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Trabajos originales
Melanoma de localizacin acral:
reporte de seis casos y
revisin bibliogrfca
Harvey Esteban Pazmio Villacreses
1
, Mara Cecilia Curmona
2
, Iliana Stella Garay
3
, Mara Kurpis
4
y Alejandro Ruiz Lascano
5
RESUMEN
ABSTRACT
El melanoma acral (MA) constituye un subtipo de melanoma que afecta a las palmas, plantas y al aparato ungueal. Son lesiones
malignas raras, cuya incidencia es considerablemente ms baja en comparacin con melanomas en otras localizaciones. A
pesar de ser el tipo menos frecuente de melanomas en pacientes caucsicos, es la forma ms prevalente en personas con
fototipos altos (por ejemplo negros, asiticos e hispanos). Generalmente son diagnosticados de forma tarda por lo cual su
ndice de supervivencia disminuye en comparacin con melanomas en otras localizaciones corporales, ms no se ha visto que la
variante histopatolgica sea un factor de riesgo para la supervivencia. Su tratamiento es difcil por los requerimientos funcionales
y por la necesidad de obtener mrgenes adecuados de reseccin, a la vez de su gran probabilidad de encontrarse en estadios
avanzados. A continuacin presentamos seis casos de MA y una breve actualizacin bibliogrfca del tema.
Palabras clave: melanoma acral; melanoma; ciruga de Mohs; radioterapia; dacarbazina
Acral melanoma: report of six cases and literature review
Acral melanoma (AM) is a melanoma subtype that affects palms, soles and nails. These are rare malignant lesions, whose
incidence is considerably lower compared with melanomas at other sites. Despite being the least common type of melanoma
in Caucasian patients, it is the most prevalent type in people with high phototypes. They are usually diagnosed lately, whereby
their survival rate decreases comparing with melanomas at other body sites. Histopathological variant has not been proven being
a risk factor for survival. Treatment is diffcult due to the functional requirements and by the need to obtain adequate resection
margins, added to the high rate of late-stage diagnosis. Six cases of AM and a brief literature review are presented.
Keywords: acral melanoma; melanoma; Mohs surgery; radiotherapy; dacarbazine
1
Residente tercer ao de dermatologa
2
Residente segundo ao de dermatologa
3
Mdica dermatloga. Docente de la carrera de postgrado de dermatologa Universidad Catlica de Crdoba
4
Mdica de planta del Servicio de Patologa
5
Jefe del Servicio de Dermatologa. Director de la Carrera de Postgrado de dermatologa Universidad Catlica de Crdoba
Hospital Privado de Crdoba
Arch. Argent. Dermatol. 62: 219-223, 2012
INTRODUCCIN
El melanoma acral representa entre el 2 y el 8% de los
melanomas en pacientes caucsicos. Es importante dife-
renciar el trmino melanoma acral de la descripcin histo-
patolgica. Factores tales como la edad avanzada, sitios
menos visibles, presentacin inusual y falta de pigmenta-
cin frecuente, pueden contribuir a la demora en la consul-
ta y a la consecuente demora diagnstica. A continuacin
se describen seis casos clnicos de melanoma acral vistos
en nuestra institucin y su implicancia terapetica en los
casos de presentacin clnica muy avanzada.
Recibido: 16-05-2012
Aceptado: 22-08-2012
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CASOS CLNICOS
CASO 1
Paciente de sexo masculino, de 44 aos de edad, fototipo
II. Acudi por presentar una lesin tumoral precedida por
mcula hiperpigmentada a nivel del primer dedo de mano
derecha de un ao y medio de evolucin, con antecedente
de traumatismo previo en la zona, que evolucion a una
lesin tumoral avanzada (Fig.1). Al examen fsico present
adenopata axilar derecha. El estudio histopatolgico reve-
l melanoma maligno nodular, Breslow de 7 mm, nivel de
Clark V, con numerosas mitosis. Ganglios en regin axilar
derecha positivos para metstasis. Anlisis de laborato-
rio: leucocitosis de 18500/mm
3
, PCR positiva, LDH de 924
UI/L (VN: 100-200 UI/L). TAC de cerebro y abdominal nor-
males. TAC de trax: adenopata axilar derecha de 35 mm
de dimetro. Como conducta teraputica se realiz am-
putacin del dedo pulgar con vaciamiento ganglionar y se
administr interfern-2b. Seis meses despus el paciente
present episodios de cefalea y convulsiones por lo cual
se le realizo IRM cerebral que demostr metstasis cere-
brales. Ante estos hallazgos se le catalog como estadio
IV (TNM). En la actualidad, el paciente se encuentra bajo
tratamiento con radioterapia localizada y quimioterapia
con dacarbazina.
