Hipertension Pulmonar La hipertensin pulmonar primaria ( HPP) es una enfermedad rara caracterizada por presin arterial pulmonar elevada

sin causa aparente . PPH tambin se denomina hipertensin pulmonar precapilar o , como se prefiere actualmente , la hipertensin arterial pulmonar idioptica (HAPI ) . Si no se trata la HAPI conduce a la insuficiencia cardaca derecha y la muerte.

Actualizacin esencial : La FDA aprueba el treprostinil tabletas de liberacin prolongada para la hipertensin arterial pulmonar en el grupo de pacientes de la OMS I En diciembre de 2013, la FDA aprob treprostinil administrado por va oral ( Orenitram ) comprimidos de liberacin prolongada para el tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar en el grupo I de la OMS a los pacientes a mejorar la capacidad de ejercicio . La aprobacin se basa en un estudio de eficacia en los que los pacientes tratados con treprostinil dos veces al da mejoraron su mediana distancia recorrida en 6 minutos por 23 metros ( p = 0,013 ) , en comparacin con los que recibieron placebo. [ 1 , 2 ]

Signos y sntomas Los sntomas de la HAPI son inespecficos y comunes incluyen los siguientes: La disnea debilidad sncope recurrente Examen cardiovascular en pacientes con hipertensin arterial pulmonar ( HAP ) a menudo revela las siguientes conclusiones :

El componente pulmonar del segundo ruido cardaco por lo general se incrementa , lo que puede demostrar la divisin fija o paradjica en la presencia de disfuncin ventricular derecha grave , en ocasiones , el segundo ruido cardaco puede ser palpable A regurgitacin pulmonar (Graham Steell murmullo ) puede ser aparente Un soplo de regurgitacin tricuspdea puede estar presente , y un ascensor del ventrculo derecho ( tirn ) puede ser observado Pulsaciones venosas yugulares pueden estar elevadas en presencia de sobrecarga de volumen, insuficiencia ventricular derecha , o ambas cosas; grandes olas V suelen estar presentes debido a la normalmente presente insuficiencia tricspide severa

Otros hallazgos pueden incluir los siguientes :

La hepatomegalia con pulsaciones palpables del hgado Anormal reflejo abdominal - yugular Ascitis - No es poco comn en los pacientes no tratados y en pacientes con empeoramiento descompensada insuficiencia cardaca derecha Edema con fvea - En las extremidades Edema presacra - En pacientes que estn postrados en cama Ver Presentacin clnica para ms detalles.

diagnstico El cateterismo cardaco

El cateterismo cardaco es la prueba estndar de oro para confirmar definitivamente cualquier forma de PAH . Es esencial para la investigacin de todos los pacientes con sospecha de HAPI . Excluyendo la enfermedad cardaca izquierda , incluyendo la disfuncin diastlica , es especialmente importante en estos pacientes debido a importantes implicaciones en el tratamiento . Cateterizacin tambin se lleva a cabo para determinar la reactividad vascular pulmonar , que puede ser pronstico y figuras en la iniciacin y la titulacin de dosis altas de los canales de calcio bloqueador de la terapia ( CCB ) .

Los estudios de laboratorio

anticuerpo antinuclear La funcin tiroidea Pptido natriurtico tipo B Los estudios de imagen

radiografa ecocardiografa

La tomografa computarizada ( TC) , resonancia magntica ( MRI), y el escaneo de pulmn La angiografa pulmonar Electrocardiografa

Resultados electrocardiogrficos son a menudo anormal en los pacientes con HAP , revelando la ampliacin de la aurcula derecha , la desviacin del eje derecho , hipertrofia del ventrculo derecho, y la caracterstica depresin del ST y la inversin de la onda T en las derivaciones anteriores . Sin embargo , algunos pacientes con HAPI tienen pocos o ningn hallazgos electrocardiogrficos anormales.

histologa

Varios subtipos histolgicos se relacionan con arteriopata pulmonar en la HAPI , uno de los cuales implica la trombosis in situ .

