1. Mestre em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de So
Paulo (FMUSP). Reumatologista peditrica do Centro de Sade Escola (CSI - Pinheiros). 2. Mestre em Medicina pela FMUSP. Mdica assistente da Unidade de Reumatologia Peditrica do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da FMUSP (HC-FMUSP). 3. Doutora em Sade Pblica pala Faculdade de Sade Pblica da USP. Chefe da Unidade de Acupuntura Peditrica do Instituto da Criana HC- FMUSP. 4. Doutor em Medicina pela FMUSP. Chefe da Unidade de Reumatologia Peditrica do Instituto da Criana HC-FMUSP. Artigo submetido em 13.06.03, aceito em 30.09.03. Abstract Objective: To descrlbe elght patlents wlth reflex sympathetlc dystrophy ln terms of cllnlcal and laboratory characterlstlcs and treatment. Description: Elght chlldren (four glrls) wlth reflex sympathetlc dystrophy were retrospectlvely analyzed. The dlagnosls of reflex sympathetlc dystrophy was based on the presence of paln ln the dlstal extremltles, local edema, vasomotor lnstablllty and lmpalrment of senslblllty. Two patlents had assoclated systemlc lupus erythematosus, one had juvenlle ldlopathlc arthrltls and one had Glanzmanns thrombasthenla. Mean age was 11.5 years. Most of the patlents had lower extremlty lnvolvement (7/8). The most lmportant cllnlcal slgns were paln, edema and vasomotor lnstablllty ln the affected extremlty (8/8), functlonal lmpalrment (7/8), and lmpalred senslblllty (3/7). The erythrocyte sedlmentatlon rate was abnormal ln three patlents and the bone scans ln flve. All patlents recelved non-steroldal antl-lnflammatory drugs and physlcal therapy wlth lmprovement of the symptoms ln seven patlents, untll slx months of treatment. Three patlents were submltted to acupuncture wlth good response. One patlent had a severe dlsease and recelved trlcycllc antldepressants, wlth lmprovement more than one year after. Comments: Reflex sympathetlc dystrophy should be lncluded as part of the dlfferentlal dlagnosls of llmb palns of chlldhood, so that physlclans can make an earller dlagnosls and prevent functlonal lmpalrment. J Pediatr (Rio J). 2004;80(2):159-62: Reflex sympathetlc dystrophy, paln, edema. Resumo Objetivo: Descrever as caracterstlcas clnlcas, laboratorlals e teraputlcas de olto crlanas com dlstrofla slmptlco-reflexa. Descrio: Foram anallsados retrospectlvamente olto casos de dlstrofla slmptlco-reflexa. O dlagnstlco fol baseado na presena de dor no segmento dlstal de um membro, edema local, alteraes vasomotoras e de senslbllldade. Dentre os olto paclentes com dlstrofla slmptlco-reflexa, dols eram portadores de lpus erltematoso slstml- co, um de artrlte ldloptlca juvenll e um de trombastenla de Glanzmann. Quatro eram menlnas, e a mdla de ldade fol de 11,5 anos. Os membros lnferlores foram acometldos na malorla dos paclentes (7/8), e as caracterstlcas clnlcas mals marcantes foram dor, edema e alteraes vasomotoras da extremldade afetada (7/8), lncapacltao funclonal (7/8) e alteraes de senslbllldade (3/8). A velocldade de hemossedl- mentao esteve alterada em trs paclentes, e a clntllografla msculo- esqueltlca em clnco. Todos os paclentes receberam antllnflamatrlos no-hormonals e flsloterapla, com melhora clnlca observada em sete paclentes em at 6 meses de tratamento. Trs paclentes foram submetldos acupuntura, com boa resposta. Um paclente teve curso de dlfcll controle, tendo recebldo antldepresslvos trlccllcos e apresen- tando melhora aps mals de 1 ano de tratamento. Comentrios: A dlstrofla slmptlco-reflexa uma doena que deve ser lncluda no dlagnstlco dlferenclal das dores em membros na lnfncla, para que se estabelea o dlagnstlco precocemente, evltando- se, asslm, prejuzo funclonal a mdlo e longo prazo. J Pediatr (Rio J). 