Sinonimia Moniletrix, pelo arrosariado, pelo no-

doso.
Definicin Distrofia del pelo rara, autosmica
dominante, caructeizada por estrechamientos en el
pelo, que le da aspecto arrosariado. Se acompaa
de alopecia difusa y queratosis pilar; esta ltima es
ms ostensible en la regin occipital.
Datos epidemiolgicos Dermatosis raraque afec-
ta a ambos sexos.
Etiopatogenia La herencia es autosmica dominan-
te, con expresividad variable y penetrancia alta; al pare-
cer, el fenotipo de esta genodermatosis no es estable, y
puede haber regresin de las manifestaciones, deter-
minada por factores ambientales e influencias hormo-
nales. Se han informado mutaciones en las queratinas
bsicas del pelo hHbl y hHb6. El proceso de queratini-
zacin folicular es anormal, y ocasiona constricciones en
el pelo por la presencia de acanaladuras longitudinales
en las pafes intemodales, as como gran variacin de la
configuracin de los ndulos. La microscopia electrnica
y la estereografa computadorizada revelan invaginacin
de la cutcula en la porcin suprabulbar, y se ha estable-
cido que la afeccin de los pelos es individual, con pre-
sencia de clulas corticales anormales y disminuidas en
nmero por alteracin de macrofibrillas, material no fi-
brilar homogneo y desviacin de eje de microfibrillas,
lo que ocasiona adelgazamiento de la vaina. Las mismas
alteraciones de la queratinizacin explicaran la querato-
sis pilar y la mejora con retinoides.
Cuadro clnico El pelo tiene aspecto normal al
nacimiento, pero en casos graves hay alopecia to-
tal, con aspecto de afeitado. Durante los primeros
meses aparecen estrechamientos y abultamientos,
que dan al pelo la forma de rosario o moniliforme;
no todos los pelos quedan afectados en el mismo
grado. Hay alopecia difusa, con pelos secos y que-
bradizos, y lesiones foliculares queratsicas, ms
notorias en la regin occipital (fi5.
Iza-D.
No afecta el estado general; las lesiones persis-
ten sin cambios o mejoran progresivamente con la
edad o el embarazo; empeoran en el momento de
la pubenad; se ha sealado un caso aunado a refta-
so mental, as como peso y talla bajos.
Datos histopatolgicos El folculo piloso es nor-
mal. El pelo presenta constricciones, donde se pier-
de la mdula. Estos cambios, y las acanaladuras de
los estrechamientos, son muy evidentes al micros-
copio electrnico, pero lo ms sencillo es el exa-
men directo del pelo (fi5.124-2). En recin nacidos
se raspa la piel cabelluda con un portaobjetos y en
el material reunido se encuentran los pelos lpicos.
Diagnstico diferencial Pili torti o pelo torcido,
tricorrexis nudosa, piedras (fig. 125-1), dermatitis
seborreica (fig.
8-a); hmbin displasias ectodrmi-
cas (fig.
63-1) y alopecia congnita (fte.6l-2).
Ihatamiento Ninguno es eficaz. El embarazo,
los anticonceptivos, la griseofulvina, tretinona al
0.5Vo, y etretinato, I mgkg/da, dan lugar a mejo-
ra temporal, lo mismo que el decremento de los
traumatismos de origen esttico o mecnico.
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Fig. 124-1. Monilethrix Fig. 124-2. Monilethrix: pelo arrosariado