Las pruebas de esfuerzo

En los pacientes con HAPI , los valores de consumo mximo de oxgeno de ejercicio, el pulso de oxgeno , y los equivalentes de ventilacin (relacin de volumen espirado para la produccin de dixido de carbono [es decir , la fraccin de la ventilacin desperdiciada ] en el umbral anaerbico ) durante el ejercicio son anormales en diferentes grados.

Por lo general, una prueba de caminata de 6 minutos se lleva a cabo en la oficina como una medida cruda de la capacidad de ejercicio .

Ver El tratamiento para ms detalles.

administracin Terapia de bloqueador de canales de calcio

El tratamiento a largo plazo mejora la calidad de vida y la tasa de supervivencia en los pacientes que han demostrado que responden a los bloqueadores de los canales de calcio (BCC) . En general , los BCC se utilizan en dosis altas en pacientes con HAPI .

tratamiento vasodilatador

Para los pacientes con HAPI en los que estn contraindicados los BCC (la mayora de los pacientes con HAPI ) , o en los que los BCC son ineficaces o mal tolerados , las directrices de la American College of Chest Physicians (ACCP ) recomiendan el uso de la clase funcional de la New York Heart Association ( NYHA) del paciente para guiar la eleccin de la terapia con vasodilatadores . [ 3 , 4 ]

Lineamientos ms integrales abarcan varios parmetros clnicos que se utilizan para determinar el riesgo de resultados adversos . Estos incluyen la clase funcional, la capacidad de ejercicio , la tasa de progresin de los sntomas , la presencia o ausencia de insuficiencia cardaca en el examen , ciertos biomarcadores y los hallazgos en el ecocardiograma . [ 5 ]

Trasplante y septostoma

El trasplante de pulmn - Un trasplante de pulmn simple o doble est indicado para pacientes que no responden a la terapia mdica Septostoma - septostoma auricular es un procedimiento paliativo que pueden permitirse algn beneficio a los pacientes cuya condicin se est deteriorando. fondo La hipertensin pulmonar primaria ( HPP) es una enfermedad rara caracterizada por presin arterial pulmonar elevada sin causa aparente . PPP tambin se denomina hipertensin pulmonar precapilar o , ms recientemente , la hipertensin arterial pulmonar idioptica ( HAPI ) . El trmino HAPI ahora es el trmino preferido para la hipertensin arterial pulmonar de etiologa desconocida , por lo que representa la HAPI enfermedad vascular pulmonar con un espectro de presentaciones clnicas .

Dresdale y sus colegas informaron por primera vez una cuenta de hemodinmica del HAPI en 1951. [ 6 ] Sin embargo , la fisiopatologa de la HAPI sigue siendo poco conocida. Por lo menos el 15-20% de los

pacientes antes reservadas a unos HAPI en realidad tienen una forma familiar de PAH que participen al menos un defecto gentico, que ha sido recientemente caracterizada (ver Fisiopatologa ) .

El cateterismo cardaco es la prueba estndar de oro para confirmar definitivamente cualquier forma de PAH , incluyendo la HAPI . Sin embargo, un examen minucioso incluye una serie de pruebas para excluir todas las causas razonables de hipertensin pulmonar secundaria (ver Workup ) .

Hasta hace poco , los bloqueadores de los canales de calcio (BCC) haba sido la clase ms usada de frmacos en pacientes con HAP . Los pacientes con HAPI en los que estn contraindicados los BCC , ineficaces o mal tolerados pueden responder al tratamiento vasodilatador a largo plazo (vase Tratamiento y Gestin) .

El tratamiento de la HAPI requiere un conocimiento significativo de la exposicin a las terapias disponibles para la HAPI y sus posibles complicaciones. Debido a la HAPI es relativamente rara , la gestin es mejor dejar a personal experto en centros con la exposicin regular a estos pacientes (ver Tratamiento y Gestin) .

