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Coordenao Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

SINDROME PS-POLIOMIELITE
- Orientaes para Profissionais de Sade
Verso para a Internet

So Paulo 2008

Coordenao Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

SINDROME PS-POLIOMIELITE
- Orientaes para Profissionais de Sade
Verso para a Internet

So Paulo 2008

Coordenao Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

SINDROME PS-POLIOMIELITE
- Orientaes para Profissionais de Sade
Verso para a Internet

Reviso Tcnica Francis Meire Fvero Maria Bernadete de Paula Eduardo Mnica Tilli Reis Pessoa Conde Sonia Regina Testa da Silva Ramos

2008. Secretaria de Estado da Sade de So Paulo Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. Edio e distribuio GOVERNO DO ESTADO DE SO PAULO Jos Serra SECRETRIO DE ESTADO DA SADE Luiz Roberto Barradas Barata COORDENADORIA DE PLANEJAMENTO EM SADE Silvany Lemes Cruvinel Portas GRUPO TCNICO DE AES ESTRATGICAS Sonia Barros COORDENADORIA DE CONTROLE DE DOENAS Cllia Maria Sarmento de Souza Aranda CENTRO DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA Ana Freitas Ribeiro Coordenadores Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros Tiragem 3 mil exemplares Home Page: http://www.cve.saude.sp.gov.br (em Doenas Transmitidas por gua e Alimentos)

A preciso das indicaes, as reaes adversas e as relaes de dosagem para as drogas citadas nesta obra podem sofrer alteraes. Solicitamos que o leitor reveja a farmacologia dos medicamentos aqui mencionados.

FICHA CATALOGRFICA Preparada pelo Centro de Documentao Coordenadoria de Controle de Doenas/SES


reproduo autorizada pelo autor, desde que citada a fonte

Sndrome ps-poliomielite (SPP): orientaes para profissionais de sade/coordenao: Acary Souza Bulle Oliveira e Abraho Augusto Juviniano Quadros -- So Paulo: SES/SP, 2008. 126p.; il. Vrios autores Vrios colaboradores 1. Sndrome ps-poliomielite/diagnstico 2. Sndrome pspoliomielite/terapia 3. Avaliao

SES/CCD/CD 06/08 WC555

NLM

Este Livro o resultado de um trabalho de colaborao entre:

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA UNIFESP/EPM DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA SETOR DE DOENAS NEUROMUSCULARES
Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino, So Paulo, CEP 04039-031 Tel.: 0XX 11 5579-4902 Fax. 0XX 11 5579-2668

SECRETARIA DE ESTADO DA SADE COORDENADORIA DE CONTROLE DE DOENAS - CCD CENTRO DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA - CVE DIVISO DE DOENAS DE TRANSMISSO HDRICA E ALIMENTAR
Av. Dr. Arnaldo, 351, 6 andar sala 607, So Paulo, CEP 01246-000 Tel. 0XX 11 3081-9804/3066-8234 Fax. 0XX 11 3066-8258

SECRETARIA DE SADE DO MUNICPIO DE SO PAULO COORDENAO DE VIGILNCIA EM SADE CENTRO DE CONTROLE E PREVENO DE DOENAS
Rua Santa Izabel, 181, 7 andar, So Paulo, CEP 01221-010 Tel. 0XX 11 3350-6626/3350-6745 Fax. 0XX 11 3350-6741

ASSOCIAO BRASILEIRA DE SNDROME PS-POLIOMIELITE - ABRASPP


Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino, So Paulo, CEP 04039-031 Tel./Fax: 0XX 11 6965-5865

(verso)

Coordenao
Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

Autores
Acary Souza Bulle Oliveira Professor Doutor em Neurologia, Responsvel pelo Setor de Doenas Neuromusculares da Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM. Abraho Augusto Juviniano Quadros Professor Mestre em Cincias da Sade pela UNIFESP/EPM, Fisioterapeuta, Responsvel pelo Ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM e Coordenador Cientfico do Curso de Especializao de Interveno Fisioteraputica em Doenas Neuromusculares da UNIFESP/EPM. Alberto Alain Gabbai Professor Doutor em Neurologia, Chefe da Disciplina de Neurologia Clnica da UNIFESP/EPM. Ana Luiza Steiner Psicloga, Coordenadora do Projeto Apoiar/USP/ABrELA e Psicloga do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Celiana Figueiredo Viana Fisioterapeuta especialista em fisiologia do exerccio do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Daniela Rodrigues Barros Fonoaudiloga, especialista em Disfagia -UTI adulto do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM lica Fernandes Mestre em Cincias da Sade, Assistente Social do Neuromuscular da UNIFESP/EPM. Ely Yamamoto Ueta Nutricionista, especialista em Administrao do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Fernanda Maggi Fisioterapeuta especialista em Doenas Neuromusculares e Hidroterapia do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Francis Meire Fvero Professora Mestre em Neurocincias. Fisioterapeuta, Coordenadora do Curso Especializao de Interveno Fisioteraputica em Doenas Neuromusculares UNIFESP/EPM. de da

Gustavo A. Moreira Mdico, Professor Doutor da Disciplina de Medicina e Biologia do Sono e Coordenador do Setor de Avaliao e Indicao de Ventilao no Invasiva Instituto do Sono da UNIFESP/EPM Gislane Cristina Abe Mdica acupunturista do ambulatrio de Medicina Tradicional chinesa do setor Neuromuscular da UNIFESP/EPM

Helga Cristina Almeida da Silva Professora Doutora em Neurologia, Mdica do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Mrcia Pradella-Hallinan Mdica, Professora Doutora da Disciplina de Medicina e Biologia do Sono e Responsvel pelo Setor de Pediatria do Instituto do Sono - UNIFESP/EPM Maria Bernadete de Paula Eduardo Doutora em Medicina Preventiva Mdica Epidemiologista, Diretora da Diviso de Doenas de Transmisso Hdrica e Alimentar do Centro de Vigilncia Epidemiolgica, Secretaria de estado da sade de So Paulo. Mariana Davies Ribeiro Enfermeira, especialista em UTI do HC/FMUSP Mnica Tilli Reis Pessoa Conde Mestre, Mdica Pediatra e Epidemiologista do CCD/ COVISA da Secretaria Municipal da Sade de So Paulo, mdica do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Paulo Eduardo Ramos Fisioterapeuta especialista em tcnicas da medicina tradicional chinesa do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Roberto Dias Batista Pereira Fisioterapeuta especialista em hidroterapia em doenas neuromusculares do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Sissy Veloso Fontes Professora Doutora em Cincias da Sade pela UNIFESP/EPM, professora de Educao Fsica e Fisioterapeuta Coordenadora do Curso de Especializao em Fisioterapia na Emergncia da . UNIFESP/EPM. Tatiana Mesquita e Silva Fisioterapeuta especialista em hidroterapia em doenas neuromusculares do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM.

Colaboradores
Ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM Camila Carmona Fisioterapeuta, especialista em Doenas Neuromusculares do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Elisangela Paula dos Anjos Fisioterapeuta especialista em Doenas Neuromusculares do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM. Paola Gomes Silva Fisioterapeuta, especialista em Fisioterapia nas Doenas Neuromusculares do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM.

Setor Neuromuscular da UNIFESP/EPM Beny Schmidt Mdico, Professor Doutor do Departamento de Anatomia Patolgica e Chefe do Laboratrio de Patologia Neuromuscular da UNIFESP/EPM. Disciplina de Neurologia Clinica da UNIFESP/EPM Alberto Alain Gabbai Professor Doutor em Neurologia, Chefe da Disciplina de Neurologia Clnica da UNIFESP/EPM. Fisiologia do exerccio da UNIFESP/EPM Antonio Carlos Silva Mdico e Biomdico, Professor Doutor Chefe da Disciplina de Neurofisiologia do Exerccio. Departamento de Fisiologia da UNIFESP/EPM Julia do Valle Bargieri Nutricionista, Mestre em cincias da Sade do Departamento de fisiologia do exerccio da UNIFESP/EPM Secretaria da Sade do Municpio de So Paulo Sonia Regina Testa da Silva Ramos Professora Doutora Gerente Centro de Preveno e Controle de Doenas COVISA/SMS-SP Associao Brasileira de Sndrome Ps-Poliomielite - ABRASPP Luiz Baggio Neto Presidente da ABRASPP

Projeto Apoiar USP- ABrELA Antonio Geraldo de Abreu Filho Psiclogo Mestre em Psicologia Clnica, psiclogo do ambulatrio de SPP da UNIFESP/EPM e Coordenador do Projeto Apoiar/USP/ABrELA.

Agradecimentos
Queensland Health

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SUMRIO

Prefcio 1. Introduo 2. Poliomielite anterior aguda 2.1. Aspectos histricos 2.2. Nomenclatura e definies 2.3. Etiologia 2.4. Distribuio geogrfica 2.5. Patogenia 2.6. Aspectos clnicos 2.7. Diagnstico 2.8. Diagnstico laboratorial 2.8.1. Isolamento viral 2.9. Diagnstico diferencial 2.10. Profilaxia 2.11. Programa de erradicao global 3. Sndrome Ps-Poliomielite (SPP) 3.1. Definies e conceitos 3.2. Epidemiologia 3.3. Fatores de risco 3.4. Fisiopatologia da SPP 3.5. Mecanismos patognicos da SPP 3.6. Progresso da SPP 3.7. Caractersticas clnicas da SPP 3.7.1. Fraqueza muscular 3.7.2. Fadiga 3.7.3 Dor 3.7.4. Dificuldades nas atividades da vida diria 3.7.5. Alteraes do sono 3.7.6. Intolerncia ao frio 3.7.7. Insuficincia respiratria 3.7.8. Disfagia 3.7.9. Disartria 3.8. Aspectos psicolgicos 3.9. Diagnstico 3.10. Diagnstico diferencial 17 17 17 20 20 21 21 22 23 24 25 25 25 26 27 27 27 28 29 41 42 43 44 47 49 50 52 54 55 56 57 58 62 66
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3.10.1. Fraqueza 3.10.2. Fadiga 3.10.3. Dor 4. Avaliaes na Sndrome Ps-Poliomielite (SPP) 5. Tratamento da Sndrome Ps-Poliomielite (SPP) 5.1. Equipe especializada de profissionais de sade 5.1.1. Mdico 5.1.2. Fisioterapeuta 5.1.3. Fisioterapeuta respiratrio 5.1.4. Fisioterapeuta Exerccios aquticos 5.1.5. Enfermagem 5.1.6. Terapeuta ocupacional 5.1.7. Assistente social 5.1.8. Fonoaudilogo 5.1.9. Nutricionista 5.1.10. Psiclogo 5.1.11. Outros profissionais de sade 5.2. Tratamento da fraqueza 5.3. Tratamento da fadiga 5.4. Tratamento da dor 5.5. Correo postural 5.6. rteses e apoios 5.7. Acessrios auxiliares de locomoo 5.8. Tratamento da disfuno respiratria 5.8.1. Tratamento 5.9. Tratamento dos transtornos do sono 5.10. Tratamento da disfagia 5.11. Tratamento da disartria 5.12. Tratamento da intolerncia ao frio 5.13. Tratamento visando reduo do peso corporal 5.14. Terapia medicamentosa 5.15. Tratamento psicolgico 5.16. Mudanas de estilo de vida 5.17. Realizao de exerccios 6. Medicina Tradicional Chinesa (MTC) 7. Continuidade do tratamento 7.1. Informaes aos pacientes e cuidadores 7.2. Promoo de um estilo de vida saudvel

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8. Consideraes sobre situaes especiais 8.1. Cirurgia e anestesia 8.2. Classificao Internacional de Doenas (CID 10 Rev.) 9. Servios de sade e ateno SPP

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10. Registro de informaes e monitoramento dos casos de SPP 110

11. Endereos teis e sites de interesse 12. Referncias bibliogrficas

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Anexo 1

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Prefcio
Nas ltimas trs dcadas tem-se observado mais acuradamente ao redor do globo que muitos dos indivduos que tiveram a poliomielite paraltica desenvolvem, dcadas mais tarde, um conjunto de problemas de sade como fadiga excessiva, dor muscular e articular, e a nova fraqueza muscular, o mais alarmante de todos os sinais e sintomas. Na dcada de 70, por causa de poucos artigos na literatura mdica sobre as alteraes neurolgicas, a postura dos profissionais de sade foi de ceticismo. Para complicar ainda mais, esse conjunto de sintomas no tinha nome. E sem nome, no existia doena. Somente na dcada de 80, aps o conhecimento da histria de milhares de pessoas com os mesmos sintomas na fase tardia da plio, a comunidade mdica adotou o nome Sndrome Ps-Poliomielite (SPP). A sndrome Ps-Poliomielite, entretanto, no foi uma nova descoberta, os sintomas foram descritos pela primeira vez na literatura mdica francesa em 1875, e na literatura mdica mundial cerca de trinta e cinco artigos foram publicados at 1975. Em nosso pas a histria registrada da transmisso autctone do vrus da poliomielite foi de 78 anos e aps dezoito anos do ltimo caso muitos dos sobreviventes esto vivenciando os sintomas da SPP. Temos observado, sob uma forma sistemtica que a SPP uma realidade no Brasil. Mais de cinqenta por cento dos pacientes atendidos em nosso servio com histria prvia de poliomielite apresentam a nova fraqueza muscular, acompanhada de outros sinais e sintomas muitas vezes de carter limitante. A caracterizao dessa entidade exigiu uma mudana na forma de atendimento a estes pacientes, sob uma forma padronizada com envolvimento da multidisciplinalidade. Descobrimos que estes pacientes so diferentes, apresentam caractersticas prprias que precisam ser melhor entendidas e tratadas. Os conhecimentos propiciaram implementao de servio especfico no ambulatrio de Doenas Neuromusculares na UNIFESP/EPM e reunies informativas regulares para os pacientes. Nestas reunies com o engajamento pr-ativo dos pacientes a criao da ABRASPP - Associao Brasileira de SPP. Neste momento no processo do conhecimento da SPP em nosso pas, a interao e a cooperao entre a Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista
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de Medicina Departamento de Neurologia e Neurocirurgia - Setor de Investigao de Doenas Neuromusculares - ambulatrio de SPP, a Secretaria de Estado da Sade Coordenadoria de Controle de Doenas Centro de Vigilncia Epidemiolgica Diviso de Doenas de transmisso Hdrica e Alimentar, a Secretaria de Sade do Municpio de So Paulo Coordenao de Vigilncia em Sade Centro de Controle e Preveno de Doenas e a Associao Brasileira de Sndrome Ps-Poliomielite, permitiram a elaborao deste manual que traz importante contribuio para o conhecimento da SPP e seu tratamento. Acary Souza Bulle Oliveira

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1. Introduo
As doenas neuromusculares representam um grupo de afeces que comprometem a unidade motora, ou seja, o corpo celular do neurnio motor inferior, o seu prolongamento, a juno neuromuscular ou o tecido muscular. Dentre as doenas neuromusculares, encontramse as leses neuronais motoras, que so condies nas quais h alteraes morfolgicas ou bioqumicas que ocorrem no corpo do neurnio. A leso neuronal motora caracteriza-se por envolvimento do corpo celular do neurnio motor inferior (NMI). As principais doenas so: poliomielite anterior aguda (Plio), atrofia muscular espinhal progressiva (AMEP) e doena do neurnio motor (DNM). A sndrome ps-poliomielite (SPP) um transtorno neurolgico, dentro do captulo dos efeitos tardios da poliomielite, caracterizados por nova fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivduos que tiveram poliomielite aguda, muitos anos antes. A SPP encontra-se na categoria das doenas do neurnio motor (neuroniopatia motora) em virtude dos quadros clnico e histolgico estarem intimamente relacionados com disfuno dos neurnios motores inferiores.

2. Poliomielite anterior aguda 2.1. Aspectos histricos


conhecida a ocorrncia espordica da poliomielite desde a antiguidade. Segundo Maynard (2000) e Shepherd (1976), a poliomielite uma doena que, provavelmente, remonta a data de 1600 a.C., de acordo com achado arqueolgico, Estela Egpcia de Ruma, considerado pelos estudiosos o documento mais antigo da poliomielite, que apresenta a figura de um homem com atrofia e acentuado encurtamento do membro inferior direito (Figura 1). A primeira tentativa de uma descrio clnica aparece na segunda edio do livro de Michael Underwood, em 1789, referente s doenas das crianas, onde a poliomielite foi atribuda dentio e ao mau funcionamento intestinal. Uma das primeiras descries clnicas da doena foi feita por Heine, em 1840. Charcot e Joffroy descreveram as alteraes patolgicas nos neurnios motores do corno anterior da medula na poliomielite, no entanto, coube ao professor sueco Medin, a descrio das diversas formas clnicas da poliomielite ao relatar uma grande epidemia ocorrida no pas nrdico, em 1887.

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Figura 1. Estela Egpcia de Ruma cerca. 1600 a.C., que se encontra atualmente no Museu Carlsberg, em Copenhagen, Dinamarca.
Fonte: Disponvel em: http://en.wikipedia.org/wiki/History_of_poliomyelitis

As primeiras epidemias da poliomielite ocorreram na Europa, na metade dos anos 1800, na Inglaterra, e na Amrica do Norte na dcada de 1890, nos Estados Unidos. Charcot e Joffroy descreveram a paralisia flcida causada pelo dano das clulas do corno anterior. Em 1905, Wickman reconheceu que a infeco assintomtica e a transmisso ocorrem por via do trato intestinal, dando importncia aos casos abortivos no paralticos na disseminao da doena. Em 1908, Karl Landsteiner e Erwin Popper descobriram que o agente infeccioso era um vrus, que foi identificado em 1930. J em 1909, Landsteiner e Popper demonstraram a etiologia viral. Inocularam uma suspenso de medula espinhal obtida de necropsia de um caso fatal de poliomielite em um grupo de primatas; os macacos apresentaram um quadro tpico de paralisia flcida. Em 1948, Jonh Enders, Weller e Robbins conseguiram cultivar o poliovrus em tecido no nervoso e, em 1950, descobriram a ao citopatognica do vrus sobre as clulas cultivadas in vitro; a partir de ento, os trs sorotipos foram reconhecidos. Esses achados
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permitiram o desenvolvimento para a elaborao das vacinas com vrus inativado de Salk e com o vrus atenuado de Sabin. O presidente dos Estados Unidos, Franklin D. Roosevelt, que contraiu a poliomielite tardia, aos 39 anos de idade, em 1921, patrocinou a pesquisa da plio, e criou o Centro de Hidroterapia para os indivduos com histria de poliomielite em Warm Springs na Gergia, que mais tarde foi nomeado como Fundao Nacional para a Paralisia Infantil, e que apresentava duas propostas de trabalho: tratamento da poliomielite e desenvolvimento da vacina. Essa instituio proveu suporte financeiro para as pesquisas sobre a poliomielite. Jonas E. Salk foi o primeiro a tirar vantagens das descobertas de Enders e seus colaboradores. A vacina parenteral de Salk o poliovrus inativado pela formalina - foi declarada segura e eficaz em 12 de abril de 1955. Albert B. Sabin desenvolveu a vacina oral com o poliovrus atenuado que foi testada de forma macia e com bastante sucesso, na Unio Sovitica e no leste Europeu, no final dos anos 50. As vacinas produziram um grande declnio na poliomielite, a partir da metade da dcada de 50. A incidncia da poliomielite paraltica decresceu nos Estados Unidos de 20 000 casos, para menos de 10 casos por ano. Com as campanhas de vacinao em massa, a erradicao do poliovrus foi alcanada na maior parte do globo terrestre. No Brasil, no ano de 1980, foi adotada como medida de controle da poliomielite, a ampliao das coberturas vacinais por meio de campanhas de vacinao em massa, em todo o territrio nacional, utilizando-se a vacina oral Sabin, em duas etapas anuais, de um s dia cada, na faixa etria de 0-5 anos. A diminuio de casos foi assim observada: para o Brasil de 1280 casos em 1980, para 122 em 1981; no Estado de So Paulo, de 101 casos em 1980, para 7 em 1981. No ltimo caso de plio no Estado de So Paulo foi registrado em 1988, e no Brasil, em 1989. Em 1994, o pas recebeu da OMS o Certificado de Erradicao da Transmisso Autctone do Poliovrus Selvagem nas Amricas, reafirmando seu compromisso em manter altas coberturas vacinais e uma vigilncia ativa de todo o quadro de paralisia flcida aguda (PFA), com a finalidade de identificar imediata e precocemente a reintroduo do poliovrus selvagem, e de adoo de medidas de controle oportunas para impedir sua disseminao. A poliomielite foi, durante muitos anos, uma doena que deixou no somente em nosso pas, bem como em todos os pases do mundo, um grande nmero de pessoas seqeladas.

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2.2. Nomenclatura e definies


A nomenclatura Poliomielite tem origem dos termos gregos, a saber, [polios] = (cinzento), [mielos] = (medula) e do sufixo ite = inflamao. Portanto uma doena inflamatria aguda resultante da destruio dos neurnios motores localizados no corno anterior da medula espinhal conhecida pelo termo tcnico de Poliomielite Anterior Aguda. Em 1905, a poliomielite era denominada de Doena de Heine-Medin. O nome foi proposto por Ivar Wickliam, pelo fato de Jacob Von Heine, ortopedista alemo, ter publicado, em 1840, uma descrio da doena correlacionando-a a alteraes do neurnio motor inferior do corno anterior da medula; e por Medin, em 1887, ter demonstrado a cadeia epidemiolgica em casos de paralisia infantil nos arredores de Estocolmo. A poliomielite recebeu outras denominaes como paralisia infantil (PI), mielite dos cornos anteriores, paralisia da manh e comumente chamada de plio.

2.3. Etiologia
A poliomielite causada por vrus que pertence ao grupo RNA e est situado na famlia Picornaviridae (pico= pequeno), Gnero Enterovrus. O poliovrus uma pequena partcula icosadrica, constituda por apenas cinco diferentes macromolculas: quatro protenas do capsdeo (VP1 -VP4) e uma cpia de RNA que funciona como RNA mensageiro. So trs sorotipos de poliovrus (1,2 e 3), sendo que o tipo 1 o que mais freqentemente causava doena paraltica, em endemias ou epidemias, enquanto o tipo 2 o mais virulento. O homem o nico hospedeiro natural do poliovrus, e a transmisso da doena pode ser direta pessoa a pessoa, fecal-oral, por meio de secrees orofarngeas de pessoas infectadas, ou de forma indireta por meio de objetos contaminados, alimentos, gua, contaminados com fezes de doentes ou portadores, 1 a 6 semanas aps a infeco. A boca a principal porta de entrada, podendo-se isolar o vrus 24 horas aps a infeco. Aps esta fase o vrus se estabelece no tecido linfide do intestino e pode ser cultivado a partir das fezes do indivduo infectado. importante ressaltar que o perodo de transmissibilidade pode iniciar-se 7 a 10 dias antes do surgimento das manifestaes clnicas. A suscetibilidade da infeco geral, mas somente 1% a 2% dos indivduos infectados desenvolve a forma paraltica. Provavelmente, a razo para somente uma pequena porcentagem dos casos desenvolverem o quadro paraltico seja influenciada pela quantidade
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de vrus e sua neurovirulncia, fatores genticos do hospedeiro e do vrus que influenciam o crescimento, a velocidade rpida da resposta imunolgica.