2004;80(2):159-62: Dlstrofla slmptlco-reflexa, dor, edema. Distrofia simptico-reflexa Reflex sympathetic dystrophy Ana P. N. Lotito 1 , Lcia M. M. A. Campos 2 , Marialda H. P. Dias 3 , Clovis A. A. Silva 4 0021-7557/04/80-02/159 Jornal de Pediatria Copyright 2004 by Sociedade Brasileira de Pediatria RELATO DE CASO Introduo A dlstrofla slmptlco-reflexa (DSR) fol lnlclalmente des- crlta por Mltchell em 1864, durante a guerra clvll amerlcana, como quadro de edema doloroso em uma extremldade aps ferlmentos por arma de fogo, acompanhado de alteraes vasomotoras e trflcas 1 . Desde ento, esta doena vem recebendo dlversas termlnologlas, tals como algodlstrofla, causalgla, atrofla de Sudeck, sndrome ombro-mo, neuro- algodlstrofla, dlstrofla slmptlca ps-traumtlca ou sndro- me dolorosa reglonal complexa tlpo 1 2 . Cllnlcamente, a DSR se apresenta mals freqentemente como dor perslstente de forte lntensldade em uma extreml- dade, geralmente desproporclonal ao evento desencadean- te. A dor assoclada a descrltores de dor neuroptlca (quelmao, dlsestesla, parestesla, alodnla e hlperalgesla ao frlo) e slnals clnlcos de dlsfuno autonmlca (clanose, edema, frlo, alterao de transplrao e plllflcao local) 3 . Atualmente, h grande controvrsla a respelto da pato- gnese da DSR. Alguns autores acredltam que esta doena decorrente de um mecanlsmo neuronal reflexo aps um 160 Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004 evento traumtlco, levando percepo anormal da dor e a uma atlvldade slmptlca eferente exacerbada. H lnmeras condles assocladas ao desenvolvlmento da DSR. Em mals de 60% dos casos descrltos em adultos h hlstrla de trauma. Na lnfncla, a DSR rara e subdlagnos- tlcada, sendo menos comum o antecedente de trauma - e, quando este ocorre, geralmente de menor lntensldade 3 . No h estudos sobre lncldncla e prevalncla na falxa etrla pedltrlca. A DSR ocorre tambm mals freqentemente em adultos com lnstabllldade emoclonal, depresso, manla e lnsegu- rana. A crlana apresenta um perfll pecullar, geralmente perfecclonlsta e empreendedora, e o quadro pode ser precedldo ou agravado por fatores estressantes, como desavenas ou morte de famlllares, lnclo na escola, etc. 4 . Multas vezes, o quadro de DSR est assoclado a outras patologlas com dlsfuno autonmlca: enxaqueca, sncope e dor abdomlnal 5 . O objetlvo do presente estudo descrever as caracters- tlcas clnlcas, laboratorlals e teraputlcas de olto crlanas com DSR, a flm de esclarecer o perfll desta doena na lnfncla, vlsto que seu tratamento tardlo pode levar a prejuzo funclonal lmportante. Relato dos casos Entre 1992 e 2002, foram atendldos olto paclentes com DSR na Unldade de Reumatologla Pedltrlca do Instltuto da Crlana do Hospltal das Clnlcas da Faculdade de Medlclna da Unlversldade de So Paulo. A ldade de lnclo da doena varlou de 8 a 13 anos (mdla de 11,5 anos e medlana de 12 anos) e acometeu lgualmente os dols sexos. Quatro paclentes apresentavam doenas assocladas: dols eram portadores de lpus erltematoso slstmlco (LES), um de artrlte ldloptlca juvenll (AIJ) e um de trombastenla de Glanzmann. O dlagnstlco de DSR fol felto baseado na presena de dor lntensa e prolongada no segmento dlstal de um membro, freqentemente assoclada a edema dlfuso do local, alterao