Sei sulla pagina 1di 12

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto


M. Peycelon, H. Kotobi
Le anomalie della rotazione (AR) intestinale sono allorigine di alcune complicanze che si vericano di solito in et pediatrica. La complicanza pi grave il volvolo totale del tenue (VTT), che si produce quando lAR di tipo mesentere comune incompleto a 180 . Il fatto che questa complicanza sia eccezionale in et adulta e che possa coinvolgere la prognosi vitale in caso di ritardo nella sua presa in carico, giustica pienamente che ogni chirurgo abbia conoscenza di questa patologia, dei metodi per porne la diagnosi e dei principi del suo trattamento chirurgico. Questo aggiornamento ha, pertanto, lobiettivo di ricordare i principi embriologici della rotazione dellintestino primitivo, lanatomia dei vari tipi di AR intestinale, i mezzi che permettono di realizzare la diagnosi di AR e di VTT, cos come i principi della sua correzione chirurgica passo per passo, insistendo sui gesti da proscrivere, sul ruolo della laparoscopia e sui mezzi preventivi per evitare ogni recidiva. Sono ricordate anche le forme croniche di VTT su AR, cos come sono ricordati i principi terapeutici delle altre forme anatomiche di AR che sono le rotazioni inverse e le iper-rotazioni, ancora pi eccezionali.
2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Anomalia della rotazione intestinale; Volvolo totale del tenue; Mesentere comune incompleto; Procedura di Ladd; Laparoscopia; Rotazione inversa; Iper-rotazione

Struttura dellarticolo

Introduzione Volvolo totale acuto del tenue su anomalia della rotazione tipo mesentere comune incompleto Embriologia Anatomia Fisiopatologia Diagnosi Trattamento Complicanze Forma subacuta e cronica dei volvoli totali del tenue Altre forme anatomiche di anomalie della rotazione Patogenesi Complicanze Principi del trattamento

1 2 2 3 4 5 6 8 8 9 9 9 10

Introduzione
Lanomalia della rotazione (AR) intestinale una malposizione congenita del tubo digerente, la cui principale complicanza il volvolo totale del tenue (VTT), che si produce, il pi delle volte, durante linfanzia, ma che pu manifestarsi anche in et adulta.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale
Volume 19 > n 1 > marzo 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S1283-0798(13)63953-4

Il VTT su AR una patologia sufcientemente eccezionale nelladulto e la maggioranza dei chirurghi non vi si trova mai di fronte nel corso della propria carriera. Tuttavia, la gravit potenziale di questa complicanza, che pu coinvolgere la prognosi vitale, richiede che ogni chirurgo digestivo conosca la sua esistenza, i mezzi per porne la diagnosi e i principi del suo trattamento. La gestione del VTT su AR richiede, infatti, una comprensione e una conoscenza preliminari dellembriologia della rotazione intestinale, dellanatomia delle AR e dei principi chirurgici della procedura di Ladd. Dato che il VTT su AR ha una sintomatologia poco specica, essenziale sospettare precocemente questa diagnosi, per essere in grado di confermarla, idealmente nel preoperatorio, attraverso un esame TC con contrasto e opacizzazione alta. Anche se questo non avviene, ogni chirurgo delladulto deve almeno saper diagnosticare ad addome aperto lAR e la sua complicanza e conoscere i principi del suo trattamento, la procedura di Ladd dettagliata qui sotto, che permette non soltanto di trattare il volvolo ma anche di prevenirne denitivamente ogni recidiva. In questo capitolo sono affrontate anche le altre complicanze delle AR, meno speciche e di prognosi migliore. Gli obiettivi consistono, dunque, nel permettere a un chirurgo delladulto che si trova per la prima volta di fronte a una complicanza di unAR intestinale di gestirla correttamente o, almeno, di sapere quando e perch dovr chiedere aiuto a un collega pediatrico.

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

Volvolo totale acuto del tenue su anomalia della rotazione tipo mesentere comune incompleto
Patologia classica nel periodo neonatale, il VTT su AR unurgenza ben conosciuta dai neonatologi e dai chirurghi pediatrici [1, 2] . La sua prevalenza sarebbe, in Francia, dellordine di 1/10 000-1/20 000 nascite. La maggior parte dei VTT compare prima di un anno di et, con un picco di frequenza nel primo mese di vita (64-80% dei casi [3, 4] ), mentre il rischio si riduce signicativamente oltre un anno di et (9-18% dei casi) [3, 5] . Nelladulto, la prevalenza del VTT su AR sembra del tutto eccezionale [615] , poich riportato in letteratura soltanto un centinaio di casi. Tuttavia, non si pu escludere che un certo numero di pazienti morti di VTT su AR abbia avuto una diagnosi intraoperatoria di infarto mesenterico. Conseguentemente, la frequenza reale di questa complicanza potrebbe essere ben pi elevata di quanto non suggeriscano i dati abituali. In pratica, se la frequenza dei VTT su AR nelladulto dellordine dell1-2% dei casi descritti in pediatria, questo vuol dire che meno di un chirurgo digerente su cinque si trover di fronte a un caso durante la sua carriera [16] ! Il carattere del tutto eccezionale del VTT in et adulta ne fa, quindi, una patologia poco conosciuta o, anche, misconosciuta dai chirurghi, da cui un rischio aumentato di ritardo o di assenza di diagnosi e un coinvolgimento della prognosi vitale quando il trattamento non adeguato o troppo tardivo [14, 17] .

Embriologia
Meckel [18] fu il primo nel 1817 a descrivere lernia siologica dellintestino primitivo allo stadio embrionale, quindi Mall [19] , nel 1898, descrisse il reintegro dellintestino nella cavit addominale. In seguito, gli embriologi Frazer e Robbins [20] diedero, nel 1915, una descrizione dei tre stadi della rotazione intestinale, che serve ancora oggi da riferimento. Sul piano chirurgico, nel 1923 che Dott [21] ha ipotizzato per primo il trattamento delle AR, seguito da Gardner e Hart [22] nel 1934. Poco prima, Ladd [23] aveva evidenziato le briglie congenite preduodenali, spesso associate alle AR, di cui aveva descritto la patogenesi nel 1932. Quindi, nel 1941, questultimo svilupp in dettaglio il trattamento chirurgico del VTT su AR in modo programmato [24] . Questa tecnica, detta procedura di Ladd, resta a tuttoggi il trattamento di riferimento del VTT su AR, nelladulto come nel bambino.

Figura 1.

Ansa ombelicale: posizione embriologica iniziale.

Embriologia normale
La porzione dellintestino primitivo coinvolta dalla rotazione intestinale (ansa ombelicale) corrisponde allintestino medio, che si estende dal secondo duodeno al terzo destro del colon trasverso e che vascolarizzato dallarteria mesenterica superiore. Questa corrisponde, quindi, allasse intorno al quale avviene la rotazione intestinale. Tra la 5a e la 10a settimana di sviluppo embrionale, lansa ombelicale si trova al di fuori della cavit addominale. Quindi, sotto linuenza dei fattori di trascrizione (FOXF1, PITX2 e ISL1) e dei geni omeotici (IRX3) [25, 26] , essa inizia la sua rotazione in senso antiorario, poi si integra progressivamente nella cavit addominale e termina la sua rotazione accollandosi denitivamente nelladdome. Dato che la rotazione completa dellansa ombelicale comprende tre stadi, la sua interruzione prematura a condizionare il posizionamento denitivo dellintestino in una situazione pi o meno a rischio di volvolo. Primo stadio Il primo stadio corrisponde al periodo in cui lansa ombelicale si trova al di fuori della cavit addominale. Inizialmente posta in un piano verticale sagittale (Fig. 1), lansa ombelicale subisce progressivamente una rotazione di 90 in senso antiorario, centrata sullasse mesenterico superiore, che la porta in un piano orizzontale, sempre sagittale (Fig. 2). A questo stadio, langolo duodenodigiunale a destra dellasse mesenterico superiore e la giunzione ileocecale alla sua sinistra.

Figura 2.

Rotazione dellansa ombelicale: primo stadio.

EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

I 40-440

Figura 4. Figura 3. Rotazione dellansa ombelicale: secondo stadio.

