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CLINICA CARDIO VACOLARE - BRADIARITMIE

ID lezione Data lezione Autore Liberamente ispirata da Argomento Eventuali riferimenti CVC14 20 Gennaio 2014 Arianna Giorgetti Lezione Prof. Guerra BAV, blocchi di branca, Malattie dei canali ionici. Slide proiettate a lezione o capitoli del testo consigliato. Modulo Cardiologia

BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARI
Definizione: alterazione della conduzione dellimpulso tra atrio e ventricolo. Anatomicamente si dividono a seconda che il blocco sia sopra il nodo di His sotto allinterno.

Questo serve, da un punto di vista clinico, molto poco, perch allECG non lo vedo. Quello che , invece, importante, che i blocchi intra o sotto il fascio di his sono quelli molto pi frequentemente a prognosi evolutiva, cio peggiorano di grado e passano ad un secondo e terzo grado pi facilmente. I blocchi soprahissiani di solito sono stabili. Classificazione: quello che ci interessa che si classificano in blocchi di primo, secondo e terzo grado. Quelli di primo grado sono i pi tranquilli, semplici, quelli di terzo grado sono cos detti totali. Andiamoli a vedere un po pi nel dettaglio: I grado: quello che dovete ricordare che non c un blocco vero e proprio, quanto un rallentamento del ventricolo. Lintervallo PR, che corrisponde al tempo di conduzione da atrio a ventricolo, e che inferiore ai 200 ms fisiologicamente, qui allungato. Ogni P conduce un QRS. Non ci sono P non condotte, tutte le P vengono condotte. Questo il blocco di 1 grado classico. Di solito sono i pi benigni, di solito sono soprahissiani o intrahissiani.

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Sopra 400 ms, cio sopra a due quadratini, si parla di blocco di I grado estremo. Non si vede quasi pi perch molto spesso evolve. II grado. In realt bisogna fare subito una classificazione diversa: alcuni impulsi atriali sono condotti ai ventricoli, altri no. (nel 3 grado nessun impulso atriale condotto). Tipo Mobitz 1 c allungamento dellintervallo PR progressivo finch una P non viene condotta. Il battito successivo avr un PR di nuovo normale, che poi progressivamente si allungher finch non verr condotto. Il periodo refrattario del nostro nodo AV progressivamente si allunga, finch una P non viene condotta. facile da distinguere proprio per questo allungamento. Lallungamento, ovviamente, porta ad una P non condotta tanto pi precocemente quanto pi importante il blocco. Posso avere una P non condotta ogni 6 impulsi, oppure ogni 5, ogni 4, ogni 3 ecc. Caratteristiche: o o o o Le onde P sono nodali. Il nodo seno atriale fa il suo ritmo I PR si allungano progressivamente Gli intervalli RR sono progressivamente pi corti. La pausa che segue meno del doppio dellintervallo = non compensatoria. A cosa mi serve saperlo? Perch se la morfologia di questi QRS non cos definita, ma magari ho un blocco di branca, vado a controllare lintervallo Mobitz 2: alcuni impulsi si trasmettono ai ventricoli, altri no, per niente. Detto anche blocco tutto o nulla. Caratteristiche (di solito sottohissiano?): o P non condotta oppure P condotta normalmente con PR normale, con alternanza di conduzione.

