TEMA 9: DEMENCIAS

1. DEFINICIN Y CLASIFICACIN DE LAS DEMENCIAS

Concepto actual de demencia: sndrome clnico adquirido, de naturaleza orgnica que se caracteriza por un deterioro progresivo y persistente de las funciones intelectuales (memoria, lenguaje, praxis, funciones ejecutivas) acompaado de otras manifestaciones psicopatolgicas o conductuales, que, sin alterar inicialmente la conciencia del individuo que lo padece, interfiere con su actividad social y laboral: o Naturaleza orgnica no siempre se ha logrado identificar, pero hay muchos datos que lo avalan. o proceso adquirido, para distinguir demencia de retraso mental. o la presencia de dficit de memoria ya no se considera condicin esencial para el diagnstico. o preservacin de la conciencia del paciente, al menos en fases iniciales, para distinguir demencia de estados confusionales o delirios.

La edad como factor de riesgo de demencia.

Esperanza de vida en Europa en 1900: menos de 50 aos; en el ao 2000 se estim 80 aos. En 1980 la poblacin mundial era de 4370 millones de personas (250 millones tenan 65 aos o ms); para el 2025 se prev una poblacin de 8200 millones (761 millones de ancianos: 70% en pases desarrollados).

Clasificacin (causas)
a) Degenerativas: - Alzheimer* - Demencia asociada a cuerpos de Lewy - Enfermedad de Parkinson* - Demencia frontotemporal - Enfermedad de Huntington* - Parlisis supranuclear progresiva - Enfermedad de Wilson (EXPLICACIN) - Demencia asociada a enfermedad de neurona motora - Esclerosis mltiple b) Vasculares: - Demencia multiinfarto - Estado lacunar - Enfermedad de Binswanger (EXPLICACIN) c) Postencefalopata: - Demencia postraumtica - Demencia pugilstica - Demencia posthemorragia subaracnoidea - Demencia postanxica (por ejemplo paro cardaco, intoxicacin con CO) d) Infecciosas - Complejo demencia-SIDA - Enfermedad de Creutzfeidt-Jakob (vacas locas) - Neurosfilis e) Txicas: - Demencia alcohlica - Demencia postintoxicacin con metales pesados (por ejemplo Pb, Mg, Bi, Hg) y por disolventes orgnicos o agentes industriales (por ejemplo tolueno, percloroetileno).

f) Procesos expansivos: - Tumores (primarios o secundarios) - Hematoma subdural crnico g) Endocrino/metablicas: - Hiper-hipotiroidismo - Hiper-hipoparatiroidismo - Sndrome de Cushing - Enfermedad de Addison - Dficit de vitaminas (por ejemplo B1) - Dficit de folatos

2. DEMENCIAS DEGENERATIVAS
2.1. De predominio cortical
Enfermedad de Alzheimer Demencia frontotemporal Demencia con cuerpos de Lewy

2.2. Subcorticales
A) Sndromes extrapiramidales
Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Parlisis supranuclear progresiva

B) Demencia vascular
Estado lacunar

C) Mixtas
Vascular: multiinfartos Postraumtica Txica Infecciosas Metablicas
CORTICALES Afectacin cortical no homognea SUBCORTICALES Afectacin subcortical (ganglios basales, tlamo,) De procedimiento (olvido ms que amnesias) Afectado desde el principio Disartria

NEUROIMAGEN NEUROPSICOLOGA Dficit de memoria Sistema motor Lenguaje

Declarativa (Amnesias) Alteraciones tardas Afasias

Lectura de demencias
Trastornos motores (demencias subcorticales)
Se caracterizan por anomalas en el movimiento y la postura que son causados por una disfuncin de los ganglios basales, y por cambios cognitivos. Existen dos grupos de sntomas:

1. Aumento de la actividad motora: sndrome hipercintico-distnico: Corea de Huntington, Tourette 2. Prdidas del movimiento: sndrome autocintico-rgido (Parkinson)