Rotazione dellansa ombelicale: terzo stadio.

Secondo stadio Molto pi rapido, il secondo stadio si produce durante la 10a settimana. Esso consiste, da una parte, in una nuova rotazione di 90 sempre in senso antiorario (ossia in una rotazione globale di 180 dalla posizione iniziale) e, dallaltra, in unintegrazione dellansa ombelicale nella cavit addominale (Fig. 3). A questo stadio, langolo duodenodigiunale rimane a destra dellasse mesenterico oppure si posiziona sulla linea mediana, mentre la giunzione ileocecale si trova nella regione sottoepatica e al di sopra dellasse mesenterico superiore. La prima ansa digiunale e lultima ansa ileale si trovano, allora, vicine luna allaltra. Terzo stadio Ultimo tempo della rotazione intestinale, il terzo stadio si produce durante l11a e linizio della 12a settimana. Esso consiste in unultima rotazione antioraria di 90 (portando, quindi, a una rotazione globale di 270 rispetto alla posizione iniziale) nella cavit addominale. Una volta terminata la rotazione, lintestino si accolla al peritoneo parietale posteriore primario in modo denitivo a diversi livelli: a livello del duodeno (fascia di Treitz), della radice del mesentere e del colon ascendente e discendente (fascia di Told) (Fig. 4). Langolo duodenodigiunale passa sotto lasse mesenterico e si trova a sinistra del rachide, mentre la giunzione ileocecale si pone nel anco destro, a destra dellasse mesenterico superiore. La prima ansa digiunale si trova, allora, nellipocondrio sinistro e lultima ansa ileale si trova nella fossa iliaca destra con, tra le due, una radice del mesentere lunga e accollata. Questa posizione corrisponde alla posizione intestinale detta normale (solamente il cieco pu ancora migrare per venire a posizionarsi nella fossa iliaca durante il primo anno di vita).

dallipocondrio destro alla fossa iliaca sinistra (Fig. 5). Questa posizione, detta a mesentere comune completo, non a rischio di VTT, a causa della lunghezza della radice del mesentere e del suo accollamento. Linterruzione della rotazione intestinale a 180 porta a una posizione in cui la giunzione ileocecale viene a ssarsi nella regione sottoepatica. Questo accollamento, se situato in corrispondenza del duodeno, pu provocare incostantemente una compressione estrinseca del primo o del secondo duodeno: si parla, allora, di briglie di Ladd (Fig. 6). Langolo duodenodigiunale si trova, dal canto suo, a destra del rachide. La prima ansa digiunale e lultima ansa ileale si trovano, quindi, in prossimit dellasse mesenterico superiore e molto vicine luna allaltra. A volte, pu anche essere presente un accollamento congenito tra il meso di queste due anse intestinali (fusione mesenterica di Pellerin [27] ). In questa posizione a 180 , la radice del mesentere estremamente breve e linsieme dellintestino tenue si trova peduncolato sul suo asse vascolare mesenterico superiore. Questa posizione, denita a mesentere comune incompleto, a elevato rischio di VTT, a causa della brevit della radice del mesentere e della sua mancanza di accollamento. Le tre posizioni dette normale, a mesentere comune completo e a mesentere comune incompleto sono le tre situazioni anatomiche pi frequenti; malgrado ci, tutte le rotazioni intermedie tra 90 e 270 sono teoricamente possibili. Il rischio di VTT , allora, tanto pi importante quanto pi la radice del mesentere apparir corta e poco accollata, a causa di una rotazione interrotta intorno ai 180 . Inne, bisogna segnalare lesistenza di diverse classicazioni delle AR proposte in letteratura, in particolare da Snyder e Chafn nel 1954 [28] e, poi, da Estrada nel 1958 [29] , ma che non ci sembrano utili per una migliore comprensione di questa patologia.

Anomalie della rotazione


Linterruzione della rotazione intestinale a 90 con reintegro e accollamento porta a una posizione in cui linsieme dellintestinotenue, compreso langolo duodenodigiunale, si trova a destra del rachide, mentre la totalit del colon si trova alla sua sinistra. La radice del mesentere si estende, quindi,
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Anatomia
La conoscenza dellanatomia delle AR indispensabile per porne la diagnosi intraoperatoria e per comprendere i principi del trattamento chirurgico.

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

Figura 5.

Posizione detta di mesentere comune completo.

Descriviamo qui la forma anatomica della rotazione intestinale a 180 detta a mesentere comune incompleto e le sue varianti, al di fuori di qualsiasi complicanza. Tradizionalmente, questa posizione si denisce per: un duodeno breve che si interrompe dopo D2 con un angolo di Treitz situato a destra del rachide; un cieco in posizione sottoepatica e accollato al retroperitoneo in corrispondenza del duodeno; una radice del mesentere molto breve, centrata dallasse vascolare mesenterico superiore e che d, il pi delle volte, un aspetto peduncolato del mesentere. Nel dettaglio, langolo di Treitz spesso sede di rimaneggiamenti brosi, generalmente in rapporto con degli episodi di torsioni incomplete, a volte ripetuti e di vecchia data. La prima e lultima ansa del tenue sono, a volte, solidarizzate, o direttamente o attraverso il rispettivo meso, e si tratta, allora, di una fusione mesenterica, caratteristica dellanomalia. Laderenza del cieco in corrispondenza del duodeno avviene tramite bre che, quando comprimono il duodeno a livello del genu superius o di D2, prendono il nome di briglie di Ladd [23] : se vi una compressione estrinseca del duodeno, questa , il pi delle volte, distale su D2, a valle della papilla. Inne, dato che laccollamento del grande epiploon sul colon trasverso embriologicamente pi tardivo della rotazione intestinale, in caso di AR, lepiploon si accolla dove pu e si trova, il pi delle volte, ssato sul colon destro. Le varianti di questa forma classica a 180 possono corrispondere a una rotazione o leggermente superiore o leggermente inferiore a 180 : se la rotazione leggermente inferiore a 180 , langolo di Treitz rimane a destra del rachide. Viceversa, il cieco pu essere situato nellemiaddome sinistro o, anche, essere mobile e proiettarsi nel anco o nella fossa iliaca sinistra, facendo cos pensare a un mesentere comune completo a 90 . Per sapere se esiste un rischio di VTT, , allora, essenziale vericare tre punti: la mobilit eventuale del cieco che pu permettere a questo di ritrovarsi in posizione sottoepatica, la presenza di una fusione mesenterica a livello della prima e dellultima ansa del tenue e uneccessiva brevit della radice del mesentere. Se si incontra una di queste tre condizioni, lAR , allora, pi vicina a una forma a 180 che a una forma a 90 : essa , per questo motivo, a rischio di VTT e deve, quindi, essere trattata preventivamente; se la rotazione leggermente superiore a 180 , langolo di Treitz pu situarsi o a destra del rachide o sulla linea mediana. Il cieco , il pi delle volte, libero nellipocondrio destro o nel anco destro ed , quindi, il colon ascendente che si trova accollato al retroperitoneo in corrispondenza del duodeno. Malgrado ci, la radice del mesentere rimane corta e il rischio di VTT reale. In questo caso, il cieco o anche il colon ascendente rischiano di essere trascinati nel volvolo con la totalit del tenue.

Fisiopatologia
Il VTT la complicanza delle AR a 180 o vicine a 180 e pi la radice del mesentere breve pi il VTT rischia di comparire precocemente nella vita. Infatti, appesantendo la massa intestinale, il bolo alimentare pu sbilanciare molto precocemente il mesentere e causare, cos, la sua torsione. Daltra parte, questo il motivo per cui pi della met dei VTT su AR si produce nella prima settimana di vita e per cui circa l80% della totalit dei VTT si produce nel primo mese di vita. Il volvolo si produce tipicamente in senso orario [5] , ma alcuni autori insistono sul fatto che esso pu eccezionalmente vericarsi in senso antiorario [27] . Lischemia che deriva dal volvolo pu essere o acuta, in caso di ischemia arteriosa, con la torsione del mesentere che pari ad almeno un giro di spira, o subacuta, in caso di ischemia venosa, quando la torsione del mesentere poco serrata e generalmente inferiore a un giro di spira. In questo caso, possono prodursi in modo poco appariscente o un infarto venoso mesenterico, temibile quanto linfarto arterioso ma di instaurazione pi progressiva, o unascite secondaria alla stasi venosa grave e, a volte,
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Figura 6.

