Definicin Extravasacin de eritrocitos en piel o

mucosas, que se manifiesta por petequias, equimo-

sis, hematomas o hemonagias; el recuento plaqueta-
rio puede ser normal o estar disminuido, y la causa
es muy variada.
Clasificacin
I. Prpuras trombocitopnicas: idioptica,
trombtica, inducida por frmacos, postransfusin,
fulminante (o por coagulopata intravascular dise-
minada) y sndrome de Wiscott-Aldrich.
II. Prpuras no trombocitopnicas: meciinica,
anaf,rlactoide, psicgena, senil, trastomos funcionales
de plaquetas, defectos de la coagulacin, dermato-
sis purprica pigmentada progresiva, y la vinculada
con enfermedades generalizadas como amiloidosis,
desnutricin, disproteinemias, embolia grasa, sn-
drome de Cushing y escorbuto.
De las primeras, la ms frecuente es la inducida
por medicamentos, y de las segundas la anafilactoi-
de y la pigmentada progresiva, que se describirn a
continuacin.
A. Prpura inducida por frmacos
Sinonimia Prpuramedicamentosa.
Deflrnicin hirpura trombocitopnica aguda, grave,
consecutiva a la administracin de algunos medicamen-
tos o sustancias qumicas; el mecanismo de produccin
es txico o inmunitario.
Datos epidemiolgicos Se presenta en todas las razas,
con predominio en mujeres, arazn de 3:1, y en mayo-
res de 50 aos de edad. Constituve 2Vo de las dermatosis
medicamentosas.
Etiopatogenia El mecanismo de produccin es txi-
co o inmunitario; en este ltimo el fimaco acta como
hapteno; se une a las plaquetas y desencadena una reac-
cin de antgeno-anticuerpo, lo que suscita destruccin
plaquetaria.
Entre los medicamentos causales estn: antiinflamato-
rios no esteroideos, alcaloides, antibacterianos, diurticos,
anticonvulsivos. Se informan especficamente trimeto-
prim-sulfametoxazol, quinina, quinidina, fenilbutazona,
indometacina, sedormid, ampicilina, carbamazepina y
sales de oro. La prpura puede ser: a) hipomegacariocca
o amegacarioctica, y sta, a su vez, depender de destruc-
cin inmunitaria de plaquetas (quinina, sulfonamidas,
penicilina, cido acetilsaliclico, fenobarbital, metildopa)
o por efecto citotxico directo (ristocetina); b) normome-
gacarioctica o hipermegacarioctica (estrgenos, alcohol,
antimitsicos. benzol. cloranfenicol. fenilbutazona. ra-
diaciones ionizantes).
Cuadro clnico Aparecen de manera sbita sensacin
de calor y escalofros, y se instala con rapidez una der-
matosis con tendencia a la generahzacin, constituida
por petequias, ppulas, placas eritematoescamosas y am-
pollas, sobre todo en la mucosa bucal, donde con fre-
cuencia son hemorrgicas (frg. 122-l). Puede observarse
hemorragia del tubo digestivo y las vas urinarias.
Datos histopatolgicos La biopsia es inespecfica; en
la dermis se observan extravasacin de eritrocitos y sig-
nos de vasculitis linfoctica o leucocitoclstica, sin dep-
sitos fibrinoides.
Datos de laboratorio Trombocitopenia de l0 000/ml
o menos, megacariocitos inmaduros, anemia ferropnica.
Tratamiento Intemrpcin del frmaco, y hospitahza-
cin en el transcurso del periodo agudo. Hay controver-
sia en torno a los glucocorticoides; deben reservarse para
casos graves, en dosis de 0.5 a2mgkgldadurante una se-
mana, con reduccin progresiva. Puede requerirse transfu-
sin plaquetaria. En pacientes seleccionados con actividad
fibrinoltica disminuida, puede usarse estanozolol por
una a tres semanas.
B. Prpura anafilactoide
Sinonimia Prirpura de Henoch-Schnlein, vasculitis
alrgica o por hipersensibilidad.
Definicin Prpura palpable, no trombocitopnica, de
origen tal vez inmunitario o bacteriano, caracterizada por
lesiones purpricas y urticariformes, acompaadas de ar-
tritis o sntomas gastrointestinales. Predomina en nios.
Se relaciona con hematuria
y
enfermedad renal.
500
P r pu r a s
Datos epidemiolgicos Enfermedad de la niez, ms
frecuente entre los tres y los siete aos de edad, y rara an-
tes de los dos aos y despus de los 20. Predomina en
mujeres, arazn de 2:1. En adultos no tiene predileccin
por gnero. La frecuencia parece aumentar durante in-
vlemo y prlmavera.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; se cree que pue-
de ser hipersensibilidad a infecciones. principalmente de
vas respiratorias (50Vo) por estreptococo
B-hemoltico
(6
al8%o), Mycoplasma pneumoniae, virus como los de Eps-
tein-Barr o hepatitis B, o bien por frmacos (ll%o), ali'
mentos, vacunas o picadura de insectos. Se ha sugerido
una patogenia inmunitaria por una reaccin de antgeno-
anticuerpo (hipersensibilidad de tipo III), con depsitos de
complemento, la cual origina la vasculitis y la nefropala.
