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Botulismo

Malattia in classe I
Notifica obbligatoria
Cenni storici
Il botulino prende il nome dal latino
Botulus, (salsiccia) perch la sua
descrizione fu associata inizialmente al
consumo di salsiccie preparate in casa
C. Botulinum stato descritto per la prima
volta nel 1897 da Emilie van Ermengem dopo
un epidemia di infezione alimentare in Belgio
Definizione
Sindrome neuroparalitica grave dovuta
allazione di neurotossine prodotte da
Clostridi neurotossigeni (Cl Botulinum, Cl
Baratii, Cl Butyricum) che agiscono
bloccando il rilascio di acetilcolina dalle
giunzioni neuromuscolari
Paralisi flaccida, simmetrica, discendente
Clostridi
produttori di Tossine
(ISS, 2011) (ISS, 2011)
Clostridium botulinum
tox tipo A-B-C-D-E-F-G
Clostridium baratii
tox tipo F
Clostridium butyricum
tox tipo E
La malattia umana causata dai tipi A - B - E - F
I clostridi sono batteri anaerobi. Presenti nel
suolo, polvere e sedimenti sotto forma di
spora.
Spora
Contaminazione alimentare
Cellula vegetativa Microrganismo
Meccanismo dazione
Le tossine sono captate in modo selettivo dai
neuroni colinergici che innervano i muscoli
scheletrici
La tossina blocca il rilascio di Ach nella
giunzione neuromuscolare prevenendo la
fusione della vescicole sinaptiche con la
membrana del terminale nervoso
Meccanismo dazione della tossina
botulinica
BOTULISMO: Causa:
1. Alimentare Ingestione di alimenti contenenti tossina preformata
2. Infantile Produzione di tossina in vivo nel lume intestinale di
lattanti di et < 1 anno
3. da Colonizzazione
Intestinale dellAdulto
Produzione di tossina in vivo nel lume intestinale di adulti
4. da Ferita Produzione di tossina in vivo in una ferita
o nel sito di inoculazione di droghe iniettabili
5. Iatrogeno Non corretto uso della tossina nella pratica clinica
Forme di Botulismo
Forme di Botulismo
Diagnosi sottostimata
1. mancanza di sistemi di sorveglianza in alcuni paesi
europei,
2. attenzione riservata solo al botulismo alimentare per
scarsa conoscenza del botulismo infantile e delle altre
forme
3. indagini di laboratorio focalizzate solo sul Cl. botulinum
e non su Cl. baratii e Cl. butyricum,
4. scarsa conoscenza della malattia da parte dei medici.
Botulismo alimentare
Inquadramento clinico
Quadro clinico variabile, con forme lievi fino a forme
fulminanti
Insorgenza sintomi da poche ore, dopo lassunzione della
tossina, a pochi giorni. In media 12-72h
Diagnosi differenziale con altre sindromi a etiopatogenesi
neurologica: Sindrome Guillan Barr, Miastenia Gravis,
Sindrome di Lambert-Eaton
Inquadramento clinico 2
Esordio con sintomi gastroenterici (dolore)
Alterazioni dellalvo, in particolare costipazione.
Progressione Sintomi tipici da paralisi neurale:
diplopia, ptosi palpebrale
disfagia, xerostomia, disartria
astenia muscolare discendente e successiva paralisi.
Come orientarsi telefonicamente???
Come orientarsi telefonicamente???
Anamnesi Accurata: Rapida anamnesi patologica
remota e prossima
Chiedere se il soggetto ha consumato cibi
inscatolati o conservati, con ancora pi
attenzione a quelli di produzione domestica e in
particolare
Verdure in scatola
Pesce conservato
Confetture che allapertura presentano
contenitori rigonfi in modo anomalo
Esame obiettivo
E.O : quando possibile vistare il paziente,
accurato esame obiettivo neurologico, con
particolare attenzione alla pupilla ( midriatica e
Non reagente alla luce). Non alterazione dello
stato di coscienza.
Paralisi flaccida simmetrica discendente
Che fare???
A-B-C
Diagnosi precoce e trattamento tempestivo sono
fondamentali
Lantidoto SIERO EQUINO ANTITOSSINA
B. deve essere somministrato il prima possibile
Contattare il CNRB dell ISS per invio campioni
Che fare????
Ricerca di tossine in campioni biologici ( siero,
feci, essudato di ferita, contenuto gastrico) e
negli alimenti
Ricerca delle spore di Clostridium nei
campioni biologici, alimentari, ambientali
CNRB
Centro nazionale di riferimento per il botulismo
Istituto superiore di sanit
24 ore al giorno sempre
Dott. Anniballi
Cosa Fare ????