Posizione detta di mesentere comune incompleto.

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

I 40-440

abbondante. Inne, in caso di accidente subacuto o cronico, pu essere osservata unascite chilosa secondaria allostruzione isolata dei vasi linfatici dilatati. Quale che sia il grado di ischemia, il tubo digerente pu rimanere pervio in quanto meno avvitato rispetto al mesentere stesso, il che ha come conseguenza da una parte la presenza di unaerazione intestinale a volte importante sulladdome senza preparazione (ASP) e, dallaltra, un passaggio del mezzo di contrasto nel digiuno sullopacizzazione digestiva alta.

piano sagittale. In caso di VTT, il TEGD mostra piuttosto un arresto del mezzo di contrasto a destra del rachide con, il pi delle volte, unimmagine a becco di auto o, pi raramente, un passaggio tardivo di mezzo di contrasto in un digiuno in posizione non anatomica (o mediana o nellipocondrio destro). Pu anche essere riscontrato un aspetto del digiuno a cavatappi [16, 47] . Clisma con idrosolubili (CIS) Se realizzato, il CIS mostra, in caso di VTT, un quadro colico incompleto con un cieco (identicato formalmente quando lappendice opacizzata) anormalmente alto [48] , il pi delle volte sottoepatico. A volte, quando il colon destro trascinato dal volvolo, pu, allora, essere presente unimmagine di interruzione del mezzo di contrasto tipo becco di auto a livello del colon trasverso. Ecograa Doppler Spesso ostacolata dai gas intestinali, lecograa non sempre contributiva [49] . Tuttavia, essa pu mostrare delle anse digestive piene di liquidi che segnano locclusione o un versamento intraddominale in rapporto con unischemia acuta, un ostacolo al ritorno venoso o, ancora, unascite chilosa. Idealmente, lecograa permette di visualizzare lavvitamento del mesentere sotto forma di unimmagine mediana tissutale, a coccarda, attraversata da vasi e che corrisponde al segno del vortice descritto alla TC (whirlpool sign [50, 51] ). Lesame pu essere ottimizzato con la realizzazione di un Doppler dei vasi mesenterici, che evidenzia, allora, una verticalizzazione dei vasi mesenterici superiori o, anche, la loro inversione, con una vena mesenterica superiore situata a sinistra della sua arteria [52] . Eccezionalmente, pu essere osservato anche un arresto del usso ematico nellarteria mesenterica superiore, di cattiva prognosi. In caso di VTT su AR, la sensibilit dellecograa Doppler sarebbe dell86,5%, la sua specicit del 74,7%, il suo valore predittivo positivo del 42,1% e il suo valore predittivo negativo del 96,3% [53] . Inne, secondo alcuni autori [54] , lecograa sarebbe lesame di riferimento per escludere unAR, quando mostra la presenza del terzo duodeno dietro larteria mesenterica superiore. TC Lesame di riferimento per la diagnosi di VTT su AR nelladulto la TC addominopelvica con iniezione di mezzo di contrasto [43, 47, 55, 56] . Descritto da Fischer [57] nel 1981 sotto il nome di whirl-like pattern, il segno del vortice sembra, in effetti, essere patognomonico del VTT per la maggioranza degli autori. Esso corrisponde allavvitamento del mesentere visibile in posizione mediana, davanti allaorta e a livello dellarteria mesenterica superiore, intorno a cui si avvolgono la vena mesenterica superiore e il digiuno prossimale. Le immagini con contrasto permettono di visualizzare la verticalizzazione o linversione dei vasi mesenterici superiori, con una vena che si pone sopra o a sinistra dellarteria [5861] , bench questo segno non sia costante [62] . Viceversa, in caso di volvolo poco serrato, lAR pi difcile da diagnosticare alla semplice TC con contrasto, dove il segno del vortice spesso manca. Questo il motivo per cui preferibile associare unopacizzazione alta durante la TC [57] . Idealmente, lopacizzazione si realizza allinizio dellesame, attraverso la sonda gastrica, per lasciare al prodotto il tempo di attraversare il piloro. Lassenza di passaggio del duodeno nella pinza aortomesenterica segna, allora, lAR. Arteriograa Anche se descritto, questo esame lungo, costoso e invasivo non deve pi essere mantenuto oggi in questa indicazione.

Diagnosi
La diagnosi di VTT si pu fare in circostanze molto diverse: in caso di urgenza, di fronte a un quadro di occlusione intestinale acuta o anche a uno stato di shock [30, 31] , che possono portare al decesso; di fronte a un quadro di dolori addominali ripetuti pi o meno associati a disturbi del transito; pi raramente, in seguito a una chirurgia laparoscopica, come stato descritto dopo una colecistectomia [3236] , oppure una chirurgia unappendicectomia [37, 38] dellobesit [13, 39] o, ancora, in maniera pi aneddotica, in occasione di una rettorragia rivelatrice di un cancro colico [40] e in occasione di un episodio di pancreatite acuta in rapporto con lostruzione intestinale [41, 42] . Dettagliamo qui il quadro acuto classico.

Sintomatologia
Anche se a volte inaugurale [43] , il VTT spesso preceduto da una sintomatologia digestiva ricorrente simile al quadro cronico descritto pi avanti. In acuzie, il quadro clinico del VTT spesso poco specico e proteiforme e pu, quindi, rivelarsi sconcertante. Si tratta, di solito, di una sindrome occlusiva alta che associa dei dolori addominali a volte violenti a esordio brutale, dei vomiti alimentari poi rapidamente biliari, un meteorismo addominale incostante ma a volte importante e un arresto dei materiali e dei gas ritardati. Si associano spesso a questi segni una difesa addominale, che deve far temere unischemia intestinale, oppure una rettorragia, una diarrea sanguinolenta [44] o unematemesi, che devono essere interpretate come segni di gravit, anche se traducono talvolta solo unischemia mucosa ancora reversibile. Inne, quando il volvolo sovracuto o quando si gi costituita una necrosi intestinale, i segni di shock possono essere in primo piano: marezzattura, tachicardia, ansia, ipotensione arteriosa o, anche, collasso e anuria.

Diagnostica per immagini


Addome senza preparazione LASP si rivela estremamente variabile da un caso a un altro e non mostra alcun segno specico di VTT. Al contrario, raramente normale e regolarmente interpretato come inusuale o discordante. In caso di distensione digestiva, questa spesso importante, al punto che pu essere difcile distinguere il tenue dal colon. Talvolta, lorientamento delle anse distese francamente incomprensibile, facendo sospettare un problema meccanico. La distensione , daltra parte, tanto pi importante quanto pi lepisodio acuto stato preceduto da una sintomatologia ricorrente di episodi subocclusivi. Inne, lASP pu anche non presentare un contenuto aereo in caso di VTT acuto oppure pu essere sede di un grigiore diffuso in caso di VTT subacuto con ascite. Transito esofago-gastro-duodenale (TEGD) Esame di riferimento in pediatria per le AR [2, 45, 46] , il TEGD non , tuttavia, mai prescritto nelladulto di fronte a un quadro acuto di occlusione e, quando prescritto nel quadro di un bilancio per vomito, non sempre analizzato no allangolo di Treitz. Malgrado ci, quando realizzato un TEGD, esso permette di porre la diagnosi di AR mostrando un angolo di Treitz a destra del rachide con un digiuno prossimale situato nellipocondrio destro. opportuno precisare che le proiezioni di prolo sono essenziali per individuare formalmente langolo di Treitz, poich la prima ansa digiunale si proietta sistematicamente davanti sul
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Iter diagnostico
In pratica, la diagnosi preoperatoria di VTT su AR deve essere realizzata al meglio nelladulto con una TC addominopelvica con contrasto endovenoso e opacizzazione alta. Quindi, si consiglia di prescrivere questo esame in urgenza davanti ad ogni sindrome dolorosa addominale a cui si associa uno dei seguenti elementi: una sindrome occlusiva alta di qualunque tipo (a maggior ragione se il paziente non presenta cicatrici addominali); un passato digestivo fatto di sintomi postprandiali ricorrenti, talvolta di vecchia data;

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

unetichetta diagnostica di patologia digestiva non documentata o poco documentata; un ASP non interpretabile o discordante rispetto al quadro clinico.