Posso distinguere blocchi 3 : 1, 2 : 1 (1 QRS ogni 2 P) o 4 : 1. Nello stesso momento posso dire il rapporto, ma nello stesso pz questo rapporto varia. Di solito anche 2:1 durante il giorno, ma di notte il paziente presenta blocchi pi avanzati, dipende dallo stato del paziente stesso. Ricordo che il NAV dipendente da simpatico e parasimpatico. Pu avere parossismi, dovuti per esempio a ipertono vagale che lo portano a 3: 1 - 4:1. Se il blocco non regredisce, 4 : 1 = 30 bpm. Il paziente clinicamente asintomatico. Non me lo aspetto sintomatico, fatta eccezione per una unica occasione: atleti che possono avere dei parossismi dovuti per esempio a ipertono vagale che li portano a 3: 1 4 : 1, talora addirittura con scappamenti. Se tale ritmo dovesse essere in pz con sincope, il discorso completamente diverso e anche la terapia. II avanzato: di solito ho 2 o pi P non condotte consecutive. Pz sempre sintomatici, con sincope.
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III grado: nessun impulso atriale condotto al ventricolo. tutto bloccato. E allora cosa succede? Succede che il ventricolo fa da s: ha un ritmo di scappamento, cio un ritmo di una zona non pacemaker, ma che emerge in assenza di impulsi provenienti da una zona pacemaker. Questo ritmo di scappamento sar tanto pi basso quanto pi basso a livello del sistema di conduzione. Blocco branca dx + blocco di banca sx blocco totale, cio di 3 grado, detto la tomba dellaritmologo. In alcuni casi facile vedere che la P va con la sua frequenza, il QRS va con la sua frequenza, non sembra esserci una connessione tra P e QRS (PR corto, lungo, variabile ecc) e soprattutto non trovo nessun pattern tra quelli visti prima. (Rugarli: dissociazione atrioventricolare). Ancora pi facile quando QRS largo, nel qual caso il ritmo di scappamento di tipo ventricolare. Il problema sorge in due casi: Lo scappamento subito sotto il fascio di His (giunzionale) In condizioni in cui, per esempio, la P mi va a 50 e il QRS scappa a 50. In questo caso molto difficile vedere che quelle P non sono condotte. Bisogna fare strisciate lunghissime e sperare che, ad un certo momento, la P e il QRS si dissocino (per esempio, spero che vadano a 52 e 50, in modo che piano piano si dissocino). Anche in questo caso, i blocchi totali possono essere parossistici. Non permanente, pu essere legato ad alcune parti della giornata. Sembra essere una bradicardia sinusale, ma alcune manovre, es massaggio del seno, atropina, mi permettono di vedere che lisoritmia, cio la sincronia tra atrio e ventricolo, persa. Ritmi di scappamento: sono ritmi di sostituzione di ritmo sinusale. Non vuol dire che non ci sia rapporto col sinusale. Limpulso viene da una sede particolare. Ce ne sono vari tipi: Giunzionale: vuol dire un ritmo di scappamento a livello del nodo AV o subito sotto, quindi QRS , considerato che deve passare, stretto. Di solito la frequenza cardiaca attorno ai 40-50 bpm, quindi in molti casi in grado di dare una perfusione pi che sufficiente. In alcuni casi, come vedete qui, lattivit atriale non esiste. In altri, dipende dello scappamento giunzionale: ho QRS verso il basso che riconduce verso lalto, con una P invertita perch latrio depolarizzato dal basso verso lalto, stavolta ( fondamentalmente una P retro condotta con asse verticale). Ventricolare. Si hanno quando il ritmo di scappamento giunzionale non interviene oppure nasce dal ventricolo. Hanno QRS larghi, perch sono battiti ectopici ventricolari e, quindi, depolarizzano il ventricolo per contiguit. FC 30 35 bpm. Le onde P retro condotte sono molto meno frequenti, non si vedono quasi mai. il ritmo che vedete nei pz che stanno per andare in arresto, o che sono stati appena risuscitati da un arresto. lultimo ritmo che vediamo e il primo che ricompare.
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ci sono anche scappamenti atriali: nel caso in cui ci sia una malattia del nodo del seno o un blocco seno atriale completo, pu esserci un ritmo con una P che non quella sinusale e scappamento atriale.

BLOCCHI DI BRANCA
Interessano una sola delle due branche. I QRS sono larghi perch i due ventricoli si depolarizzano in maniera non sincrona: prima si depolarizza quello con la branca che funziona e poi quello con la branca pi lenta o che non funziona. Prima erano QRS sincroni tra i due ventricoli, poi si sfasano e il QRS risulta largo. Sono patologie importanti? Dipende, perch si va dal blocco di branca dx incompleto, che presente nel 30% della popolazione femminile giovane, fino al blocco di branca sx completo, espressione pi estrema dei blocchi di branca che, se associato a dolore toracico, una SCA. Importante distinguere in: completo con QRS > 120 ms incompleto QRS < 120 ms

