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CURSO INTRACONGRESO
REV URUG CARDIOL 2008; 23: 168-239
Cardiopatas congnitas
en el adulto
23 Congreso Uruguayo de Cardiologa
CURSO INTRACONGRESO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
1
EXPOSITORES: DRES. JORGE MORALES
2
, DANIEL GUZZO
3
, JORGE TAMBASCO
4
, PEDRO CHIESA
1
,
PABLO CARLEVARO
5
, ALEJANDRO CUESTA
6
, GABRIELA PASCAL
7
, BEATRIZ CERUTI
8
PANELISTAS: PROF. DR. RICARDO LLUBERAS
9
, PROF. DR. LVARO LORENZO
10
, DRES. CARLOS PELUFFO
11
,
DANTE PICARELLI
12
, HORACIO FAELLA
13
, PEDRO CHIESA
1
1. Cardilogo pediatra. Hemodinamista. Servicio de Cardiologa Peditrica Centro Hospitalario Pereira Rossell. Instituto de Cardiologa
Infantil.
2. Cardilogo. Cardilogo pediatra. Ecocardiografista. Servicio de Cardiologa Peditrica Centro Hospitalario Pereira Rossell.
3. Cardilogo. Cardilogo Pediatra. Ecocardiografista. Servicio de Cardiologa Asociacin Espaola Primera de Socorros Mutuos.
4. Cirujano cardaco. Instituto de Cardiologa Infantil.
5. Cardilogo. Cardilogo pediatra. BPS. CASMU. MUCAM.
6. Cardiologo. Electrofisilogo. Departamento de Cardiologa Hospital de Clnicas. Circulo Catlico. Instituto de Cardiologa Infantil.
7. Cardiloga. Departamento de Cardiologa Hospital de Clnicas.
8. Pediatra. Neonatloga. Cardiloga Pediatra. Servicio de Neonatologa Hospital Pereira Rossell. Instituto de Cardiologa Infantil.
9. Prof Director Servicio de Cardiologa. Facultad De Medicina. Hospital de Clnicas. Servicio de Cardiologa Casa de Galicia.
10. Prof. Director Servicio de Ciruga Cardaca. Facultad de Medicina. Hospital de Clnicas. Director Tcnico Instituto Nacional de Ciruga
Cardaca (INCC) IMPASA.
11. Cardilogo Pediatra. CASMU. Director Tcnico Instituto de Cardiologa Infantil (ICI).
12. Cirujano Cardaco. Servicio de Cardiologa Sanatorio Americano.
13. Cardilogo Pediatra. Hemodinamista. Hospital Garrahan. Buenos Aires.
Cardiopatas congnitas en el adulto Coordinador: Dr. Pedro Chiesa
Introduccin
El progreso de lacardiologapeditricaenlos l-
timos aos plantea un claro desafo para el car-
dilogo, ya que es y ser requerida su interven-
cin en un nmero cada vez mayor de pacientes
portadores de cardiopatas congnitas, tratadas
o no, entendindose como tal: tratamiento mdi-
co, por catter o quirrgico (paliativo o definiti-
vo), quedando frecuentemente con secuelas o
lesiones residuales de diferente entidad.
Ha surgido, entonces, una nueva poblacin
de pacientes, la que ir en aumento progresivo
y que reclamar una especial atencin en los
aspectos mdico, social, sicolgico y laboral.
Es as que resulta imprescindible la capa-
citacin de los cardilogos clnicos y especia-
listas afines a la asistencia de pacientes enes-
ta especialidad, para reconocer, tratar y reali-
zar un adecuado seguimiento a aquellos pa-
cientes portadores de cardiopatas congnitas
que eventualmente podrn o no requerir de
nuevos procedimientos intervencionistas.
En los pacientes adultos con cardiopatas
congnitas podemos reconocer dos grupos: uno
integrado por aquellos pacientes que evolucio-
naron sin haber requerido un tratamiento in-
tervencionista (comprendiendo aquellos cuya
variedad antomo-funcional permiti una
buena tolerancia: comunicacin interauricu-
lar (CIA), vlvula artica bicspide, estenosis
valvular pulmonar leve, transposicincorregi-
da de las grandes arterias, etctera), y otro in-
tegrado por aquellos pacientes que fueron tra-
tados en la edad peditrica, con xito, llegando
a la edad adulta sanos o con lesiones residua-
les, secuelas o complicaciones dentro de una
amplia gama de severidad (desde cierre de co-
municaciones interventriculares con persis-
tencia de comunicaciones interventriculares
residuales mnimas que solo requierenprofila-
xis de endocarditis; transposicin completa de
las grandes arterias, corregida por tcnica de
Senning o Mustard que presentan insuficien-
cia ventricular derecha, disfuncin de la vl-
vula tricspide recordar que el ventrculo de-
recho oficia de sistmico o arritmias; esteno-
sis artica tratada con valvuloplastia que pre-
senta insuficiencia artica; atresia pulmonar
con comunicacin intervenricular (CIV) trata-
dacontcnicadeRastelli queevolucionacones-
tenosis y/o insuficiencia de la salida pulmonar,
pudiendo requerir reiterados cambios del tubo
de conexin ventrculo derecho (VD)-arteria
pulmonar (AP); ventrculos nicos tratados por
tcnicade Fontanque evolucionanconcianosis,
disfuncin ventricular sistmica, enteropata
perdedora de protenas, etctera).
El grupo de pacientes adultos con cardio-
patas congnitas comprende una poblacin
ms susceptible de sufrir arritmias, endocar-
ditis infecciosa, debiendo prestar atencin es-
pecial a la embarazada y al paciente portador
de unsndrome de Eisenmenger. Puedenade-
ms asociarse con enfermedades adquiridas
del adulto como la cardiopata isqumica o hi-
pertensiva.
Dos aspectos ms aresaltar eneste grupo de
pacientes: por un lado, muchos de ellos son
campo frtil para padecer determinadas afec-
ciones infecciosas de la esfera pleuropulmonar
y por ello requieren de un plan de vacunacin,
sobretodoconlas vacunas antigripal yantineu-
mocccica; por otro lado, no debemos descuidar
los aspectos psico-sociales y laborales otorgn-
doles el apoyo necesario en dichas rbitas, de
ah la necesidad de un equipo multidisciplina-
rio que trabaje conjuntamente en el control y
tratamiento de estos pacientes (cardilogo, eco-
cardiografista, hemodinamista, cirujano car-
daco, electrofisilogo, hemoterapeuta, aneste-
sista, enfermero, psiclogo, asistente social).
Los objetivos principales del curso estarn
destinados a:
1. Establecer criterios clnicos diagnsticos
precisos insistiendo en que la paraclnica
es un apoyo y no un determinante directo
de la conducta a seguir.
2. Pautar tratamientos especficos a cada en-
tidad: qu tratamiento debe recibir cada
situacin en particular.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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Comit de Cardiologa Peditrica. Sociedad Uruguaya de Cardiologa. 2007-2008.
Presentado en el 23 Congreso Uruguayo de Cardiologia. Diciembre 2007
3. Establecer normas de seguimiento acor-
des a cada patologa y tipo de tratamiento
realizado.
El formato del curso ha sido adaptado a
una versin impresa para facilitar su com-
prensin, pero manteniendo los protocolos
base del curso de Educacin Mdica Conti-
nua. Iniciamos con un test de 12 preguntas
previo al desarrollo del mismo, seguido de
seis presentaciones breves sobre los tpicos
que consideramos fundamentales, luego el
anlisis de nueve casos clnicos abordando los
puntos ms relevantes con su comentario co-
rrespondiente, un test final de 12 preguntas,
luego las respuestas a las preguntas de los
tests con el objeto de aclarar los conceptos
vertidos y que el curso sea de la mayor utili-
dad posible, la bibliografa pertinente agru-
pada segn los distintos puntos y un anlisis
final.
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VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Test precurso
1. Referente a las cardiopatas congnitas en
el adulto:
a) Son entidades muy poco relevantes pa-
ra el cardilogo clnico.
b) La presencia de fenmenos neurolgi-
cos de naturaleza emblica puede res-
ponder a una cardiopata congnita.
c) La incidencia de endocarditis infeccio-
sa no se ve incrementada en determi-
nadas cardiopatas congnitas.
d) Existen pocas probabilidades de que el
cardilogo clnico asista en su consulta
a pacientes portadores de cardiopatas
congnitas.
2. Con respecto a las cardiopatas congnitas
en el adulto:
a) Los pacientes con cardiopatas cong-
nitas pueden llegar a la edad adulta sin
haber requerido ningn tipo de accin
teraputica.
b) El nmero de pacientes portadores de
cardiopatas congnitas que alcanzan
la edad adulta est en descenso.
c) El manejo de un paciente adulto con
cardiopata congnita no requiere co-
nocer la expresin fisiopatolgica dife-
rente debida a otras afecciones adquiri-
das coexistentes.
d) El manejo de pacientes adultos con car-
diopatas congnitas no requiere de un
equipo multidisciplinario.
3. Manejo mdico del paciente adulto con
cardiopata congnita ciantica:
a) En respuesta a la hipoxia, clulas espe-
cializadas del rin producen eritropo-
yetina conel incremento de los glbulos
rojos y del volumensanguneo circulan-
tes.
b) El incremento del hematocrito no es un
mecanismo fisiolgico compensador,
pudiendo causar sntomas por hiper-
viscosidad.
c) Los sntomas presentes en pacientes
cianticos severos con hematocrito ma-
yores al 70% no se relacionan con la hi-
poxia, deficiencia de hierro ni la hiper-
viscosidad.
d) El estado de perfusin perifrica en un
paciente ciantico no es influido por el
nivel de hidratacin del paciente.
4. Con respecto a la auscultacin cardaca:
a) La auscultacin de un soplo sistlico
nos pone en la pista de una cardiopata
congnita.
b) Las cardiopatas congnitas se caracte-
rizanpor presentarse consoplos sistli-
cos intensos, grado 4/6 o superior.
c) El auscultar un soplo diastlico hace
diagnstico de cardiopata congnita.
d) La auscultacin cardaca no debe remi-
tirse slo a la cara anterior del trax, si-
no tambin al cuello, cara posterior del
trax y regin interescapular.
5. Cundo debemos sospechar, en primer
lugar, la presencia de una cardiopata con-
gnita?:
a) En una consulta por angor, si el pacien-
te refiere tener antecedentes familia-
res de cardiopata congnita.
b) Frente a la presencia de cianosis conin-
cremento de la PaO2 a niveles normales
con el aporte de oxgeno.
c) Por el hallazgo de signos de hiperflujo
pulmonar.
d) Por la presencia de cardiomegalia clni-
co-radiolgica.
6. La presencia de los siguientes elementos
es altamente sugestiva de cardiopata con-
gnita:
a) Hipertrofia ventricular izquierda en el
electrocardiograma.
b) Cianosis de causa central con elemen-
tos de hipocratismo digital.
c) Trastornos del ritmo cardaco, sobre to-
do arritmias ventriculares.
d) Elementos de insuficiencia cardaca
con reflujo hepatoyugular.
7. Si el paciente tiene antecedentes de una in-
tervencinpreviapor cardiopatacongnita:
a) No es relevante conocer la patologa de
base.
b) Luego de haber sido dado de alta por el
equipo tratante no requiere nuevos
controles.
c) Se debe valorar el estado actual del pa-
ciente y la necesidad de nuevas inter-
venciones.
d) No es imprescindible dar a conocer al
equipo tratante la situacin actual del
paciente.
8. Acerca del tratamiento de las cardiopatas
congnitas:
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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a) La intervencin practicada siempre es
de naturaleza curativa.
b) Algunos tipos de cardiopatas congni-
tas slo requieren tratamiento mdico
con fines curativos.
c) La teraputica percutnea cada da
adquiere mayor relevancia en el tra-
tamiento de las cardiopatas congni-
tas.
d) Al sospechar una cardiopata congni-
ta se deber internar al paciente para
su observacin y as poder tomar una
conducta.
9. Cmo proceder frente al hallazgo de un
soplo?:
a) No es imprescindible hacer una ex-
haustiva anamnesis y examen fsico.
b) Solicitar siempre un ecocardiograma
Doppler color.
c) Minimizar la situacin y diferirlo para
una consulta posterior.
d) Completar la valoracin clnica con
electrocardiograma, radiografa de t-
rax y eventualmente un ecocardiogra-
ma.
10. Referente a una paciente portadora de
cardiopata congnita que cursa una gra-
videz:
a) No se necesita establecer con precisin
el tipo de cardiopata presente.
b) Se debe crear un nexo entre cardilogo
y obstetra para planificar su segui-
miento.
c) Ninguna mujer con cardiopata cong-
nita puede quedar embarazada o si se
embaraza se debe aconsejar la inte-
rrupcin del mismo.
d) El embarazo enuna paciente portadora
de cardiopata congnita debe conside-
rarse siempre de alto riesgo.
11. Repercusinde la gestacinenmadre con
cardiopata congnita:
a. La presencia de una obstruccina la sa-
lida ventricular izquierda se ve alivia-
da con el avance de la gestacin.
b) El embarazo en una paciente con car-
diopata ciantica no incrementa la
morbimortalidad del binomio madre-
hijo.
c) Para decidir la continuidad de una ges-
tacin en presencia de una cardiopata
congnita es necesario un adecuado in-
forme gentico.
d) Los mayores riesgos maternos son la
enfermedad vascular pulmonar y el
edema pulmonar.
12. Referente a la presentacin de las cardio-
patas congnitas en el adulto:
a) La vlvula artica bicspide, la esteno-
sis valvular pulmonar, la comunicacin
interauricular tipo ostium secundum,
la coartacin de aorta y el ductus arte-
rioso permeable no pueden llegar a la
edad adulta sin haber requerido accio-
nes teraputicas previas.
b) Para establecer un pronstico luego de
unacto teraputico no se requiere cono-
cer el tipo de malformacin anatmica
ni el tipo de intervencin practicada, ni
la eventualidad de existencia de resi-
duos o secuelas.
c) El xito de las intervenciones practica-
das se mide por el tiempo de sobrevida,
la calidad de vida y la necesidad de reo-
peracin.
d) Los tratamientos quirrgicos de las
cardiopatas congnitas son los nicos
que pueden tener carcter curativo.
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VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Aspectos clnicos de las cardiopatas congnitas del adulto
DR. JORGE MORALES
El diagnstico clnico de las cardiopatas con-
gnitas requiere un pormenorizado interro-
gatorio y una hbil y cuidadosa exploracinf-
sica. Los mtodos paraclnicos nos permiti-
rn, en muchos casos, corroborar nuestras
sospechas. Es en este marco que se debe po-
ner nfasis en analizar todos los datos que di-
recta o indirectamente brinde cada paciente
en particular.
En este breve resumen, enfocaremos los
aspectos clnicos ms relevantes que permiti-
rn llegar a un diagnstico primario de una
cardiopata congnita en el paciente adulto.
A. INTERROGATORIO
Se debe prestar atencin a los antecedentes
familiares de cardiopatas enla infancia, a los
antecedentes personales de intervenciones
por cardiopatas congnitas, a la presencia de
enfermedades genticas relacionadas con
malformaciones cardiacas (sndromes de
Down, Williams, Marfan, Noonan) y a la pre-
sencia de patologas que pueden ser conse-
cuencia de una cardiopata (ejemplos: hiper-
tensin arterial sistmica secundaria a coar-
tacin de aorta).
B. SNTOMAS
Las diferentes malformaciones congnitas
cardiacas pueden permanecer asintomticas
hasta la edad adulta (caso de pequeos defec-
tos cardacos como CIV, CIA, ductus, esteno-
sis e insuficiencias valvulares leves) o pueden
dar lugar a manifestaciones ms floridas
cuando estos defectos son de mayor tamao o,
en el caso de postoperatorio de cardiopatas
complejas, conlesiones residuales de entidad.
Entre los sntomas presentes en estos ca-
sos se destacan la disnea, el dolor precordial y
las palpitaciones.
DISNEA
Como manifestacin de la propia cardiopata
o de lesiones residuales postoperatorias
(ejemplos: CIVamplia, CIAamplia, hiperten-
sin pulmonar secundaria a canal auriculo-
ventricular completo no corregido, postopera-
torios de tetraloga de Fallot con insuficiencia
pulmonar severa, switch arterial con isque-
mia miocrdica y falla sistlica ventricular iz-
quierda).
DOLOR PRECORDIAL
Puede ser secundario a isquemia miocrdica
(postoperatorio de transposicin de las gran-
des arterias, miocardiopata hipertrfica,
reimplante de coronaria anmala) o dolores
inespecficos como enel caso de la mujer joven
con prolapso valvular mitral o hipertensin
pulmonar.
PALPITACIONES
Se debe prestar mucha atencin a este snto-
ma. La taquicardia ventricular es una arrit-
mia grave que podemos encontrar en postope-
ratorio alejado de cardiopatas como la tetra-
loga de Fallot o encardiopatas estructurales
como la miocardiopata hipertrfica. El sn-
drome de QT largo congnito es una altera-
cin gentica que debuta muchas veces como
una taquicardia helicoidal.
La presencia de la malformacin de
Ebstein de la vlvula tricspide se asocia con
vas de conduccin accesorias (Wolff Parkin-
son White), que pueden asociarse a taquicar-
dias ortodrmicas, antidrmicas en casos ex-
cepcionales o fibrilacin auricular con con-
duccin antergrada por la va accesoria. Asi-
mismo pueden encontrarse arritmias auricu-
lares primarias (fibrilacin auricular, taqui-
cardia auricular, flutter), en malformaciones
del septuminterauricular o postoperatorio de
CIA, Canal AV o Ebstein.
C. EXAMEN FSICO
Aspecto general: los sndromes genticos
asociados a cardiopatas presentan determi-
nadas caractersticas fenotpicas que nos
ayudan a una aproximacin diagnstica. El
fascies de duende en el sndrome de Wi-
lliams (estenosis supravalvular artica), el
aspecto longilneo con extremidades superio-
res largas, hiperelasticidad, y malformacio-
nes de los huesos del trax en el Sndrome de
Marfan(patologa de la aorta y vlvulas arti-
ca y mitral), el cuello corto, la baja talla y la
presencia de implantacin baja de las orejas
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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en el sndrome de Noonan (estenosis valvular
pulmonar), el fascies mongoloide en el sndro-
me de Down (canal AVcompleto) son algunas
de las manifestaciones presentes en estos pa-
cientes.
Piel y mucosas deben ser examinadas con
especial atencin.
Cianosis: la tetraloga de Fallot no corregida
es la ms representativa de este signo clnico,
tambin en el sndrome de Eisenmenger con
inversin del cortocircuito en una CIVamplia
y pacientes con derivaciones cavopulmona-
res.
Extremidades: las cardiopatas cianticas
desarrollan la llamada acropata ciantica.
Suelen observarse dedos en palillo de tambor
con uas en vidrio de reloj. Las extremidades
largas y la aracnodactilia son tpicas del sn-
drome de Marfan.
Latidos patolgicos: se explorar el cuello
en busca de latidos amplios como suele obser-
varse en la insuficiencia artica significativa
(insuficiencia artica severa, postoperatorio
de membrana subartica con insuficiencia
valvular, ductus arterioso permeable am-
plio).
Trax: cuando el latido apexiano es visible se
debe observar cuidadosamente la posicin y
el carcter del impulso cardaco. El carcter
del latido cardaco, si es sostenido o tumultuo-
so, indica si el corazn est preferentemente
hipertrofiado o dilatado. La posicin del im-
pulso sistlico nos orientar a hipertrofias de-
recha o izquierda en pacientes con situs soli-
tus y levocardia (expansin sistlica de la
punta en la hipertrofia del ventrculo izquier-
do o expansin sistlica paraesternal izquier-
da en la hipertrofia del ventrculo derecho).
Se observar adems la presencia de cica-
trices quirrgicas, ya que su ubicacin pon-
dr en la pista del o los procedimientos reali-
zados.
Palpacin: en esta instancia corroborare-
mos algunos de los hallazgos observados en la
inspeccin. Adems se determinaran las ca-
ractersticas del latido poniendo nfasis en el
carcter del impulso cardaco. Las sobrecar-
gas de presin (obstrucciones a la salida de
ambos vasos) o las sobrecargas de volumen
(insuficiencia artica, ductus arterioso
permeable) se puedendeducir del carcter del
impulso cardaco El impulso sostenido pausa-
do indica hipertrofia ventricular (estenosis
valvular o supravalvular artica, estenosis al
tracto de salida del ventrculo derecho) mien-
tras que el impulso hiperquintico, poderoso,
pero de mayor amplitud indicara sobrecarga
de volumen
Se evaluaran los latidos arteriales, en es-
pecial el latido de la arteria pulmonar, no pal-
pable en condiciones normales, y palpable en
las sobrecargas de volumen del ventrculo de-
recho (CIA) o en las sobrecargas de presin
(hipertensin pulmonar secundaria a shunt
izquierda-derecha o hipertensin pulmonar
primaria).
La palpacinde los frmitos nos informara
acerca de la intensidad de los soplos.
Es obligatoria la palpacin de los pulsos
arteriales en todos los pacientes. El diagns-
tico de coartacin de aorta es clnico y debe in-
sistirse en la exploracin de los pulsos como
parte del examen fsico rutinario.
Percusin: es un mtodo poco usado en la
prctica clnica diaria, dada la escasa infor-
macin que nos brinda.
Auscultacin: definida por los cardilogos
clsicos del siglo diecinueve como la etapa
cumbre de la exploracin cardaca, la auscul-
tacin es un arte muchas veces difcil de reali-
zar en pacientes con cardiopatas congnitas
complejas. Las diferentes posiciones carda-
cas, as como las distintas relaciones auricu-
loventriculares y ventriculoarteriales, nos
alejan de los focos auscultatorios pautados.
Eso resalta la importancia que tienen los pa-
sos previos del examen fsico para llegar a un
diagnstico clnico preciso. Haremos una bre-
ve resea de la auscultacin cardaca y los ha-
llazgos relacionados con las diferentes patolo-
gas
Ruidos cardacos:
Primer ruido aumentado: estenosis mitral
congnita, sndrome de Wolff Parkinson
White.
Primer ruido disminuido: insuficiencia
mitral severa: postoperatorio de canal AV,
bloqueo AV de primer grado.
Segundo ruido aumentado: hipertensin
arterial pulmonar, hipertensin arterial
sistmica, L-transposicin de las grandes
arterias
Segundo ruido disminuido: estenosis val-
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VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
vular artica, estenosis valvular pulmo-
nar, CIV sin hipertensin pulmonar.
Segundo ruido desdoblado fijo y constante:
CIA, retornos venosos anmalos parciales.
Tercer ruido normal en nios y adultos j-
venes
Tercer ruido patolgico: insuficiencia mi-
tral, insuficiencia tricspidea en el sndro-
me de Ebstein, insuficiencia de vlvula AV
nica en Fontan, D-transposicin de las
grandes arterias, disfuncin ventricular
izquierda o derecha: coronaria anmala,
atresia pulmonar con insuficiencia del ho-
moinjerto, miocardiopata hipertrfica.
Cuarto ruido: siempre anormal en adultos
jvenes. Coartacin de aorta, hipertensin
arterial pulmonar, fstulas arteriovenosas
obstruccin a los tractos de salida, BAV.
Clic: estenosis valvular artica, prolapso
de vlvulas AV, estenosis valvular pulmo-
nar.
Soplos cardacos: se debe prestar atencin
a su intensidad, su frecuencia, su timbre y su
longitud o duracin
Soplo sistlico eyectivo: estenosis valvu-
lar, supravalvular y subvalvular artica y
pulmonar, coartacin de aorta.
Soplo sistlico regurgitante: CIV, insufi-
ciencia mitral, insuficiencia tricuspdea.
Soplo diastlico: insuficiencia artica, in-
suficiencia pulmonar, estenosis mitral, es-
tenosis tricspidea.
Soplo continuo: ductus arterioso, fstulas ar-
teriovenosas, colaterales aortopulmonares.
Una vez finalizado el examen fsico, ya con
una presuncin del diagnstico, nos ayudare-
mos con dos elementos claves para el diagns-
tico preciso de una malformacin cardiaca: el
electrocardiograma y la radiografa de trax.
D. ELECTROCARDIOGRAMA
Este mtodo, sencillo y rpido de realizar, es
un complemento diagnstico fundamental
para la interpretacin grafica de la fisiologa
cardaca. Podemos estimar la posicin carda-
ca, el ritmo y los trastornos de la conduccin,
as como las dilataciones o la hipertrofia de
las cavidades cardiacas.
Patologas complejas como puede ser la
atresia tricuspdea, o en menor grado el canal
AV completo, pueden sospecharse por la pre-
sencia de un eje izquierdo, an despus de ser
reparadas quirrgicamente. La dilatacin o
hipertrofia de las cavidades cardacas se re-
flejanenondas Py complejos QRSanormales,
con diferentes trastornos de la repolariza-
cin. El intervalo QT debe ser valorado siem-
pre para descartar la presencia de QT largo
congnito o secundario a frmacos.