Attenzione
La presenza di una cicatrice addominale non permette in nessun caso di escludere la diagnosi di VTT; infatti alcuni pazienti hanno gi potuto beneciare di unappendicectomia e, perno, di una laparotomia per deruotare il tenue una prima volta senza che sia stata realizzata una cura appropriata dellAR nello stesso tempo operatorio.

Attenzione
In caso di segni di shock presenti n dallinizio, occorre rinunciare alla TC per procedere a una laparotomia esplorativa in estrema urgenza.

Trattamento
Quale via daccesso utilizzare? Come riconoscere la patologia intraoperatoriamente? Quali sono i tempi operatori della procedura di Ladd? Quali gesti sono da vietare? Che fare quando il tenue non si ricolora? Quando si deve chiedere aiuto? Queste sono le domande a cui dovrebbe saper rispondere ogni chirurgo digestivo che si trova di fronte a un VTT nelladulto.
Figura 7. Volvolo totale del tenue. Freccia: senso della torsione.

Quale via daccesso utilizzare?


Di fronte a un quadro acuto, la laparotomia mediana deve essere scelta in prima intenzione. La via daccesso laparoscopica controindicata di principio a causa della difcolt tecnica importante costituita dalla detorsione della massa dellintestino tenue, fragilizzato dallostruzione.

Come riconoscere la patologia intraoperatoriamente?


Il VTT identicato in base al fatto che linsieme del tenue interessato dal volvolo e si trova, una volta esteriorizzato, peduncolato sul suo mesentere. Lispezione del mesentere rivela, allora, la presenza di uno o pi giri di spira. A questo stadio, importante notare il senso del volvolo (in genere orario), il numero approssimativo dei giri di spira e la colorazione del tenue. LAR riconosciuta per la posizione non anatomica del cieco (e per le sue eventuali aderenze in corrispondenza del duodeno), per la posizione dellangolo di Treitz a destra del rachide e per il difetto di accollamento del mesentere, la cui radice appare sempre molto breve.

Derotazione Il primo tempo consiste in unesteriorizzazione prudente della totalit della massa del tenue al di fuori della cavit addominale, che da sola permette una riduzione soddisfacente del volvolo (Fig. 7). Per fare questo, il tenue deve essere progressivamente sollevato a due mani senza trazione eccessiva e deve essere posto immediatamente in teli caldi e umidi. Questa manovra permette da una parte di ispezionare il mesentere confermando i giri di spira e il loro senso orario (o, eccezionalmente, antiorario) e, dallaltra, di procedere alla riduzione del volvolo facendo compiere allinsieme della massa del tenue sollevato uno o pi mezzi giri successivi nel senso inverso al volvolo. La progressione della riduzione per mezzi giri successivi ha il vantaggio di permettere alloperatore di vericare che essa avvenga nel senso corretto e di poterla proseguire in tutta sicurezza no alla riduzione completa, senza lasciare una torsione residua che potrebbe secondariamente provocare un infarto venoso poco evidente clinicamente nei primi momenti. La qualit della riduzione pu anche essere vericata in base alla buona ricolorazione del tenue e alla palpazione di un polso mesenterico distale. Liberazione del cieco Il secondo tempo consiste in una dissecazione del cieco. Questo, come abbiamo visto, pu essere direttamente accollato al retroperitoneo in corrispondenza del duodeno o mediante delle briglie di Ladd. , quindi, linsieme di questi legami che bisogna sezionare. La semplice trazione sul cieco permette di porli in tensione e di sezionarli progressivamente. Nello stesso tempo, possibile dover liberare lultima ansa ileale, talvolta accollata alla prima ansa digiunale (fusione mesenterica). Analogamente, spesso necessario procedere a uno scollamento coloepiploico atipico, nella misura in cui lepiploon si generalmente accollato al cieco o al colon destro in modo pericoloso (Fig. 8). Precisiamo che questa dissecazione estensiva del cieco si rivela il pi delle volte indispensabile per poterlo posizionare, al termine dellintervento, nella fossa iliaca sinistra.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Quali sono i tempi operatori della procedura di Ladd?


Bench alcuni autori abbiano proposto diverse varianti tecniche, come la ssazione del cieco [63] o del mesentere [64] , la procedura di Ladd rimane a tuttoggi il trattamento di riferimento del VTT su AR tanto nelladulto che nel bambino. Questa procedura consiste in una riduzione del volvolo, seguita da una messa in mesentere comune completo dellintestino tenue, per evitare ogni recidiva del volvolo. Essa pu essere scomposta in cinque tempi operatori successivi.

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

I 40-440

Figura 9.

Liberazione dellangolo di Treitz.

Attenzione
Figura 8. Liberazione del cieco. 1. Scollamento coloepiploico; 2. sezione delle aderenze di Ladd; 3. sezione della fusione mesenterica di Pellerin.

La liberazione del duodeno non deve in alcun caso estendersi su D2, per non correre il rischio di ledere la papilla.

Liberazione dellangolo di Treitz Il tempo seguente consiste in una mobilizzazione completa dellangolo di Treitz (Fig. 9). Sede di aderenze congenite o, a volte, acquisite in seguito a episodi precedenti di torsioni incomplete, langolo di Treitz deve essere dissecato no alla porzione pi vicina alla capsula pancreatica senza effrazione di questultima. Lo scopo di questa dissecazione , infatti, di permettere alla prima ansa digiunale, una volta liberata, di essere posta il pi a destra possibile, in sede sottoepatica, idealmente nello spazio di Morisson. Appendicectomia Viene in seguito il tempo di unappendicectomia di principio. Lappendice deve, infatti, essere sistematicamente rimossa perch il paziente non corra il rischio di andare successivamente incontro a un episodio di appendicite acuta in posizione ectopica. Lappendicectomia pu essere realizzata o in maniera classica con legatura della base appendicolare dopo legatura e sezione del suo meso o secondo la tecnica di rovesciamento (che consente di non aprire il lume digestivo), praticata correntemente in pediatria e consistente, dopo la legatura del meso, nellinvaginare lappendice con uno stiletto smusso e, poi, nel chiudere lorizio cecale con una borsa di lo sottile a lento riassorbimento. Posizionamento in mesentere comune completo La manovra consiste innanzitutto in una disposizione progressiva della totalit dellintestino tenue nellemiaddome destro, iniziando con il posizionamento della prima ansa digiunale pi al di fuori possibile in sede sottoepatica, poi proseguendo
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

con il posizionamento del cieco il pi in basso possibile nella fossa iliaca sinistra e nendo con un reintegro progressivo della totalit della massa digestiva, in modo tale che la totalit del colon si ritrovi nellemiaddome sinistro (Fig. 5) e la totalit del tenue nellemiaddome destro. Dato che nessuna pessi intestinale o mesenterica ha dimostrato la sua utilit o, anche, la sua innocuit [64] , lintestino , dunque, lasciato tale e quale senza ssazione. Le eventuali opacizzazioni digestive successive dimostrano il pi delle volte la buona stabilit della posizione, senza dubbio rinforzata dalle aderenze postoperatorie del mesentere sulle zone di deperitoneizzazione parietale posteriore lasciate in sede. Si raccomanda semplicemente al paziente di restare a letto i primi giorni dopo lintervento per permettere allintestino di ssarsi spontaneamente in modo denitivo.

Quali gesti sono da proscrivere?


Un certo numero di gesti pu avere delle conseguenze drammatiche per il paziente: devono essere noti per essere evitati.

Che fare quando il tenue non si ricolora?


Nel caso in cui la necrosi della totalit del tenue sia confermata, il paziente al di l di ogni risorsa terapeutica [30] . Tuttavia, in caso di sopravvivenza malgrado lo stato di shock, il paziente rester tributario di una nutrizione parenterale, nellattesa di un ipotetico trapianto di tenue.