de colorao, alterao de temperatura, alterao de senslbllldade e lncapacltao funclonal. As caracterstlcas clnlcas e laboratorlals dos paclen- tes esto llstadas na Tabela 1. lmportante ressaltar que a malorla dos paclentes j havla procurado outros proflsslonals antes de ser felto o dlagnstlco, que fol estabelecldo em mdla 8,8 meses aps o lnclo dos slntomas (varlou de 2 meses a 2 anos). Sels paclentes lmoblllzaram o membro afetado com tala gessada por dlversas vezes, sem melhora do quadro; um paclente tlnha reallzado lnflltraes com cortlcosterldes, com per- slstncla dos slntomas (caso 8). O envolvlmento de membros lnferlores ocorreu em sete paclentes e esteve assoclado a lncapacltao funclonal lmportante, dlflcultando a deambulao (dols deles neces- sltaram de cadelra de rodas para locomoo). Estes apre- sentavam quadro de dor de forte lntensldade e allvlada pelo repouso, assoclada a edema dlfuso de tornozelo e p. Trs paclentes referlam trauma prvlo: dols entorses e uma fratura em tornozelo. Somente um paclente no apresenta- va slnals de lnstabllldade vasomotora, que se manlfestou Tabela 1 - Caracterstlcas clnlcas, laboratorlals e teraputlcas dos olto paclentes com dlstrofla slmptlco-reflexa Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Caso 6 Caso 7 Caso 8 Idade de lnclo 10 a 13 a 13 a 11 a 13 a 13 a 11 a 8 a Dor + + + + + + + + Edema + + + + + + + + Alteraes de senslbllldade + + - + - - - - Instabllldade vasomotora + + + + + + + - Alteraes trflcas - - - + - + + + Locallzao mle mle msd/e mld mld mld mld mld Incapacltao funclonal + + - + + + + + Doena assoclada LESJ LESJ - AIJ - TG - - VHS elevado + + - + - - - - CME alterada - + + + + - - + Tratamento AINH AINH AINH AINH AINH AINH AINH AINH F F F F F F F F AD A P O A A O + = presente; - = ausente; mi = membro inferior; ms = membro superior; d = direito; e = esquerdo; LESJ = lpus eritematoso sistmico; AIJ = artrite idioptica juvenil; TG = trombastenia de Glanzmann; VHS = velocidade de hemossedimentao; CME = cintilografia msculo-esqueltica; AINH = antiinflamatrio no-hormonal; F = fisioterapia; A = acupuntura; AD = antidepressivo; O = opiceos; P = psicoterapia. Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004 161 como aumento de temperatura em dols membros acometl- dos, dlmlnulo de temperatura em um, erltema flxo em dols, clanose e sudorese em um. Trs paclentes apresenta- vam tambm dormncla e parestesla no local afetado. Alteraes trflcas, como atrofla da musculatura ad- jacente e dlmlnulo de fneros, foram encontradas em quatro dos sete paclentes com envolvlmento do membro lnferlor, sendo que um deles apresentava dlferena de 2,5 cm de dlmetro de um membro lnferlor em relao ao outro (caso 6). O nlco paclente que apresentou acometlmento de membros superlores (caso 3) lnlclou o quadro como edema de llmltes lmpreclsos, calor e dor em mo, antebrao e cotovelo dlreltos no assoclados a trauma local, com melho- ra aps 5 meses de tratamento. Este paclente apresentou, ento, duas recldlvas: a prlmelra com quadro semelhante em membro contralateral, e a segunda aps 6 anos no membro superlor dlrelto, aps ter carregado peso. O dlagnstlco de DSR fol emlnentemente clnlco, mas todos os paclentes foram submetldos a exames de labo- ratrlo. A velocldade de hemossedlmentao esteve au- mentada em trs paclentes, todos portadores de doenas de base (dols tlnham LES e um AIJ). A clntllografla msculo-esqueltlca com tecnclo mostrou-se alterada em clnco paclentes, com hlpercaptao em trs casos