GUIA DE ESTUDIO DE: EL NIO CON DISFUNCION SANGUINEA O DE LOS ORGANOS HEMOPOYETICOS

1)- Considerando lo visto en clase sobre los tipos de Anemias, identifique cuales son las manifestaciones clnicas ms comunes y cules son las ms especificas que nos pueden orientar en su clasificacin de Anemia presente.

2)- El objetivo del tratamiento mdico es revertir la anemia tratando la causa. En virtud de ello, cual es el aporte de enfermera para lograr el diagnstico en el tratamiento y al egreso del nio a casa.

3)- Realice un cuadro con los objetivos de atencin de enfermera en nios con anemia y las acciones que realizaron para lograr esos objetivos.

4)- Considerando que la anemia drepanocitica es una enfermedad que no tiene cura, el tratamiento tiene 2 objetivos importantes donde enfermera cumple un rol fundamentarla. Explique los objetivos del tratamiento y los cuidados de enfermera en la anemia drepanocitica planteando los objetivos, las acciones y fundamentacin.

5)- Cuales son las consideraciones de enfermera a tener en cuenta en los cuidados de enfermera en nios con hemofilia.

6)- La leucemia es el tipo mas comn de neoplasias en la niez. Explique su fisiopatologa y manifestaciones clnicas.

7)- Los cuidados de enfermera en nios con leucemia se centran en los problemas fsicos y psicolgicos emocionales del tratamiento. Resuma en que consisten esos cuidados, sus objetivos y fundamentacin.

8)- Las funciones del sistema inmunitario son especficos inespecficos. Explique cada uno de ellos.

9)- Cuales son los objetivos de los cuidados de enfermera. Que acciones realizara, fundamente.

10)- En un nio con Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirido, cuales serian prioritariamente los cuidados de enfermera que brindara.

Respuestas: 1) Las manifestaciones clnicas son atribuibles directamente a la hipoxia tisular. Son comunes la debilidad muscular y la fatigabilidad, aunque los nios parecen tener notable capacidad para continuar sus actividades. Es usual que la piel este plida, y en casos de anemia grave la palidez es severa. La cianosis que es resultado de hemoglobina desoxigenada en la sangre arterial, no suele ser evidente. Entre las manifestaciones clnicas del sistema nervioso central se incluyen cefalalgia, mareos, desvanecimientos, irritabilidad, torpeza mental, descenso de la capacidad de concentracin, apata y depresin. El retraso de crecimiento suele deberse a descenso en el metabolismo celular, y la anorexia coexistente es un hallazgo comn en la anemia grave crnica. Es frecuente que se acompae de retraso en la maduracin sexual de nios mayorcitos. Anemia por deficiencia de hierro (ferropnica) Los lactantes con esta patologa a menudo tienen sobrepeso, por la ingestin excesiva de leche maternizada que es fuente inadecuada de hierro, excluyendo alimentos slidos. Aunque regordetes, se observan plidos, semejante a la porcelana. Usualmente tiene desarrollo muscular insuficiente y estn propensos a infecciones. Anemia drepanoctica Adems de los efectos de la presencia de drepanocitos sobre las estructuras de diversos rganos, los nios suelen presentar signos y sntomas muy diversos, como debilidad, anorexia, fiebre, vomito, dorsalgia, artralgias y dolor abdominal. Se suelen diagnosticar durante crisis consecutivas de las vas respiratorias superiores o gastrointestinales en nios en edad de preescolar. Talasemia mayor (anemia de Cooley) Son indicadores de beta-talasemia los signos de anemia, fiebre inexplicable, alimentacin deficiente e hipertrofia notable del bazo. Se observan cambios seos en nios mayores, aumento en el tamao de la cabeza, huesos frontales y parietales prominentes tambin la eminencias zigomticas, aplanamiento o depresin del puente