Cuadro clnico El inicio es repentino, con prdromos
como malestar general, cefalalgia, fiebre, poliartralgias y
dolor abdominal. Se presenta una dermatosis disemina-
da, con tendencia a la simetra, en tronco y extremidades.
Predomina en las caras de extensin de brazos, codos,
piernas, rodillas, muslos y nalgas; rara vezafectacaray
mucosas. Se observa prpura palpable (l00%o), con man-
chas eritematosas puntiformes, ppulas, petequias y ron-
chas (fig. 122-2).Puede haber necrosis y ulceracin.
Hay poliartralgias no migratorias (607o) en muecas,
codos, caderas, rodillas y tobillos, acompaadas de ede-
ma de las manos y los pies (27Vo). Sobreviene dolor ab-
dominal de tipo clico (737o) que puede acompaarse de
melena, y en ocasiones de glomerulonefritis mesangial
(25 a 50Vo) con hematuria macroscpica o microscpica,
y albuminuria. A veces se encuentran paresias transito-
rias, crisis convulsivas y parlisis. Por lo general se re-
suelve en semanas o meses, con recurrencias frecuentes.
Datos histopatolgicos En la piel y otros rganos hay
vasculitis leucocitoclstica. En la dermis se encuentra tume-
faccin del endotelio vascular y depsitos perivasculares
de fibrina; hay infiltrados de neutrfilos con leucocito-
clasia, y escasos eosinfilos alrededor de vasos.
Datos de laboratorio Leucocitosis con incremento de
eosinfilos: anemia: sedimentacin eritroctica acelera-
da; cifras altas de antiestreptolisinas
(28%); cerca de
33Vo de los pacientes tienen elevacin srica de IgA e
IgE; presencia de estreptococos en el exudado farngeo.
En el examen general de orina es posible que se encuen-
tren hematuria, proteinuria y cilindros granulosos y hem-
ticos. Cuando hay insuficiencia renal se observa aumento
de nitrgeno ureico y creatinina, as como hipertensin
arterial.
La inmunofluorescencia directa permite demostrar
IgA, IgM y C3 en las paredes vasculares, y la indirecta,
Cao t ul o
' 1
22 501
aumento de IgG e IgA, y menos IgM. Si la proteinuria
persiste ms de tres meses, puede estar indicada una
biopsia renal. La endoscopia gastrointestinal puede mos-
trar inflamacin y lesiones purpricas inespecficas.
Diagnstico Segn la American Rheumatism Assocra-
tion (ARA), el diagnstico se confirma ante dos de los
cuatro criterios siguientes: prpura palpable, granulocr-
tos en paredes vasculares, aparicin en menores de 20
aos, y afeccin intestinal.
Los criterios diagnsticos modificados por el Ameri-
can College of Rheumatology (ACR) son: 1) prpura
palpable; 2) edad
<20
aos al momento de la aparicin;
3) afeccin gastrointestinal (dolor abdominal o hemato-
quezia); 4) prdromos con infeccin de la parte alta de
las vas respiratorias; 5) vasculitis leucocitoclstica en la
biopsia cutnea; 6) biopsia renal con glomerulonefritis
mesangioproliferativa, con depsitos de IgA o sin ellos.
La presencia de tres criterios o ms tiene sensibilidad y
especificidad de ms de 90 por ciento.
Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig. 40- 1.,
lupus eritematoso sistmico (fig. 3l-2), poliarteritis no-
dosa, otras prpuras (figs. 122-1, 122-3 y 122-4), edema
hemorrgico agudo de Ia infancia.
Tlatamiento No hay ninguno especfico; lo mejor es
el reposo. En algunos pacientes puede usarse prednisona,
0.5 a 2 mgkglda, con disminucin progresiva; nunca
deben administrarse ms de 60 mg/da. Hay controversra
en torno a su uso para la profilaxis de dao renal. Cuan-
do se encuentre un cuadro infeccioso, ha de tratarse con
antibiticos especficos. Se recomienda penicilina G proca-
nica, I 600 000 U como dosis inicial, y luego 800 000 U/da
oor 10 das.
C. Dermatosis purprica
pigmentada progresiva
Sinonimia Prpura de Schamberg, prpura eccematoi-
de pruriginosa de Doukas y Kapetanakis, prpura anular
telangiectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purp-
rica y pigmentada de Gougerot y Blum, y liquen aureus
o purprico.