Trastornos hipercinticos: Corea de Huntington

Trastorno gentico que causa deterioro intelectual y movimientos anormales. Es poco habitual y comn entre europeos blancos. Es una enfermedad degenerativa progresiva. El primer sntoma que se suele mostrar es una disminucin de la actividad y del inters, seguido de movimientos involuntarios que aparecen un ao despus del comienzo de los sntomas conductuales. Estos movimientos son leves y nunca afectan a msculos individuales, sino a miembros enteros o partes de un miembro. Son irregulares y no siguen un patrn establecido e impiden movimientos voluntarios. Tambin se producen cambios emocionales y de la personalidad (ansiedad, depresin, mana y psicosis similares a la esquizofrenia e ideas suicidas), adems de dficit de memoria reciente, trastornos de la capacidad de manipular el conocimiento adquirido y enlentecimiento del procesamiento de la informacin. Los primeros sntomas visibles aparecen de los 30 a los 50 aos de edad, aunque un 5% de ellos comienza antes de los 20 (Corea juvenil: jvenes que presentan rigidez muscular, movimientos lentos, espasmos musculare, temblores, alteraciones del movimiento de los ojos y epilepsia). Los adultos suelen vivir unos 12 aos aproximadamente, pero la corea juvenil es ms rpida. Se transmite como un rasgo autosmico dominante con pertenencia completa. El locus del gen es la parte del brazo corto del cromosoma 4 (IT15). En personas no afectadas los tripletes CAG tienen de 11 a 32 copias y los afectados de corea de Huntington repiten los tripletes de 36 a 121 veces. A nivel cerebral, la corteza est contrada y ms delgada de lo normal. Adems, los ganglios basales presentan atrofias y prdida de neuronas intrnsecas. Hay desequilibrios entre diversos neurotransmisores. Muestran deterioro en pruebas de memoria, visuales y de precepcin tctil y deficiencias en pruebas de sndrome de lbulo frontal.

Trastornos hipocinticos: Parkinson

En 1817 Charcot acu el trmino Prkinson (parlisis agitante). Es una enfermedad bastante frecuenta, del 0,1 al 1% de la poblacin mundial, y la incidencia de la enfermedad aumentar en las dcadas futuras. La enfermedad parece relacionarse con la degeneracin de la sustancia negra y la prdida del neurotransmisor dopamina (ncleo del tronco enceflico). Esta enfermedad constituye una fuente indirecta de conocimiento de los problemas ms generales de los cambios neuronales en la senectud. Los sntomas presentan variaciones individuales. Sus principales sntomas son (sntomas positivos) temblor, rigidez, (sntomas negativos) acinesia y trastornos de la postura, y se pueden presentar en distintas partes del cuerpo con diferentes combinaciones: 1. Sntomas positivos (adquisicin de comportamientos anormales. Son no observados en personas normales, ya que son controlados o inhibidos, pero en el proceso de la enfermedad quedan liberados de la inhibicin: a. Temblor en reposo: movimientos alternantes de las extremidades cuando estn en reposo. b. Rigidez muscular: aumento simultaneo del tono muscular, consciente pero no deseada (rigidez en rueda dentada) c. Movimientos involuntarios: movimientos pequeos o cambios en la postura, acatisia o desasosiego feroz, giros involuntarios de la cabeza y de los ojos (crisis oculgiras) 2. Sntomas negativos: a. Trastorno de la postura: - De la fijacin: incapacidad o dificultad para mantener una arte del cuerpo - De equilibrio: dificultades para ponerse de pie o sentarse sin ayuda. b. Trastornos del enderezamiento: dificultad para alcanzar la posicin de pie desde la posicin supina. c. Trastornos de la marcha: dificultad para iniciar la marcha y cuando la inician, arrastran los pies con pasos cortos sobre una base de sustentacin bastante amplia. Problemas para mantener el equilibrio cuando cambia el peso de una extremidad a otra. Dan pasos cada vez ms rpidos y terminan corriendo hacia delante (festinacin) d. Trastornos del habla: ausencia prcticamente completa de tono, prosodia. e. Acinesia: Falta de expresin facial o de parpadeo. Balbuceo de los brazos al caminar. Habla espontnea o movimientos normales de inquietud y dificultad para realizar movimientos repetitivos. Una vez comenzada la enfermedad, pasan de 10 a 20 aos hasta que se provoca discapacidad. Los sntomas pueden aparecer de forma repentina y desaparecer del mismo modo (oscilacin al azar o on-off) Causas Idioptica: puede ser consecuencia de arterioesclerosis, sfilis, desarrollo de tumores, intoxicacin por monxido de carbono o manganeso, o de origen viral (en mayores de 50 aos) Posenceflica: encefalitis letrgica Inducido por frmacos: por tranquilizantes. Agentes externos: MPTP se convierte en MPPT (herona sinttica) Falta de dopamina: reduccin del 90%, disminucin de la noradrenalina, degeneracin de los ncleos de los ganglios basales. Tratamiento Es sintomtico y est dirigido a las medidas de apoyo y el logro del bienestar. Fisioterapia Farmacologa: o Aumenta la actividad en cualquier sinapsis dopaminrgica remanente o Suprimir la actividad en estructuras que muestran mayor actividad en ausencia de accin adecuada de la dopamina (inhibir estructuras que en ausencia de la dopamina se activan inadecuadamente) Implante de clulas dopaminrgicas mediante el trasplante de clulas madre. Aspectos psicolgicos Sntomas cognitivos: empobrecimiento de los sentimientos, la lbido, la motivacin y la atencin.