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

Punto importante
Non bisogna: effettuare una manovra di riduzione del volvolo nel senso sbagliato, che pu temporaneamente aggravare lischemia intestinale; ridurre insufcientemente il volvolo, il che pu causare secondariamente unischemia e, perno, un infarto venoso della totalit del territorio mesenterico superiore; prendere il peduncolo mesenterico superiore per una briglia congenita responsabile del volvolo; tentare di ristabilire lanatomia normale dellintestino con manovre di disincrocio con resezione-anastomosi, lasciando in sede la torsione del mesentere; una volta ridotto il volvolo dellintestino, bisogna tentare ad ogni costo di porre questultimo in posizione anatomica detta normale a 270; il rischio da una parte di vedere lintestino riposizionarsi spontaneamente a 180 e, dallaltra, di creare unostruzione duodenale estrinseca a livello della pinza aortomesenterica; accontentarsi di ridurre il volvolo senza trattare lAR, esponendo cos il paziente a una recidiva certa.

e un tasso di riospedalizzazione a 6 mesi dallintervento del 26%. Complessivamente, il 24% dei bambini ha presentato una sindrome occlusiva e il 13% ha dovuto essere rioperato.

Forma subacuta e cronica dei volvoli totali del tenue


Diagnosi
Sintomatologia Il pi delle volte, si tratta di una sintomatologia digestiva tipo occlusione alta incompleta, di solito ricorrente. Questa sintomatologia pu risalire a qualche mese o ad alcuni anni o anche no allinfanzia, in alcuni casi [6, 7, 44, 66] . I sintomi pi frequenti sono, allora, delle nausee [7, 67] , dei meteorismi addominali postprandiali, dei dolori addominali o dei borborigmi clamorosi o, anche, degli sciabordii diverse ore dopo lingestione di cibo o di bevande [6, 68] . Il periodo di digestione pu essere marcato da una diarrea profusa che offre generalmente sollievo al paziente, oppure da vomiti alimentari anchessi beneci. A volte, associata unascite. Il pi delle volte, i pazienti hanno essi stessi eliminato progressivamente dalla loro alimentazione certi alimenti ricchi di bre o alcune bevande gassate, per esempio. Si pu anche riscontrare un reusso gastroesofageo, esso stesso allorigine di complicanze respiratorie. raro, in questi pazienti, osservare un sovrappeso in rapporto con unalimentazione ipercalorica. Inne, segnaliamo che sono state individuate delle AR a rischio di VTT in occasione di autentici episodi di appendicite acuta a sinistra [14, 17, 56, 60, 6978] . Quando sono presenti tali prodromi, non raro che questi pazienti siano portatori di unetichetta diagnostica che pu drammaticamente ingannare il medico in caso di VTT conclamato [79] . Il pi delle volte, queste diagnosi sono antiche e poco o per nulla documentate. Cos si ritrovano in letteratura [43, 8082] dei casi di pazienti che sono stati seguiti precedentemente per gastrite cronica, malattia di Crohn, pancreatite acuta recidivante, colite spastica, emicrania intestinale e cos via. Non raro, al momento del VTT, che ci si accorga che il paziente gi stato appendicectomizzato, il che pu dirottare la diagnosi verso un problema di briglia postoperatoria e cos via. La via daccesso utilizzata , daltra parte, spesso insolita, tipo McBurney allargata, Jalaggier e cos via. Quanto ai resoconti, una volta recuperati, si constata spesso che lappendicite non era cos acuta o anche che era stato segnalato un mesentere comune senza che fosse precisato il suo carattere completo o incompleto e cos via. Diagnostica per immagini Come nelle forme acute, la diagnosi si basa oggi sulla TC addominopelvica con iniezione di mezzo di contrasto e opacizzazione alta [6, 7] . Gli altri esami di diagnostica per immagini apportano sensibilmente le stesse informazioni che sono presenti in un quadro acuto.

Quando, dopo la riduzione del volvolo, il tenue rimane francamente ischemico, a tal punto che il chirurgo si pone la questione della sua vitalit, preferibile, in urgenza, non fare ricorso a importanti resezioni intestinali che asportino le aree dubbie. Sole le zone necrotiche con certezza dovranno essere resecate. In effetti, dato che la capacit di recupero dellintestino in funzione del grado di ischemia, dellimportanza dello stato di shock e, in minor grado, della pressione intraddominale postoperatoria, preferibile, in questa situazione, lasciare in sede lintestino dubbio, abbreviare la laparotomia, procedere a una chiusura cutanea esclusiva con eventuali incisioni di scarico e programmare un second look a 24 o a 48 ore. Daltra parte, in caso di dubbi sulla vitalit dellintestino, un second look tanto pi giusticato poich unischemia venosa pu, talvolta, mimare unischemia arteriosa, senza che si produca, tuttavia, altrettanto rapidamente levoluzione verso una necrosi franca. In caso di sopravvivenza del paziente, questo atteggiamento pu, in effetti, permettere di preservare la sua prognosi funzionale limitando i rischi di tenue corto. Ovviamente, qualsiasi anastomosi da proscrivere in un contesto di necrosi intestinale con shock. Di conseguenza, quando si rivela indispensabile una resezione intestinale, deve essere preferita la realizzazione di una stomia dei due orizi digestivi.

Quando e chi si deve chiamare in aiuto?


Quando la diagnosi di AR stata sospettata nel preoperatorio e il quadro clinico cronico o subacuto, preferibile prendersi il tempo di contattare un chirurgo pediatrico per programmare lintervento con il suo supporto. Viceversa, quando il chirurgo delladulto si trova per la prima volta, in urgenza, di fronte a un VTT su AR, ogni incomprensione deve condurlo intraoperatoriamente a sospendere il suo gesto chirurgico per consigliarsi telefonicamente con un chirurgo pediatrico, in grado, alloccorrenza, di spostarsi in urgenza per aiutare il collega in difcolt.

Trattamento
Indicazioni Nelladulto, possono essere considerati tre scenari [16] : in caso di sintomo conclamato, il trattamento sar chirurgico n dallinizio, come descritto in precedenza; in caso di sintomatologia cronica, potr essere preso in considerazione il trattamento chirurgico o tramite laparotomia o tramite laparoscopia, programmato, se possibile, con il concorso di un chirurgo pediatrico; in caso di quadro asintomatico con reperto accidentale dellanomalia, il trattamento chirurgico rimane controverso. Via daccesso La tecnica chirurgica deve essere realizzata da un chirurgo con solide conoscenze in embriologia e in anatomia chirurgica. In assenza di un quadro acuto, preferibile non realizzare questo intervento in urgenza, ma programmarlo dopo un bilancio radiologico completo [68] . Rimane raccomandato laccesso chirurgico per via mediana [68] . Cos, nel bambino, in assenza di un quadro acuto, su 284 procedure di Ladd, Fraser et al. [83] hanno realizzato
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Complicanze
Le sequele a lungo termine e le complicanze tardive della chirurgia delle AR sono poco studiate, anche se sembra che possano persistere dei sintomi di irritabilit intestinale [6] . Cos, in una casistica pediatrica di 46 casi, sono elencate complicanze n nel 46% dei casi [65] , con una sintomatologia precoce che corrisponde il pi delle volte a dolori addominali ricorrenti o a difcolt alimentari

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

I 40-440

corrisponde a meno della met del diametro trasversale della cavit addominale, esiste un rischio di VTT che richiede, allora, un trattamento chirurgico dellAR [84, 88] .

Altre forme anatomiche di anomalie della rotazione


4 2 1 3

Le altre forme di AR nelladulto sono ancora pi eccezionali della forma detta a mesentere comune incompleto a 180 studiata in precedenza. Si tratta delleccezionale assenza totale di rotazione, delle rotazioni invertite e delle iper-rotazioni.

Patogenesi
Assenza totale di rotazione
Assolutamente eccezionale, lassenza di rotazione intestinale si presenta sotto forma di un mesentere verticale con un intestino non accollato che si riscontra solo in caso di ernia diaframmatica, di onfalocele o di laparoschisi [5] . Esclusivamente incontrate nel periodo neonatale, queste forme esulano dal nostro soggetto.

Figura 10.

Via laparoscopica: posizioni dei trocar.