In caso di forte sospetto (anamnesi e
sintomatologia pertinente)
Iniziare terapia antidotica prima della
conferma del laboratorio
INDICAZIONI di SOMMINISTRAZIONE
INDICAZIONI di SOMMINISTRAZIONE
BOTULISMO:TRATTAMENTO
BOTULISMO:TRATTAMENTO
SPECIFICO in Italia
SPECIFICO in Italia
Il siero antitossine botuliniche distribuito dal Magazzino dei
Prodotti Profilattici del Ministero della Salute
(contattare la Sig.ra Patriarca al 338-3461101)
In Italia disponibile il siero trivalente Anti-ABE prodotto in
flaconi da 250 mL Botulismus-Antitoxin Behring - Novartis
Titolo : anti-toxA 750 IU/mL anti-toxB 500 IU/mL
anti-toxE 50 IU/mL
Dosaggio consigliato: 2 flaconi
INDICAZIONI di
INDICAZIONI di
SOMMINISTRAZIONE
SOMMINISTRAZIONE
INDICAZIONI di
INDICAZIONI di
SOMMINISTRAZIONE
SOMMINISTRAZIONE
Take home message
Il botulismo una sindrome nueroparalitica
grave. In caso di sospetto, contattare il prima
possibile il CNRB dellISS per invio campioni.
Iniziare la terapia antidotica ancor prima
della conferma laboratoristica
Botulismo Infantile
Malattia dei neonati caratterizzata da costipazione e
difficolt di suzione che pu essere seguita da
progressiva debolezza, difficolt di respirazione e
morte
CDC, Atlanta
Veicolo- Spore
Ruolo critico di polvere e suolo come sorgente
dinfezione
Miele come unico veicolo alimentare
(evidenze epidemiologiche e di laboratorio)
La malattia: patogenesi e spettro
clinico
Forma intestinale che colpisce i lattanti sotto
lanno det
Tossiemia intestinale ( non coinvolta la mucosa).
Proliferazione delle spore nel lume intestinale
Tossina assorbita dalla mucosa e attraverso il
circolo sanguigno arriva alle terminazioni nervose
Sintomi
Costipazione, difficolt di suzione, alterazioni
del tono del pianto e letargia
Ptosi, midriasi, disfagia, ipotonia
Difficolt a mantenere il busto eretto (floppy
baby)
Perdita del controllo del capo
Coma, arresto respiratorio
Stato di coscienza integro. No ipertermia
Caso clinico
Infezioni respiratorie
Infeazioni urinarie (atonia vescicale)
Infezioni nosocomiali
Colite da Clostridium difficile
Complicanze
Infezioni respiratorie
Infezioni vie urinarie (atonia vescicale)
Infezioni nosocomiali
Infezioni da Clostridium Difficile
Diagnosi Differenziale
Sepsi
Meningo-encefalite
Malattie metaboliche congenite
Sindrome Guillan Barr
Intossicazioni da insetticidi organofosforici
Miastenia congenita
Malattia Werdning- Hoffman
Criteri per la Diagnosi di laboratorio
Presenza di tossine botuliniche nelle feci o nel
siero
Isolamento di un clostridio produttore di
tossine botuliniche nelle feci
Conferma Diagnostica
Compatibilit clinica
Conferma laboratoristica
Interessa un bambino di et inferiore ad un
anno
Terapia- Trattamento Aspecifico
Ricovero in Reparto di Terapia Intensiva
Supporto respiratorio
Alimentazione naso-gastrica
No lassativi/purganti
Clisteri evacuativi poco efficaci per eliminare
la tossina
No somministrare antibiotici come
aminoglicosidi e clindamicina
INDICAZIONI di SOMMINISTRAZIONE
INDICAZIONI di SOMMINISTRAZIONE
autorizzato FDA, 2003
prodotto nellambito dellIBTPP
distribuito dal California Department of Public Health
BabyBIG fiala polvere liofilizzata da ricostituire con 2 ml di soluzione
fisiologica
contenente 100 mg 20 mg immunoglobuline liofilizzate
anticorpi neutralizzanti le tossine tipo A e B
titolo anticorpale
15 UI/ml antitossina tipo A
4 UI/ml antitossina tipo B
dose raccomandata
1 ml/Kg (50 mg/Kg) via endovenosa
TRATTAMENTO SPECIFICO
TRATTAMENTO SPECIFICO
per il BOTULISMO INFANTILE IN
per il BOTULISMO INFANTILE IN
USA
USA
Info: http//:www.infantbotulism.org
Antitossina equina
Svantaggi:
- ADR: gravi (anafilassi o
malattia da siero)
- breve emivita (5-7 giorni)
- sensibilizzazione alle
proteine equine
Baby BIG (BIG-IV)
Vantaggi:
- ADR: lieve rash
eritematoso (BIG-IV
group n=65)
- emivita media (28 giorni)
- concentrazione efficace
per 6 mesi
BABY BIG
BABY BIG
vs
vs
ANTITOSSINA EQUINA
ANTITOSSINA EQUINA
nel trattamento del B.I.
nel trattamento del B.I.
Take home message
La comparsa di ptosi e strabismo o una
perdita delle acquisizioni psicomotorie in un
bambino in un bambino con stipsi e difficolt
ad alimentarsi devono sempre far nascere il
sospetto di Botulismo infantile