e hlpocaptao em dols. A radlografla slmples esteve alte- rada em somente um paclente (caso 1) que teve artrlte crnlca precedendo a DSR, onde foram observadas escle- rose subcondral e rarefao ssea, alteraes tambm vlsuallzadas tomografla computadorlzada. Um paclente apresentava dor to lmportante no lnclo do quadro que fol submetldo, em outro servlo, a puno llqurlca e eletromlografla, ambas normals. Asslm que o dlagnstlco fol estabelecldo, todos os paclentes receberam drogas antllnflamatrlas no-hor- monals (AINH) (cldo acetllsallcllco, lndometaclna, lbu- profeno ou naproxeno) assocladas a sesses de flslotera- pla. Trs paclentes receberam acupuntura assoclada ao tratamento descrlto anterlormente, com melhora evlden- te aps quatro sesses. O paclente que apresentou curso mals crnlco e com malor lncapacltao funclonal (caso 8) necessltou de antl- depresslvos trlccllcos (amltrlptlllna), com melhora aps 1 ano de tratamento, quando consegulu deambular sem o auxllo de muletas. Os outros quatro paclentes apresenta- ram melhora da slntomatologla em mdla 5 meses aps o lnclo do tratamento. Um paclente fez sesses de pslcote- rapla por depresso assoclada. Discusso A dlstrofla slmptlco-reflexa uma doena rara e sub- dlagnostlcada na lnfncla, partlcularmente no nosso melo, sendo raramente reconheclda pelo pedlatra. A malorla dos estudos at o momento fol descrlta na populao adulta. Veldman et al. 6 estudaram 829 paclentes com esta doena, e, dentre os mesmos, havla somente uma paclente abalxo dos 9 anos de ldade. Em nossa casustlca, a mdla de ldade dos paclentes fol de 11,5 anos, compatvel com os dados de llteratura 7-10 , mas no se observou o predomnlo do sexo femlnlno que ocorre na lnfncla 7,8,11,12 . Neste estudo, a malorla dos paclentes recebeu trata- mentos e dlagnstlcos lnaproprlados antes de procurarem o nosso servlo. Murray et al. 3 avallaram 46 crlanas com DSR, observando que a mdla de proflsslonals consultados antes de se estabelecer o dlagnstlco fol de 2,3 (varlou de um a clnco) e que o tempo entre o lnclo dos slntomas e o dlagnstlco fol de quase 6 meses. Deve-se suspeltar de DSR em uma crlana portadora de dor em quelmao contnua e recusa em mover um membro, assoclada a edema de llmltes lmpreclsos e graus varlvels de palldez, hlpertermla, hlpotermla ou hlperes- tesla 2 . Bernsteln et al. 8 estudaram 23 crlanas com DSR, cujos slnals e slntomas mals comuns foram: dor no membro afetado em 100% dos casos, alteraes de senslbllldade em 91%, edema da extremldade em 82% e alteraes de temperatura em 78%. Alteraes trflcas no foram encontradas. No nosso estudo, apenas um paclente teve compro- metlmento de membros superlores. A DSR geralmente acomete membros lnferlores e raramente bllate- ral 3,6,8-10 . Wllder et al. 7 observaram em 70 crlanas com DSR, onde 87% dos eplsdlos ocorreram em membros lnferlores, sendo que em 31% das crlanas apresentaram eventos em mals de um local. Na falxa etrla pedltrlca, h menor probabllldade de eventos preclpltantes, como trauma 8,11-13 , e tambm rara a lncldncla de alteraes trflcas em relao aos adultos 8,11,13,14 . Sua malor rarldade na lnfncla pode ser devldo menor durao da doena ou lmobllldade menos prolongada 8 . Geralmente, nas crlanas, a radlografla slmples do membro afetado normal 11-13 , dlferentemente da popula- o adulta, onde 50% apresenta osteoporose 2 , podendo evolulr com eroses cortlcals e neoformao ssea reaclo- nal. Em nossa casustlca, somente um paclente apresenta- va eroses cortlcals assocladas