Febre Reumtica

Complicao no supurativa de uma infeco pelo estreptococo beta hemoltico do grupo A, caracterizada pelo processo inflamatrio em diversos rgos. resultado de uma resposta imune anormal do hospedeiro a uma infeco estreptoccica. Uma forte possibilidade do mecanismo patognico seria por reao cruzada, ou seja, por mimetismo molecular. Acredita-se que o hospedeiro apresenta sequencias antignicas comuns s do estreptococo em determinadas estruturas de seus tecidos (como o cardaco, articular ou SNC), levando o sistema imunolgico a agredir estruturas desse organismo. Na fase aguda da doena, os linfcitos auxiliadores (CD4+) esto aumentados, associados ao aumento das interleucinas 1 e 2. Essas, por sua vez (especialmente a IL-2), acarretam maior acmulo de linfcitos CD4+, formando um circulo vicioso.

Quadro Clnico Caracteriza-se por 3 fases distintas que compreendem: (1) infeco de orofaringe; (2) perodo de latncia; e (3) a doena propriamente dita. O perodo de latncia varia de 7 a 14 dias, porm poder ir de zero a 45 dias. A infeco de orofaringe pode no ser referida em 30% dos pacientes. Manifestaes gerais (febre, perda do apetite, adinamia reduo da fora muscular) podem no estar presentes. O diagnstico de infeco estreptoccica deve ser feito clinicamente, com base em presena de febre e aumento de linfonodos cervicais em crianas maiores de 2 anos, com ou sem pontos purulentos nas tonsilas palatinas e petquias no palato. A presena de tosse, rouquido, coriza e/ou diarreia sugestiva de tonsilite viral. Artrite: Manifestao mais frequente da FR, ocorrendo de forma migratria, fugaz e autolimitada em varias articulaes (joelho, tornozelos, punhos e cotovelos o acometimento de cervical, quadril e pequenas articulaes das mos e ps raro). A durao de 1 a 5 dias em cada articulao, totalizando 2 a 3 semanas, sem deixar sequelas. Dor intensa, desproporcional s alteraes febris e inflamatrias. Em caso de dvida, retardar a introduo de antiinflamatrios para ter tempo de observar a evoluo do quadro articular. Cardite: Manifestao que pode deixar sequelas, sendo responsvel pela morbimortalidade da doena. Se os trs folhetos forem acometidos, denomina-se pancardite (pericardite, miocardite e endocardite). A presena de manifestaes ou no determinada pelo grau de acometimento (leve, moderado ou grave). A manifestao mais frequente a endocardite. Pode ser assintomtica ou manifestar-se por meio de sopro cardaco. pulmonar. A vlvula mitral a mais acometida, seguida pela artica, tricspide e

 Foco mitral: o sopro sistlico o mais frequente, no varia com a posio do paciente ou com os movimentos respiratrios e irradia para a axila esquerda e/ou dorso. O sopro diastlico de aparecimento tardio, pois manifestao de estenose mitral, sendo indicativo de surto anterior. Foco artico: o sopro diastlico indica insuficincia artica, geralmente discreto, de baixa frequncia, podendo s ser reconhecido tardiamente, quando a criana apresentar sinais perifricos de insuficincia artica. O sopro sistlico raro na criana. O comprometimento do miocrdio caracteriza-se por taquicardia desproporcional a febre, aumento da rea cardaca, ritmo de galope e insuficincia cardaca. O comprometimento do pericrdio caracteriza-se por dor precordial, atrito pericrdico e/ou sinais de derrame. A pericardite isolada no ocorre na FR. Coria de Sydenham: geralmente manifestao tardia de FR, podendo ocorrer aps longo perodo de latncia. Entretanto, pode preceder ou acompanhar um surto agudo da doena. Inicialmente o paciente pode apresentar labilidade emocional (caracterizada por irritabilidade e choro facial) e fraqueza muscular, caracterizadas por quedas frequentes. Posteriormente, caracteriza-se por uma sndrome hipotnica e hipercintica com movimentos descoordenados involuntrios que desaparecem durante o sono e se acentuam durante o exame e em momentos de estresse. Os movimentos ocorrem com mais frequncia em extremidades, podendo acometer msculos da face, lbios, plpebras e lngua. So geralmente generalizados. O surto corico dura em mdia 2 a 3 meses. Ndulos subcutneos (Maynet): Manifestaes raras de FR. So duros, indolores, no-aderentes e no pruriginosos. Localizam-se em superfcies extensoras de cotovelos, punhos, tornozelos, joelhos, crnio e coluna vertebral. Geralmente esto associados a casos de comprometimento cardaco. No so patognomnicos da FR. Eritema marginado: Pouco frequente em FR, caracterizado por eritema com bordas ntidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares, determinando aspecto serpiginoso. Localiza-se no tronco, abdome e face interna de MMSS e MMII. geralmente fugaz, durando horas ou minutos. No pruriginoso nem descamativo. Associado aos casos de cardite. Outras manifestaes: Apesar de no fazerem parte dos critrios diagnsticos de Jones, a epistaxe e a dor abdominal so comuns na fase inicial da doena. Pleurite seca ou serofibrinosa, embora rara, pode aparecer em casos de m evoluo e tende a regredir com tratamento. Exames Subsidirios Hemograma: Pode apresentar discretas alteraes e auxiliar no diagnostico diferencial. Anemia pode ser observada em pacientes com comprometimento cardaco. Discreta leucocitose e neutrofilia, sem grandes desvios esquerda podem ser frequentemente encontrados na FR. Provas de atividade antiinflamatria: apesar de no especificas, esto presentes em todos os pacientes em fase aguda de FR:

