Lisseth Mosquera Castro Grupo 12 B

Amenorrea
La amenorrea primaria se define como la ausencia de menstruacin hacia los 15 aos de edad
en presencia de caracteres sexuales secundarios normales, o hacia los 13 aos de edad cuando
no hay desarrollo visible de los caracteres sexuales secundarios. La mujer que ha menstruado
con anterioridad puede desarrollar amenorrea secundaria, que se define como ausencia de la
menstruacin durante tres ciclos menstruales normales o durante seis meses.
Con objeto de identificar la causa de la amenorrea es de utilidad identificar los caracteres
sexuales secundarios que se encuentran presentes. La ausencia de stos indica que la mujer
nunca ha sido expuesta a la estimulacin de los estrgenos.
Amenorrea primaria:
Hipogonadismo hipergonadotrofico, el fallo gonadal primario con la ausencia de secrecin de
esteroides gonadales presenta niveles elevados de FSH y LH como consecuencia de la
disminucin de la retroalimentacin negativa. Se asocia con alteraciones genticas
Anomalas genitales:
Disgenesia gonadal: consiste en la formacin defectuosa de los ovarios, sustituidos por dos
cintillas fibrosas con ausencia de folculos ovricos. Los genitales externos son femeninos, pero
infantiles. Muestra niveles elevados de gonadotropinas. Se presenta bajo estas formas:
- Sndrome de Turner: los cariotipos son 45,X, 46,XX y mosaicos que incluyan ambas
situaciones. Estos individuos presentan talla baja y frecuentes malformaciones
extragenitales: pliegue cervical, cbito valgo, alteraciones renales, cardacas, etc. Las
pacientes inicialmente tendrn un desarrollo ovrico normal y la amenorrea es el
resultado de una atresia acelerada de los folculos.

- Sndrome de Swyer: es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones asociadas ni
enanismo. El cariotipo es 46,XY pero el cromosoma Y no se expresa correctamente,
por lo que funciona como un 45,X. Son frecuentes los cnceres de ovario: el ms
habitual es el gonadoblastoma.
- Disgenesia gonadal mixta: el cariotipo 45,XO / 46,XY es el ms frecuente. Estos
individuos presentan diversos fenotipos, desde genitales ambiguos hasta varones
frtiles normales o fenotipos femeninos normales con gnadas acintadas bilaterales.

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Hiperplasia suprarrenal congnita, sndrome adrenogenital o pseudohermafroditismo
femenino: se caracteriza por la presencia de genitales externos masculinizados y hay
produccin de andrgenos excesiva por la corteza suprarrenal. Puede aparecer durante la vida
intrauterina o desarrollarse postnatalmente, dando lugar a la virilizacin de los genitales
externos. Este trastorno es el resultado de la deficiencia de enzimas que son necesarias para la
sntesis del cortisol suprarrenal. El cariotipo es normal (46,XX). La clnica vara segn el dficit
enzimtico (HTA e hipocalemia en el dficit de 1 7 a-hidroxilasa; virilizacin y sndrome pierde
sal en el dficit de 21-hidroxilasa). El dficit ms frecuente es el de 21-hidroxilasa.

Hipogonadismo hipogonadotrofico, la amenorrea aparece cuando el hipotlamo no secreta
cantidades necesarias de GnRH o cuando hay un trastorno hipofisiario con produccin o
liberacin inadecuada de gonadotropinas

- Retraso fisiolgico, la amenorrea puede ser el resultado de una falta de desarrollo
fsico provocando la reactivacin retrasada del generador de pulsos GnRH. Los niveles
de GnRH son deficientes con la edad cronolgica pero normales con el desarrollo
fisiolgico.
- Sndrome de Kallman: ocurre una detencin en el crecimiento del SNC desde las
primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la lnea media. Cursa con
atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual. Se produce amenorrea primaria
acompaada de profundas alteraciones del olfato. Las gonadotropinas estn
descendidas. El cariotipo puede ser femenino o masculino

Trastornos genticos
- Deficiencia de 5 reductasa, los pacientes son genotpicamente XY, tienen virilizacin
en la pubertad, poseen testculos y no tienen estructuras mullerianas. No tienen
desarrollo mamario en la pubertad; tienen niveles bajos de gonadotropinas.
- Mutacin del receptor de la hormona liberadora de gonadotropina, hay disminucin
de la unin de la hormona a su receptor, no se estimulan la FSH y LH y no se produce
desarrollo folicular.
- Deficiencia de la FSH, presenta retraso en la pubertad y la amenorrea primaria
provocado por el hipoestrogenismo; tiene niveles bajos de FSH y elevados de LH.