En la malformacin de Ebstein o en los
postoperatorios alejados de tetraloga de Fa-
llot o ciruga de Fontan suelen observarse
arritmias supraventriculares o ventricula-
res. En la ciruga de Fontan pueden desarro-
llarse arritmias auriculares como flutter au-
ricular, fibrilacin auricular o taquicardias
auriculares
En procedimientos que involucran el tabi-
que interventricular (cierre quirrgico de
CIV, reparacin de canal AV completo) se
pueden observar alteraciones de la conduc-
cin AV como bloqueos de primero, segundo y
tercer grado.
En postoperatorios de switch arterial de-
bemos prestar especial atencin a la presen-
cia de isquemia miocrdica (reimplante de co-
ronarias), la coronaria anmala naciendo de
la arteria pulmonar presenta un electrocar-
diograma patognomnico con ondas Q pro-
fundas en DI y AVL, complejos QSen cara an-
terolateral y diferentes trastornos de la repo-
larizacin ventricular.
E. RADIOGRAFA DE TRAX
La radiografa de trax es otro de los comple-
mentos paraclnicos que no se debenobviar, ya
que proporciona datos relevantes acerca de la
posicin cardaca, el tamao de las cavidades,
el aspecto de la silueta cardaca, la salida de
los vasos, la presencia de procedimientos tera-
puticos previos (dispositivos de cierre de CIA
o ductus, presencia de hipoflujo pulmonar (te-
traloga de Fallot, estenosis valvular pulmo-
nar crtica), hiperflujo (CIV, CIA, ductus).
Podemos inferir el estado del rbol arterial
pulmonar, la presencia de edema, las lesiones
del borde inferior de las costillas (coartacin
de aorta del adulto).
En el postoperatorio, es de vital importan-
cia la evaluacin del diafragma y la pleura.
BIBLIOGRAFA
Citas 1 a 20
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COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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El ecocardiograma en la valoracin diagnstica
y teraputica de las cardiopatas congnitas del adulto
DR. DANIEL GUZZO
Independientemente del desarrollo que en los
ltimos tiempos han adquirido tcnicas tales
como la resonancia magntica, la tomografa
computada o los estudios con radioistopos, y
sin desconocer el importante aporte que ellas
brindan en la valoracin de las malformacio-
nes cardacas congnitas, resulta indiscutible
que la ecocardiografa, en sus distintas moda-
lidades, ocupa un rol fundamental en el diag-
nstico, en el conocimiento de la fisiopatolo-
ga y en el apoyo que ofrece a los procedimien-
tos quirrgicos o de cateterismo intervencio-
nista realizados con fines paliativos o correc-
tivos. Tambin ha demostrado gran utilidad
en la evaluacin de los pacientes portadores
de malformaciones cardacas congnitas que
alcanzan la vida adulta, ya sea por su evolu-
cin natural o luego de intervenciones tera-
puticas.
Seguidamente, se expone el alcance y las
posibilidades que brinda la ecocardiografa
en la valoracin de estos pacientes, quienes,
al alcanzar la vida adulta, comienzan a pade-
cer adems problemas de filiacin cardiovas-
cular originados por enfermedades como la
aterosclerosis coronaria, la hipertensinarte-
rial y la diabetes mellitus. La sumatoria de
patologas congnitas y adquiridas ofrece un
verdadero desafo al que se enfrenta el cardi-
logo en la prctica clnica diaria.
Trataremos las siguientes cardiopatas
congnitas:
1. Tetraloga de Fallot.
2. Corazn univentricular.
3. Coartacin de aorta.
4. Transposicin corregida de grandes arte-
rias o L-transposicin.
5. Transposicin clsica de grandes arterias
o D-transposicin.
TETRALOGA DE FALLOT
Enlafigura1se exponenlas principales carac-
tersticas morfolgicas y funcionales de esta
anomala. En el esquema A se observa la dis-
posicin peculiar del septum infundibular,
desviado hacia adelante y a la izquierda, que
determina la obstruccin infundibular, el de-
176
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 1. Caractersticas morfolgicas y funcionales principales de la tetraloga de Fallot. Vase el texto. VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; RD:
rama pulmonar derecha; RI: rama pulmonar izquierda; TSVD: tracto de salida del ventrculo derecho; TSVI: tracto de
salida del ventrculo izquierdo; CIV: comunicacin interventricular; TBCA: tronco braquioceflico arterial.
fecto septal ventricular y el cabalgamiento de
la aorta. En B, se muestra el ecocardiograma
correspondiente, con esta disposicin particu-
lar del sptuminfundibular y la estenosis sub-
valvular pulmonar que genera. En E, se apre-
cia la turbulencia del flujo, que se produce en
el tracto de salida del ventrculo derecho como
consecuencia de la obstruccin infundibular,
y, en F, el gradiente sistlico mximo corres-
pondiente de 68mmHg registrado conDoppler
continuo (CW). En G, puede apreciarse la ima-
gen ecogrfica del defecto septal ventricular y
el cabalgamiento de la aorta. En Cy D, se pre-
sentan los signos ecocardiogrficos que ponen
en evidencia la sobrecarga sistlica del ven-
trculo derecho secundaria a la obstruccin in-
fundibular: a) el movimiento paradjico del
sptuminterventricular (C, puntade flecha), y
b) la dilatacin ventricular derecha (D). Final-
mente, en H, es posible observar la disposicin
de un arco artico a la derecha, anomala que
puede presentarse asociada con la tetraloga
de Fallot hasta en 35% de los casos.
La figura 2Acorresponde a un enfoque pa-
raesternal de eje largo, donde puede verse un
parche (flecha) colocado en una ciruga co-
rrectiva de tetraloga de Fallot, para obliterar
el defecto septal ventricular.
La figura 2B muestra el registro Doppler
CW correspondiente al flujo continuo unidi-
reccional generado por una fstula sistmico-
pulmonar, creada en una ciruga paliativa,
mediante la interposicin de un tubo GORE-
TEX, entre la arteria subclavia derecha y la
rama pulmonar homolateral (ciruga de Bla-
lock-Taussig) con el cometido de mejorar la
oxigenacin sangunea.
Finalmente, en la figura 3, se exponen las
principales complicaciones tardas de la ciru-
ga correctiva de la tetraloga de Fallot: a) la
insuficiencia valvular pulmonar (1A, 2A, 1B,
2B), b) la dilatacin de la raz artica (3A), y c)
la insuficiencia artica consiguiente (3B).
La insuficiencia pulmonar suele ser una
complicacin habitual y de importancia rele-
vante para el pronstico alejado, debido al efec-
to deletreo que a largo plazo genera sobre la
funcin del ventrculo derecho, as como en la
aparicin de arritmias ventriculares incluyen-
do la muerte sbita. Las lminas A2 y B2 de la
figura 3 corresponden a registros con Doppler
CWyDoppler color respectivamente, deunain-
suficiencia valvular pulmonar moderada. Las
lminas A1 y B1 de la misma figura, correspon-
den a registros Doppler CW y Doppler color de
una insuficiencia valvular pulmonar severa.
La valoracin ecocadiogrfica de la severi-
dad de la insuficiencia pulmonar y su reper-
cusin sobre el ventrculo derecho logra nive-
les de precisin comparables a la resonancia
nuclear magntica.
La dilatacin de la raz artica y la insufi-
ciencia valvular artica secundaria
(6)
, tam-
bin influyen significativamente en el pro-
nstico de estos pacientes.
CORAZN UNIVENTRICULAR
Con esta denominacin se designa a una serie
de cardiopatas congnitas que tienen en co-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
177
FIGURA 2. Postoperatorio de tetraloga de Fallot. Algunos aspectos morfolgicos. A) Parche obliterando el defecto septal
ventricular. B) Flujo continuo de fstula sistmico-pulmonar (Blalock). VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda;
AD: aurcula derecha; AO: aorta.
mn la peculiaridad de disponer de un nico
ventrculo funcionalmente viable, aunque es-
trictamente hablando no exista verdadera-
mente un solo ventrculo, dado que resulta
habitual el hallazgo de otra cavidad ventricu-
lar rudimentaria o hipoplsica.
En la figura 4 exponemos distintos ejem-
plos de corazn univentricular en el contexto
de atresia tricspide (A-flecha), enel contexto
de atresia mitral (B-flecha), con atresia pul-
monar (C, D) o con atresia artica (E-flecha y
F), situaciones en las que, por distintas ano-
malas embriolgicas, una cavidad ventricu-
lar no pudo desarrollarse adecuadamente.
El tratamiento de estos pacientes es qui-
rrgico y siempre paliativo, mediante el esta-
blecimiento de una derivacin cavo-pulmonar
(circulacin de Fontan) que deriva el retorno
venoso sistmico de ambas venas cavas direc-
tamente hacia la arteria pulmonar, prescin-
diendo del ventrculo rudimentario o hipopl-
sico. La viabilidadde unprocedimiento de esta
naturaleza depende de varias condiciones que
laecocardiografay el Doppler puedenvalorar:
1) resistencias pulmonares bajas, 2) funcin
sistlica y diastlica del ventrculo nico in-
demne, y 3) ausencia de obstruccin en la va
de salida de esta cavidad ventricular.
En la figura 5 Ase observa el abocamiento
de la vena cava superior (VCS) al borde supe-
rior de la rama derecha de la arteria pulmo-
nar, y la insercin del tubo protsico (T) al
borde inferior de la misma arteria. Ambas de-
rivaciones dirigen la totalidad del retorno ve-
noso sistmico hacia la circulacin pulmonar.
La ecocardiografa Doppler permite realizar
una correcta valoracin de la anatoma y el
funcionamiento de estas derivaciones. Permi-
te estimar la funcin sistlica (figura 6 A) y
diastlica de la nica cavidad ventricular,
certifica ausencia de obstruccin en la va de
salida de este ventrculo y evala los patrones
de flujo de la vena cava superior (6 B), de las
ramas de la arteria pulmonar (6 D, E), de las
venas pulmonares (6 C) y ocasionalmente del
tubo protsico. Este patrn de flujo debe ser
fsico, de tipo venoso. La presencia de flujo
continuo supone obstruccin en los mismos.
La ecocardiografa transesofgica brinda me-
jor definicin de eventuales trombos en el in-
terior de estas estructuras.
COARTACIN DE AORTA
Sindesconocer lautilidadque proporcionanen
el momento actual tcnicas como laresonancia
178
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 3. Principales complicaciones tardas de la ciruga correctiva de la tetraloga de Fallot. Ver texto. VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; RD:
rama pulmonar derecha; RI: rama pulmonar izquierda; TSVD: tracto de salida del ventrculo derecho; TSVI: tracto de
salida del ventrculo izquierdo.
magntica y la tomografa computada en la
evaluacin de la aorta torcica, la ecocardio-
grafa transtorcica sigue siendo una valiosa
herramienta para el diagnstico de coartacin
de aorta, la cuantificacin de su severidad, la
estratificacin de pacientes candidatos para
angioplastia de coartacin nativa y para el
control posterior de procedimientos quirrgi-
cos o de cateterismo intervencionista. Al res-
pecto, cabe mencionar que la evaluacin ade-
cuada del aspecto morfolgico de la aorta tor-
cica, luego de una reparacinanatmicamente
satisfactoria de una coartacin, podra tener
implicancias pronsticas de importancia.
Enla figura 7, lminas Ay B, puedenapre-
ciarse algunos aspectos morfolgicos de la
aorta torcica en esta afeccin. Obsrvese la
dilatacin de la aorta en la zona previa a la
coartacin(A) y el significativo estrechamien-
to de la misma al inicio de la porcin descen-
dente de la aorta torcica (flecha negra). En
B, se destaca el acodamiento caracterstico de
esta anomala en la zona de coartacin, donde
la aorta torcica descendente aparece como
tironeada hacia adentro (B-punta de flecha
negra). En C, se expone un registro con Dop-
pler CW que documenta un gradiente sistli-
co mximo instantneo superior a 64 mmHg
enla zona de coartacin, que persiste, aunque
de menor magnitud durante la distole, lo
cual es caracterstico de las obstrucciones
vasculares.
En la figura 8 se presentan distintos aspec-
tos morfolgicos de la vlvula artica bicspi-
de, que se encuentra asociada a la coartacin
de aorta con una frecuencia de 20% a 85% de
los casos. Esta malformacin tambin incide
en el pronstico de estos pacientes debido a
que su tendencia evolutiva incluye la posibili-
dad de endocarditis, aneurisma o diseccin de
aorta,o ambas, estenosis e insuficiencia.
TRANSPOSICIN CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS
O L-TRANSPOSICIN
En esta anomala, durante el desarrollo em-
briolgico, el asa ventricular realiza una ro-
tacin hacia la izquierda (asa-L) en vez de ha-
cerlo hacia la derecha (asa-D) como es lo habi-
tual. Esquemticamente puede decirse que
ello genera una inversinventricular, de mo-
do que el ventrculo morfolgicamente derecho
se ubica a la izquierda y el izquierdo a la dere-
cha. Como consecuencia, la aorta emerge del
ventrculo morfolgicamente derecho ubicado
a la izquierda y la arteria pulmonar lo hace del
ventrculo morfolgicamente izquierdo ubica-
do espacialmente a la derecha.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
179
FIGURA 4. Aspectos morfolgicos del corazn univentricular. Ver texto. VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquier-
do; AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; Vent: ventrculo nico; V Rud:
ventrculo rudimentario; TSVD: tracto de salida del ventrculo derecho.
En la figura 9 se exponen las caractersti-
cas ecocardiogrficas que permiten definir la
morfologa ventricular. En las figuras 9B y
10A, puede verse cmo una aurcula morfol-
gicamente derecha se conecta con un ven-
trculo morfolgicamente izquierdo ubicado a
la derecha, y cmo una aurcula morfolgica-
mente izquierda establece conexin con un
ventrculo morfolgicamente derecho ubicado
a la izquierda (conexin atrioventricular dis-
cordante). Las lminas B y C, de la figura 10,
ilustran acerca de la emergencia de los gran-
des vasos en esta anomala. En B (flecha) se
observa la arteria pulmonar abocada a un
ventrculo morfolgicamente izquierdo, y en
C, la aorta conectada a un ventrculo morfol-
gicamente derecho (conexin ventriculoarte-
rial discordante). Frecuentemente, en esta
anomala la posicin relativa de los grandes
vasos entre s est alterada con la aorta ante-
rior y a la izquierda respecto a la arteria pul-
monar (figura 10D)
En la figura 11 se presentan anomalas
frecuentemente asociadas a esta patologa a
180
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 5. En A, vena cava superior (VCS) abocada al borde superior de la rama derecha de la arteria pulmonar (RPD) y
tubo protsico (T) abocado al borde inferior de la misma arteria, luego de un recorrido intraauricular. En B, puede ob-
servarse el tubo intraauricular derecho encorte transversal (D), el defecto septal ventricular (CIV) y el ventrculo ni-
co (VI). Vase el texto. VD: ventrculo derecho hipoplsico; AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; D y T: tubo
protsico intraauricular derecho.
FIGURA 6. Registros Doppler que documentanel patrnde flujo fsico, de tipo venoso, que debe registrarse a nivel de vena
cava superior (VCS) (B), vena pulmonar (C), y ramas de la arteria pulmonar (D,E), en una circulacin de Fontan fun-
cionando adecuadamente. En A se expone el mtodo de Simpson para la estimacin de la fraccin de eyeccin.
saber: defecto septal ventricular (figura 11Ay
B-flechas) y estenosis subpulmonar (figura
11Ay B-puntas de flecha). Enla figura 11 Cse
muestra el registro Doppler CW que docu-
menta un gradiente subpulmonar sistlico
mximo de 70 mmHg.
Finalmente, en la figura 12 presentamos
un ejemplo de displasia de la vlvula tricspi-
de (ubicada enposicinsistmica), que consti-
tuye una de las alteraciones de mayor rele-
vancia hemodinmica en esta anomala, fre-
cuentemente condicionante del pronstico de
estos pacientes
(18)
. La vlvula tricspide dis-
plsica, ubicada en posicin sistmica, habi-
tualmente no tolera la sobrecarga de presin
que esto significa y evoluciona hacia la insufi-
ciencia, habitualmente severa, como es el ca-
so del paciente cuyas imgenes de Doppler co-
lor exponemos en la figura 12, con ecocardio-
grafa transtorcica (ETT, figuras 12A y C), y
con ecocardiografa transesofgica (ETE, fi-
gura 12B).
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
181
FIGURA 7. Coartacin de aorta. A) Zona de coartacin (flecha) y dilatacin de la aorta torcica proximal. B) Morfologa ca-
racterstica de la aorta torcica con coartacin. C) Registro Doppler del flujo sanguneo en la aorta torcica descenden-
te con gradiente sistlico-diastlico, propio de las estenosis vasculares. Asc: aorta torcica ascendente; Cay: cayado;
Desc: aorta torcica descendente; CoAo: coartacin de aorta.
FIGURA 8. Vlvula artica bicspide. Algunos aspectos morfolgicos. Ay B: corte transversal en distole y sstole respec-
tivamente, con comisuras valvulares en posicin anteroposterior. Puede apreciarse la aposicin de las sigmoideas en
posicin vertical. C: corte longitudinal de vlvula artica bicspide evidenciando apertura en domo. D: vlvula bi-
cspide por la existencia de un rafe individido (flecha blanca) entre la sigmoidea coronaria derecha bien desarrollada
(1) y la sigmoidea coronaria izquierda hipoplsica (2-punta de flecha negra). La sigmoidea no coronaria (3) muestra un
desarrollo adecuado similar al de la coronaria derecha. E y F: corte transversal en distole y sstole, respectivamente
con comisuras valvulares en posicin izquierda-derecha y aposicin de sigmoideas en posicin horizontal
TRANSPOSICIN CLSICA DE GRANDES ARTERIAS O
D-TRANSPOSICIN
En esta malformacin existe discordancia en
la conexin ventriculoarterial. Esto es, que
la aorta emerge del ventrculo derecho y la
arteria pulmonar lo hace del izquierdo. La
supervivencia natural hasta la vida adulta
es completamente excepcional. Las primeras
correcciones quirrgicas (tcnica de Sen-
ning) consistan en el implante de parches
intraauriculares que tenan el cometido de
modificar el curso de los retornos venosos
pulmonar y sistmico, de modo que el flujo
procedente de las venas cavas drenase hacia
el ventrculo izquierdo y desde ste hacia la
arteria pulmonar, y el gasto de las venas pul-
monares lo hiciese hacia el ventrculo dere-
cho y por intermedio de ste a la aorta, corri-
giendo as fisiolgicamente esta anomala.
Simplificaciones posteriores de esta tcnica
se deben a Mustard, pero ambos procedi-
mientos se estn usando paulatinamente
con menor asiduidad, en la medida que los ci-
rujanos cardacos peditricos han ido adqui-
182
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 9. Caractersticas morfolgicas que permiten definir a un ventrculo como morfolgicamente derecho: 1) banda
moderadora y 2) insercin ms apical de la vlvula tricspide. A: Situs solitus con conexin atrioventricular concor-
dante (asa ventricular D o patrn de mano derecha). B: Situs solitus con conexin atrioventricular discordante (asa
ventricular L o patrn de mano izquierda).
FIGURA 10. Aspectos morfolgicos de la transposicin corregida de grandes arterias o Ltransposicin. Vase el texto. VD:
ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha; AP: arteria pulmonar; AO:
aorta; RD: rama pulmonar derecha RI: rama pulmonar izquierda.
riendo destreza con el procedimiento de co-
rreccin anatmica, que ideara Jatene, y
que consiste en la traslocacin quirrgica de
los grandes vasos o switch arterial. Una fase
crucial de esta ciruga y principal determi-
nante de la mortalidad operatoria lo consti-
tuye la desinsercin de las arterias corona-
rias del cabo artico para reinsertarlas en el
cabo pulmonar, que finalmente constituir
la neoaorta.
Modificaciones tcnicas posteriores han
contribuido enla mejora del pronstico y evo-
lucin a largo plazo de estos pacientes. Las
principales secuelas de este procedimiento lo
constituyen: 1) estenosis supravalvular de la
neoarteria pulmonar y en menor medida la
estenosis supravalvular de la neoaorta); 2) la
dilatacinde la raz pulmonar (neorraz arti-
ca) con anuloectasia e insuficiencia valvular
de la neo-aorta cuya vlvula anatmica es
una vlvula pulmonar, y 3) acodamiento y/o
obstruccin de las arterias coronarias reim-
plantadas, con el agravio isqumico consi-
guiente del ventrculo izquierdo.
BIBLIOGRAFA
Citas 3 y 21 a 34
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
183
FIGURA 11. Transposicin corregida de grandes arterias. A) Comunicacin interventricular (flecha) y estenosis sub-
pulmonar (punta de flecha). B) Enfoque similar al anterior conregistro Doppler color. C) Registro conDoppler continuo
del flujo subpulmonar (gradiente sistlico mximo en torno a 70 mmHg). VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo iz-
quierdo; AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha.
FIGURA 12. Transposicin corregida de grandes arterias. Vlvula tricspide en posicin sistmica con insuficiencia seve-
ra. Distintas incidencias de registro con Doppler color mediante ecocardiografa transtorcica (ETT) (A y C) y ecocar-
diografa transesofgica (ETE) (B). VD: ventrculo derecho; AI: aurcula izquierda.
Teraputica percutnea en cardiopatas congnitas del adulto
DR. PEDRO CHIESA
El tratamiento de las cardiopatas congnitas
en el paciente adulto, en la actualidad, se ba-
sa en tres opciones: mdica, quirrgica y por
catter, ya sea en forma aislada o combinadas
en diferentes etapas evolutivas.
El tratamiento mediante cateterismo in-
tervencionista cada vez adquiere mayor rele-
vancia, sobre todo por la llegada a la edad
adulta de un mayor nmero de pacientes (de-
bido al progreso de los cuidados pre y postope-
ratorios as como por el mejoramiento de las
tcnicas de tratamiento) y por la aparicin de
nuevos y ms eficaces materiales (gracias al
progreso de la bioingeniera mdica).
La opcin percutnea comprende pues
procedimientos teraputicos que se utilizan
como reemplazo de la ciruga o que forman
parte de un plan de tratamiento que incluye
la ciruga. Los diferentes procedimientos rea-
lizados mediante catter pueden clasificarse
en paliativos (transitorios) o curativos (tera-
puticos).
Frente a toda indicacin de un procedi-
miento teraputico con catter se debe eva-
luar correctamente, en forma previa, la rela-
cin riesgo/beneficio/costos, ya que debemos
brindarle a nuestros pacientes aquel procedi-
miento teraputico que nos proporcione el
mejor resultado, con los menores riesgos y
complicaciones, y con el menor costo posible
(entendiendo por costos no solo lo relativo a
materiales a utilizar en el procedimiento, si-
no tambin los gastos de internacin y los ge-
nerados por la necesidad de efectuar un nue-
vo procedimiento, debido a la presencia de le-
siones residuales, secuelas o complicaciones
que requieran ser tratadas, cualquiera haya
sido la opcin teraputica utilizada), conside-
rando que el factor econmico aislado no debe
ser el que influya en la eleccin del mtodo te-
raputico a elegir.
El espectro de procedimientos a realizar
con catter es amplio, abarcando:
1. Oclusin de comunicaciones: interauricu-
lar, interventricular, ductus arterioso
permeable, fosa oval, fenestracion en ciru-
ga de Fontan.
2. Embolizaciones: de colaterales aortopul-
monares, conexiones veno-venosas, con-
ductos quirrgicos, fstulas arterioveno-
sas.
3. Dilatacin de vlvulas: valvuloplastia
(pulmonar, artica, mitral, tricspide).
4. Dilatacin de vasos: angioplastia en arte-
rias (Ao, pulmonar, renal), venas, conduc-
tos, homoinjertos.
5. Recanalizacin de vasos.
6. Colocacin de stents.
7. Implante de vlvulas cardacas.
8. Atrioseptostoma: en hipertensin arte-
rial pulmonar.
A continuacin se describen los principa-
les procedimientos realizados en la actuali-
dad.
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
La indicacin de cierre est dada por la pre-
sencia de una CIA del tipo OS (ostium secun-
dum), conuna relacinQP/QSmayor de 1,5:1,
sobrecarga de volumen de cavidades dere-
chas, bordes de separacin con las estructu-
ras vecinas (vlvula mitral, venas cavas, ve-
nas pulmonares, aorta) mayores de 5 mm, in-
cluyendo tambin en la actualidad las CIA
mltiples, fenestradas o aneurismas del sep-
tuminterauricular. Han sido creados muchos
dispositivos, de los cuales los ms eficaces en
el momento actual son el Amplatzer ASD y el
Helex (este ltimo no autorizado an por las
autoridades correspondientes para su uso en
nuestro medio).