 Velocidade de hemossedimentao (VHS): Eleva-se nas primeiras semanas e os nveis mais altos so encontrados em pacientes com comprometimento cardaco. Entretanto, seus valores podem estar alterados em pacientes com anemia, insuficincia cardaca e uso de antiinflamatrios hormonais e no hormonais. Protena C Reativa (PCR): Eleva-se precocemente no inicio da fase aguda, tendendo a desaparecer no fim da 2 ou 3 semana. Assim como a VHS, sofre influencia da medicao antiinflamatria. Alfa-1 Glicoprotena cida: Eleva-se na fase aguda da doena e mantm-se elevada por mais tempo. No sofre influencia da medicao e utilizada pra monitorar a atividade da FR. Alfa-2 Globulina: Eleva-se precocemente na fase aguda da FR e tem uma evoluo semelhante da alfa-1 glico, tambm sendo usada para seguimento da atividade da doena. Diagnstico de infeco estreptoccica: A cultura de orofaringe de baixa sensibilidade.em virtude do tempo decorrido entre a infeco e o inicio das manifestaes de FR e o uso de antibiticos. Para o diagnostico necessrios a dosagem de, pelo menos, dois anticorpos para o estreptococo. Entretanto, no Brasil, s dosada a antiestreotolisina O (ASLO). A elevao da ASLO ocorre 7 a 10 dias aps a infeco, e atinge o pico em 4 a 6 semanas. Deve-se considerar que o nvel e a velocidade da produo de anticorpos varia de um individuo para o outro. Em algumas crianas, o nvel de ASLO pode manter-se elevado por meses aps uma infeco estreptoccica. Por isso, deve-se solicitar duas dosagens de ASLO, com intervalo de 15 dias, para tentar detectar elevao em seus nveis. 20% dos pacientes no apresentam elevao da ASLO. Exames complementares: Rx de trax (pode evidenciar aumento da rea cardaca), ECG, ECG Doppler. Diagnstico O diagnstico de FR dado pelos Critrios de Jones (usados para primeiro surto da doena apenas), sendo positivo em caso de presena de dois ou mais critrios maiores ou um maior e dois menores, associados a evidncia de infeco estreptoccica: Manifestaes Maiores Cardite Artrite Coria de Sydenham Ndulos Subcutneos Eritema Marginado Tratamento: Tratamento da infeco estreptoccica, antiinflamatrios hormonais e no hormonais, tratamento da coria, repouso e profilaxia secundria (at 18 anos ou no mnimo 5 anos para pacientes sem cardite e at os 25 anos ou por 10 anos para pacientes que apresentaram cardite). Febre Artralgia Elevao das provas inflamatrias de fase aguda Aumento do intervalo PR no ECG Manifestaes Menores