Alberto Gmez Esteban

Cerebelo
Anatoma-fisiologa-fisiopatologa ataxia cerebelosa



Pilar Barde vila
Fonoaudiologa 2014
Docente: Klgo. Hctor Retamal
Universidad de Magallanes
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ndice
Introduccin 2
Cerebelo..3
Anatoma5
Fisiologa11
Fisiopatologa Ataxia Cerebelosa.14
Bibliografa..22




































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Introduccin
El cerebelo desde hace tiempo se llama el rea silenciosa del encfalo, principalmente porque la
excitacin elctrica de esta estructura no provoca ninguna sensacin, y raramente movimientos motores.
Sin embargo, como veremos, la extirpacin del cerebelo hace que los movimientos motores se tornen
extremadamente anormales. El cerebelo resulta especialmente vital para el control de actividades
musculares rpidas, como correr, escribir a mquina, tocar el piano, incluso hablar. La prdida de esta
zona del encfalo puede destruir cada una de estas actividades, aunque sin provocar parlisis de los
msculos.


































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CEREBELO
Es una regin del encfalo cuya funcin principal es de integrar las vas sensitivas y las vas motoras.
Existe una gran cantidad de haces nerviosos que conectan el cerebelo con otras estructuras enceflicas y
con la mdula espinal. El cerebelo integra toda la informacin recibida para precisar y controlar las
rdenes que la corteza cerebral manda al aparato locomotor a travs de las vas motoras.




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Anatoma
El cerebelo se encuentra pegado a la pared posterior del tronco del encfalo y est incluido dentro de un
estuche osteofibroso -la celda cerebelosa o subtentorial- formado por una pared superior y otra inferior.
La pared superior est constituida por una prolongacin de la duramadre denominada tienda del
cerebelo y la pared inferior la forman las fosas cerebelosas del hueso occipital recubiertas por la
duramadre. Normalmente, el cerebelo de un varn adulto pesa unos 150 g y mide 10 cm de ancho, 5 cm
de alto y 6 cm en sentido antero-posterior. En los nios la relacin entre el volumen del cerebelo y del
cerebro es de 1 a 20, mientras que en adultos es de 1 a 8.
Caractersticas generales
El cerebelo es un rgano impar y medio, situado en la fosa craneal posterior, dorsal al tronco del encfalo
e inferior al lbulo occipital. Presentan una porcin central e impar, el vermis, y otras dos porciones
muchos mayores que se extienden a ambos lados, los hemisferios.
La organizacin celular de la corteza cerebelosa es muy uniforme, con las neuronas dispuestas en tres
capas o estratos bien definidos. Esta organizacin tan uniforme permite que las conexiones nerviosas
sean relativamente fciles de estudiar. Para hacerse una idea general de las conexiones neuronales que
se dan en la corteza cerebelosa, cabe imaginarse una hilera de rboles con cables uniendo las ramas de
cada uno con las del siguiente.
A causa del elevado nmero de clulas granulosas que posee, el cerebelo contiene cerca del 50% de
todas las neuronas del encfalo, pero solo representa el 10% de su volumen. El cerebelo recibe cerca de
200 millones de fibras aferentes. En comparacin, el nervio ptico se compone de un milln de fibras.
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Descripcin externa
El cerebelo aislado tiene forma de cono truncado aplastado en sentido supero-inferior en el cual se
pueden diferenciar tres caras: superior, inferior y anterior.

Cara superior


Visin superior del cerebelo humano.
La cara superior tiene la forma de un tejado con dos vertientes laterales y est en contacto con la tienda
del cerebelo. En la parte central, presenta una elevacin alargada en sentido antero-posterior que recibe
el nombre de vermis superior. A ambos lados del vermis superior se extienden dos superficie inclinadas y
casi planas que constituyen las caras superiores de los hemisferios cerebelosos. La cara superior est
separada de la cara inferior por el borde circunferencial del cerebelo. En una vista superior, el borde
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circunferencial presenta dos escotaduras: una anterior en relacin con el tronco del encfalo, y otra
posterior en relacin con la hoz del cerebelo. El borde circunferencial del cerebelo est recorrido
longitudinalmente por una fisura profunda denominada fisura horizontal o surco circunferencial.