CASO 2
Paciente de sexo masculino de 35 aos de edad, fototipo
II. Present una lesin tumoral con ulceracin a nivel de
regin metatarsiana de planta de pie izquierdo de aproxi-
madamente 5 meses de evolucin, con antecedente de
traumatismo hace 5 aos que dej lesin pigmentada re-
sidual en dicha regin (Fig. 2). No present adenopatas
palpables. El estudio histopatolgico demostr melanoma
maligno epiteloide fusado ulcerado, con ndice de Breslow
no valorable (por reseccin previa). Ganglio centinela ne-
gativo. Vaciamiento ganglionar: negativo para metstasis.
Los estudios complementarios fueron normales. Se realiz
amputacin transmetatarsiana con vaciamiento ganglio-
nar.
CASO 3
Paciente de sexo femenino de 71 aos, fototipo II. Con-
sult por una lesin tumoral a nivel de regin metatarsiana
de planta de pie izquierdo ulcerada, de aproximadamente
3 cm de dimetro, de 6 aos de evolucin (Fig. 3). Tuvo
como antecedentes mltiples curetajes previos realizados
por pedicura. No tena adenopatas palpables al examen
fsico. Estudio histopatolgico: melanoma maligno nodular
ulcerado, con Breslow de 5,4 mm; mitosis aisladas (Fig.4).
Ganglio centinela negativo. Estudios complementarios
normales. Se lo catalog como estado IIC (TNM). Se reali-
z amputacin transmetatarsiana.
CASO 4
Paciente de sexo masculino de 79 aos. Present una me-
lanoniquia irregular en ua de primer dedo de pie derecho,
con signo de Hutchinson (Fig. 5), sin adenopatas palpa-
Fig. 1: Lesin tumoral en falange distal de primer dedo de mano
derecha.
Fig. 2: Lesin tumoral ulcerada en planta de pie izquierdo.
Fig. 3: Lesin tumoral ulcerada en regin metatarsiana de pie iz-
quierdo.
221 Harvey Esteban Pazmio Villacreses y colaboradores
bles. Estudio histopatolgico: melanoma in situ. Estudios
complementarios normales. Estadifcacin: IA. Como tra-
tamiento se le realiz amputacin del dedo afectado.
CASO 5
Paciente de sexo masculino de 56 aos de edad. Acu-
di por presentar una mcula pigmentada que evolucio-
n a lesin exulcerada en ua de hllux de pie izquierdo.
Sin adenopatas al examen fsico. Estudio histopatolgi-
co: melanoma maligno tipo nevoide epiteloide, ndice de
Breslow de 1,25 mm, con nivel de Clark IV, ndice mit-
tico elevado. Ganglio centinela: negativo. Los estudios
complementarios fueron normales. Como tratamiento se
realiz amputacin del dedo afectado. Dos aos despus
present adenopata inguinal izquierda. Se le realiz TAC
abdomino-plvica que inform una adenopata de 4 cm de
dimetro, adems de adenopatas retroperitoneales. TAC
de trax e IRM cerebral fueron normales. En cuanto a los
estudios complementarios present niveles elevados de
LDH (456 UI/L). El estudio de PET demostr enfermedad
diseminada en hgado y pulmn. Se perdi contacto con el
Fig. 4: Melanoma maligno nodular ulcerado, con Breslow de
5,4mm y mitosis aisladas (Hematoxilina-Eosina 40x).
Fig. 5: Melanoniquia irregular en ua de primer dedo de pie de-
recho.