Definicin Engloba un grupo heterogneo de dermatosrs
de evolucin benigna y crnica, localizadas principal-
mente en extremidades inferiores, y constituidas por pe-
tequias y pigmentacin caf, de aspecto clnico variado,
sin trastornos hematolgicos ni insuficiencia venosa. Se
trata de capilaritis de causa desconocida, con imagen his-
topatolgica semejante, y sin tratamiento eficaz.
502 Cap t ul o
' 1
22
Datos epidemiolgicos Se desconoce su frecuencia
exacta; es ms bien rara. Aparece principalmente en
j-
venes o adultos de 40 a 60 aos de edad, con predominio
en varones. Algunos casos ocuren en la infancia.
Etiopatogenia Se ha sugerido herencia autosmica do-
minante. No est clara la naturaleza de las alteraciones
inmunitarias. Se piensa que participa una hipersensibili-
dad causada por antgenos desconocidos, probablemente
bacterianos, y se postulan alteraciones de la reactividad
celular, y depsitos de complejos inmunitarios con inmu-
noglobulinas en vasos papilares o sin ellas; al parecer esta
prpura representa una reaccin inmunitaria mediada por
citocinas, y depende de hipersensibilidad tarda. El resul-
tado es una capilaritis, con aumento de la permeabilidad
y fragilidad de los vasos y sin insuficiencia venosa ni al-
teraciones inmunitarias. Investigaciones histoqumicas
han mostrado infiltrados drmicos constituidos por linfo-
citos CD4+, CDla+, clulas dendrticas y monocitos.
Hay expresin alta de receptores de molculas de adhe-
rencia ICAM-I, LFA-1 y ELAM-I.
Clasificacin Hay cuatro variedades: dermatitis pig-
mentada progresiva de Schamberg, prpura anular telan-
giectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purprica y
pigmentada de Gougerot-Blum, y prpura eccematoide
de Doukas-Kapetanakis. Estas variedades muestran rela-
cin clnica e histopatolgica, y se han separado as nica-
mente por pequeos detalles topogrficos, morfolgicos
o sintomticos implcitos en su denominacin. Por ejem-
plo, se ha postulado que la prpura de Majocchi podra
ser una etapa temprana de la de Schamberg.
Cuadro clnico Las lesiones predominan en extrenx-
dades inferiores; regularmente en el dorso de los pies, to-
billos o regiones pretibiales, aunque pueden presentarse
en cualquier sitio. Produce manchas de color caf-ana-
ranjado, de pocos milmetros de dimetro, redondas e
irregulares, y petequias en "pimiento rojo", aisladas o en
placas anulares de 1 a 3 cm de dimetro, con atrofia lige-
ra. Pueden observarse algunas ppulas liquenoides, con
eritema y descamacin (figs. 122-3 y 122-4).
El comienzo es insidioso, la evolucin crnica y el
prurito leve; en ocasiones cura sola. Se ha sealado fra-
gilidad capilar, demostrada por una prueba del tornique-
t e con resul t ados posi t i vos.
Datos histopatolgicos En la epidermis aparecen para-
queratosis, espongiosis y exocitosis. En la dermis super-
ficial hay vasculitis, edema de endotelios, extravasacin
de eritrocitos e infiltrados perivasculares de linfocitos,
histiocitos y escasos neutrfilos y clulas cebadas En le-
r ur our as
siones antiguas se descubren depsitos de hemosiderina
(fis.122-5).
Datos de laboratorio La sedimentacin eritroctica, el
recuento plaquetario, el tiempo de sangrado y las prote-
nas sricas resultan normales. A veces hav eosinofilia,
Diagnstico diferencial Dermatitis por contacto (fig.
5-1), en especial una variedad purprica inducida por co-
lorantes textiles; complejo cutneo vascular de pierna
(fie.3-2), enfermedad de Ehlers-Danlos (fig. 66-1), otras
prpuras (figs. 122-l y 122-2)
Tiatamiento Ninguno es eficaz; se recomiendan medias
elsticas, reposo relativo y ejercicios para los msculos
de las piernas. Son tiles los emolientes, los antihistam-
nicos y el cido acetilsaliclico. Los glucocorticoides t-
picos slo son sintomticos. Se prueban actualmente la
pentoxifilina, 400 mg dos a tres veces al da, la griseoful-
vina, 500 a I 000 mg al da, y el tratamiento con PUVA
(psoralenos + luz ultravioleta A).
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Bibliografra
P r pu r as
cap t ul o 122 5CI 3
Fig. 122- l. Prpura medicamentosa.
Fig. 122-2. Prpura anafilactoide
544 Capi l ul o 122 Pur pur as
Fig. 122-3, Dermatosis purprica pigmentada progresiva con ppulas liquenoides.
Fig, 122-4. Dermatosis purprica pigmentada
progresiva de Schamberg.
Cap t ul o 122 505
Fig. 122-5. Prpura pigmentada (HE, 40x).