2.4. Distribuio geogrfica


A poliomielite uma doena de distribuio universal, e nas reas urbanas, mais densamente povoadas, mais prevalente. Nas zonas temperadas, a transmisso de poliovrus mais importante durante os meses quentes do vero e outono, diminuindo nos perodos mais frios. Nas reas tropicais a transmisso do poliovrus no apresenta variao sazonal definida, porm, em algumas regies parece ser maior no perodo das chuvas.

2.5. Patogenia
Os poliovrus apresentam elevada infectividade, e colonizam 100% dos indivduos suscetveis que entrem em contato com ele. O comprometimento neurolgico da infeco pelo poliovrus a exceo, ocorrendo em 1 a 1,6% dos casos. Em mais de 90% dos casos a infeco inaparente. Ao penetrar no organismo do homem por via oral, o poliovrus atinge a orofaringe e o tubo intestinal, onde se prolifera e invade os tecidos linfticos regionais principalmente as amdalas e Placa de Peyer, e o vrus comea a aparecer na orofaringe e nas fezes, com eliminao viral para o ambiente e um perodo de viremia menor, durante o qual tecidos do sistema retculo-endotelial so atingidos. Em algumas pessoas, aps esta fase h uma segunda viremia, tambm chamada de viremia maior, que se caracteriza clinicamente por sintomas inespecficos. Esta proliferao confere ao infectado anticorpos protetores por toda a vida. A imunidade especfica ao tipo de vrus causador da infeco. A chamada etapa neurolgica ocorre em um a cada mil indivduos suscetveis, e a invaso do Sistema Nervoso Central (SNC) se d por via neural ou hematognica. Nesta etapa, ocorre proliferao intraneuronal do vrus, em particular nos moto neurnios, e o quadro clnico depende do nmero de clulas nervosas atingidas. Os primeiros sintomas da doena surgem quando h pelo menos 60% dos neurnios correspondentes a um determinado grupamento muscular envolvidos. Embora a viremia parea ser um fator importante para a entrada do poliovrus no SNC, estudos epidemiolgicos e experimentais sugerem que o poliovrus tambm capaz de se disseminar no SNC por nervos perifricos e cranianos, presumivelmente por via neural.

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2.6. Aspectos clnicos


As manifestaes da infeco pelo poliovrus podem apresentar-se como quadros inaparentes at quadros paralticos e morte. Estima-se que a proporo de casos inaparentes com aqueles reconhecidos clinicamente varia entre 60:1 at 1000:1. So reconhecidas quatro formas clnicas da infeco pelo poliovrus: inaparente, abortiva, meningite linfomonocitria e a forma paraltica. A forma inaparente responsvel por 90-95% dos quadros e somente reconhecida pelo isolamento do poliovrus nas fezes e orofaringe, assim como pelo aumento dos anticorpos sricos. A forma abortiva ocorre em 4-8% das infeces, sendo o perodo de incubao entre o incio da infeco at o incio dos sintomas usualmente de 1 a 3 dias, podendo chegar at 5 dias. O quadro clnico caracterizado por sintomas inespecficos: febre, dor de cabea, dor de garganta, anorexia, apatia, vmitos, dor abdominal e diarria. A doena abortiva no indistinguvel clinicamente de outras doenas virais e o diagnstico nesta forma de infeco atravs do isolamento do vrus. Menos freqentemente, a poliomielite pode evoluir com uma meningite assptica, cujo quadro clnico indistinguvel das meningites virais com febre, cefalia, e sinais de irritao menngea e rigidez de nuca. Somente uma a cada 200 infeces pelo vrus da poliomielite resulta em um quadro paraltico. Desde o incio da infeco at o incio da paralisia em geral de 4 a 10 dias, mas pode ser menor em torno de 3 dias e chegar at 30 dias. Cerca de 50% dos pacientes apresentam um quadro progressivo desde o incio do quadro febril at as paralisias, mas os demais pacientes, apresentam um curso bifsico com sintomas clnicos como na fase abortiva com um intervalo assintomtico de 3 a 5 dias e posteriormente instalao da deficincia motora, juntamente com um quadro febril e tambm sinais de irritao menngea. O quadro clnico da forma paraltica bastante heterogneo e dependente do comprometimento da medula espinhal, tronco ou hemisfrios cerebrais. A poliomielite espinhal caracterizada por uma fraqueza muscular do tipo flcido, podendo ir desde acometimento seletivo de alguns grupos musculares, at quadros de paraplegia e quadriplegia, sendo os membros inferiores os mais freqentemente atingidos. Geralmente, nas formas de comprometimento espinhal, as paralisias so de distribuio assimtrica, embora esse padro no seja obrigatrio. Os reflexos miotticos podem ser vivos inicialmente e posteriormente tornam-se hipoativos ou mesmo abolidos. invariavelmente encontrada no membro afetado nos quadros paralticos. A hipotonia

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O comprometimento bulbar ocorre em 10-15% dos casos. O termo indica o envolvimento motor de nervos cranianos e centros de controle respiratrios e circulatrios. Um quadro de encefalite tambm pode ocorrer embora seja uma forma bastante rara e grave da infeco e com alta mortalidade. Nestes quadros temos distrbios de conscincia, alteraes autonmicas e sinais de leso de vias piramidais.

2.7. Diagnstico
Ainda que o conjunto de sinais e sintomas compatveis com a doena possibilite classificar um caso como poliomielite clnica, aps o advento das vacinas e da sua erradicao em vrios pases, fundamental sua confirmao por meio de testes virolgicos. Dessa forma, para fins de vigilncia e manuteno da erradicao da plio, foram estabelecidas algumas importantes definies:

Caso suspeito: Todo caso de deficincia motora flcida, de incio sbito, em menores de 15 anos, independente da hiptese diagnstica de poliomielite e toda hiptese diagnstica de poliomielite, em pessoas de qualquer idade.

Caso confirmado: Todo caso de paralisia flcida aguda em que houve isolamento de poliovrus selvagem em amostras de fezes do caso ou de um de seus comunicantes, independente de haver ou no seqela, aps 60 dias do incio da deficincia motora.

Caso de poliomielite compatvel: Todo caso de paralisia flcida aguda que no teve coleta de amostras de fezes e que apresentou seqelas aos 60 dias ou evoluiu para bito ou apresentou evoluo clnica ignorada.

Caso descartado (no-poliomielite): Todo caso de paralisia flcida aguda com resultado negativo para o poliovrus selvagem em amostras de fezes coletadas oportunamente, ou seja, at 14 dias do incio da deficincia motora.

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Caso de poliomielite associada vacina: Todo caso de paralisia flcida aguda em que houve isolamento de vrus vacinal em amostras de fezes e presena de seqela compatvel com poliomielite, 60 dias aps o incio da deficincia motora. Os exames complementares inespecficos tambm no so suficientes para a confirmao do diagnstico, tendo em vista que as alteraes hematolgicas e liquricas na poliomielite no so patognomnicas da doena. Na fase aguda da poliomielite na forma menngea temos alteraes no lquido cefalorraquidiano (LCR), com aumento da celularidade superior a 10 e inferior a 200 clulas por mm3, podendo inicialmente haver um predomnio de polimorfonucleares, e posteriormente de linfcitos e moncitos. O LCR torna-se normal aps duas semanas do incio dos sintomas neurolgicos. Outro exame que pode auxiliar o diagnstico do quadro paraltico da doena a eletroneuromiografia (ENMG) que permite mostrar semanas ou meses aps a instalao do dficit motor, um padro de rarefao das unidades motoras e aparecimento de potenciais gigantes, porm sem alterao das velocidades de conduo sensitivas e motoras.

2.8. Diagnstico laboratorial 2.8.1. Isolamento viral


Os vrus da poliomielite podem ser isolados precocemente, na fase aguda da doena na orofaringe, assim como no LCR. Sabe-se que quanto mais precocemente o material for colhido maior ser a chance do vrus ser isolado, porm o material mais adequado para o isolamento viral so as amostras de fezes. A eliminao viral atravs das fezes ocorre desde o incio das manifestaes clnicas at 2 meses aps sendo que existe maior possibilidade de isolamento nas primeiras duas semanas. O teste de rotina diagnstica o crescimento do vrus em culturas de clulas detectado pelo efeito citoptico e confirmado por testes de neutralizao tipo-especfico. de fundamental importncia aps a identificao do poliovrus, a caracterizao intratpica. Atravs dessa tcnica de seqenciamento molecular, pode-se diferenciar se um vrus selvagem ou vacinal, o que alm de apoiar os estudos epidemiolgicos, tem seu propsito na erradicao da doena.

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Outro exame que pode ser utilizado para o diagnstico a sorologia, que, atravs de reao de neutralizao ou fixadores de complemento, constata um aumento de quatro vezes ou mais do ttulo de anticorpos aps o intervalo de trs semanas. A partir de 1990, a sorologia no Brasil deixou de ser utilizada como suporte diagnstico de poliomielite, devido aplicao em massa de vacina oral o que resultou em elevados ttulos de anticorpos para os trs tipos de poliovrus na populao, dificultando a interpretao dos resultados.

2.9. Diagnstico diferencial


Vrias condies clnicas podem ser responsveis por quadros paralticos agudos, e as sndromes poliomielticas, quadros associados ao comprometimento do neurnio motor, podem estar associadas tanto a poliovrus (selvagem ou vacinal) como tambm a enterovrus noplio. Quanto aos demais diagnsticos diferenciais destacam-se a Sndrome de Guillain-Barr, a mielite transversa, a neuropatia ps-diftrica, a Sndrome de Hopkins, a paralisia facial perifrica, o botulismo, a plexite braquial, a neuropatia perifrica traumtica e, finalmente, os quadros lgicos que levam muitas vezes impotncia funcional.

2.10. Profilaxia
O controle da poliomielite foi conseguido sem dvida em funo do desenvolvimento das vacinas: a de vrus inativado (Salk) e a de vrus atenuado (Sabin). A primeira vacina a ser licenciada foi a desenvolvida pelo Dr. Salk e seus colaboradores, no incio de 1954. Estes autores inativaram o vrus atravs da incubao com formalina, com a manuteno de seu poder antignico. A vacina administrada por via intramuscular ou subcutnea e a imunidade desenvolvida por esta vacina essencialmente humoral e com apenas duas doses pode conferir nveis de anticorpos protetores. Por ser um produto com vrus morto, esta vacina imuniza exclusivamente o indivduo vacinado, no havendo disseminao do vrus para os contatos. A vacina de vrus vivo atenuado desenvolvida por Sabin foi licenciada em 1962, e foi desenvolvida atravs de sucessivas passagens em culturas de clulas com perda da neurovirulncia e manuteno da capacidade de infectar o trato intestinal e tambm a manuteno do poder antignico.

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A vacina, empregada na rotina e em campanhas, como poltica global de sade pblica de controle da plio pela Organizao Mundial de Sade (OMS) vem sendo utilizada na maior parte do mundo, por ser considerada eficaz, de imunidade duradoura, de baixo custo e fcil aplicao em massa. Embora considerada segura e pouco reatognica, por ser feita com vrus vivos atenuados, pode por mutao gentica, causar a doena em receptores ou seus contatos. Observa-se, entretanto, um risco mnimo de 1 (um) caso para cada 2.600.000 doses aplicadas (1/500 mil na primeira dose e 1/13 milhes nas doses subseqentes), verificando-se que quanto mais se aumenta a cobertura da vacina Sabin, alm de se controlar o poliovrus selvagem, mais se diminui o risco de casos associados vacina.

2.11. Programa de erradicao global da poliomielite


Em 1985, a Organizao Panamericana de Sade tomou como deciso erradicar a poliomielite nas Amricas. Em 1988, esta mesma deciso foi tomada pela Organizao Mundial de Sade, juntamente com todos os pases do mundo, para erradicar globalmente a poliomielite. Desde ento o nmero de casos de poliomielite selvagem diminuiu em 99% e trs regies do mundo (Amricas, Europa e Oeste do Pacfico) atualmente so certificadas como livres da poliomielite. As aes da erradicao esto baseadas em 4 atividades fundamentais: a) manuteno de altas coberturas na rotina da vacina oral contra a poliomielite, b) Dias Nacionais de Imunizao, com a administrao em massa da vacina a todas as crianas menores de cinco anos de idade, c) vigilncia das paralisias flcidas agudas, d) vacinaes casa-casa, com a intensificao da imunizao nas comunidades que ainda mantm circulao do vrus. Da iniciativa da erradicao global, em 1988, houve um progresso com um decrscimo no nmero inicial de 125 pases para um total de quatro pases onde a circulao do vrus selvagens nunca foi interrompida. Devido ao surto existente no norte da Nigria, outros treze pases previamente livres da poliomielite tiveram importaes deste vrus. Para interromper a transmisso do poliovrus selvagem, os pases endmicos necessitam intensificar as campanhas de vacinao e a vigilncia dever ser realizada e mantida para assegurar a deteco rpida de qualquer importao de poliovrus.

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3. Sndrome Ps - Poliomielite (SPP)


Esta sndrome tem sido reconhecida, h mais de cem anos, desde quando Charcot, em 1875, a descreveu pela primeira vez. Porm a SPP ficou mais conhecida aps a dcada de 1980 quando vrios trabalhos cientficos foram publicados nos Estados Unidos. Em 1994, a New York Academy of Science e o National Institute of Health realizaram o primeiro encontro internacional. Posteriormente foi publicado nos anais do NYAS, um fascculo especial sobre A Sndrome Ps-Poliomielite - Avanos na patognese e tratamento que reconheceu a Sndrome Ps-Poliomielite como uma entidade nosolgica.

3.1. Definies e conceitos


A poliomielite foi uma doena considerada como crnica e estvel e, na realidade, h um desacordo na literatura em definir os problemas de sade que estes pacientes tm experimentado na fase tardia da plio. Efeitos tardios da poliomielite referem-se principalmente quelas condies que os pacientes podem apresentar. Estes esto divididos em trs tipos de categorias: a) sintomas que podem ser atribudos diretamente ao dano causado pelos poliovrus tais como: paralisia residual, desequilbrio msculo-esqueltico, retardo no crescimento, deformidades esquelticas que afetam os membros, insuficincia respiratria e intolerncia ao frio devido a transtornos circulatrios; b) sintomas decorrentes da falncia do organismo em manter-se estvel no perodo de estabilidade funcional com aparecimento de nova fraqueza e fadiga a Sndrome PsPoliomielite; c) sintomas resultantes de trauma secundrio incluindo neuropatia compressiva, artrites degenerativas, dores articulares, tendinite e bursite. A Sndrome Ps-Poliomielite (SPP) um transtorno neurolgico que aparece muitos anos aps a doena aguda, usualmente 15 anos ou mais. Caracterizado principalmente por nova fraqueza muscular, fadiga e dor muscular e articular. Menos comumente, a sndrome inclui dificuldades respiratrias e de deglutio, atrofias musculares e intolerncia ao frio entre outros sintomas.

3.2. Epidemiologia
Inmeros estudos tm tentado estimar a prevalncia desta doena. Entretanto, devido s diferentes definies e metodologias aplicadas em cada um destes estudos, a prevalncia
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tem sido estimada entre 22 % e 80% entre os pacientes que apresentaram poliomielite paraltica (Tabela 1). O perodo de estabilidade funcional tambm varivel nos estudos, mas o menor perodo encontrado foi de oito anos e o maior de 71 anos como mostra a tabela abaixo, e em mdia, de 35 anos.

Tabela 1 Prevalncia dos sintomas de SPP e perodo de estabilidade funcional da poliomielite aguda Referncia Ahlstrom e Karlsson Aurlein et al. Bartfeld e Ma Dalakas Ivanyi et al. Johnson et al. Jubelt e Agre Julien et al. Kling et al. LeCompte NINDS Oliveira e Maynard Quadros, Oliveira e Silva *
Fonte: Bouza C, Munoz A, Amante JM. . Nota: * Dados no publicados.

Prevalncia (%) 80 22 e 28.5 28,5 25-85 (60) 78 28,5 64 25-28 60-80 25-40 25 68 77,2

Perodo de Estabilidade (anos) 20-40 20-45 24-30 35 (8-71) 25-40 40-50 10-40 30,2 38 (18-69)

3.3. Fatores de risco


At o momento so desconhecidos, mas estudos tm apontado alguns fatores como potencias fatores de risco: Maior idade na fase aguda da doena, sexo feminino, gravidade do quadro motor inicial, grande recuperao funcional, longo perodo de latncia desde o quadro agudo da doena e o incio da recuperao, aumento da atividade fsica, uso de ventilao
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mecnica na fase aguda da doena, hospitalizao, ano da infeco aguda, presena de dor muscular associada ao exerccio, tipo de seqela residual. H uma associao freqente entre as manifestaes da SPP e ganho de peso recente.

3.4. Fisiopatologia da Sndrome Ps-Poliomielite (SPP)


Para se entender a fisiopatologia da SPP, faz-se necessrio recapitular o que ocorre durante e aps a invaso do poliovrus no sistema nervoso central, durante a poliomielite paraltica.

Poliomielite Paraltica Aguda O poliovrus tem uma preferncia pelos motoneurnios do corno anterior das regies cervical e lombar da medula espinhal, o que pode resultar na morte ou injria desses neurnios motores. Seguindo a morte das clulas do corno anterior, ocorre degenerao walleriana (processo degenerativo na poro distal leso) e as fibras musculares associadas a esses neurnios tornam-se rfs (desnervadas), resultando em fraqueza. A localizao e o grau de paralisia dependem do local e da gravidade da leso neuronal. Os estudos realizados, mais recentemente, tm confirmado os achados de Bodian (1949) e mostrado que o envolvimento do sistema nervoso central mais difuso do que simplesmente a regio dos neurnios motores. Leses so observadas tambm nas colunas cinzentas intermedirias e posterior e, ocasionalmente, no gnglio da raiz dorsal. O tronco cerebral, a formao reticular e a maioria dos ncleos dos nervos cranianos podem ser envolvidos, como tambm ncleo e verme cerebelar, regio do tlamo e hipotlamo. No crtex cerebral, as leses neuronais so geralmente leves e restritas ao giro pr-central, tlamo, hipotlamo e ao globo plido. A figura 1 apresenta uma ilustrao do dano difuso do poliovrus. Clinicamente, a poliomielite paraltica pode ser dividida em duas formas que podem coexistir:

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Figura 2 Esquema ilustrativo de distribuio da leso pelo poliovrus. Fonte: disponvel em http://www. pathology.mc.duke.edu/.../cnslecture2.htm.

Poliomielite espinhal Esta condio caracterizada por paralisia flcida dos msculos inervados pelos neurnios motores da medula espinhal, que o tipo o mais comum de poliomielite paraltica. A menos que a paralisia seja completa, a paralisia assimtrica. Os membros inferiores so geralmente mais afetados do que os membros superiores e tronco.

Poliomielite bulbar Esta condio envolve dano nos neurnios da formao reticular e dos ncleos dos nervos cranianos no tronco cerebral, o que pode resultar em disfagia, disfonia, fraqueza facial, voz anasalada, regurgitao dos fludos atravs do nariz, fraqueza dos msculos esternocleidomastoideo e do trapzio, dificuldade em mastigar, incapacidade de deglutir ou expelir a saliva e a secreo do trato respiratrio. O mais preocupante impacto da poliomielite bulbar a insuficincia respiratria, devido ao envolvimento da ponte (central). A disfuno do
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sistema autnomo pode ocorrer produzindo arritmia cardaca, a instabilidade da presso arterial e problema na funo vesical e intestinal.

Recuperao da poliomielite paraltica aguda A mortalidade na poliomielite paraltica aguda geralmente devida ao envolvimento respiratrio ou bulbar. Naqueles que sobrevivem doena aguda e tm recuperao, a paralisia permanece esttica por diversos dias ou semanas antes que uma recuperao lenta ocorra em meses ou anos. A fora muscular nos msculos parcialmente desnervados melhora no mximo em um perodo de dois anos, sendo que 60% da recuperao ocorrem nos trs primeiros meses aps o incio da doena e 80%, nos primeiros seis meses. Alm disso, a melhoria pode continuar at aos dois anos seguintes. A recuperao da fora muscular e o aumento da habilidade funcional ocorrem por diversos processos fisiolgicos. Estes incluem: 1) brotamento terminal; 2) hipertrofia da miofibrila; 3) transformao do tipo da fibra muscular; 4) processo ativo de denervao e reinervao; 5) plasticidade.

Brotamento Terminal Durante o processo de recuperao aps a poliomielite paraltica aguda, os neurnios motores restantes (sobreviventes) do tronco cerebral e da medula espinhal podem elaborar novas ramificaes ou brotamento axonal. Acredita-se que a base fisiolgica para brotamento axonal esteja relacionada expresso de molculas de adeso da clula neural pelas miofibras denervadas. Essas molculas parecem fornecer estmulos quimiotticos aos axnios terminais dos neurnios motores sobreviventes, vizinhos, fazendo com que estes neurnios emitam brotamento axonal para as fibras musculares denervadas. Estes brotamentos podem reinervar as fibras rfs dos msculos que foram denervados pela infeco aguda da poliomielite. O brotamento (ou inervao colateral) pode restaurar a capacidade de contrao das fibras dos msculos voluntrios e, assim, melhorar a fora.

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H evidncias eletrofisiolgicas considerveis, como eletromiografia de fibra nica (EMGFU), macro eletromiografia (mEMG). Dados morfolgicos do msculo do suporte ao conceito da reinervao. Os estudos de bipsia muscular mostraram que os motoneurnios remanescentes podem inervar at oito vezes ou mais do nmero normal de fibras do msculo. Os indivduos com histria de poliomielite aguda podem permanecer com algumas unidades motoras significativamente ampliadas chamadas de unidade motora gigante (UMG) que fazem o trabalho executado previamente por muitas unidades. A figura 2 apresenta uma ilustrao esquemtica deste processo.

Hipertrofia da Miofibrila Alm do brotamento, o restante das fibras dos msculos inervados hipertrofia-se com o exerccio e atividade, durante a fase de reabilitao aps a doena aguda. A hipertrofia da fibra muscular uma contribuio a mais para a recuperao da fora aps a poliomielite paraltica. A figura 2 apresenta uma ilustrao esquemtica deste processo. Como este mecanismo de compensao neurofisiolgica eficaz, um msculo pode permanecer com a fora normal mesmo depois que 50% dos motoneurnios originais estejam afetados. Diversos estudos demonstraram que a rea de fibra do tipo I e do tipo IIA no msculo quadrceps de homens com histria de poliomielite , em mdia, duas vezes maiores que dos controles. Outros estudos reforam estes resultados. Borg e col. (1988) observaram um elevado nmero de fibras musculares hipertrofiadas, como determinadas pela eletromiografia de superfcie durante a marcha, no msculo tibial anterior, nos indivduos com ps-poliomielite que excessivamente sobrecarregaram overuse esse msculo. Grimby e col. (1989) demonstraram uma correlao negativa significativa entre a fora do msculo e a rea mdia de fibras nos indivduos masculinos com ps-poliomielite, isto os indivduos mais fracos tinham as maiores fibras musculares.