El procedimiento de cierre percutneo re-
quiere de un trabajo en conjunto entre el he-
modinamista y el ecocardiografista, donde el
ecocardiograma se vuelve imprescindible, ya
sea por va transtorcica (ETT), transesofgi-
ca (ETE), o intracardaca (EIC). Se efecta
bajo anestesia general con acceso venoso fe-
moral. El ecocardiograma determinar la via-
bilidad de utilizar la va percutnea y la elec-
cin del tamao del dispositivo se realizar
mediante el insuflado de un baln (especial-
mente creado a tales efectos) a nivel del defec-
to interauricular, controlando el momento de
la desaparicin del flujo Doppler color, donde
la medida del dimetro del baln indicar se-
184
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
leccionar un dispositivo 2 mm mayor. La in-
troduccin del dispositivo se lleva a cabo a
travs de una vaina de Mullins previamente
posicionada en la aurcula izquierda, siendo
extremadamente importante la estricta vigi-
lancia para la prevencin de fenmenos em-
blicos (que se logra con la heparinizacin sis-
tmica y evitando las burbujas de aire, para lo
cual la introduccin del dispositivo en la vai-
na se realiza en un medio lquido). Se efecta
el despliegue en el sitio correspondiente y re-
cin se lo liberar cuando estemos totalmente
seguros de que no compromete estructuras
vecinas y que tiene una adecuada estabilidad,
el no cumplir con cualquiera de estos requisi-
tos enforma estricta incrementar la posibili-
dad de aparicin de complicaciones. El pa-
ciente permanecer internado un perodo me-
nor a las 24 horas, se efecta cobertura anti-
bitica hasta el alta con cefalosporinas y an-
tiagregacin plaquetaria que se mantendr
por el trmino de seis meses. Es habitual la
persistencia de un shunt residual a travs del
dispositivo a la salida de sala de hemodina-
mia, el cual desaparece en menos de 24 horas.
Las complicaciones que se describen en la li-
teratura son: embolizacin del dispositivo
(2% de los casos), cefalea (4%-9%) se cree vin-
culada al material del dispositivo: Nitinol, hi-
pertensin venocapilar pulmonar, sobre todo
engrandes comunicaciones, trombosis, embo-
lias.
FENESTRACIN PERMEABLE (F)
La persistencia de una fenestracin permea-
ble en la ciruga de Fontan asociada con mar-
cada hipoxemia (habindose descartado como
causantes las fstulas arteriovenosas intra-
pulmonares o la derivacindel retorno venoso
sistmico hacia las venas pulmonares), re-
quiere su oclusin mediante una tcnica simi-
lar a la descripta para el cierre de la CIA, uti-
lizando el mismo tipo de dispositivos.
FORAMEN OVAL PERMEABLE (FO)
Frente a la presencia de un foramen oval
permeable con sintomatologa coexistente
(accidente vascular enceflico criptognico,
embolia paradojal, migraa con aura, etcte-
ra) est indicado el cierre del mismo mediante
el implante de un dispositivo oclusor (nico
aprobado en nuestro medio, el Amplatzer
PFO), similar al utilizado para el cierre de la
CIA, con alguna diferencia: el disco de mayor
tamao es el derecho y el ncleo central es de
fino calibre, empleando una tcnica similar,
con el agregado que en algunos casos se re-
quiere dilatar previamente el FO para lograr
un mejor posicionamiento del dispositivo.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
La presencia de un DAP obliga a su cierre pa-
ra evitar la progresin a la insuficiencia car-
daca, eliminar el riesgo de endocarditis y so-
bre todo evitar la evolucin a la hipertensin
arterial pulmonar por enfermedad vascular
pulmonar. Enel paciente adulto la va de elec-
cin es la percutnea porque la va quirrgica
implica un riesgo mayor por la presencia de
calcificacin o dilatacin aneurismtica de
las paredes ductales, lo cual aumenta su fria-
bilidad. Las vas de acceso puedenser arterial
retrgrada o transvenosa, siendo fundamen-
tal determinar la presin arterial pulmonar y
resistencias arteriolares pulmonares, as co-
mo la forma y el tamao del ductus para certi-
ficar la indicacin de cierre (la hipertensin
arterial pulmonar con incremento de las re-
sistencias arteriolares pulmonares contrain-
dica sucierre) y elegir el tipo y tamao del dis-
positivo a emplear. Los dispositivos utiliza-
dos en nuestro medio son los coils para ductus
de pequeo tamao y los oclusores de ductus
Amplatzer para los de mayor tamao. No es
necesario contar con el ecocardiograma en
forma simultnea. Los resultados dependen
del tamao del ductus y del tipo de dispositivo
empleado, as se logra la oclusin total con la
utilizacin de los dispositivos Amplatzer,
existiendo en las primeras 24 horas un shunt
residual habitual. Con el uso de los coils pue-
de persistir un shunt residual leve en un 2%
de los casos.
Las complicaciones descriptas son la em-
bolizacin del dispositivo hacia la aorta o la
arteria pulmonar, lo que obliga a su extrac-
cin por catteres especiales y la hemlisis en
casos de shunt residuales o de exagerada pro-
trusin del dispositivo hacia la aorta.
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR (EVP)
El tratamiento percutneo de la EVP com-
prende la lesin aislada o asociada a lesiones
sinindicacinde tratar o que requierantrata-
miento por va percutnea. La indicacin de
proceder a realizar una dilatacinde la vlvu-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
185
la pulmonar es cuando el gradiente ventrculo
derecho-arteria pulmonar, pico a pico, es ma-
yor a 40 mmHg. Se utiliza, en general, un ba-
ln que presente una relacin entre dimetro
del baln-anillo de 1,2 a 1,5. Encaso de anillos
mayores a 18 mm, se requiere la utilizacin
de dos balones simultneamente.
Cuando la vlvula pulmonar es displsica o
posee un anillo menor al 45% del tamao que
le corresponde por superficie corporal, no se
obtendrunresultado ptimo, conunndice de
reestenosis menor al 5%, quedando con gra-
diente residual de diversa magnitud segn el
grado de displasia valvular, requiriendo en al-
gunos pacientes una correccin quirrgica. En
casos de EVP severas se asocia una estenosis
infundibular dinmica, la cual retrocede en
forma progresiva luego de efectuada la dilata-
cin valvular, cuando despus de la valvulo-
plastia el gradiente infundibular es mayor a
50 mmHg se beneficia con el uso de betablo-
queantes, por un plazo de tres a seis meses.
Las complicaciones descriptas son arrit-
mias, sangrado o hematoma en los sitios de
puncin, perforacin del ventrculo derecho o
la arteria pulmonar, alergia al contraste, las
que, en general, presentan una muy baja inci-
dencia. La principal secuela es la insuficien-
cia pulmonar (observable en 30%-70% de los
casos, sobre todo cuando no se respeta la rela-
cin baln-anillo antes mencionada).
COARTACIN DE AORTA (COAO)
La indicacinde correccinde la CoAo se basa
en el riesgo incrementado de estos pacientes
de hipertensin arterial sistmica persisten-
te, disfuncin del ventrculo izquierdo, ate-
roesclerosis coronaria y cerebral prematura,
eventualidad de rotura o diseccin de la aorta
o de los vasos cerebrales. Para encarar el tra-
tamiento de la CoAo se deben distinguir dos
situaciones en particular: la CoAo nativa y la
ReCoAo sea posterior a una correccin qui-
rrgica o a un intento de angioplastia con ba-
ln, con o sin el uso previo de un stent. Se debe
intervenir en cualquiera de las dos situacio-
nes cuando el gradiente enreposo sea mayor a
20 mmHg. En caso de una ReCoAo el trata-
miento de eleccin es la angioplastia con cat-
ter baln con o sin el uso de un stent; en caso
de una CoAo nativa se beneficiar de una an-
gioplastia con baln con o sin el uso de un
stent cuando se trate de una anatoma favo-
rable, es decir una lesin centralizada, con
sector proximal del cayado artico de buen ca-
libre. En caso de asociarse con aneurisma del
arco o con la persistencia de un ductus arte-
rioso permeable o ser una CoAo ya tratada
con angioplastia y colocacin de un stent, se
puede efectuar una angioplastia conbalnpe-
ro resulta imprescindible, en estos casos, la
colocacin de un stent recubierto (an no au-
torizados para su uso en nuestro medio). Para
la eleccin del baln a utilizar se debe consi-
derar que el dimetro del mismo debe tener
una relacin 1:1 con el del arco artico proxi-
mal.
Los resultados muestran una tasa de xito
de ms de 90%.
Las complicaciones que se describen com-
prenden: aneurismas con incidencia menor a
6%, reestenosis con incidencia de 3%-7%,
HTA residual (20%-50%) fundamentalmente
en caso de persistir un gradiente residual sig-
nificativo y cuanto mayor sea la edad del pa-
ciente al momento del tratamiento.
EMBOLIZACIONES
La presencia de fstulas arteriovenosas (fstu-
las coronarias, arterias nutricias de tumo-
res), fstulas veno-venosas (ciruga de Fon-
tan), se pueden ocluir mediante cateterismo
selectivo e implante de dispositivos adecua-
dos al tipo y tamao de las mismas.
CONCLUSIONES
El cateterismo cardaco es una alternativa
til en el tratamiento de las cardiopatas
congnitas del adulto.
Sus indicaciones son cada vez ms fre-
cuentes, siendo algunas de ellas de prime-
ra eleccin.
Implica una menor agresin para el pa-
ciente, con menor estada hospitalaria y
menor tasa de complicaciones que la ciru-
ga.
Los resultados inmediatos y alejados se
vinculan directamente a la curva de
aprendizaje y al perfeccionamiento de la
tecnologa existente.
BIBLIOGRAFA
Citas 35 a 51.
186
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Ciruga cardaca en las cardiopatas congnitas del adulto
DR. JORGE TAMBASCO
INTRODUCCIN
Los avances en el diagnstico y tratamiento
de las cardiopatas congnitas en nios ha
permitido que aproximadamente 85% lle-
guen a la edad adulta.
Los adultos con cardiopatas congnitas
que son enviados a ciruga se presentan den-
tro de tres categoras:
1. Sin tratamiento previo.
2. Con cirugas paliativas.
3. Reparaciones completas fisiolgicas o ana-
tmicas que presentan defectos residuales
o secuelas, o ambos.
La comunicacin interauricular (CIA) es
la cardiopata congnita ms frecuente,
mientras que de las cianticas, la tetraloga
de Fallot es la principal.
En esta revisin procuramos dar al cardi-
logo una idea global de los aspectos ms rele-
vantes del tratamiento quirrgico de las car-
diopatas congnitas en la edad adulta.
MALFORMACIONES CONGNITAS ESPECFICAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Se define como un orificio a nivel del tabique
interauricular, los ms frecuentes son las co-
municaciones situadas a nivel de la fosa oval
que se denominan defectos septales ostium
secundum (figura 1).
Si el defecto se sita en la parte superior
del tabique interauricular tenemos los defec-
tos septales tipo seno venoso, frecuentemente
asociados a retorno venoso anmalo pulmo-
nar derecho parcial.
Si se extiende a la porcininferior de la pa-
red interauricular se denominan defectos
septales ostium primun, asocindose fre-
cuentemente a malformaciones de la vlvula
mitral.
El tratamiento de esta malformacin est
indicado cuando la relacinentre el gasto pul-
monar y el sistmico es igual o mayor de 1,5
en ausencia de resistencias vasculares pul-
monares irreversibles.
Actualmente, el cierre del ostiumsecundum
se realiza en sala de hemodinamia con la colo-
cacin de un dispositivo oclusor (figura 2).
La correccin quirrgica queda supeditada
a la ausencia de bordes aptos para la aplica-
cin del dispositivo (figura 3), o a la presencia
de asociaciones lesionales ya manifestadas,
como el retorno venoso anmalo parcial dere-
cho o malformaciones de la vlvula mitral.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
El defecto septal ventricular se define como
un orificio en el tabique interventricular.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
187
FIGURA 1. Comunicacin interauricular. Ostium secun-
dum.
FIGURA 2. Dispositivo oclusor de la comunicacininterauri-
cular.
Es una malformacinmuy frecuente enni-
os, que se asocia a insuficiencia cardaca se-
vera, lo que lleva a la reparacin precoz (figu-
ra 4).
En los adultos estos defectos se sitan en
cualquier parte del tabique, pueden ser ni-
cos o mltiples y su tamao determina la con-
ducta teraputica.
En los defectos pequeos por cierre espon-
tneo incompleto de grandes defectos o por
defectos residuales posteriores a la ciruga co-
rrectiva, la indicacin de tratamiento quirr-
gico es discutida.
Sin embargo, la profilaxis de la endocardi-
tis infecciosa es una medida excelente, ya que
un episodio de esta naturaleza, afortunada-
mente poco frecuente enestos pacientes, es de
indicacin formal de cierre quirrgico.
El tratamiento quirrgico de los defectos
amplios del tabique interventricular est in-
dicado en aquellos casos con cortocircuito de
izquierda a derecha mayor o igual a 1,5:1, la
presencia de resistencias vasculares pulmo-
nares mayores de 6 U/m
2
se considera como de
gran riesgo para el cierre aislado del defecto
(figura 5).
Debemos tener presente que 5% de los de-
fectos interventriculares del tracto de salida
del ventrculo derecho (subarteriales) presen-
tan un grado variable de regurgitacin valvu-
lar artica, situacinque debe ser evaluada al
momento de la ciruga.
En estos enfermos se puede observar un
incremento progresivo de las resistencias
vasculares pulmonares, con reduccin del
cortocircuito de izquierda a derecha, hasta la
inversin del mismo, que culmina con la apa-
ricin de la enfermedad vascular pulmonar
188
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 3. Cierre de comunicacin interauricular con par-
che.
FIGURA 4. Comunicacin interventricular.
FIGURA 5. Cierre de comunicacin interventricular con par-
che.
FIGURA 6. Coartacin de aorta.
hipertensiva (sndrome de Eisenmenger), con
alteraciones estructurales de la vasculatura
pulmonar que van ms all del grado IV de la
clasificacin de Heath-Edwards.
Tienen como nica opcin quirrgica el
trasplante cardiopulmonar.
COARTACIN DE AORTA
Es una obstruccin de la aorta descendente,
situada distal al origende la arteria subclavia
izquierda y a nivel de la insercin del liga-
mento arterioso (figura 6).
Se presenta anatmicamente como una in-
dentacin de la pared superior de la aorta.
En los pacientes adultos se presenta como
dos entidades nosolgicas: A) La coartacin
nativa, que se puede mantener sin manifes-
taciones hasta la tercera dcada de la vida y
se sospecha por la presencia de cifras de ten-
sin arterial elevadas en los miembros supe-
riores. La coartacin nativa de larga evolu-
cin puede presentar como complicacin la
aparicin de diseccin o aneurisma de aorta.
B) La recoartacin en pacientes que han reci-
bido ciruga en la infancia y que en la etapa
adulta, por falta de crecimiento de la anasto-
mosis o por fallas tcnicas, presentan nueva-
mente ungradiente significativo a nivel de la
zona reparada.
La reparacin est indicada cuando el gra-
diente a travs de la zona coartada es mayor o
igual a 20 mmHg en reposo.
Dado que la reparacin quirrgica es una
ciruga de alta morbilidad (dificultad en la
movilizacin de la aorta que ha perdido su
elasticidad, sangrados profusos por gran dila-
tacin de la circulacin colateral e isquemia
medular, y que se presenta en un gran por-
centaje de pacientes aunque se tomen todas
las medidas para evitarlos), se considera que
esta patologa se puede resolver mediante la
angioplastia conbalno la colocacinde stent,
o ambos (figura 7).
La tcnica quirrgica es la reseccin del
segmento coartado y la anastomosis trmino-
terminal (figura 8).
TETRALOGA DE FALLOT
La tetraloga de Fallot es la cardiopata cian-
tica ms comn en la edad adulta.
Se define clsicamente por sus cuatro com-
ponentes: obstruccin al tracto de salida del
ventrculo derecho, comunicacin interven-
tricular subartica amplia, cabalgamiento de
la aorta e hipertrofia del ventrculo derecho.
La obstruccin al flujo sanguneo pulmo-
nar puede presentarse a diversos niveles:
subvalvular, valvular o supravalvular con
compromiso variable de las ramas pulmona-
res (figura 9).
La presentacin en adultos puede ser en
cuatro modalidades:
a) Pacientes sintratamiento previo, situacin
poco frecuente. Son pacientes con una mal-
formacin balanceada entre la comunica-
cin interventricular y la obstruccin al
tracto de salida del ventrculo derecho, por
lo cual la vasculatura pulmonar est prote-
gida y presenta escasa sintomatologa.
b) Pacientes candidatos a ciruga correctiva
(cierre de la comunicacin interventricu-
lar y ampliacin del tracto de salida del
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
189
FIGURA 7. Correccin de coartacin de aorta. Ciruga trmi-
no-terminal
FIGURA 8. Angioplastia con baln de coartacin de aorta
ventrculo derecho con parche transanu-
lar). Tiene indicacin inmediata en los pa-
cientes sin cirugas previas, una vez anali-
zada por cateterismo la anatoma de la
malformacin y las posibles asociaciones
lesionales (figura 10).
c) Pacientes con cirugas paliativas (fstulas
sistmico pulmonares, figura 11). Para in-
dicar la ciruga de reparacin se debe ana-
lizar la anatoma del rbol pulmonar en el
cateterismo cardaco.
La distorsin de las ramas pulmonares de-
be ser tratada previamente mediante an-
gioplastia o colocacin de un stent, en caso
de no ser efectiva se corregir con plastia
de las mismas en el acto quirrgico
d) Pacientes con cirugas correctivas. La evo-
lucina largo plazo de la ciruga de repara-
cin de la tetraloga de Fallot lleva a la
aparicin de insuficiencia pulmonar, por
la presencia del parche transanular. Esta
insuficiencia es progresiva, con compromi-
so de la funcin del ventrculo derecho,
manifestndose por insuficiencia tricusp-
dea y arritmias. Su solucin requiere el
implante de una vlvula pulmonar (porci-
na u homoinjerto) y plastia de la vlvula
tricspide (figura 12).
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
La enfermedad de Ebstein es una rara mal-
formacin cardaca que tiene como sustrato
anatmico el anormal desarrollo de la vlvula
tricspide, presentando desplazamiento de la
implantacin de la valva septal y posterior en
el ventrculo derecho (atrializacin del ven-
trculo derecho) (figura 13).
Tiene una presentacin muy variable,
puede ser sintomtica en los neonatos (los ca-
sos ms severos), o presentar sntomas recin
en adolescentes o en adultos (cianosis, insufi-
ciencia ventricular derecha y arritmias).
El 5% de los pacientes llegan a la quinta
dcada de la vida con esta anomala congni-
ta.
Son de indicacin quirrgica el deterioro
de la clase funcional (III o IVde la NYHA) y la
insuficiencia tricuspdea severa.
El objetivo de la ciruga es minimizar la in-
suficiencia tricuspidea, eliminar el shunt de
derecha a izquierda, optimizar la funcin del
ventrculo derecho y reducir o eliminar las
arritmias.
Lo ideal es la plastia de la vlvula tricspi-
de, pero de no ser posible, la indicacin es la
colocacin de una prtesis biolgica.
La durabilidad de una prtesis biolgica
en esta posicin es de 97% sin reoperacin a
los cinco aos y de 87% a los 15 aos.
TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS
Esta cardiopata congnita se define anat-
micamente por la presencia de discordancia
ventriculoarterial (figura 14).
En dos tercios de los casos la definimos co-
mo simple y el tercio restante se acompaa de
defecto del tabique interventricular o esteno-
sis valvular pulmonar.
Produce sntomas de importancia enetapa
neonatal (cianosis) y su mortalidad es de 90%
al ao sin tratamiento quirrgico.
El tratamiento quirrgico actual es la traslo-
cacin de los grandes vasos y reimplante de las
arterias coronarias (switch arterial) (figura 15),
190
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
190 190
FIGURA 9. Tetraloga de Fallot. FIGURA 10. Tetraloga de Fallot. Fstula sistmico- pulmo-
nar.
correccin denominada anatmica, que ha cam-
biadosobremaneralahistorianatural deestaen-
tidad nosolgica y permite una larga sobrevida.
Frente a la presencia de estenosis de la
vlvula pulmonar, la ciruga indicada es
Rastelli (cierre de la comunicacin inter-
ventricular y tunelizacin con restableci-
miento de la conexin VD-APT).
Debemos tener presente que los pacientes
portadores de transposicin de grandes arte-
rias que llegan a la edad adulta van a presen-
tar secuelas quirrgicas.
Dentro de las secuelas del switch arterial
se destacan: la estenosis supravalvular pul-
monar, la isquemia miocrdica y la insufi-
ciencia de la neoaorta.
Cada entidad tiene su indicacin quirrgica
precisa, angioplastia pulmonar o, ensudefecto,
la plastia quirrgica, la revascularizacin
miocrdica y la sustitucin valvular artica.
Enla ciruga de Rastelli la evolucinestar
supeditadaal deterioro del funcionamiento del
tubo valvulado (insuficiente o estentico) que
requiera sustitucin a mediano o largo plazo.
VENTRCULO NICO
El cardilogo tiene que abordar este grupo he-
terogneo de malformaciones como si se tra-
tara de una patologa homognea.
Tienen en comn la imposibilidad de una
reconstruccin biventricular y toda su com-
plejidad puede ser simplificada considern-
dola como un solo ventrculo funcionante (fi-
gura 16).
Son cardiopatas que pueden llegar a la
vida adulta en tres estadios:
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
191
FIGURA 11. Ciruga correctiva del Fallot. FIGURA 12. Tetraloga de Fallot. Homoinjerto en salida del
ventrculo derecho.
FIGURA 13. Enfermedad de Ebstein. FIGURA 14. Transposicin de grandes arterias.
a) Evolucin natural, sin tratamiento.
b) Intervenciones previas durante la edad pe-
ditrica (Banding por excesivo flujo pulmo-
nar o Blalock por escaso flujo pulmonar).
c) Derivacin cavo-pulmonar parcial (Glenn),
ciruga paliativa que deriva el retorno ve-
noso sistmico de la vena cava superior al
circuito pulmonar. Esta intervencin me-
jora la oxigenaciny degravita el ventrcu-
lo, mejorando su capacidad funcional.
Todos estos pacientes son candidatos a la
ciruga de derivacin cavo-pulmonar total
(Fontan) cuando su evaluacin demuestra
que las arterias pulmonares son normales, en
tamao y distribucin perifrica, las resisten-
cias pulmonares son bajas y la funcin del
ventrculo nico es adecuada.
La ciruga de Fontan (derivacin cavo-
pulmonar total) se considera una ciruga pa-
liativa definitiva y consiste en derivar todo el
flujo venoso sistmico al rbol vascular pul-
monar sin utilizar una bomba de expulsin
(figura 17).
Esta ciruga presenta una evolucin muy
peculiar, existe una disminucin progresiva
de la capacidad funcional y de la superviven-
cia que no puede ser adjudicada a otra cosa
que al estado circulatorio de la correccin.
Los estudios de seguimiento demuestran
que la supervivencia a los diez aos es slo de
60%. Durante este tiempo casi untercio de los
supervivientes han tenido que ser reinterve-
nido, por obstrucciones en las conexiones qui-
rrgicas, por cortocircuitos persistentes, por
estenosis de las venas pulmonares o por dis-
funcin valvular,
Un 20%tienen arritmias cardacas que re-
quieren medicacin antiarrtmica o marcapa-
sos y 7%-10% tienen hipoproteinemia por en-
teropata perdedora de protenas
Tambinse producencomplicaciones trom-
boemblicas, el sistema creado con esta ciru-
ga es muy sensible a la estasis por ser flujos
venosos de baja velocidad.
A los cinco aos de la operacin ms de un
tercio de los pacientes presentan un severo
deterioro de su capacidad funcional y la nica
opcin es el trasplante cardaco (figuras 18 y
19).
Hoy da, la ciruga de Fontanse realiza con
baja mortalidad precoz y para obtener un es-
tado funcional ptimo se requiere una correc-
ta seleccin de los pacientes a intervenir.
En conclusin, el incremento de pacientes
192
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 15. Ciruga correctiva de traslocacin de grandes
arterias
FIGURA 16. Anatoma del ventrculo nico. Ejemplo: atresia
tricuspdea
FIGURA 17. Ciruga de Fontan. Derivacin del flujo venoso
sistmico al sistema vascular pulmonar sin bomba de ex-
pulsin
portadores de cardiopatas congnitas que
llegan a la edad adulta demanda una cuida-
dosa consideracin sobre las necesidades
asistenciales.
Existen argumentos suficientes para con-
siderar que deben concentrarse estos pacien-
tes en un grupo multidisciplinario que tenga
vasta experiencia en el manejo de las cardio-
patas congnitas en nios y tambin conoci-
miento de los principios bsicos de la ciruga
cardaca de adultos.