La educacin del paciente La educacin del paciente acerca de esta enfermedad fatal raro es primordial. Si procede, instruir a los pacientes sobre la manera de administrar la medicacin parenteral diaria. Para ms informacin la educacin del paciente , ver el pulmn y las vas respiratorias Center y Corazn y Vasos Sanguneos Cente.

Fisiopatologa La fisiopatologa de la HAPI es poco conocido. Puede ocurrir un insulto ( por ejemplo , hormonales , mecnica , otra ) al endotelio , posiblemente en el marco de una mayor susceptibilidad a la lesin vascular pulmonar ( es decir , la teora de golpe mltiple ) , lo que resulta en una cascada de eventos que se caracterizan por la cicatrizacin vascular , disfuncin endotelial , y de la ntima y la media ( msculo liso) proliferacin.

Por lo menos el 15-20% de los pacientes antes reservadas a unos HAPI en realidad tienen una forma familiar de PAH que participen al menos un defecto gentico. El defecto gentico ms comn en estos casos consiste en el gen BMPR - II . Sin embargo, slo alrededor de un tercio de los pacientes afectados con antecedentes familiares de HAP tienen una mutacin BMPR -II identificable. Esto

sugiere que pueden existir anormalidades genticas adicionales y / o factores externos adicionales que predisponen a los individuos a desarrollar HAP.

En 2013, 6 mutaciones que parecen estar asociados con la hipertensin arterial pulmonar ( HAP ) y que pueden ser tratables fueron descubiertos en un gen, KCNK3 , que no haban sido previamente vinculado a la enfermedad. Cada una de las 6 mutaciones se relacion con una prdida de la funcin de los canales inicos de potasio [ 7 , 8 ] examen in vitro del agente de investigacin de ONO -RS -082 . ( 2 - [ p- amylcinnamoyl ]-cido amino 4 - clorobenzoico ) , un inhibidor de la fosfolipasa A2 , se ha encontrado que para 2 de los 3 mutaciones probados , el frmaco funcin restaurada a nonworking canales de iones potasio .

El actual sistema de clasificacin de Niza de PH ahora las listas de los siguientes defectos genticos que se sabe que estn asociados con HAP [ 9 ] :

BMPR2 ALK1 ENG SMAD9 CAV1 KCNK3 Temprano en la HAP , como los aumentos de la presin de la arteria pulmonar a causa del aumento de trabajo del ventrculo derecho , arteriopata pulmonar trombtica . Arteriopata pulmonar trombtica se caracteriza por trombosis in situ de las pequeas arterias musculares . En etapas posteriores, como la presin pulmonar sigue aumentando, arteriopata pulmonar plexognica desarrolla . Este se caracteriza por una remodelacin de la vasculatura pulmonar con la fibrosis de la ntima y la sustitucin de estructura normal endotelial .

Para obtener ms informacin, vea el artculo de Medscape Referencia Persistente del Recin Nacido Hipertensin Pulmonar .

Los padecimientos asociados

Enfermedad vascular pulmonar puede estar asociado con la hipertensin portal (a veces llamada hipertensin portopulmonar ) , lo que sugiere que los pacientes con desviacin de la sangre esplcnica , con o sin enfermedad heptica , tienen un mayor riesgo de desarrollar la HAP.

Adems, la exposicin de la circulacin pulmonar a las sustancias de la circulacin esplcnica que normalmente se destoxifican a travs del hgado puede contribuir al desarrollo de la hipertensin pulmonar . Se necesita ms investigacin para comprender mejor esta relacin.

Los pacientes con enfermedades del tejido conectivo , a saber, el CREST ( calcinosis cutnea , fenmeno de Raynaud , el trastorno de la motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasia ) variante de la esclerodermia , el lupus eritematoso sistmico y la enfermedad mixta del tejido conectivo , tambin estn predispuestos a desarrollar enfermedades HAPI similar . Esto ahora se denomina HAP asociada o HAPA .