Per dire se destro o sinistro ci si basa soprattutto su due derivazioni, che sono V1 e V6. Nel normale V1 ha R piccola e S grande, V6 con una minima Q, R molto alta, assenza della S. Blocco destro: prima si depolarizza il ventricolo sinistro e poi quello destro. ECG: su V1 ho R-R e su V6 ho comparsa della S. Tutto questo non altro che, sfasata, lattivazione del ventricolo destro. Con i blocchi di branca alterata anche la ripolarizzazione, perche alterata la depolarizzazione. In tutte le condizioni in cui depolarizzazione alterata, alterata anche la ripolarizzazione, per cui molto difficile, non dico impossibile, ma molto difficile dire qualcosa su ischemia e infarto. In questo caso, nel blocco di branca dx completo, la T in V1 invertita! Questo un blocco di branca dx completo. Abbiamo laspetto R-R, di solito R molto pi alto della R, nel completo, e abbiamo delle S nelle derivazioni laterali. T negative nel recupero. Nellembolia polmonare massiva, ho un ventricolo di destra dilatato, perch ha un postcarico talmente alto che non riesce a partire e anche a recuperare liberamente. Ho dei segni che ti fanno vedere che lapice fermo e chiude solo con le basi. Chiudendo solo con le basi, si va a creare unipossia in quella zona l, che guarda caso quella del fascicolo destro, tant che il blocco branca dx nellembolia polmonare pu recedere quando trattato lembolo, perch ho discrepanza a livello del setto destro e dellimpianto della tricuspide, dove guarda caso passa il fascicolo destro. Questo il meccanismo fisiopatologico. Per tutti i segni e i sintomi di embolia polmonare li puoi trovare in altre situazioni e sono tutti estremamente aspecifici. Nel corso monografico.. Arriva pz per dispnea acuta da 2 3 giorni, costretto a dormire sul divano, perch non riusciva a dormire sdraiato. Arriva al PS: con ossigeno, sta benissimo. Addirittura con 2L/min, che
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una sciapata riesce a dormire. Lunica cosa che non si sa che ha un blocco di branca dx che, da novembre, prima non cera, diventato incompleto e poi completo. Ha fatto una TAC torace, una embolia polmonare massiva. Lembolia polmonare frega. Blocco branca sx: stesso discorso, ma lopposto, prima si depolarizza il destro e poi si depolarizza il sinistro per contiguit. Come lo vedo? Nel destro avevo quelle due punte sulle derivazioni destre V1 e V2. Se le vedo nelle derivazioni sinistre, V5 e V6, un blocco di branca sx. La cosa in realt un pochino pi complicata. Anche qui la ripolarizzazione tutta alterata nella forma completa. E molto importante vedere se di recente insorgenza, il che vuole sostanzialmente dire che mi devo porre il problema che vi sia un bbsx nel caso di un dolore toracico tipico. I bbsx completi sono tipici dellesordio. Andiamo un pochino pi sullo specifico, ma non troppo perch queste cose, sinceramente, non hanno un correlato clinico importante. Anatomicamente la branca sinistra si divide in un fascicolo anteriore e uno posteriore, che hanno una serie di blocchi: emiblocco anteriore, estremamente pi comune, e emiblocco posteriore. Il modo per diagnosticarli una alterazione del normale asse elettrico, che nellanteriore sulla assiale sx, perch essendo chiusa la branca anteriore il ventricolo sx si depolarizza da dietro e dal basso. Lemiblocco posteriore estremamente raro da vedere; d assiale destra, la quale data anche da una serie di altre patologie, tra cui embolia polmonare. Esistono invece blocchi bi fascicolari, se interessano due delle tre branche (branca dx, anteriore sinistra, posteriore sinistra) e trifascicolari. Nella pratica clinica comune, per blocco bi fascicolare si intende anche blocco di branca dx, emiblocco anteriore sinistro e blocco di primo grado. In realt questo non interessa un fascicolo!! Se lo dite al prof, si incazza come una bestia. Pacemaker Blocchi di grado avanzato e blocchi sintomatici si trattano con impianto di pacemaker, se non identifico causa. Se un blocco secondario a digossina o beta bloccanti, io ovviamente non impianto un pacemaker, ma tratto la causa secondaria. Se non ho causa secondaria, ho indicazione allimpianto di pacemaker. Avete visto come funziona il defibrillatore. Il discorso, dal punto di vista tecnico, lo stesso: ho un generatore che si impianta sottocute e degli elettrodi che possono arrivare fino alle camere. I pacemaker devono vicariare il ritmo autonomo. Ce ne sono diversi: A singola camera atriale; non si mettono quasi pi, perch devi essere stramaledettamente certo di non avere disturbi a livello del nodo AV. In un pz con sindrome del nodo del seno pura, posso mettere monocamera atriale; ma se ho qualsiasi sentore che il nodo AV non funzioni, con la monocamera atriale il pacemaker non serve a niente.
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A singolo catetere a livello del ventricolo. A due camere: atrio e ventricolo, sono quelli pi comunemente usati. Il pacemaker non vicaria solo impulso elettrico, ma deve anche sentire lattivit spontanea. Ha due componenti pacing e sensing, che avverte attivit autonoma, perch se il pz ha un blocco parossistico e, nella stragrande maggioranza della vita, va tranquillamente a ritmo sinusale, io non posso mettere un pacemaker sopra, farei un danno. Per cui il pacemaker come una sentinella, deputata a sentire lattivit o atriale o ventricolare. Se questa manca, interviene.