Cara inferior


Visin inferior del cerebelo humano. Donde se ven la cara inferior y la cara anterior del cerebelo.
La cara inferior est directamente apoyada sobre la duramadre que recubre las fosas cerebelosas.
Muestra un amplio surco en la lnea media denominado vallcula o cisura media que alberga la hoz del
cerebelo y en cuyo fondo se encuentra el vermis inferior que es la continuacin del superior.
Lateralmente a la cisura media se localizan las caras inferiores de las hemisferios cerebelosos, que son
convexas hacia abajo. En la parte ms anterior y a ambos lados del vermis inferior, los hemisferios
cerebelos os presentan una prominencia ovoidea denominada amgdala cerebelosa. Estas amgdalas
guardan una estrecha relacin con el bulbo raqudeo.
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Cara anterior
La cara anterior est ntimamente relacionada con la cara posterior del tronco del encfalo y para poder
verla es necesario seccionar los tres pares de pednculos que la unen a ella. Presenta una depresin
central que se corresponde con el techo del [IV ventrculo] y est delimitada por los pednculos de
ambos lados y por los velos medulares superior e inferior. Por encima de est depresin asoma el
extremo anterior del vermis superior o lgula, y por debajo se ve el extremo anterior del vermis inferior o
ndulo. A ambos lados del ndulo, y por debajo de los pednculos cerebelosos inferiores, hay unas
prominencias denominadas flculos. El ndulo y los flculos estn unidos entre s por el pednculo del
flculo que, en parte, corre sobre el velo medular inferior.

DIVISIONES
Hay tres maneras diferentes de dividir el cerebelo: morfolgicamente, filogenticamente y
funcionalmente.
Morfolgica