Transformao do tipo de fibra Tem sido especulado que a transformao da fibra do tipo II (contrao muscular rpida, glicoltica) para fibra do tipo I (contrao muscular lenta, oxidativa) outro mecanismo de adaptao neuromuscular. Grimby e col. (1989) demonstraram uma correlao negativa significativa entre a ocorrncia relativa de fibra do tipo I e fora muscular no quadrceps de mulheres com histria de poliomielite. Eles sugeriram que pode ser devido transformao de fibras do tipo II para fibras do tipo I nos indivduos com maior reduo no nmero de fibras e
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fora muscular. As biopsias do msculo realizadas no tibial anterior dos indivduos com pspoliomielite que deambulavam mostraram quase exclusivamente fibras do tipo I, enquanto indivduos que usavam cadeira de rodas no demonstraram dominncia de fibra do tipo I. A dominncia de fibras do tipo I pode sugerir um processo intenso de reinervao ou um processo ativo de transformao de fibras anaerbicas (de maior gasto energtico) para fibras aerbicas (de menor gasto energtico), proporcionado pela atividade muscular contnua (marcha). A figura 2 exemplifica a predominncia de fibras no paciente com SPP.

Progressiva denervao e reinervao O processo de denervao e reinervao progressivo em indivduos com histria de poliomielite com e sem queixas de nova fraqueza. A reinervao de fibras musculares recentemente desnervadas parece ser outro mecanismo de adaptao neuromuscular para manter a funo. Evidncias histolgicas e eletrofisiolgicas reforam este conceito. Tais processos fisiolgicos compensatrios extensivos mascaram os dficits neurolgicos profundos causados pela doena. Alm destes processos fisiolgicos, o corpo possui vrios mecanismos compensatrios para manter a funo na presena da paralisia residual. Estas compensaes incluem: 1) uso dos msculos fracos no nvel mais elevado da sua capacidade; 2) substituio feita pelos msculos fortes aumentando a demanda de energia para realizar as tarefas; 3) uso dos ligamentos para a estabilidade da hiper-mobilidade resultante.

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Figura 3 - Processo de remodelao e plasticidade da Unidade Motora na histria da plio e sndrome ps-poliomielite.
Fonte: Halstead (1988), com adaptaes. 34

As mudanas patolgicas que produzem os sintomas da SPP ainda no so totalmente entendidas at o presente momento, mas vrias teorias tm sido propostas (Quadro 1).

Quadro 1 Hipteses propostas para explicar a etiologia da SPP.

ETIOLOGIAS PROPOSTAS DA SPP 1 Disfuno da Unidade Motora (UM) 2 Overuse Muscular 3 Desuso Muscular 4 Perda de U. M. com o envelhecimento 5 Predisposio de degenerao do neurnio motor 6 Infeco crnica do poliovrus ou reativao do vrus 7 Sndrome imuno mediada 8 Efeito do hormnio de crescimento 9 Combinao dos efeitos de desuso, overuse, dor, aumento de peso ou outras doenas
Fonte: Halstead (1998)

Explanao sucinta das teorias:

Disfuno da Unidade Motora (UM)

Teoria:
A nova fraqueza e fadiga caracterstica da SPP ocorrem devido a mudanas degenerativas na UM, particularmente a perda do brotamento axonal distal (degenerao perifrica).

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Pesquisa:
O fenmeno que ocorre durante a recuperao da poliomielite paraltica, isto , o brotamento dos motoneurnios sobreviventes, que leva reinervao das fibras musculares formando UM gigantes, bem documentado. H evidncias considerveis e sugerem que as UM gigantes formadas aps a poliomielite paraltica aguda no so indefinidamente estveis. As observaes eletromiogrficas convencionais nos msculos afetados pela poliomielite mostram que, os msculos extremamente fracos e atrficos tm poucos a nenhum potencial de ao da unidade do motor (PAUM), enquanto outros msculos, incluindo aqueles que so clinicamente normais ou historicamente no afetados, tm PAUM grandes e polifsicas. Isto esperado quando se considera a natureza generalizada da doena aguda. O tamanho dos potenciais de ao voluntrios da unidade motora aumentado devido a um processo de reinervao muito bem sucedido, que resulta em unidades motoras de tamanho gigante (UMG). Em um estudo que compara o tamanho do PAUM em indivduos saudveis e indivduos com histria de poliomielite com ou sem nova fraqueza, Agre e Rodriquez (1990) mostraram que o tamanho do PAUM era significativamente maior em todos os indivduos com pspoliomielite, e que os com nova fraqueza tiveram unidades maiores do que aqueles sem nova fraqueza. Wiechers e Hubbell (1981) foram os primeiros a propor que as unidades motoras gigantes que se formaram depois da poliomielite paraltica aguda no so indefinidamente estveis, mas que o brotamento axonal distal se degenera com o passar do tempo, produzindo desnervao das fibras musculares. possvel que algumas destas fibras musculares desnervadas possam ser reinervadas por brotamento dos motoneurnios vizinhos, produzindo um processo contnuo de remodelamento das unidades motoras formadas aps a poliomielite paraltica. Muitos investigadores atualmente concordam que a desnervao em andamento e o processo de reinervaes sucessivas estressam os neurnios motores, que aps vrios anos parecem perder sua habilidade de manuteno das demandas metablicas de todos seus brotamentos. Conseqentemente, h uma deteriorao lenta de alguns terminais do nervo. Com a morte dos brotamentos axonais, algumas fibras do msculo tornam-se permanentemente denervadas e o indivduo com sndrome ps-poliomielite sente nova fraqueza e outros sintomas de disfuno neurolgica. Estes processos so ilustrados na figura 1. Diversos estudos eletrofisiolgicos e anatomopatolgicos musculares forneceram evidncia adicional de anormalidades da transmisso neuromuscular e denervao da fibra muscular no indivduo com sndrome ps-poliomielite. A nova fraqueza na SPP pode ser explicada com base no tamanho reduzido da unidade
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motora, quando a reinervao no pode mais compensar o ritmo da denervao progressiva. Trojan e Cashman (1997) defendem a hiptese de que, se a degenerao na poro terminal do axnio a causa da nova fraqueza na SPP, provvel que possa haver um perodo de disfuno no axnio terminal que precede a degenerao por meses ou at anos. Assim a fadiga muscular na SPP poderia ser atribuda aos defeitos da transmisso da juno neuromuscular.

Overuse - Uso Excessivo da Musculatura (Overuse)

Teoria:
As unidades motoras gigantes que suprem os msculos da ps-poliomielite no podem manter indefinidamente a atividade metablica aumentada necessria. Como resultado, as unidades motoras sobrecarregadas se degeneram, com fraqueza lentamente progressiva e a fadiga rpida dos msculos.

Pesquisas:
Valores aumentados de creatino quinase (CK) foram achados em indivduos sintomticos aps a plio, mas no em indivduos assintomticos igualmente fracos (Windebank e col. (1996). Waring e McLaurin (1992) descreveram correlaes significativas entre os valores de CK e distncia de deambulao em indivduos com ps-poliomielite, sugerindo que o exerccio a causa da atividade enzimtica aumentada de CK nesta populao. Esta atividade enzimtica aumentada pode ser um marcador para a injria do msculo, indicando sofrimento muscular ou overuse em indivduos com ps-poliomielite. Perry, Fontaine e Mulroy (1995) executaram estudos dinmicos de EMG durante a marcha em indivduos com ps-poliomielite e encontraram a evidncia de supertreinamento (overuse) nos msculos bceps, glteo mximo e no quadrceps. Trojan e col. (1994) comprovaram associao entre a SPP e a dor muscular (especialmente a associada com o exerccio), dor articular, e ganho recente de peso. Todos esses fatores podem ser marcadores do overuse, fornecendo uma evidncia adicional que este um fator contribuinte para a SPP. Os numerosos estudos clnicos tm mostrado uma correlao entre a presena da SPP e uma histria de paralisia inicial grave, com uma recuperao relativamente boa da fora til e da funo.

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Estas observaes do suporte teoria de que a fraqueza e a fadiga na SPP resultam das alteraes de longo prazo nos msculos com alta solicitao.

Desuso Muscular

Teoria:
O desuso produz a falta de condicionamento e fraqueza do msculo nos indivduos com SPP.

Pesquisa:
Tem sido observado que os indivduos com ps-poliomielite tm a fraqueza aumentada em curto prazo, aps um perodo de diminuio da atividade que secundria a uma doena ou injria. O papel do desuso muscular no desenvolvimento da fraqueza em longo prazo, entretanto, pouco conhecido.

Perda de unidade motora com o envelhecimento

Teoria:
O processo natural de envelhecimento esgota as clulas remanescentes do corno anterior, levando fraqueza progressiva.

Pesquisa:
Sabe-se que o processo de envelhecimento normal envolve uma perda gradual dos neurnios motores, mas que se torna somente proeminente aps a idade de 60 anos. Diversos estudos tm demonstrado que no existe uma correlao consistente entre o incio da nova fraqueza e a idade cronolgica. A varivel mais consistente o tamanho do intervalo entre o incio da poliomielite e o aparecimento de novos sintomas. A maioria dos indivduos desenvolve a nova fraqueza 30 a 40 anos aps sua infeco inicial, e a idade do incio dos sintomas varivel. A sobreposio do processo natural de envelhecimento, no nmero j limitado de neurnios motores sobreviventes aps a poliomielite paraltica, pode contribuir para o
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desenvolvimento da SPP. O consenso atual que, a idade cronolgica pode contribuir para o desenvolvimento da nova fraqueza, mas provavelmente no a causa primria.

Teorias menos aceitas Outras teorias que apareceram para explicar os mecanismos que provocam a degenerao da unidade motora incluem as relacionadas abaixo: 1) predisposio para a degenerao do neurnio motor por causa das alteraes gliais, vasculares e linfticas causadas pela poliomielite aguda os danos causados s clulas gliais e ao suprimento vascular na poca da infeco aguda pode levar a disfuno secundria das clulas do corno anterior; 2) infeco crnica do poliovrus ou reativao viral - a SPP pode ser causada pela reexposio ao poliovrus vivo ou reativao do poliovrus persistente no SNC; 3) sndrome imuno mediada - um mecanismo existente de resposta inflamatria ou imune pode ser um fator precipitante no desenvolvimento da SPP; 4) efeito do hormnio do crescimento a diminuio da liberao do hormnio do crescimento pelo hipotlamo pode ser um fator precipitante no desenvolvimento da SPP. Embora nenhuma dessas teorias tenha sido completamente excluda, no existe evidncia suficiente para dar suporte a nenhuma delas at o momento presente.

Efeito Combinado do Desuso, Uso excessivo da musculatura (Overuse), Dor, Aumento de Peso ou Outras Doenas Gawne e Halstead (1995) discutiram a maneira pela qual vrios fatores podem interagir um com o outro e contribuir para o desenvolvimento da fraqueza e da fadiga progressivas. A figura 3 um modelo esquemtico dos fatores etiolgicos possveis para a SPP e as suas interaes. O overuse crnico dos msculos pode resultar no desenvolvimento da nova fraqueza, que por sua vez pode levar ao desuso. O desuso msculo-esqueltico leva a uma maior fraqueza, atrofia, contraturas, diminuio da resistncia e ganho de peso corporal. Na presena de overuse, a dor muscular pode ocorrer levando o indivduo necessidade de mais descanso, que resulta em falta de condicionamento, ou compensao com mecanismos imprprios do corpo, que levam a mais overuse e dor, possivelmente em outro lugar. Este complexo quadro clnico apresenta um desafio queles que tentam diagnosticar e tratar as pessoas com histria de poliomielite paraltica.
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Envelhecimento da UM Processo crnico

Defeito do hormnio de crescimento processo imunolgico

DISFUNO DA Cibra/ dor UNIDADE MOTORA Atrofia

OVERUSE MUSCULAR

FRAQUEZA
PROGRESSIVA

DESUSO MUSCULAR

Trauma e dor Msculoesqueltica

DIMINUIO DA FUNO

Fadiga Aumento de peso Falta de condicionamento

Figura 4 - Modelo esquemtico demonstrando a interao dos possveis fatores etiolgicos da SPP.
Fonte: Halstead (1995), modificado.

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3.5. Mecanismos patognicos da SPP


Segundo Dalakas (1995), a correlao entre estudos morfolgicos, eletrofisiolgicos, virolgicos e imunolgicos demonstra que aps a poliomielite aguda a populao sobrevivente de neurnio motores pode ser classificada em quatro categorias: 1) neurnio normal no afetado pelo poliovrus, que pode ser sub-classificado em: a) neurnio normal no afetado longe das reas de perda neuronal e b) neurnio normal no afetado prximo das reas dos neurnios destrudos. Este segundo grupo, embora morfologicamente normal, est estressado (sobrecarregado) por compensar a perda dos neurnios vizinhos mantendo as grandes UM denominadas de Unidades Motoras Gigantes (UMG); 2) neurnio originalmente afetado, mas com aparncia de recuperao total. A sobrevivncia destas clulas pode estar abaixo do normal, e se estressada cronicamente, sua reserva metablica pode ser limitada; 3) neurnio moderadamente afetado com tamanho pequeno, mas de aparncia normal. A sobrevivncia destas clulas pode estar com reservas limitadas e com a capacidade afetada para estabelecer e manter sinapses na UMG; 4) neurnio gravemente afetado com recuperao incompleta. Estas clulas podem estar com a funo limitada e com baixa expectativa de sobrevida.

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Figura 5 - Modelo ilustrativo dos diferentes tipos de neurnios motores sobreviventes da ao do poliovrus.
Fonte: Dalakas (1995) adaptado.

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3.6. Progresso da SPP


As complicaes que ocorrem na fase tardia da Poliomielite e os sintomas da sndrome ps-poliomielite s foram reconhecidos h pouco mais que trs dcadas. Os estudos que investigam a progresso dos sintomas so limitados e tm focado principalmente a progresso da fraqueza muscular. Em 1986, Dalakas e seus colaboradores iniciaram um estudo longitudinal da progresso da nova fraqueza em pacientes com SPP, foi utilizado o teste muscular manual de acordo com o Medical Council Research (MRC). Aps oito anos de seguimento, concluram que o ritmo de piora era diferente de paciente para paciente, mas geralmente de forma lenta e varivel no mesmo paciente. Os perodos longos (acima de 10 anos) de estabilidade no foram raros. A mdia de progresso da fraqueza foi estimada em 1% ao ano. O sexo, idade no incio dos novos sintomas e o nvel de atividade fsica que precedeu o desenvolvimento da nova fraqueza, pareceram no contribuir significativamente na taxa de progresso. Alm disso, o impacto da nova fraqueza nas capacidades funcionais do indivduo foi varivel, mas pareceu depender na maioria das vezes do dficit residual. Quanto mais grave foi o dficit residual da poliomielite aguda, maior foi o impacto funcional da nova fraqueza na funo neuromuscular do indivduo. Grimby e col. (1998) investigaram a fora do msculo quadrceps em 30 membros inferiores que apresentaram evidncia na ENMG de poliomielite prvia, de 21 pacientes com SPP, por um perodo de seguimento de oito anos. Em mdia, houve uma diminuio de 9% na fora muscular isomtrica (tenso constante sobre o msculo. O msculo no se contrai), de 13% na fora isocintica (efetuada atravs de equipamentos que possam oferecer diversos graus de resistncia, podendo-se ajustar a velocidade exata do exerccio. Efetuada atravs de equipamentos que possam oferecer diversos graus de resistncia, podendo-se ajustar a velocidade exata do exerccio) Os testes foram feitos numa velocidade angular (60o/s) e de 15% em uma velocidade angular de 180o/s. Dividiram os membros inferiores em dois grupos: aqueles em que houve fraqueza muscular progressiva (instveis) (n = 20), e aqueles sem a percepo da nova fraqueza (estveis) (n=10). A diminuio da fora muscular verificada em trs avaliaes durante os oito anos foi de 12% a 19% para os membros inferiores instveis e 1% a 7% nos membros inferiores estveis. O resultado foi comparado com controles saudveis acompanhados no mesmo perodo que apresentaram uma reduo de 4% a 8% da fora muscular. Um grupo de 50 pacientes com poliomielite paraltica da Clinica Mayo nos EUA, estudados por Windebank e col. (1991), foram submetidos a duas avaliaes com intervalo de cinco anos, nas duas ocasies, aplicou-se questionrio estruturado para coletar dados da histria, escore de exame neurolgico, estudos eletrofisiolgicos detalhados, medida da fora muscular isomtrica, testes da funo pulmonar, inventrios psicolgicos e teste cronometrado
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da funo incluindo marcha e destreza dos membros superiores. Todas as medidas da funo neuromuscular demonstraram estabilidade nesse perodo. Stanghelle e Festvag (1997) investigaram a progresso dos sintomas num perodo de 35 anos num grupo de 63 pacientes em que todos tinham recebido o diagnstico de SPP baseado nos critrios propostos por Halstead e Rossi (1987). Todos os pacientes tinham recebido avaliao e interveno multidisciplinar abrangente. Os pacientes responderam um questionrio sobre seus sintomas subjetivos, situao mdica e social. Foram submetidos espirometria e teste de estresse controlado pelo exerccio. Nova fraqueza foi relatada em 75% dos pacientes nos msculos previamente afetados durante o perodo do seguimento. A fadiga geral foi um problema crescente em 77% dos pacientes e 61% relataram aumento da dor muscular e articular no mesmo perodo do estudo. Foi detectada, na primeira avaliao, reduo significativa no pico de consumo de oxignio (comparado aos valores normais). Na segunda avaliao, o pico de consumo de oxignio estava diminudo alm do predito para aquela faixa etria. Embora os estudos da fraqueza muscular em grupos de pacientes com SPP tenham mostrado taxas de progresso relativamente lentas, o estudo de Stanghelle e Festvag (1997) aponta uma deteriorao mais alarmante nos sintomas subjetivos, na funo fsica, e na funo cardio-respiratria em indivduos com SPP, apesar da interveno multidisciplinar. Estes achados foram diferentes daqueles encontrados por Windebank e col., em 1996, que relataram a estabilidade por um perodo de cinco anos. Stanghelle e Festvag (1997) reconheceram que sua amostragem consistiu de pacientes que tinham sido diagnosticados com SPP h pouco tempo e, assim, a extenso da progresso nesses pacientes no poderia extrapolar o da populao geral de poliomielite. Obviamente, mais pesquisas so necessrias para estabelecer o provvel diagnstico para indivduos com histria prvia de poliomielite.

3.7. Caractersticas clnicas da SPP


Nos ltimos vinte anos houve muita pesquisa clnica e questionrios baseados em levantamentos de indivduos com ps-poliomielite. A partir dos estudos de Halstead e Rossi (1985), Westbrook (1991), Lonnberg (1993), Chetwynd e col. (1993) e Wekre e col. em 1998 tornou-se cada vez mais claro que h um conjunto comum de sintomas e queixas que foram freqentemente encontradas na populao de ps-poliomielite. A freqncia relativa dos sintomas mais comuns relatados foi similar nesses estudos.

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Os sintomas mais comuns da SPP so: 1) aumento da fraqueza muscular; 2) fadiga; 3) dor muscular e articular; 4) novas dificuldades na realizao das atividades da vida diria, particularmente tarefas relacionadas com a mobilidade. Outros sintomas incluem: 1) intolerncia ao frio; 2) disfuno respiratria; 3) alteraes do sono; 4) disfagia; 5) dificuldades na fala.

3.7.1. Fraqueza muscular


A nova fraqueza muscular, com ou sem atrofia associada, pode envolver os msculos previamente afetados que foram parcialmente ou inteiramente recuperados, ou os msculos que parecem no ter sido afetados pela infeco original da poliomielite. A nova fraqueza caracteristicamente assimtrica e freqentemente mais proeminente naqueles msculos que foram envolvidos na doena aguda e que tiveram ento uma boa recuperao. A nova fraqueza geralmente tambm encontrada no membro clinicamente no afetado (MCNA), que foi tido como poupado pelo poliovrus, mas que, de fato, podia estar com a poliomielite subclnica (existe a leso no corno anterior da medula, mas no h sinal clnico no membro) e foi submetido ao overwork (excesso de trabalho ou de esforo) atravs dos anos, para compensar o membro mais afetado. Outros sinais relativos ao envolvimento da nova fraqueza muscular incluem fasciculao, cibra muscular, atrofia e elevao de enzimas musculares no sangue. A tabela 2 apresenta as caractersticas clnicas encontradas em indivduos com SPP nos diversos estudos.

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Recentemente, observou-se que a fora muscular com o envelhecimento, na populao normal com idade acima de 50 anos, apresentava mdia de declnio de 1% ao ano. Contudo, para indivduos com SPP, a taxa foi de 2% ao ano. importante compreender que as pessoas com histria de poliomielite paraltica podem ter uma desnervao significativa de fibras musculares mesmo quando a fora muscular parece normal na avaliao clnica. As figuras 5 e 6 mostram atrofia angular seletiva de fibras em pacientes com SPP.

Tabela 2 - Sintomas mais freqentemente encontrados nos indivduos com SPP, segundo os estudos j desenvolvidos.

Caracterstica clnica Nova Fraqueza Nova fraqueza nos msculos previamente afetados Nova fraqueza nos msculos previamente no afetados Nova atrofia muscular Fadiga Dor Muscular Dor articular
Fonte: (1) Halstead e Rossi, 1985. (3) Klingman e col., 1988. (5) Lonnberg, 1993.

% (N) 71 (28)
2

% (N) 47 (694)
4

% (N ) (Brasil) 77 (167) 7 69 (167) 7 31 (167) 7 48 (167) 7 77,5 (167) 7 76 (167) 7 79,8 (167) 7

60 (3.607) 5 37 (3.607) 5 17 (3.607) 5 59 (28) 2 52 (694) 4 60 (694) 4


(2) Codd, 1985. (4) Chetwynd, 1993. (6) Agre, 1989.

87 (539) 1 77 (539) 1 28 (106) 3 86 (79) 6 86 (79) 6 77 (79) 6

(7) Quadros, Oliveira e Silva 2005.

Perry e Fleming (1985) demonstraram que os msculos na SPP que pareciam normais (grau 5) ou bons (grau 4) clinicamente, quando avaliados com teste manual de fora muscular podem de fato ter significativa denervao quando testados com EMG. Estes resultados confirmaram a pesquisa prvia realizada por Beasely (1961) que demonstrou que o nmero de fibras motoras funcionantes em indivduos com histria de poliomielite comparado com o grau de fora muscular dado pelo teste muscular significativamente menor do que se esperaria de clculos simples de porcentagem. Em conseqncia, as recomendaes para o exerccio e atividade devem ser correlacionadas com este nmero reduzido de fibras musculares. Mayo e Halstead (2005) estudaram 111 membros clinicamente no afetados (MCNA) de
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55 pacientes com SPP, 40,5% desses membros tiveram resultado positivo de envolvimento do neurnio motor na ENMG. Foi realizado o teste de fora muscular de acordo com o MCR, e quando comparado com os resultados da ENMG, verificou-se que a ENMG positiva foi 5.3 vezes maior nos MCNA que apresentaram fraqueza muscular no teste. Evidenciando que grupos musculares de membros aparentemente no afetados podem ser potencialmente candidatos a instalao da nova fraqueza.

Fibra Tipo II

Fibra Tipo I
Figura 6 - Bipsia do msculo deltide de paciente com SPP Predominncia de fibra do tipo I e atrofia seletiva.
Fonte: Setor de Doenas Neuromusculares UNIFESP/EPM.

