Historia Clnica: Varn de 51 aos fumador de 3-4 cigarrillos/da con HTA en

tratamiento farmacolgico y diabetes mellitus ti o ! com licada con nefro ata diab"tica y retino ata# $e le ractic un tras lante simult%neo %ncreas-rin en se tiembre del &''3# Tras estudio mediante ruebas de imagen or clnica de colelitiasis se le obser(a una lesin intra(esicular com atible con adenomiosis biliar# Asimismo) se identifican en ulmn m*lti les ndulos milim"tricos bilaterales) algunos de ellos ca(itados) +ue sugieren radiolgicamente la osibilidad de met%stasis# $e le ractic una minitoracotoma derec,a y reseccin at ica de lbulo su erior y medio del ulmn derec,o#

Descripcin

ulmonares intra aren+uimatosos de distribucin focal constituidos or c"lulas +ue crecen en s%bana) +ue rellenan los al(eolos y se e-tienden or los se tos# .as c"lulas son de as ecto ,istiocitario) cito lasma eosinfilo y n*cleos arrionados con ,endidura central /en 0grano de caf"12# $e acom aan de abundantes eosinfilos# 3on t"cnicas de inmuno,isto+umica las c"lulas e- resan 34 56) $-1'' y 341a#

Microscpica: Histolgicamente se identifican m*lti les ndulos

Diagnstico: HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGE HANS Co!entario: .a Histiocitosis de c"lulas de .anger,ans) tambi"n denominada Histiocitosis
7) es una entidad rara +ue forma arte de las enfermedades del sistema mononuclear fagoctico y +ue osee un curso clnico (ariable# 3onstituye una roliferacin) de naturale8a no bien aclarada) de las c"lulas de .anger,ans# 9curre m%s frecuentemente en nios entre 1 y 1' aos de edad# :l cuadro clnico es muy (ariable# .a forma cl%sica consiste en afectacin sea en forma de lesiones osteolticas /granuloma eosinfilo2# .a iel se afecta en m%s de la mitad de los casos /3'; en las formas locali8adas y m%s del 6'; en las generali8adas2# .a afectacin del $<3 uede ser locali8ada o difusa# .a afectacin ulmonar es rara y uede estar limitada al ulmn o bien) ser multifocal afectando a otros rganos) es ecialmente al ,ueso y a los ganglios linf%ticos# .a ,istiocitosis de c"lulas de .anger,ans ulmonar) a diferencia del resto) se da con mayor frecuencia en adultos) entre &' y 4' aos y se asocia al tabaco# .a resentacin clnica es (ariable) siendo los sntomas m%s frecuentes disnea y tos no roducti(a# .as caractersticas radiolgicas t icamente consisten en un atrn difuso reticulonodular o nodular bilateral y sim"trico# =ara el diagnstico definiti(o de esta enfermedad es necesario reali8ar bio sia# >icrosc icamente) se obser(an m*lti les ndulos bilaterales) algunos de ellos ca(itados# .os ndulos tienen forma estrellada# 3uando la enfermedad a(an8a y e(oluciona a fibrosis) los ndulos siguen manteniendo esa a ariencia estrellada) si bien las ca(itaciones son m%s frecuentes dando una imagen de anal de abe?as# >icrosc icamente se obser(an m*lti les ndulos +ue est%n centrados or bron+uiolos /difcil de a reciar a (eces en los

cortes ,istolgicos2 +ue se e-tienden ,acia los se tos al(eolares conformando as su a ariencia estrellada caracterstica# .a roliferacin de c"lulas de .anger,ans es uniforme) resentan cito lasma eosinfilo y n*cleos con ,endidura central# :stas c"lulas suelen acom aarse de eosinfilos# :n estadios a(an8ados las lesiones e(olucionan a cicatrices# !nmuno,isto+umicamente) las c"lulas de .anger,ans e- resan caractersticamente el marcador 341a +ue no es e-clusi(o ero s bastante es ecfico de esta enfermedad# @ecientemente se ,a descrito un nue(o marcador) la .anger,ina +ue es m%s es ecfico# Al microsco io electrnico se ueden obser(ar los gr%nulos de AirbecB# :l diagnstico diferencial tico se debe establecer inicialmente con la neumona crnica eosinoflica) y con la neumona intersticial usual# :l ronstico de esta entidad uede (ariar entre la remisin es ont%nea o bien) rogresar ,acia una enfermedad fibrtica ulmonar# 4e?ar de fumar arece +ue ayuda al cese de la enfermedad# $e ,a descrito asociacin con otras neo lasias# :l tratamiento de eleccin son corticoides y en caso de ausencia de res uesta) +uimiotera ia#

4ra# !t8ar :raa Tom%s >"dico @esidente Hos ital Cni(ersitario 1& de 9ctubre

4ra# Ana Ael"n :nguita Valls >"dico Ad?unto Hos ital Cni(ersitario 1& de 9ctubre