Ci sono anche dispositivi biventricolari, pu risultare fastidioso, nel senso che il terzo catetere (si contano i fili, che si mettono), che stimola il ventricolo sinistro, non fisicamente allinterno del ventricolo sinistro, ma dentro il seno coronarico. Entra nel seno coronarico, gli viene fatto fare tutto un bel giro e stimola il ventricolo sinistro, ma dallepicardio, non dallendocardio. Si chiamano biventricolari perch stimolano ambo i ventricoli. Servono non pi solo per disturbi del ritmo, ma per lo scompenso cardiaco, in cui ho perdita di sincronia tra i due ventricoli. Lobiettivo far contrarre destro e sinistro in maniera sincrona, in modo che il setto contribuisca alla sistole, evitando che sbandieri.

Ci sono diverse modalit. Qui ci sono una serie di lettere. La prima la camera che viene stimolata, in cui viene fatto il pacing, la seconda lettera la camera che viene sentita, in cui ho sensing, e la terza lettera la risposta al segnale sentito. La quarta e la quinta sono degli algoritmi che non vi interessano. Esempio, modalit VVI: viene stimolato il ventricolo, viene sentito il ventricolo e la terza lettera mi dice: Quando sento il ventricolo, cosa faccio? Inibisco. Se sento attivit autonoma sto fermo, se non sento faccio io. Questo un ECG di un paziente che non ha attivit atriale (lo vediamo dalla mancanza di onde P). il pacemaker inizia qui, questo pacemaker settato a 60, con FC 60 bpm. Vuol dire che ha un conteggio di 1000 ms, cio un secondo. Inizio a contare. Se in 1000 ms sente attivit ventricolare, non fa niente. Se non sente attivit ventricolare interviene lui, con un impulso elettrico, che vedete da questa onda appuntita, ma molto molto stretta, che uno spike ventricolare. uno spike ventricolare perch seguito da QRS. Se lo spike seguito da P atriale. Questa qua una modalit che si usa di base nei pacemaker che mettiamo noi: DDD. Prima lettera D, che sta per dual, stimola due camere, cio atrio e ventricolo. Seconda lettera, ci che sente, anche qui atrio e ventricolo. Terza lettera, tipo di risposta a quanto sentito: in questo caso dual, perch posso avere due su 4 o forse 5 tipi di stimolazione. Questi sono quelli che vicariano completamente il nodo
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AV. Il nostro pacemaker d spike atriale e spike ventricolare, fa i suoi conteggi, non esce niente, spike atriale e spike ventricolare. In questo caso, il pacemaker inizia i conteggi, sente una P del pz. Il conteggio atriale riparte da 0 e parte un altro conteggio che si chiama VDelay, il quale serve ad avvertire che lattivit del cuore spontanea, ma se non arriva un QRS in tempo necessario lo faccio io. Nei blocchi totali ho una stimolazione di questo tipo: P spontanea e QRS stimolati. Quando ho una P spontanea e allinterno della Vdelay un QRS spontaneo, riprendo i conti da capo.