La naturaleza fisiopatolgica de esta predisposicin no est claro. En el pasado , la mayora de los expertos utilizan el trmino hipertensin " secundaria " pulmonar arterial para estas enfermedades , lo que indica que , similar a la HAPI , el proceso implica la circulacin precapilar sino que es causada por alguna manera o al menos asociado con la ( predisposicin ) de la enfermedad subyacente .

Un estudio realizado por Pronto et al determinaron que la deficiencia de hierro sin explicacin es ms frecuente en los pacientes con hipertensin arterial pulmonar idioptica que en aquellos con hipertensin pulmonar tromboemblica crnica ( HPTEC ) . [ 10 ] La interleucina- 6 (IL- 6 ) pueden jugar un papel en este diferencia en la prevalencia.

etiologa La definicin estricta de HAPI es la hipertensin pulmonar sin causa conocida . Sin embargo , las asociaciones han sido reconocidas (por ejemplo , enfermedades del tejido conectivo , la cirrosis heptica , la exposicin a los anorexgenos y probablemente otros estimulantes alfa adrenrgicos [por ejemplo , la cocana , las anfetaminas ], [ 11 ] la infeccin por VIH ) . Cmo estas condiciones asociadas predisponen o causan PAH se desconoce

pidemiology HAPI es responsable de aproximadamente 125 a 150 muertes por ao en los Estados Unidos y tiene una tasa de incidencia de aproximadamente 2-6 casos por milln de habitantes por ao. La incidencia y

prevalencia de APAH son considerablemente ms altos que los de la HAPI . La incidencia mundial de la HAPI se aproxima a la observada en los Estados Unidos , pero existen variaciones en la prevalencia en todo el mundo . Un registro de los pacientes con HAPI en Francia encontr una prevalencia de HAPI de alrededor de 6 casos por cada milln de habitantes . [ 12 ] HAPI se produce en una proporcin de mujeres a hombres que van desde 2-9:1 , en funcin del centro de tratamiento de la muestra. En los Estados Unidos, la proporcin media de mujer a varn en ensayos clnicos y registros est cerca de 4:1. Las razones de esta predileccin femenina siguen siendo unknown.Typically , las mujeres jvenes en edad frtil desarrollan HAPI . Sin embargo , la HAPI tambin puede afectar los individuos en sus quinta y sexta dcadas de la vida y ms aos

pronstico HAPI no tiene cura. Si no se trata la HAPI conduce a la insuficiencia cardaca derecha y la muerte. Antes de la dcada de 1990 , las opciones teraputicas eran limitadas . La aparicin de anlogos de la prostaciclina , antagonistas del receptor de endotelina , inhibidores de la fosfodiesterasa- 5 , y otros tratamientos farmacolgicos nuevos ha mejorado en gran medida el pronstico para los pacientes con HAPI HAPI y enfermedades similares .

Para no tratada HAPI, la tasa de supervivencia a los 3 aos se estima en aproximadamente el 41 %. En un estudio de tratamiento con prostaciclina intravenosa continua a largo plazo , la supervivencia a 3 aos aument hasta un 63 %. [ 14 ] Con las terapias ms nuevas, tal vez en combinacin , se espera que estas cifras para mejorar an ms .

Estn surgiendo datos sobre la supervivencia a largo plazo en los pacientes tratados con otras terapias vasculares pulmonares. Los pacientes cuya enfermedad progresa y no responde a los tratamientos mdicos ya sea someterse a un trasplante o morir de insuficiencia cardaca progresiva en el lado derecho .