Seccin sagital de encfalo humano. 1:Lngula; 2:Lobulillo central; 3:Culmen; 4:Fisura prima; 5:Declive;
6:Folium; 7:Tber; 8:Pirmide; 9:vula; 10:Ndulo (lbulo floculo nodular); 11:Amigdala cerebelosa;
A:Lbulo anterior; B:Lbulo posterior.
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Clsicamente se realiza una divisin morfolgica que es meramente descriptiva de la superficie del
cerebelo, y no tiene base funcional ni ontognica ni ninguna aplicacin en la prctica clnica.
La superficie del cerebelo se encuentra surcada por muchas fisuras transversales ms o menos paralelas
entre s. Entre ellas hay dos que destacan por ser las ms profundas y nos sirven para dividirlo en lbulos.
Una es la fisura prima o primaria que recorre la cara superior y la divide aproximadamente en dos
mitades iguales, y la otra es la fisura posterolateral o dorsolateral que se localiza en la cara anterior en
posicin caudal respecto del ndulo y los flculos.
Estas fisuras delimitan los tres lbulos del cerebelo: el anterior, el posterior y el floculo nodular. Cada uno
de estos lbulos incluye una porcin que forma parte del vermis y otra que forma parte de los
hemisferios cerebelosos. La porcin del vermis que corresponde a cada lbulo se subdivide en segmentos
a los que, generalmente, se asocia un par de lobulillos situados en los hemisferios cerebelosos. La
subdivisin dentro de cada uno de los lbulos viene determinada por la existencia otras fisuras
transversales de menor profundidad.
El lbulo anterior se sita por delante de la fisura prima y abarca parte de la cara anterior y parte de la
cara superior. Se subdivide en:
Lngula (I), que es la porcin ms anterior del vermis y se une al velo medular superior.
Lobulillo central (II y III), que se sita justo por encima de la lngula y se prolonga a ambos lados
mediante las alas del lobulillo central (H II y H III). La fisura que lo separa de la lngula recibe el
nombre de fisura precentral.
Culmen (IV y V), que es la porcin ms craneal de todo el vermis y se asocia lateralmente con la
porcin anterior de los lobulillos cuadrangulares (H IV y H V). La fisura que lo separa del lobulillo
central se denomina postcentral.
El lbulo posterior se sita entre las fisuras prima y posterolateral y abarca parte de la cara superior y
parte de la cara inferior. Se subdivide en:
Declive (VI), que desciende desde el culmen hacia atrs y se asocia lateralmente al lobulillo simple
o porcin inferoposterior del lobulillo cuadrangular (H VI).
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Folium u hoja del vermis (VII-A), que es una estrecha lmina de unin entre los lobulillos
semilunares superiores (o anseriformes; H VII-A) izquierdo y derecho.
Tber o tubrculo del vermis (VII-B), que se asocia lateralmente a los lobulillos semilunares
inferiores (H VII-A) y a los lobulillos grciles (delgados o paramedianos; H VII-B), y se sita justo
por debajo de la fisura horizontal que lo separa del folium.
Pirmide del vermis (VIII), que se sita por delante del tber y se asocia con los lobulillos
digstricos (H VIII-A y B) izquierdo y derecho. La fisura que la separa del tber se llama
prepiramidal y la fisura que la separa de la vula se llama postpiramidal o secundaria.
vula del vermis (IX), que se encuentra entre las dos amigdalas cerebelosas (H IX) justo por
encima de la pirmide.
El lbulo floculo nodular se sita por delante de la fisura posterolateral y como su propio nombre indica
est formado por el ndulo (X) -que corresponde al vermis- y los flculos (H X) -que corresponden a los
hemisferios-, unidos por el pednculo del flculo.
El trmino cuerpo del cerebelo se utiliza para denominar a la totalidad del cerebelo, a excepcin del
lbulo floculo nodular.
El vermis superior est constituido por la lngula, el lobulillo central, el culmen, el declive y el folium. El
vermis inferior est constituido por el tber, la pirmide, la vula y el ndulo.
Algunos autores en vez de distinguir tres lbulos distinguen cuatro: el anterior, el medio, el posterior y el
floculo nodular. La diferencia radica en que dividen al lbulo posterior en dos mediante la fisura
prepiramidal, de tal forma que por encima de ella se extiende el lbulo medio y por debajo el lbulo
posterior.



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Fisiologa:

Segn la funcin principal que realizan y las conexiones que establecen, en el cerebelo se pueden
identificar 3 regiones diferentes: vestibulocerebelo, espinocerebelo y cerebrocerebelo.
El vestibulocerebelo est formado por el lbulo floculonodular. Recibe aferencias de los canales
semicirculares y de las mculas a travs de los ncleos vestibulares, y de corteza visual a travs de los
ncleos del puente. Las eferencias que enva llegan directamente a los ncleos vestibulares sin pasar
previamente por ningn ncleo profundo del cerebelo. Es capaz de modular la actividad de los tractos
que descienden desde los ncleos vestibulares a la mdula espinal y de las motoneuronas que inervan
los msculos extrnsecos del globo ocular. Gracias a ello el vestibulocerebelo se encarga de controlar y
regular el equilibrio corporal y los movimientos oculares.
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El espinocerebelo est formado por dos porciones de la corteza cerebelosa: la banda vermiana y las
bandas paravermianas.
La banda vermiana es una franja media e impar que se corresponde con los vermis superior e inferior
(sin incluir al ndulo). Recibe aferencias vestibulares, visuales y acsticas. Enva sus eferencias a travs
del ncleo del fastigio.
Las bandas paravermianas son un par de franjas longitudinales que se disponen a ambos lados de la
banda vermiana, en la parte ms medial de los hemisferios cerebelosos. Recibe aferencias
somatosensoriales procedentes de la mdula espinal y del ncleo sensitivo del nervio trigmino. Enva
sus eferencias a travs del ncleo interpuesto (emboliforme + globoso).
A partir del ncleo interpuesto y del ncleo del fastigio, el espinocerebelo modula la actividad de las vas
motoras descendentes que parten de la corteza cerebral y del tronco del encfalo y llegan a la mdula
espinal. Debido a esto, su funcin principal es la de regular los movimientos de las extremidades y el
tronco. En la banda vermiana se controlan los movimientos musculares del tronco, el cuello y las
porciones proximales de las extremidades. En las bandas paravermianas controlan las porciones distales
de las extremidades superiores e inferiores, especialmente las manos, los pies y los dedos.