Rotazioni inverse
l84,9% di laparotomie e il 15,1% di laparoscopie, con un tasso di conversione del 33% e con il 13,9% di insuccessi. Tuttavia, laccesso laparoscopico pu essere discusso per i chirurghi esperti in questa tecnica [8488] . Esso sembra, infatti, fornire dei beneci antalgici ed estetici, una convalescenza pi breve e una minore morbilit al prezzo di un tasso di conversioni non trascurabile. Cos, nel solo studio comparativo ritrovato in letteratura, Matzke et al. [88] descrivono una durata operatoria pi lunga per la laparoscopia e un 27% di conversioni, ma con un benecio signicativo sulla ripresa alimentare, sulla durata del ricovero e sullutilizzo di mornici. Inne, segnaliamo che lileo postoperatorio pu essere talvolta prolungato [68] e che la valutazione del tasso di reinterventi per occlusione su briglia resta molto variabile a seconda delle equipe [6, 7, 68, 88] . Principi chirurgici Il riconoscimento dellAR segue gli stessi principi della fase acuta e il trattamento chirurgico si basa anchesso sulla procedura di Ladd. In caso di accesso chirurgico a cielo aperto, le manovre di derotazione seguono gli stessi principi della fase acuta. In caso di accesso chirurgico per via laparoscopica, con catetere urinario e sonda nasogastrica in sede, lesposizione ottimale la seguente (Fig. 10): loperatore si pone alla sinistra del paziente e la colonna situata alla spalla destra. Un trocar da ottica di 10 mm inserito per via open attraverso lombelico, poich la realizzazione dello pneumoperitoneo con lago di Veress da proscrivere a causa della potenziale distensione intestinale e della posizione aleatoria del quadro colico. Lo pneumoperitoneo realizzato con una pressione di 12-15 mm di mercurio, poi due trocar operatori da 5 mm sono posti nellipocondrio sinistro e nella fossa iliaca destra sotto controllo visivo. La tavola inclinata verso sinistra, in modo che la regione duodenale possa essere perfettamente esposta. Per fare questo, , a volte, necessario introdurre un terzo trocar da 5 mm nellepigastrio. Dato che il tenue non pu essere mobilizzato in monoblocco per via laparoscopica, esso va manipolato con molta attenzione e derotato progressivamente nel senso inverso alla torsione iniziando con il digiuno prossimale, no a ottenere una riduzione completa della torsione del mesentere. Una volta derotato il volvolo, possibile la realizzazione dei diversi tempi della procedura di Ladd per via laparoscopica, seguendo la stessa cronologia che a cielo aperto. Inne, laccesso laparoscopico pu essere scelto anche a scopo diagnostico. In effetti, secondo alcuni autori, quando la lunghezza tra la giunzione duodenodigiunale e la valvola ileocecale
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Anchesse eccezionali, le rotazioni inverse sono state descritte da Grob nel 1953 [5] . Esse si presentano tutte con un duodeno situato davanti ai vasi mesenterici e corrispondono a una rotazione iniziale antioraria consueta a 90 , seguita da una rotazione inversa di 90 o 180 [5, 89] . Il pi delle volte, il colon reintegra laddome prima del tenue. Anche nel caso di una rotazione inversa di 90 , il cieco viene a posizionarsi nel piccolo bacino, ma situato dietro al mesentere venuto ad accollarsi sul colon destro; nel caso di una rotazione inversa di 180 , il quadro colico in sede con un cieco in fossa iliaca destra, ma il colon trasverso passa dietro ai vasi mesenterici e al duodeno [90] . Ancora pi raramente, se il colon reintegra laddome dopo il tenue, possibile allora ritrovare la totalit del tenue nellemiaddome sinistro e la totalit del colon nellemiaddome destro, creando, cos, una posizione speculare del mesentere comune completo con, tuttavia, un duodeno davanti ai vasi mesenterici. Inne, in alcuni casi, dato che la totalit del tenue reintegrata prima del colon, il mesocolon pu avvolgerla completamente, cosa che spiegherebbe il meccanismo di formazione delle eccezionali ernie paraduodenali destre e sinistre [91] , la cui origine congenita fortemente sospettata per il fatto che interessano, il pi delle volte, la totalit del tenue e che il grande epiploon non mai ritrovato allinterno dellernia [92] . In queste ernie paraduodenali, il quadro colico e il quadro duodenale sono in sede; al contrario, nella forma sinistra, la radice del mesentere pu rivelarsi corta.

Iper-rotazioni
Le iper-rotazioni corrispondono a una migrazione del cieco nella pelvi, troppo precoce e prima di qualsiasi accollamento, addirittura, in casi estremi, a una risalita del cieco nellemiaddome sinistro, in direzione dellangolo colico sinistro [93] . Tuttavia, il quadro duodenale cos come il quadro colico sono sempre in sede.

Complicanze
Fra tutte queste forme eccezionali di AR, non logico trovare una situazione a rischio simile a quella dellAR a 180 , cio un mesentere molto breve, in prossimit della prima e dellultima ansa del tenue, salvo forse in un sottogruppo di rotazione inversa a 90 , quando il cieco resta davanti al duodeno mentre lultima ansa del tenue rimane allinterno dei vasi mesenterici (dove, in questo caso, esisterebbe un rischio teorico di VTT, non ritrovato in letteratura). Le complicanze riscontrate in queste forme di rotazione inversa o di iper-rotazione sono piuttosto di tre ordini:

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

o un ostacolo meccanico per compressione estrinseca di un segmento intestinale su cui venuto ad accollarsi in modo aberrante un altro segmento intestinale; o un volvolo dellincrocio ileocecale, libero o troppo allungato; o, inne, unocclusione in unernia paraduodenale destra o sinistra [89] , il cui meccanismo corrisponde a una plicatura o a uno strozzamento dei piedi dellansa incarcerata a livello del colletto erniario, con un rischio certo di ischemia segmentale del tenue [92] . In tutti i casi, malgrado la gravit potenziale di queste complicanze, la prognosi resta comunque meno infausta in caso di ritardo di gestione, a causa del carattere localizzato dellischemia intestinale, contrariamente al VTT che interessa, invece, la totalit del territorio mesenterico superiore.

[3] [4] [5] [6] [7] [8] [9]

Principi del trattamento


Le complicanze delle rotazioni inverse saranno trattate caso per caso, secondo il meccanismo in causa, o con la sezione di briglie patogene o con una resezione intestinale limitata o con una messa in mesentere comune completo o con lestrazione del tenue erniato in un orizio paraduodenale destro o sinistro. In questultimo caso, se pu essere necessario lingrandimento dellorizio erniario per facilitare lestrazione della totalit del tenue, , allora, indispensabile rispettare i vasi situati in prossimit del colletto erniario (arteria mesenterica superiore nellernia paraduodenale destra e vena mesenterica inferiore nellernia paraduodenale sinistra) e, daltra parte, non bisogna dimenticare di occludere lorizio per evitare eventuali recidive [92] . Inne, le iperrotazioni complicate da volvolo del cieco sono trattate con una resezione ileocecale. [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18]

Punti importanti
LAR tipo mesentere comune incompleto corrisponde a una rotazione antioraria a 180 dellansa ombelicale. Langolo di Treitz situato a destra del rachide e lincrocio ileocecale in sede preduodenale. La radice del mesentere molto breve e il rischio di volvolo totale del tenue alto. LAR tipo mesentere comune completo corrisponde a una rotazione antioraria a 90 dellansa ombelicale. Langolo di Treitz situato a destra del rachide e la regione ileocecale nella fossa iliaca sinistra. La totalit del tenue situata nellemiaddome destro e linsieme del colon nellemiaddome sinistro. La radice del mesentere lunga, cosa che impedisce un VTT. La diagnosi di AR si basa nelladulto sulla TC con opacizzazione alta e/o sul TEGD. La diagnosi di VTT su AR (inversione dei vasi mesenterici superiori e whirpool sign) si basa, nelladulto, sulla TC con iniezione di contrasto e opacizzazione alta e/o sullecograa Doppler. Il trattamento chirurgico del VTT su AR corrisponde alla procedura di Ladd, che comporta cinque tempi: la derotazione del mesentere, la liberazione del cieco, la liberazione dellangolo di Treitz, lappendicectomia e la messa in mesentere comune completo.