BIBLIOGRAFA
Citas 5 y 52 a 65.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
193
FIGURA 18. Trasplante cardaco. Ablacin cardaca.
FIGURA 19. Trasplante cardaco. Sustitucin cardaca.
Seguimiento en cardiopatas congnitas del adulto
DR. PABLO CARLEVARO
El presente material tiene por finalidad mos-
trar aspectos generales y algunas particulari-
dades del seguimiento de patologas congni-
tas en pacientes adultos. Se discute la perti-
nencia de este breve anlisis, se desarrollan
hechos trascendentes de dichas patologas y
se describen los seguimientos propuestos por
la bibliografa actualizada. Finalmente se
plantea a modo de conclusin quin y cmo
debera asistirse a este tipo de pacientes.
Es un hecho sabido que 8 de cada 1.000 na-
cidos vivos tiene una cardiopata congnita.
De estos, se estima que un 80%pueden alcan-
zar la edad adulta gracias a los progresos lo-
grados en los ltimos 40 aos de los mtodos
diagnsticos y los xitos obtenidos con la ciru-
ga cardaca y otros mtodos teraputicos, co-
mo el cateterismo intervencionista y la abla-
cin por radiofrecuencia.
Muchos de los sobrevivientes tienen pro-
blemas extremadamente complejos, tanto
mdicos como quirrgicos, y demandan expe-
riencia y expertos que no estn bien organiza-
dos en la mayora de los pases.
El cardilogo que asiste al control de un
adulto con cardiopata congnita debe tener en
cuenta la posibilidad de concomitancia de pato-
loganeurolgica, debe evaluar riesgos de endo-
carditis bacteriana, manejar embarazadas, ha-
cer consideraciones relativas a la actividad fsi-
ca, deportiva y laboral, y tener conocimiento de
desrdenes psicosociales y psiquitricos que es-
te tipo de pacientes puede presentar.
Un captulo particular que merece espe-
cial atencin es la informacin sobre residuos
postoperatorios y secuelas. A pesar del xito
espectacular de ciertas intervenciones en lac-
tantes y nios, la curacin definitiva en el
sentido literal del trmino muchas veces no se
alcanza.
Los residuos son alteraciones cardacas
(electrofisiolgicas, vasculares, valvulares y
anomalas ventriculares) que persisten inevi-
tablemente luego de la ciruga cardaca, ya
que no entran en el plan quirrgico y no son
consecuencias de una intervencin poco satis-
factoria.
Las secuelas son alteraciones o trastornos
que se producen al incurrir en acciones en for-
ma intencional en el momento de la interven-
cinquirrgica y se consideranresultados ne-
cesarios o aceptables de la misma.
Las complicaciones deben tambin cono-
cerse, son consecuencias no intencionales de
la ciruga y su grado vara desde mnimas
hasta letales.
Las cardiopatas congnitas tienen gran
diversidad. A ello se le agrega la posibilidad
de combinacin de unas con otras, lo que hace
que su nmero se incremente considerable-
mente. No hay dos cardiopatas idnticas, pe-
ro s modelos similares. Aquel cardilogo sin
experiencia en el manejo de adultos con car-
diopata congnita, debe ir a la pesquisa de in-
suficiencia cardaca, hipoxemia y trastornos
del ritmo. Puede manejarlo en los casos ms
sencillos o derivarlos a centros con experien-
cia en adultos con cardiopatas congnitas en
casos de mayor complejidad.
Para no extendernos demasiado en gene-
ralidades queremos hacer puntualizaciones
que consideramos de vital importancia en al-
gunas de las cardiopatas congnitas que de-
benser tenidas encuenta ensuseguimiento.
COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO OSTIUM
SECUNDUM (CIA OS)
Es la cardiopata ms frecuente del adulto
(40%). Puede llevar a la hipertensin pulmo-
nar. Puede asociarse a arritmias supraventri-
culares en mayores de 30 aos y causar insu-
ficiencia cardaca en mayores de 40. Expone a
riesgos de accidente cerebrovascular y acci-
dente isqumico transitorio por embolia para-
dojal. La disminucin de la compliance del
ventrculo izquierdo por hipertensinarterial
o cardiopata isqumica tanto como la patolo-
ga mitral asociada aumentan el shunt de iz-
quierda a derecha, empeorando el cuadro cl-
nico. Es fundamental realizar un ecocardio-
grama transesofgico para determinar si se
puede cerrar condispositivo oclusor mediante
cateterismo. Si se sospecha hipertensin pul-
monar debe realizarse cateterismo, indicando
el cierre si la relacinQP/QSes mayor de 1,5 o
si hay antecedentes de accidente cerebrovas-
cular criptogentico. Se contraindica el cierre
en caso de enfermedad vascular pulmonar.
194
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
COARTACIN DE AORTA
Se asocia a vlvula artica bicspide en 85%
de los casos y sus riesgos inherentes sonla en-
docarditis bacteriana y el aneurisma de aorta
ascendente. Se asocia tambinen3%a 5%con
aneurisma del polgono de Willis. Las opcio-
nes teraputicas son en caso de coartacin
significativa la ciruga y en caso de recoarta-
cin la angioplastia con o sin uso de stents.
TETRALOGA DE FALLOT
Los pacientes que concurren para su segui-
miento ya hansido reparados quirrgicamen-
te en su gran mayora. Casi todos tienen par-
che transanular con insuficiencia pulmonar
residual. Se aconseja realizacin de electro-
cardiograma (ECG), radiografa de trax,
Eco, ergometra (para determinar capacidad
funcional y arritmias), Holter y EEF si se de-
tecta taquicardia ventricular sostenida. Se
plantea reintervencin cuando hay estenosis
pulmonar residual que genera una presin en
el ventrculo derecho mayor de 2/3 de la del
ventrculo izquierdo. La otra gran indicacin
de reintervencin es la severa regurgitacin
pulmonar con dilatacin del ventrculo dere-
cho, depresin de la fraccin de eyeccin del
ventrculo derecho, arritmias ventriculares
(taquicardia ventricular sostenida) y snto-
mas (fatiga e intolerancia al ejercicio). Si hay
estenosis de los ramos pulmonares puede rea-
lizarse angioplastia con o sin uso de stents.
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Estos pacientes pueden ocasionalmente lle-
gar a la edad adulta. Si hay leve afectacin de
la vlvula pueden estar asintomticos. En el
Ebstein moderado aparecen los sntomas en
la adolescencia tarda o cuando son adultos
jvenes. Refieren disnea o sntomas por arrit-
mia: taquicardia paroxstica supraventricu-
lar por reentrada (tienen vas accesorias a ve-
ces mltiples). Tambin fibrilacin auricular
(aurcula derecha grande) y si coexiste va ac-
cesoria hay riesgo de muerte sbita. El plan-
teo de reintervencin se hace cuando hay un
deterioro de la capacidad funcional, una insu-
ficiencia tricuspdea severa con sntomas,
TIA o stroke por embolia paradojal o arrit-
mias.
Debe intentarse reparar la vlvula antes
que sustituirla.
TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS
(DISCORDANCIA VENTRICULOARTERIAL)
Los pacientes que llegan a la edad adulta ya
fueron operados, o se les hizo un switch atrial
(correccin fisiolgica con redireccionado de
los flujos auriculares) o switch arterial (ciru-
ga de Jatene) que es el procedimiento preferi-
do actualmente.
En el switch atrial deberemos investigar
cmo es la funcin del ventrculo derecho que
soporta la circulacin sistmica y de la vlvu-
la tricspide en posicin sistmica.
En el switch arterial se busca en el Eco
obstruccin supravalvular pulmonar, dilata-
cin de la raz de la neoaorta y se valora fun-
cin ventricular. Debe recordarse que en es-
ta ciruga se translocan las arterias corona-
rias. Si estas quedan anguladas su flujo se
ver disminuido. Por tanto, es esencial la
bsqueda de isquemia en una ergometra. Si
esta es positiva debe realizarse un centello-
grama de perfusin miocrdica. Si se docu-
menta isquemia en los estudios no invasivos,
estamos obligados a realizacin de angiogra-
fa coronaria en vistas a una revasculariza-
cin miocrdica.
L-TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS
Hay una doble discordancia auriculoventri-
cular y ventriculoarterial (inversin ventri-
cular). Es poco frecuente. Si no hay malfor-
maciones asociadas (estenosis pulmonar,
comunicacin interventricular o insuficien-
cia tricuspdea) pueden llegar a la edad
adulta sin diagnstico.
Debemos prestar particular atencin a la
insuficiencia de la vlvula AV sistmica (tri-
cspide) y a la presencia de bloqueo auriculo-
ventricular completo ya que al bloqueo auri-
culoventricular completo congnito presente
en 5% de los casos se asocia una tasa de 2%
anual.
BYPASS DEL VENTRCULO DERECHO (FONTAN)
Es un procedimiento paliativo que tiene nu-
merosas variantes tcnicas. Son pacientes
con circulacin univentricular. Todo o parte
del retorno venoso sistmico est conectado
con las arterias pulmonares.
Se realiza cuando hay un solo ventrculo
o cuando hay dos y uno de ellos es hipoplsi-
co y por ende incapaz de soportar la circula-
cin.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
195
Luego del Fontan la presin en la aurcula
derecha alcanza la presin pulmonar media
(valores ideales entre 12 y 14 mmHg).
Uno de los problemas que enfrentamos en
la evolucin es la hipoxemia, que puede ser
debida a fenestraciones dejadas intencional-
mente enel momento de la ciruga, a colatera-
les venovenosas o a fstulas AV intrapulmo-
nares.
Otro de los inconvenientes son las arrit-
mias, fundamentalmente el flutter y la fibri-
lacin auricular que aumentan la presin de
llenado del ventrculo izquierdo y por tanto
del sistema cavopulmonar. Hay que buscar
una causa hemodinmica subyacente, parti-
cularmente una obstruccin en el circuito de
Fontan.
Los pacientes deben ser anticoagulados y
tratar la arritmia lo ms rpido posible.
La otra de las grandes complicaciones de
la ciruga de Fontan es la retencin hidrosali-
na, que puede ser consecuencia de: 1) insufi-
ciencia del ventrculo sistmico con o sin re-
gurgitacin valvular; 2) enteropata perdedo-
ra de protenas; 3) obstruccin en el circuito
de Fontan.
SNDROME DE EISENMENGER
Es una de las entidades que exige cuidados y
precauciones extremas. Es una enfermedad
vascular pulmonar obstructiva que se desa-
rrolla como resultado de mltiples cardiopa-
tas con importante cortocircuito de izquierda
a derecha. Las presiones pulmonares son pr-
ximas a las sistmicas y el shunt se hace bidi-
reccional o de derecha a izquierda. Son pa-
cientes razonablemente saludables en la ni-
ez que se van haciendo cianticos con los
aos. Las complicaciones se ven de la tercera
dcada de la vida enadelante y son: eritrocito-
sis, fibrilacin auricular y flutter, muerte s-
bita, embolia paradojal, angor, hemoptisis,
sncope, stroke, TIA, endocarditis bacteriana,
absceso cerebral, disfuncin renal (proteinu-
ria) e insuficiencia cardaca (falla biventricu-
lar).
La tasa de sobrevida es 77%a los 15 aos y
42%a los 25. Causas de muerte ms comunes:
muerte sbita (30%), insuficiencia cardaca
(25%), y hemoptisis (15%).
Habitualmente los evaluamos con: ECG,
radiografa de trax, ecocardiograma, oxime-
tra y exmenes de laboratorio (hemograma,
crasis, ferritina, creatininemia, uricemia y
orina). Es importante hacer un cateterismo
para determinar presin pulmonar, resisten-
cias pulmonares y descartar una EVP poten-
cialmente reversible.
Se aconseja una postura no intervencio-
nista. Debemos convencer a los pacientes que
eviten fumar, deshidratacin, actividad fsica
excesiva, altitudes, vuelos areos cuando la
saturacin es menor a 85% y los embarazos
(mortalidadmaterna y fetal prxima a 50%).
En caso de ciruga no cardaca solicitare-
mos que se haga con anestesia local. De no ser
posible preferimos anestesia general aun-
que esto es motivo de controversias evitando
sustancias hipotensoras y con anestesista
que tenga conocimiento de la fisiologa del Ei-
senmenger.
Debemos intervenir si se presentan arrit-
mias administrando antiarrtmicos. Dieta hi-
posdica y ocasionalmente diurticos si hay
falla cardaca. En hipovolemia administrar
expansores de volumen rpidamente y si hay
anemia debe darse hierro (por va oral o in-
yectable). Reposicin a la brevedad cuando
hay hemorragia. En caso de hemoptisis repo-
so en cama.
El trasplante CP se plantear slo si hay
insuficiencia cardaca, sncope o arritmias su-
praventriculares (estas tres complicaciones
auguran sobrevida menor a un ao).
CARDIOPATAS CIANTICAS
Siempre deben ser consideradas como cardio-
patas complejas y ser vistas regularmente
por cardilogos con experiencia en adultos
con cardopatas congnitas. Estas pueden o
no tener fisiologa de Eisenmenger.
Los pacientes cianticos tienen hipoxemia
crnica y eritrocitosis que resultan en compli-
caciones hematolgicas, neurolgicas, rena-
les y reumticas.
La nica indicacinvlida para flebotoma
teraputica son los sntomas de hiperviscosi-
dad que interfierenconlas actividades del pa-
ciente (cefaleas, debilidad, vrtigos, distur-
bios visuales, etctera).
Puede haber anormalidades hemostticas
por dficit de los factores de la coagulacin V,
VII, VIII y IX y disminucin del nmero de
plaquetas.
Por esta razn desaconsejamos el uso de
cido acetilsaliclico, heparina y warfarina, a
menos que el paciente tenga fibrilacin auri-
196
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
cular crnica, prtesis valvular o embolia pul-
monar.
Los pacientes cianticos tienen hiperuri-
cemia que se debe a disminucin de la excre-
cin de cido rico y no a sobreproduccin. Es
un marcador de la funcin renal. La hiperuri-
cemia que no provoca sntomas no se debe tra-
tar. Si es sintomtica responde a la butacol-
chicina y al alopurinol.
Como conclusin final, queremos resal-
tar que ciertas patologas como la estenosis
pulmonar leve, CIV pequeas restrictivas,
conductos arteriosos cerrados, CIV y CIA
cerradas sin cortocircuito residual y enfer-
medades valvulares aisladas, pueden ser
controladas peridicamente por cardilogos
en la comunidad, pero las cardiopatas com-
plejas tienen que ser necesariamente segui-
das por especialistas con experiencia en
adultos con cardiopatas congnitas.
Dichos cardilogos deben estar en estre-
cho contacto con cirujanos con experiencia en
cardiopatas congnitas, hemodinamistas,
electrofisilogos y concentrar atencin es-
fuerzos y recursos en un centro para optimi-
zar la atencin de estos pacientes.
BIBLIOGRAFA
Citas 66 a 92.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
197
Arritmias en pacientes adultos con cardiopatas congnitas
DR. ALEJANDRO CUESTA
INTRODUCCIN
El estudio y tratamiento de las arritmias en los
adultos con cardiopatas congnitas (A-CPC)
presenta al menos dos desafos que la hacen
compleja y apasionante. El paciente es una per-
sona que se supo enferma desde nio. Ha pelea-
do aos contra su enfermedad, ha pasado varios
procedimientos invasivos y ha pagado conse-
cuencias fsicas, psquicas, sociales y econmi-
cas. Suele estar bieninformado, puede estar a la
defensiva y/o dependiente del equipo asistencial
yno aceptafcilmente unanueva enfermedad.
El segundodesafoes quedebeser siempreabor-
dado de forma interdisciplinaria. El arritmlogo
debe trabajar junto al clnico especializado, al
hemodinamista y al cirujano, a veces dentro de
la propia sala de electrofisiologa.
La prevalencia de A-CPC va en aumento y
actualmente es de 4 por 1.000 habitantes. La
mitad de los pacientes con cardiopata cong-
nita son adultos y las arritmias son la prime-
ra causa de hospitalizacin. Pueden ser asin-
tomticas, obligar reintervenciones y hasta
causar muerte sbita.
Estos pacientes tienen muchas razones
para tener arritmias. La propia malforma-
cin anatmica de base, los mecanismos com-
pensatorios de dilatacin e hipertrofia, las al-
teraciones del medio interno, fundamental-
mente la hipoxemia y los frmacos adminis-
trados. A todo ello se le suma la(s) ciruga(s)
realizada(s) con cicatrices lineales de acceso,
orificios de implantacin de tubos, parches y
barreras funcionales creadas por la manipu-
lacin, que se suman a las barreras y meca-
nismos de los corazones normales.
Adems de la predisposicin a la patologa
arrtmica, los A-CPC presentan dificultades
anatmicas para el tratamiento invasivo.
Analizaremos las siguientes entidades:
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Los defectos del septum interauricular son
las cardiopatas congnitas ms frecuentes
del adulto. El 20%de los pacientes tienen una
arritmia supraventricular previo a la repara-
cin, fundamentalmente fibrilacin y tam-
bin flutter auricular. Entre 20%y 40%de es-
tos pacientes presentarn arritmias auricu-
lares a lo largo de su vida aun habiendo sido
reparados.
Los factores asociados a una mayor inci-
dencia son la reparacin tarda, haber tenido
arritmia antes de la reparacin, la hiperten-
sin pulmonar y la clase funcional.
El manejo de la fibrilacin auricular no di-
fiere mayormente respecto al de la poblacin
general. No son buenos candidatos para in-
tentar la ablacin de la misma ya que suelen
tener una enfermedad elctrica auricular ex-
tendida. El abordaje transeptal auricular
puede ser complicado y hay poca experiencia.
El flutter auricular suele ser muy sintom-
tico y de difcil manejo mdico. A pesar de la
anatoma, el circuito suele estar confinado a la
aurcula derecha y la mayora de las veces in-
volucra el istmo cavo-tricuspdeo. Cuando no
es as, hayque buscarlo entorno alacicatriz de
la atriotoma lateral, realizada para el aborda-
je, o del parche conel que se cerr el defecto. La
ablacin por radiofrecuencia es muy efectiva.
Permite muchas veces dejar al paciente libre
de arritmias y otras controlar las ms proble-
mticas, facilitando el manejo mdico.
No existe informacinsuficiente ansobre
si el cierre de la comunicacin interauricular
con dispositivos mecnicos por va endovas-
cular tendra consecuencias sobre la presen-
cia de arritmias posteriores. En una revisin
todava no publicada, en el seguimiento de 82
pacientes, no hemos visto reentradas entorno
a los mismos.
La enfermedad elctrica puede progresar
y eventualmente necesitar el implante de un
marcapasos definitivo (MPD) por grados
avanzados de bloqueo auriculoventricular
(BAV). Como precaucin particular hay que
asegurarse que el electrodo ventricular no pa-
se a travs del septum auricular y se aloje en
el ventrculo izquierdo. Hemos recibido dos
casos en que ocurri esto y optamos por una
conducta conservadora, no reintervenimos y
mantenemos anticoagulacin crnica.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Y
TETRALOGA DE FALLOT
La comunicacininterventricular (CIV) puede
198
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
presentarse aislada o asociada a otras malfor-
maciones como enlatetralogade Fallot (TF).
La CIV es la segunda cardiopata congni-
ta del adulto en frecuencia. Asocia una inci-
dencia aumentada de BAV de alto grado que
requiere estimulacin definitiva. El BAV
puede asociarse a la malformacin desde el
nacimiento o puede ser consecuencia inme-
diata o alejada de la ciruga. En stas y otras
cardiopatas, cuando el MPD fue colocado a
temprana edad se genera una patologa espe-
cfica en relacin al dispositivo. Problemas de
umbrales, varios recambios de generador, sis-
temas epicrdicos, electrodos cortos o aban-
donados, conectores con sistemas viejos, etc-
tera. Al trabajar con electrodos dentro del
ventrculo derecho tambin se pueden en-
contrar CIV residuales y llegar inadvertida-
mente al ventrculo sistmico.
Los pacientes a los que se les ha practicado
una ventriculotoma o cerrado un defecto in-
terventricular, o ambos, tienen un riesgo au-
mentado de muerte sbita por arritmias ven-
triculares malignas. La ocurrencia de taqui-
cardia ventricular (TV) est determinada por
el circuito de reentrada resultante del defecto
y la reparacin. Las series que revisan adul-
tos concardiopatas congnitas que hansufri-
do TV estn integradas mayoritariamente
por pacientes con TF y seguidos en frecuencia
por pacientes con CIV. La prevalencia de TV
en pacientes con TF ha sido reportada entre
3% y 14%; hasta la mitad tienen episodios de
TV no sostenida en el Holter. A pesar de ello,
el riesgo de muerte sbita globalmente consi-
derado es de 2% a diez aos de seguimiento.
La estratificacin de riesgo es compleja y no
hay predictores conespecificidad alta. Hansi-
do descriptos como predictores de muerte s-
bita la mayor edad, la reparacintarda, la in-
suficiencia pulmonar moderada a severa, la
disfuncin ventricular izquierda, la TVsoste-
nida clnica y la inducible en el estudio elec-
trofisiolgico, el complejo QRS 180 ms de
duracin, la falla cardaca derecha, etctera.
Cuando el paciente presenta TVsostenida
documentada y bien tolerada puede intentar-
se la ablacin. Si se logra eliminar la arritmia
clnica, no induciendo otra arritmia ventricu-
lar y siendo la funcinaceptable, puede optar-
se por una conducta expectante. Todos los de-
ms casos tienen indicacin de implante de
desfibrilador automtico (DAI). Tambin tie-
ne indicacin de DAI aquel paciente con sn-
cope sin causa documentada que lo explique y
disfuncin ventricular o arritmia ventricular
inducible, o ambos.
Los pacientes con TF presentan tambin
arritmias supraventriculares, casi siempre
asociadas a falla cardaca, considerndose
que son evidencia de un deterioro hemodin-
mico severo. La ciruga a edad tarda, el ta-
mao de las cavidades, la insuficiencia pul-
monar o tricuspdea, o ambos, son factores de
riesgo.
Los pacientes con TF que evolucionan a la
falla derecha por haber quedado con insufi-
ciencia pulmonar y presentan arritmias son
candidatos a la reintervencin para actuar
sobre la vlvula y mejorar ambas complica-
ciones clnicas.
ESTENOSIS ARTICA Y SUBARTICA
La estenosis artica y subartica congnita
presentan un modelo fisiopatolgico similar a
la adquirida salvo por el hecho que la calcifi-
cacin y el proceso esclertico no comprome-
ten mayormente la conduccin. Determinan
siempre dilatacinde la aurcula e hipertrofia
del ventrculo izquierdo.
Los pacientes presentan todo tipo de arrit-
mias auriculares, extrasistola, taquicardia
auricular, flutter y fibrilacin. Esta ltima es
la va final comn cuando no se trata la obs-
truccin ni las arritmias precedentes. El tra-
tamiento mdico de estas arritmias no tiene
buenos resultados y la ablacin est justifica-
da una vez solucionada la obstruccin y el pa-
ciente ha quedado con una anatoma favora-
ble.
Como en otras patologas, la hipertrofia
ventricular determina un riesgo aumentado
de arritmias y muerte sbita an no bien es-
tablecido. La estenosis artica junto con el
origen anmalo de las coronarias han sido de
las cardiopatas congnitas estructurales
identificadas como causa de muerte sbita en
deportistas y deben ser buscadas.
Todos los pacientes con arritmias ventri-
culares sostenidas demostradas tienen indi-
cacinde implante de DAI. Enestos pacientes
no existe un sustrato arrtmico bien definido
que se pueda intentar modificar.
ESTENOSIS PULMONAR
Los pacientes conestenosis pulmonar pura no
intervenidos se presentan frecuentemente
con arritmias auriculares y principalmente
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
199
fibrilacin auricular. Son un elemento clnico
que habla de la severidad del compromiso he-
modinmico o de la evolucina la falla carda-
ca, o ambas. La instalacin de la arritmia
puede ser tambin causa de descompensa-
cin. Aparece ms precozmente si la estenosis
pulmonar asocia o genera insuficiencia tri-
cuspdea.
CIRUGA DE FONTAN
Es una tcnica paliativa que deriva la sangre
del retorno venoso sistmico a la arteria pulmo-
nar sinpasar por el ventrculoderecho. Sereali-
za fundamentalmente en pacientes que nacen
con atresia tricuspdea y ventrculo nico.
La aurcula derecha, adems de instru-
mentada, cortada/suturada y compartimen-
tada, queda sometida a unflujo lento y presio-
nes por encima de lo normal. Se comprende
as que entre 40% y 60% de los pacientes pre-
senten arritmias auriculares. Extrasistola
auricular, taquicardia auricular focal y funda-
mentalmente arritmias por macro-reentrada.