nasal, agrandamiento del maxilar superior con protrusion del labio y piezas dentales, aspecto mongoloide de los ojos, otros hallazgos son estatura corta, genitales infantiles, piel bronceada y con pecas, protrusion abdominal por hepatoesplenomegalia. Con anemia progresiva se ven signos de hipoxia crnica, cefalgias, dolor aseo y precordial, apata y anorexia, epistaxis frecuentes, hiperuricemia y gota. Anemia aplsica. Anemia, leucopenia y disminucin del recuento plaquetario. En la medula sea se puede observar la conversin de la medula roja a la amarilla, en la que predominan las clulas adiposas (esto confirma el diagnostico). 2) La atencin de enfermera se encamina a identificar las causas, administrar los tratamientos. Por ejemplo, va a depender de la patologa las medidas a tener en cuenta: Las diferentes consideraciones en la administracin de hierro, en adiestrar a los padres, en las formas de administracin, oral (comprimido o bebible) inyectables y sus posibles complicaciones, datos a tener en cuenta con inyectables (no masajear tambin rotar sitio de puncin) Educar en cuanto a la importancia de las dosis correctas y sus horarios, con la ingesta alimentos la absorcin se facilita al igual que ingerir ctricos. La presentacin liquida de hierro tie los dientes. Las heces cambiaran de color, sern de un verde alquitranado. Los vmitos y diarreas son complicaciones frecuentes. En caso de una enfermedad crnica que los padres comprendas la importancia de ciertas medidas que ayudaran a mejorar la calidad de vida de su hijo, como evitar actividades fsicas extenuantes, estrs emocional, ambientes con baja concentracin de oxigeno, la correcta hidratacin y nutricin, proteccin ante agentes infecciosos Cuando se deben realizar continuas pruebas diagnosticas, transfusiones de sangre o tratamientos de quimioterapia con sus consiguientes complicaciones, ayudar al nio como a la flia a afrontar esta realidad aun mas si el pronostico es desalentador.

3) Explicar a los nios la necesidad de venopunciones o punciones digitales repetidas para anlisis sanguneos, en particular cuando se requiere un conjunto de pruebas. Explicar a los padres la razn de remplazar la sangre extrada y la necesidad de realizar pruebas. Evaluar la tolerancia fsica. Proveer las actividades ldicas y recreativas que fomenten el reposo y sean tranquilas, pero evitando el aburrimiento y el retraimiento social. Elegir un compaero de habitacin apropiado, de edad e intereses similares y que tambin este sometido a restriccin de sus actividades. Prever la irritabilidad y la escasa capacidad de concentracin del nio pidindole que ayude en las actividades, en vez de esperar a que el lo haga.

 Evaluar la conciencia que tienen los padres de la necesidad de dependencia de su hijo para conservar fuerzas. Explicar a nios mayores y sus padres la razn de los cambios de conducta causados por la anemia. Alertar a los padres para que permanezcan con su hijo. Colocar al nio en una habitacin con otro paciente no infectado; restringir las visitas de personas con enfermedades activas. Aconsejar a los visitantes (y al personal intrahospitalario) que pongan en prctica una tcnica de lavado de mano adecuada. Informar al medico sobre cualquier aumento de temperatura. Mantener una nutricin adecuada Estar atento a los signos de leucocitosis Mantener levantado el barandal de la cama y usar los dispositivos de de restriccin cuando resulte aplicable Administrar oxigeno si esta indicado Vigilar los efectos benficos del oxigeno pero evitar su uso prolongado Estar atento a los signos de insuficiencia cardiaca por esfuerzo por esfuerzo excesivo del corazn o sobrecarga circulatoria durante las transfusiones sanguneas Transfundir la sangre a una velocidad baja y permanecer con el nio durante el procedimiento.

4) Los objetivos primordiales: 1. Prevenir la formacin de drepanocitos 2. Ayudar al nio y sus padres a ajustar a una enfermedad hereditaria, que dura toda la vida y que puede tener consecuencias mortales.

5) las consideraciones de enfermera a tener en cuenta La consideracin mas inmediata es el control de los episodios hemorrgicos, depender de la capacidad de la familia de hacer frente al trastorno, aprender mtodos eficaces de control y prevencin adaptar a los nios a prevenir lesiones, sin dejar de promover el desarrollo y la independencia. Disminucin del riesgo de lesiones, mediante el control de las conductas no es fcil cuando los nios mas pequeos comienzan a deambular son numerosos los riesgos a que quedan expuestos en este momento es primordial la toma de medidas de seguridad del entorno, a medida que crece fomentar actividades acadmicas de bajo riesgo, que favorecer a la camaradera y no deportivas y meramente competitivas por ejemplo. El cuidado en la alimentacin la correcta bsqueda de alimentos que no daen los tejidos bucales, fomentar la higiene y cuidado bucal. Evitar el sobre peso. Cuidados especiales de presentarse heridas o hemorragia saber que hacer. Especial cuidado si se somete a tratamientos odontolgicos, colocacin de inyecciones, o de sustancias que alteren la agregacin plaquetaria. Especial cuidado en la realizacin de trasfusiones tomar todos los recaudos fundamentales. A pesar de todo esto se debe tratar de que el paciente pueda desarrollar una vida lo mas normal posible.

