ANEMIA, METABOLISMO DEL HIERRO 1. Cul es la funcin de la !ansfe!!ina" Capta hierro de la dieta para transportarlo a la sangre.

. Evala el estado nutricional del paciente (respecto a las protenas) y la capacidad del hgado de produccin de protenas. En caso de dficit de hierro la transferrina aumenta. En casos de sobrecarga o hemocromatosis donde el valor del hierro estar aumentado y la ransferrina ba!a o normal. "alores normales de la transferrina #dultos /i0os $ombres ,u!eres ,enores de & a0o ,ayores de & a0o %&' a ()* mg+dl %-' a (.* mg+dl &%' a %.* mg+dl %** a ('* mg+dl

#. Cul es la funcin de la fe!!i ina" 1rincipal forma de depsito de hierro en los te!idos 1rotena intracelular ubicua 2ue almacena hierro y lo libera de una manera controlada. 3a cantidad de ferritina almacenada refle!a la cantidad de hierro almacenado. 3a protena se produce por casi todos los organismos vivos4 incluyendo algas4 bacterias4 plantas superiores4 y los animales. En los seres humanos4 2ue acta como un amortiguador contra la deficiencia de hierro y la sobrecarga de hierro.

$. Cul es la funcin de la %e&'side!ina" El organismo almacena el fierro en forma de dos compuestos5 la hemosiderina y la ferritina. 3a hemosiderina es un compuesto insoluble de hidr6ido frrico y de una protena4 probablemente apoferritina4 es decir4 la misma 2ue forma parte de la ferritina4 2ue es hidrosoluble e invisible al microscopio de lu7. El fierro de la hemosiderina procede casi siempre del contenido en la hemoglobina4 pero puede tener otro origen4 de ah 2ue en este caso se use a veces el trmino de siderina. En la prctica se usa hemosiderina en ambos casos. (. Ha)a un es*ue&a de la a+s'!cin del %ie!!'.

,. -u. es el /,0" Es un indicador del estado de la curva. Es la 18% a la cual la hemoglobina est saturada al '*9 con 8%. :u valor en condiciones normales de reposo es de %. mm$g. En la aplicacin prctica se observa 2ue mientras mayor sea su valor4 menor ser la afinidad de la $b por el 8%; y mientras menor sea el valor4 mayor ser la afinidad de la $b. 1. -u. es el efec ' B'%!" 3a liberacin de 86geno es afectada cuando disminuye el p$ o cuando la presin del C8% se incrementa4 ambos factores ocasionan 2ue la hemoglobina disminuya su afinidad por el 8%. # este efecto se le conoce como <ohr4 2ue al revertir las condiciones4 propicia el aumento en la afinidad de la hemoglobina por el 86geno. 2. -u. es el efec ' Haldane" El efecto $aldane consiste en la disminucin de la afinidad de la hemoglobina para el C8% cuando se o6igena4 provocando un aumento del C8 % disuelto en la sangre a la par 2ue se reduce la ventilacin minuto por disminucin del estmulo hip6ico en los 2uimiorreceptores perifricos. Este mecanismo !uega un rol menor4 comparado con los dos anteriores. #lgunos de estos pacientes presentan un aumento progresivo de la 1aC8 % 4 llegando a la llamada =narcosis por C8% = probablemente debido a 2ue los efectos ansiolticos y anti disneicos del o6geno pueden ser suficientes para inducir sue0o en pacientes deprivados de sue0o por la insuficiencia respiratoria aguda durante el sue0o disminuye la respuesta ventilatoria a la hipercapnia y4 como la hipero6ia disminuye el estmulo hip6ico perifrico4 el resultado final es una hipoventilacin alveolar e hipercapnia progresivas. 3. Ha)a un es*ue&a del &e a+'lis&' de la %e&')l'+ina.

4. C&' es el &e a+'lis&' del %ie!!' en el '!)anis&'" 3a degradacin de la hemoglobina se produce en el sistema reticuloendotelial4 donde tiene lugar la fagocitosis de los eritrocitos maduros. 3a hemoglobina liberada se escinde en globina y grupo hemo para formar biliverdina y se separa el hierro del tetrapirrol 2ue esta metaboli7ado a bilirrubina. En los macrfagos el hierro procedente de la degradacin de la hemoglobina en reutili7ado en la enritropoyesis para la formacin de hemoglobina4 previo transporte a la medula osea por la transferrina. ,ientas 2ue la cadena polipeptidica de globina es digerida4 y sus aminocidos son utili7ados en diferentes vas metablicas. 10. Cun 's i/'s de %e&')l'+ina %a5 5 *u. /uede /!'duci! en el '!)anis&'"

$b >o?er& (- cadenas epsilon) o hemoglobina primitiva embrionaria4 la podemos encontrar durante la hematopoyesis en el saco vitelino entre la 2uinta o se6ta semana de gestacin. $b >o?er %5 la encontramos entre la - a &( semana de gestacin en el saco vitelino. iene dos cadenas @ y dos cadenas psilon esta es la go?er &. $b portland se encuentra entre la -A&( semana en el saco vitelino. iene dos cadenas 7eta y dos cadenas alfa. :on hemoglobinas primitivas o embrionarias las tres. :e descubren en el saco vitelino y no son detectadas despus de la B semana de gestacin. H+ 6 7)a&&a8 %e&')l'+ina fe al5 Es la hemoglobina formada durante la eritropoyesis del hgado y la medula sea en el feto. Constituye entre el C*A C'9 de la produccin total de hemoglobina a las (- semanas de gestacin. Dn producto normal a trmino tiene entre '(AC'9 de hemoglobina fetal y constituye menos de %9 de la hemoglobina del adulto. tiene dos cadenas alfa y dos gamma4 es la hemoglobina formada durante la eritropoyesis del hgado en el feto4 constituye del B* al C'9 de la produccin total de la hemoglobina desde la (- a la () semana de gestacin4 un producto normal tiene apro6imadamente '*9 de hemoglobina fetal4 esta constituye menos del %9 de la hemoglobina en el adulto. H+ A 7+e a8 ' %e&')l'+ina del adul '9 tiene dos cadenas alfa y dos beta4 es la ms importante4 aparece a la C semana de gestacin4 pero la sntesis de cadenas beta no e6cede a la sntesis de cadena gamma (fetal) hasta despus del nacimiento. En un producto normal a termino tiene entre '*AB'9 de

hemoglobina fetal pero4 despus del nacimiento esto se encarga la (hemoglobina #) aumenta con la edad y alcan7a los valores normales del adulto al final del primer a0o. #lgunos ni0os ya a los ) meses no tiene hemoglobina fetal pero hay otros 2ue al a0o todava tienen hemoglobina fetal en %9. 1or eso si este ni0o presente sintomatologa importante aun2ue tengamos antecedentes 2ue sus padres son falcemicos o 2ue tienen alguna hemoglobinopata hasta 2ue el ni0o no tenga el a0o se puede esperar el a0o pero con el ob!etivo de no encontrar hemoglobina fetal por2ue la hemoglobina : es una hemoglobina anormal a cual2uier edad no debe e6istir. 3a hemoglobina fetal e6iste en menos de un %9 y la hemoglobina #% es menos de (.'9 3a $b #%5 su valor es menor de (.'9

Bi+li')!af:a9 ransferrina A http5++???.laboratoriosdeanalisis.com+interpretacionAanalisisA ransferrinaA%*.html EFevisado el viernes && de abril del %*&-GE:itio ?ebG 3a ferritina4 Hescripcin4 Iuncin4 E6presin4 Dsos de diagnstico4 #plicacin Ahttp5++centrodeartigos.com+articulosAdeAtodosAlosAtemas+articleJ(*%*-.html "as2ue7 ContrerasA Knsitituto de Luimica D/#, A http5++laguna.fmedic.unam.m6+Meva72ue7+*-*(+proteinas9%*globulares.B.html EFevisado el viernes && de abril del %*&-GE:itio ?ebG Dniversidad Catolica de Chile N ,anual de patologa generalA #lteraciones de los 1igmentos ;http5++escuela.med.puc.cl+publ+patologiageneral+patolJ*%).html EFevisado el viernes && de abril del %*&-GE:itio ?ebG Iuentes #rderiu4 Casti0eiras lacambra4 Lueralto Compa0oA<io2umica clnica y patologa molecular volumen % N %da edicion