[19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26]

[27] [28] [29] [30] [31] [32]

Riferimenti bibliograci
[33] [1] [2] Andrassy RJ, Mahour GH. Malrotation of the midgut in infants and children: a 25-year review. Arch Surg 1981;116:15860. Grapin C, Larroquet M, Audry G, Gruner M. Volvulus du grle nonatal par anomalie de rotation msentrique. propos de 60 cas. Rech Gynecol 1990;2:2815. [34]

Stewart DR, Colodny AL, Daggett WC. Malrotation of the bowel in infants and children: a 15 year review. Surgery 1976;79: 71620. Berardi RS. Anomalies of midgut rotation in the adult. Surg Gynecol Obstet 1980;151:11324. Grapin C. Malrotations et volvulus intestinaux. In: Hlardot PG, Bienaym J, Bargy F, editors. Chirurgie digestive de lenfant. Paris: Doin; 1990. p. 36982. Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011;149:38693. Durkin ET, Lund DP, Shaaban AF, Schurr MJ, Weber SM. Age-related differences in diagnosis and morbidity of intestinal malrotation. J Am Coll Surg 2008;206:65863. Burke MS, Glick PL. Gastrointestinal malrotation with volvulus in an adult. Am J Surg 2008;195:5013. Fu T, Tong WD, He YJ, Wen YY, Luo DL, Liu BH. Surgical management of intestinal malrotation in adults. World J Surg 2007;31:1797803 [discussion 1804-5]. Gong J, Zheng Z-J, Mai G, Liu X-B. Malrotation causing duodenal chronic obstruction in an adult. World J Gastroenterol 2009;15:11446. Hinkle JK, Smith TR. Malrotation with volvulus of the transverse colon and duodenal obstruction secondary to Ladds bands. Clin Imaging 2008;32:658. Hsu S-D, Yu JC, Chou SJ, Hsieh HF, Chang TH, Liu YC. Midgut volvulus in an adult with congenital malrotation. Am J Surg 2008;195:7057. Palepu RP, Harmon CM, Goldberg SP, Clements RH. Intestinal malrotation discovered at the time of laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. J Gastrointest Surg 2007;11:898902. Hanna T, Akoh JA. Acute presentation of intestinal malrotation in adults: a report of two cases. Ann R Coll Surg Engl 2010;92: W158. Jayathillak A, Shields MA. Malrotation with volvulus: a rare cause of acute bowel obstruction in an adult. ANZ J Surg 2005;75:8313. Kapfer SA, Rappold JF. Intestinal malrotation-not just the pediatric surgeons problem. J Am Coll Surg 2004;199:62835. Akbulut S, Ulku A, Senol A, Tas M, Yagmur Y. Left-sided appendicitis: review of 95 published cases and a case report. World J Gastroenterol 2010;16:5598602. Meckel J. Bildungs geschichte des Darmkanals der Sangthiere und Namentlich des Menschen. Dtch Arch Phys 1817:184. Mall F. Development of the human intestine and its position in the adult. Bull Johns Hopkins Hosp 1898;9:197208. Frazer JE, Robbins RH. On the Factors concerned in causing rotation of the intestine in man. J Anat Physiol 1915;50:75110. Dott NM. Volvulus neonaturum. Br Med J 1927;1:2301. Gardner C, Hart D. Anomalies of intestinal rotation as a cause of intestinal obstruction. Arch Surg 1934;29:94281. Ladd W. Congenital obstruction of the duodenum in children. N Engl J Med 1932;206:27783. Ladd W, Gross R. Malrotation of the intestine. Abdominal surgery on infancy and childhood. Philadelphia: WB Saunders; 1941. Martin V, Shaw-Smith C. Review of genetic factors in intestinal malrotation. Pediatr Surg Int 2010;26:76981. Mahlapuu M, Ormestad M, Enerbck S, Carlsson P. The forkhead transcription factor Foxf1 is required for differentiation of extra-embryonic and lateral plate mesoderm. Development 2001;128:15566. Juskiewenski S. Troubles de la rotation ou de la xation de lanse ombilicale primitive. In: Pellerin D, editor. Techniques de chirurgie pdiatrique. Paris: Masson; 1978. p. 27883. Snyder Jr WH, Chafn L. Embryology and pathology of the intestinal tract: presentation of 40 cases of malrotation. Ann Surg 1954;140:36879. Estrada RL. Anomalies of intestinal rotation and xation. Springeld: CC Thomas; 1958. Scheuermeyer F. Precipitous decline of gravid patient with congenital small bowel malrotation. Am J Emerg Med 2009;27:629.e56. Amaral L, Quintanilha R, Bernardo L, Eloi T, Bento F, Santos V. Intestinal malrotation in the elderly. Am Surg 2009;75:6313. Ferguson L, Higgs Z, Brown S, McCarter D, McKay C. Intestinal volvulus following laparoscopic surgery: a literature review and case report. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008;18:40510. Geoghegan JG, Maher M, McNally OM, Kirwan WO. Acute midgut volvulus following laparoscopic cholecystectomy. Surg Endosc 1994;8:903. Lay PS, Tsang TK, Caprini J, Gardner A, Pollack J, Norman E. Volvulus of the small bowel: an uncommon complication after laparoscopic cholecystectomy. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 1997;7:5962.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

10

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

I 40-440

[35] Vricella LA, Barrett WL, Tannebaum IR. Intestinal obstruction from midgut volvulus after laparoscopic cholecystectomy. A report of an unusual complication. Surg Endosc 1999;13: 12345. [36] Lin PH, Koffron AJ, Heilizer TJ, Lujan HJ. Intestinal volvulus following laparoscopic cholecystectomy. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 1999;9:1402. [37] Ly JQ. Malrotation rapidly progressing to midgut volvulus following recent laparoscopic surgery. J Emerg Med 2002;23:2956. [38] Cuadra SA, Khalife ME, Char DJ, Wax MR, Halpern D. Intestinal obstruction from midgut volvulus after laparoscopic appendectomy. Surg Endosc 2002;16:215. [39] Dan D, Bascombe N, Harnanan D, Hariharan S, Naraynsingh V. Malrotation of the midgut in laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Chin J Gastrointest Surg 2010;13:67880. [40] Ren P-T, Lu B-C. Intestinal malrotation associated with colon cancer in an adult: report of a case. Surg Today 2009;39:6247. [41] Mateo R, Stapfer M, Singh G, Sher L, Jabbour N, Selby RR, et al. Pancreaticoduodenectomy in adults with congenital intestinal rotation disorders. Pancreas 2005;31:4135. [42] Sasaki T, Soh H, Kimura T, Hasegawa T, Okada A. Recurrent acute pancreatitis caused by malrotation of the intestine and effective treatment with laparoscopic Ladds procedure. Pediatr Surg Int 2005;21: 9946. [43] Fukuya T, Brown BP, Lu CC. Midgut volvulus as a complication of intestinal malrotation in adults. Dig Dis Sci 1993;38:43844. [44] Delvin H, Williams R, Pierce J. Presentation of midgut malrotation in adults. Br Med J 1968;1:8037. [45] Simpson AJ, Leonidas JC, Krasna IH, Becker JM, Schneider KM. Roentgen diagnosis of midgut malrotation: value of upper gastrointestinal radiographic study. J Pediatr Surg 1972;7:24352. [46] Houston CS, Wittenborg MH. Roentgen evaluation of anomalies of rotation and xation of the bowel in children. Radiology 1965;84:118. [47] Bodard E, Monheim P, Machiels F, Mortelmans LL. CT of midgut malrotation presenting in an adult. J Comput Assist Tomogr 1994;18:5012. [48] Rowsom JT, Sullivan SN, Girvan DP. Midgut volvulus in the adult. A complication of intestinal malrotation. J Clin Gastroenterol 1987;9:2126. [49] Quail MA. Question 2. Is Doppler ultrasound superior to upper gastrointestinal contrast study for the diagnosis of malrotation? Arch Dis Child 2011;96:3178. [50] Pracros JP, Sann L, Genin G, Tran-Minh VA, Morin de Finfe CH, Foray P, et al. Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the whirlpool sign. Pediatr Radiol 1992;22:1820. [51] Nichols DM. The ultrasonic Barberpole: midgut volvulus and malrotation in a young adult. Clin Radiol 2000;55:4002. [52] Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol 1992;22:213. [53] Orzech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg 2006;41:10059. [54] Yousefzadeh DK. The position of the duodenojejunal junction: the wrong horse to bet on in diagnosing or excluding malrotation. Pediatr Radiol 2009;39(suppl2):S1727. [55] Konings-Beetstra EI, van der Jagt EJ. Malrotation of the midgut: a rare complication in an adult patient. Eur J Radiol 1990;11:737. [56] Israelit S, Brook OR, Nira B-R, Guralnik L, Hershko D. Left-sided perforated acute appendicitis in an adult with midgut malrotation: the role of computed tomography. Emerg Radiol 2009;16: 2178. [57] Fisher JK. Computed tomographic diagnosis of volvulus in intestinal malrotation. Radiology 1981;140:1456. [58] Shatzkes D, Gordon DH, Haller JO, Kantor A, De Silva R. Malrotation of the bowel: malalignment of the superior mesenteric artery-vein complex shown by CT and MR. J Comput Assist Tomogr 1990;14:935. [59] Taylor HO, Barish M, Soybel D. Unraveling intestinal malrotation with 3-dimensional computed tomography. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4:XXIX. [60] Teyssedou C, Bigot P, Arnaud J-P. Acute appendicitis in a patient with intestinal malrotation: the importance of CT imaging. J Chir 2008;145:6012. [61] van den Hoven I, Roumen RMH. Chronic recurrent crampy abdominal pain owing to partial intestinal malrotation. Surgery 2010;147:8934. [62] Clark P, Ruess L. Counterclockwise barber-pole sign on CT: SMA/SMV variance without midgut malrotation. Pediatr Radiol 2005;35:11257.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

