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Blefaroptosis Congénita
PEDIATRÍA y GERIATRÍA
Blefaroptosis
Se define la blefaroptosis como el descenso o desplazamiento inferior del parpado superior
pudiendo incluso llegar a ocluir el eje visual.
La exploración física del paciente con ptosis se inicia con cuatro determinaciones clínicas:
Otras valoraciones
Es importante también valorar la función visual y los errores refractivos en todos los casos de
ptosis congénita o infantil para poder identificar y tratar al niño en caso de presentar una
ambliopía concomitante secundaria, astigmatismo importante, estrabismo u oclusión pupilar. Se
encuentra una ambliopía aproximadamente en un 20% de los pacientes con ptosis congénita. La
valoración de los los músculos extraoculares puede diferenciar el diagnostico ya que, se producen
alteraciones de la función de estos músculos asociados a la ptosis en diversos síndromes
congénitos.
Clasificación
La ptosis se puede clasificar en función del momento de aparición o de la alteración de base. Casi
todos los casos de ptosis congénita se deben a una disgenesia miogénica localizada, mientras que
los adquiridos se relacionan con una desinserción involutiva de la aponeurosis del elevador. Por lo
tanto, se asume que la causa de la blefaroptosis es miogénica en los casos congénitos y
aponeurótica en los adquiridos.
Ptosis Miogénica
La ptosis miogénica congénita se debe a la disgenesia del musculo elevador. En lugar de fibras
musculares normales, el vientre muscular esta constituido por tejido fibroso o adiposo, lo que
reduce la capacidad del elevador de contraerse y relajarse. El mal desarrollo del musculo elevador
ocasiona una disminución en su función y la incapacidad de la retracción en la mirada hacia abajo.
La cantidad de función del elevador es una indicación de la cantidad de musculo que no esta
afectado. A menudo falta el pliegue del parpado superior o esta poco formado. En general, este
pliegue estará peor formado en los caso de ptosis mas importantes.
Ptosis Aponeurótica
Una ptosis aponeurótica se produce cuando existe una alteración en la aponeurosis del musculo
elevador, esta estructura es la responsable de transmitir la fuerza del musculo al parpado. La
ptosis aponeurótica congénita se debe a que la aponeurosis no se inserta en la cara anterior del
tarso.
Este trastorno se caracteriza por una buena excursión del parpado superior y un pliegue alto o mal
definido en el mismo parpado. Es una causa poco frecuente de ptosis congénita y se puede asociar
a traumatismos durante el parto, sobre todo en partos con fórceps.
Ptosis Neurogénica
La ptosis neurogénica congénita se debe a defectos en la inervación durante el desarrollo
embrionario. Este trastorno es infrecuente y se suele asociar a parálisis congénita del III par
craneal, síndrome de Horner congénito o síndrome del guiño mandibular de Marcus Gunn.
La parálisis congénita del nervio oculomotor produce aparte de una ptosis, la incapacidad de
elevar, bajar o aducir el globo ocular. Las pupilas pueden estar dilatadas.
El síndrome del guiño mandibular de Marcus Gunn es la forma mas frecuente de ptosis
neurogénica sincinética congénita. En este síndrome sincinético, el parpado ptósico de un lado se
eleva con los movimientos de la mandíbula.
. Este fenómeno se puede observar por primera vez por parte de la madre cuando esta lactando al
bebe. Se cree que sincinesia se debe a conexiones errantes entre la división motora del IV par
craneal y el musculo elevador. Con menor frecuencia este síndrome se asocia a conexiones
anormales entre otros pares craneales y el III par.
Ptosis mecánica
La ptosis mecánica suele referirse a un trastorno en el cual una malformación produce peso sobre
el parpado superior, con lo que se produce el desplazamiento del parpado superior. Puede
deberse a una malformación congénita como un neuroma plexiforme o hemangioma.
Ptosis traumática
Son provocadas por un trauma sobre la aponeurosis del musculo elevador e incluso la inervación
del musculo.
Tratamiento de la ptosis
Tras realizar una evaluación del paciente y determinar la causa de la ptosis, se deben plantear los
planes de tratamiento. La blefaroptosis que produce una pérdida importante del campo visual
superior o dificultades para leer se considera un problema funcional y la corrección de este
defecto debe realizarse lo más pronto posible.
Los procedimientos quirúrgicos diseñados para corregir la ptosis se encuentran agrupados en tres
grandes categorías.
La magnitud y tipo de ptosis y el grado de función del elevador son los factores que con más
frecuencia determinan la elección del tipo de cirugía para reparar la ptosis.
Los pacientes con buena función del elevador, la corrección quirúrgica suele centrarse en la
aponeurosis de este musculo. Sin embargo, cuando su función es errónea o ausente, las técnicas
de suspensión con musculo frontal se convierten en las técnicas elegidas para la corrección.
BIBLIOGRAFIA
Órbita, Párpados y aparato lagrimal. American Academy of Ophtalmology.
Editorial Elsevier. 2008 páginas 214-216.