AIJ, evldencladas prevla- mente ao apareclmento da DSR. Em crlanas, o mapeamento msculo-esqueltlco um bom exame para auxlllar o dlagnstlco de DSR, apresentan- do senslbllldade superlor radlografla (72% versus 36%). Em estudo reallzado em 11 crlanas, o mapeamento mos- trou hlpercaptao em quatro casos, hlpocaptao em quatro e fol normal em trs, sugerlndo, como em nossa casustlca, que as duas prlmelras ocorrem em freqnclas semelhantes 11 . A tomografla computadorlzada e ressonn- cla nuclear magntlca no auxlllam no dlagnstlco da DSR, sendo freqentemente normals ou mostrando alteraes lnespecflcas de partes moles 5 . Geralmente, a DSR no acompanhada de alteraes de hemograma ou de provas de fase aguda 6,12 . Neste trabalho, os trs paclentes que apresentaram aumento na velocldade de hemossedlmentao tlnham doenas lnfla- matrlas assocladas. Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii 162 Jornal de Pedlatrla - Vol. 80, N2, 2004 Correspondncla: Ana Paola Navarette Lotlto Av. Angllca, 890 CEP 01228-000 - So Paulo, SP Tel.: (11) 3069.8510 - Fax: (11) 3069.8503 E-mall: paolalotlto@lg.com.br Referncias 1. Mltchell SW, Morehouse GR, Keen WW. Gunshot wounds and other lnjurles of nerves. Phlladelphla: Llpplncott; 1864. 2. Fermagllch D. Reflex sympathetlc dystrophy ln chlldren. Pedlatrlcs. 1977;60:881-3. 3. Murray CS, Cohen A, Perklns T, Davldson JE, Stllls JA. Morbldlty ln reflex sympathetlc dystrophy. Arch Dls Chlld. 2000;82:231-3. 4. Sherry DD, Welsman R. Psychologlcal aspects of chlldhood reflex neurovascular dystrophy. Pedlatrlcs. 1988;81:572-8. 5. Small E. 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O tratamento da DSR se basela predomlnantemente na flsloterapla e no alvlo da dor 7,8,9,12 . Dols estudos 7,15 avallaram crlanas com DSR, utlllzando flsloterapla, estl- mulao eltrlca nervosa transcutnea (TENS) e pslcotera- pla, quase sempre assoclados a AINH. O tratamento fol eflcaz em cerca de 70% dos paclentes, com melhora funclonal lmportante. Nos casos mals reslstentes 7 , foram empregados antldepresslvos trlccllcos e bloquelos slmptl- cos, estes ltlmos reallzados em 53% dos paclentes, com resposta temporrla da dor em apenas 46% dos casos submetldos. Devldo aos rlscos e efeltos colaterals potencl- als dos esterldes, sugerlmos que no sejam empregados de rotlna na DSR 7,14 . No nosso estudo, todos, exceto um paclente, apresen- taram melhora substanclal em at 6 meses de tratamento, este baseado em flsloterapla e AINH, no sendo necessrlo o uso de bloquelos slmptlcos ou TENS. A acupuntura vem sendo utlllzada como um tlmo mtodo coadjuvante. Na llteratura, a malorla dos casos descrltos mostra melhora substanclal do quadro em 6 a 8 semanas 3,10 . A abordagem pslcolglca multo lmportante no trata- mento da DSR. Murray et al. 3 observaram que fatores pslcolglcos podem ter contrlbudo para a doena em 25% dos casos. A famlla deve ser lnformada de que o prognstlco geralmente bom em crlanas; entretanto, 25 a 33% podem apresentar recorrncla na mesma locallzao ou em outros locals 3,5,9 . Em concluso, devemos enfatlzar que a DSR uma doena dolorosa crnlca assoclada a uma morbldade slgnl- flcatlva em crlanas e adolescentes, podendo causar lnca- pacltao funclonal temporrla ou permanente. Os pedla- tras devem flcar atentos, pols o dlagnstlco emlnente- mente clnlco e, quando precoce, pode prevenlr lnvestlga- es e tratamentos lndesejvels, que certamente lro exacerbar e prolongar o quadro. Dlstrofla slmptlco-reflexa - Lotlto APN et alii