El cerebrocerebelo est formado por la porcin lateral de la corteza de los hemisferior cerebelosos.
Recibe aferencias de la mayor parte del neocortex a travs de los ncleos del puente, por lo que tambin
se le conoce como pontocerebelo. Enva eferencias que llegan hasta el tlamo a travs del ncleo
dentado, y desde el tlamo alcanzan la corteza cerebral. Lleva a cabo las funciones cognitivas (percepcin
visuoespacial, procesamiento lingstico y modulacin de las emociones), la planificacin general de
actividades motoras secuenciada y el aprendizaje motor.
Lesiones del cerebelo:
Los sntomas de las lesiones cerebelosas se pueden comprender fcilmente si se conocen las funciones
de las regiones del cerebelo.
Vestibulocerebelo
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- Colabora con los ncleos vestibulares en las funciones de mantenimiento del equilibrio y de ajuste del
reflejo vestibuloocular.
- Las lesiones del vestibulocerebelo en un lado producen sntomas parecidos a las lesiones de los ncleos
vestibulares en el lado cotralateral. La razn de esto es que, puesto que la corteza del vestibulocerebelo
inhibe a los ncleos vestibulares ipsilaterales, la lesin del vestibulocerebelo produce hiperactividad
vestibular ipsilateral, que equivale a una lesin de los ncleos vestibulares contralaterales.
Espinocerebelo.
- Incluye al vermis cerebeloso y la zona intermedia de los hemisferios cerebelosos. El vermis junto con el
ncleo fastigio se asocia a los movimientos axiales (del tronco y raz de los miembros) y la zona
intermedia de los hemisferios junto con el ncleo interpositus se asocia a los movimientos la parte distal
de las extremidades.
- El espinocerebelo se encarga de controlar la ejecucin de los movimientos. Recibe informacin por las
vas espinocerebelosas de cmo se estn realizando los movimientos, y si detecta que el movimiento
comienza a apartarse del objetivo deseado, enva seales correctoras. El ncleo fastigio enva las seales
correctoras al origen de las vas que controlan los movimientos axiales, que son la vestibuloespinal y
reticuloespinal, y el ncleo interpuesto enva seales correctoras al origen de las vas que controlan los
movimientos distales, que son la va corticoespinal lateral y rubroespinal.
- El espinocerebelo coordina la actividad de msculos agonistas y antagonistas durante los movimientos.
Regula la relajacin del antagonista durante realizacin del movimiento, y tambin la contraccin del
antagonista al final del movimiento para frenarlo cuando llega al objetivo.