Pensamiento lento: se confunde con demencia Sntomas similares a los pacientes con lesiones en el lbulo frontal o en ganglios basales. Lentitud cognitiva parecida a la enfermedad de Alzheimer, desventajas en varios test de la escala de inteligencia de Wechsler para adultos en pruebas visoespaciales.

3. DEMENCIA
Es un sndrome de deterioro intelectual persistente y adquirido. Segn el DSM-IV: - Dficit de la memoria u otros dficits cognitivos - Problemas de rendimiento social y ocupacional 1. Demencias degenerativas: procesos intrnsecos del sistema nervioso 2. Demencias no degenerativas: con diversas etiologas (vascular, endocrina, inflamatoria, deficiencia nutricional y estados de toxicidad) La forma ms frecuente es la enfermedad de Alzheimer (65% de todas las demencias)

3.1. Correlaciones anatmicas

Cambios extensos en la neocorteza y la corteza lmbica, y cambios asociados en una serie de sistemas de neurotransmisores: Placas neurticas (amiloide): las placas seniles se encuentran en la corteza cerebral. A ms placas, mayor es el deterioro. Constan de ncleo central de la materia proteico homogneo (amiloide) rodeado de fragmentos celulares degenerativos. Filamentos helicoidales pareados: ovillos neurofibrilares. Se observan tanto en la corteza cerebral como en el hipocampo (mitad posterior). Tienen configuracin en doble hlice. Cambios neocorticales: no son uniformes, la corteza se contrae o atrofia, provocando la prdida hasta de 1/3 de su volumen a medida que la enfermedad progresa. Cambios en la corteza paralmbica: el sistema lmbico sufre cambios degenerativos ms graves: la corteza entorrinal constituye la principal va a travs la cual la informacin procedente de la neocorteza llega al hipocampo y las estructuras relacionadas y luego es enviada de nuevo hacia la neocorteza (se asocia a la prdida de memoria) Cambios celulares: disminucin importante de las neuronas grandes (se contraen). La causa ms generalizada de atrofia cortical es una prdida de arborizacin dendrtica. Cambios de los neurotransmisores: disminucin de noradrenalina, dopamina, serotonina, acetilcolina, receptores de NMDA y AMPA del glutamato.

3.2. Enfermedad de Alzheimer

Etiologa
Implicacin gentica del 1-5% (Cromosomas 1, 14, 19, 21). Edad (prevalencia): o 0,02% entre 30 y 50 aos. o 5% de 65 aos. o 12-15% a partir de los 80 aos. Sexo: mayor incidencia en mujeres. La presencia de dao cerebral previo: traumatismos, epilepsia, depresin crnica,.. Enfermedades de riesgo: compartidas con la demencia vascular, hipertensin, diabetes, exceso de colesterol. Exposicin a materiales contaminantes como el aluminio, cinc, cobre, tabaco, Disminucin de estrgenos durante la menopausia. Esta hormona es neuroprotectora por tanto su disminucin explica la mayor incidencia de demencias en mujeres. Nivel educativo (Reserva cognitiva): el tener o no ciertas habilidades cognitivas desarrolladas es importante en fases tempranas de la enfermedad.

Neuroimagen
Neuroimagen estructural (TAC, RMN): se observa una enorme atrofia cortical, incremento de los surcos corticales y del tamao de los ventrculos. Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMNf): se observa predominio de hipometabolismo (muchas zonas azules) en reas frontales y temporales.

Causas supuestas de la enfermedad Gentica: El gen B-APP se localiza en el cromosoma 21 (mismo cromosoma alterado en Sndrome
de Down

Vestigios de metales: Aumento entre 10 y 30 veces de concentracin de aluminio en el cerebro Reacciones inmunes: en ancianos, el sistema inmune pierde la capacidad de reconocer el propio
cuerpo y desarrolla anticuerpos dirigidos contra el cerebro, que provocan la degeneracin neuronal. Virus lentos: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (mal de la vaca loca) explicacin Flujo sanguneo: intensa disminucin el volumen de sangre que llega al cerebro y de la cantidad de glucosa extrada de la sangre. Protenas anormales: la acumulacin de protenas en el cerebro puede representar el intento del cerebro de repararse as mismo, pero por alguna razn, fracasa.