MALATTIE DEI CANALI IONICI


SINDROME DI BRUGADA
Fu identificata negli anni 90 da tre fratelli, un cardiologo, un elettrofisiologo ed un genetista. I primi casi riguardavano pz di et inferiore ai 18 anni: associazione tra morte improvvisa e quadro ECG strano. Sono stati analizzati i sopravvissuti alla morte improvvisa (non c registrazione di questa parte). Ancora una malattia con molte zone grigie. Non una patologia frequentissima, pi frequente in Sudest Asiatico, dove le casistiche giapponesi riportano alcuni addirittura casi 1/1000. In addirittura larresto

cardiaco nella popolazione giovane ha come prima causa la Sindrome di Brugada. Tipicamente si manifesta in et adulta, con et media della morte improvvisa attorno ai 40 aa. una malattia dei canali ionici, con 12 genotipi identificati, che non ci interessano da un punto di vista clinico; sappiate che sono tutti o quasi tutti mutazioni dei canali del calcio e del sodio. La mutazione SCN5A rappresenta il gene maggiormente studiato, descritto per primo e che, tutto sommato, raccoglie la maggior parte dei pazienti con sindrome di Brugada (non vuol dire che negli altri non ci sia, ma magari non stata descritta). Perch se ne parla ed importante? Perch il sintomo pi frequente e il primo dato la morte cardiaca improvvisa. una patologia non strutturale, con un cuore morfologicamente normale, non la vedo con

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ecografia, una alterazione dei canali ionici, che si associa ad arresti cardiaci in pazienti sani di giovani et. Se va bene, non ho arresto cardiaco, bens sincope, che altro non che una morte cardiaca improvvisa abortita. In alcuni casi, si possono avere toracoalgie aspecifiche, respiro agonico notturno, palpitazioni. Ma c da dire che finch non compare la sincope o la morte cardiaca improvvisa per lo pi asintomatica, motivo che spiega perch, nello screening dello sportivo, essa non viene identificata. Diagnosi: si basa su due aspetti fondamentali: quadro ECG tipico: pattern Brugada tipo 1 (tipo coved pattern, come quello che vedete nella figura a lato). C a livello delle precordiali destre un sopraslivellamento dellST > a 2 mm a campana, convesso verso lalto. Questo non un blocco di branca dx, perch non c R. ST parte pi in alto e poi scende. Altri pattern sono il tipo 2 e 3, che adesso si chiamano non tipo 1. A cosa serve? Perch i pz con tipo 1 sono a rischio molto alto di farsi aritmia. I pz non a tipo 1 sono a rischio pi elevato delle persone normali, ma non cos alto. Per fare diagnosi di sindrome di Brugada devo avere alterazione ECG pi? Clinica: sincope o arresto cardiaco o MCI in famiglia, perch la patologia nel 50% dei casi ereditaria. Se ho un pattern non tipo 1 o non ho sintomi, non posso fare diagnosi di sindrome. Un conto il pattern allECG, un conto la sindrome, che tipo 1 + clinica. Tra tipo 3 e 2 non cambia nulla dal punto di vista prognostico e terapia. La differenza va fatta tra tipo 1 non tipo 1. Questo tipo di alterazione ECG che cosa sta a sottendere? Questo tipo di pattern esprime una differenza di potenziale tra endocardio e epicardio. Voi avete fatto il fenomeno del rientro nelle tachicardie: in quel caso il fenomeno del rientro dato da due vie anatomiche, il circuito planare. Questo qui lo stesso discorso, ma le due vie non sono planari, sono nello spessore del cono di efflusso del ventricolo destro. Il rientro si ha tra endocardio e epicardio, che sono due zone, a ripolarizzazione differente, che sono in grado di dare rientro. I canali che sono alterati, soprattutto SCN5A, sono iperespressi a livello dellepicardio del vdx e praticamente assenti in altre parti. Questa differenza pu far partire un rientro nel caso di unextrasistole ventricolare. Lo vedo in V1, V2 e V3, perch sono le derivazioni che sono davanti al ventricolo destro. Infatti, se ho un tipo 2 o 3, devo andare a fare ECG con V1 e V2 alzate al terzo o al secondo spazio intercostale, perch potrei avere, se alzo V1 e V2, un tipo 1.

