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Biopsia hepática
Biopsia duodenal
Resección yeyunal
CD20
CD20
CD138
CD138
CD138
CD23
MUM1
MUM1
BCL6
BCL6
Ki67
Ki67
Ki67
IgA
IgA
IgA
kappa
Lambda
IgA
IgM
IgG
Kappa
Lambda
CD3
CD3
BCL2
Inmunofenotipo
POSITIVO NEGATIVO
CD20, CD79a CD3, C5, CD43
CD138 CD10, CD23
IgA κ, λ
• Linfoma linfoplasmocítico/MW
• LLC
• Linfoma esplénico de la zona marginal
• Linfoma MALT
• Linfoma de la zona marginal ganglionar
• Linfoma folicular
• CD138+
IgA+
• CD79a+
+ κ-, λ-
• CD138+
IgA+
• CD79a+
+ κ-, λ-
Diagnóstico:
Enfermedad inmunoproliferativa
del intestino delgado
Enfermedad inmunoproliferativa
del intestino delgado
Immunoproliferative small
intestinal disease (IPSID)
Sinónimos
EPIDEMIOLOGIA
• Edad: 10-35 años (media 25-30).
• Nivel socioeconómico bajo. Países en desarrollo
• Medio y lejano Este, África del Norte.
– Irán, Irak, Argelia, Sudan, …
• Casos esporádicos.
Enfermedad inmunoproliferativa
del intestino delgado (IPSID):
CLINICA
• Fiebre (30%).
• Parasitosis, giardiasis.
ESTADIO A
• Infiltración de lámina propia por células maduras.
ESTADIO B
• Infiltración de lámina propia y submucosa con escasas células
inmaduras.
ESTADIO C
• Infiltración por células inmaduras de la pared intestinal a varios niveles y
afectación de ganglios linfáticos regionales.
IPSID. Evolución
• Infecciones crónicas.
• Parasitosis.
• Celiaquía.
CH1
VL
CL
CH2
CH3
VH
CH
1 VL
CL
CH
2
CH
3
Enfermedad de las cadenas pesadas α
λ α
α + κ = λκ
• t(9;14) ◊ PAX5
• t(2;14)
• t(5;9)
• t(21;22) ◊ AML1
IPSID. Alteraciones citogenéticas
• t(9;14) ◊ PAX5
• t(2;14)
• t(5;9)
• t(21;22) ◊ AML1
Déficit en la
inmunidad de la
mucosa intestinal
Células plasmáticas
policlonales
C. Jejuni
Y y
I i