Atrofia angular

Figura 7 - Detalhe na bipsia de fibra muscular atrfica e hipertrfica


Fonte: Setor de Doenas Neuromusculares UNIFESP/EPM

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3.7.2. Fadiga
Nos estudos de Codd e col. (1935), Halstead e Rossi (1985), Cosgrove e col. (1987) e Weiss (2000), a fadiga relatada freqentemente como sendo o mais comum e o mais debilitante sintoma da SPP, e sua freqncia variou de 48% at 87%. Nos estudos realizados no Brasil por Oliveira e Maynard (2002) e Quadros, Oliveira e Silva (2005), de 66% a 77,5% dos indivduos relataram sintomas de fadiga. Em dois estudos de indivduos norte-americanos com histria de poliomielite, Bruno e Frick , 1987 e Agre e col., 1989, 91% dos pacientes relataram a nova fadiga ou aumento da fadiga. Em 41% a fadiga interferia significativamente na execuo de tarefas e em 25% a fadiga interferia nas atividades de cuidado pessoal. A fadiga foi relatada como sendo provocada ou exacerbada pela atividade fsica intensa em 92% e pelo estresse emocional em 61% dos participantes do estudo. A fadiga na ps-poliomielite parece ocorrer de duas formas:

Fadiga central (geral) A fadiga geral (central) tem sido descrita como uma exausto parecida com os sintomas lgicos de gripe e uma mudana marcante e repentina no nvel de energia fsica e disposio mental que surge aps mnima atividade. Halstead e col. (1985) definiram a fadiga geral como um sentimento repentino de exausto intensa. Este incio repentino dos sintomas inclui a fadiga intensa, fraqueza, fluxos de calor e frio, e sudorese. Geralmente, ocorre no final da tarde ou no incio da noite e tipicamente causada pelo acmulo de pequenas atividades que no requerem muito esforo nem causam seqelas visveis. Segundo Kohl (1987), Fischer (1987), Bruno e Frick (1991) e Halstead (1991) as causas que contribuem para a fadiga geral podem incluir: 1) dor crnica; 2) comprometimento respiratrio; 3) depresso; 4) alteraes do sono; 5) disfuno do sistema de ativao reticular; 6) comportamento psicolgico do tipo A (conduz a vida exigindo muito de si mesmo, perfeccionista, grande realizador).

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A fadiga pode afetar as funes mentais como tambm as funes fsicas. Em 70 a 90% dos indivduos norte-americanos com histria de poliomielite com fadiga, Bruno e col. (1991), relataram problemas com concentrao, memria, ateno, insnia, e clareza de pensamento. Em 77% desses indivduos as dificuldades cognitivas foram classificadas de moderada a graves. Apesar dessas mltiplas queixas de cognio, os nicos dficits significativos que foram observados no teste formal neuropsicolgico, em indivduos com ps-poliomielite que apresentavam fadiga grave, foram nas reas de ateno e velocidade em processar a informao. Os problemas cognitivos relatados por pessoas com histria de poliomielite paraltica sugerem que a fadiga experimentada no pode ser explicada meramente por causa dos danos nos neurnios motores do corno anterior. Bruno e col. (1991) sugeriram que o surgimento da fadiga dcadas depois da plio aguda pode resultar do processo normal de envelhecimento e das mudanas relacionadas com a perda do sistema de ativao dos neurnios do crebro, que sobreviveram infeco aguda da poliomielite, combinadas com um nmero j diminudo dos neurnios em conseqncia da infeco original do poliovrus. Durante a doena aguda, os sintomas freqentemente relatados pelos indivduos so a sonolncia, letargia, fadiga e dificuldade de concentrao, similares aos sintomas que so agora vivenciados. A perda da ativao do sistema neuronal do crebro diminuiriam a ativao cortical, segundo Grafman e col. (1994) e reduziriam a ateno e produziriam os sintomas da fadiga experimentados pelos indivduos com ps-poliomielite. Pesquisas anteriores (Bodian, 1947) e posteriormente (Bruno e col. 1994) indicaram que o poliovrus freqentemente danificava as reas do crebro responsveis pela ativao cortical e ateno, incluindo a formao reticular, hipotlamo posterior e tlamo, assim como putmen, ncleo caudado, lcus ceruleus e substncia negra. A reduo dos neurotransmissores, em particular da dopamina, por danos na substncia negra, pode reduzir a habilidade do indivduo em ativar o crtex, resultando em dificuldades com ateno, concentrao e insnia.

Fadiga muscular A fadiga muscular (perifrica) referida como um declnio da fora do msculo por causa do esforo, que pode melhor ser descrita como fadiga do msculo ou a falta de resistncia. Os indivduos com ps-poliomielite tm descrito a fadiga muscular como uma sensao de peso nos msculos, aumento da fraqueza fsica, e um aumento na perda da fora durante o exerccio. A fora do msculo retorna geralmente aps um perodo do descanso. As causas que contribuem para a fadiga muscular podem incluir:
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1) miopatia por overuse; 2) desproporo do tipo de fibra do msculo; 3) funo muscular defeituosa; 4) defeitos na transmisso da juno neuromuscular.

3.7.3. Dor
A dor nos msculos e nas articulaes o primeiro ou o segundo sintoma mais comum na maioria dos estudos. A dor muscular foi referida por 43 a 80% dos indivduos com pspoliomielite de Westbrook (1991) e Chetwynd e col. (1993). Em dois estudos no Brasil, realizados por Oliveira e Maynard (2002) e Quadros, Oliveira e Silva. (2005), foram encontrados 66 e 76 % de dor muscular. Queixa de dor articular em estudos com pacientes com SPP variam entre 55 a 79%. No Brasil, estudos realizados por Oliveira e Maynard (2002) e Quadros, Oliveira e Silva (2005), 68 e 79,8 % dos indivduos referiram dor articular. Como foi observado com a fadiga, a nova dor muscular e dor articular iniciam-se insidiosamente e freqentemente sem um aparente fator desencadeante. A natureza subjetiva da dor freqentemente dificulta a avaliao e o tratamento. Gawne e Halstead (1995) propuseram um sistema de classificao, que divide a dor vivenciada por pacientes da pspoliomielite em trs categorias. Este sistema de classificao usado na Clnica de Reabilitao para facilitar o diagnstico e o tratamento da dor.

Dor muscular da sndrome ps- poliomielite (mialgia) Ocorre nos msculos afetados pela poliomielite. descrita como uma dor profunda no msculo ou como uma dor ardente superficial muitos indivduos descrevem a dor profunda do msculo como similar quela que experimentaram durante a poliomielite aguda. freqentemente caracterizada por cibras ou fasciculaes do msculo e, geralmente, ocorre noite ou no fim do dia quando o indivduo relaxa, e exacerbada pela atividade fsica, estresse e por baixas temperaturas. O alvio da dor ocorre com o uso de compressas quentes (calor), alongamentos suaves e descanso.

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Dor por excesso de uso (overuse) Inclui injrias nos tecidos moles, msculo, tendes, bursa e ligamentos, como exemplo, citamos tendinites do manguito rotador, bursite subdeltoidiana, dor miofacial (ocorre mais freqentemente nos msculos da parte superior das costas e dos ombros e caracterizada por faixas tensas dos msculos e de discretos trigger points (pontos gatilhos) e fibromialgia (geralmente encontrado na populao com ps-poliomielite). Essa dor devida postura indevida ou a biomecnicas imprprias do corpo com o passar dos anos.

Dor biomecnica a forma tpica de dor mais relatada por indivduos com histria da poliomielite paraltica. Est presente nas doenas degenerativas articulares ou nas sndromes de compresso do nervo (sndrome do tnel carpo, trauma mecnico no nervo ulnar ou no punho ou no cotovelo, radiculopatias cervical ou lombo-sacral). A localizao da dor est freqentemente relacionada com o mtodo usado pelo indivduo para se locomover. A fraqueza nos msculos afetados pela poliomielite a biomecnica prejudicada em vrios locais e a fora diminuda nas estruturas articulares, tornam as articulaes mais suscetveis ao desenvolvimento de doena degenerativa. Est geralmente associada com atividades especficas, tais como exerccio de levantamento de peso. causada por longo tempo de microtraumas pelas foras biomecnicas anormais, como tambm por injrias resultantes de quedas.

3.7.4. Dificuldades nas atividades da vida diria


Os indivduos com ps-poliomielite freqentemente experimentam um aumento cada vez maior na dificuldade de executar suas atividades dirias devido presena de dor, nova fraqueza e fadiga. Os novos problemas ou problemas prvios que pioraram so na rea de atividades relacionadas com a mobilidade (tais como deambulao, subir escadas, transferncias), execuo da higiene pessoal, estilo de vida e emprego. As atividades que antes eram realizadas sem nenhum problema, agora sempre h novos desafios para os indivduos com SPP execut-las. Muitas pessoas com histria de poliomielite paraltica mantm a funo usando em nveis extremamente elevados um grupo relativamente pequeno de msculos bons. Eles
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controlaram essa perda da funo do msculo atravs dos anos com movimentos e funes compensatrias. Com o aumento da fraqueza, dor e fadiga, os mecanismos compensatrios usados so freqentemente incompletos, afetando a habilidade do indivduo em executar suas atividades da vida diria.

Anormalidades posturais A deformidade postural pode levar dor e diminuio da eficincia da energia durante vrias atividades. As deformidades posturais mais comuns encontradas na populao com SPP incluem: 1) escoliose; 2) cifose torcica e postura anteriorizada da cabea com o hiperlordose lombar compensatria; 3) joelho valgo e recurvatum; 4) inclinao plvica; 5) distribuio desigual do peso entre os membros inferiores, devido curvatura dos ps; 6) calcneo valgo ou varo. Embora muitos indivduos com seqela de poliomielite apresentassem uma

funcionalidade adequada durante anos, a progresso das deformidades aparentemente estveis, poderia contribuir com o agravo dos novos sintomas musculoesquelticos. H uma srie de razes para que isto ocorra. A tenso crnica, de acordo com Perry (1984), reduz a vascularizao, levando a microdegeneraes. A tenso crnica causa o alongamento do polmero das fibras de colgeno. A repetio constante da tenso resulta em fibras musculares mais longas pelas modificaes no colgeno e susceptveis a ruptura ou aumento da amplitude de movimento (ADM) de uma articulao j deformada. Dalkas e Hallet (1998) descreveram que o envelhecimento precoce desses tecidos de colgeno, que se tornam endurecidos e menos flexveis devido ao desgaste extra, somado com a degenerao da cartilagem articular, so uma contribuio adicional s manifestaes dos problemas msculo-esquelticos nesses pacientes. No Brasil Carmona, Quadros, Oliveira e col. (2005), mostraram que os dados mais freqentes que definem o perfil postural dos pacientes avaliados foram: 71% dos indivduos com comprometimento no membro inferior direito (MID) apresentaram ps com arco plano e 29% arco cavo. Cerca de 64% apresentavam joelhos varos, 17% apresentaram assimetria das espinhas ilacas direita. Indivduos com comprometimento em membro inferior esquerdo (MIE) apresentaram 71% com arco cavo, 50% com joelhos varos. Todos os pacientes com
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comprometimento de MIE tiveram assimetria das espinhas ilacas esquerda. Anteroverso plvica foi encontrada em 55% dos pacientes e lordose diafragmtica em 79% dos indivduos avaliados.

3.7.5. Alteraes do sono


A freqncia de alteraes do sono em indivduos com sndrome ps-poliomielite elevada. Esses pacientes apresentam a eficincia do sono diminuda e despertares freqentes, que podem ser devido a diversos fatores, entre os quais, pode-se citar as contraes musculares espontneas e freqentes chamadas de movimentos peridicos dos membros. Um estudo realizado no Brasil por Quadros, Oliveira e Silva em 2005 mostrou que 73% dos pacientes estudados apresentavam queixa de distrbios do sono.

Transtornos primrios do sono

Apnia obstrutiva do sono A sndrome da apnia obstrutiva do sono (SAOS) a obstruo total ou parcial das vias areas superiores durante o sono. As repetidas interrupes do fluxo areo (apnias) fazem com que haja uma diminuio da saturao de oxignio que se corrige com o despertar do sono. As apnias podem ocorrer muitas vezes durante a noite, resultando em um sono fragmentado. Estes constantes despertares podem resultar em sonolncia excessiva no perodo diurno. A SAOS tambm um fator de risco para a hipertenso arterial, infarto agudo do miocrdio, insuficincia cardaca e acidente vascular enceflico (AVE). Pensa-se em SAOS quando h uma histria de ronco e/ou apnias testemunhadas.

Apnia central do sono Existe apenas um relato na literatura de pacientes que apresentaram maior freqncia de apnia do tipo central durante o sono NREM e que tiveram a forma bulbar da poliomielite (Dean AC, Ann Neurol 43:661-664, 1998).

Hipoventilao alveolar crnica A hipoventilao alveolar crnica a diminuio de fluxo areo na periferia da rvore brnquica, onde se situam os alvolos, alterando as trocas gasosas.
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Nos pacientes com SPP, ela o resultado da restrio da caixa torcica provocada pela escoliose, fraqueza dos msculos respiratrios, ou ambos.

Movimentos peridicos de membros Os movimentos peridicos de membros (PLM) so caracterizados por episdios de contrao involuntria e repetitiva dos membros. Estudo realizado por Bruno e por Frick (1991) mostra que dois teros dos pacientes com histria da poliomielite relataram que seus msculos se contraram ou seus membros moviam-se durante a noite, sendo que 33% se queixaram de que seu sono era prejudicado pelas contraes musculares. Bruno e col. (1995), documentaram movimentos anormais durante o sono, como movimento peridico dos membros e mioclonias generalizadas ou aleatrias que prejudicavam o padro do sono desses indivduos. No Brasil, em 2004, Oliveira e col. realizaram o exame de polissonografia em 20 pacientes com histria de poliomielite paraltica e os compararam com 49 pacientes com sndrome ps-poliomielite; os indivduos com SPP apresentaram menor eficincia do sono, menor durao do sono REM, maior tempo no estgio 1 do sono no REM, menor Saturao de oxignio (SaO2), maior ndice de PLM, e maior ndice de apnia e hipopnia (IAH). Silva e col., em 2006, analisaram pacientes com diagnstico de SPP que realizaram duas noites consecutivas de polissonografia com medida do EtCO2 (CO2 exalado). Nesse estudo observou-se aumento da latncia para o sono REM, menor saturao de oxignio no sono REM e menor ndice de apnia e hipopnia na primeira noite, quando comparada segunda noite. Aqueles pacientes com dor moderada a intensa, apresentaram maior comprometimento do sono, com menor SaO2, e arquitetura do sono alterada, com reduo do sono REM e do sono delta (estgios mais profundos do sono NREM). A figura 7 demonstra exemplo de hipnograma de paciente com SPP.

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Figura 8 - Hipnograma de paciente com SPP do ambulatrio da UNIFESP/EPM.


Nota: o hipnograma apresenta desaturao da oxi-hemoglobina (Nadir de SaO2 de 72%, IAH=80,4/hora e ausncia de sono REM e sono de ondas lentas.

3.7.6. Intolerncia ao Frio


Muitos indivduos com histria de poliomielite convivem com a dificuldade em tolerar baixas temperaturas, ou mesmo frescas ou frias. Lonnberg (1993) e Wekre e col. (1998) mostraram que a sensibilidade ou intolerncia ao frio foi relatada por 46 a 62 % dos pacientes com SPP. No estudo realizado no Brasil por Quadros, Oliveira e Silva (2005) em uma amostra da populao de SPP, 69,8% dos indivduos relataram maior sensibilidade ao frio. Outro estudo realizado por Maggi e col., em 2005, mostrou que a distribuio topogrfica da intolerncia ao frio (IF) no grupo de indivduos com seqela de plio (SP) predominou, em 71% dos indivduos estudados, em todos os membros acometidos pela plio. No grupo SPP, 49% dos indivduos relataram sentir o frio incomodar no membro mais acometido (menos funcional) e 13%, informaram maior envolvimento no membro menos acometido (mais funcional). Os sintomas
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associados IF encontrados foram: dor em 43%, diminuio da funo 14%, e diminuio da fora muscular 29% nos pacientes com SPP. No exame, a temperatura central desses indivduos quase sempre normal, mas os membros com atrofia significativa tendem a ser frios ao toque, com alterao da colorao (cianose) e reas edemaciadas. So freqentes as queixas de aumento da fadiga e da fraqueza quando os pacientes so expostos ao frio. Bruno e col. (1985) mostraram que os pacientes com SPP perderam 75% de sua fora muscular quando submetidos ao rebaixamento da temperatura de 290 C para 180 C. Os danos ocorridos nas clulas da coluna intermdio-lateral (na infeco aguda da poliomielite) causam a diminuio na resposta vasoconstritora simptica. No msculo paralisado, o processo corroborado pelo mecanismo de bomba muscular danificado que dificulta o retorno venoso e contribui para o edema do membro. Os capilares da pele que liberam calor para o meio ambiente tornam-se ingurgitados, diminuindo a temperatura de pele. Em conseqncia, os esfncteres arteriais se constringem, diminuindo o fluxo do sangue e contribuindo ainda mais para abaixar a temperatura do tecido. Esta hipotermia localizada produz diminuio na velocidade de conduo do nervo, aumenta o perodo refratrio da membrana da fibra muscular, diminui a ativao do fuso muscular e aumenta a viscosidade do msculo, tendo como resultado um rebaixamento na resposta ao estmulo motor.

3.7.7. Insuficincia Respiratria


Uma das complicaes mais temidas na poliomielite paraltica aguda o

comprometimento da funo respiratria, que em muitos pacientes pode ser to grave podendo levar morte. Conseqentemente, o desenvolvimento de novos problemas respiratrios em indivduos com ps-poliomielite de primordial interesse para eles. Halstead e Rossi (1985), Westbrook (1991) e Jubelt (1999) mostraram que as novas dificuldades respiratrias foram relatadas por 27 a 58 % dos indivduos nos estudos de SPP. Em estudos realizados no Brasil, por Oliveira e Maynard, e Quadros, Oliveira e Silva, 6 a 41 por cento dos indivduos relataram novos problemas respiratrios. As novas dificuldades respiratrias tm maior possibilidade de ocorrer nos indivduos que necessitaram de suporte ventilatrio durante a doena aguda, naqueles que tiveram a infeco da poliomielite quando tinham mais de 10 anos de idade, ou tiveram a poliomielite h mais de 35 anos. Os sinais e sintomas da disfuno respiratria podem incluir: 1) dispnia de esforo e/ou em repouso;
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2) dificuldade para realizar a higiene brnquica (expelir as secrees); 3) fadiga e sonolncia durante o dia; 4) funo intelectual prejudicada (incluindo dificuldade de concentrao); 5) cefalia matinal; 6) dificuldades no discurso, como a fala entrecortada (com poucas palavras por perodo respiratrio) ou dificuldade para falar por perodos prolongados; 7) ronco; 8) ansiedade. A capacidade vital - CV ( definida como o volume mximo de ar expirado a partir do ponto de inspirao mxima) est relacionada diretamente fraqueza da musculatura respiratria. Bruno e col. (1985) estudaram os indivduos com ps-poliomielite que desenvolveram insuficincia ventilatria, foi observado que a capacidade vital foi de 60 a 90 % menor do predito (esperado em relao a populao normal). A diminuio da capacidade vital ocorre devido combinao de diversos fatores, incluindo o envelhecimento, fadiga, perda acelerada das clulas colaterais remanescentes do corno anterior da medula, alterao da complacncia e funo pulmonar. Outros fatores tais como escoliose, doena pulmonar, doena cardaca, obesidade e histria de tabagismo tambm podem contribuir para o problema. Um fator agravante o transtorno relacionado ao sono, sobretudo a apnia do sono. Os indivduos com fraqueza da musculatura expiratria tambm podem ter dificuldade para expelir as secrees, principalmente durante as infeces do trato respiratrio, devido diminuio do fluxo expiratrio no pico da tosse (FPT). Isto pode levar a complicaes adicionais incluindo o desequilbrio na ventilao/perfuso, pneumonias e processo de cicatrizao pulmonar. Outros fatores que podem contribuir para a piora da funo da musculatura expiratria e diminuir ainda mais o FPT so a obstruo das vias areas pela fraqueza da musculatura larngea, aspirao de secrees das vias areas e de alimento devido ao envolvimento bulbar (paralisia de estruturas da lngua, laringe e faringe) e paralisia das cordas vocais ou estenose traqueal devido entubao endotraqueal prvia.

3.7.8. Disfagia
Disfagia o termo usado para denominar todo transtorno de deglutio. Estudos de Halstead e Rossi (1985) e Lonnberg (1993) baseados em inqurito mostraram que de 6 a 22% dos indivduos com ps-poliomielite relataram que tinham dificuldades para deglutir. Os estudos brasileiros realizados por Oliveira (2002) e Quadros, Oliveira e Silva (2005), 18 e 20,9% dos pacientes referiram problemas de deglutio, respectivamente.
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A poliomielite bulbar aguda parece predispor o indivduo a ter dficits na motricidade para falar e deglutir anos mais tarde. Tambm se tem sugerido que os novos sintomas de deglutio podem aparecer na fase tardia da poliomielite, independentemente do tipo da poliomielite aguda e se o indivduo teve ou no os sintomas de disfagia. Penetrao larngea e perda do reflexo de tosse podem ocorrer sem sintomas aparentes. Como resultado a presena e gravidade da disfagia nessa populao podem estar subestimadas. O estudo de Sonies e Dalakas (1991) usando-se a vdeo fluoroscopia para avaliar pacientes com ps-poliomielite mostrou fraqueza no msculo constritor da faringe, defeito nos movimentos da lngua, acmulo de resduos aps a deglutio na valcula ou nos seios piriformes e, raramente, aspirao. Estudo realizado por Silbergleit e col. (1990) encontraram fraqueza unilateral de lngua e palato em 80% e anormalidades larngeas em 57% dos indivduos estudados. Estudo brasileiro realizado por Barros, Quadros e Oliveira (2006) mostrou que 26% dos pacientes com SPP avaliados referiram queixa de engasgo, 24% apresentaram alterao no tempo de refeio (mais de 40 minutos), 17% tinham o tnus alterado e 54% apresentavam fraqueza unilateral da musculatura orofarngea do mesmo lado do dficit motor.

3.7.9. Disartria
A disartria consiste no transtorno motor da fala (dificuldade de articular as palavras), sendo causado por alterao neurolgica (injria no crebro ou nos nervos cranianos), que podem resultar em paralisia, fraqueza, ou incoordenao dos msculos dos lbios, lngua, palato mole, laringe e ou do mecanismo da respirao. As queixas de alterao motora da fala segundo Sonies (1995) em indivduos com SPP incluem: 1) Hipernasalidade (voz com som anasalado); 2) afonia intermitente; 3) diminuio do volume do som da voz; 4) rouquido A principal mudana na fala relatada por indivduos com histria da poliomielite o aumento da ressonncia nasal o que concluram Sonies e Dalkas (1991). A fala analasada devida ao mau contato do palato mole com a parede posterior da faringe, um pequeno gap no fechamento velar da parede posterior, produzindo escapamento do ar na nasofaringe durante a fala. O palato mole pode ser assimtrico ou hemipartico ou o msculo da hipofaringe pode estar enfraquecido. A fraqueza dos msculos respiratrios e os efeitos da fadiga em outros
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msculos freqentemente causam aumento da rouquido, intensidade ou volume diminudos, ou perda da voz.