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Devo pescare il cono di efflusso del ventricolo destro. Quel paziente ha un tipo 1, ad alto rischio aritmico. Unaltra cosa che si fa nei pz non tipo 1. Se io nascessi col Brugada, basterebbe fare un ECG a tutta la popolazione e screenare quelli con pattern di Brugada, gli altri sono apposto. Invece non cos semplice: quel tipo di alterazione ce lho quando mi viene febbre, se prendo farmaci, se ho infezioni intercorrenti e altre situazioni, in cui ancora non siamo in grado di capire perch compare questo tipo di pattern. E quindi pz che fa un ECG, anche con mutazione, pu avere ECG negativo. E quindi io non li becco. Li becco per caso, oppure al seguito di arresto cardiaco, che molto spesso il primo sintomo. Abbiamo una serie di pz che hanno fatto arresto cardiaco a seguito di episodio febbrile, sono arrivati al PS defibrillati e avevano pattern Brugada, che poi rientrato, assieme alla febbre, e non si pi presentato. In esperimenti su topi geneticamente mutati, possibile mettere un topo in camera termica, far alzare la temperatura ed evidenziare che, ad un certo livello, compare il pattern. Ma non ti so dire se ci sono altri fattori che intervengono. Quello che si fa in pz con pattern di tipo 2 alzare le precordiali, oppure, una cosa pi complessa verificare se i pazienti danno pattern di tipo 1 con flecainide. Tale farmaco pu slatentizzare un pattern di tipo 1, con lo stesso valore prognostico di un pattern spontaneo Il problema grosso di questi pz decidere se mettere defibrillatore o no. I rischi legati al defibrillatore impiantabile, li conoscete, sono: infezioni della tasca infezione cutanea malfunzionamento endocardite

Devo essere in grado di dire se il rischio aritmico maggiore del rischio legato al dispositivo oppure no. Se il rischio aritmico basso, non lo mettiamo. Partiamo anche dal presupposto che le risorse sanitarie sono limitate. Non mi posso permettere di impiantare dispositivi a tutti i pazienti con pattern di tipo 1, per esempio. Indicazioni allimpianto: tutti quelli con arresto cardiaco (prevenzione secondaria)
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con tipo 1 spontaneo o indotto dalle manovre che abbiamo visto prima e storia di MCI in famiglia o sincope

tutti gli altri non li impianto. Ci non vuol dire che sono tranquillo: cercher di marcarli strettamente, perch sono comunque pi a rischio della popolazione generale. A parte lICD che la terapia principe, ci sono una serie di accorgimenti: non andare sopra i 38 (portarsi sempre dietro almeno una aspirina) evitare una lista di farmaci o o o antiaritmici classe 1 (flecainide, propafenone, procainamide) antipsicotici (amitriptilina, nortriptilina, litio, clomipramina) anestetici, anche locali che si usano anche nelle procedure dentarie (propofol, procaina, bupivacaina) altri (cocaina, alcol, ergonovina)

o -

evitare condizioni che portano ad alterazione degli elettroliti, vomito, diarrea ecc evitare uso di stimolanti (amfetaminosimili soprattutto) evitare uso di alcool

QT LUNGO
Per parlare di QT lungo deve essere corretto, per la frequenza, la formula quella di Bazett superiore a 450 ms nelluomo e 470 ms nella donna

Parliamo di malattia dei canali ionici, una patologia che allunga attivamente la ripolarizzazione ventricolare e quindi il QT. Il problema questo allungamento del QT porta il pz a essere a maggior rischio di aritmie da postpotenziali tardivi. Pi la T arriva tardi, pi facile che una extrasistole (RST) mi ci cada sopra. La patologia un pochino pi benigna del Brugada, perch ce lhanno sempre il QT lungo legata a stimoli che sono meglio conosciuti

Sindrome ereditaria, legata a 13 geni. Quelle pi comuni sono le prime 3. Tutte e tre costituiscono il 90% delle forme totali. Anche qui 10% dei casi (non 60% come in Brugada), in cui non riusciamo a trovare il gene responsabile