Usando el mayor registro de los pacientes con HAP hasta la fecha, la Secretara para evaluar temprano y largo plazo la hipertensin arterial pulmonar Manejo de Enfermedades ( REVELAR Registro ) , Benza et al analizaron los factores que determinan la supervivencia en 2716 pacientes. [ 15 ] Con estos datos , se derivan una frmula riesgo multivariable , ponderada incorporar 19 factores independientes identificados como teniendo un impacto en la supervivencia de los pacientes de HAP , por tanto, permite a los mdicos para incorporar factores encontrados en la gestin real de HAP en su evaluacin general del riesgo / severidad.

En otro anlisis de los datos del Registro REVELAR , Frost et al encontr que los pacientes con HAP pulmonar media presin capilar ( PCP ) de 16-18 mmHg en el cateterismo diagnstico cardaco derecho eran ms pesados , ms viejo, y eran ms propensos a tener comorbilidades asociadas con la disfuncin diastlica ventricular izquierda en el diagnstico de pacientes con PCP 15 mmHg. La supervivencia a cinco aos fue baja en ambos subgrupos PCWP.

historia Ha informado El tiempo medio de aparicin de los sntomas hasta el diagnstico en aproximadamente 2 aos. A pesar de los recientes intentos por incrementar la conciencia de la hipertensin arterial pulmonar (HAP), PAH especialmente asociados (HAPA), este retraso en el diagnstico no ha cambiado sensiblemente en los ltimos aos.

Los primeros sntomas son inespecficos. A menudo, ni el paciente ni el mdico reconoce la presencia de la enfermedad, lo que conduce a retrasos en el diagnstico. Para complicar las cosas, la HAP idioptica (HAPI) requiere un extenso estudio diagnstico, en un intento de dilucidar una causa identificable de la presin arterial pulmonar elevada.

Los sntomas ms frecuentes y su frecuencia, se inform en un estudio prospectivo nacional, son los siguientes:

La disnea (60% de los pacientes) Debilidad (19%) Sncope recurrente (13%) Las mujeres tienen ms probabilidades de ser sintomtico que los hombres.

Examen Fsico Los hallazgos fsicos en personas con HAP puede ser muy variable.

Examen cardiovascular a menudo revela las siguientes conclusiones :

El componente pulmonar del segundo ruido cardaco por lo general se incrementa , lo que puede demostrar la divisin fija o paradjica en la presencia de disfuncin ventricular derecha grave , en ocasiones , el segundo ruido cardaco puede ser palpable. Regurgitacin pulmonar (Graham Steell murmullo ) puede ser aparente . Un soplo de regurgitacin tricuspdea puede estar presente , y un ascensor del ventrculo derecho ( tirn ) puede ser observado . Pulsaciones venosas yugulares pueden estar elevadas en presencia de sobrecarga de volumen, insuficiencia ventricular derecha , o ambas cosas; grandes olas V suelen estar presentes debido a la normalmente presente insuficiencia tricspide severa. Otros hallazgos pueden incluir hepatomegalia con pulsaciones palpables del hgado y un reflejo anormal abdominal - yugular. En los pacientes no tratados y pacientes con empeoramiento de insuficiencia cardiaca descompensada , ascitis no est presente con poca frecuencia .

Los hallazgos del examen pulmonares generalmente son normales .

Examen de la extremidad puede revelar edema con fvea de diversos grados. Los pacientes que estn postrados en cama pueden tener edema presacro

Complicaciones Las complicaciones de la HAPI incluyen los siguientes:

Insuficiencia cardaca derecha avanzada con congestin heptica edema pedal Los derrames pleurales La ascitis Empeoramiento de la disnea en el esfuerzo

Consideraciones diagnsticas Enfermedad vascular pulmonar puede estar asociado con la hipertensin portal y enfermedades del tejido conectivo. Otras asociaciones con hipertensin arterial pulmonar (HAP) incluyen la exposicin a

anorexgenos y probablemente otros estimulantes alfa adrenrgicos (por ejemplo, cocana, anfetaminas) y la seropositividad al VIH. Otros problemas que deben ser considerados incluyen cardiopata pulmonar, embolia pulmonar y edema pulmonar cardiognico.