6) Fisiopatologa y manifestaciones clnicas de la leucemia: La leucemia consiste en la proliferacin irrestricta de leucocitos inmaduros en los tejidos. Las leucemias son un tipo de cncer que afecta a las clulas sanguneas. Las clulas malignas de la leucemia circulan por la sangre e invaden los tejidos que fabrican la sangre y otros tejidos del organismo. Se trata de trastornos de tipo clonal porque provienen de la transformacin maligna de una clula nica. La clula que sufre la transformacin maligna leucmica puede ser una clula progenitora sangunea multipotencial (con capacidad de producir todo tipo de clulas sanguneas) o un progenitor sanguneo ms maduro (con una capacidad de produccin de clulas sanguneas limitada a 1-3 lneas celulares). En general, las clulas leucmicas se dividen a una velocidad ms lenta que las clulas normales y presentan una maduracin alterada o nula. Sin embargo, las clulas leucmicas no se mueren y se acumulan progresivamente en el organismo. La inmortalidad de las clulas leucmicas es la diferencia probablemente ms importante respecto a las clulas sanguneas normales. Las clulas normales tienen un periodo de vida en el organismo limitado y predecible.

Estas clulas inmaduras no atacan ni destruyen deliberadamente las clulas sanguneas normales o los tejidos vasculares. La destruccin de estas ltimas ocurre a raz de infiltracin y competencia subsecuente por los nutrientes necesarios.

Los signos y sntomas principales van a variar dependiendo del sitio que se afecte mas rpidamente por la ausencia de nutrientes: En la medula sea se incluyen: fiebre, palidez, fatiga, anorexia, hemorragias (usualmente petequias), dolores seos y articulares, las bacterias de la flora normal puede volverse patogenas, al igual que la infeccin de cualquier lesin. Trastorno de los rganos afectados: estos presentan infiltracin e hiprtrofia notable y a la larga fibrosis. Sistema nervioso central: cuenta en primera instancia con la proteccin de la barrera hematoenceflica, que tambin impide la eficacia de los antileucmicos. Una vez superada el primer signo es la presin intracraneana causando cefalgia intensa, vomito, papiledema, irritabilidad, letargia y a la larga coma. Adems la irritabilidad de las meninges es causa de dolor y rigidez de cuello y espalda. Suelen verse afectados los pares craneales. Otros sitios afectados en casos duraderos son riones, testculos, prstata, ovarios aparato digestivo y pulmones, adquieren importancia clnica dependiendo del tiempo de sobrevida. Hipermetabolismo: la considerable necesidad metablica de las clulas leucmicas a la larga priva a las dems clulas de los nutrientes necesarios. Son consecuencia natural de ello la disminucin muscular, perdida de peso, anorexia y fatiga. Adems del riesgo de muerte por infeccin y/o hemorragia, se llegara a la inanicin metablica.

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8) Trastornos por inmunodeficiencias: El sistema inmunitario consiste en los rganos linfoides primarios, o sea el timo, la medula sea y probablemente el hgado, y los rganos linfoides secundarios, a saber, los

ganglios linfticos, el bazo y el tejido linfoide intestinal. Las funciones de defensa de este sistema son bsicamente de dos tipos: Las defensas inmunitarias especificas resultan activadas ante la presencia de cualquier sustancia extraa, pero reaccionan de la misma forma sin importar cual sea el tipo de antgeno, son incapaces de identificar este ultimo. El principal fenmeno de este tipo es la fagocitosis que consiste en la ingestin y digestin de sustancias extraas. Las defensas especificas (adaptativas) son las que pueden reconocer al antgeno y reaccionar selectivamente a el. La inmunidad adaptativa consiste en: Inmunidad humoral, que incluye los anticuerpos o inmunoglobulinas y se relaciona principalmente con la reaccin a antigenos extraos. Inmunidad mediada por clulas, que da proteccin contra la mayor parte de los microorganismos invasores. Natural. Es la que se adquiere sin intervencin humana y puede ser activa, como consecuencia de haber padecido la enfermedad, y pasiva, que se adquiere a travs de la placenta o bien a travs de la leche materna. Artificial. Se adquiere con intervencin humana y puede ser activa, a travs de las vacunas, y pasiva, mediante la administracin de sueros.