3.8. Aspectos psicolgicos


Os sintomas psicolgicos de depresso, ansiedade e estresse crnico foram observados em indivduos com SPP. Estes sintomas no somente causam aflio por si s, mas tambm esto impedindo que estes indivduos faam mudanas necessrias no seu estilo de vida para controlar esses sintomas. Bruno e Frick (1991) relatam um possvel fator central para a etiologia dos sintomas psicolgicos e sabe-se que os indivduos com histria de poliomielite esto sendo forados a lidar com novos sintomas e deficincias quando muitos ainda no se recuperaram emocionalmente de forma total da realidade de ter tido a poliomielite muitos anos atrs. Os indivduos com histria de poliomielite relatam freqentemente que o incio dos sintomas da ps-poliomielite os forou a recordar e examinar sua experincia na poliomielite aguda, para muitos deles pela primeira vez. No Brasil o estudo de Quadros, Oliveira e Silva (2005), 82,9 por cento dos pacientes apresentava ansiedade e 48,1 por cento tinham queixa de depresso.

Experincia na poliomielite aguda Muitos indivduos com incio da poliomielite perceberam que tinham sido contaminados por uma doena extremamente temida. Esses medos de acordo com Cashman (1991) foram acentuados pelo incio abrupto da doena e pela compreenso de que a doena poderia levlos deficincia fsica e, possivelmente, morte. Muitos tiveram a experincia de ficar em isolamento e permanecer hospitalizado por longo perodo, resultando na separao dos membros da famlia e dos amigos. Bruno e Frich (1987) relataram que essa separao foi interpretada, especialmente pelas crianas, como abandono. Devido s deficincias fsicas freqentemente graves como resultado da paralisia, muitos pacientes eram totalmente dependentes da equipe de funcionrios do hospital para todas as suas necessidades bsicas (Bruno e Frich, 1987). Muitos pacientes foram submetidos, muitas vezes, a procedimentos mdicos dolorosos (compressas quentes, engessamento, uso de aparelhos corretivos, exerccios) e procedimentos cirrgicos (transposio e alongamento de tendo, artrodese e osteotomia). No retorno comunidade aps a hospitalizao e reabilitao intensiva, muitos se depararam com desafios sucessivos, no somente por suas deficincias fsicas mas tambm
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das atitudes da sociedade. Para muitas crianas e adultos, os seus amigos desapareceram. No era incomum para crianas da vizinhana a proibio de brincar com as vtimas de poliomielite por medo de que a doena que aleija fosse contagiosa. Devido a suas deficincias, muitas j no eram fisicamente capazes de participar facilmente ou inteiramente das atividades sociais e, freqentemente, se isolavam. Durante toda a infncia, adolescncia e vida adulta esses indivduos por causa de suas deficincias continuaram a enfrentar a ignorncia e intolerncia das suas comunidades e da sociedade em geral.

Experincia na busca de uma vida normal Os pacientes foram incentivados e encorajados pelos profissionais de sade e pelos membros da sua famlia a impulsionar-se mesmo com todos os seus os sentimentos de dor, fadiga e fraqueza para seu objetivo de recuperar a funo e mobilidade. Segundo Bruno e Frich (1991) os aparelhos ortopdicos, as muletas e a cadeira de rodas foram considerados freqentemente como prova (evidncia) de que o indivduo no tinha trabalhado duro o bastante para ter se recuperado totalmente. Muitas crianas foram submetidas a mltiplos procedimentos cirrgicos de modo que os aparelhos pudessem ser eliminados para serem vistos como normais. Talvez por isso, freqentemente, os aparelhos e auxiliares eram abandonados logo aps a sada do hospital, mas essa rejeio no estava relacionada ao desconforto, fadiga ou a dor que freqentemente resultava do seu uso. Muitos desses indivduos superaram uma doena grave que mudou sua vida desenvolvendo estratgias e comportamentos. Dentre essas estratgias e comportamentos estavam includas a negao de seus sintomas, independncia, perseverana, obstinao, desapego e criatividade. Por terem sido bem sucedidos uma vez em superar sua doena inicial, estes mesmos comportamentos tendem a emergir mais tarde na vida quando precisam lidar com outros desafios, mudanas e doena. As pessoas com seqela de poliomielite tendem a se prepararem e alcanarem nveis elevados em muitas reas de vida. Os estudos de Lando e col. (1978), Frick e Bruno (1986) mostraram que a taxa dos que trabalham em tempo integral quatro vezes maior nos indivduos com histria de plio do que na populao geral de pessoa com deficincia fsica. Eles tm em mdia mais anos de escolaridade (grau de instruo) do que a populao geral sem deficincia fsica. Eles se casam e assumem a responsabilidades da famlia aproximadamente na mesma proporo que as pessoas sem deficincia fsica. Boa parte populao com histria de poliomielite bem sucedida em sua carreira profissional e na vida, (independente, auto-suficiente e produtiva), como meio de superar suas limitaes, como modo
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de se integrar ao seu grupo social. Os indivduos com ps-poliomielite so descritos freqentemente na literatura como tendo personalidade que conduz a vida exigindo muito de si mesmo, perfeccionista, como forma de compensao. Um estudo baseado em questionrio realizado por Bruno e Frick (1987) mostrou que a mdia do escore do comportamento do tipo A em indivduos com histria de poliomielite foi significativamente maior do que aquele encontrado nos controles sem deficincia. Os autores relataram tambm que o grupo da poliomielite exibiu uma taxa elevada dos sintomas associados com o estresse crnico que eles sentem pode ter iniciado ou exacerbado alguns dos novos problemas de sade. H algumas hipteses para explicar porque as pessoas que tiveram poliomielite apresentam o comportamento do tipo A e estresse crnico; possvel que os adultos ou mesmo as crianas que exibiam o comportamento do tipo A e stress foram mais suscetveis infeco pelo poliovrus por causa da imunossupresso induzida pelo estresse; ou a fim superar a infeco aguda da plio e obter sucesso na comunidade geral, que levou ao desenvolvimento de uma personalidade do tipo A. Considerando estas informaes de base, fica mais fcil compreender como os novos sintomas fsicos podem desencadear padres reativos de comportamento, atitudes e emoes nesses indivduos.

Reao para com aos sintomas da sndrome ps- poliomielite A experincia de sentir os novos sintomas pode ser psicologicamente devastadora porque eles freqentemente se orgulham de ter superado uma limitao grave. Embora estes indivduos tenham freqentemente prosseguido por eles mesmos a superar o seu limite, porm esta no a reao aos desafios que se apresentam no presente na forma de sintomas e problemas que acompanham a SPP. A reao frente aos novos sintomas freqentemente de raiva, medo, angstia e de confuso. Os indivduos que experimentam os novos sintomas da fase tardia da poliomielite e ou da SPP inesperadamente se deparam com sintomas similares queles que experimentaram na sua doena aguda, problemas que pensaram tinham de uma vez por todas superado o gigante adormecido levanta-se sendo vivenciados com grande impacto psicolgico, afetivo e emocional. O sentimento de medo est presente geralmente quando o indivduo prev sua condio fsica e capacidades futuras perda da independncia, finanas, habilidades fsicas e trabalho. O curso desconhecido da doena faz com que seja difcil o ajuste porque eles no sabem o que e como devero se ajustar. Estes indivduos tentaram com sucesso ser normais
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escondendo suas limitaes fsicas atravs dos anos. Agora esto experimentando novos sintomas e, geralmente, tm que encarar a realidade de que no podem esconder estas limitaes. Muitos procuraram o auxlio dos profissionais mdicos por anos sem sucesso. Devido erradicao da poliomielite do pas, poucos profissionais de sade tm tido hoje o treinamento ou a experincia em tratar indivduos com histria de poliomielite. Muitos tm um entendimento limitado desta doena e do aparecimento dos novos sintomas. Backman (1987) diz que devido sua experincia durante a doena aguda e a fase de recuperao, muitos indivduos com SPP tm medo de hospitais e desconfiana dos profissionais de sade. Em conseqncia, a f na profisso mdica tem sido freqentemente perdida. As incertezas do tratamento e do prognstico aumentam o estresse e a confuso que os pacientes com SPP vivenciam. O procedimento usado no passado no tratamento nos estgios iniciais da doena, muitas vezes era o uso do exerccio tanto quanto fosse possvel, ignorando a dor e a fadiga, que est sendo considerado hoje como possvel causa do aparecimento dos novos sintomas. Os pacientes esto agora sendo informados para se pouparem e para no fazer esforo. Esta a maior mudana no estilo de vida para muitas pessoas e freqentemente acompanhado de resistncia. Os profissionais de sade geralmente encontram seus pacientes evitando o tratamento, minimizando sua condio e negligenciando as orientaes, porque no querem tornar-se menos ativos e mais dependentes que os outros.

Depresso No h consenso na literatura sobre a prevalncia da depresso e de outros problemas psicolgicos entre indivduos com histria de poliomielite. Frick (1985) sugere que eles podem sentir desvalorizao pessoal, isolamento e depresso como respostas psicolgicas no incio dos sintomas da ps-poliomielite. Um estudo realizado por Conrady e col. (1989) relatou que os nveis de sofrimento so excepcionalmente elevados, particularmente sintomas relacionados a depresso, e a problemas psicossomticos nos indivduos com histria de poliomielite. Estudo realizado por Freidenberg e col. (1989) sugere tambm que os transtornos de humor so comuns entre indivduos com histria de poliomielite e com sndrome ps-poliomielite, embora os indivduos com SPP no tenham maiores nveis de depresso quando comparados aos indivduos com histria de poliomielite sem a SPP. Cameron (1989) no relatou nenhuma evidncia de depresso nos indivduos diagnosticados com SPP, mas foram observadas diferenas em relao s habilidades
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especficas de lidar com a doena, com pacientes mais engajados, freqentemente na negao como habilidade positiva de lidar. Estes resultados foram confirmados ainda mais com o estudo de Tate e col. (1993) que no relatou nenhum sofrimento principal, como depresso ou elevado nvel de queixas somticas quando comparado populao normal, embora encontrados os nveis mais elevados de depresso estavam associados com nveis anormalmente elevados de sintomas fsicos (dor).

Impacto na famlia De acordo com o estudo de Olkin (1998), a deficincia a preocupao da famlia. O novo sintoma ou a piora do sintoma j existente pode ter um impacto em todos os membros da famlia do indivduo com ps-poliomielite, incluindo-se cnjuge, filhos e pais. Os velhos sentimentos com respeito experincia da poliomielite aguda podem ressurgir. Mudanas nos papis e nas responsabilidades dos membros da famlia podem ser necessrias para ajudar o paciente com SPP a enfrentar alguns dos novos sintomas. O aumento do estresse do indivduo com SPP pode causar um impacto considervel em outros membros da famlia. O relacionamento ntimo entre o casal tambm pode ser afetado devido aos sintomas de dor, da fadiga e da fraqueza. Estes sintomas podem tambm afetar a auto-imagem do indivduo e sua sexualidade, tendo um efeito profundo no relacionamento.

3.9. Diagnstico
A avaliao de um indivduo com histria de poliomielite, que est apresentando novos problemas de sade, representa um desafio para o profissional de sade devido ao nmero, complexidade e diversidade dos sintomas, a ausncia de testes diagnsticos especficos, a incerteza da causa de base e a falta de medicamentos ou tratamentos curativos. O diagnstico da SPP baseado na clnica com carter de excluso. No h nenhum teste sorolgico, enzimtico, eletrodiagnstico ou bipsia muscular que possa diagnosticar com certeza a SPP. Conseqentemente, essencial que se colha de cada paciente uma histria minuciosa e se faa um exame fsico cuidadoso junto com exames laboratoriais e radiolgicos apropriados para excluir outras condies mdicas, neurolgicas ou circunstncias ortopdicas que possam estar causando ou agravando os sintomas que o paciente sente. Em maio de 2000, a Fundao March of Dimes, em colaborao com o Instituto de
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Reabilitao Roosevelt Warm Springs, estabeleceram critrios diagnsticos para a SPP que esto apresentados no quadro 2.

Quadro 2 - Critrios diagnsticos para a SPP.

1) poliomielite paraltica prvia com evidncia de perda de neurnio motor, confirmado por histria de doena paraltica aguda, sinais de fraqueza residual e atrofia muscular no exame neurolgico, e sinais de denervao na ENMG. 2) perodo de recuperao funcional parcial ou completa aps a poliomielite paraltica aguda, seguida de um intervalo (geralmente 15 anos ou mais) de estabilidade de funo neurolgica; 3) incio gradual ou sbito de nova fraqueza muscular progressiva e persistente ou fatigabilidade muscular anormal (endurance diminudo), com ou sem fadiga generalizada, atrofia muscular ou dor muscular e articular; um incio sbito pode seguir um perodo de inatividade, trauma ou cirurgia; 4) Persistncia dos sintomas no mnimo de um ano; 5) Excluso de outros problemas neurolgicos, mdicos e ortopdicos.

Fonte: Rowland e col., 2000.

O primeiro critrio a confirmao de poliomielite paraltica por meio de: 1) uma histria de uma doena aguda, febril que resultou numa perda motora sem dficit sensitivo; 2) ocorrncia de doena similar na famlia ou contatos na vizinhana; 3) presena de atrofia muscular assimtrica no exame fsico; 4) eletroneuromiografia com padro de denervao crnica com reinervao compatvel com doena do corno anterior da medula; 5) registros mdicos de comprovao da doena aguda, quando possvel.
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O segundo critrio so as caractersticas encontradas na eletroneuromiografia demonstrando mudanas consistentes com doena de corno anterior da medula: com acrscimo da amplitude e durao dos potenciais de ao da unidade motora, uma porcentagem de potenciais polifsicos e, em msculos lesados, uma diminuio do nmero de unidades motoras no recrutamento mximo. Fibrilaes e ondas positivas, caractersticas de desnervao aguda podem no estar presentes. O terceiro critrio um caracterstico padro de recuperao e plat de estabilidade funcional em pacientes que tem histria prvia de poliomielite paraltica. A ausncia desta caracterstica compromete seriamente o diagnstico de SPP. O padro geralmente consiste em trs estgios: 1) poliomielite paraltica na infncia ou mais tardiamente; 2) perodo de recuperao neuronal e funcional; total ou parcialmente; 3) perodo de estabilidade funcional e neurolgica por muitos anos; 4) geralmente 15 anos ou mais, em mdia de 40 anos. Na figura 8 apresentamos a histria natural dos pacientes com SPP.

Figura 9 Histria natural da poliomielite baseada em dados de avaliao de pacientes com SPP.
Legenda: A = nascimento; B= incio da poliomielite; C= mximo da recuperao D= incio dos novos sintomas; E= tempo de avaliao; F= morte Fonte: Halsted,1987.

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O quarto critrio o incio de novas complicaes neurolgicas, que podem iniciar gradualmente ou abruptamente. A presena destas novas alteraes neurolgicas essencial para fazer o diagnstico de SPP e, presumivelmente, reflete em nova ou contnua disfuno de unidades motoras previamente afetadas. O quinto critrio a excluso de outras condies que poderiam causar fraqueza e os outros problemas mimetizando a SPP. de extrema importncia diferenciar a fraqueza por desuso da fraqueza de origem neuronal, existindo ainda, outros dilemas em fazer o diagnstico de sndrome ps-poliomielite. Como anteriormente mostrado na figura 3, a SPP uma doena multifatorial, onde uma vez que um problema ocorre como a fraqueza, ele pode iniciar uma reao em cadeia de outras complicaes, que faz com que a identificao do problema original seja impossvel.

Poliomielite no paraltica No h consenso na literatura se pessoas com histria da poliomielite no paraltica (PNP) esto sob risco de desenvolvimento da SPP. Estudos mostraram que os indivduos com poliomielite no paraltica tm os sintomas de incio tardio. Falconer e Bollenbach (2000) sugeriram que h razes para que os indivduos com histria de PNP no sejam excludos automaticamente da hiptese de um diagnstico de SPP. Estas razes incluem: 1) os indivduos que tiveram a poliomielite no paraltica (ou abortiva). Na poca da doena aguda, no havia nenhum sinal aparente de dano do sistema nervoso central embora fossem provveis. No h nenhum critrio estabelecido para a quantidade mnima de dano neuronal que pode resultar nos sintomas de SPP. Diversos estudos mostraram que ocorreram danos neuronais em todos os casos de poliomielite no paraltica. Para que os danos neuronais sejam visveis, pelo menos 50 a 60% dos neurnios motores so danificados ou destrudos (Sharrad 1955). Quando menos neurnios motores so envolvidos o paciente no apresentar fraqueza especfica do msculo, embora o dano neuronal possa estar presente; 2) os indivduos que tiveram a poliomielite paraltica durante sua doena inicial, mas receberam outro diagnstico. Os sintomas da paralisia e/ou fraqueza podem no ter se manifestado ou os sintomas que se manifestaram por um curto perodo de tempo. O paciente se recupera (aparentemente) totalmente num perodo de semanas. Este tipo de poliomielite foi freqentemente denominado como no paraltica. Em um estudo populacional bem conduzido em coorte de pacientes com poliomielite, realizado por
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Ramlow e col. (1992), a prevalncia de SPP foi de 28,5% nos casos de poliomielite paraltica e de 2,5% dos casos de poliomielite no paraltica. O diagnstico de SPP feito usando a mesma base de critrios usada para um paciente com histria de poliomielite paraltica; 3) o indivduo que no teve a poliomielite, mas sim outra doena com os sintomas clnicos similares ou idnticos aos da poliomielite e atualmente apresenta sintomas de SPP. Algumas evidncias corroboram com a hiptese de que outras enteroviroses podem ter efeitos ps-virais tardios; 4) o individuo pode ter tido um diagnstico errneo como poliomielite. A SPP no deve ser excluda. Testes e exames adicionais podem ser requeridos.

3.10. Diagnstico diferencial


Um dos desafios que enfrentam os profissionais de sade que tentam avaliar e tratar indivduos com histria de poliomielite com novos problemas de sade a natureza comum de muitos dos sintomas. O diagnstico diferencial da SPP complexo, porque h muitas comorbidades (tambm conhecidas como condies secundrias, so outros diagnsticos mdicos e condies em adio poliomielite paraltica prvia que podem contribuir para uma diminuio das atividades funcionais na vida diria) que poderiam ser responsveis pelos sintomas primrios de fraqueza, fadiga e dor que um paciente pode sentir. Na construo de um diagnstico diferencial, a Ps-Polio Task Force (1999) sugere definir cada sintoma complexo apresentado (fadiga, fraqueza e dor), nos termos de: caractersticas, incio e durao, localizao, e as atividades que aumentam ou diminuem os sintomas.

3.1.1. Fraqueza
A fraqueza o principal sinal de disfuno do neurnio motor na SPP. Conseqentemente, a excluso de outras causas da nova fraqueza essencial. Para muitas das condies que resultam em fraqueza, avaliaes e procedimentos especficos e testes so eficazes para se fazer geralmente um diagnstico acurado. Ao determinar a causa da fraqueza, importante relembrar que essas condies podem ocorrer concomitantemente com a SPP. Algumas das condies que necessitam ser consideradas no diagnstico diferencial da fraqueza so apresentadas no quadro 3.
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Segundo Halstead (1998) um indivduo com fraqueza neurognica causada pela SPP, freqentemente, apresenta um padro de diminuio da fora, endurance muscular (resistncia) e da funo numa poca em que no houve nenhuma mudana brusca no nvel ou intensidade de suas atividades usuais. Pelo contrrio, os indivduos com fraqueza por desuso freqentemente referem uma mudana ntida no ritmo e no nvel de intensidade das suas atividades ou na maneira que os msculos so usados. A fraqueza pode ocorrer devido a um perodo de imobilidade por hospitalizao, dor ou doena. Se a instalao da fraqueza por desuso pode ocorrer, ento um programa de exerccios monitorados deve ser prescrito para determinar se esta nova fraqueza pode ser revertida. tambm importante diferenciar entre a fraqueza do msculo (perda da fora e da resistncia) de outros termos que so sinnimos e que o paciente pode referir como a fadiga e a falta de energia.

Quadro 3 - Principais diagnsticos diferenciais da SPP

Condies neurolgicas sobrepostas: Doena cerebrovascular Doena de Parkinson Esclerose lateral amiotrfica Atrofia muscular espinhal no adulto Esclerose mltipla Estenose medular Infarto e tumores da medula espinhal Sndrome da cauda eqina Radiculopatias Neuropatias Neuropatias por compresso de nervo Diabetes amiotrfica Doena inflamatria desmielinizante Miastenia gravis auto imune adquirida Miopatias inflamatrias Distrofia muscular

Overuse ou tenso crnica: Deformidades da coluna/articulaes Ganho de peso corporal Padro atividade e estilo de vida

Co-morbidades sistmicas: Tireoideopatia Uremia Intoxicao

Atrofia por desuso: Injria Ganho de peso Cirurgia

Fonte: Post-Polio Task Force (1999).

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Os procedimentos recomendados para a avaliao da fraqueza muscular incluem: 1) exame fsico teste manual de fora muscular, teste de mobilidade; 2) histria atual e prvia da funo e fraqueza muscular; 3) anlise da funcionalidade atual comparada com a funcionalidade no passado; 4) hemograma completo e dosagem de creatino quinase; 5) avaliao da funo da tireide; 6) excluso de Intoxicao por metais pesados; 7) eletromiografia com estudo de conduo nervosa; 8) avaliaes neurolgica e mdica especficas para auxiliar no diagnstico de outras condies que provoquem a fraqueza muscular.

3.10.2. Fadiga
A fadiga geralmente uma queixa no especfica com uma variedade de etiologias possveis. Em conseqncia, antes que um diagnstico de fadiga de SPP seja feito, necessrio excluir outras condies que podem causar este sintoma. Algumas das condies que necessitam ser consideradas no diagnstico diferencial da fadiga incluem as doenas apresentadas no quadro 4. Para todo paciente com SPP em potencial, importante que as caractersticas, tempo de manifestao da fadiga e as atividades que produzem a fadiga sejam anotados. Estas informaes ajudam a determinar a causa do problema. A fadiga que se manifesta logo aps acordar reflete geralmente as alteraes do sono que podem ser causadas por vrios fatores (veja na seo de alteraes do sono). A fadiga que permanece durante o dia todo no tpica da SPP e podem indicar outras condies, como por exemplo, a sndrome da fadiga crnica.

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Quadro 4 Principais doenas que causam fadiga e que so diagnstico diferencial da SPP

Doena metablica Sistmica: Hipotireoidismo Cncer / quimioterapia Anemia Condies cardacas doena arterial coronariana (DAC), arritmias Diabetes mellitus Infeco crnica Doena renal Lupus Eritematoso sistmico Tireoideopatia Doena Heptica
Fonte: Post-Polio Task Force (1999)

Disfunes Respiratrias: Apnia do Sono Hipoventilao crnica alveolar Hipoxemia

Transtornos do Humor: Depresso Ansiedade / estresse

Fazem parte da avaliao em situaes de fadiga: 1) exame fsico; 2) hemograma completo; 3) gasometria; 4) funo da tireide; 5) funo heptica; 6) funo renal; 7) raios-X de trax; 8) eletrocardiograma; 9) teste de funo pulmonar; 10) oximetria noturna e polissonografia; 11) avaliao psicolgica.

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3.10.3. Dor
A dor uma das manifestaes mais importantes do homem para manuteno da vida. Entretanto, a dor crnica mina a resistncia das pessoas. As suas causas possveis so inmeras. A avaliao deve ser iniciada com a identificao de outras condies que poderiam produzir a dor, que esto geralmente associadas com o desgaste e injria msculo-esqueltica crnica e as desordens que tm manifestaes significantes no msculo e/ou articulaes. As reas principais a serem consideradas incluem problemas ortopdicos da coluna, fibromialgia, dor no msculo, problemas msculo-tendneos e nas articulaes dos membros. Algumas destas condies esto includas no quadro 5. Quadro 5 Principais doenas que so causadoras de dor e so diagnstico diferencial da SPP

Condies espinhais ortopdicas: Escolioses Estenose medular Espondilolistese Doena degenerativa discal Radiculopatias Sndromes da dor miofacial Tenso crnica associada com o comprimento do membro inferior e deformidades na marcha.