Ir al Cor pulmonale para obtener informacin ms completa sobre este tema.

Diagnstico diferencial Apnea, Sleep Cardiomiopata, dilatada hipotiroidismo estenosis mitral Enfermedad mixta del tejido conectivo hipertensin portal Hipertensin Pulmonar, Secundaria estenosis pulmonar Esclerodermia El Lupus Eritematoso Sistmico

Estudios maging radiografa La radiografa de trax puede ser el primer paso diagnstico en la evaluacin de un paciente con disnea , sin embargo , para muchos pacientes con HAP , los resultados no ayudan a revelar la etiologa subyacente. La radiografa de trax es til para excluir procesos intersticiales y alveolares que pueden causar vasoconstriccin pulmonar por hipoxia mediada .

ecocardiografa La ecocardiografa es muy til para evaluar la funcin ventricular derecha e izquierda , la estimacin de la presin arterial sistlica pulmonar, y sin incluir las anomalas congnitas y enfermedad valvular. En aproximadamente un tercio de los pacientes con HAP , el ecocardiograma muestra la derivacin de derecha a izquierda a travs de un foramen oval permeable. (Ver la imagen de abajo . )

La TAC y gammagrafa pulmonar De alta resolucin de escaneo CT de trax y la ventilacin -perfusin ( V / Q ) gammagrafa pulmonar se obtienen con frecuencia para ayudar a excluir la enfermedad pulmonar intersticial y enfermedad tromboemblica. La exploracin V / Q es el mtodo preferido para la exclusin de la enfermedad tromboemblica crnica , porque es ms sensible para la embolia pulmonar crnica que la TC .

La angiografa pulmonar Esta prueba es requerida a veces para ayudar a excluir definitivamente la enfermedad tromboemblica . Aunque se considera un procedimiento de alto riesgo en pacientes con elevadas presiones arteriales pulmonares y / o insuficiencia ventricular derecha , un estudio cuidadosamente realizado generalmente es segura.

Para obtener ms informacin , consulte el tema Imaging Medscape Referencia de la hipertensin pulmonar .

Consideraciones Enfoque El cateterismo cardaco es la prueba estndar de oro para confirmar definitivamente cualquier forma de hipertensin arterial pulmonar ( HAP ) , que incluye la HAP idioptica (HAPI ) . Sin embargo, un examen minucioso incluye una serie de pruebas para excluir todas las causas razonables de hipertensin pulmonar secundaria .

Los algoritmos de diagnstico pueden ayudar en la realizacin de un examen minucioso . En 2004 , el American College of Chest Physicians (ACCP ) public una declaracin de consenso con recomendaciones de diagnstico y tratamiento . [ 17 , 18 ] En 2009 , la American Heart Association (AHA ) y el Colegio Americano de Cardiologa ( ACC) publicaron una orientacin comn que proporciona una amplia cobertura de diagnstico y tratamiento de HAP . [

Anticuerpo antinuclear Excluyendo trastornos autoinmunes es una parte importante de la rutina en un paciente con sospecha de hipertensin pulmonar . Segn se informa , hasta el 40 % de los pacientes con HAPI tiene un resultado positivo en un anticuerpo antinuclear ( ANA ) de ensayo , pero no hay otras manifestaciones clnicas de enfermedad autoinmune.

La mayora de las enfermedades del tejido conectivo asociados con la hipertensin de la arteria pulmonar se diagnostica sobre la base de los hallazgos clnicos ( es decir, de examen , fsica ) , con los resultados serolgicos utilizados como adyuvante de confirmacin de la enfermedad . (Vase tambin la esclerodermia . ) La tirotropina Pantalla de anormalidades de la tiroides durante el estudio inicial en pacientes con HAP debido a que estas anomalas son comunes en pacientes con HAPI . Anormalidades de la tiroides pueden ser la causa o contribuir a los sntomas similares a la HAPI . Adems , el hipertiroidismo en s puede dar lugar a una elevacin en la presin arterial pulmonar .