Cerebrocerebelo.
- Participa en la preparacin del movimiento. Recibe infomacin de la corteza, a travs de los ncleos del
puente, sobre el movimiento que se desea realizar, elabora el plan motor (determina qu msculos hay
que contraer, y en qu secuencia, para realizar ese movimiento) y enva ese plan motor a la corteza
motora, a travs del tlamo, para que se ejecute.
- El cerebrocerebelo es necesario para el aprendizaje de movimientos complejos (p. ej. aprender a tocar
el piano). Tambin interviene en funciones cognitivas no relacionadas directamente con el movimiento.
Ataxia: Significa falta de coordinacin de los movimientos.
Dismetra. Consiste en que el movimiento pasa de largo del objetivo, porque los msculos antagonistas
no se activan a tiempo para frenarlo.
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Temblor intencional. El temblor cerebeloso o intencional se acenta con los movimientos voluntarios.
Se produce porque se contraen a la vez los msculos agonistas y antagonistas al realizar el movimiento
Disdiadococinesia. Dificultad para los movimientos alternantes y repetitivos, como golpear rtmicamente
con el dorso y la palma de la mano. Se debe a la falta de coordinacin en la activacin alternante de
agonistas y antagonistas.
Disartria. Dificultad en el habla, por falta de coordinacin en los msculos de la articulacin de las
palabras.
Hipotona: Por alteracin en la regulacin del tono muscular.
Descomposicin de los movimientos. Cuando un movimiento implica a varias articulaciones de un
miembro, primero se mueve una articulacin y luego otra.
Alteracin del equilibrio y nistagmus: Si la lesin afecta al vestibulocerebelo.
El nistagmo se refiere a los movimientos involuntarios de los ojos que se pueden dar de lado a lado
(nistagmo horizontal), de arriba hacia abajo (nistagmo vertical) o rotatorio. Dependiendo de la causa,
estos movimientos se pueden dar en ambos ojos o solamente en uno. Se ha utilizado el trmino "ojos
danzarines" a nivel coloquial para describir el nistagmo.





Fisiopatologa Ataxia Cerebelosa

Definicin:
La ataxia representa las alteraciones en la postura y el control del movimiento voluntario derivado de
la disfuncin del cerebelo, las aferencias de los lbulos frontales o los cordones posteriores de la
mdula espinal.


La ataxia puede ser congnita o adquirida. La ataxia congnita se asocia normalmente con
malformaciones del SNC. La ataxia adquirida se puede clasificar en aguda, episdica o crnica. Las
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formas episdicas y crnicas son raras en nios, se deben en su mayora a errores innatos del
metabolismo o a trastornos genticos.


La ataxia aguda puede definirse como una alteracin en la marcha en los movimientos motores finos
de menos de 72 horas de evolucin en un nio previamente sano.


Ataxia perifrica: Afeccin de nervios perifricos o de las races. Alteracin de la va aferente de
propiocepcin hacia la mdula espinal.
Ataxia medular: Se conoce tambin como ataxia sensitiva y puede observarse por lesin de los
cordones posteriores, signo de Romberg positivo.
Ataxia cerebelosa: Prdida de eumetra (dismetra), falta de sinergia (asinergia) y de
coordinacin de movimientos alternantes (disdiadococinecia).
Ataxia laberntica: La persona afectada se carga hacia un lado (siempre el mismo) y al cerrar los
ojos aumenta (Romberg laberntico). Marcha en estrella. Fenmenos auditivos, vrtigo.
Propiocepcin y coordinacin respetadas.
Ataxia talmica: La lesin a este nivel afecta la conduccin de estmulos propioceptivos.

Existe hemiataxia contralateral, hemiparesia transitoria, hemianestesia global, algias,
hemitemblor, hemiatetosis.
Ataxia cortical: Lesiones en la corteza frontal y parietal pueden ocasionar ataxias que se
acompaan a su vez de trastornos sensitivos y motores.
FISIOPATOLOGIA

Las fibras eferente del cerebelo controlan la coordinacin motora fina, a travs de sus conexiones
entre los ncleos dentados y los ncleos rojos, el tlamo y la corteza promotora frontal contralateral;
aunque el cruzamiento de las fibras que conforman el haz cortico espinal, en las pirmides bulbares
hacen que las alteraciones coordinatorias, derivada de un hemisferio cerebeloso sean ipsilaterales
a la lesin.
En el caso de afecciones de los cordones posteriores, las alteraciones clnicas se explican por la falta de
sensibilidad profunda, lo que provoca una marcha elevando mucho los pies del suelo (marcha en
estepaje, por simular a la de los caballos) adems de una prdida del equilibrio acentuada al cerrar los
ojos (signo de Romberg).
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CAUSAS DE ATAXIA
Crnica/Progresiva