Condies articulares dos membros: Transtornos internos -Frouxido ligamentar/hipermobilidade - Sndrome do impacto Atrites degenerativas Artrites traumticas

Condies musculotendneas: Tendinites Dor muscular: Mialgia por esforo excessivo Bursites Sndrome por impacto mecnico Tenso repetitiva /overuse

Fibromialgia
Fonte: Post-Polio Task Force (1999) 70

4. Avaliaes na Sndrome Ps-Poliomielite (SPP)


Devido complexidade e natureza de muitos problemas dos pacientes, do profissional da sade a responsabilidade de escolher o mtodo de avaliao. Atualmente, no h nenhum teste diagnstico definitivo para a SPP. As investigaes devero ser orientadas pelos problemas, excluindo outras causas que mimetizam os sintomas da SPP. O mtodo mais apropriado para compreender e coordenar avaliaes clnica, cinesiolgica funcional, psicossocial e vocacional o trabalho em equipe multidisciplinar, que inclui neurologista, fisioterapeuta, enfermagem, terapeuta ocupacional, assistente social, fonoaudilogo, nutricionista e psiclogo. Outros profissionais, freqentemente requisitados so: ortopedista, pneumologista, otorrinolaringologista, pediatra e orttico. O desenvolvimento de um programa de avaliao para pacientes com SPP essencial para, o profissional assegurar ao seu paciente que, tanto os sintomas como a sua progresso, sejam bem discutidos. Isto ocorre identificando as condies clnicas, neurolgicas e ortopdicas que podem mimetizar os sintomas tardios da plio, monitorando os sintomas do paciente com avaliaes peridicas e detalhadas.

5. Tratamento da SPP
J foram publicadas vrias anlises sobre a conduta para pacientes de SPP. Seus autores concordam que muitos indivduos com SPP podem ser beneficiados pelo programa de tratamento multidisciplinar e individual. Esta sesso do manual tem como finalidade analisar as propostas de tratamentos descritos na literatura. O tratamento por equipe interdisciplinar benfico para todos os pacientes com histria de poliomielite. Mesmo para os que no apresentam novos sintomas importante compreender o processo da doena, equilibrar as atividades funcionais com descanso, ortetisar corretamente e controlar o peso quando necessrio. Isto pode contribuir para a reduo de desenvolvimento de problemas futuros.

5.1 Equipe especializada de profissionais da sade

5.1.1. Mdico
Embora o clnico geral esteja habilitado para realizar um atendimento abrangente para pacientes de ps-poliomielite, vital que ele reconhea a importncia dos profissionais da
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sade especialistas, vinculados ao tratamento dessa condio. Devido complexa natureza dos pacientes com histria de poliomielite, no incomum o encaminhamento desses para outros profissionais da sade no especialistas em SPP, que tratam pacientes com sintomas incapacitantes. Os mdicos especialistas, particularmente os neurologistas, cirurgies ortopedistas e pneumologista podem ocupar uma posio chave no atendimento sade de paciente com SPP. Os benefcios do encaminhamento a um especialista abrangem: acesso a uma avaliao abrangente e precisa; confirmao diagnstica (particularmente, na identificao dos diagnsticos diferenciais que podem ser a causa dos sintomas); estabelecimento de um plano especfico e efetivo de tratamento; encaminhamento s demais especialidades de profissionais da sade;

5.1.2. Fisioterapeuta
Os fisioterapeutas oferecem assistncia aos pacientes com SPP por meio de uma variedade de procedimentos, minimizando complicaes clnicas advindas da prpria doena ou da sndrome do imobilismo e, maximizando as capacidades condicionantes e coordenativas, visando funcionalidade. O programa de interveno fisioteraputica para pacientes com SPP deve ser elaborado conjuntamente com a opinio do paciente, pois todo o indivduo possui necessidades, metas e interesses prprios. Deve-se iniciar a abordagem com uma avaliao fisioteraputica completa que inclui: triagem, anamnese e informaes adicionais, exame fsico geral, especial, neurolgico e, cinesiolgico funcional (posturas esttica e dinmica). O produto final desta avaliao consiste em diagnstico e prognstico cinesiolgico funcional, e elaborao dos objetivos a curto, mdio e longo prazos e, as estratgias teraputicas para alcan-los.

5.1.3 Fisioterapeuta Respiratrio


A fisioterapia respiratria, utiliza estratgias, meios e tcnicas de avaliao e tratamento, no-invasivas, que tm como objetivo a otimizao do transporte de oxignio, contribuindo assim para prevenir, reverter ou minimizar disfunes pulmonares, promovendo a mxima funcionalidade e qualidade de vida dos pacientes.

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Os critrios de avaliao do paciente com SPP, no diferem daqueles utilizados nas demais doenas neuromusculares. O paciente com SPP dever, portanto, ser avaliado trimestralmente para definio e acompanhamento da gravidade do acometimento respiratrio, indicao teraputica de exerccios domiciliares e de suporte ventilatrio. A avaliao respiratria dever constar de: anamnese inicial: para compreenso da fase de acometimento inicial da doena e deteco dos sinais e sintomas de hipoventilao alveolar; medidas de fora da musculatura respiratria: com utilizao do manuvacumetro, detecta-se o grau de fraqueza da musculatura respiratria, dado este importante, pois os pacientes podem apresentar queda inicial destes valores sendo que, posteriormente ocorre diminuio dos valores espiromtricos. A diminuio da PI e PEmx podem apresentar redues de at 50% antes que se observe dficits de Cv ou VEF1. prova espiromtrica: utilizada com intuito de se determinar o tipo de distrbio ventilatrio, sendo dividido em restrio grave (CV < 50%), moderado (CV entre 51 e 59%) e leve (entre o limite inferior e 60% do predito); A prova espiromtrica ser realizada na posio supina nos pacientes com CV < 80% do predito para deteco da fraqueza muscular diafragmtica, que est presente com a queda maior que 20% do predito em relao ao valor obtido em sedestao. Define-se como alto risco de desenvolver hipoventilao noturna aqueles pacientes com CV < que 40% do predito e com baixo risco aqueles com CV maior que 60% do previsto; em relao a altura, quando da impossibilidade de medirmos de p, para clculo da CV, exemplo dos pacientes cadeirantes ou com severa escoliose, utilizamo-nos da medida da envergadura. A medida obtida atravs da medida da distncia entre a frcula esternal at a falange distal mais proeminente multiplicando por dois (2). O valor obtido em adultos posteriormente dividido por 2,16 em homens e 2,12 em mulheres; oximetria de pulso: Medida do nvel de oxignio no sangue; detecta de forma precoce a hipoventilao alveolar ou comprometimento de troca gasosa. Valores aceitveis para doenas neuromusculares so acima de 95%. Tambm utilizada durante a polissonografia e apresenta quedas significativas em alguns pacientes especialmente durante o sono REM; capnografia: utiliza-se um cateter nasal para mensurar o valor do CO2 expirado. indicado especialmente naqueles pacientes com CV abaixo de 50% do predito para
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deteco precoce e determinao de hipoventilao alveolar que caracterizado por etCO2 maior que 45mmhg ou nos pacientes com sinais e sintomas de hipoventilao alveolar, tais como fadiga, cefalia matinal, hipersonolncia diurna e sono entrecortado. mensurao da CIM (Capacidade de insuflao mxima): os pacientes que utilizam exerccios de empilhamento de ar com bolsa de reanimao, realizaro medidas trimestrais de CIM ou quando necessrio para monitorizao da quantidade mxima de ar que conseguem inalar aps a manobra. Ser mensurada atravs da tcnica de air staking com posterior exalao mxima de ar no espirmetro ou ventilmetro. monitorizao da VMNI (ventilao mecnica no invasiva): os pacientes que utilizam aparelho de VMNI domiciliar, o mais comumente utilizado o BIPAP SYNCHRONY modelo 1 e 2 da marca Respironics, fornecido pela Secretaria da Sade, sero monitorizados regularmente para verificao da adeso ao tratamento, mdia de uso dirio, verificao de volume corrente mdio e possveis alteraes de parmetros ventilatrios para otimizao da ventilao noturna e diurna em alguns casos. medida do PFT (Pico de fluxo de tosse): objetiva-se mensurar a efetividade da tosse. A tosse um dos mais efetivos mecanismos de defesa pulmonar. o o Tosse eficaz= PFT > ou = 270L/min; Tosse comprometida = PFT entre 160 e 270L/min (risco de evoluir com insuficincia ventilatria); o Tosse ineficaz= PFT abaixo de 160L/min.

5.1.4 Fisioterapeuta Exerccios Aquticos


A Fisioterapia na gua comumente chamada de hidroterapia, quase sempre, o mtodo de escolha de exerccio para pacientes de ps-plio. Concluiu-se que, quando somada outras tcnicas de fisioterapia, propicia a melhora da resistncia muscular, escala de locomoo, equilbrio, coordenao e resistncia. Dentre as razes de beneficio para os pacientes com SPP, destacam-se: abrangncia das atividades aquticas pode beneficiar todos os nveis de capacitao de pacientes de ps-plio; o exerccio na gua muito agradvel e um meio de estimular sua prtica, particularmente para pacientes que no andam; a gua morna promove o relaxamento muscular e melhora da circulao;
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permite que movimentos especficos sejam ou assistidos, apoiados ou enfrentem a resistncia do poder de flutuao da gua; reduz a carga de peso e pode diminuir a carga mecnica sobre os membros, dependendo do nvel de imerso. essencial que o fisioterapeuta esteja consciente da condio mdica do paciente e da

abordagem do treinamento que seja apropriada para esses pacientes. Os grupos musculares especficos que tenham sido submetidos ao uso excessivo podem ser beneficiados com rteses e acessrios gerais e especiais para descanso ou apoio. Se essas medidas forem eficazes, a pessoa poder ento se tornar candidato a um programa de exerccios.

A prescrio do programa de exerccios e atividades fsicas teraputicas individuais; correo do alinhamento postural; tratamento da dor; aplicao de modalidades teraputicas; mobilizao articular; encaminhamento a atendimentos adequados; hidroterapia; prescrio e treinamento no uso de auxiliares e/ ou suportes de locomoo.

5.1.5. Enfermagem
As principais funes do enfermeiro na equipe multidisciplinar identificar sinais e sintomas caractersticos da SPP e aplicar os diagnsticos de enfermagem corretamente como parte do processo de enfermagem, alm de prestar assistncia adequada aos pacientes que necessitam de cuidados especficos e gerenciar a sistematizao da assistncia multidisciplinar para otimizar o trabalho da equipe, a fim de que se estabeleam a interdisciplinaridade e a qualidade da assistncia. As orientaes prticas para os principais problemas que podem ocorrer no dia a dia das pessoas que apresentam Sndrome Ps-Poliomielite tm por finalidade melhorar a qualidade de vida. Muitas dessas orientaes foram sugeridas pelos prprios pacientes. Grande parte das sugestes descritas pode ser facilmente realizada, de maneira simples, no exigindo material ou equipamento sofisticado. Essas orientaes no substituem o acompanhamento com a
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equipe multidisciplinar. Sempre que aparecerem novas queixas ou quando no houver melhora das mesmas, o paciente deve procurar o servio de sade mais prximo. Fadiga - A fadiga a sensao de exausto e de capacidade diminuda para realizar algum trabalho fsico ou mental que a princpio seria facilmente realizado. Muitas pessoas que apresentam SPP referem-se fadiga como uma diminuio da energia, indisposio para sair de casa, dificuldade em fazer trabalhos repetitivos, cansao excessivo, sonolncia, falta de ateno e esquecimento.

Para diminuio a fadiga o paciente deve ser orientado a: o o o o o programar as atividades dirias para evitar fadiga desnecessria. Lembrar que programar as atividades tambm uma forma de poupar energia; finalizar ou concluir as atividades em perodos curtos ou dividi-las em partes, como, por exemplo, ler um captulo do livro de cada vez; respeitar os limites do seu corpo durante um exerccio fsico; adequar o ambiente em que vive. Subir escadas, somente quando necessrio e com o auxlio de corrimo; evitar andar longas distncias entre os cmodos da casa colocando os objetos que mais utiliza em lugares mais prximos ou ter um co treinado para ajudar nas atividades dirias; o o o o o reservar perodos do dia somente para repousar, nem que seja por apenas alguns minutos a cada hora; esperar que o momento de fadiga acabe para iniciar outra atividade ou fazer uma refeio. Isso evita que a fadiga piore; evitar ficar estressado ou ansioso. O estresse e a ansiedade tambm pioram a fadiga; fazer as refeies sempre no mesmo horrio e em quantidade adequada para conservar a energia; manter o hbito de dormir sempre no mesmo horrio.

Dor - Existem vrios fatores que levam sensao de dor, por isso, difcil encontrar apenas uma causa e apenas um tipo de dor. As principais causas de dor so: atividade fsica excessiva ou inadequada, estresse, cibras e frio intenso. A dor nos msculos e nas juntas tambm pode ocorrer devido mobilidade reduzida, ou seja, quando uma parte do corpo tem o seu movimento limitado.

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Para alivio a dor o paciente deve ser orientado a: o o o o fazer alongamento na rea dolorida de acordo com a orientao de um fisioterapeuta; evitar ao mximo tudo que aumenta a dor e desnecessrio, como o medo, o cansao, o barulho, o excesso de trabalho fsico e mental; reservar perodos de descanso ou sono; mudar sempre de posio. Se trabalhar em local onde a necessidade de ficar muito tempo sentado, reservar alguns minutos em cada duas horas para caminhar, mesmo que dentro da prpria sala; o o o utilizar tcnicas de relaxamento, como acupuntura ou massagens por profissionais qualificados; massagear o corpo com hidratantes aps o banho; fazer uso de medicao para dor recomendada pelo mdico.

O paciente deve conversar com o seu mdico, fisioterapeuta ou enfermeira antes que a dor torne-se um grande problema. De uma forma geral, as principais orientaes so baseadas nas queixas e sinais clnicos que o paciente apresenta, bem como nas caractersticas fisiopatolgicas esperadas, entre elas, esto a falta de ar, dores articulares, intolerncia ao frio, alterao no padro de sono, aumento ou diminuio de peso, disfagia, problemas relacionados sexualidade e dificuldade de interao social.

5.1.6. Terapeuta ocupacional


Os terapeutas ocupacionais empregam vrios mtodos para auxiliar seus pacientes a alcanar o mais alto nvel possvel de funcionamento e bem estar a serem atingidos em sua vida diria, e a superar os aspectos fsicos e emocionais de sua deficincia. A avaliao e tratamento fornecidos pela terapia ocupacional para pacientes de ps-plio podem abranger: avaliao do ambiente domiciliar e de trabalho, e recomendaes para as adaptaes necessrias; avaliao de atividades que produzem fraqueza, dor ou fadiga; recomendaes e treinamento quanto ao uso de equipamento adaptativo; aconselhamento vocacional e reabilitao;
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preparo do paciente no tocante a conservao de energia, proteo das articulaes e simplificao do trabalho; orientao aos membros da famlia e cuidadores sobre mtodos seguros e eficazes de atendimento para o paciente.

5.1.7. Assistente social


O Servio Social opera como facilitador na reorganizao familiar, fomentando paciente e famlia com informaes e recursos que possibilitem um melhor enfrentamento das situaes trazidas pela vivncia da doena. Para tanto, utiliza-se de instrumentais tcnicos especficos que permitem traar um diagnstico bio-psico-social e econmico. Promove tambm, aes que visem o desenvolvimento de polticas pblicas que atendam s necessidades da populao: avaliao do impacto scio-econmico que os novos problemas de sade e perda funcional causam no paciente e sua famlia, seus amigos e colaboradores; identificao das necessidades do paciente; emprstimo e doao de materiais recebidos da comunidade para repasse ao paciente; orientao, esclarecimento e encaminhamento do paciente e familiar quanto aos recursos de atendimento mdico, de assistncia e de apoio; facilitao do acesso aos recursos disponvel na rede social; identificao, sensibilizao e formao de rede social para apoio ao paciente e famlia; orientao dos direitos da pessoa enquanto paciente e cidado (previdencirios, isenes de impostos, isenes tarifrias de transporte, iseno de rodzio); orientao das rotinas institucionais; promoo de integrao social, por meio de reunies para o paciente, famlia e cuidadores; interao junto equipe de sade como elo de ligao ( paciente famlia equipe); pesquisas referentes qualidade de vida para paciente e famlia.

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5.1.8. Fonoaudilogo
Este profissional atua com o propsito de melhorar a capacidade do paciente se comunicar e de se alimentar de forma segura para que possa estar inserido em seu meio social de forma adaptvel, sem que sofra riscos a sade (complicaes pulmonares, desidratao, desnutrio, sufocamento) e/ou riscos emocionais (depresso, dificuldade em expressar suas necessidades ou emoes). Na entrevista inicial importante saber se existem: queixas de deglutio (engasgos, sufocamento, diminuio do apetite ou paladar, tosses antes, durante ou aps deglutio, mudana na voz -mida), ou dificuldades da comunicao (expresso, inteligibilidade, articulao, perdas de voz, rouquido), dentre outros.

Na avaliao clnica torna-se necessrio observar: avaliao no momento de alguma refeio e/ou em conversa espontnea; detectar alteraes e intervir orientando paciente e familiares quanto s estratgias indicadas para evitar alteraes e/ou riscos a fim de proporcionar melhor qualidade de vida ao paciente e contribuir para o convvio social.

5.1.9. Nutricionista
O nutricionista atua na equipe multidisciplinar com o objetivo de minimizar os riscos e desconfortos causados pela obesidade, atravs de orientao nutricional, direcionada perda de peso, visando a melhora da capacidade respiratria, mobilidade, fraqueza muscular e principalmente a obteno do peso ideal. Para tanto a nutrio dispe de:

avaliao nutricional, feita de forma individualizada, respeitando as caractersticas de cada paciente (sexo, idade, peso, altura ...) e principalmente adaptada s condies scio-econmicas;

orientao nutricional, com o objetivo de reeducar hbitos errneos, adequando-os a uma alimentao mais saudvel, voltados aos preceitos da pirmide dos alimentos;
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fracionamento da dieta, na tentativa de aliviar o desconforto gstrico e melhora do padro respiratrio; aumento da quantidade de fibras, na tentativa de melhorar a constipao intestinal provocada pela falta de mobilidade; melhorar o padro nutricional que consequentemente reflete na melhora do padro de vida.

Para a avaliao sero utilizados os critrios de:


antropometria: peso habitual (Ph), peso atual (Pa) e peso ideal (Pi); altura: pacientes que deambulam estadimetro, pacientes cadeirantes formula de Chunlea (1985), baseada na altura do joelho. Compleio fsica; ndice de massa corporal (IMC); Pregas cutneas: prega cutnea triciptal (PCT), prega cutnea biciptal (PCB), prega cutnea subescapular (PCSe) e prega cutnea supra-ilaca (PCSi).

5.1.10. Psiclogo
O objetivo principal do psiclogo clnico ao atender indivduos com SPP buscar compreender a realidade psquica, propiciando sustentao clnica aos aspectos afetivos e emocionais que vo emergindo no decorrer dos atendimentos. O acolhimento e a sustentao do sofrimento psquico propiciam que o indivduo tenha maiores condies de lidar com as suas atividades com uma melhor qualidade de vida. O emprego de instrumentos psicolgicos, como, por exemplo, entrevistas, avaliaes psicolgicas, escalas e outros auxiliam na compreenso dos fenmenos psquicos que se apresentam, de forma a embasar e orientar uma atuao e interveno adequada.

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5.1.11. Outros Profissionais da Sade


Pode ser necessrio o encaminhamento a outros profissionais da sade para avaliao e tratamento de alguns dos sintomas apresentados pelos pacientes de ps-plio, dentre os quais se destacam: ortotistas para prescrio e fabricao de rteses/suportes. podlogos para avaliao e tratamento das condies apresentadas nos ps (comumente presentes em pacientes com histria de plio).

5.2. Tratamento da fraqueza


A nova fraqueza ou o aumento da fraqueza muscular na SPP causada pelo excesso de treinamento, desuso ou combinao desses fatores. Deve-se desenvolver estratgias de tratamento. O tratamento da nova fraqueza deve abranger: exerccios de fortalecimento (isomtrico, isotnico, isocintico); exerccios aerbio; exerccios de alongamento para diminuir ou prevenir contraturas; preparo para conservao de energia incluindo descanso, reduo de atividades e evitar o uso excessivo; perda de peso; prescrio de rteses e auxiliares funcionais. Os casos de fraqueza muscular decorrente de desuso podem beneficiar-se de exerccio de fortalecimento de baixa intensidade, no fatigante, ou exerccio aerbio de baixa intensidade. Detalhes do exerccio para paciente com SPP podem ser encontrados na seo de exerccios. Em muitos estudos, constata-se que o uso muscular excessivo em pessoas com histria de poliomielite paraltica tem sido a causa do aumento da fraqueza. Na fraqueza decorrente do treinamento excessivo crnico e fadiga, a musculatura requer descanso, devendo ser evitado o uso muscular excessivo. Os pacientes devem ser estimulados a descansar e desenvolver atividades leves (modificao de estilo de vida). Como auxiliares para o descanso isolado de msculos fracos, devem ser empregadas rteses adequadas. Devem ser evitadas atividades extenuantes, que produzam declnio da resistncia muscular.
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Entretanto, msculos afetados pela plio apresentam atrofia por desuso. essencial que as mudanas na resistncia sejam monitoradas, aps a prescrio de descanso, diminuio de atividades e rteses.