Fases en la enfermedad de Alzheimer

Factores de tipo anatmico 1. Fase entorrinal: afectada la corteza entorrinal que comunica con el hipocampo y bulbo olfativo. Los daos empiezan en estos dos ltimos. A veces, con problemas de olfato. 2. fase hipocmpica: problemas con la memoria declarativa, particularmente la episdica. La corteza temporal est afectada y se dirige tambin a zonas frontales. 3. Fase neocortical: afectadas estructuras subcorticales como el hipocampo y la corteza. Es el sndrome afaso apraxo agnsico. Adems de problemas de memoria, hay de lenguaje, motores y de reconocimiento. Formacin de placas seniles Incremento de beta-amiloide. Cadenas de aminocidos que se cortan por varios sitios. Lo que ocurre es un fallo en el corte y aparece la beta-amiloide que empieza a acumularse y ese es el principio de las placas seniles. Las placas seniles se extienden por la corteza y las regiones subcorticales. La formacin de dichas placas est provocada por la inadecuada fragmentacin del pptido (uniones de aminocidos) precursor del amiloide. Por tanto, la acumulacin de amiloide produce la aparicin de las placas seniles. Ovillos neurofribriales Debido a una degeneracin de la protena Tau. Afecta a los microtbulos. En la enfermedad de Alzheimer se da una coexistencia de placas seniles y ovillos neurofibrilares de manera progresiva. El ncleo basal de Meynert se encuentra en el prosencfalo y distribuye acetilcolina a toda la corteza cerebral. Este presenta una degeneracin en la enfermedad de Alzheimer. Farmacologa Tavina (Acetilcolina) Donepezilo (Acetilcolina) Memantina (Glutamato) Las tres tienen efecto de inhibicin sobre la AchE (acetilcolesterasa). Desactiva a la enzima que desactiva a la ACTH. Efectos de estos frmacos en fases avanzadas es nulo. Al principio puede que tenga efectos sobre la cognicin. No va al ncleo de la enfermedad sino a tocar los sntomas.

Fases Fase I: Inicio insidioso y curso lentamente progresivo. En el inicio se diferencia de la demencia vascular en que en sta es brusco. Memoria: declarativa, tanto episdica como semntica. Al principio ms acusada la amnesia antergrada, despus tambin la retrgrada. Desorientacin espacial: ahora en lugares desconocidos, luego tambin en los conocidos. Lenguaje: anomia y reduccin de la fluidez. Atencin: dificultades de concentracin y fcil distraccin. Clculo: problemas con el clculo mental y dificultades en el manejo del dinero. Se pierde el significado del dinero. Cambios emocionales: ansiedad y depresin. Conciencia de la enfermedad. Autonoma funcional: se viste, se asea y come con independencia. Puede incluso conducir. Fase II: Memoria: vive ms anclada en el pasado que en el presente. Necesita rutinas (memoria de procedimientos). Las rutinas son importantes porque suplen los problemas de frontalidad. Desorientacin espacio-temporal. Lenguaje: mayor reduccin de la fluidez y dificultades en la comprensin. Apraxias: ideomotora, de construccin y del vestido. Agnosias: prosopagnosia y agnosias a formas y objetos. Acalculia: no realiza operaciones matemticas simples ni entiende los signos aritmticos. Sistema motor: prdida de equilibrio y cadas frecuentes, temblores y enlentecimiento general. Comportamiento: miedos injustificados, aumento de irritabilidad, deambulacin sin objetivo, agitacin motora, a veces delirios y alucinaciones. Apata, indiferencia conductas de acaparamiento. Puede desarrollar conductas obsesivo-compulsivas. Dependencia funcional: necesita atencin constante para evitar accidentes domsticos. Necesita ayuda para vestirse, asearse, salir y comer (agnosia a utensilios de comida; come con las manos). Fase III: Memoria: pierde incluso la de procedimientos. Lenguaje: graves dificultades en la comprensin y pocas palabras, casi balbuceo. Sistema motor: est en cama, dificultades para tragar y prdida del control de esfnteres. Comportamiento: imprevisible: llora, grita, re Dependencia total. La parte emocional es lo ltimo que desaparece. Sintomatologa de la persona que cuida 38% hijas del enfermo y 21,5% esposas. 48% sufren estrs y 23% depresin; todos falta de autoestima y poco reconocimiento familiar y social. Reacciones emocionales: o Al inicio: Perplejidad Dudas Culpa Preocupacin Aceptacin de la enfermedad y rechazo de ayuda En el transcurso de la enfermedad: soledad, vergenza, culpa, enojo, cansancio Al final: cansancio, depresin, agotamiento.

4. DIFERENCIAS ENTRE DEMENCIA VASCULAR Y DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

Vascular Lesiones vasculares Crucial en el diagnstico con frecuencia sbito Y agudo A brotes, fluctuante focales importante labilidad Emocional Persiste por ms tiempo Conciencia de la enfermedad Alzheimer Normal o atrofia insidioso lento y progresivo generalizadas

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