Los factores predisponentes previos a la ciru-
ga son: edad mayor, insuficiencia mitral, ma-
la clase funcional, septostoma atrial y la re-
construccin de la arteria pulmonar.
Hay diferentes tcnicas que utilizan ms o
menos cantidad de la aurcula derecha y que
son ms o menos arritmognicas. Las que
anastomosan directamente aurcula derecha
con arteria pulmonar son ms arritmogni-
cas, el tnel lateral o conducto externo menos.
Si ya no presentan arritmias desde el pos-
toperatorio, los pacientes pueden evolucionar
bien por mucho tiempo y aparecer luego de
transcurridos cinco aos y ms.
El manejo inicial es siempre con antiarrt-
micos y en general de la clase 1 de Vaughan
Williams. Cuando tienen una arritmia auri-
cular organizada, ya sea taquicardia auricu-
lar o flutter, y en centros con experiencia se
puede intentar ubicar el foco o el circuito y
realizar la ablacin del mismo. Es un procedi-
miento complejo que requiere abordajes no
convencionales, pero la gravedad puede re-
querirlo. La probabilidad de xito es buena
pero la recurrencia alta. Cuando no se logra el
control de la frecuencia se puede intentar la
ablacin del nodo AVy colocacin de MPDpe-
ro esto tampoco es tcnicamente sencillo. De-
be realizarse desde las cmaras izquierdas, o
por puncin con la colocacin del electrodo de
estimulacinventricular muy probablemente
por va epicrdica. Estos pacientes tambin
pueden requerir MPD por disfuncin del n-
dulo sinusal o BAV.
Las arritmias refractarias que comprome-
ten la situacin hemodinmica y no se logran
controlar con la ablacin son una indicacin
de reintervencin.
ANORMALIDAD DE EBSTEIN
Los pacientes con esta patologa tienen insu-
ficiencia tricuspdea, dilatacin auricular de-
recha significativa y asocian comunicacin
interauricular. Esto los predispone a arrit-
mias auriculares de todos los tipos ya comen-
tados.
Tienen una prevalencia de vas accesorias
auriculoventriculares entre 20% y 30%. Esto
sera consecuencia de la misma malformacin
a nivel del ncleo fibroso que determina el des-
plazamiento de la tricspide y la atrializa-
cin ventricular. La mayora de las vas son
derechas y la mitad de ellas son mltiples.
Se presentan frecuentemente con taqui-
cardia recproca ortodrmica y fibrilacin au-
ricular. Todos los pacientes sintomticos y en
los que se sospeche mltiples vas, tienen in-
dicacin de estudio electrofisiolgico y abla-
cin. La localizacin de la va puede ser com-
pleja, ya que se pierde la referencia de la vl-
vula para localizar la unin auriculoventricu-
lar. La tasa de recurrencias es mayor que la
habitual, en torno a 20%.
La TV ha sido descrita, pero su incidencia
es baja.
REDIRECCIONAMIENTO VENOSO (MUSTARD Y SENNING)
En pacientes portadores de transposicin de
grandes arterias (TGA) inicialmente se reali-
zaban cirugas que canalizaban el retorno ve-
noso sistmico hacia el ventrculo izquierdo y
el retorno venoso pulmonar al derecho. Esto
requera extensa instrumentacin, incisiones
y suturas auriculares. Dos tercios de los pa-
cientes presentaban algn tipo de arritmia
rpida auricular en la evolucin y tambin al-
gn grado de disfuncin sinusal. Esto com-
prometa su clase funcional y su pronstico.
Presentaban tambin una incidencia au-
mentada de muerte sbita por arritmias ven-
triculares, provocadas en ocasiones por flutter
auricular con conduccin 1:1. Curiosamente,
la porcin crtica del circuito de los flutter
suele estar tambin entre al anillo tricusp-
200
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
deo y la desembocadura de la cava inferior o
entre alguna de stas y la desembocadura del
seno coronario.
Actualmente y salvo situaciones excepcio-
nales, para el tratamiento de la TGA se utili-
za el switch arterial que es mucho menos
arritmognico.
IMPLANTE DE DISPOSITIVOS
Creemos importante considerar algunas par-
ticularidades del uso de dispositivos implan-
tados en pacientes con cardiopatas congni-
tas.
Los implantes realizados en la niez mu-
chas veces estn localizados a nivel intrator-
cico o abdominal y los electrodos llegan por el
mediastino y estimulan el epicardio. Cuando
se agota el generador o existen problemas de
umbrales hay que tomar la decisin de man-
tener el mismo sistema o cambiar por otro por
va endovascular, siempre que la anatoma lo
permita. Otras veces ya han sido reinterveni-
dos y tienen uno o ms electrodos abandona-
dos adems de los activos.
Los electrodos epicrdicos tienen la venta-
ja de que no se necesita continuidad vascular
con la cmara que se quiere estimular. No tie-
nen el problema de la trombosis vascular y el
generador es ms fcil de alojar en un sitio en
que haya lugar suficiente y bajo riesgo de ex-
teriorizacin. Por otro lado, requieren de una
ciruga mayor, los umbrales de estimulacin
son mayores, se consume ms rpido la bate-
ra, tienen ms incidencia de prdida de cap-
tura y de fractura.
La va endovascular es mucho menos inva-
siva, ms rpidaymenos costosa, pero muchas
veces no hay un acceso a la cavidad que se
quiere estimular. Asimismo tiene mayor inci-
dencia de trombosis, embolia y un riesgo bajo
pero real de endocarditis. Requiere que el pa-
ciente tenga un tamao y peso corporal que
permita alojar el generador de manera segura
cercano a la piel. La posibilidad de complica-
ciones aumenta con el nmero de electrodos
implantados. Las contraindicaciones para uti-
lizar la va endovascular son la imposibilidad
de acceder a la cavidad que se quiere estimu-
lar, la presencia de una vlvula protsica a
franquear, los cortocircuitos de derecha a iz-
quierda intracardacos, reiteradas dislocacio-
nes de electrodo y la desnutricin severa.
Los A-CPC pueden necesitar frecuencias
ms altas para mantener un gasto adecuado,
y ms si la situacin clnica les permite tener
algn grado de actividad fsica.
En cuanto al modo de estimulacin, cada
vez hay ms informacin sobre los beneficios
de la sincronizacin auriculoventricular en
pacientes con falla cardaca. Esto es traslada-
do a los pacientes con cardiopatas congnitas
aunque no haya evidencia documentada en
esta poblacin en particular.
La resincronizacin tambin se est apli-
cando en pacientes con CPC. Hemos observa-
do pacientes con mala evolucin que solo pu-
dimos explicar por la estimulacin apical del
ventrculo derecho. Lamentablemente, no
siempre es posible llegar al ventrculo iz-
quierdo por el seno coronario.
El implante de desfibriladores tiene los
mismos desafos tcnicos que los marcapasos.
Se le debe sumar la complejidad de la progra-
macinpara evitar las terapias inapropiadas,
el mayor costo y los efectos psicolgicos.
COROLARIO
El arsenal teraputico con el que contamos
para el tratamiento de las arritmias en los A-
CPCes el mismo que para otras cardiopatas,
pero con importantes particularidades.
Hay que intentar diferir el uso de algunos
antiarrtmicos, en particular la amiodarona,
ya que es un tratamiento a largo plazo y sufri-
rn los efectos adversos. La ablacin por ra-
diofrecuencia en algunos casos es menos efec-
tiva y tiene mayor incidencia de recurrencias.
En muchos centros se cuenta con sistemas de
navegacin no radiolgicos que son un gran
salto cualitativo en la especialidad y facilitan
el procedimiento en pacientes con anatomas
complejas.
El implante de MPD tiene dificultades
particulares a salvar con tcnicas y materia-
les apropiados. La prevencin de la muerte
sbita debe realizarse a la luz de los grandes
estudios que demostraron las ventajas del
DAI, pero sabiendo que estos pacientes prc-
ticamente no estaban incluidos.
El tratamiento de las arritmias en cardio-
patas congnitas tiene que ser abordado de
forma interdisciplinaria, en un centro espe-
cializado, por personal con experiencia y con
el paciente bien informado.
BIBLIOGRAFA
93 a 107.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
201
Casos clnicos
CASO 1
DA. 24 aos, sexo femenino.
Deportista, practica handball y paracai-
dismo. Historia de disnea de esfuerzo progre-
siva en el ltimo ao, por lo que abandon la
prctica de deportes. Del examen fsico se
destaca: soplo sistlico grado 2/6 y segundo
ruido desdoblado fijo en el borde paraesternal
izquierdo. No hepatomegalia (figuras 1-1, 1-
2, 1-3, 1-4 y 1-5).
COMENTARIOS
La paciente consulta solamente por disnea de
esfuerzo a la que se asocia un soplo sistlico
eyectivo paraesternal izquierdo condesdobla-
miento fijo del segundo ruido (origen en la
vlvula pulmonar).
Adems, junto a la presencia en el electro-
cardiograma (ECG) de un bloqueo de rama
derecha del haz de His, de cardiomegalia ra-
diolgica dada por aumento de la aurcula de-
recha (AD), del ventrculo derecho (VD) y la
arteria pulmonar (APT) con su tronco y ra-
mas, se debe plantear la presencia de una car-
diopata con cortocircuito izquierda-derecha
e hiperflujo pulmonar, tipo comunicacin in-
terauricular (CIA).
Desde el punto de vista anatmico existen
diferentes tipos de CIA: 1) las de tipo seno ve-
noso, sea de vena cava superior o de vena cava
inferior, que suelen asociar anomalas del re-
torno venoso pulmonar (las anomalas parcia-
les del retorno venoso pulmonar son ms co-
munes en la edad adulta); 2) las de tipo fosa
oval u ostium secundum, que son las ms fre-
cuentes, y 3) las de tipo ostium primum, que
forman parte de una entidad ms compleja
correspondiente al canal atrioventricular ya
sea en forma parcial o completa, asociando
malformaciones de la vlvula auriculoventri-
cular y defectos del septuminterventricular a
nivel del septum de entrada. En este ltimo
tipo de CIA es tpico el ECG que muestra una
desviacin del eje del QRS a izquierda.
El ecocardiograma adquiere especial rele-
vancia, fundamentalmente en tres aspectos:
202
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 1-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra un bloqueo completo de rama derecha del haz de His,
dado por ondas Sprominentes y ensanchadas enDI y precordiales izquierdas y ondas Rprominentes y ensanchadas en
aVR y precordiales derechas.
1) diagnstico tanto confirmatorio de la pato-
loga como del tipo anatmico, as como de la
repercusinhemodinmica que la misma pre-
senta (dilatacin de cavidades derechas); 2)
determinacin de la presin arterial pulmo-
nar, de fundamental inters para establecer
el tratamiento y fundamentalmente el pro-
nstico evolutivo, y 3) orientar en la seleccin
de la modalidad de cierre, percutnea o qui-
rrgica, para lo cual se deber realizar uneco-
cardiograma transesofgico o intracardaco,
de forma de cuantificar de una manera ms
precisa el defecto septal as como los bordes de
separacin con las estructuras vecinas (vena
cava superior, vena pulmonar superior dere-
cha, vlvula mitral, seno coronario, aorta)
tanto en el tamao como en su consistencia.
Una vez obtenido el diagnstico debemos
evaluar la necesidad de cierre, la cual estar
dada por la presencia de dilatacin de cavida-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
203
FIGURA 1-2. Radiografa de trax en proyeccin pstero-
anterior que muestra agrandamiento auricular derecho
(flecha) y rectificacin del arco medio izquierdo por dila-
tacin del tronco de arteria pulmonar.
FIGURA 1-3. Ecocardiografa transesofgica, donde se apre-
cian: aurcula izquierda (AI), aurcula derecha (AD) dila-
tada y la comunicacin interauricular (CIA) de tipo os-
tium secundum de 20 mm.
FIGURA 1-4. En el cuadro se muestra una angiografa en vena pulmonar superior derecha (VP) en proyeccin oblicua an-
terior izquierda. AI: aurcula izquierda; AD: aurcula derecha; CIA: comunicacininterauricular. Ala derecha del mis-
mo se muestra uncuadro conlas presiones registradas enlas diferentes cavidades expresadas enmmHg. VD: ventrcu-
lo derecho; APT: arteria pulmonar tronco; Ao: aorta; QP/QS: relacin flujo pulmonar-flujo sistmico.
des derechas conuna relacinQP/QSmayor a
1,5:1. Los criterios de inclusin para ser can-
didato al cierre percutneo son: 1) CIA del ti-
po ostium secundum; 2) bordes de separacin
con las estructuras vecinas mayores a 5 mmy
de consistencia adecuada; 3) ausencia de pa-
tologa coexistente con sancin quirrgica.
Para todas las dems entidades el tratamien-
to ser quirrgico. No se debe plantear una
conducta expectante por los riesgos de embo-
lia paradojal y de evolucionar a la hiperten-
sin arterial pulmonar.
En caso de ser apta para cierre percut-
neo, el mismo se realizar bajo anestesia ge-
neral efectuando untrabajo enconjunto entre
hemodinamista y ecocardiografista, valoran-
do con precisin tanto las caractersticas del
defecto y los bordes de separacin como la
eleccin del tamao del dispositivo. El dispo-
sitivo ms utilizado es el Amplatzer ASO
(nico autorizado en nuestro medio por la au-
toridad correspondiente) que se desplegar
en el sitio correcto y con control ulterior de su
liberacin, una vez que se asegure la ubica-
cin correcta y la adecuada fijacin al septum
interauricular. Luego del procedimiento que-
da internado enunnivel de cuidados interme-
dios por 18-24 horas concobertura antibitica
con cefalosporinas de primera generacin. Al
alta se le recomienda evitar esfuerzos fsicos y
no practicar deportes por un mes.
Se deber realizar uncontrol previo al alta
con el fin de evaluar el resultado y detectar la
presencia de eventuales complicaciones (mi-
gracin del dispositivo, derrame pericrdico,
etctera). Por consenso internacional se deja
con antiagregacin plaquetaria por el trmi-
no de seis meses, ello debido a que la superfi-
cie auricular izquierda del dispositivo tarda
en epitelizarse un lapso cercano a los seis me-
ses, y mientras tanto es proclive a la forma-
cin de trombos con posibilidad de embolizar
directamente en la circulacin sistmica.
Segn las nuevas pautas de profilaxis de
endocarditis infecciosa, estas se debern apli-
car por el trmino de seis meses.
En el seguimiento se debern descartar
signos y sntomas que expresen un dao neu-
rolgico debido a un mecanismo emblico, as
como la presencia de trastornos del ritmo que
de presentarse en perodo cercano al implan-
te pueden denotar la migracin del dispositi-
vo, ms tardamente evaluar la eventualidad
de arritmias atriales.
204
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 1-5. Radioscopias en proyeccin oblicua anterior izquierda. En el recuadro superior: ETE: sonda para el ecocar-
diograma intraesofgico; B: baln medidor. En el recuadro inferior: Amplatzer posicionado a nivel del septuminterau-
ricular.
CASO 2
AS. 28 aos. Sexo femenino.
Consulta por hipertensin arterial trata-
da con IECA y diurticos, sin otro anteceden-
te patolgico. Asintomtica. Examen: pulsos
normales en miembros superiores y dbiles a
nivel femoral. Soplo sistlico 3/6 en mesocar-
dio y regin interescapular. Presin arterial
en miembros superiores: derecho 160/100
mmHg, izquierdo 158/103 mmHg; en miem-
bros inferiores: derecho 77/45 mmHg, iz-
quierdo 75/48 mmHg.
ECG: ritmo sinusal 80 cpm, HVI (figura 2-
1).
Funcin renal normal. Ionograma normal.
Fondo de ojo: signos de hipertensin arterial
crnica.
Radiografa de trax: aorta ascendente di-
latada (figura 2-2).
COMENTARIOS
El hallazgo de hipertensinarterial sistmica
obliga a realizar dos maniobras semiolgicas
bsicas: 1) el control de los pulsos femorales, y
2) la toma de la presin arterial en los cuatro
miembros. La existencia de un gradiente, con
menor presin arterial en los miembros infe-
riores, junto a ausencia o debilidad de los pul-
sos femorales, lleva a plantear el diagnstico
de coartacinde aorta (la excepcinpodra ser
un paciente con acceso de arterias femorales
bilateral previo).
Esta es la forma ms frecuente de encon-
trar un paciente adulto con coartacin de aor-
ta, aunque existen otras presentaciones clni-
cas: cefaleas, accidente vascular enceflico
hemorrgico, etctera. Tambin puede haber
ausencia de pulso en el miembro superior iz-
quierdo o muy raramente de ambos miembros
superiores (arteria subclavia izquierda o am-
bas arterias subclavias originadas a nivel de
la coartacin), en este ltimo caso los pulsos
carotdeos son normales.
Sonelementos de valor diagnstico el ECG
con signos de hipertrofia ventricular izquier-
da, debido a la hipertensin arterial proximal
a la coartacin, generando una sobrecarga de
barrera y la radiografa de trax que puede
mostrar:
1. Signo del 3 invertido, entre el botnartico
y la aorta descendente con la estrictura de
la coartacin en el medio.
2. Signo de Roesler: lesiones osteolticas del
borde costal inferior por la dilatacin de
las arterias intercostales.
3. Aumento del arco inferior izquierdo del
mediastino por hipertrofia ventricular iz-
quierda, etctera.
La resonancia magntica y la tomografa
axial computada ayudan a definir la anato-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
205
FIGURA 2-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Hipertrofia ventricular izquierda dada por ondas Rprominentes en
V4 y V5 con sobrecarga sistlica (ST descendido).
206
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
ma y por ende a orientar hacia un tratamien-
to quirrgico o percutneo, pero no son estu-
dios imprescindibles.
Otros exmenes a plantear son el ecocar-
diograma que muestra el caracterstico arras-
tre diastlico (figura 2-3) y para valoracin de
la repercusin cardaca de la lesin obstructi-
va; el fondo de ojo para valorar repercusin de
su hipertensin arterial.
El diagnstico es de coartacin de aorta na-
tiva pues no ha existido ningn procedimiento
teraputico previo. El mismo requiere plantear
una teraputica para controlar las cifras de hi-
pertensin arterial, desgravitar el ventrculo
izquierdo y prevenir sus complicaciones poten-
ciales (disfuncin del ventrculo izquierdo, ate-
roesclerosis coronaria y cerebral prematura,
eventualidad de rotura o diseccin de la aorta o
de los vasos cerebrales). Las opciones a plan-
tear son ciruga o angioplastia. La angioplastia
est indicada: 1) cuando el sector artico proxi-
mal es de buen calibre; 2) si es una lesin este-
ntica centralizada; 3) si no existe aneurisma;
4) si se trata de una recoartacin de un procedi-
miento previo (quirrgico o percutneo); 5) de
asociarse con un ductus permeable o una zona
aneurismtica puede tratarse mediante angio-
plastiay colocacinde unstent recubierto (cove-
red stent an no autorizado su uso en nuestro
medio). De no ser posible tratar mediante an-
gioplastia se recurrir a la ciruga cuyos incon-
venientes son: 1) requiere de una toracotoma
(riesgo de sangrado importante en el intraope-
ratorio, de derrames pleurales o pericrdicos,
o ambos); 2) alarga el perodo de internacin.
La aortografa realizada a la paciente
mostr una coartacin de aorta postductal (fi-
gura 2-4), por lo que se decidi realizar angio-
plastia con colocacin de stent, como puede
apreciarse en la figura 2-5.
El procedimiento percutneo requiere
anestesia general o sedacin y analgesia pro-
funda pues implica:
1. La cuidadosa valoracin de las caracters-
ticas anatmicas de la coartacin.
2. Una estricta estabilidad del paciente en el
momento del despliegue del baln/stent.
3. Significativo dolor al momento de la insu-
flacin.
Despus de la angioplastia de la coartacin
es necesario controlar los pulsos femorales y la
presin arterial en los cuatro miembros para
descartar eventuales complicaciones.
La persistencia de la hipertensin arterial
sin gradiente entre los cuatro miembros pue-
de observarse en algunos casos. Esto puede
explicarse por alteraciones en la distensibili-
dad de la pared artica en el sitio de implante
del stent y/o en el resto de la aorta en casos de
alteraciones coexistentes de la pared artica
por mayor rigidez, alteraciones renales se-
cundarias a la hipertensin arterial evolucio-
nada, etctera.
En la evolucin no se justifica la antiagre-
gacin plaquetaria. En caso de colocacin de
stent est indicada la profilaxis de endocardi-
FIGURA 2-2. Radiografa en proyeccin pstero-anterior. Se
observan irregularidades en bordes inferiores de los ar-
cos costales: signo de Roesler.
FIGURA 2-3. Ecocardiograma Doppler, observando en el ba-
rrido a nivel de la zona de coartacin con Doppler conti-
nuo el arrastre diastlico caracterstico (flechas).
tis infecciosa por el trmino de seis meses.
Con respecto a la actividad fsica, estar su-
peditada a la presencia de lesiones residuales
que generen obstruccin significativa.
CASO 3
E.C. 19 aos, sexo femenino.
Antecedentes personales de estenosis val-
vular artica detectada a los 3 aos, estudia-
da con ecocardiograma Doppler que mostr
estenosis valvular con gradiente pico de 40
mmHg, anillo artico de 13 mm. Se estableci
control peridico en policlnica.
En revaloracin con ecocardiograma Dop-
pler a los 10 aos, se evidenci progresin le-
sional: estenosis valvular con gradiente pico
de 100 mmHg, anillo artico de 16 mm, insufi-
ciencia artica leve.
Se coordin la realizacin de un primer ca-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
207
FIGURA 2-4. Aortografa enproyeccinoblicua anterior derecha. Ao: aorta. Flecha: coartacinde aorta. Ala derecha se ob-
serva el cuadro de presiones expresadas en mmHg. AD: aurcula derecha; VD: ventrculo derecho; APT: arteria pulmo-
nar tronco; PCW: presincapilar enclavada; VI: ventrculo izquierdo; AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente.
FIGURA 2-5. Radioscopia en proyecciones oblicua anterior derecha. a) stent montado en baln a nivel de la zona de coarta-
cin previo a su despliegue; b) stent desplegado; c) aortografa final mostrando adecuado calibre en la zona previamen-
te coartada con los dos stents desplegados, cuyas caractersticas se muestran en el ngulo inferior izquierdo. En el n-
gulo superior derecho se muestran las presiones postangioplastia expresadas en mmHg. AoA: aorta ascendente; AoD:
aorta descendente.
208
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
teterismo cardaco a los 10 aos y 9 meses, que
mostr: presiones de VI: 180-0-14 mmHg, aor-
ta: 86-54-72 mmHg (estenosis valvular artica
severa, con gradiente de 94 mmHg), severa hi-
pertrofia concntrica del VI, con elevacin de
la presin telediastlica y moderada hiperten-
sin pulmonar. Se efectu valvuloplastia ar-
tica con catter baln que fue exitosa, con re-
duccin del gradiente sistlico a 30 mmHg.
Presiones postvalvuloplastia: VI: 117-0-11
mmHg, aorta: 87-64-71 mmHg. Insuficiencia
artica preexistente, sin cambios.
Buena evolucin, con crecimiento y desa-
rrollo normales. Alos 16 aos curs gestacin
normal, que termin por cesrea electiva por
su patologa cardaca. Hijo sin patologa car-
diovascular. Posteriormente present palpi-
taciones que motivaron su control. Al exa-
men: click sistlico en pex y soplo sistlico
eyectivo 4/6 en base. Frmito supraesternal.
ECG: ritmo sinusal. Hipertrofia ventricu-
lar izquierda.
Ecocardiograma Doppler color: aorta: 23
mm, dimetro diastlico de VI: 44 mm, di-
metro sistlico de VI: 20 mm, septum: 14 mm,
VD: 18 mm, AI: 33 mm, fraccin de acorta-
miento mayor a 25%. Vlvula artica trics-
pide engrosada, con domo sistlico y gradien-
te transvalvular de 96 mmHg. Tnel subval-
vular artico fibromuscular con gradiente de
43 mmHg. Insuficiencia artica moderada.
Hipertrofia ventricular izquierda severa.
Insuficiencia mitral leve. Fraccin de eyec-
cin del ventrculo izquierdo (FEVI) 65%.
Se coordin un segundo cateterismo car-
daco a los 18 aos, que mostr: presiones: VI:
200-0-18 mmHg, VI regin subartica: 160-0-
18 mmHg, aorta: 120-71-96 mmHg. Insufi-
ciencia valvular artica grado II-III. Esteno-
sis en la salida de VI-aorta de 80 mmHg: 40
mmHg a nivel valvular y 40 mmHg a nivel del
tnel fibromuscular subvalvular. Anillo ar-
tico de 15 mm (figura 3-1).
Estado actual: 19 aos. No tiene elemen-
tos de insuficiencia cardaca. Palpitaciones
espordicas. Cursa gestacinde 16 semanas.