[63] Cathart S, Williamson B, Gregorie H, Glasow P. Surgical treatment of midgut non rotation in adult patient. Surg Gynecol Obstet 1981;152:20710. [64] Stauffer UG, Herrmann P. Comparison of late results in patients with corrected intestinal malrotation with and without xation of the mesentery. J Pediatr Surg 1980;15:912. [65] Murphy FL, Sparnon AL. Long-term complications following intestinal malrotation and the Ladds procedure: a 15 year review. Pediatr Surg Int 2006;22:3269. [66] Paye F. Intestinal malrotation. J Chir 2004;141:2506. [67] Pelikan H, Stoot J, Meens-Koreman S, Teijink J. Congenital intestinal malrotation masquerading as hyperemesis gravidarum. Int J Gynaecol Obstet 2008;102:745. [68] Moldrem AW, Papaconstantinou H, Broker H, Megison S, Jeyarajah DR. Late presentation of intestinal malrotation: an argument for elective repair. World J Surg 2008;32:142631. [69] Bider K, Kaim A, Wiesner W, Bongartz G. Acute appendicitis in a young adult with midgut malrotation: a case report. Eur Radiol 2001;11:11714. [70] Deitch EA, Engel JM. Anomalies of gut rotation mimicking appendicitis in the adult. Am Surg 1980;46:2269. [71] Kamiyama T, Fujiyoshi F, Hamada H, Nakajo M, Harada O, Haraguchi Y. Left-sided acute appendicitis with intestinal malrotation. Radiat Med 2005;23:1257. [72] Lee M-R, Kim J-H, Hwang Y, Kim Y-K. A left-sided periappendiceal abscess in an adult with intestinal malrotation. World J Gastroenterol 2006;12:5399400. [73] Lin CJ, Tiu CM, Chou YH, Chen JD, Liang WY, Chang CY. CT presentation of ruptured appendicitis in an adult with incomplete intestinal malrotation. Emerg Radiol 2004;10:2102. [74] Marks JL, Liang MK, Barie PS. The image of surgical infections. Acute appendicitis with malrotation of the midgut. Surg Infect 2009;10:5012. nas J, Chames [75] Priego P, Rodrguez Velasco G, Galindo J, Lisa E, Caba A, et al. Acute appendicitis in a patient with intestinal malrotation. Rev Esp Enferm Dig 2007;99:2412. [76] Ratani RS, Haller JO, Wang WY, Yang DC. Role of CT in left-sided acute appendicitis: case report. Abdom Imaging 2002;27:189. [77] Welte FJ, Grosso M. Left-sided appendicitis in a patient with congenital gastrointestinal malrotation: a case report. J Med Case Reports 2007;1:92. [78] Zarzosa Hernndez G, Pacheco Martnez P, Fernndez Escudero B, Garca Llorente C, Fernndez Cebrin JM, Loinaz Segurola C, et al. Intestinal malrotation in adults and acute appendicitis. Rev Esp Enferm Dig 2007;99:55960. [79] Kullendorff CM, Mikaelsson C, Ivancev K. Malrotation in children with symptoms of gastrointestinal allergy and psychosomatic abdominal pain. Acta Paediatr Scand 1985;74:2969. [80] Brandt ML, Pokorny WJ, McGill CW, Harberg FJ. Late presentations of midgut malrotation in children. Am J Surg 1985;150: 76771. [81] Van Roye S, Vandelanotte M, Proot L, Lanckneus M. Chronic small bowel obstruction due to intestinal malrotation in the older child: an often missed diagnosis. Acta Chir Belg 1993;93: 2624. [82] Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP. Intestinal malrotation: a rare but important cause of bowel obstruction in adults. Dis Colon Rectum 2002;45: 13816. [83] Fraser JD, Aguayo P, Sharp SW, Ostlie DJ, St Peter SD. The role of laparoscopy in the management of malrotation. J Surg Res 2009;156:802. [84] Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnormalities without volvulus: the role of laparoscopy. J Am Coll Surg 1997;185:1726. [85] Adrales GL, Gandsas A, Beales D, Draper K, George IM, Park AE. Multimedia article. Laparoscopic Ladds procedure in two adults: malrotation and the minimally invasive approach. Surg Endosc 2004;18:161. [86] Seymour NE, Andersen DK. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in adults. JSLS 2005;9:298301. [87] Draus Jr JM, Foley DS, Bond SJ. Laparoscopic Ladd procedure: a minimally invasive approach to malrotation without midgut volvulus. Am Surg 2007;73:6936. [88] Matzke GM, Dozois EJ, Larson DW, Moir CR. Surgical management of intestinal malrotation in adults: comparative results for open and laparoscopic Ladd procedures. Surg Endosc 2005;19:14169. [89] DePrima SJ, Hardy DC, Brant WE. Reversed intestinal rotation. Radiology 1985;157:6034.

11

I 40-440

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

[90] Pearlman NW, Collins JS, Campbell DN, Anderson JT. Prearterial reversed midgut rotation. A rare congenital anomaly. Arch Surg 1981;116:10847. [91] Wang CA, Welch CE. Anomalies of intestinal rotation in adolescents and adults. Surgery 1963;54:83955.

[92] Quenu J, Loygue J, Perrotin J, Dubost C, Moreaux J. Hernies rtroduodnales. In: Oprations sur la paroi de labdomen et sur le tube digestif. Paris: Masson; 1967. p. 114750. [93] Gray W, Skandalakis J. Embryology for surgeons. Baltimore: Williams and Wilkins; 1994.

M. Peycelon, Interne de chirurgie infantile. Service de chirurgie viscrale pdiatrique et nonatale, APHP, Groupe hospitalier HUPE, Hpital Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France. Universit Pierre-et-Marie-Curie Paris 6, UFR de Mdecine, 75005 Paris, France. H. Kotobi, Praticien hospitalier (henri.kotobi@ch-aulnay.fr). Service de chirurgie viscrale pdiatrique et nonatale, APHP, Groupe hospitalier HUPE, Hpital Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France. Service de chirurgie pdiatrique viscrale et urologique, Centre hospitalier Robert-Ballanger, 93600 Aulnay-sous-Bois, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Peycelon M, Kotobi H. Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto. EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale 2013;19(1):1-12 [Articolo I 40-440].

Disponibile su www.em-consulte.com/it
Algoritmi decisionali Iconograa supplementare Videoanimazioni Documenti legali Informazioni per il paziente Informazioni supplementari Autovalutazione Caso clinico

12

EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale