Malformaciones del Tracto Gastrointestinal Dr.

Ral Achata Muoz INSN

ATRESIA DE ESOFAGO EMBRIOLOGIA Sistema respiratorio, e incluida la trquea, se desarrolla como una evaginacin ventral del intestino anterior primitivo a las 4 semanas de vida embrionaria. Se forma el tabique esofagotraqueal que separa el esfago de la trquea. Si este tabique no los separa, se produce fstula traqueoesofgica. ETIOLOGA: DESCONOCIDA INTERRUPCIN EN EL DESARROLLO DEL TABIQUE TRAQUEO ESOFGICO ISQUEMIA VASCULAR FACTOR GENTICO INCIDENCIA: GIBSON: 1696 1/3000 NACIDOS VIVOS PREMATUROS: 35% POLIHIDRAMNIOS: 32% A 85% CUADRO CLINICO Salivacion excesiva o sialorrea Disnea contnua o intermitente Cianosis Distencin abdominal DIAGNSTICO: Salivacin excesiva o sialorrea Dificultad del pasaje de sonda nasogstrica u orogstrica: retorno de sonda Aspirar y notar caracterstica de contenido esofgico Rx tracoabdominal lateral y de frente con sonda contrastada o contraste. TEM. Traqueoscopia. CLASIFICACIN ANATMICA: Atresia esofgica con fstula traqueo-esofgica del segmento distal: 87%. Atresia esofgica sin fstula: 8 %. Fstula traqueoesofgica en H: 4 %. Atresia esofgica con fstula traqueo-esofgica proximal: menor de -1 %. Atresia esofgica con doble fstula traqueoesofgica proximal y distal: Menor de 1%. ANOMALAS ASOCIADAS A ATRESIA ESOFGICA Cardiopatas 37% (CIV, CIA, ductus arterioso patente, y arco artico de derecho) Alteracin de TGI 21%: MAR (50%), atresia duodenal, estenosis hipertrofica de piloro, reflujo gastroesofgico y mal rotacin intestinal. Alteracin TGU- Sd. de Vater y Down

Tensin subcutnea de oxgeno (oxmetro). determinacin de gases arteriales, electrolitos,glucosa, rea y creatinina, etc. Hidratacin. Bloqueador H2. Gluconato de Ca. Nebulizaciones cada 6 horas Antibioticoterapia:cephtriaxona y amikacina Oxgeno ventilacin asistida condicional Monitorizacin cardiaca PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS: Colocacin de catter venoso central. Por toracotoma derecha extrapleural; seccin y sutura o ligadura de fstula traqueoesofgica. Anastomosis T-T cuando distancia de cabos es menor de 2 cms. Colocacin de sonda nasoenteral transanastomtica. Dren de torx. Seccin y sutura o ligadura de fstula y cierre de esofgo distal extrapleural, cuando ambos cabos estn mayor de 2 cms. Gastrostoma tipo Stamm con sonda Foley o Pezzer 10 o12. MANEJO POST-OPERATORIO: NPO(Nada por va oral) Semisentado y cambio de posicin c/hora.- Cuello flexionado Nebulizaciones Intubacin endtraqueal por 5 das en UCI Aspiracin nasofarngea c/15 o continua marcar sonda 7 cm Antibiticos Hidratacin Rx trax 3 primeros das para prevenir complicaciones: neumotrax, atelectasia y neumona COMPLICACIONES POST OPERATORIAS Fstula esofgica por dehiscencia Estenosis esofgica Reflujo gastroesofgico (Tto: fundoplicatura de Nissen) Fstula traqueoesofgica recurrente. OBSTRUCCIN DUODENAL 1/5000 a 1/10000 nacimientos vivos. Atresia duodenal asociada a 20-30% de pacientes con Sndrome. de Down. EMBRIOLOGIA Duodeno es un tubo slido que se vacuoliza progresivamente y se forma la luz. La detencin de este proceso provoca atresia o estenosis. Asociada a pncreas anular frecuentemente.

MANEJO PREOPERATORIO: Incubadora 35 C- Alta humedad - Oxigeno. NPO. Semisentado- Cambio de posicin frecuente. Sonda nasoesofagica 10 cm: aspirar c/15o continua Percusin del trax Aspiracin endotraqueal ocacionalmente.

CLASIFICACION Atresia duodenal Pncreas anular (rodea al duodeno) Membrana duodenal (en la luz duodenal) con o sin orificio. Bandas duodenales (de Ladd) sin Mal rotacin Intestinal. Bandas duodenales (de Ladd) con Mal rotacin Intestinal (cuando el ciego no ha rotado y se ubica en el hipocondrio izquierdo) SINTOMATOLOGIA Polihidramnios materno Vmitos blanquesinos o biliosos. Distensin gstrica EXAMENES RADIOGRFICOS: Rx. Simple de abdomen de pie se observa imagen de doble burbuja. Enema opaco: muestra imagen de Malrotacin Intestinal.

 Rx. de estmago y duodeno no se recomienda. TRATAMIENTO: S.N.G. N.P.T. Correccin de deficiencias hidroelectrolticas. Correccin quirurgica: Duodeno yeyunostoma Duodeno duodenostoma: Proc. de eleccin Extirpacin de membrana Operacin de Ladd ATRESIA YEYUNOILEAL ETIOLOGIA Desconocida. INCIDENCIA OCURRE EN 1/1500 A 1/2000 NACIDOS VIVOS NO ES GENETICAMENTE TRASMITIDA FISIOPATOLOGIA RESULTADO DE ACCIDENTES INTRAUTERINOS VOLVULOS ACCIDENTES VASCULARES MESENTERICOS: EMBOLO, TROMBOSIS INVAGINACION EN FETOS : NECROSIS INTESTINAL. CURAN PRODUCIENDO ATRESIA EN PERROS FETALES, AL PRACTICAR LA LIGADURA DE LOS VASOS MESENTERICOS SE CONSIGUE PRODUCIR ATRESIA CLASIFICACION TIPO I: ATRESIA POR DIAFRAGMA: 20% TIPO II: ATRESIA CON CORDON: 35% TIPO III a: ATRESIA CON SEPARACION COMPLETA POR DEFECTO MESENTERICO EN V: 35% TIPO III b: ATRESIA CON DEFECTO MESENTERICO EXTENSO: 4% TIPO IV: ATRESIAS MULTIPLES: 6% RADIOLOGIA Rx SIMPLE DE ABDOMEN: DE PIE Y DE CUBITO MUESTRAN ASAS MARCADAMERNTE DISTENDIDAS PROXIMAL A LA ATRESIA Y NIVELES HIDROAREOS DIAGNOSTICO POLIHIDRAMNIOS MATERNO SINTOMAS SEGN NIVEL DE ATRESIA: -EN YEYUNO SE DESARROLLA MAS RAPIDAMENTE VOMITOS Y DISTENSION ABDOMINAL -EN ILEO BAJO: NO SINTOMAS POR VARIOS DIAS -ELIMINACION MECONIAL NO DESCARTA ATRESIA TRATAMIENTO SNG CATETER INTRAVENOSO, PARA CORRECCION DE LIQUIDO Y ELECTROLITOS QUIRURGICO: 1.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA MAS ANASTOMOSIS TERMINO OBLICUO 2.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA CON MODELAJE MAS ANASTOMOSIS T-T (M. DE REHBEIN) 3.-RESECCION DE LA PORCIN DILATADA CON INVAGINACIN DEL BORDE ANTIMESENTERICO MAS ANASTOMOSIS T-T(M. LORIMIER-HARRISON. 4.-ENTEROSTOMIA DESCARTAR OTRAS ATRESIAS MALFORMACION ANORECTAL ETIOLOGIA Desconocida. INCIDENCIA

Es una de las anomalas frecuentes ms en el neonato Ocurre 1/3000 nacimientos. EMBRIOLOGIA Se desarrolla debido a falla de culminacin de las secuencias del desarrollo embriolgico complejo, en el cual el crecimiento del septum urorectal de las estructuras mesodrmicas laterales y ectodrmicas forman el recto y tracto urogenital. Se inicia a la 4ta semana. CLASIFICACION: a.Clasificacin Internacional de Melbourne (1970): Abarca 33 tipos Altas o Supraelevadoras. Intermedias. Bajas o Infraelevadoras SINTOMAS Y DIAGNOSTICO: Ausencia de Orificio Anal Fstula u Orificio anal anormal : perineal o vaginal. Distensin Abdominal en 8 a 24 hrs : No fstula. Alta incidencia de otras anomalas. RADIOLOGIA: Invertograma de Wagensteen Rice. Lateral: Realizarlo despus de 24 horas. Rx de abdomen. (aire en vejiga) Pelografa Excretoria: detecta anomalas de vas urinarias. Rx Sacro: para mostrar alteraciones de vrtebras sacras. TRATAMIENTO: -Altas e intermedias: 1.-Colostoma a 2 bocas. 2.-Descenso Sagital Posterior o Anorectoplastia Sagital Posterior de PEA: a los 6 meses de edad. 3.-Cierre de colostoma: Previa Dilatacin durante 3 meses. -Bajas: Cut Back de BROWNE. Y PEA Minima

Defectos de pared abdominal Dr. Ral Achata Muoz ISN

ONFALOCELE DEFINICION: HERNIA UMBILICAL CUYA CUBIERTAS SON PERITONEO Y MEMBRANA AMNIOTICA. SINONIMOS: EXONFALOS, ECTOPIA UMBILICAL, HERNIA AMNIOTICA INCIDENCIA: 1/6200 NACIMIENTOS VIVOS EMBRIOLOGIA DUHAMEL 4 SEMANA: PLEGAMIENTO O CONVERGENCIA DE PLIEGUES CEFALICO, CAUDALY 2 LATER. FORMAN EL ORIFICIO UMBILICAL 6 SEMANA: INTESTINO MEDIO POR CRECIMIENTO RPIDO EN CELOMAEXTRAEMBRIONARIO 10 SEMANA: RETORNO DE ASAS HACIA LA CAVIDAD POR: -REGRESION DEL MESODERMO -DISMINUCION DEL CRECIM. DEL HIGADO -AUMENTO RPIDO DE LA CAVIDAD ABDOM, ETIOLOGIA: Desconocida EMBRIOLOGIA A) Detencin de los pliegues abdominales laterales en 3era-4ta semana: Grandes onfaloceles Falta de cierre de pliegues laterales en la 10ma semana: Pequeos onfaloceles Falta de cierre de pliegues ceflicos y laterales: pentaloga de Cantrell Falta de cierre de pliegues caudales y laterales: extrofia de la cloaca o fisura vesicointestinal B) Falta de retorno del intestino a la cavidad abdominal SNDROMES ASOCIADOS A ONFALOCELE I. Sndrome de Cantrell ( defecto de pliegue embrinico ceflico) 1. Onfalocele lnea media alta 2. Hernia diafragmtica anterior 3. Hendidura esternal 4. Ectopia cordis 5. Defectos intracardacos II. Sndrome de Wiedemann Beckwith 1. Gigantismo 2. Macroglosia 3. Onfalocele o hernia umbilical 4. Hiperplasia de islotes pancreticos III. Sndrome de trisoma 1. Trisoma 13-15 2. Trisoma 16-18 IV. Sndrome de lnea media baja ( defecto del pliegue embrinico caudal) 1. Extrofia cloacal o vesical 2. Ano imperforado o MAR 3. Atresia de colon 4. Fisura vesico intestinal 5. Anomalas vrtebras sacras 6. Meningomieloceles ANOMALAS ASOCIADAS: Mal rotaciones con vlvulos - Divertculo de Meckel - Ileo meconial Conducto onfalomesentrico Atresia intestinal Duplicacin intestinal Atresia va biliar ONFALOCELE ROTO (-) 5 cm. de dimetro: cierre primario (+) 5 cm. de dimetro: SILO DE SHUSTER CON BOLSA PARA CONSERVAR SANGRE.

ONFALOCELE INTACTO (-) 5 cm. de dimetro: - Cierre primario - Maniobra de Twist + Ligadura (+)5 cm. de dimetro: Idem a onfalocele roto GASTROQUISIS O LAPAROSQUISIS Etiologa: Desconocida Embriologa a) Shaw: Saco Onfalocele en un roto antes del nacimiento b) Duhamel: Falla localizada en caracterstica del mesodermo c) Dillon: Ruptura en la base del cordn umbilical en el rea debilitada e involucin de la vena umbilical derecha Incidencia: 1 cada 5 casos de onfalocele 1/20000 nacimientos Anomalas asociadas: a) Mesenterio Comn es la regla b) Atresia o estenosis intestinal: Ocasionalmente HERNIA INGUINAL - HIDROCELE Celsus: 25 A.C. Embriologa 12 semana (3 meses) proceso vaginal o peritoneovaginal en feto 7mo mes descenso de testculo por proceso peritoneovaginal o vaginal hasta escroto. Obliteracin de proceso peritoneo vaginal antes de nacer Incidencia 1 a 5 % de una poblacin Hombres mas numerosos: 8 : 1 , 10 : 1 Lado derecho 60% Lado izquierdo 30% Bilateral 10% 60% encarcelamiento en 1ros 6 meses Anatoma Saco herniario se halla anterior y medialmente al cordn espermtico y es muy delgado o bastante grueso. Contenido: Intestino, apndice, ovarios o trompas, epplon mayor Sale liquido: Hidrocele comunicante Fisiopatologa Persistencia del conducto peritoneovaginal o vaginal CUADRO CLNICO: -Hernia inguinal indirecta: Tumoracin que llega al escroto o labios mayores recurrente, reductible, se evidencia con esfuerzo -Hernia inguinal directa: rara FACTORES DE RIESGO: Displasia de cadera Testculo no descendido Genitales ambiguos Hipospadias Ascitis Derivacin ventriculoperitoneal Dilisis peritoneal Alt. de tej. Conjuntivo: Ehlers Danlos Sind. y Hunter Hurler Sind 50%

HERNIA INGUINAL - HIDROCELE: a) Comunicante se reduce lquido b) No comunicante: tamao estable o crecim. lento TRATAMIENTO: Herniotoma - Ligadura COMPLICACIONES: 1) Pre operatorio : Encarcelamiento y Estrangulacin: 80% reductibles sin operacin 1) Recurrencia Post operatoria: 0-1% 2) Lesin intraoperatoria del cordn espermtico: -VascularAtrofia testicular - Deferente: sutura con microscopio TESTCULO NO DESCENDIDO O CRIPTORQUIDEA Muy comn en nios. Uni o bilateral. EMBRIOLOGA El testculo desciende al 7mo mes de vida fetal, por crecimiento hacia abajo del Gubernaculum Testis. Frecuentemente interrumpido por saco herniario, ya que 95% se asocia con hernia inguinal DIAGNSTICO DIFERENCIAL: 1. Testculo retrctil o pendulante o en ascensor 2. Ectopia testicular: testculo se halla usualmente en el muslo o detrs del escroto TRATAMIENTO - Antes de 6 meses de vida - Descenso y Fijacin o Pxia testicular en escroto. - Herniotoma. - Se opera ambos lados al mismo tiempo

Diagnstico Ecografa abdominal: Ayuda en casos dudosos Diagnostico: - Quistes ovricos - Litiasis vesicular - Pancreatitis - Patologa renal Imgenes: - Fecalitos no calcificados - Distensin de asas - Apndice no perforado - Abscesos apendiculares - PLASTRON APENDICULAR DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Quiste de Ovario a Pedculo torcido Adenitis mesentrica Piosalpinx Derecho Diverticulitis de Meckel Litiasis ureteral derecha Perforacin Intestinal Tfica Neumona Basal derecha TRATAMIENTO APENDICECTOMIA LAPAROSCOPICA TEMPRANA -> APENDICECTOMA CONVENCIONAL TEMPRANA->MNIMA MORBILIDAD->PERFORACIN- PERITONITIS- ABSCESO INTRAABDOMINAL->MUERTE

APENDICITIS AGUDA EN NIOS Dr. Ral Achata Muoz INSN

APENDICITIS AGUDA EN NIOS Historia 3000 aos A.C: en momias de Assuan y en papiro de 1600 aos A.C. se describe el primer caso de apendicitis. Tiflitis hasta 1886-cuando Fitz puso el termino de apendicitis.1887:Morton hizo primera apendicectoma exitosa. 1889: MacBurney desribe punto de MacBurney APENDICITIS AGUDA Patologa quirrgica abdominal ms frecuente en nios CUADRO CLNICO: Dolor abdominal Vmitos Fiebre Anorexia Examen de abdomen: -Dolor abdominal en la fosa iliaca a la palpacin. Signos de Mac Burney signo de Rousing Signo de Blumberg. etc. -Percusin suave: indica irritacin peritoneal DIAGNSTICO: Anamnesis + Examen fsico ->Diagnstico de mayora de casos-> Radiografa de Abdomen:-Fecalito: 12% de casos- Hallazgos inespecficos