Tumores Cerebelosos
Meduloblastoma
Astrocitoma
Hemangioblastoma
Tumores del Tallo Cerebral
Glioma del Puente
Ependimoma
Malformaciones Congnitas
Malformacin de Arnold Chiari
Malformacin de Dandy Walker
Aplasias cerebelosas
Aplasia de los hemisferios cerebelosos
Aplasia del vermis
Impresin basilar
Ataxias Hereditarias
Herencia autosmica dominante
Herencia autosmica recesiva
Abetalipoproteinemia
Ataxia sin apraxia oculomotora
Ataxia sin distona episdica
Deficit de piruvato deshidrogenasa
Ataxia Talangectasia
Ataxia de Friedereich
Enfermedad de Hartnup
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
Enfermedad de Refsum
Gangliosidosis infantil GM2
Lipidosis infantil por sulftidos
Sndrome de Merinesco Sjgren
Sndrome de Ramsay Hunt
Trastornos de la cadena respiratoria
Herencia ligada al cromosoma X
Adrenoluecodistrofias
Con demencia de comienzo en la edad adulta
Con sordera
Con sordera y prdida de la visin
Neuropatia ptica de Leber



Agudas

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Desmielinizacin postinfecciosa o infeccin directa
Ataxia aguda cerebelosa o cerebelitis postinfecciosa
Encefalomielitis aguda desmielinizante
Meningoencefalitis aguda
Encefalitis de tronco
Ataxia de origen txico
Intoxicaciones medicamentosas
Ingesta de alcohol y drogas
Inhalacin de monxido de carbono
Ataxia por efecto masa encfalica
Tumor
Lesin vascular
Abceso
Hidrocefalia
Ataxia postraumtica
Contusin cerebelosa o hemorragia
Sindrome postconcusin cerebral
Hematoma en fosa posterior
Diseccin arteria vertebral
Ataxia sensorial
Sndrome Guillain Barr
Sndrome de Miller Fisher
Otras causas
Laberintitis aguda
Accidentes cerebrovasculares
Ataxias agudas recurrentes
Migraa basilar
Crisis epilpticas
Enfermedades metablicas



CUADRO CLNICO:

La causa ms frecuente de ataxia es la afeccin del cerebelo, lo que provoca habitualmente en la zona
corporal afectada:
Alteracin del control del movimiento (ataxia) en su velocidad, ritmo y clculo de la distancia.
Trastornos de la postura, con una tendencia a balancearse para mantener el centro de
gravedad (ataxia troncal)
Fallas al calcular la distancia de un objetivo al intentar tocarlo con un dedo (disimetra)

Dificultad para realizar movimientos repetidas y alternantes con las extremidades

(disdiacocinesia)

Marcha tambaleante y con base ancha de sustentacin (abre el comps de las piernas para
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mantener el equilibrio)
Otros sntomas de disfuncin cerebelosa incluyen: nistagmo, hipotona, reflejos
musculares reducidos y pendulares, etc.

CAUSAS MS FRECUENTES
Cerebelitis aguda o ataxia cerebelosa aguda

Es responsable de alrededor del 40% de todos los casos de ataxia aguda en nios. Se genera en la
mayora de las ocasiones por una desmielinizacin cerebelosa postinfecciosa. Una pequea parte se
produce por ataque directo del germen sobre el cerebelo.
Afecta generalmente a preescolares. En un 70% de los pacientes se identifica entre 5 y 21 das antes
del desarrollo de la misma un proceso infeccioso. La mayor parte de las ocasiones es una infeccin
viral. El inicio es muy brusco, con una alteracin en la marcha que va desde ampliacin de la
base de sustentacin hasta incapacidad marcada para la misma. Se puede acompaar de dismetra,
temblor intencional, hipotona y nistagmo. La sintomatologa en su expresin mxima se completa en
las primeras horas. Es caracterstico que no haya signos de hipertensin intracraneal, afectacin del
estado mental, convulsiones y otros datos de enfermedad sistmica como puede ser la fiebre.