Alteraciones anatmicas
- Himen imperforado: el diagnstico
se basa en la exploracin genital
que debe realizarse a toda nia
prepber en la primera visita al
pediatra. El acumulo menstrual
retenido puede producir dolor
abdominal. Cura con la incisin y la
evacuacin del contenido vaginal

- Sndrome de Rokitansky: hay
alteracin en la permeabilizacin
de los conductos de Mller. El
fenotipo es femenino normal; el
cariotipo tambin es femenino normal: 46,XX. Los ovarios son normales. El tero es
rudimentario y no est canalizado. Hay agenesia de los 2/3 superiores de la vagina, por
lo que, en la inspeccin, se aprecia una vagina corta que termina en fondo de saco
ciego.

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- Agenesia de vagina: es poco frecuente. Se detecta en la exploracin.
Otras disfunciones hipotlamo - hipofisiarias
Amenorrea psquica: estrs, miedo al
embarazo o a la sexualidad pueden
producir amenorreas tanto primarias
como secundarias, probablemente por
la liberacin de CRH, que inhibe la
secrecin de gonadotropinas.
Lesiones hipotlamo-hipofisarias:
tumores, traumatismos, hematomas,
infartos, granulomas, etc., lesionan el
eje hipotlamo-hipofisario e impiden
el normal funcionamiento del ciclo
menstrual.
Anorexia nerviosa: Cursa con
gonadotropinas disminuidas.
Amenorrea deportiva: Entre las
causas: disminucin de peso y del
porcentaje de grasa corporal, aumento de esteroides sexuales, incremento de
andrgenos y de prolactina. Tambin aumenta la temperatura corporal y hay elevacin
de hormona del crecimiento, ACTH, B-endorfinas y p-lipotropina, de forma que
alteraran el patrn de descarga hipotalmica de GnRH.

Feminizacin testicular, sndrome de Morris o seudohermafroditismo masculino, los sujetos
que son fenotpicamente femenino con insensibilidad completa a andrgenos desarrollaran
caracteres sexuales secundarios pero no tendrn menstruaciones; el cariotipo es masculino:
46,XY. Los testculos estn bien conformados, aunque suelen ser intraabdominales; hay un
dficit de los receptores intranucleares andrognicos, lo que impide la actuacin de los
andrgenos y provoca que dichos individuos tengan fenotipo femenino normal, pero con
ausencia de vello axilar y pubiano.

Hermafroditismo verdadero, los pacientes tienen tejido gonadal masculino y femenino; los
genitales externos son ambiguos y puede haber desarrollo mamario.

Amenorreas secundarias
La amenorrea secundaria se define como la falta de menstruacin durante al menos tres
meses en una mujer que previamente ha tenido la regla. Entre las causas:
- Sndrome de Asherman, puede aparecer en pacientes con factores de riesgo de
formacin de cicatrices endometriales o cervicales con antecedentes de ciruga
cervical o uterina, las infecciones relacionadas con los DIU y la enfermedad
inflamatoria plvica grave.
- Fallo Ovrico Prematuro o menopausia precoz, consiste en un agotamiento folicular
antes de los 40 aos de edad, hay descenso de estrgenos y elevacin de
gonadotropinas. El fallo precoz puede estar provocado por disminucin de la dotacin
folicular o por atresia folicular acelerada.
Causas iatrognicas: radioterapia, quimioterapia, cirugas e infecciones que puedan
provocar prdida precoz de folculos. Puede existir tambin una causa autoinmune
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- Tumores ovricos: en tumores
grandes se puede ocasionar una
destruccin total del tejido ovrico
sano, no se produce ovulacin y
desaparecen las reglas.
- Hipogonadismo hipogonadotropo:
la ms frecuente es la amenorrea
hipotalmica funcional por
ejercicio fsico, anorexia nerviosa u
otros trastornos psquicos.
- Hiperprolactinemia: tanto causas
tumorales (prolactinomas) como
no tumorales (traumatismos).
- Sndrome de Sheehan: amenorrea
postparto por infarto hipofisario. Se caracteriza por una incapacidad para la lactancia
materna con involucin de la glndula mamaria. Despus aparece amenorrea
(consecuencia de la anovulacin debido al cese de produccin hipofisiaria de FSH y LH
por necrosis isqumica de la glndula) y la prdida del vello pubiano y axilar.
- Tumores hipofisarios secretores de hormonas proteicas: como CH (acromegalia), TSH,
gonadotropinas, y ACTH y adenomas no secretores que no se manifiestan hasta que no
alcanzan gran tamao.
- Frmacos: anovulatorios, fenotiacinas, reserpina, digoxina, etc.
- Enfermedades sistmicas: insuficiencia renal, diabetes.
- Psquicas: anorexia nerviosa, embarazo psicolgico o estrs.
- De origen suprarrenal o tiroideo: tanto el exceso como el defecto de esteroides o de
hormonas tiroideas pueden provocar amenorrea.