5.3. Tratamento da fadiga


O tratamento da fadiga ps-plio pode ser feito por meio de: preparo para conservao de energia e mudanas no estilo de vida; perda de peso; prescrio de rteses e auxiliares funcionais; exerccios aerbios. O aspecto mais importante no tratamento da fadiga o preparo do paciente para conservao de energia. A informao ao paciente sobre conceitos de atividades funcionais, descanso e simplificao do trabalho podem ajud-lo a conservar seu condicionamento cardiopulmonar e a reduzir os sintomas da fadiga. Na possibilidade de o paciente no se adequar ao tratamento, poder se beneficiar de outros princpios, como exerccios aerbios. Embora alguns pacientes possam estar sem condicionamento, a presena de fadiga constante pode impedir a prescrio de um programa de treinamento aerbio modificado (ver na seo, sobre o papel desempenhado pelo exerccio). Neste caso, a prescrio de descanso justifica-se ainda mais. Nos casos em que a fadiga no pode ser reduzida por meio de reduo de atividade e descanso, podem ser necessrias mudanas significativas no estilo de vida como, por exemplo, as mudanas de condies de trabalho e responsabilidades domiciliares. Em vrios casos, a fadiga muscular, associada ao treinamento excessivo de grupos musculares especficos, respondem bem ao descanso localizado da musculatura e uso de rteses para oferecer proteo aos msculos e articulaes. Em decorrncia, pode ser necessria a prescrio ou modificao de rteses e auxiliares de marcha (ver na seo, sobre rteses e auxiliares de locomoo). Mudanas recentes na produo de rteses substituram os materiais mais pesados empregados na fabricao de aparelhos por outros, mais leves, que reduzem significativamente a carga de trabalho exigida dos que delas se utilizam.
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5.4. Tratamento da dor


Nos pacientes com ps-poliomielite, a dor pode resultar de vrias causas. Seu tratamento, portanto, depende da etiologia e se baseia em vrios princpios, que podem ser complementados por recomendaes especficas. Esses princpios bsicos abrangem: melhoria da mecnica corporal que foge aos padres, tais como desvios posturais e de marcha; alvio ou apoio para msculos e articulaes enfraquecidos atravs do emprego de aparelhos e de acessrios de auxlio locomoo; promoo das mudanas de estilo de vida que conservem energia e reduzam o estresse. O tratamento para a dor muscular na ps-plio pode abranger: aplicao de modalidades teraputicas, incluindo compressas quentes e gelo; alongamento para manter a flexibilidade muscular e dos tecidos conectivos; prescrio de rteses e auxiliares funcionais; preparo relacionado a mudanas de estilo de vida, reduo de atividade e ritmo mais lento (ver a prxima seo, sobre mudanas de estilo de vida); e tratamento farmacolgico. O tratamento relacionado ao uso excessivo de determinados grupos musculares (overuse) e dores causadas por fatores biomecnicos podem abranger: fisioterapia: eletroterapia (TENS, ultra-som); aplicao de modalidades teraputicas, inclusive calor e gelo; exerccios de fortalecimento; mobilizao articular; relaxamento muscular e biofeedback; alongamento de tendes e tecidos moles, tcnicas de relaxamento miofacial; hidroterapia; modificao do uso extremo da musculatura,como por exemplo descanso peridico; novo treinamento da postura e da mecnica corporal para minimizar o uso excessivo e reduzir ou evitar a dor durante as atividades dirias de vida e trabalho;
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ritmo mais lento nas atividades; uso de aparelhos para aliviar sintomas e prevenir posterior acelerao do uso excessivo de articulaes e msculos, visando controle conjunto de deformidades em articulaes debilitadas (ver na seo, sobre rteses e suportes);

prescrio de acessrios auxiliares de locomoo (ver na seo, sobre acessrios auxiliares de locomoo); cirurgia; tratamentos para fibromialgia correo postural, medicao , exerccio aerbio. O tratamento por modalidades fisioteraputicas tradicionais pode ser til nos casos de

dor decorrente de leso aguda. Freqentemente, mudanas estilo de vida com reduo de atividades fsicas e da biomecnica empregada para a realizao de determinados movimentos reduzem a dor. Essas estratgias podem ser difceis de serem alcanadas porque, muitas vezes, exigem que o paciente desenvolva comportamentos diferentes daqueles que lhe so costumeiros. essencial alterar o ritmo e a intensidade das atividades e aprender novas maneiras de obteno de maior controle sobre quando e como as atividades podem ser realizadas. Se essas estratgias no forem incorporadas vida da pessoa, as demais opes de tratamento podem no apresentar benefcios.

5.5. Correo postural


O alinhamento postural fora do padro em pacientes com histria de plio paraltica pode, muitas vezes, ser atribudo ao desequilbrio muscular. As deformidades de postura podem levar dor e diminuio da eficcia da energia na prtica de vrias atividades. O atendimento a deformidades de postura, com freqncia, pode ser til para minimizar ou prevenir a dor e aumentar a resistncia para os movimentos de sentar, manter-se em p, de marcha e demais atividades. O tratamento de deformidades de postura pode ser obtido atravs de: exerccios de fortalecimento e alongamento; preparo sobre cuidados com a coluna e uso correto mecnica corporal; encaminhamento a um programa abrangente de cuidados com a coluna; preparo sobre postura adequada e posies de descanso(postura viciosa);
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prescrio de adaptaes, por exemplo, rolos lombares, almofadas...; prescrio ou modificao de rteses/suportes; prescrio de auxiliares de locomoo; e tratamento para controle de peso exerccio cardiovascular e encaminhamento a um nutricionista (ver a seo, sobre tratamento do peso).

5.6. rteses e apoios


Os pacientes com histria de plio apresentam, com freqncia, fortes sentimentos e, geralmente, negativos com relao ao uso de rteses. Portanto, a prescrio ou modificao desse tipo de apoio torna-se um desafio para o profissional de sade. Vrias pessoas dispensam suas rteses e tomam como base movimentos compensatrios para a marcha. Para aqueles que, desde o passado, o uso de rtese para a marcha essencial, esta se tornou parte de sua imagem corporal e o paciente com freqncia reluta em mudar. Embora as rteses tenham sofrido considerveis mudanas com o decorrer dos anos e hoje sejam mais fortes e mais leves, muitos pacientes com ps-poliomielite continuam a usar suas rteses antigas. Como vrias dessas pessoas reportam aumento de dor e dificuldades de locomoo, pode ser necessrio analisar essas rteses para avaliar sua atual fixao e adequao. Possivelmente, aqueles que nunca tenham usado esses acessrios no passado, ou aqueles que possam ter descartado, devem ser atendidos para uma possvel prescrio desses auxlios. Existem inmeras razes para a prescrio de rteses: reduzem a energia requerida para a marcha, por compensarem a fraqueza muscular; aumentam o equilbrio; melhoram o posicionamento e a estabilidade das articulaes, reduzindo a dor; equilibram a distribuio do peso diminuem a sobrecarga de peso sobre a perna mais fraca, e diminuem a carga de trabalho da mais forte; reduzem o risco de quedas e potenciais fraturas.

Os dficits biomecnicos mais comuns, que requerem tratamento orttico, so: dorsiflexo inadequada ao nadar decorrente da fraqueza dos flexores dorsais do
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tornozelo. Pode ser tratado com uma rtese do tornozelo ao p (AFO = ankle foot orthosis); dorsiflexo postural colapsada; genu recurvatum (hiperextenso do joelho) comumente causado por fraqueza do quadrceps. A pessoa, geralmente, trava o joelho quando est andando para aumentar a estabilidade do membro inferior. Na maioria das vezes, pode ser tratada com um AFO, rtese para o joelho ou, em pacientes com fraqueza mais grave, pode ser necessria uma rtese que v do joelho ao tornozelo (KAFO = knee ankle foot); genu valgum (valgo do joelho); instabilidade mediolateral do tornozelo. aconselhvel o encaminhamento a um ortoticista e/ou oficina institucional que tenha profundo conhecimento sobre esse grupo de pacientes, para garantir-se a prescrio de uma rtese adequada e bem ajustada.

5.7. Acessrios auxiliares de locomoo


Para vrios pacientes com histria de plio, o uso, por vrios anos de muletas, cadeiras de roda manuais, e padres de marcha assimtricos ou anormais so a maior fonte de fraqueza, dor e fadiga. Embora o paciente possa experimentar extrema dificuldade de locomoo, para ele pode ser difcil encarar mudanas ou modificaes do meio de locomoo que empregam. Para evitar o uso de um suporte de marcha, muitas pessoas realizam significativas mudanas de estilo de vida para compensar suas perdas na locomoo, tais como limitao na vida social e nas atividades externas. Muitas vezes, a preveno das incapacidades, e a restaurao da funo perdida, requerem diminuio dos nveis quantitativos de marcha e de propulso da cadeira de rodas, e mudana para mtodos que no resultem em fraqueza, dor e fadiga. importante uma cuidadosa avaliao do paciente por fisioterapeutas ou terapeutas ocupacionais antes da prescrio de qualquer acessrio de auxlio locomotor. Esta deve ser baseada na condio funcional do paciente, suas necessidades e no potencial de piora progressiva. So objetivos da prescrio de suporte para locomoo: assegurar maior estabilidade no equilbrio e reduzir o risco de quedas;
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minimizar a fadiga e a energia exigidas para a locomoo; promover a melhoria da postura; aliviar a carga sobre as articulaes. Os seguintes fatores devem ser considerados ao se avalia a adequao de um suporte

locomotor para um paciente com SPP: equilbrio; resistncia e funo dos membros; resistncia cardiovascular e nveis de fadiga; uso atual ou futuro de acessrios ortticos; observncia do uso, pelo paciente; ambiente. Leses de ombro, cotovelo e punho so comuns em pacientes com SPP que se apiam em muletas, bengalas ou cadeiras de roda para locomoo. Conseqentemente, requer-se uma cuidadosa avaliao da funo dos membros superiores do paciente antes da prescrio de um acessrio de auxlio locomotor.

5.8. Tratamento da disfuno respiratria


Antes de se desenvolver um programa de tratamento, devem ser identificadas as situaes que geram dificuldades respiratrias. Muitas vezes, o tratamento requer o encaminhamento a um mdico especializado em doenas respiratrias para avaliao e tratamento abrangentes. As recomendaes a seguir constituem uma breve viso geral de alguns dos importantes fatores relacionados ao tratamento de disfunes respiratrias nesses pacientes. essencial que sejam encaminhados a um programa abrangente de avaliao e tratamento, que um mdico especializado na rea pode oferecer. As estratgias gerais de tratamento abrangem: medidas preventivas (vacina contra pneumococo e contra a gripe); assistncia ventilatria de preferncia, com mtodos no invasivos; identificao e tratamento do distrbio do sono relacionado respirao;
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treino da respirao glossofarngea e tosse; treinamento dos msculos da inspirao; alongamento e relaxamento da musculatura respiratria acessria; correo postural tratamento da escoliose exerccios aerbios perda de peso

5.8.1. Tratamento Fisioterapia Respiratria


Sendo a SPP uma doena de carter progressivo, os pacientes necessitam de um acompanhamento sistemtico do ponto de vista respiratrio sob pena de evolurem com insuficincia ventilatria se os sintomas de hipoventilao no forem adequadamente tratados. Sugerimos, portanto acompanhamento semanal ao fisioterapeuta respiratrio nas situaes agudizadas (presena de infeces respiratrias, hipersecreo pulmonar, fadiga intensa, dispnia, maior prejuzo detectado da tosse ou deglutio com riscos de bronco-aspirao e inadaptao ao BIPAP). O acompanhamento dever ser trimestral nos demais casos. tcnicas de reexpanso pulmonar como o Air Stacking atravs da bolsa de reanimao manual (AMBU) e atravs de ventilador volumtrico ou pressrico so muito teis para otimizara funo respiratria, aumentando o PFT e melhorando e/ou mantendo a complacncia pulmonar, prevenindo assim as atelectasias. Benefcios do Air Stacking: manter e/ou aumentar a complacncia pulmonar; aumentar a expansibilidade torcica; aumentar a eficcia da tosse; aumentar o volume de ar expirado, podendo assim melhorar a produo da fala; air stacking atravs da respirao glossofarngea (RGF): esta tcnica consiste na ventilao produzida voluntariamente pelo paciente atravs da inspirao de bolus de ar produzidos pelos lbios, lngua, palato mole, faringe, laringe sem a utilizao do diafragma. O paciente faz uso da glote para introduzir bolus de ar nos pulmes, sendo que a cada bolus a glote se fecha. realizada seguidamente at atingir a CIM.
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air stacking com uso do ventilador BIRD MARK 7 (Tcnica desenvolvida no HIAEHospital Albert Einstein pelas fisioterapeutas: Celiana Figueiredo Viana e Juliana Raimondo e Silva - dados no publicados): utilizado com a finalidade de otimizar a capacidade inspiratria e consequentemente melhorar a eficcia da tosse. Utiliza-se o Bird Mark 7 para realizar as inspiraes fracionadas e sustentadas, aumentando assim o volume de ar intrapulmonar e, portanto, contribuindo para melhor execuo da tosse. Esta manobra feita atravs do ajuste da sensibilidade e fluxo do aparelho. em seguida,

pede-se ao paciente que execute a tosse, podendo associar-se a manobra de assistncia manual tosse. tcnica de Assistncia Manual Tosse: Indicada nos pacientes com PFT < 270L/min ou 4.5 L/seg, objetivando-se manter o clearence muco-ciliar e evitar infeces pulmonares; o h trs possibilidades de assistncia tosse na SPP com disfuno respiratria (utilizadas tambm em outras doenas neuromusculares): assistncia manual tosse: o fisioterapeuta auxilia manualmente a tosse com compresses torcicas ou abdominais durante a fase exalatria; assistncia mecnica tosse: utiliza-se o aparelho da marca Emerson denominado de Cough Assist. Foi desenvolvido com o objetivo de evitarem-se as tcnicas de higiene brnquica mais invasivas. Trata-se de um aparelho que promove uma insuflao e exsuflao pulmonar atravs da programao de uma presso positiva, que varia de 20 a 50 cmH2O, seguida de uma presso negativa nos mesmos valores. Em seguida programa-se uma pausa que varia de 0 a 5 segundos (entre os ciclos). A Insuflao promove um incremento da CI (capacidade inspiratria) e a Exsuflao aumenta os fluxos expiratrios, com conseqente incremento do PFT (pico de fluxo de tosse); Assistncia combinada (mecnica e manual).

Disfuno Respiratria: Os problemas respiratrios nos indivduos com SPP afetam mais comumente, aqueles que utilizaram ventilao mecnica na fase inicial da poliomielite. Entretanto, aqueles que no utilizaram ventilador mecnico na fase aguda, no esto isentos de apresentarem problemas

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respiratrios nos anos subseqentes. O principal fator desencadeante da insuficincia respiratria na SPP de fato a fraqueza dos msculos respiratrios. Outros fatores contribuintes so hipoventilao central, podendo ser oriunda de leso prvia da regio bulbar, escoliose, cifose, distrbios do sono, obesidade, outras doenas pulmonares, fumo e doena cardaca. A cefalia matinal indicativa de hipoxemia e/ou hipercapnia, estando frequentemente associada a SAOS ou hipoventilao do sono. A polissonografia o exame de sono considerado padro ouro para deteco de distrbios respiratrios do sono e dever ser indicada a todos os pacientes com SPP. Uma vez detectada apnia e/ou hipoventilao significativos deve-se indicar VMNI (CPAP / BIPAP). A evoluo do quadro respiratrio restritivo na SPP leva a ocorrncia de sintomas diurnos (fadiga, dispnia, cefalia matinal), associado ao aumento da PaCO2 e reduo da PaO2 inicialmente noturnos e depois tambm diurnos. Critrios fisiolgicos para o diagnstico da hipoventilao noturna: SaO2 < ou = 88% por cinco minutos consecutivos; EtCO2 > ou = 50mmHg por 10% do TTS ou pico do EtCO2 = 53mmHg.

Critrios para indicao de VMNI nas doenas restritivas pulmonares: SAOS (ndice de apnia e hipopnia > 15 eventos/hora) hipoventilao durante o sono.

5.9. Tratamento dos transtornos do sono


Os transtornos do sono podem ser causados por dor, estresse, hipoventilao, SAOS e PLM. Devido sua complexidade, necessrio identificar a causa antes de se desenvolver estratgias de tratamento. Conseqentemente, pode ser necessrio o encaminhamento para estudo do sono.

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Pacientes com SPP podem apresentar maior latncia para o incio do sono, alterao na arquitetura do sono com diminuio das fases profundas do sono NREM e do sono REM, apnia do sono, desaturao e movimentos peridicos dos membros. O tratamento adequado dos distrbios do sono, com melhora das condies de sono, tem permitido uma diminuio das manifestaes relacionadas SPP, como fraqueza muscular, fadiga e dor. Entre estes, destacam-se: o o Para apnia: Respirador domiciliar no invasivo (BiPAP). Para alterao da arquitetura do sono: Trazodona o Pramipexol 50mg a 100 mg/ dia. 0,25 a 1,0mg/ dia Para os movimentos peridicos de membros:

5.10. Tratamento da disfagia


O tratamento da disfagia deve ser conduzido por profissionais da rea (mdicos e fonoaudilogos) de preferncia com atuao de equipe multiprofissional especializada na avaliao, diagnstico e tratamento de distrbios de deglutio. A interveno do mdico e fonoaudilogo nos distrbios de deglutio abrange: avaliao clnica e/ou radiogrfica da deglutio; avaliao complementar da deglutio; orientaes gerais relativas s alteraes observadas, tais como: controle de volume, ritmo de oferta, postura, tempo ideal de refeio, evitar distrativos no momento de se alimentar (TV ligada, conversas, ambiente inadequado), observar se h presena de resduos alimentares na boca aps deglutir (comuns na SPP) do lado comprometido e realizar a higiene adequada a fim de evitar riscos de aspirao (desvio do alimento para o pulmo) posterior a deglutio; quando indicado realizar mudanas na consistncia dos alimentos alterao da consistncia dos alimentos e/ou lquidos, e fazer testes de manobras compensatrias, ou de limpeza, ou mesmo de proteo para que receba o alimento de forma segura e prazerosa; elaborar estratgias teraputicas (exerccios) a fim treinar musculatura participante do processo de deglutio, minimizar alteraes;

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Torna-se fundamental o tratamento da disfagia, pois esta pode trazer riscos de complicaes pulmonares, desidratao e desnutrio, alm do risco do bito.

5.11. Tratamento da disartria


Como no caso da disfagia, os pacientes com dificuldades motoras na fala devem ser encaminhados a profissionais da rea para o tratamento de sua condio. O tratamento da disartria pode abranger: avaliao da musculatura bucal (lbios, lngua, palato mole) e funo motora da fala, incluindo os parmetros de respirao, fonao, ressonncia, articulao, prosdia e inteligibilidade da fala; aconselhamento relativo aos problemas motores na fala associados SPP e estratgias para promoo de sua inteligibilidade. Por exemplo, emprego de sentenas mais curtas, reduo do ndice de fala ou evitar falar em ambientes ruidosos; exerccios para melhorar o som anasalado da voz, qualidade e volume da voz.

5.12. Tratamento da intolerncia ao frio


O tratamento da intolerncia ao frio totalmente sintomtico, podendo abranger: mltiplas camadas de vesturio especialmente quanto colocadas primeiramente sobre as extremidades afetadas e, depois, no restante do corpo; massagem (na direo distal/ proximal); emprego de aquecimento local por curto espao de tempo (20 minutos ou menos) deve ser tomado cuidados especiais quando se usa calor (aquecimento) em pessoas com sensao diminuda ou enfermidade vascular perifrica.

5.13. Tratamento visando a reduo do peso corporal


A terapia nutricional no paciente com Sndrome Ps-Poliomielite tem o objetivo de minimizar o desconforto e os transtornos causados pelo ganho ponderal apresentado em 58% desses pacientes.
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A reduo de peso um meio importante e eficaz de reduo da carga muscular. Na presena de dor, fadiga e fraqueza muscular, mesmo os aumentos relativamente pequenos de peso corporal podem causar efeito significativo. Para muitas pessoas com histria de plio, a perda de peso um desafio, devido s dificuldades que enfrentam para exercitar-se. As normas relativas mensurao do peso corporal empregadas para o pblico em geral na maioria das vezes so imprprias para aqueles que tiveram poliomielite e tem um desenvolvimento msculo-esqueltico prejudicado. O ganho ponderal pode estar relacionado a vrios fatores: aparecimento da nova fraqueza, que leva diminuio das atividades dirias; conservao da energia, na tentativa de diminuir o desgaste muscular; depresso; ansiedade.

O aconselhamento nutricional essencial para assegurar que o controle do peso seja incorporado como uma mudana permanente do estilo de vida, ao invs de ser encarado como um programa de curto prazo. Assim, os nutricionistas buscam atravs da avaliao nutricional, da anamnese e do inqurito alimentar, determinar o grau de obesidade dos pacientes, adequando uma dieta equilibrada, baseada em conceitos prticos (pirmide de alimentos), na tentativa de corrigir os erros alimentares, atingindo o equilbrio. A esse processo denominamos: Reeducao Nutricional.

5.14. Terapia medicamentosa


O tratamento da sndrome ps-poliomielite inicia-se com a realizao do diagnstico. Uma vez estabelecido, o paciente deve ser orientado para o entendimento das suas bases etiopatognicas (causa e efeito) para que as medidas teraputicas sejam introduzidas: a) mudana e aquisio de novos hbitos, com realizao de atividade fsica sob uma forma de poupar dispndio desnecessrio de energia; b) tratamento preventivo do comprometimento das unidades motoras. No h, at o momento, qualquer pesquisa bem conduzida que demonstre eficcia de medicamentos no processo de neuroproteo.
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Guardando-se certa associao com esclerose lateral amiotrfica (ELA), doena degenerativa do sistema nervoso caracterizada por comprometimento do corpo celular do neurnio motor, onde se demonstrou o efeito neuroprotetor do Riluzol, sugere-se que esta medicao poder ter o mesmo efeito protetor na SPP. H ensaios clnicos em andamento como tentativa de comprovao de eficcia, mas ainda o uso de Riluzol na SPP no tem sido determinado. Outros tratamentos tentados para diminurem a agresso das unidades motoras, incluindo-se imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, corticide) plasmafrese e imunoglobulina, tambm no demonstraram efeitos benficos. 1) Tratamento sintomtico a) Fraqueza muscular A nova fraqueza muscular o selo diagnstico da SPP. Muitas vezes, esta nova fraqueza o fator desestabilizador nas atividades de vida diria e profissionais, merecendo esta sintomatologia orientaes especiais: Medicamentos: Os medicamentos usados com o intuito de aumento da fora muscular so aqueles mesmos usados em atletas com objetivo de aumento de rendimento e melhores marcas. Entendendo-se que a mitocndria a organela que produz energia para as clulas musculares, possvel otimizar a produo energtica com uso de: L. Carnitina 2,0g, diariamente, com objetivo de acelerar o transporte de cido graxo (lipdio) do citoplasma celular para o interior da mitocndria; Vitamina C 2,0g/ dia; Vitamina E 800mg/ dia; Coenzima Q10 100mg/ dia. Com objetivo de acelerar o transporte de eltrons nos complexos enzimticos na matriz mitocondrial. Em situaes especiais, preconiza-se, ainda o uso de: Creatina fosfato 10g/ dia; Oxandrolona 0,1mg/ Kg/ dia

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Estas medicaes devem ser usadas com parcimnia e cuidado, devendo as funes renal e heptica monitoradas periodicamente. H pesquisas tentando demonstrar efeitos benficos dos medicamentos que atuam na juno neuromuscular (local anatmico de contato entre a terminao nervosa e a membrana da fibra muscular esqueltica). b) Fadiga muscular

A fadiga muscular um dos sintomas mais importantes na SPP e diferencia-se da fraqueza muscular pela queda do rendimento motor durante as atividades de vida diria. Muitas vezes, vem associada a dor, devendo ser diferenciada de outras causas, incluindo-se fibromialgia. As medicaes utilizadas para o seu controle incluem-se: Antidepressivos o Tricclicos: Amitriptilina; Nortriptilina. o Inibidores da recaptao de serotonina Citalopran; Fluoxetina; Sertralina; Venlafaxina. o Amantadina. Inibidores da recaptao serotonina e adrenalina Duloxetina.

c)

Dor

A dor deve ser bem interpretada para uma melhor orientao. As suas causas podem ser de origem mecnica ou neuroptica. A dor de origem mecnica a predominante, especialmente relacionada a comprometimento articular e msculo tendneo. Nestas situaes preconiza-se o uso de: o o Anti-inflamatrio no hormonal; Miorrelaxantes;
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Meios fsicos.