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Queste sono le varianti pi frequenti: LQTS 1 LQTS 2 LQTS 3: il gene associato lo stesso del Brugada, SCN5A cambia il tipo: in questo caso ho aumento della attivit della proteina associata. La trasmissione autosomica dominante sempre, tranne il tipo 1 che in alcuni casi autosomica recessiva. ECG: c QT lungo. Indicativamente, se non avete voglia di stare a calcolare il QT corretto: guardo la T e vedo se pi vicina alla R che la segue o a quella che la precede; nel primo caso, facile che abbia QT lungo. Nel tipo 1 la morfologia del QT normale. Nel tipo 2 c una grande tendenza della T, che vedete

parte un pochino meno ripida, ad essere una T difasica, soprattutto nelle derivazioni atriali spesso. Per parlare di sindrome del QT lungo, faccio diagnosi di esclusione, devo escludere altre cause di QT lungo Farmaci, gli stessi che abbiamo visto per Brugada, ma anche altri, tipo antibiotici. Teoricamente tutti i farmaci usati in psichiatria danno allungamento del QT, tant che richiedono un QT corretto. Alterazione ischemica acuta Disordini elettrolitici Tako-tsubo (QT lungo con T invertita gigante) Emorragia sub aracnoide altre Nel tipo 3 ST piatto, e una T che pu essere piccolina,

Quello che importa, che prima di dire sindrome del QT lungo vanno escluse, ed eventualmente trattate, queste cause. Uno si aspetterebbe che la conferma diagnostica venga dal laboratorio dedicato (ce ne sono un paio, es Padova, Milano, forse Firenze). In realt non quasi mai cos, essendo questi laboratori pochi i tempi sono lunghissimi, nellordine di mesi per inviare il campione ed avere una risposta. Tuttavia, la diagnosi, e soprattutto le indicazioni, non possono aspettare cos tanto. In questo caso la diagnosi genetica serve pi per

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far fare ECG e prelievo a tutti i parenti di primo grado. Es io ho un pz che ha 3 figlie, di cui 2 hanno i un pattern di tipo 1 Terapia: evitare cause scatenanti e stressor, se possibile. Il QT lungo tipo 1 fa morte improvvisa durante attivit fisica, non si sa perch, e soprattutto nel nuoto. Nel QT lungo di tipo 2 ho la cosiddetta morte da squillo del telefono: eventi stressanti acuti, quali lo squillo del telefono, il suono del campanello. Non si sa perch. Evitare farmaci Stratificazione del Rischio con studio elettrofisiologico per individuare i pazienti cui mettere ICD: cerco di indurre unaritmia ventricolare con catetere. Se lo studio viene negativo, si suppone che il paziente sia refrattario alle aritmie, se innesco laritmia, i pazienti vanno trattati (molto semplificato). Quindi metto ICD solo se necessario. Anche in questo caso lutilizzo del betabloccante pu ridurre il rischio di morte cardiaca improvvisa.

QT BREVE
La sindrome del QT breve una sindrome descritta per la prima volta da un aritmologo torinese, definita come un QT corretto < 330 ms in ambo i sessi. molto pi rara delle altre due sindromi. Oltre allaccorciamento del QT, i pz sono maggiormente predisposti non solo a morti aritmiche, ma anche alle aritmie sopraventricolari. C una grossissima evidenza di FA e di flutter atriale in pz con QT corto. Anche qui abbiamo varie forme genetiche, tra cui una che ha la stessa mutazione della sindrome del QT lungo tipo 5 (stessa mutazione, ma non sappiamo perch in un caso d QT lungo, in un altro QT corto). Le mutazioni o per aumento dellattivit dei canali del K o per riduzione dellattivit dei canali del Ca, per cui si ha accorciamento del periodo refrattario, con ripolarizzazione che chiude patogenesi prima. La data

dallaumento di attivit dei canali responsabili della ripolarizzazione, che riduce il tempo necessario per tornare sotto il potenziale di riposo e quindi riduce il QT. Quali sono altre cause: Digossina, intossicazione digitalica. la pi frequente in assoluto. Tutte le altre cause sono molto pi rare
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Ipertermia sopra i 40, sotto i 40 difficilissimo Acidosi ipercalcemia

Non conosciamo lo stressor. Limpianto ICD va valutato con lo stesso studio elettrofisiologico che abbiamo gi visto. In questo caso, per, posso usare la chinidina, che utile in QT breve e pericarditi, in cui, associata alla terapia antinfiammatoria, riduce il rischio di recidive.

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