Fig. 6: Macula hiperpigmentada macerada entre tercer y cuarto
dedo de pie izquierdo.
paciente posteriormente, por lo cual no se realiz abordaje
teraputico.
CASO 6
Paciente masculino de 44 aos de edad, fototipo II. Pre-
sent una lesin pigmentada a nivel de metatarso de pie
izquierdo con maceracin (aparente evolucin de un nevo
previo) (Fig. 6). Sin adenopatas. Se realiz amputacin
transmetatarsiana. El estudio histopatolgico fue compa-
tible con melanoma maligno nodular ulcerado, con ndice
de Breslow de 4,5 mm; mitosis aisladas. Estudios comple-
mentarios fueron normales. El paciente se neg a realizar
estudio de ganglio centinela. Se le propuso administracin
de interfern-, sin embargo el paciente no acudi a los
controles.
DISCUSIN
Se denomina melanoma acral (MA) a un subtipo de me-
lanoma que afecta a las palmas, plantas y al aparato un-
gueal. A pesar de ser el tipo menos frecuente de melano-
ma en pacientes caucsicos, es la forma ms prevalente
en personas de etnia negra, asitica e hispana. Sus carac-
tersticas tanto histopatolgicas como fenotpicas sugie-
ren que el MA puede diferir biolgicamente de otros tipos
de melanomas cutneos
1
. Se cree que la radiacin UVB
tiene una menor participacin en su fsiopatologa. Otros
autores afrman que los traumatismos jugaran algn rol en
su desarrollo, ya que se sabe que existen antecedentes de
traumatismos previos entre el 13 al 25% de los casos
2
. De
igual manera, con los avances de la biologa molecular, se
ha detectado la importancia de las mutaciones en el gen
KIT para los melanomas acrales y mucosos, a diferencia
de las mutaciones de los genes BRAF y NRAS que se aso-
cian con exposiciones al sol intermitentes y al melanoma
extensivo superfcial
1
.
El MA representa entre el 2 y el 8% de los melanomas
en caucsicos
3
, y aumenta su proporcin hasta al 41% en
222 Trabajos originales Melanoma de localizacin acral: reporte de seis casos y revisin bibliogrca
pases como Japn y China. En cuanto a la distribucin
por sexo, existe un leve predominio en mujeres, dato que
difere de nuestra pequea serie de casos en la cual pre-
valeci el sexo masculino. La edad media de aparicin de
MA en un estudio realizado en Japn fue de 62,8 aos
1
;
en comparacin, en nuestros pacientes encontramos que
4 de ellos tuvieron una edad inferior a dicho promedio. La
zona ms frecuentemente afectada es a nivel de las plan-
tas, con una relacin de 7-34:1 en comparacin con las
palmas
4
, dato que coincide con nuestra serie de casos.
El tipo histolgico predominante del MA en pases cau-
csicos difere entre publicaciones. Algunos postulan al
melanoma acral lentiginoso como el ms prevalente
4
. En
cambio, estudios como por ejemplo el realizado por Mar-
covich y col., sealan al melanoma extensivo supercial
como el ms comn
5
; en comparacin con pases como
Japn, en el cual el melanoma acral lentiginoso es el tipo
histolgico prevalente. Cabe recalcar que en numerosos
estudios se encontr que la variable histolgica no se con-
sider como factor de riesgo para la sobrevida cuando se
lo corrigi con el grosor del tumor (ndice de Breslow y
nivel de Clark)
4, 6
.
Como en otros subtipos de melanoma, el ndice de
Breslow y el nivel de Clark son considerados los factores
pronsticos de supervivencia ms importantes. En un es-
tudio se compararon los ndices de Breslow tanto de MA
(2,8mm) como de melanoma no acral (1,57 mm), siendo
estos valores estadsticamente signifcativos. Se encontr
adems que el ndice de Breslow igual o mayor a 2 mm,
el nivel de Clark igual o mayor a IV, ulceracin y el ndice
mittico igual o mayor a 1 mm
2
, fueron ms prevalentes en
el grupo de los MA con valores estadsticos signifcativos
4
.