COMENTARIOS
La enfermedad congnita de la vlvula arti-
ca es una afeccin para toda la vida, los trata-
mientos que se deban realizar (percutneos o
quirrgicos) debern estar plenamente justi-
ficados, considerndolos, la mayora de las
veces, como paliativos. Enestos casos la profi-
laxis de endocarditis infecciosa adquiere gran
relevancia, independientemente del trata-
miento realizado y del resultado obtenido. Ya
a los 10 aos de edad tena indicacin de an-
gioplastia con baln, no debiendo plantearse
en ese momento una conducta expectante
pues la obstruccin en la salida artica gene-
ra una sobrecarga del VI progresiva con la po-
sibilidad de sncope de esfuerzo o evolucin a
la dilatacin ventricular izquierda con dete-
rioro de la funcin contrctil: miocardiopata
dilatada. La conducta quirrgica slo se plan-
teara de fracasar la angioplastia, de quedar
una insuficiencia artica significativa o de
presentar lesiones asociadas.
Actualmente se deberan realizar otros
exmenes para determinar las caractersti-
cas anatmicas del tracto de salida ventricu-
lar izquierdo que nos permitanoptar por la al-
ternativa teraputica: cateterismo o ciruga.
En esta etapa es imprescindible el ecocardio-
grama Doppler color.
En la situacin actual se debe discutir el ca-
so con el equipo quirrgico a los efectos de pla-
near una teraputica de ampliacin del tracto
de salida ventricular izquierdo, en alguna de
sus diferentes variantes: 1) ciruga de Cono:
reemplazo valvular artico protsico con resec-
cin subartica, o 2) ciruga de Ross: implante
de homoinjerto pulmonar en posicin artica y
de un tubo valvulado VD-tronco de AP.
Sobre la gestacin actual se deben discutir
los riesgos tanto maternos como fetales de
continuar conel embarazo, y, encaso de conti-
nuar con la gestacin qu controles realizar a
la madre y al feto, y se deber elegir la va de
finalizacin del mismo: parto o cesrea. No
FIGURA 3-1. Ventrculografa izquierda (VI). Anillo: anillo
artico; Ao: aorta.
existira una justificacin para la interrup-
cin obligatoria de la gestacin, s en cambio
debemos restringir la actividad fsica como
forma de disminuir los riesgos tanto fetales
como maternos.
CASO 4
IG. 19 aos, sexo femenino
Antecedentes familiares de asma.
Alos 15 das de vida: se diagnostica atresia
pulmonar con CIV y ramos pulmonares hipo-
plsicos. Se efecta una ciruga paliativa de
Blalock-Taussig modificado. En la evolucin
presenta cuadros respiratorios a repeticin. A
los 5 aos de edad nueva ciruga paliativa de-
finitiva mediante parche enarteria pulmonar
y colocacin de tubo valvulado de pericardio
desde VDa confluente pulmonar (figura 4-1).
A los 6 aos de edad se efecta angioplas-
tia de ramos pulmonares.
En controles sucesivos aumenta la ciano-
sis y los cuadros respiratorios. El ecocardio-
grama Doppler muestra una fraccin de eyec-
cin de 22% con gran dilatacin y aquinesia
de pared libre de VI.
A los 12 aos de edad se realiza cateteris-
mo cardaco registrndose severa hipocon-
tractilidad de ambos ventrculos con una
FEVI de 25%. Falta arteria descendente an-
terior. El homoinjerto pulmonar est calcifi-
cado con insuficiencia valvular pulmonar
marcada. La presin sistlica pulmonar es de
40 mmHg (figuras 4-2 y 4-3).
Alos 13 aos de edad se efecta trasplante
cardaco condonante iso-grupo (Opositivo) de
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
209
FIGURA 4-1. Representacin esquemtica de la primera ci-
ruga realizada a la paciente. AD: aurcula derecha; VD:
ventrculo derecho; T: tubo de conexin VD-AP; AP: arte-
rias pulmonares; AI: aurcula izquierda; VI: ventrculo
izquierdo; Ao: aorta.
FIGURA 4-2. Angiografas de ventrculo derecho (VD) y de ventrculo izquierdo (VI). AP: arteria pulmonar; Ao: aorta. Enel
ngulo superior derecho se presentan las presiones en las diferentes cavidades expresadas en mmHg. VD: ventrculo
derecho; APT: tronco de arteria pulmonar; APRD: arteria pulmonar rama derecha; APRI: arteria pulmonar rama iz-
quierda. En el ngulo inferior izquierdo se presentan los valores de las resistencias arteriolares pulmonares (RP). UI:
unidades internacionales; FEVI: fraccin de eyeccin del VI; DA: arteria coronaria descendente anterior.
12 aos de edad, sexo femenino, cuya causa de
muerte fue la autoeliminacin. Peso del do-
nante 53 kg, peso del receptor: 23 kg. El tiem-
po de isquemia fue de 200 minutos sin inci-
dentes
Alta sanatorial a los 11 das de postopera-
torio.
A seis aos de efectuado el trasplante car-
daco, la paciente de 19 aos de edad desarro-
lla una vida normal.
El ltimo control, realizado el 14 de mayo
de 2008 no muestra evidencia de enfermedad
vascular del injerto. No ha presentado ningn
tipo de complicaciones hasta el momento ac-
tual (figuras 4-4 y 4-5).
COMENTARIOS
La atresia pulmonar conarterias pulmonares
hipoplsicas es una cardiopata ciantica con
compromiso del flujo pulmonar.
La presencia de ramos pulmonares hipo-
plsicos es el elemento que tiene mayor inci-
210
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 4-3. Angiografa del tronco venoso innominado (TVI) con la estenosis (flecha) en su unin con la aurcula derecha
(AD). B: balninsuflado a nivel de la zona estentica. Enel recuadro inferior se aprecia recuperacinde uncalibre ade-
cuado en dicha zona.
FIGURA 4-4. Ecocardiograma Doppler tisular analizando la contractilidad en modo M, la cual es sincrnica en los diferen-
tes sectores.
dencia en el pronstico de la paciente, a esto
se suma la ciruga de Blalock-Taussig por la
distorsinque puede provocar sobre la arteria
pulmonar. La presencia de una atresia pul-
monar con CIV implica el desarrollo de dos
ventrculos balanceados, lo cual posibilita
una correccin biventricular.
Observando los datos del cateterismo efec-
tuado a los 12 aos se puede concluir que se
ha desarrollado una miocardiopata dilatada
del VI con severa disminucin de la FEVI de
naturaleza isqumica secundaria a lesin co-
ronaria y disfuncin sistlica del VD.
Con este escenario clnico sin posibilida-
des de mejora con los tratamientos conven-
cionales tanto mdicos como con cateterismo
intervencionista, la nica opcin teraputica
es el trasplante cardaco.
En el control evolutivo del trasplante el
ecocardiograma transtorcico aislado tiene
poco valor, s adquiere valor pronstico cuan-
do se lo asocia con el Doppler tisular, que hoy
da parece ser el elemento diagnstico ms
confiable. Este ltimo permite medir el tiem-
po desde el inicio del QRS al pico de la curva
sistlica (time to peak) en diferentes segmen-
tos de las paredes ventriculares (paredes li-
bres de VI y VDy septuminterventricular), lo
que posibilita valorar sector a sector tanto la
desincrona intraventricular como la inter-
ventricular, cuya aparicin sugiere un tras-
torno de naturaleza isqumica y, por lo tanto,
convalor enla deteccinprecoz de la enferme-
dad vascular del injerto.
La biopsia endomiocrdica sigue siendo el
gold standard dado que establece la presen-
cia o ausencia de rechazo con una especifici-
dad mayor a 90% y una sensibilidad de 70%.
Las complicaciones ms frecuentes en el pri-
mer ao postrasplante son las infecciones inespe-
cficas y el rechazo celular del injerto. Luego del
primer ao, la enfermedad vascular del injerto es
la morbilidad ms frecuente, estando presente en
50% de los trasplantados a los cinco aos.
CASO 5
DG. 26 aos, sexo masculino.
Antecedentes personales: soplo desde la
niez. Hipoprotrombinemia secundaria a an-
ticuerpo antifosfolipdico.
Enfermedad actual: enviado de carn de
salud por soplo. Disnea a grandes esfuerzos
de reciente comienzo.
Examen: trax excavado. Soplo sistlico y
clic en foco pulmonar.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
211
FIGURA 4-5. Ecocardiograma Doppler tisular mostrando la correcta sincrona existente entre las diferentes paredes ven-
triculares.
ECG: RS de 72 cpm, eje a +150. Onda P
sugestiva de agrandamiento auricular dere-
cho. Hipertrofia ventricular derecha (HVD)
(figura 5-1)
Radiografa de trax: aumento de tronco
de la arteria pulmonar (figura 5-2).
Ecocardiograma transtorcico: estenosis
valvular pulmonar severa, leve disminucin
del dimetro del anillo pulmonar, VD23 mm,
FEVI 50%.
COMENTARIOS
La presencia de soplo sistlico eyectivo y clic
sistlico en foco pulmonar, junto con HVD en
el ECGy agrandamiento del tronco de la arte-
ria pulmonar en la radiografa, permite hacer
diagnstico de cardiopata obstructiva varie-
dad estenosis valvular pulmonar.
El ecocardiograma es fundamental para:
1. Definir la entidad anatmica.
2. Apreciar las caractersticas de la vlvula
pulmonar (grcil o displsica).
3. Descartar lesiones asociadas (CIV, infun-
dbulo pulmonar, etctera).
4. Valorar el estado del rbol arterial pulmo-
nar.
Frente al diagnstico de estenosis valvu-
lar pulmonar aislada el tratamiento de elec-
cin es la valvuloplastia percutnea con ba-
ln. Es de importancia definir si se trata de
una vlvula de aspecto normal o displsico
con vistas al pronstico de la intervencin,
dado que en vlvulas displsicas (por ejem-
plo, asociada con el sndrome de Noonan)
existe alta probabilidad de reestenosis pu-
diendo ser preferible la ciruga.
En este paciente es un factor de riesgo su
trastorno de la crasis, vinculado fundamen-
talmente a los procedimientos teraputicos a
efectuar. La edad y la patologa torcica exis-
tente no implican un incremento del riesgo, si
bien el tratamiento de la estenosis valvular
pulmonar es ms sencillo cuanto menor es la
edad del paciente.
Ante el diagnstico de estenosis valvular
pulmonar se debe plantear una teraputica
con el fin de levantar la sobrecarga de barrera
del VD, evitando que dicha obstruccin pueda
determinar: 1) sncope de esfuerzo; 2) dilata-
cin y claudicacin progresivas del VD. Para
la dilatacin con catter baln de la vlvula
212
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 5-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Hipertrofia ventricular derecha dada por la presencia de prominen-
tes ondas S en D I y V 6 y prominentes ondas R en aVR y V 1.
FIGURA 5-2. Radiografa de trax en proyeccin pstero-
anterior mostrando la dilatacin marcada del tronco de
arteria pulmonar (flecha).
pulmonar se efecta un cateterismo con acce-
so venoso femoral, realizando la angiografa
del VD(figura 5-3) que permite apreciar la hi-
pertrofia ventricular derecha, la vlvula pul-
monar estentica (con estrecho pasaje cen-
tral) que hace domo en sstole, realizando la
media del anillo pulmonar, elemento funda-
mental para la eleccin del tamao del baln
a utilizar, el cual deber guardar una relacin
entre 1-1 a 1-5 con respecto del anillo pulmo-
nar, el superar estos lmites incrementa el
riesgo de insuficiencia pulmonar significati-
va. Una vez posicionado el baln a nivel del
anillo pulmonar se inicia su insuflado obser-
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
213
FIGURA 5-3. Angiografas del ventrculo derecho (VD). Enel recuadro de la izquierda previo a la valvuloplastia mostrando
la vlvula pulmonar (VP) que en sstole adopta la forma caracterstica en domo con estrecho pasaje central, con dilata-
cin postestentica de la arteria pulmonar (AP). En el recuadro de la derecha se aprecia la medida del anillo valvular
pulmonar. Debajo las presiones prevalvuloplastia expresadas en mmHg. APT: arteria pulmonar; VD: ventrculo dere-
cho; Ao: aorta.
FIGURA 5-4. En el recuadro de la izquierda se aprecia el baln insuflado a nivel del anillo valvular pulmonar y en el de la
derecha la angiografa del ventrculo derecho postvalvuloplastia con notoria mejor apertura de la vlvula pulmonar.
Debajo el cuadro de presiones postvalvuloplastia expresadas en mmHg. APT: arteria pulmonar tronco; VD: ventrculo
derecho; Ao: aorta. En el recuadro inferior izquierdo el modelo de baln utilizado y sus medidas en mm.
vando la marca del anillo pulmonar (seal de
posicin correcta a nivel del anillo), tras lo
cual se lo distiende en su totalidad haciendo
desaparecer dicha marca (figura 5-4). La an-
giografa final muestra un mejor pasaje a ni-
vel de la vlvula pulmonar y en algunos casos
el infundbulo pulmonar puede quedar ms
estentico, en caso de estenosis valvulares
pulmonares severas, donde luego de la valvu-
loplastia el infundbulo pulmonar sufre unes-
pasmo importante (denominado suicidio in-
fundibular) y la utilizacin de betabloquean-
tes mejora las condiciones hemodinmicas,
ya que es un evento transitorio y reversible
espontneamente en unos meses, debido a
que la severa hipertrofia infundibular exis-
tente, al eliminarse la obstruccin distal a la
misma, determina que la fuerza de la contrac-
cin muscular pueda cerrar casi en su totali-
dad la salida VD-AP.
En este caso, al ser una vlvula de aspecto
normal, el pronstico es bueno, no esperando
que se reestenose en el futuro. No existe indi-
cacin de antiagregacin plaquetaria en esta
patologa.
Se debe controlar la actividad fsica sobre
todo en casos de importante componente in-
fundibular y de quedar sin gradiente signifi-
cativo (o cuando la estenosis infundibular re-
grese) la actividad fsica puede ser normal.
CASO 6
MAGM. 33 aos, sexo femenino.
Portadora de enfermedad de Ebstein. A los
9 aos de edad se le efecta reemplazo valvu-
lar tricuspdeo por prtesis biolgica. A los 13
aos, recambio por vlvula mecnica Bjork N
27; mltiples episodios posteriores de disfun-
cin valvular por trombosis tratados con trom-
bolticos, antiagregacin y anticoagulacin.
Reseccin quirrgica de quiste de ovario he-
morrgico a los 17 aos de edad, con anexecto-
mabilateral. Alos 30aos, sustitucinde pr-
tesis por vlvula biolgica Hancock N 25.
Consulta por disnea, clase funcional II-III
de la NYHA. Est medicada con diurticos (fi-
gura 6-1).
Examen fsico: doble soplo epigstrico, la-
tido sagital, pex desplazado a la izquierda.
ECG: ritmo sinusal, sobrecarga de AD,
bloqueo incompleto de rama derecha del haz
de His.
Ecocardiograma: prtesis normofuncio-
nante.
Ergometra clase funcional III.
Cateterismo por vena femoral derecha:
cardiomegalia. Anillo protsico de pequeo
tamao. PAP normal. Gradiente tricuspdeo
de 5-8 mmHg. Vlvula tricspide con estre-
cho pasaje antergrado e insuficiencia leve.
VD atpico con escasa porcin trabeculada y
aceptable contractilidad (figura 6-2).
Se efectu reemplazo de la prtesis por
una Hancock N 29. Se comprob una cavidad
ventricular derecha dilatada y salida pulmo-
nar de buen calibre. Buena evolucin. Alta a
los ocho das.
COMENTARIOS
La enfermedad de Ebstein se caracteriza por
una atrializacin del VD; el anillo tricuspdeo
tiene una implantacin normal, pero el orificio
efectivo valvular tricuspdeo tiene un desplaza-
miento apical cercano a la uninde la porcinde
entradaconlatrabecular del ventrculoderecho.
Esto determina una disminucin de la cavidad
real del VDen pos de un aumento de la cavidad
de laAD(atrializacindel VD). El diagnstico es
clnico y vinculado a la insuficiencia tricuspdea:
sobrecarga de la AD, hepatomegalia, disnea de
esfuerzo; en caso que coexista una CIA puede
agregarse cianosis que se intensifica al esfuerzo.
Pueden verse trastornos del ritmo vinculados a
la dilatacin auricular derecha y es frecuente la
asociacin con sndrome de Wolff Parkinson
White. El ECG basal presenta bloqueo incom-
pleto de la rama derecha del haz de His. La ra-
diografa de trax suele mostrar una marcada
cardiomegalia sobre todo a expensas de la AD.
El ecocardiograma es imprescindible para
la definicin diagnstica. La ergometra per-
mite evaluar la capacidad funcional que inci-
de en la conducta y en el pronstico.
214
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 6-1. Radiografa de trax en proyeccin pstero-
anterior mostrando marcada cardiomegalia.
El cateterismo es necesario como comple-
mento diagnstico y para definir oportunidad
y tctica quirrgica.
En esta paciente y en esta etapa evolutiva
de su enfermedad no caben dudas que se re-
quiere adoptar una conducta teraputica, sien-
do la opcin quirrgica la nica a plantear, ya
sea el reemplazo de su prtesis tricuspdea o el
trasplante cardaco. Esta ltima opcin siem-
pre se la debe manejar como ltimo recurso te-
raputico. En base a ese criterio la opcin tera-
putica a plantear fue el reemplazo valvular
tricuspdeo, aislado o asociado a una derivacin
cavopulmonar paradesgravitar el VD, oincluso
el cierre de la vlvula tricspide con anastomo-
sis cavopulmonar. Si con esta conducta no se
obtiene un buen resultado cabe plantear poste-
riormente el trasplante cardaco.
Una prtesis en posicin tricuspdea tiene
habitualmente peor pronstico que una pr-
tesis ubicada a nivel mitral o artico. El pro-
nstico estar supeditado a la aparicin de
arritmias, a la funcionalidad del VD y a la
eventualidad de nuevas complicaciones por el
tratamiento anticoagulante. Cabe realizar
profilaxis de endocarditis infecciosa.
CASO 7
ZV. 49 aos, sexo femenino.
Paciente portadora de CIAtipo seno veno-
so cava superior, asociada con retorno veno-
so pulmonar anmalo parcial de vena pulmo-
nar superior derecha a vena cava superior
derecha y vena pulmonar superior izquierda
al tronco venoso innominado (TVI), corregi-
da quirrgicamente a los 21 aos mediante
cierre de CIA con parche de pericardio y abo-
camiento de venas pulmonares derechas a
AI. Dado que la AI era pequea, se dej la ve-
na pulmonar superior izquierda abocando en
el TVI.
A los 41 aos de edad se registr por pri-
mera vez un episodio de fibrilacin auricular
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
215
FIGURA 6-2. En el recuadro superior izquierdo angiografa de aurcula derecha (AD), la flecha marca el anillo tricuspdeo.
Enel recuadro superior derecho angiografa del ventrculo derecho (VD). AP: arteria pulmonar. Enel recuadro inferior
se muestra la angiografa del ventrculo derecho, el cual est dilatado con contractilidad global disminuida.
FIGURA 7-1. Radiografa de trax en proyeccin pstero-
anterior observando las arterias pulmonares centrales
muy dilatadas.
que revirti con amiodarona. Present ade-
ms hipertensin arterial sistmica.
El ecocardiograma mostr severa dilata-
cin de cavidades derechas e hipertensin ar-
terial pulmonar (HTP) sistlica de 70 mmHg.
Se inici tratamiento con IECA, betablo-
queantes y diurticos.
Un ao atrs consult por disnea progresi-
va CF III y palpitaciones rpidas de tres me-
ses de evolucin. Al examen fsico leve ciano-
sis central, saturacin 93% y presin arterial
(PA) 140/70 mmHg. A nivel cardiovascular
central: doble impulso apical, ritmo regular
de 120 cpm, segundo tono aumentado en foco
pulmonar y soplo sistlico 2/6. Sin signos de
insuficiencia cardaca (figuras 7-1 y 7-2).
El ecocardiograma mostr severa dilata-
cin de cavidades derechas. Insuficiencia tri-
cuspdea que permiti estimar una presin ar-
terial pulmonar (PAP) sistlica de 60 mmHg.
Sin evidencia de shunt residual a nivel del
septum auricular. Cavidades izquierdas con
funcin global y segmentaria conservadas.
Se realiz test de 6 minutos de marcha. Re-
corri 504 metros, alcanzando una saturacin
de oxgeno mnima de 88% para una basal de
96%. La espirometra mostr una capacidad
vital forzada normal-baja, limitacin al flujo
espiratorio de grado moderado, curva de flujo
volumen con descenso de flujos espiratorios
forzados terminales y respuesta no significa-
tiva al salbutamol. En suma: obstruccin
bronquial moderada.
Se realiz angio-TAC que mostr un im-
portante desarrollo del rbol vascular pulmo-
nar, con tronco de 45 mm, arteria derecha de
42 mme izquierda de 40 mm. Se vieroncuatro
venas pulmonares llegando a la AI, con cali-
bre promedio de 8-10 mmensudesembocadu-
ra (figuras 7-3 y 7-4).
Se realiz estudio hemodinmico que no
encontr salto oximtrico. Evidenci una hi-
pertensin pulmonar moderada, pero con res-
puesta vasoactiva no significativa al iloprost
inhalado (figura 7-5).
Consult actualmente por palpitaciones y
aumento de su disnea habitual CFIII. Al exa-
men fsico se encontr una taquicardia regu-
lar de 100 cpmy PA110/80 mmHg. Se realiz
nuevo ecocardiograma que mostr un VI dila-
tado con fraccin de eyeccin de 45%. AI dila-
tada con rea de 29 cm
2
. Cavidades derechas
moderadamente dilatadas. Vena cava infe-
rior de 24 mm con colapso inspiratorio dismi-
nuido. PAP sistlica calculada en 50 mmHg.
Sptum interauricular ntegro.
Se realiz estudio electrofisiolgico de-
mostrando que la arritmia clnica era un flut-
216
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 7-2. Trazado electrocardiogrfico que muestra como ritmo de fondo unflutter auricular conuna respuesta ventri-
cular taquicrdica de 120 cpm.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
217
ter auricular tpico antihorario. Adems, pre-
sentaba una disfuncin sino atrial (tiempo de
recuperacin del ndulo sinusal prolongado)
y se indujo tambin otro flutter auricular at-
pico. Se realiz con xito la ablacin del istmo
cavo-tricspideo para el tratamiento de la
arritmia clnica (figuras 7-6, 7-7, 7-8, 7-9 y 7-
10).
COMENTARIOS
El diagnstico de CIA se basa en la presencia
de un soplo sistlico eyectivo paraesternal iz-
quierdo (no siempre significativo) ms la pre-
sencia de un BCRD en el ECG y APT promi-
nente en la radiografa de trax.
Se trata de una forma poco frecuente de
presentacin a esta edad. Clnica y paraclni-
FIGURAS 7-3. AngioTac que muestra la arteria pulmonar, tronco y ramas centrales dilatadas.
FIGURAS 7-4. AngioTac que muestra la arteria pulmonar, tronco y ramas centrales dilatadas.
ca sugieren una hipertensin pulmonar seve-
ra, no frecuente en este tipo de cardiopatas.
La presencia de una presin capilar pulmo-
nar elevada establece la presencia de esteno-
sis de las venas pulmonares o un compromiso
de la distole del VI (el escaso cambio que hu-
bo en las resistencias pulmonares con el uso
del iloprost establece que esa HTAP es irre-
versible). El haber dejado una vena pulmonar
conectada con las cavidades derechas no im-
plica desaturacin ya que la sangre que esta
aporta es de sangre conalto tenor de oxgeno.
La presencia de trastornos del ritmo pue-
de deteriorar la clase funcional de la paciente.
218
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 7-5. Registro del estudio hemodinmico mostrando en los tres trazados superiores un ritmo sinusal y en la parte
inferior del registro las curvas de presin en arteria pulmonar previo y posterior al uso del Iloprost.
FIGURAS 7-6. Registros electrocardiogrficos mostrando un flter auricular como ritmo de fondo, con imagen de bloqueo
de rama derecha y con una frecuencia ventricular de 130 cpm.
Las arritmias ms frecuentes son la fibrila-
cin auricular y el flutter auricular, y se pue-
den presentar antes o despus de la correc-
cin quirrgica, ocurriendo aproximadamen-
te en la mitad de los pacientes. Compromete
suestado funcional y es una de las principales
causas de internacin. Es de causa multifac-
torial: sobrecarga de volumen y presin, cica-
trices y suturas (atriotoma, parche). Estos
obstculos anatmicos sirven de sustrato al
llamado flutter incisional.
El ECG de la paciente muestra un flutter
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
219
FIGURAS 7-7. Registros electrocardiogrficos mostrando un flter auricular como ritmo de fondo, con imagen de bloqueo
de rama derecha y con una frecuencia ventricular de 130 cpm.
