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21-11-2013

LINFOMI T
PRECURSORI T -Leucemia/Linfoma linfoblastico PERIFERICI T -Leucemia prolinfocitica -Leucemia a linfociti ranulari T -Leucemia a cellule N! a ressi"o -Linfoma T/N! #i tipo nasale (associato a Epstein-Barr) -Leucemia a cell T #ell$a#ulto (associato al virud HTLV1) -Linfoma T %ss enteropatia (associato a Celiachia) -Linfoma amma/#elta epatosplenico -L&T subcutaneo o panniculitico -Micosi fun oi#e/S& se'ar( -Linfoma anaplastico a r c& Sistemico -Linfoma anaplastico a r& c& Cutaneo -Linfoma a cellule T periferic)e -Linfoma an ioimmunoblastico Nella leuce ia lin!atica cronica B la popola"ione cellulare # !atta da una popola"ione di!!usa di piccolli lin!ociti e un po$ di prolin!ociti che si accscono in strutture nodulari chia ate centri chiari di accresci ento% Nel corrispettivo T& la a''iorparte dei casi ha il pro-lin!ocita co e a''iore esponente ed # (uindi chia ata leuce ia prolin!ocitica T% ONTO*ENESI LINFOCITI T Nel idollo ci sono i linfoblasti pro-T (Cd3)&C*+&C*3)% Nella corticale del ti o il lin!o,lasto atura (C*-&C*2) onta catena ., . (pre-t) /li / nella idollare sce'lieranno se essere C*)0 o C*10% LINFOM% LINFO+L%STICO -Colpisce bambini e a#olescenti -2pesso la alattia # me#iastinica (perch# nasce nel Timo) -3u4 interessare il 2NC -T#T& C,-& C,.& C*)0.-& C*10.-2carso citoplas a ,aso!ilo& nuclei 'randi -% ressi"o& cura,ile LEUCEMI% PROLINFOCITIC% T -Ha lasciato il ti o ed # una cellula peri!erica -%#ulti intorno ai 50 anni -Leucocitosi alta con lin!ocitosi& spesso con splenome alia& a#enome alia& anemia& piastrinopenia% -6enotipo7 T aturo C,/01 TCL20

21-11-2013 LEUCEMI% % LINFOCITI *R%N,I *R%NUL%RI L*L -Colpisce so''etti a#ulti spesso con storia clinica positiva per 89% -%sintomatici o con neutropenia severa& spesso con linfoa#enome alie& e splenome alia -Cellule piccole con ranuli a''urrofili& a !enotipo T C,-0 C,30 o N4 C,5601 C,-- con arcatori citotossici% -3ossono essere associati a malattie reumatologiche (es% S# #i Felt(7 89& spleno e'alia& neutropenia) -Nel idollo si depositano nei seni% E sono cellule piccole& con citoplas a chiaro% -*ecorso in#olente1 pi: a''ressivo se si tratta di cell N;%

LEUCEMI% % CELLULE T ,ELL$%,ULTO


-Neoplasia delle sole cell C,/0& si vede solo in so''etti in!etti dal retro"irus 7TL8-2& -HTLV-1 codi!ica per la proteina TAX che attiva N6-<B che sti ola la sopravviven"a dei lin!ociti% -HTLV-1 # a volte associato a una malattia #emielini''ante& -Ende ico in /iappone& 8!rica =ccidentale& Carai,i% -2i presenta con lesioni cutanee& epatopatia& espatosplenome alia& linfocitosi% -Cellule con nuclei multilobati (>a tri!o'lio>)

LINFOM% T %N*IOIMMUNO+L%STICO -Linfoa#enome alia 'enerali""ata& ras) cutaneo& in stadio avan"ato& con iper amma lobulinemia% -*eriva"ione dai linfociti Th del centro germinativo con !enotipo T alterato& C?CL130% -@l lin!o a # pieno di "asi e di immunoblasti% -*ecorso a ressi"o% LINFOM% PERIFERICO T NOS -Colpisce an"iani -2pesso in !or a nodale -2carsa pro'nosi MICOSI FUN*OI,E

sisnto i

siste ici&

-6or a pi: co une di linfoma cutaneo -*eriva da cell C,/0& -EtA -0-50 anni& le''era prevalen"a nei aschi% -L$10B presenta7 chiazza& placca& noduli con distri,u"ione nelle aree non esposte (costu e da ,a'no)% Cuesti sco paiono con l$esposi"ione al sole e po ate di cortisone% -2i trovano nelle !or e epidermotrope dei piccoli ascessi% -Esiste anche a !or a fulliculotropa (si caratteri""ano per la presen"a di ,ru!oli) -@n (uesto stadio # una forma indolente% -Cuando c$# la trasforma'ione no#ulare& a,,ia o una di!!usione siste ica (lin!onodi e idollo osseo) e diventa una S# #i Se'ar(& -Ci sono linfociti cerebriformi (incisioni nel nucleo) in circolo% -Dolecola di adesione CL%1 CCR/1 CCR29 (recettori per che ochine) - E una !or a olto a ressi"a%