En cuanto a nuestros pacientes, la mayora tuvieron ndice
de Breslow alto (solo uno fue melanoma in situ), tres tuvie-
ron ulceracin, y dos tuvieron ndices mitticos elevados.
En un estudio realizado en Espaa
3
, se determin que
la supervivencia en meses en el grupo de MA fue de 32,9
vs 40,7 encontrado en el grupo de melanomas no acra-
les, con valores estadsticos signifcativos, al igual que el
nmero de biopsias de ganglios centinelas positivos para
metstasis; aunque no encontraron signifcancia cuando
compararon metstasis regionales y a distancia. La dis-
minucin de la supervivencia se explicara por el mayor
ndice de Breslow y nivel de Clark encontrados en el grupo
de MA y no por la localizacin o por el tipo histopatolgi-
co encontrado. Esto se correlaciona con la demora en el
diagnstico del MA, que tiene un estimado entre 1 a 3,7
aos
7, 8
y que muchos factores pareceran estar involucra-
dos, como por ejemplo: pacientes aosos, sitios ocultos,
presentacin inusual, y diagnsticos previos errados
4
. En
cuanto a nuestros pacientes, dos tuvieron metstasis a
distancia. No se evidenciaron micrometstasis en los de-
ms pacientes.
El tratamiento de MA es particularmente desafante
debido a la difcultad de obtener los mrgenes adecua-
dos y al dfcit funcional que se puede originar en la am-
pliacin
6
. Dichas reas tienen de dos a cinco veces ms
recurrencia en comparacin con otras reas debido a los
pequeos mrgenes utilizados
10
. Histricamente, el mane-
jo de eleccin del melanoma subungueal fue sin ninguna
duda la amputacin del dedo afectado; sin embargo, en
los ltimos aos, se estn empleando tcnicas ms con-
servadoras que permiten obtener mrgenes amplios sin
necesidad de amputaciones y sin alterar el pronstico en
comparacin con la ciruga radical
6, 9, 10, 11
. En una peque-
a serie de casos realizado en 1997, Tseng observ que
el melanoma subungueal con ndice de Breslow menor a
1,5 mm tiene menor tasa de metstasis nodal, con lo cual
sugiri que la escisin local amplia con mrgenes de 1 cm
estaran indicados
9, 11
. En cuanto a los MA en general, en
un estudio realizado en Corea, se encontraron diferencias
signifcativas en cuanto al pronstico cuando se compa-
raron pacientes con MA tratados con escisin local am-
plia vs amputacin
6
. La ciruga microgrfca de Mohs es
considerada terapia de eleccin para MA, ya que permite
extirpar la lesin completa permitiendo preservar la mayor
cantidad de tejido sano posible
4
. Sin embargo, tiene la li-
mitacin de que en nuestro medio son pocos los centros
que puedan ofrecer dicha tcnica quirrgica, adems del
costo requerido.
La importancia de la activacin permanente de la en-
zima tirosina quinasa causada por mutaciones del pro-
tooncogen KIT en los melanomas acrales y mucosos,
abre un nuevo abanico de terapias biolgicas como es
el caso del imatinib, el cual se observ su importancia
en la mejora clnica de dos pacientes con melanomas de
estados avanzados en mucosa en el 2008. Sin embargo,
el estudio previo de seleccin sera fundamental para ver
los pacientes que seran potencialmente benefciados del
mismo
12
.
En nuestra serie de casos, un paciente se encuentra
tratado con dacarbazina y radioterapia por metstasis a
distancia; otro se encuentra en estudio para quimiotera-
pia, sin embargo se perdi contacto con dicho paciente;
y a otro se le ofreci terapia adyuvante con interfern, sin
embargo no acudi a los controles.
Como conclusin, el MA es una entidad que presenta
un peor pronstico debido a la demora del diagnstico y
por ende de un tratamiento oportuno. Por ello, tanto el en-
trenamiento clnico como dermatoscpico del mdico der-
matlogo, como la educacin del paciente, sern valiosos
para un adecuado abordaje de dicha entidad.
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H.E. Pazmio Villacreses
harveyestebanp@hotmail.com