Los estados que causan interferencia en cualquiera de estos fenmenos protectores o todos ellos hacen que el cuerpo sea vulnerable a las enfermedades. Las defensas inespecficas Son iguales para todos los agentes patgenos y actan de forma indiscriminada frente a cualquiera de ellos. Se pueden agrupar en: defensas de naturaleza fsica, como la piel y las mucosas; qumicas, como las secreciones; biolgicas, como la accin de los macrfagos y la inflamacin. La piel es la principal barrera protectora, siempre y cuando no presente alteraciones, como heridas o quemaduras. Las clulas de la mucosa que recubre la pared de las vas respiratorias segregan una sustancia mucosa que atrapa y engloba a los agentes patgenos y los expulsa al exterior ayudndose de los cilios que tapizan dichas paredes. Las secreciones producidas por tejidos del organismo constituyen una defensa de tipo qumico. Estas secreciones son: Sudor. Tiene una accin bactericida debido a su acidez. Lgrimas y saliva. Contienen lisozima, una enzima capaz de romper la pared bacteriana. Jugo gstrico. Contiene cido clorhdrico que destruye los microorganismos presentes en los alimentos.

Los macrfagos son clulas sanguneas, concretamente un tipo de glbulo blanco, encargadas de fagocitar las partculas extraas al organismo y destruirlas por accin de enzimas contenidas en su citoplasma. Como consecuencia de la destruccin, en el sitio donde se han desarrollado se genera el pus. La inflamacin es un mecanismo de defensa interna. Se caracteriza por la aparicin por la aparicin de dolor, enrojecimiento, hinchazn y aumento de la temperatura en la zona afectada.

9) Los objetivos de enfermera son: Apoyo a la familia en la atencin de un nio con una enfermedad posiblemente mortal. Acciones y fundamentos: ser contenedora en todo momento, no animar falsas expectativas ser prudente. Ayudar a los padres a evitar el contacto del nio con fuentes de infeccin, como seria evitar sitios en los que hay multitudes y el contacto con personas que sufren infecciones activas. Acciones y fundamentos: educar a los padre para evitar exponer al nio a situaciones riesgosas para su salud. Proporcionar cuidados meticulosos de la piel y de la boca. Acciones y fundamentos: fomentar la higiene segura y eficiente, con el uso de utensilios suaves, no contaminados de uso personal del paciente. Administrar una nutricin gral adecuada. Acciones y fundamentos: es importante mantener una dieta equilibrada que cumpla con todos los nutrientes esenciales para el organismo y sus requerimientos especiales tener en cuenta tambin una correcta hidratacin. Supervisar estrechamente durante los periodos de actividad, para prevenir los traumatismos de la piel. Acciones y fundamentos: educar en cuanto a los hbitos de juego que sean monitorizados para minimizar las posibles lesiones, construyendo un ambiente seguro, con la colocacin de alfombras, almohadones evitar objetos cortopunzantes. Contencin para sobrellevar los procedimientos y tratamientos dolorosos y prolongados. Acciones y fundamentos: siempre brindar apoyo en los momentos difcil, Evitar lesiones tisulares. Acciones y fundamentos: evitar hojas de afeitar en adolescentes por ejemplo

10) Como prioridad satisfacer sus necesidades de Nutricin, Eliminacin, Descanso y Sueo tambin es importante la recreacin. La Nutricin es de vital importancia para todo ser humano y sobre todo para la persona con SIDA, debido a su condicin de inmunosuprimido y el deterioro fsico que lo conlleva a un estado critico, relacionado con las alteraciones que sufre el organismos como: la prdida de peso, anorexia, diarrea, deshidratacin, entre otras que desmejoran su estado nutricional.