FIGURA 7-8. Registros de superficie e intracavitarios durante el estudio electrofisiolgico y previo a la ablacin del istmo
cavo tricuspdeo, mostrando un flutter auricular tpico antihorario.
tpico. El manejo del flutter auricular en pa-
cientes intervenidos con CIA, no difiere sus-
tancialmente del tratamiento de esta arrit-
mia en general y tienen indicacin de abla-
cin por radiofrecuencia. Aunque ya se dijo
que las aurculas de estos pacientes tienen
sustrato como para generar mltiples circuitos
de macro-reentradas el ms estable y frecuente
es tambinel flutter istmo-dependiente. El uso
de antiarrtmicos puede estar limitado en es-
te caso, por la ocurrencia de ritmos lentos se-
cundaria a la enfermedad difusa del tejido de
conduccin encontrada. Esta paciente tiene
probabilidad de evolucionar a la fibrilacin
auricular. Tiene indicacin de anticoagula-
cin crnica con warfarina.
El pronstico vital y funcional depende de:
1) la aparicin de otros trastornos del ritmo;
220
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 7-9. Electrocardiograma postablacin mostrando recuperacin del ritmo sinusal con extrasstoles auriculares.
FIGURA 7-10. Electrocardiograma final mostrando unritmo sinusal, bloqueo completo de la rama derecha del haz de His y
una frecuencia ventricular de 65 cpm.
2) la evolucin de la hipertensin arterial pul-
monar.
CASO 8
S.D. 33 aos, sexo femenino.
Antecedentes personales de cardiopata
congnita dada por CIV y enfermedad vascu-
lar pulmonar: sndrome de Eisenmenger. Tie-
ne un hijo con una CIV chica.
Consult en octubre de 2005 por embara-
zo. Se indic su interrupcin, que no acept.
Concurre con 13 semanas de embarazo. Asin-
tomtica.
Examen cardiovascular: soplo sistlico
pulmonar 2/6. Aumento de intensidad del 2
ruido pulmonar. Saturacin 88%.
ECG: hipertrofia del ventrculo derecho.
Exmenes de laboratorio: hemoglobina 15
g/dl; hematocrito 54%; glbulos blancos 8.600
elementos/mm
3
, plaquetas 148.000 elemen-
tos/mm
3
, crasis normal, uricemia 4.1, creati-
ninemia 0,6, ferritina 26 (normal: 20 a 200).
Ecocardiograma: CIV perimembranosa,
amplia. HVD. Presin mxima del VD 90
mmHg. Ecocardiograma fetal: normal
Se efectu cateterismo cardaco que mos-
tr: Saturacin: venas cavas 70%, tronco de AP
79%, aorta 91%, venas pulmonares 98%. Pre-
siones: VD: 125-0-12, APT: 122-54- 80, VI: 126-
0-14, Ao: 126-73-95 mmHg. Luego de ventilar
con oxgeno y NO las resistencias pulmonares
pasaron de 25 UI a 22 UI. En suma: CIV peri-
membranosa amplia con shunt bidireccional.
Hipertensin pulmonar a nivel sistmico. Re-
sistencia vascular pulmonar de 25 UI con res-
puesta poco significativa a la ventilacin con
oxgeno puro y NO (figura 8-1).
Curs asintomtica el resto del embarazo,
con saturacin arterial de oxgeno en torno a
85%. Crecimiento fetal normal.
En ateneo conjuntamente con obstetra,
anestesista, internista y cardilogo se deci-
di: internacin a partir de los siete meses y
medio de embarazo, anticoagulacin con he-
parina de bajo peso molecular a 60 U/da des-
de el momento de la internacin hasta un mes
despus de la cesrea. Cesrea de coordina-
cinms esterilizacinquirrgica conaneste-
sia general a las 38 semanas de gestacin.
Estada en CTI 10 das despus del parto y 20
das ms en sanatorio.
Buena evolucin. nica complicacin: in-
feccin urinaria 15 das postparto que fue
controlada con antibiticos. Recin nacido
normal.
COMENTARIOS
Se trata de una paciente portadora de una
cardiopata congnita con hiperflujo pulmo-
nar no tratado que evolucion a la enferme-
dad vascular pulmonar con resistencias pul-
monares fijas, denominada sndrome de Ei-
senmenger. La presencia de desaturacin ar-
terial sistmica de oxgeno (88%) se vincula
con la existencia de hipertensin pulmonar y
el shunt generado desde cavidades derechas a
izquierdas a travs de la CIV.
El embarazo en este tipo de pacientes es
una situacin de riesgo mayor para el bino-
mio madre-hijo. Obviamente que la presen-
cia de un sndrome de Eisenmenger incre-
menta la mortalidad tanto de la madre como
del feto: para la madre, vinculada con la so-
brecarga de volumen que se produce durante
el embarazo con mayor sobrecarga de las ca-
vidades derechas y posibilidades de arrit-
mias ventriculares graves; para el feto, por
la hipoxemia generada con el incremento de
la sobrecarga de cavidades derechas y mayor
shunt D-I. Frente a la presencia de un sn-
drome de Eisenmenger en una paciente de
sexo femenino en edad genital activa, debe
hacerse hincapi en la contraindicacin de
una gestacin por la altsima tasa de morbi-
mortalidad del binomio madre-hijo, agotan-
do todos los recursos entomar las medidas de
anticoncepcin ms efectivas posibles, con-
ducta que debe ser adoptada en conjunto con
cardilogo, obstetra, psiclogo, psiquiatra,
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
221
FIGURA 8-1. Angiografa selectiva de la rama lobar inferior
derecha de arteria pulmonar mostrando la escasa vascu-
larizacin perifrica, imagen del rbol podado.
internista, asistente social, etctera. De to-
das formas, si una paciente con estas carac-
tersticas queda embarazada, intencional-
mente o no, y decide continuar con el emba-
razo, este debe considerarse de alto riesgo.
La presencia de hipoxemia crnica genera
por un mecanismo compensador, un incre-
mento del hematocrito como forma de com-
pensar la falta de oxgeno y ese incremento
del hematocrito puede ser responsable, en
parte, de signos y sntomas de hiperviscosi-
dad, que secundariamente incremente la hi-
poxemia que actuar a nivel del organismo
materno y fetal. Adems, la sobrecarga del
VD favorece la aparicin de arritmias ventri-
culares y supraventriculares.
El planteo ms correcto sera el de planifi-
car, en esa instancia, un ateneo conjunto en-
tre obstetra, anestesista y cardilogo para de-
cidir conducta futura. Si bien esta debera ser
la interrupcin del embarazo para salvaguar-
dar la saludmaterna, el planteo materno pue-
de ser que, a pesar de poner en riesgo su sa-
lud, igual desee terminar el embarazo.
No es para nada habitual en este tipo de
pacientes que la gestacinculmine de manera
exitosa, tanto para la madre como para el hi-
jo. El riesgo corrido por el binomio madre-hijo
igualmente fue muy elevado. La va elegida
para la finalizacin del embarazo deber ser
la cesrea, el parto vaginal slo incrementa
los riesgos con elevadas chances de muerte
materna o fetal, o ambas.
Aunque en este embarazo no se produje-
ron complicaciones, s las puede haber en uno
futuro; lo ms aconsejable sera la esteriliza-
cin materna, decidida por un ateneo conjun-
to, con el consentimiento materno y aprove-
chando la ocasin de la cesrea.
CASO 9
J. R. 54 aos, sexo masculino.
Cierre quirrgico de ductus arterioso per-
sistente a los 5 aos de edad. Persistencia de
shunt residual a travs del ductus.
Actualmente, historia de cuatro aos de
evolucin de disnea progresiva, disnea de de-
cbito y ortopnea. CF II de la NYHA.
En los ltimos meses agreg arritmia su-
praventricular, lo que motiv su ingreso a
CTI.
Examen cardiovascular: ritmo regular de
80 cpm, soplo sistodiastlico subclavicular iz-
quierdo, pulsos normales. PA 155/65 mmHg.
ECG: ritmo sinusal. Sobrecarga leve del VI.
Ecocardiograma: ductus persistente, leve
dilatacin de AI y VI, no hipertensin arterial
pulmonar, FEVI normal (figura 9-1).
COMENTARIOS
Corresponde a una cardiopata congnita con
shunt I-D. El diagnstico se basa en los ha-
llazgos clnicos completado por el ecocardio-
grama que confirmar la existencia de un
ductus residual e informar sobre la presin
arterial pulmonar y su repercusin sobre ca-
vidades izquierdas.
Se deben completar estudios de valoracin
para poder establecer una conducta.
Las indicaciones de cierre del ductus per-
sistente son: 1) evitar la progresin a la insu-
ficiencia cardaca; 2) eliminar el riesgo de en-
docarditis, y 3) evitar la evolucin a la hiper-
tensin arterial pulmonar por enfermedad
vascular pulmonar.
El tratamiento de eleccin del ductus ar-
terioso permeable en la edad adulta, con o
sin intentos de cierre previos, es el cierre
percutneo, que presenta menor riesgo que
el cierre quirrgico y evita la toracotoma y
sus eventuales complicaciones. Las vas de
acceso para el cierre son la arterial o la ve-
nosa femoral. La eleccin del tipo de dispo-
sitivo y su tamao se vinculan directamen-
te con la anatoma del ductus definido por
aortografa (figura 9-2). Los tipos de dispo-
sitivos a usar son: 1) cuando se trata de
ductus de pequeo tamao se utilizan para
su cierre las espirales embolizantes (los
coils de Gianturco (figura 9-3) o los flipper
coils) constituidos por un ncleo central
222
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
FIGURA 9-1. Radiografa de trax en proyeccin pstero-
anterior mostrando una silueta cardiovascular dentro de
lmites normales con flujo arterial pulmonar normal.
metlico rodeado de un material polister
que al ser liberado adopta la forma espira-
laza; 2) para ductus de mayor tamao se
utilizan los dispositivos Amplatzer ADO,
constituidos de Nitinol aleacin de nquel
y titanio, con forma de tapn con un disco
de retencin artico, relleno de material
polister; 3) recientemente autorizado, el
Nit Occlud de Numed para ductus peque-
os, se trata de un dispositivo en espiral
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
223
FIGURA 9-2. En el recuadro superior izquierdo se muestra una aortografa en proyeccin oblicua anterior derecha. Ao:
aorta; AP: arteria pulmonar. Enel recuadro inferior derecho se muestra una aortografa enproyeccinoblicua anterior
izquierda. DAP: ductus. En el ngulo superior derecho se expresan las presiones en mmHg y el QP/QS-relacin flujo
pulmonar-flujo sistmico.
FIGURA 9-3. Mismas aortografas que en la figura 9-2, luego de ocluir el ductus con coil. Las flechas marcan el coil normo-
posicionado sin shunt residual.
que una vez desplegado adopta una forma
de embudo con el mayor tamao del lado
artico.
Posteriormente al cierre debe realizarse
profilaxis de endocarditis durante seis meses.
Se debern controlar: 1) la evolucin de la
presin arterial pulmonar ya que existe el
riesgo de desarrollar una HTAP por enferme-
dad vascular pulmonar vinculada al cierre
tardo; 2) valoracin de trastornos del ritmo o
patologas asociadas.
El pronstico depender de la evolutividad
de la HTAP.
224
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Test post-curso
1. Sobre la profilaxis de endocarditis infec-
ciosa y cardiopata congnita:
a) La profilaxis antibitica se debe basar
en el tipo de lesin anatmica, el sitio
de origen de la bacteriemia y en la au-
sencia o presencia de alergia al antibi-
tico.
b) Es poco importante el control dental o
de los dispositivos anticonceptivos in-
trauterinos en las medidas de profila-
xis.
c) El riesgo de endocarditis es indiferente
del tipo de lesin anatmica presente o
del tipo de intervencin practicada.
d) La presencia de dispositivos protsicos
intracardacos no requiere profilaxis,
una vez que ha transcurrido un tiempo
prudente para considerar que el mismo
est endotelizado.
2. La presencia de una cardiopata congni-
ta:
a) Requiere realizar profilaxis de endo-
carditis infecciosa.
b) Debe completarse su valoracin con
una resonancia nuclear magntica pa-
ra decidir conducta.
c) No requiere controles evolutivos poste-
riores.
d) Su pronstico depende de las malforma-
ciones cardacas asociadas y del resulta-
do de las intervenciones practicadas.
3. El confirmar la existencia de una comuni-
cacin interauricular implica:
a) Realizar en todos los casos un ecocar-
diograma Doppler color transesofgico
o intracardiaco.
b) Establecer el tipo anatmico de comu-
nicacin y la indicacin de cierre.
c) Todas las comunicaciones interauricu-
lares, si tienen repercusin hemodin-
mica, deben ser cerradas quirrgica-
mente.
d) Frente a un paciente portador de una
comunicacininterauricular no se debe
ser estricto con el manejo de las vas ve-
nosas.
4. Qu importancia presenta el diagnstico
de foramen oval permeable?:
a) No requiere ninguna accin teraputi-
ca.
b) Implica riesgo de embolia paradojal.
c) Obliga a hacer profilaxis de endocardi-
tis infecciosa.
d) La asociacin con migraa no es rele-
vante para indicar el cierre de un fora-
men oval.
5. El trasplante cardaco:
a) No es una opcin teraputica a plan-
tear en cardiopatas congnitas.
b) La presencia de cardiopatas de alta
complejidad requiere para su solucin
de un trasplante cardaco.
c) Se plantea en miocardiopatas dilata-
das debidas a cardiopatas congnitas
evolucionadas con clase funcional III
IV de la NYHA.
d) La valoracinconecocardiograma Dop-
pler tisular no es de utilidad en la de-
teccin precoz de la enfermedad vascu-
lar de injerto.
6. La L-TGA:
a) Es una cardiopata congnita caracte-
rizada por la discordancia atrioventri-
cular y ventriculoarterial.
b) Se asocia muy raramente a bloqueo
atrioventricular.
c) No es fundamental la evaluacin de la
vlvula atrioventricular en posicin
sistmica (tricspide).
d) No es una cardiopata congnita que
llegue frecuentemente a la edad adul-
ta.
7. Sobre la tetraloga de Fallot:
a) En los pacientes corregidos con parche
transanular se aprecia habitualmente
insuficiencia pulmonar.
b) El cardilogo no debe realizar obligato-
riamente estudios paraclnicos para la
deteccin de arritmias ventriculares.
c) Las arritmias de mayor gravedad en el
postoperatorio alejado son las arrit-
mias supraventriculares.
d) Los pacientes con bloqueo completo de
rama derecha y duracin del QRS > a
180 ms son los que tienen menor riesgo
de taquicardia ventricular sostenida y
muerte sbita.
8. Sobre las cardiopatas cianticas comple-
jas
a) Slo pueden llegar a la edad adulta los
pacientes que se sometieron a ciruga
paliativa o correctiva.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
225
b) Requieren un estricto control del siste-
ma de la coagulacin.
c) La presencia de hipertensin arterial
pulmonar no es habitual en estos pa-
cientes.
d) En pacientes portadores de atresia pul-
monar y MAPCAS, corregidos con uni-
focalizacin de ramos pulmonares, no
es frecuente la estenosis de ramos pul-
monares.
9. Referente a la ciruga de Fontan:
a) Es un acto quirrgico paliativo previo
al trasplante cardaco en cardiopatas
congnitas complejas.
b) La existencia de desaturacin arterial
sistmica de oxgeno obliga a buscar su
causa y tratarla: presencia de fenestra-
cinpermeable, colaterales, fstulas ar-
teriovenosas, etctera.
c) La presencia de disnea exagerada al es-
fuerzo no suele deberse al aumento de
la desaturacin arterial sistmica de
oxgeno.
d) El pronstico a largo plazo no depende
de la variedadanatmica del ventrculo
sistmico.
10. Referente a la miocardiopata dilatada
despus del tratamiento de cardiopata
congnita:
a) Puede observarse en la evolucin aleja-
da de cierre quirrgico de la CIA.
b) No responde al tratamiento fisiopatol-
gico habitual de otras causas de mio-
cardiopata dilatada.
c) Puede presentarse en postoperatorios
de cardiopatas congnitas complica-
dos con bloqueo atrioventricular com-
pleto que requirieron del implante de
un marcapasos definitivo con electrodo
ventricular estimulando el pex del
ventrculo derecho.
d) La resincronizacin cardaca no ha de-
mostrado ser efectiva en esta entidad.
11. Sobre actividad fsica y cardiopatas con-
gnitas:
a) No existe ningn tipo de restriccin pa-
ra el desempeo de actividad fsica en
aquellos pacientes portadores de car-
diopatas congnitas.
b) Enalgunos tipos de cardiopatas cong-
nitas, tratadas o no, la actividadfsica a
desarrollar puede ser normal.
c) La actividad fsica controlada y ade-
cuada a cada caso enparticular no favo-
rece una mejor evolucin de los pacien-
tes con cardiopatas congnitas.
d) La presencia de palpitaciones al esfuer-
zo en un postoperatorio alejado de car-
diopata congnita obliga a la realiza-
cin de un estudio electrofisiolgico in-
vasivo.
12. Muerte sbita y cardiopatas congnitas:
a) La muerte sbita durante la prctica
de deportes de alta competicin no se
vincula a cardiopatas congnitas.
b) La causa ms frecuente de muerte s-
bita en atletas jvenes durante la
prctica de deportes es la miocardiopa-
ta hipertrfica.
c) Frente a un caso de muerte sbita en
sujeto joven, no es imprescindible un
exhaustivo estudio en pos de descartar
una cardiopata congnita.
d) En los casos de muerte sbita en jve-
nes que estaban practicando deportes,
un interrogatorio retrospectivo siem-
pre detecta indicios previos sugestivos
de cardiopata congnita.
226
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Respuestas
TEST PRECURSO
En cada pregunta se seala la respuesta co-
rrecta y luego los comentarios a las diferentes
respuestas ofrecidas.
1. Referente a las cardiopatas congnitas en
el adulto:
b) La presencia de fenmenos neurol-
gicos de naturaleza emblica puede
responder a una cardiopata congni-
ta.
a) El cardilogo clnico debe tener presen-
te la posibilidad de tener que asistir,
dada da conmayor frecuencia, a unpa-
ciente portador de una cardiopata con-
gnita y no considerar que ello es una
rareza.
b) La presencia de accidente vascular en-
ceflico de naturaleza emblica obliga
a descartar suetiologa cardaca, y den-
tro de esta se debenplantear las cardio-
patas congnitas: CIA, foramen oval,
patologa de vlvula mitral, cardiopa-
tas congnitas cianticas, postopera-
torios de cardiopatas congnitas com-
plejas con persistencia de shunts intra-
cardacos, etctera.
c) Lo correcto es justamente lo inverso, de-
terminadas cardiopatas congnitas in-
crementan el riesgo de endocarditis in-
fecciosa, por ello se debe hacer especial
hincapi en su prevencin frente a la
existencia de cardiopatas congnitas
tratadas o no, conriesgo potencial de EI:
prtesis, shunts persistentes, insufi-
ciencia de vlvulas cardacas, etctera.
d) Cada da es ms probable que el cardi-
logo clnico tenga la posibilidad de asis-
tir en su consulta a pacientes ya trata-
dos por cardiopatas congnitas, pero
igualmente se debe estar precavido en
descartar aquellas patologas que hu-
bieran pasado desapercibidas: coarta-
cin de aorta, CIA, transposicin corre-
gida de grandes arterias, etctera.
2. Con respecto a las cardiopatas congnitas
en el adulto:
a) Los pacientes con cardiopatas con-
gnitas puedenllegar alaedadadulta
sin haber requerido ningn tipo de
accin teraputica.
a) Determinadas cardiopatas congnitas
pueden alcanzar la edad adulta sin
diagnstico o con diagnstico pero sin
necesidad de haber sido tratadas.
Igualmente existe en este campo lo que
se conoce como seleccin natural, es de-
cir, del total de cardiopatas congnitas
que nacen y no reciben tratamiento y
dependiendo de la patologa de base,
existe una mortalidad progresiva a
edades jvenes que determinan el gra-
dual descenso en el nmero de pacien-
tes a lo largo de los aos.
b) El nmero de pacientes portadores de
cardiopatas congnitas que alcanzanla
edad adulta, a la inversa, est en ascen-
so, esto favorecido por el mejor y ms
precoz diagnstico as como por la mejo-
ra de los tratamientos instituidos, ya
seanmdicos, quirrgicos o por catter.
c) Para lograr el tratamiento ptimo se
debe conocer con exactitud no solo la
cardiopata de base sino tambin su
expresin fisiopatolgica as como la
interaccin que sobre ella ejercen otras
afecciones coexistentes, sean cardacas
o extracardacas.
d) El concepto de tratamiento de un pa-
ciente adulto portador de una cardiopa-
ta congnita, tratada o no, implica ne-
cesariamente la existencia de un equi-
po multidisciplinario capaz de cubrir
todos los aspectos referentes a la propia
cardiopata as como las repercusiones
de esta sobre el resto del organismo y
las alteraciones producidas sobre ella
de otras afecciones o situaciones: tras-
tornos de la crasis en pacientes cianti-
cos, el embarazo, la prctica de depor-
tes, etctera.
3. Manejo mdico del paciente adulto con
cardiopata congnita ciantica:
a) En respuesta a la hipoxia, clulas es-
pecializadas del rin producen eri-
tropoyetina con el incremento de los
glbulos rojos y del volumen sangu-
neo circulantes.
a) La hipoxia, por todos conocida, deter-
mina el aumento en la produccin de
eritropoyetina con el consiguiente in-
cremento de los glbulos rojos, meca-
nismo compensatorio para remediar,
aunque sea parcialmente, la escasez
de oxgeno.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
227
b) El incremento del hematocrito es justa-
mente un mecanismo compensador y
evidentemente si la hipoxemia es seve-
ra y no se revierte, producir un incre-
mento exagerado del mismo determi-
nando sintomatologa por hiperviscosi-
dad sangunea.
c) La sintomatologa presente en aquellos
pacientes que tienen un hematocrito
superior al 70% (trastornos de la circu-
lacin perifrica, parestesias, calam-
bres, trombosis, etctera) es debida no
solo a la hiperviscosidad sino tambina
la hipoxia existente.
d) A mayor viscosidad mayor dificultad
para circular la sangre por la microcir-
culacin, si a ello le agregamos la insta-
lacin de una deshidratacin sea por
una diarrea, una sudoracin profusa,
etctera, el trastorno de la microcircu-
lacin se ver incrementado.
4. Con respecto a la auscultacin cardaca:
d) La auscultacin cardaca no debe re-
mitirse slo a la cara anterior del t-
rax, sino tambin al cuello, cara pos-
terior del trax y regin interescapu-
lar.
a) La presencia de un soplo sistlico no es
igual a cardiopata congnita, la mayor
parte de los soplos son funcionales sin
alteraciones estructurales de base.
b) La mayora de las cardiopatas cong-
nitas se presentan con soplos de baja
intensidad, no esperar auscultar un so-
plo intenso para hablar de cardiopata.
c) La presencia de un soplo ubicado en la
distole siempre es igual a cardiopata,
pero no se puede diferenciar por ello si
es congnita o adquirida.
d) Se debe recordar que la presencia de los
soplos puede estar ubicada en diferen-
tes regiones, no solo en las clsicas
reas de auscultacin, sino tambin en
otras reas un tanto atpicas: cuello,
cara posterior de los hemitrax, regin
interescapular, reginlumbar, referido
a la presencia de fstulas, coartacin de
aorta, estenosis de arterias renales, et-
ctera.
5. Cundo debemos sospechar, en primer
lugar, la presencia de una cardiopata con-
gnita?:
c) Por el hallazgo de signos de hiperflu-
jo pulmonar.
a) La sola presencia de antecedentes fa-
miliares de cardiopata congnita, si
bien son de peso en la evaluacin del
paciente, no hacen el diagnstico de
una cardiopata congnita.
b) Frente a la existencia de una cardiopa-
ta congnita ciantica, con el aumento
de la FiO2 se incrementa la PaO2 pero
sin superar los 300 mmHg, ya que exis-
te una comunicacin entre las circula-
ciones con PaO2 baja y con alta PaO2,
que determina una mezcla obligada, y
por ende insuficiente ascenso de la
PaO2,, en cambio, si la patologa es pul-
monar la oferta mayor de oxigeno de-
termina un incremento real de la PaO2
de venas pulmonares y por ende de la
saturacin sistmica.
c) La presencia de hiperflujo pulmonar
nos pone en la pista de comunicaciones
entre el circuito izquierdo y el derecho:
CIA, CIV, ductus, anomala parcial del
retorno venoso pulmonar, fstulas, et-
ctera.
d) Si bien muchas cardiopatas congni-
tas pueden acompaarse de cardiome-
galia, solo la presencia de esta no hace
diagnstico de cardiopata congnita,
como ejemplos: derrame pericrdico,
miocarditis, miocardiopata dilatada,
etctera.