La mejora se produce en pocos das. La recuperacin completa con normalizacin de la marcha
puede demorarse entre 3 semanas y 6 meses. En un porcentaje bajo de casos puede haber secuelas.





Ataxia aguda de origen txico

Alrededor del 30% de los casos de ataxia aguda se producen por intoxicaciones. En
preescolares normalmente es por ingesta accidental.
Es frecuente la aparicin de sntomas cerebelosos tras la ingesta de cantidades supraterapeticas de
frmacos sedantes e hipnticos (anticonvulsivantes, benzodiazepinas, antihistamnicos,
antidepresivos tricclicos), toma de alcohol e inhalacin de monxido de carbono.
La ataxia no se suele presentar de forma aislada, asocindose comnmente a una disminucin de la
conciencia.
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Ataxia postraumtica

La mayora de las ataxias postraumticas aparecen de forma precoz tras el traumatismo,
formando parte del sndrome postconcusin, asocindose entonces a vmitos y somnolencia. Puede
aparecer de forma diferida por desarrollo de hematoma intracraneal con presencia de signos de
focalidad neurolgica y clnica de hipertensin intracraneal.
Tras un trauma cervical puede aparecer ataxia por diseccin de la arteria vertebral.



Ataxia por efecto masa a nivel enceflico

En torno al 60% de los tumores enceflicos en los nios se localizan en tronco enceflico o cerebelo.
Normalmente los tumores de fosa posterior se presentan con una ataxia de instauracin lenta y
progresiva aadiendo sntomas derivados del incremento de la presin intracraneal como cefalea,
vmitos, edema de papila o afectacin de pares craneales. Puede aparecer una
descompensacin aguda al desarrollarse una hidrocefalia o un sangrado.

Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se caracteriza por presentar signo de Romberg positivo y disminucin de los reflejos
tendinosos profundos. Se produce por afectacin de las vas sensoriales aferentes (cordones
posteriores medulares, races espinales o nervios perifricos)
Existe ataxia en torno al 15% de los casos de sndrome de Guillain Barr, acompaada de debilidad
muscular ascendente y arreflexia. Una variante, denominada sndrome de Miller Fisher viene definida
por la triada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.

Infecciones del SNC

Puede aparecer ataxia en meningitis y meningoencefalitis, tanto de etiologa vrica como
bacteriana. Normalmente se acompaa de fiebre y afectacin del estado de conciencia.
En las encefalitis con implicacin del tronco enceflico es comn la alteracin de pares craneales.
Es frecuente que aparezca ataxia en las encefalopatas postinfecciosas desmielinizantes. Se trata de
una
entidad que aparece en la fase de recuperacin de una enfermedad viral. Se distinguen de las

ataxias cerebelosas agudas en que asocian, adems, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas y
mltiples dficits neurolgicos.
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Laberintitis aguda

Afectacin del sistema vestibular de etiologa infecciosa o traumtica. Aparece ataxia junto con vmitos,
vrtigo, hipoacusia, nistagmo y tinnitus.


Accidente Cerebrovascular

Rara en nios. Debe tenerse en consideracin tras un trauma cervical o en nios con enfermedades
predisponentes (enfermedades hematolgicas o malformaciones congnitas vasculares).


Migraa basilar

Suele aparecer ataxia junto a un conjunto de sntomas formado por percepciones visuales positivas,
nuseas, vmitos, vrtigo, disfuncin de pares craneales y finalmente cefalea. Son comunes los
antecedentes familiares de migraa.


Crisis epilpticas

Tanto en fase ictal como en fase postictal puede existir la presencia de ataxia. Suelen ser crisis no
convulsivas con o sin alteracin de la conciencia, sin movimientos clnicos.
Este tipo de crisis son ms frecuentes en nios con patologa enceflica previa y suelen coexistir
con otros tipos de crisis.