Diagnostico
Se requiere una historia clnica y exploracin fsica cuidadosas para diagnosticar y tratar
apropiadamente una amenorrea primaria para poder identificar posibles alteraciones
anatmicas o la presencia de caracteres sexuales secundarios que nos ayudaran al diagnstico.
El seguimiento de diagnstico se debe realizar:

- valoracin de la concentracin srica de FSH como prueba inicial de laboratorio, esta
distingue entre las formas hipergonadotropica e hipogonadotrpica del
hipogonadismo Si la concentracin es elevada, se obtiene el cariotipo de la persona. Al
obtener el cariotipo se diagnostican supresin parcial del cromosoma X. mosaicismo.,
disgenesia gonadal pura y disgenesia gonadal mixta.

- Si el cariotipo es normal y la FSH est elevada, se puede considerar el diagnstico de
deficiencia de 17a hidroxilasa, las pruebas deben indicar elevacin de las
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concentraciones sricas de progesterona (>3 ng/ml), la concentracin baja de 17a -
hidroxiprogesterona (<0.2 ng/ml) y la concentracin srica elevada de
desoxicorticosterona (DOS).

- Si la concentracin del FSH es baja, se establece el diagnstico de hipogonadismo
hipogonadotrpico.

- Si hay posible lesin en el sistema nervioso central o de galactorrea, una TC o RM
sern de utilidad para el diagnstico.

- El retraso fisiolgico se puede apoyar en un diagnstico mediante antecedentes que
sugieren retraso fisiolgico, Rx que indica retraso de la edad sea, y ausencia de una
lesin en el sistema nervioso central en los estudios de imgenes de TC o RM. Las
pacientes con deficiencia de gonadotropina pueden distinguirse de aquellas con
retraso fisiolgico por su reaccin a la estimulacin con hormonas liberadora de
gonadotropina.

Se debe realizar una prueba de embarazo en la mujer que est en edad de reproducirse y que
tiene caracteres sexuales secundarios y exploracin plvica normales, con amenorrea. Si los
resultados son negativos, la valoracin subsecuente ser:

- Determinacin de la concentracin srica de TSH
- Prolactina srica
- Concentraciones de FSH
- Valoracin del estado de estrgenos
- Valoracin hipofisaria e hipotalmica segn se requiera

Tratamiento
Las pacientes con amenorrea primaria asociada a fallo gonadal e hipogonadismo
hipergonadotrofico necesitan tratamiento cclico con estrgenos y progesterona; se inicia con
dosis de 0.625 mg/da de estrgenos; estos se pueden administrar diariamente con
progesterona con una dosis de progesterona oral de 100 a 200mg/da durante 12 a 14 das
cada 1 a 2 meses; u vulos de progesterona vaginal de 50 a 100 mg/das durante el mismo
tiempo.

Si se conoce la causa primaria de la amenorrea debe realizarse un tratamiento dirigido a esta
causa.

Las pacientes con hipogonadismo hipogonadotrofico hipotalmico deben tratarse con
estrgenos y progesterona cclicos hasta que se consiga la madurez sexual y luego se puede
continuar con el tratamiento hormonal sustitutivo para los sntomas del hipoestrogenismo.

El tratamiento para las alteraciones anatmicas ser la ciruga para tratar de solucionar las
anomalas en lo posible.

El tratamiento para la amenorrea secundaria ser dar un tratamiento y seguimiento oportuno
a la enfermedad de base que este causando la amenorrea.

Bibliografa:

Ginecologa de Novak. 14 edicin. Capitulo 27
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Ginecologa de Williams. Capitulo 15
Manual CTO ginecologa y Obstetricia. 8va edicin. Capitulo 2