6. La presencia de los siguientes elementos
es altamente sugestiva de cardiopata con-
gnita:
b) Cianosis de causacentral conelemen-
tos de hipocratismo digital.
a) La presencia de hipertrofia ventricular
izquierda, si bien puede responder a
una cardiopata congnita, la mayora
de las veces se vincula conotras afeccio-
nes, por ejemplo hipertensin arterial
sistmica.
b) La existencia de cianosis central que
con el incremento de la FiO2 no logra
obtener una PaO2 > a los 300 mmHg,
asociada a la presencia de un hipocra-
tismo digital es diagnstico de cardio-
pata congnita ciantica de evolucin
crnica.
c) Los trastornos del ritmo cardaco
(arritmias ventriculares) se puedenver
en cardiopatas congnitas tratadas o
no (cirugas cardacas que han requeri-
do suturas atriales o ventriculares), pe-
ro la gran mayora de ellos responden a
entidades diferentes.
228
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
d) El mismo concepto se aplica para la
presencia de insuficiencia cardaca y
reflujo hepatoyugular, donde si bien
existen cardiopatas congnitas que los
pueden presentar (insuficiencia car-
daca derecha en postoperatorio aleja-
do de tetraloga de Fallot con insufi-
ciencias tricspide y pulmonar seve-
ras), puede deberse a otras entidades.
7. Si el paciente tiene antecedentes de una in-
tervencinpreviapor cardiopatacongnita:
c) Se debe valorar el estado actual del
paciente y la necesidad de nuevas in-
tervenciones.
a) Para el correcto tratamiento de una
cardiopata congnita en primer lugar
debemos saber cul es la alteracin
anatmica existente y cul es su reper-
cusin. No es posible admitir tratar
una cardiopata sin un correcto conoci-
miento de este punto.
b) Si bien algunas patologas se pueden
dar por curadas una vez tratadas y que
se haya comprobado que han quedado
sin lesiones residuales, en general re-
quieren controles posteriores la mayo-
ra de ellas, para establecer el resulta-
do de las intervenciones practicadas y
diagnosticar precozmente cualquier
complicacin o alteracin que surja.
c) La gran mayora de las cardiopatas
congnitas requieren un estrecho con-
trol para evaluar la necesidad de nue-
vas intervenciones: recoartacin, este-
nosis de ramas de la arteria pulmonar,
insuficiencias o estenosis valvulares o
de conductos protsicos, trastornos del
ritmo, etctera.
d) Siempre que se asista a un paciente
tratado por una cardiopata congnita,
es de utilidad contactarse con el equipo
tratante a los efectos de coordinar de la
manera ms coherente posible su tra-
tamiento.
8. Referente al tratamiento de las cardiopa-
tas congnitas:
c) La teraputica percutnea cada da
adquiere mayor relevancia en el tra-
tamiento de las cardiopatas congni-
tas.
a) Las intervenciones practicadas pueden
ser de naturaleza curativa, pero mu-
chas veces lo son de ndole paliativa,
sea esta de forma transitoria o definiti-
va.
b) El tratamiento mdico siempre forma
parte del protocolo de tratamiento de las
cardiopatas congnitas, pero en forma
aislada en cardiopatas congnitas del
adulto no cumple criterios curativos.
c) Con el paso del tiempo y con el perfec-
cionamiento de las tcnicas y dispositi-
vos transcutneos, cada da un mayor
nmero de cardiopatas se beneficia de
una teraputica transcutnea, en com-
binacin o simplemente suplantando a
la ciruga.
d) En general, no se requiere internar al
paciente para la toma de decisiones,
esto va a estar supeditado al estado cl-
nico del paciente y a la necesidad de
realizar estudios complementarios.
9. Cmo proceder frente al hallazgo de un
soplo?
d) Completar la valoracin clnica con
electrocardiograma, radiografa de
trax y habitualmente un ecocardio-
grama.
a) La anamnesis y el examen clnico son
los pilares fundamentales en el periplo
diagnstico de las cardiopatas cong-
nitas, no podemos admitir tratar una
cardiopata congnita solo en base a es-
tudios paraclnicos.
b) El ecocardiograma Doppler color es de
suma utilidad pero no siempre se re-
quiere su uso, a modo de ejemplo cuan-
do clnicamente sospechamos un soplo
funcional, no se requiere la realizacin
de este examen, etctera.
c) El minimizar la situacin y diferir para
una consulta posterior solo es aplicable
a casos en los cuales no se debe tomar
una conducta en el momento del diag-
nstico sin que ello altere la evolucin
del paciente.
d) El procedimiento correcto, por ms evi-
dente que parezca, consiste en una ade-
cuada evaluacin clnica (anamnesis y
examen fsico), complementada con
electrocardiograma, radiografa de t-
rax y habitualmente ecocardiograma.
10. Referente a una paciente portadora de
cardiopata congnita que cursa una gravi-
dez:
b) Se debe crear un nexo entre cardilo-
go y obstetra para planificar susegui-
miento.
a) Es imprescindible conocer el tipo de
cardiopata congnita que presenta la
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
229
gestante cardipata para establecer el
tratamiento correspondiente, los ries-
gos de continuar con la gestacin, los
riesgos para el feto y adecuar los crite-
rios de control futuros.
b) El control y seguimiento de una gestan-
te portadora de una cardiopata cong-
nita debe realizarse en estrecha colabo-
racin entre el obstetra y el cardilogo
pediatra a los efectos de coordinar las
acciones a tomar para lograr el mayor
beneficio del binomio madre-hijo.
c) Este enunciado es incorrecto pues mu-
chas pacientes tratadas por cardiopa-
tas congnitas puedencursar sugesta-
cin sin inconvenientes.
d) El embarazo se deber considerar de
alto riesgo frente a la existencia de de-
terminadas cardiopatas congnitas y
no en forma generalizada.
11. Repercusinde la gestacinenmadre con
cardiopata congnita:
d) Los mayores riesgos maternos son la
enfermedad vascular pulmonar y la
falla ventricular.
a) El concepto verdadero es justamente lo
inverso, la obstruccin a la salida ven-
tricular izquierda se ve agravada con el
avance de la gestacin.
b) En una gestante portadora de cardio-
pata congnita ciantica se incremen-
ta ostensiblemente la morbimortalidad
del binomio madre-hijo.
c) El informe gentico es de suma utilidad
para poder prever la existencia de car-
diopata congnita enel feto, establecer
riesgos futuros de fetos con cardiopa-
tas congnitas, pero no para decidir la
continuidad de un embarazo.
d) Las gestantes que presentan cardiopa-
tas congnitas que hubieren determi-
nado una enfermedad vascular pulmo-
nar (sndrome de Eisenmenger) o que
cursan con insuficiencia cardaca, son
las que presentan mayores riesgos tan-
to para el feto como para ellas mismas.
12. Referente a la presentacin de las cardio-
patas congnitas en el adulto:
c) El xito de las intervenciones practi-
cadas se mide por el tiempo de sobre-
vida, la calidad de vida y la necesidad
de reoperacin.
a) Las cardiopatas congnitas menciona-
das en el tem a) son las que presentan
mayores posibilidades de alcanzar la
edad adulta sin haber recibido ninguna
accin teraputica.
b) Los determinantes pronsticos en las
cardiopatas congnitas intervenidas
son las caractersticas generales del
paciente (otros estados de comorbili-
dad), el tipo de cardiopata congnita,
la variedad de la intervencin practica-
da y obviamente los resultados de esa
intervencin, sobre todo en lo referente
a la persistencia de lesiones residuales,
secuelas o complicaciones.
c) Se desprende claramente que a mayor
sobrevida, mejor calidad de la misma y
ausencia de necesidad de reinterven-
ciones, el xito del procedimiento prac-
ticado ser mayor.
d) El carcter curativo de una intervencin
puede verse no solo enunacto quirrgico
sino tambin en un procedimiento efec-
tuado por intermedio de catteres.
TEST POSTCURSO
1. Sobre la profilaxis de endocarditis infec-
ciosa y cardiopata congnita:
a) La profilaxis antibitica se debe ba-
sar en el tipo de lesin anatmica, el
sitio de origen de la bacteriemia y en
la ausencia o presencia de alergia al
antibitico.
a) Hay protocolos internacionales que es-
tablecen la conducta a seguir en estos
casos, donde es primordial identificar
estos tres factores en pos de optimizar
la teraputica.
b) El control dental es en la actualidad el
punto principal a considerar en la pro-
filaxis de la EB, en el ltimo protocolo
publicado en Circulation, el area gine-
coobsttrica no es considerada en la
profilaxis de EB.
c) Tanto la alteracin anatmica previa
como el tipo de correccin practicada
influyen de forma directamente pro-
porcional en el riesgo de padecer una
endocarditis: lesiones valvulares mi-
trales o articas con estenosis o insufi-
ciencias residuales, etctera.
d) Esto es cierto para los dispositivos de
oclusin de CIA, CIV y ductus, pero no
para las prtesis valvulares.
2. Lapresenciade unacardiopatacongnita:
d) Su pronstico depende de las mal-
formaciones cardacas asociadas y
230
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
del resultadode las intervenciones
practicadas.
a) No en todos los casos de cardiopatas
congnitas del adulto est indicado
realizar profilaxis de EB.
b) No es imprescindible la realizacin de
una RNM para establecer la teraputi-
ca, si bien en muchos casos es de enor-
me utilidad para completar el diagnos-
tico, analizar lesiones asociadas y reali-
zar un control evolutivo.
c) En pocos casos podemos establecer que
no se requerir de controles evolutivos
posteriores, la norma es que son pa-
cientes a seguir para establecer en for-
ma precoz la solucin de eventuales si-
tuaciones (lesiones residuales, secue-
las o complicaciones) cuando as lo
ameriten.
d) El pronstico depende de forma direc-
tamente proporcional con la severidad
de la malformacin anatmica de base
y obviamente del resultado de la tera-
putica planteada.
3. El confirmar la existencia de una CIA im-
plica:
b) Establecer el tipo anatmico de co-
municacinylaindicacindecierre.
a) Si bien el ecocardiograma nos informa-
r de la presencia de la CIA, de los bor-
des de separacin con las estructuras
vecinas (elemento imprescindible para
definir la teraputica), no siempre es
necesario el ecocardiograma tranesof-
gico o intracavitario, por ejemplo en ca-
sos de CIA muy amplias se plantear
directamente el cierre quirrgico.
b) En primer lugar se deber establecer si
tiene o no indicacin de cierre, luego se
deber establecer la va a utilizar para
el cierre y por ello es imprescindible sa-
ber qu tipo de CIA estamos tratando.
c) Todas las CIA con repercusin hemodi-
nmica (sobrecarga de volumen de ca-
vidades derechas) deben ser cerradas,
pero de acuerdo a sus caractersticas
anatmicas lo sern por ciruga o por
cateterismo.
d) El manejo de las vas venosas en estos
pacientes debe ser sumamente estricto,
no solo en lo referente a evitar trom-
bos/mbolos, sino tambin se debe ser
sumamente cuidadoso con el aire, ya
que tiene un camino directo a la circu-
lacin sistmica y por ende el encfalo,
pudiendo ocasionar un imprudente
manejo de una va perifrica un dao
cerebral grave.
4. Qu importancia presenta el diagnstico
de foramen oval permeable?:
b) Implica riesgo de embolia paradojal.
a) Puede o no requerir una interven-
cin para efectuar su cierre, esto de-
pende de la situacin clnica de fon-
do y la existencia de complicaciones
que pueden ser explicadas por su
presencia.
b) La existencia de un foramen oval
permeable es unfactor de riesgo para la
embolia paradojal, muchas veces facili-
tada por aquellas situaciones que de-
terminan un incremento en las presio-
nes auriculares derechas.
c) El hecho de que se identifique un FO
permeable no es indicacin de profila-
xis de endocarditis bacteriana.
d) La presencia de migraa requiere des-
cartar la existencia de un FO permea-
ble, pues se ha establecido que en de-
terminados casos de migraa con un
FO permeable, el cierre del mismo con-
lleva la curacin de la migraa.
5. El trasplante cardaco:
c) Se plantea en miocardiopatas dilata-
das debidas a cardiopatas congni-
tas evolucionadas conclase funcional
IIIIV de la NYHA.
a) En cardiopatas congnitas complejas,
evolucionadas, que hayan sido o no tra-
tadas previamente y que tienen una
mala evolucin con severa e irreversi-
ble disminucin de la funcin ventricu-
lar (sistmico, izquierdo, derecho) el
trasplante puede ser una opcin tera-
putica.
b) La sola presencia de una cardiopata de
alta complejidad no es indicacin de
trasplante cardaco.
c) Cuando una cardiopata congnita,
previamente tratada o no, evoluciona
con un severo deterioro funcional del
ventrculo (sistmico, izquierdo, dere-
cho) y alcanza una clase funcional
(NYHA) IIIIV se deber plantear co-
mo ltima alternativa el trasplante
cardaco, siempre que no presente con-
traindicaciones al mismo.
d) El ecocardiograma Doppler tisular, es
en la actualidad de suma utilidad para
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
231
diagnosticar precozmente la enferme-
dad vascular del injerto.
6. La L-TGA:
a) Es una cardiopata congnita carac-
terizada por la discordancia atrio-
ventricular y ventriculoarterial.
a) sa es justamente la definicin de la
entidad: doble discordancia atrioven-
tricular y ventriculoarterial, es decir
que se trata de una posicin invertida
de los ventrculos, cada ventrculo esta
en el lugar opuesto.
b) La presencia de bloqueo atrioventricu-
lar completo es frecuente en la entidad,
aun sin mediar maniobras teraputi-
cas, riesgo que se incrementa aun ms
luego de la correccin quirrgica de al-
gn defecto asociado que as lo amerite
(CIV).
c) Para establecer cualquier teraputica
en estos casos, se debe tener una ade-
cuada evaluacin de la vlvula AV sis-
tmica, que como se desprende de la de-
finicin, por ser el ventrculo sistmico
el anatomicamente derecho, la vlvula
AVsistmica es la tricspide, pudiendo
deteriorarse en mayor grado que si fue-
ra una vlvula mitral.
d) Referente a esta aseveracin, la reali-
dad es justamente la inversa, es una
cardiopata congnita que de no mediar
la existencia de lesiones asociadas de
significacin puede alcanzar la edad
adulta.
7. Sobre la tetraloga de Fallot:
a) En los pacientes corregidos con par-
che transanular se aprecia habitual-
mente insuficiencia pulmonar.
a) La correccin quirrgica utilizando un
parche transanular, inicialmente val-
vulado por el propio cirujano, suele evo-
lucionar en general a la insuficiencia
pulmonar cuya magnitud y expresivi-
dad clnica ser la que establezca los
criterios futuros de reintervencin.
b) Es obligatorio pensar en la posibilidad
de la existencia de arritmias ventricu-
lares en el postoperatorio alejado de la
tetraloga de Fallot, ms an si el pa-
ciente presenta sntomas compatibles
con la presencia de las mismas (snco-
pe, palpitaciones, etctera).
c) Este concepto es falso pues las arrit-
mias de mayor gavedad en el postope-
ratorio alejado de la tetraloga de Fallot
son las arritmias ventriculares (taqui-
cardia, fibrilacin).
d) Un elemento de riesgo en una tetralo-
ga de Fallot operada para la presencia
de arritmia ventricular y muerte sbi-
ta es la presencia de bloqueo completo
de la rama derecha del haz de His con
una duracin del QRS > a 180 ms.
8. Sobre las cardiopatas cianticas comple-
jas:
b) Requieren un estricto control del sis-
tema de la coagulacin.
a) El alcanzar la edad adulta en un pa-
ciente portador de una cardiopata con-
gnita ciantica no tratada depende de
la complejidad anatmica existente y
de sortear a lo largo de su vida todos los
factores de riesgo que se presenten,
existiendo obviamente una seleccin
natural con una curva de sobrevida in-
dependiente para cada patologa, de-
creciente con el correr de los aos.
b) Los trastornos de la crasis son la regla
eneste tipo de pacientes, ya seanvincu-
lados al incremento del hematocrito y
por ende de la viscosidad sangunea a
consecuencia de la hipoxia, como a alte-
raciones de la adhesividad plaquetaria
y de las protenas de la cascada de la
coagulacin.
c) Dependiendo de la variedad anatmica
enparticular de cada caso, puede acom-
paarse de hipertensin arterial pul-
monar.
d) Aquellos pacientes portadores de atre-
sia pulmonar y MAPCAS (colaterales
aortopulmonares mltiples) suelen
presentar dificultades con el desarrollo
del rbol arterial pulmonar, siendo fre-
cuentes las estenosis de ramas de la ar-
teria pulmonar, ya sean centrales o pe-
rifricas, aisladas o mltiples.
9. Referente a la ciruga de Fontan:
b) La existencia de desaturacin arte-
rial sistmica de oxgeno obliga a bus-
car su causa y tratarla: presencia de
fenestracin permeable, colaterales,
fstulas arteriovenosas, etctera.
a) La ciruga de Fontan se realiza en car-
diopatas congnitas complejas con fi-
siologa univentricular, descrita clsi-
camente para la atresia tricuspdea,
habindose incorporado en la actuali-
dad muchas otras, no siendo, en gene-
ral, un paso previo al trasplante.
232
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
b) La fisiologa del Fontan, en caso de ser
normal, implica la existencia de satura-
ciones arteriales sistmicas de oxgeno
normales, cuando ocurre desaturacin
se deben investigar las causas (fenes-
tracin permeable, colaterales, fstulas
arteriovenosas, etctera) para realizar
el tratamiento correspondiente.
c) En un Fontan con mal funcionamiento
(por obstrucciones, conexiones venove-
nosas, etctera) que determine desatu-
racin arterial sistmica de oxgeno en
condiciones basales, esta se puede ver
exagerada en el esfuerzo (de ah la uti-
lidad en estos pacientes de realizar una
ergometra con saturometra), lo que
ocasiona una disnea desproporcionada
al esfuerzo realizado.
d) El pronstico depender por sobrema-
nera del tipo anatmico del ventrculo
que est funcionando como sistmico,
as ser mejor si es unventrculo anato-
micamente izquierdo (atresia tricusp-
dea) que si es un ventrculo derecho
(ventrculo izquierdo hipoplsico).
10. Referente a miocardiopata dilatada post
tratamiento de cardiopata congnita:
c) Puede presentarse en postoperato-
rios de cardiopatas congnitas com-
plicados con bloqueo atrioventricu-
lar completo que requirieron del im-
plante de un marcapasos definitivo
con electrodo ventricular estimulan-
do el pex del ventrculo derecho.
a) No es habitual que el postcierre quirr-
gico de una CIAse presente en la evolu-
cin una miocardiopata dilatada.
b) La respuesta al tratamiento fisiopato-
lgico es similar a la observada enotras
miocardiopatas dilatadas.
c) En postoperatorio de cardiopatas con-
gnitas complicado con bloqueo atrio-
ventricular completo que requiri del
implante de unmarcapasos conelectro-
do en pex del ventrculo derecho, est
descripto que la desincronizacin (VD-
VI) provocada por la estimulacin arti-
ficial puede generar una miocardiopa-
ta dilatada.
d) Justamente, el lograr la resincroniza-
cin en la contraccin de ambos ven-
trculos, colocando un electrodo a tra-
vs del seno coronario en una vena co-
ronaria lateral izquierda, logra reducir
las dimensiones del ventrculo izquier-
do mejorando la contractilidad y mu-
chas veces evitando el trasplante.
11. Sobre actividad fsica y cardiopatas con-
gnitas:
b) En algunos tipos de cardiopatas con-
gnitas, tratadas o no, la actividad f-
sica a desarrollar puede ser normal.
a) La actividad fsica que un paciente por-
tador de cardiopata congnita pueda
realizar, depender de la variante ana-
tmica presente y de las lesiones resi-
duales, secuelas o complicaciones que
se hubiesen generado con el tratamien-
to instituido.
b) Pacientes con ductus, CIA cerrados sin
lesiones residuales o estenosis valvular
pulmonar que haya quedado sin gra-
diente significativo, pueden desarro-
llar una vida normal.
c) El concepto es justamente el inverso.
d) Puede ser necesario realizarlo, pero no
siempre es indicado, todo depender de
la variedad anatmica de base y de las
lesiones residuales, secuelas o compli-
caciones que se hubiesen generado con
el tratamiento instituido.
12. Muerte sbita y cardiopatas congnitas:
b) La causa ms frecuente de muerte s-
bita en atletas jvenes durante la
prctica de deportes es la miocardio-
pata hipertrfica.
a) Precisamente, frente a un episodio de
muerte sbita durante la prctica de
deportes se debe plantear la presencia
de una cardiopata congnita.
b) Internacionalmente los estudios de ne-
cropsias en pacientes jvenes fallecidos
durante la prctica de deportes ha mos-
trado que las principales etiologas son
la miocardiopata hipertrfica y la dis-
plasia arritmognica del ventrculo de-
recho.
c) Todo episodio de muerte sbita en un
sujeto joven durante la prctica de de-
portes requiere de un anlisis exhaus-
tivo en bsqueda de una causa carda-
ca, con estudio necrpsico por pediatra
anatomopatlogo especializado en car-
diopatas congnitas.
d) Los antecedentes familiares (muerte
sbita en edades jvenes) si bien pue-
den estar presentes, a veces no lo estn
y, por consiguiente, este es un dato de
valor si es positivo, pero el hecho de ser
negativo no lo excluye.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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Bibliografa
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e408.
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REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGA
VOLUMEN 23 | N 2 | JULIO 2008
Sntesis final
El cardilogo clnico debe estar preparado pa-
ra recibir en su consulta a pacientes portado-
res de cardiopatas congnitas, poder hacer el
diagnstico y encauzar su teraputica. La in-
cidencia de las mismas se establece en alrede-
dor de 4 cada 1.000 pacientes. Existe una am-
plia gama de patologas (entre las ms comu-
nes: CIA, DAP, CIV, estenosis valvular pul-
monar y artica, tetraloga de Fallot, Ebstein,
etctera), de formas de presentacin (las mas
frecuentes: insuficiencia cardaca, cianosis,
hipertensin arterial pulmonar, arritmias),
pudiendo haber requerido o no tratamientos
previos.
Para un correcto diagnstico lo primero es
sospechar la entidad, siendo fundamental
una correcta anamnesis y un exhaustivo exa-
men fsico. Como complemento indispensa-
ble: electrocardiograma, radiografa de trax
y ecocardiograma (modo M, bidimensional,
color, Doppler y, recientemente, Doppler tisu-
lar y tridimensional). El cateterismo cardaco
ha cedido su lugar frente al ecocardiograma
en los aspectos diagnsticos, adquiriendo ca-
da da mayor importancia como instrumento
teraputico. La tomografa y la resonancia
nuclear magntica estn adquiriendo una re-
levancia creciente sobre todo en lo atinente a
diagnstico en cardiopatas complejas.
El cardilogo deber valorar la situacin
actual del paciente portador de una cardiopa-
ta congnita. Si no recibi tratamiento, eva-
luar necesidad del mismo y de haber recibido
tratamiento, haya sido percutneo o quirr-
gico, establecer la presencia e importancia de
las secuelas, residuos o complicaciones que se
hubiesengenerado a consecuencia del mismo.
Son hechos importantes a considerar: 1) la
eventualidad de embarazo; 2) la conveniencia
o contraindicacin de la prctica de deportes;
3) el fantasma de la muerte sbita; 4) la vida
familiar, social y laboral del paciente, y 5) los
riesgos de que su descendencia padezca una
cardiopata congnita.
Una vez establecido el diagnstico evaluar
teraputica, la cual puede ser: 1) mdica; 2)
percutnea, y/o 3) quirrgica.
Posteriormente, establecer criterios de se-
guimiento, el cual estar supeditado a los re-
sultados obtenidos y al tipo de cardiopata en
juego, evaluando necesidad de reintervencio-
nes futuras sean quirrgicas, percutneas o
electrofisiolgicas. Con dos evoluciones pro-
bables: 1) buen resultado sin necesidad de
reintervenciones futuras, o 2) aparicin de re-
siduos, secuelas o complicaciones, con dife-
rente grado de severidad, desde solucionables
mediante un tratamiento percutneo o qui-
rrgico, hasta casos complejos o con secuelas
o complicaciones no solucionables por dichas
tcticas, donde se deber ofrecer como va fi-
nal comn la alternativa del trasplante car-
daco o cardiopulmonar, o ambos.
La atencin de estos pacientes requiere de
un equipo multidisciplinario a saber: cardi-
logo, cardilogo-pediatra, cirujano cardaco,
anestesista, hemoterapeuta, hemodinamis-
ta, electrofisilogo, psiquiatra, psiclogo, obs-
tetra, deportlogo, enfermera, neumocardi-
logo y trabajador social.
CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO
COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA
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