Enfermedades metablicas

El debut de muchos errores innatos del metabolismo se produce en forma de ataxia aguda. Debe
pensarse en ellos si son episodios recurrentes, coexisten con retraso del desarrollo o una historia
familiar con otros miembros afectos de procesos similares y si la ataxia se asocia con somnolencia,
excesivos vmitos o inusual olor corporal.


Ataxia de Friederich

Es una enfermedad autosmico recesiva, con alteracin en la frataxina, se trata de una ataxia
progresiva de inicio en escolares, entre 2 y 16 aos. Se caracteriza por ataxia, temblores,
arreflexia, escoliosis, cardiopata hipertrfica. Existe degeneracin progresiva de ganglios dorsales.
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Ataxia telangiectasia

Es un defecto primario del sistema nervioso e inmunolgico. El gen asociado es el 11q2223 con ms
de 100 mutaciones descubiertas. Es una enfermedad autosmica recesiva. Se presenta durante el
primer ao de vida, como ataxia troncal progresiva y otros movimientos anormales como
coreoatetosis. Hay apraxia oculomotora en el 90% de los pacientes, a partir de los 2 aos se observan
las teleangiectasias. Se observa adems infecciones sinobronquiales recurrentes. Se asocia en 38% la
presencia de linfoma y leucemia linfocitica.



ABORDAJE DIAGNSTICO



En general se debe de establecer con precisin el inicio de la ataxia, los sntomas asociados y los datos
agregados de la exploracin fsica.


Siempre descartar las patologas ms graves causantes de ataxia: proceso expansivo intracraneal,
infeccin e intoxicacin, por lo que el estudio inicial deber de ser preferentemente una Resonancia
Magntica, aunque en su ausencia se podra realizar un estudio de Tomografa Computarizada con
cortes finos de la fosa posterior, no olvidando incluir realizar la fase de contraste endovenoso. La
resonancia magntica nuclear enceflica (RMN) permitir identificar lesiones no valorables por la TAC.
Mltiples focos asimtricos de desmielinizacin en la sustancia blanca en las encefalopatas
desmielinizantes. Fundamentalmente detecta pequeas lesiones en tronco de encfalo y fosa
posterior producidas por infeccin, desmielinizacin o infarto.

Descartada por imagen la posibilidad de un efecto masa a nivel enceflico se puede y se debe
proceder a la realizacin de puncin lumbar con anlisis citoqumico, bacteriolgico e inmunolgico del
lquido cefalorraqudeo extrado. Adems de realizar estudios metablicos y qumicos que se
individualizarn en cada caso. La bsqueda de txicos en sangre y orina es obligada si la anamnesis lo
sugiere.

Aquellos pacientes con ataxias crnicas en las que se haya excluido causas estructurales debern
de ser sometidos a escrutinio por los departamentos de gentica, reumatologa, etc.


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PRONSTICO Y TRATAMIENTO



El tratamiento generalmente est dirigido a tratar la causa de la ataxia y a realizar ejercicios fsicos
de rehabilitacin con la finalidad de recuperar funciones.
Aunque en general los nios tienden a adaptarse y recuperarse mejor en condiciones similares de
enfermedad que los adultos











BIBLIOGRAFA


Snell (2007) Neuroanatoma Clnica, (6 edicin) Editorial Panamericana.

Surez, G. (2008) Sistema nervioso perifrico. Instituto Universitario de Educacin Fsica,
Universidad deAntioquia. Medelln, Colombia. Recuperado el da 29 de enero del 2014 de
http://viref.udea.edu.co/contenido/menu_alterno/apuntes/ac18-tallo.pdf

23

Luciana DAlessandro Ayte.. 2,, Andrea Sinagra JTP, Laboratorio de Neuroanatoma. 1 Ctedra,
Departamento de Anatoma, Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires.
http://www.fmv-
uba.org.ar/grado/medicina/ciclo_biomedico/primer_a%F1o/anatomia/catedra1/pdfs/apunte_cer
ebelo_2010.pdf