LINFOM% T ENTEROP%TICO 2

21-11-2013 -Lin!o a raro -8sso i'lia alla celiac)ia refrattaria -8cco a'nato da S# #a malassorbimento -Ci sono ulcere nel #i iuno% -Dolto a ressi"o LINFOM% %N%PL%STICO % *R%N,I CELLULE -9aro& ,a ,ini o 'iovani adulti -Cellule atipic)e mostruose1 nuclei a "ero #i ca"allo& -t (2F-) 'ene %L4 (!attore pro'nostico !avorevole)GGtirosin chinasi che attiva Ha<.2tat -C,-90& C*3 net (perch# pu4 )& C*-0% -co porta ento clinico fa"ore"ole%

21-11-2013 LINFOM% ,I 7O,*4IN -Dalattia lin!o atosa con due picchi d'et& nell$etA io"anile e an'iana% -Dalattia no#ale& prevalente ente laterocervicale& totacica o addo inale& interessa ento idollare raro% -Lin!o a caratteri""ato da cellule neoplastic)e minoritarie :;5<= e associata a componente infiammatoria di acco pa'na ento (si cha ava lin!o'ranulo a)% Le cellule in!ia atorie sono richia ate dalle citochi e e che ochine prodotte dalle dell di 9eed-2tern,er'% -CLINIC%7@n 'enere si presentano nello stadio @ e @@ e sono li,eri da ani!esta"ioni siste iche% Nello stadio @@@ e @V si presentano con febbre& su#ora'ione notturna1 per#ita #i peso& -FENOTIPO I7 C,-901 C,250& ne'ative per i arcatori B (C*20 spesso non presente) -7o# !in7 cellula olto 'rande& con nuclei 'randi& nucleolo pro inente -Ree#-stenber > 2 nuclei con 2 nucleoli -Lacunare7 nucleo 'rande con citoplas a retratto% 2i trova nella sclerosi nodulare% -FENOTIPO II7 C,?900& +CL6& C*30-& C*1--Cellule Pop-corn7 cro atina scoppiata& nucleo ultilo,ato% CL%SSIFIC%@IONE -CL%SSICO -Sclerosi no#uare (lacunare0 sclerosi) -CellularitA mista (reed-sten,er'& hod'<in 0 in!ia ) -,eple'ione linfocitaria (reed-sten,er'& hod'<in) -Ricca in linfociti (reed-sten,er'& hod<in& solo con lin!ociti) -PRE8%LEN@% LINFOCIT%RI% NO,UL%RE (-B) -Cellule popcorn 0 solo lin!ociti PRO*NOSI !or a classica7 il 20B dei p" non 'uarisce con le terapie speci!iche& !or a prevalente ente lin!ocitaria7 pro'nosi eccellente (solo rarissi a ente pu4 pro'redire) ,, #el linfocitario no#ulare -3ro'ressiva tras!or a"ione dei centri 'er inativi -Lin!o a di Hod'<in classico -Lin!o a a 'randi cellule B ricco innlin!ociti T e istiociti -Lin!o a !ollicolare -Lin!o a T ** del Hod'<in a sclerosi nodulare -Lin!o a a 'randi cellule B del ediastino 2icco e spesso si sovrappon'ono& # stato inventato un unico tu ore di "ona 'ri'ia& ,, #el L7 Classico -@perplasia lin!oide reattiva -Lin!adeniti virali ( ononucleosi in!ettiva GG si ile alle cell 9eed-2ten,er') -Lin!o i da i unode!icien"a le'ata all$etA 0EBV -8n'ioi uno,lastico -8naplastico a 'randi cellule )

21-11-2013

ISTIOCITOSI % CELLULE ,I L%N*ER7%NS


@nclude una serie di malattie proliferati"e #elle cellule #entritic)e o #ei macrofa i& Le cellule di Lan'erhans sono cellule #entritic)e immature con a,,ondante citoplas a vacuolato e nuclei vescicolari contenenti solchi lineari o ripie'a enti% 2ono tipici i granuli di Birbeck pieni di proteina lan erina che al icroscopio elettronico se ,ra una racchetta da tennis. IMMUNOFENOTIPO7 Lan erina01 7L%-,R1 S-2991 C,2a& ESISTONO 8%RIE ENTITB CLINICOP%TOLO*IC7E -Istiocitosi a cellule #i Lan er)ans multifocale e multisistemica :malattia #i Letterer-SiCe= -Entro i 2 anni d$etA -Lesioni si il seborroic)e nel cuoio capelluto e tronco% -Epatosplenome alia& linfoa#enopatia& lesioni polmonari1 lesioni osteolitic)e1 infiltra'ione #el mi#ollo& -Le cellule neoplastiche possono essere anaplastiche e si chia a >sarcoma a cell di Langerhans". -Istiocitosi a cell #i Lan er)ans unifocale e multifocale unisistemica : ranuloma eosinofilo= -/ranulo a eosino!ilo che insor'e nelle ca"itA mi#ollari #elle ossa (teca cranica& coste& !e ore) -Triade di and!"chuller!#hristian7 di!etti delle ossa della teca cranica& dia,ete insipido (per interessa ento del peduncolo ipo!isario)& eso!tal o% -Istiocitosi a cell& #i Lan er)ans polmonare -E associata al fumo e re'redisce con essa% -E policlonale& (uindi pro,a,il ente # pi:un$iperplasia reattiva%