desplazamiento de los dientes
Deficiencias en el lenguaje
Deformidades en los labios
Deformidades nasales
PREVENCIN
Hay algunas cosas que las mujeres embarazadas o que estn planeando embarazarse pueden
hacer para reducir el riesgo:
Tomar un suplemento vitamnico que contenga cido flico (vitamina B6) y otros complejos
vitamnicos. Si se toman durante los dos primeros meses del embarazo, pueden reducir el
riesgo de paladar hendido.
Hable con su obstetra acerca de las drogas que est tomando. Por ejemplo, algunos
medicamentos para el tratamiento de la epilepsia pueden aumentar el riesgo.
No fume (el fumar durante el embarazo puede causarle dao al beb en otras reas tambin).
Algunos tipos de labio leporino y paladar hendido estn relacionados con genes anormales.
Una consulta con un experto en gentica puede ayudarla a entender cmo este riesgo puede
afectar futuros embarazos.
TRATAMIENTO
Un equipo de especialistas puede ayudar a evaluar a su nio es esencial en el labio leporino y /
o paladar hendido. El equipo puede trabajar en conjunto para definir un curso de tratamiento,
incluyendo la reparacin quirrgica de la rehabilitacin del habla hendido, y la restauracin
dental. Estos especialistas pueden incluir:
Cirujano plstico planear la ciruga que sea indicada para el tratamiento.
Pediatra
Dentista peditrico Un dentista o cirujano oral puede evaluar y tratar problemas
relacionados con los dientes.
Otorrinolaringlogo (especialista en odos, nariz y garganta) Un especialista de odos,
nariz y garganta (otorrinolaringlogo) evaluar los problemas relacionados con el odo.
Si hay infecciones en esta zona, es necesario tratarlas para evitar prdida de la
audicin.
Auditiva o especialista en audicin
Patlogo del habla Un especialista en el lenguaje puede ayudar en el manejo de los
problemas que el nio tenga para hablar.
Asesor gentico
Psiclogo Acoplarse a las necesidades de un nio con estos problemas orales suele ser
muy difcil para cualquier familia. La ayuda de un psiclogo y de grupos de apoyo
(asociaciones de afectados) puede ser muy valiosa para que la familia, como grupo;
dialogue, discuta entre ellos la situacin y ventile sus sentimientos y temores.
CIRUGA
Se indica ciruga para cerrar el defecto. En el caso del labio leporino, debe ser hecha alrededor
de los tres meses de edad, mientras que para el paladar hendido debe esperarse, si es posible,
hasta que el nio tenga un ao. Esto se hace con el objeto de evitar problemas con el
desarrollo del lenguaje. A medida que el nio crece, puede ser necesario realizar otras
operaciones.
CIRUGA DE LABIO HENDIDO:
Para reparar el labio hendido, se hace una incisin en cada lado de la fisura desde la boca a la
nariz. El diseo de la incisin permite unir el bermelln, la musculatura de la boca y la piel en
su posicin correcta. Incisiones firmes con ngulo recto desde la piel a la mucosa. Se
reconstruye de ese modo la funcin muscular normal y la forma del "arco de cupido". La
deformidad de los agujeros nasales asociada con el labio hendido puede ser mejorada al
mismo tiempo que el labio, o precisar una intervencin posterior. Los objetivos de la
intervencin son: Correcta unin msculo cutneo. Simetra en el suelo de las narinas, cpulas
alveolares. Cicatriz escasa.
La cicatriz dejada por la ciruga se atenuara gradualmente con el tiempo. Las suturas se retiran
a los 7 das. Es normal que la cicatriz se ponga dura y roja tras la intervencin. Ira
gradualmente atenundose, aunque no desaparecer del todo. No obstante la mayora de los
pacientes suelen requerir retoques cuando son adultos.
LA CIRUGA DEL PALADAR HENDIDO:
La reparacin del defecto palatino suele ser una ciruga un poco mayor que la del labio, y se
realiza generalmente entre los nueve y los dieciocho meses de edad, de esta forma el nio es
ya un poco mayor y tolera mejor la intervencin.
Para reparar el paladar, se hace una incisin a ambos lados de la separacin, moviendo el
tejido de ambos lados de la fisura hacia el centro o lnea media del paladar. Esto reconstruye el
paladar, juntando los msculos y aportando suficiente longitud en el paladar para que el nio
coma y aprenda a hablar correctamente.
POST TX QUIRRGICO
Los nios con paladar hendido son particularmente proclives a infecciones de odo, ya que la
fisura puede interferir con la funcin del odo medio. Para permitir el drenaje y la ventilacin
adecuada, es recomendable colocar un pequeo tubo de ventilacin en el tmpano.
No es infrecuente que el crecimiento del nio alterado por la fisura de lugar a problemas en el
desarrollo del maxilar superior y los dientes y en la nariz. Por ello es preciso vigilar su
desarrollo y controlar la erupcin de su denticin. Con el paso de los aos suelen necesitar
ortodoncia y al final del crecimiento ajustes en la forma de la nariz, la oclusin y la cicatriz
labial.
Tal vez lo ms importante, es tener en mente que la ciruga para reparar labio y paladar es solo
el comienzo del proceso. El soporte familiar es crtico para el nio. La comprensin y el cario
familiar le ayudaran a crecer, y afianzar su autoestima por encima de su defecto fsico.