B- pptido natriurtico tipo niveles de pptido natriurtico tipo B (BNP ) y BNP N -terminal se han demostrado ser elevados en los pacientes con HAPI , y los niveles parecen ser el pronstico. [ 19 ] Los datos son contradictorios en cuanto a si los cambios en la BNP en el tiempo tambin son predictivos .

Electrocardiografa Resultados de ECG a menudo son anormales en pacientes con HAP , revelando la ampliacin de la aurcula derecha , la desviacin del eje derecho , hipertrofia del ventrculo derecho, y caracterstico depresin del ST y de inversin de la onda T en las derivaciones anteriores . Sin embargo , algunos pacientes con HAPI tienen pocos o ningunos resultados anormales de ECG. Por lo tanto , los resultados normales del ECG no excluyen el diagnstico de la HAP.

Prueba de esfuerzo Prueba de caminata de seis minutos se usa comnmente como un sustituto de la prueba de la capacidad aerbica y la gravedad HAPI . Es sencillo y relativamente fcil de realizar , sin embargo , carece de especificidad en que no se puede utilizar para discernir entre varias causas de un deterioro de la capacidad de caminar [ 20 ] .

Evaluacin de la capacidad aerbica y la eficiencia ventilatoria puede ayudar a identificar un lmite vascular pulmonar con el ejercicio y se puede usar para diferenciar la enfermedad vascular pulmonar intrnseca de desacondicionamiento cardiaca y enfermedad pulmonar restrictiva u obstructiva o disfuncin cardaca del lado izquierdo .

En los pacientes con HAPI , los valores de consumo mximo de oxgeno de ejercicio, el pulso de oxgeno , y los equivalentes de ventilacin (relacin de volumen espirado para la produccin de dixido de carbono [es decir , la fraccin de la ventilacin desperdiciada ] en el umbral anaerbico ) durante el ejercicio son anormales en diferentes grados.

Cateterismo cardaco Esta es la prueba estndar de oro para confirmar definitivamente cualquier forma de PAH , incluyendo la HAPI . Excluyendo la enfermedad cardaca izquierda , incluyendo la disfuncin diastlica , es especialmente importante en estos pacientes debido a importantes implicaciones en el tratamiento (ver Colocacin de catter para el tratamiento a largo plazo). El cateterismo tambin se realiza para determinar la reactividad vascular pulmonar, que puede tener implicaciones en la iniciacin y titulacin de dosis altas de la terapia antagonista del calcio (CCB ) . El inicio de la terapia intravenosa con anlogos de la prostaciclina requiere la colocacin de un catter venoso central y la instruccin detallada sobre el uso a largo plazo de la terapia vasodilatadora . Hallazgos histolgicos Varios subtipos histolgicos se relacionan con arteriopata pulmonar en la HAPI , uno de los cuales implica la trombosis in situ . Arteriopata pulmonar trombtica puede observar , con o sin lesiones plexiformes . Se caracteriza por trombosis in situ de pequeas arterias musculares de la vasculatura pulmonar . Arteriopata pulmonar trombtica est a menudo presente en las primeras etapas de la HAPI (es decir , antes del desarrollo de arteriopata pulmonar plexognica ) o como una lesin irreversible en las etapas posteriores . Se observan la activacin plaquetaria y aumento de los niveles circulantes de factores procoagulantes .

Otros Estudios La evaluacin de la funcin pulmonar mecnica tambin puede ayudar a diferenciar la enfermedad vascular pulmonar intrnseca de la enfermedad pulmonar restrictiva u obstructiva . La capacidad de difusin del pulmn para el dixido de carbono ( DLCO ) se conoce para disminuir en proporcin al grado de severidad HAPI .

La apnea del sueo se debe excluir como contribuyente o la causa de la hipertensin pulmonar si la historia de la paciente sugiere este diagnstico