Quando de origem neuroptica, relacionadas com comprometimento medular, radicular, ou dos nervos perifricos, ela deve ser tratada com medicamentos que diminuam a despolarizao da membrana nervosa: o o Antidepressivos; Anti-convulsivantes: Carbamazepina; Fenitona; Gabapentina. Anti-arrtmico: Mexiletine d) Sono (veja pargrafo 5.8)

2. Medidas de reabilitao: o o o Fisioterapia Fonoaudiologia; Terapia Ocupacional. - motora e respiratria;

3. Acompanhamento psicolgico

4. Medidas complementares de sade Tratamentos chamados alternativos tambm tm sido introduzidos no tratamento de SPP, mas no h qualquer trabalho cientfico, realizado sob as regras adequadas, que mostre uma eficcia comprovada. Dentre as medidas, destacam-se: o o o o Homeopatia; Acupuntura; Chs e ervas; Massoterapia.
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5.15. Tratamento psicolgico

Em nossa experincia clnica observamos que uma considervel parcela de pacientes com SPP apresenta uma dinmica afetiva ambivalente bem especifica, ou seja, h presena de sentimentos de negao e ao mesmo tempo a vivncia de um processo de vida de "superao bem sucedida", do processo da plio. A dinmica psico-social destes pacientes leva necessidade dos profissionais de sade a terem uma abordagem interdisciplinar. Cada membro da equipe traz consigo uma bagagem especfica de capacidades e conhecimentos que pode auxiliar o paciente a tratar de algumas das questes decorrentes dos novos sintomas que o atingem. Os principais objetivos do tratamento de pacientes com ps-poliomielite devem ser: ampliar e expandir os recursos internos e externos de que o paciente dispe; fornecer preparo e suporte; e apoiar o paciente no resgate do seu viver.

Os mdicos juntamente com a equipe multidisciplinar tm empregado, com sucesso, vrias estratgias visando a dar assistncia aos pacientes para ampliar suas capacidades de superao. Dentre elas, podemos citar: auxiliar o paciente a identificar suas estratgias anteriores e atuais de superao. estimular o paciente a realizar as necessrias mudanas de estilo de vida, incluindo relaxamento e tratamento do estresse, conservao de energia e simplificao do trabalho. estimular o paciente a voltar seu enfoque para o que j tem alcanado e a identificar suas foras, ao invs de centraliz-lo nas novas fraquezas. estimular o paciente a manter abertas as linhas de comunicao atravs de: compartilhamento das vivncias que obtm atravs da literatura, conversar com os que o cercam; e participar de workshops e sesses de informaes relevantes (quando houver). Isto pode ser alcanado atravs do encaminhamento do paciente a um grupo local de apoio SPP, e oferecendo-lhe informaes e recursos adequados; estimular o paciente a ser um participante ativo na administrao de suas prprias necessidades, com estipulao de limites, lembrar aos demais suas necessidades; e
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buscar apoio e informao; estimular o paciente a prestar ateno a seus prprios sentimentos e aos dos demais (inclusive membros da famlia): demonstrando seu apreo pelas contribuies que recebe; buscar ajuda antes que as dificuldades aumentem. estimular o paciente a estar atento e reconhecer suas emoes de perda e pesar, e oferecer apoio a eles e s suas famlias durante esse processo. encaminh-lo a outros profissionais da sade, como colegas psiclogos, psiquiatras e assistentes sociais, para a anlise das questes por resolver.

5.16. Mudanas de estilo de vida


Em razo de se acreditar que a etiologia da SPP esteja relacionada ao treinamento excessivo de nervos e msculos prejudicados pela plio, muitas vezes necessrio aconselhar o paciente com SPP a fazer mudanas de estilo de vida para reduzir os sintomas de dor, fadiga e fraqueza e prevenir um posterior declnio funcional. Essas mudanas de estilo de vida, freqentemente, representam um desafio no apenas para o paciente, mas tambm para o profissional de sade que as recomenda. A terapia ocupacional pode auxiliar os pacientes a realizarem as mudanas necessrias em seu estilo de vida, estimulando-os a fazer uma avaliao de sua vida, efetuar as mudanas identificadas e orient-los a reenquadrar suas expectativas de sucesso voltando seu enfoque para meios inovadores de alcance de novas metas. Espera-se que, instruindo-se o paciente sobre tcnicas especficas de conservao de energia, proteo das articulaes e de simplificao do trabalho, este desenvolva as capacidades necessrias requeridas para modificar ou diminuir o ritmo de qualquer atividade ou modo de atuao. Entre essas capacidades, destacam-se: identificao dos sintomas de dor, fadiga e fraqueza relacionada a atividades e o tipo de atividade que os ocasionam; analisar as atividades segundo seu potencial de emprego de energia; analisar a mecnica corporal durante as atividades dirias e identificar aqueles aspectos que necessitam ser mudados; identificar e corrigir posturas que prejudicam a proteo das articulaes;
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analisar sua postura em vrias situaes, e identificar aspectos a serem mudados. Para melhor equipar o paciente e os membros de sua famlia a realizar quaisquer

mudanas necessrias em sua vida diria, necessrio que eles alcancem um profundo conhecimento completo: do processo da doena; das razes pelas quais eles vm vivenciando esses sintomas de fadiga, dor e fraqueza muscular; das vantagens de incorporar tcnicas de conservao de energia em seu estilo de vida. O paciente deve ser apoiado durante esse processo e assegurado que, embora algumas dessas mudanas possam ser difceis, so necessrias e eles podero constatar os benefcios que elas trazem. Os membros da famlia devem ser includos nesse processo, em todos os seus aspectos, para que possam desenvolver um melhor entendimento dos novos problemas com que se defrontam esses indivduos. Pode ser necessrio incorporar ao plano de tratamento e vida diria do paciente as seguintes mudanas de estilo de vida: tcnicas de conservao de energia; - Anlise de atividades; - Ritmo mais lento / programao; - Descanso. proteo das articulaes; simplificao do trabalho.

5.17. Realizao de Exerccios


O conjunto de exerccios teraputicos (cinesioterapia) considerado o principal procedimento a ser utilizado para assistncia de pacientes com SPP, os demais, como por exemplo, a massoterapia e as tcnicas de manipulao, a eletroterapia, a termoterapia, as tcnicas alternativas e, os instrumentos coadjuvantes so considerados complementares.
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Cinesioterapia (exerccios e ou atividades fsicas teraputicas) que pode ser classificado segundo: o o o Assistncia: passiva, ativa assistida, ativa livre e ativa resistida; Condicionamento metablico: aerbio e anaerbio; Capacidade condicionante: resistncia muscular localizada, resistncia muscular geral, fora esttica, dinmica e explosiva muscular (potncia) e flexibilidade articular; o Capacidade coordenativa: relaxamento muscular, equilbrio esttico, dinmico e recuperado, coordenao motora, agilidade e destreza. A cinesioterapia pode ser dividida em vrias modalidades: a propriamente dita que pode ser convencional ou no convencional; quando aplicada aos pacientes em ambiente aqutico (piscina aquecida em torno de 30oC a 31oC), denominada fisioterapia aqutica e produz efeitos relacionados aos exerccios teraputicos, associados aos termoteraputicos devido temperatura da gua e, tambm massoteraputicos devido ao contato do meio lquido com os tecidos corpreos; quando se utiliza aparelho ou equipamento para realizar a cinesioterapia: mecanoterapia; quando da utilizao de eqinos: eqiterapia; e cinesioterapia respiratria quando os exerccios teraputicos tm por finalidade intervir nas condies respiratrias. H considervel controvrsia a cerca da prescrio dos exerccios e atividades teraputicas para pacientes com SSP, pois a fisiopatologia dessa condio ainda no bem entendida e, porque tm sido apresentados estudos de caso sobre fraqueza muscular advinda do treinamento muscular excessivo nesta populao. O que tem sido mostrado, em alguns estudos que indivduos com histria de plio podem aumentar sua resistncia muscular e seu condicionamento cardiovascular seguindo programas fisioteraputicos bem estruturados e individualizados. A prescrio dos exerccios para o paciente com SPP deve ser individualizada e conduzida por fisioterapeutas especialistas em doenas neuromusculares por terem conhecimento da fisiopatologia da SPP e compreenderem quais exerccios podem ser realizados de maneira efetiva e segura, ou seja, cada paciente apresenta grau diferente de fraqueza e assimetria dos membros; os exerccios devem ser conduzidos de acordo com a presena de dor, fadiga, tolerncia ao exerccio e desajustes posturais; para a realizao dos exerccios devem ser consideradas, sempre as condies clnicas gerais do paciente e, se foram realizados procedimentos cirrgicos pregressos. Devem ser preconizados exerccios de
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baixa intensidade e de baixa repetio (no fatigantes); atividades que o paciente aprecie, para aumentar os nveis de adeso ao tratamento; Quanto assistncia, exerccios passivos e ativo assistidos devem sempre ser incentivados com o objetivo de manter ou melhorar a flexibilidade articular, a circulao sangnea e a conscincia corporal, e os ativos livre e resistidos devem ser devidamente monitorados sempre. Quanto ao condicionamento metablico, os exerccios aerbios devem ser priorizados, visando melhora da funo e eficincia cardaca, circulao sangnea, adequao da presso arterial sistmica e das funes respiratrias. Na SSP o nvel mdio de fitness (adequao saudvel) aerbio de 5 METS (significa algo como equivalente metablico 1 MET equivale ao nmero de calorias que um corpo consome enquanto est em repouso). Em relao s capacidades condicionantes muitos estudos tm mostrado que pessoas com histria de plio podem melhorar a fora e a resistncia muscular, no entanto, no h consenso na literatura com relao ao melhor programa de exerccios de fortalecimento a ser seguido. O principal fator parece ser a intensidade. A maior parte dos autores recomenda que os exerccios de fortalecimento e resistncia muscular no devem ser fatigantes. Exerccios isomtricos so mais teis para msculos com grau de fora inferior a 3 ou nos msculos que recobrem articulaes que geram dor. Os exerccios isomtricos podem promover melhora circulatria e, ajudar a manter a estabilidade de algumas articulaes em partes do corpo com esse grau de fraqueza. Os exerccios isotnicos concntricos e excntricos, e o isocinticos so mais teis em msculos com grau 3 ou mais de fora musculares e, sem dor articular. O encurtamento da musculatura do tronco e membros comum em pacientes com histrico de plio, particularmente naqueles que no andam. O encurtamento da musculatura pode contribuir para a dor e diminuio da eficincia da movimentao. A prescrio de exerccios de flexibilidade articular, alongamento e relaxamento muscular deve ser realizada. Estes exerccios auxiliam na reeducao postural, na manuteno da flexibilidade articular ideal, evitando encurtamentos, tenses e contraturas musculares, dor, cimbras, reduzindo os riscos de tenossinovites. Algumas questes tm sido freqentemente realizadas aos profissionais da sade
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especialistas no atendimento da SPP, como: No se devem prescrever programas de exerccios de intensidade moderada a alta, pois estes podem desenvolver ou acentuar fadiga em suas tarefas funcionais dirias, apresentar aumento dos sintomas de fraqueza muscular e aumentar a queixa da dor. Os pacientes devem ser instrudos sobre os princpios de conservao de energia e assistidos na modificao de seu estilo de vida para reduzir a fadiga e uso muscular excessivo. Os pacientes com SPP que podem realizar programas de exerccios e ou atividades fsicas teraputicas so: aqueles que mantm seus nveis de fadiga sob controle, praticando por si mesmos a conservao de energia e um ritmo mais lento; que tm uma vida mais sedentria, onde a fadiga j no mais um problema; e pessoas com excesso de peso. O objetivo desta sesso foi de explanar de maneira breve as possveis estratgias de interveno fisioteraputica. Vale lembrar que os programas de fisioterapia para SPP devem ser prescritos e aplicados por profissionais habilitados a conduzi-los: os fisioterapeutas especialistas em doenas neuromusculares, a fim de produzir os melhores efeitos possveis para esta populao. Algumas questes mais freqentemente feitas aos fisioterapeutas especialistas no atendimento da SPP, so:

Quem no pode realizar exerccios? Provavelmente, no se devem prescrever programas de exerccios para aqueles que se empenham alm de seu ponto de fadiga em suas tarefas dirias. Essas pessoas podem apresentar sintomas de fraqueza devido ao uso muscular excessivo, sendo possvel que notem uma melhora de seus nveis de resistncia e fadiga ao reduzir sua atividade. Esses pacientes devem ser instrudos sobre os princpios de conservao de energia e assistidos na modificao de seu estilo de vida para reduzir a fadiga e uso muscular excessivo. Os grupos musculares especficos que tenham sido sujeitados a uso excessivo podem ser beneficiados com acessrios de descanso ou apoio. Se essas medidas forem eficazes, a pessoa poder ento se tornar candidato a um programa de exerccios.

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Quem pode realizar exerccios? Os pacientes com SPP que podem realizar programas de exerccios e ou atividades fsicas teraputicas so: aqueles que mantm seus nveis de fadiga sob controle, praticando por si mesmos a conservao de energia e um ritmo mais lento; que tm uma vida mais sedentria, onde a fadiga j no mais um problema; e pessoas com excesso de peso.

Os exerccios devem ser individualizados, e por qu? O ideal que sejam individualizados porque cada pessoa apresenta graus diversificados de fraqueza e prejuzo na musculatura, e tambm porque Cada pessoa tem suas prprias necessidades, metas e interesses. Os exerccios devem ser modificados de acordo com a dor, a fadiga, a tolerncia ao exerccio e a postura. O reabilitador deve levar em conta o histrico medico e quaisquer prvios procedimentos cirrgicos. A regra geral para a prtica de exerccios dentro dos parmetros de segurana tem sido: a) Exerccios podem ajudar na manuteno e possivelmente na fora em msculos com grau a trs, contanto que se evite o overuse; b) Exerccios podem ser prejudiciais em msculos com grau a trs. Os sinais de exerccios de overuse pela prtica de exerccios inapropriados so: a) Fadiga por mais de dois dias aps os exerccios; b) Dor de 24 a 48 horas aps os exerccios e; c) Piora ou instalao de cibras ou espasmos musculares. Os tipos de exerccio que podem ser prescritos para o pacientes de ps-plios so apresentados aqui de forma breve:

Embora vrias e diversas formas de exerccios tenham demonstrado serem benficas, estes devem ser empregados criteriosamente e completamente evitados para alguns pacientes.

O quadro 6 apresenta as principais estratgias para tratamento dos pacientes com SPP baseada no tipo de sintoma apresentado.

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Quadro 6 - Estratgias de tratamento para a SPP

Tratamento da Fraqueza Exerccios de fortalecimento (isomtricos, isotnicos, isocinticos) Exerccios aerbios e de alongamento Evitar o uso excessivo da musculatura Conservao de energia descanso e diminuio das atividades Perda de peso rteses e acessrios auxiliares de movimentao Medicamentos Tratamento da Dor Dor Muscular Exerccios de alongamento Dor Biomecnica Correo postural Exerccios aerbios Medicamentos atividades

Tratamento da Fadiga Conservao de energia descanso e diminuio das Mudanas de estilo de vida Perda de peso Prescrio de acessrios de movimentao

Outras Desordens Neurolgicas Incluindo sndrome do tnel do carpo, radiculopatias, espinhal. e estenose de canal

Alternar gelo, calor e alongamentos

Exerccios de fortalecimento Exerccios de alongamento rteses Acessrios auxiliares de movimentao

Cirurgias

rteses Acessrios auxiliares de movimentao Conservao de energia descanso e diminuio das atividades Medicamentos Dor por Uso Excessivo- Overuse

Auxiliares funcionais rteses

Biofeedback e relaxamento muscular Antiinflamatrios no esterides

Medicamentos Alternar gelo, calor e ultra-som.

Injees esterides Fibromialgia Cirurgias Correo postural Medicao amitriptilina, ciclobenzaprina Exerccios aerbios Tratamento da Disfagia Avaliar a fala e a deglutio

Conservao de energia Auxiliares de marcha

rteses Tratamento das Disfunes Respiratrias Medidas preventivas (vacina pneumococos e influenza) Assistncia ventilatria Identificao e tratamento do distrbio do sono

Modificao da consistncia da comida e bebida Testar e implementar tcnicas de facilitao e compensao da deglutio

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Treino da respirao glossofarngea e tosse Alongamento da musculatura respiratria acessria e relaxamento Correo postural tratamento da escoliose

Monitorar a fadiga Tratamento da Disartria

Avaliar a musculatura oral e funo do movimento da fala

Exerccios aerbios

Aconselhamento Exerccios Tratamento das Dificuldades Psico-Sociais Trabalho interdisciplinar Aconselhamento, preparo e suporte Grupo de ajuda de SPP Avaliao e tratamento por assistentes sociais, psiclogos, e psiquiatras.

Perda de peso Tratamento da Intolerncia ao frio Muitas camadas de roupa Massagem Calor localizado

Fonte: Post Polio Task Force (1999).

6. Medicina Tradicional Chinesa (MTC)


A MTC uma das medicinas ditas tradicionais, ou de cunho popular, com origem na China. O livro mais antigo que se refere MTC foi escrito pelo Imperador Amarelo, que viveu cerca de 2700 a.C., e chamado Huang Ti Nei Ching ou simplesmente Neijing . Os ensinamentos englobam mtodos peculiares de diagnstico e tratamento de doenas, relacionando o homem e a natureza. A acupuntura a tcnica de medicina tradicional mais difundida mundialmente, e conta com o apoio da Organizao Mundial de Sade desde 1979, para sua difuso e prtica. Alm da acupuntura, a MTC engloba outras tcnicas teraputicas: fitoterapia chinesa, dietoterapia, exerccios fsicos e meditao. Todas se baseiam nos mesmos princpios anatmicos, fisiolgicos e fisiopatolgicos, e visam preveno e cura das doenas.

ACUPUNTURA Tcnica que consiste na introduo de agulhas em determinados pontos do corpo para obteno de efeitos especficos para melhoria da condio de sade. A palavra acupuntura foi utilizada no ocidente a partir da traduo dos termos acus (agulha) e punctum (puncionar) do latim, usado pelos jesutas para descrever o mtodo chins de insero de agulhas para o tratamento de doenas. O termo chins utilizado zhenjiu , onde zhen significa agulha e jiu significa moxabusto. A moxabusto uma tcnica

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que consiste no aquecimento dos pontos com ervas queimadas. A tcnica de insero de agulhas (acupuntura) pode ser usada isolada ou associada moxabusto. Seu mecanismo de ao baseia-se no conceito de ENERGIA ou CHI . A obteno dessa energia no difere do conceito ocidental intimamente ligado alimentao e respirao, mas existe uma descrio detalhada de sua circulao e funo. Os locais onde essa energia se torna influencivel so os chamados pontos de acupuntura. Os locais por onde essa energia circula so os chamados meridianos. Vrios fatores influem no processo de adoecimento e podem ter causas ligadas alimentao, ao equilbrio emocional, exposio climtica, intoxicaes, gentica, interao social, profissional, familiar, etc. A avaliao e o tratamento incluem aspectos fsicos, mentais, ambientais e espirituais. As doenas so classificadas e tratadas de acordo com o padro do distrbio energtico. A acupuntura tem uma grande variedade de mtodos, que pode influenciar no resultado final. H diferenas quanto ao tamanho e tipo de agulhas, ao tempo de permanncia das agulhas, aos pontos de insero escolhidos para o tratamento, s tcnicas de insero, etc. Isso dificulta a avaliao dos trabalhos cientficos e a prpria escolha do profissional para a realizao da terapia. O princpio para a manuteno da sade o balano entre os ganhos e perdas de energia. Se ganharmos mais do que perdemos, temos sade e longevidade. Do contrrio, entramos no processo de adoecimento. A acupuntura se encarrega de corrigir distrbios para que o corpo se equilibre e conserve essa energia.

EXERCCIOS FSICOS QIGONG


Originou-se das prticas individuais caminhos de cultivo solitrios (Xiu Lien ) e da prtica nas religies, por se tratar de uma tcnica que envolve aes diretas na psique. Atualmente chamado de Qi gong , literalmente significa Exercitar a Respirao. Em 1978, pesquisas clnicas realizadas com a utilizao de modernos instrumentos cientficos de medio comprovou-se que Qi Gong tem ao fisiolgica. A partir disso o Qi Gong se tornou um novo ramo cientfico de estudo da vida. Recentemente a pesquisa com a utilizao do Qi Gong tem sido conduzida com a
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combinao da teoria da Medicina Tradicional Chinesa e da teoria e tecnologia mdica modernas. A cincia (conhecimento e prtica) do Qi Gong tem um papel importante no cuidado da sade e na atividade fsica, alm de oferecer novos dados e formas de pensar no potencial da vida humana. Alm da acupuntura, moxabusto e do Qi Gong, outras tcnicas da medicina chinesa como a yoga, a respirao yoga, o tai chi, com ou sem modificaes so usadas para o tratamento de sintomas da sndrome ps-poliomielite. Promovem a flexibilidade, melhora da oxigenao, e diminuem a dor e a fadiga. Atualmente tcnicas no tradicionais como o watsu, a verso aqutica do shiatsu e o ai chi, uma verso aqutica do tai chi, tambm tem sido utilizadas para o tratamento desses pacientes.

7. Continuidade do tratamento
A continuidade do tratamento uma das maiores contribuies que o mdico pode oferecer para o paciente com uma condio crnica, como histria de poliomielite. Muitos desses pacientes podem desenvolver novos sintomas com o passar do tempo e requerem avaliao continuada de sua condio mdica para monitorar sua evoluo. O mdico clnico geral geralmente primeiro contato do paciente no sistema de atendimento sade, ele pode realizar avaliao continuada e encaminh-lo para outros profissionais e servios de sade, conforme as necessidades do paciente. O mdico clnico geral colocado excepcionalmente no sistema de sade como advogado dos seus pacientes por causa do bom entendimento que ele pode estabelecer entre o paciente e o mdico especialista que ele encaminhar. A boa relao entre mdico e paciente importante para: oferecimento de informaes e suporte; desenvolvimento de um plano abrangente de tratamento com o paciente, cnjuge e /ou cuidador; encaminhamento conforme a necessidade abrangente para profissionais e de sade. servios

7.1. Informaes aos pacientes e cuidadores


A quantidade de literatura disponvel sobre a os problemas de sade na fase tardia da poliomielite e SPP vem aumentando na medida em que os profissionais desenvolvem uma maior compreenso sobre a fisiopatologia e o impacto que ela tem na vida dos pacientes. Neste sentido o Setor de Doenas Neuromusculares da UNIFESP/EPM em parceria com
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o Centro de Controle e de Preveno de Doenas da Secretaria de Sade do Municipal So Paulo desenvolveram um Documento Tcnico da Sndrome Ps-Polio com o intuito de divulgar informaes sobre a SPP. A Diviso de Doenas de Transmisso Hdrica e Alimentar, do Centro de Vigilncia Epidemiolgica, da Secretaria de Estado da Sade de So Paulo, tambm publicou um Documento Tcnico da Sndrome Ps-Poliomielite. Os documentos esto disponveis na internet.

7.2. Promoo de um estilo de vida saudvel


A manuteno de um estilo de vida saudvel essencial para o paciente com SPP, minimizar o mximo possvel as futuras complicaes. Eles devem ser estimulados a: assumir o controle de sua sade, mantendo uma dieta saudvel, controle do peso, evitando bebidas alcolicas e cigarro (fumo); prestar ateno ao que seu corpo diz: mudar ou reduzir atividades (inclusive os exerccios) que causam dor ou fadiga excessiva; prestar ateno ao seu estilo de vida; reduzir o estresse.

8. Consideraes sobre situaes especiais

8.1. Cirurgia e anestesia


H poucos estudos a respeito dos efeitos da cirurgia ou do anestesia em indivduos com sndrome ps-poliomielite. Entretanto, h determinados fatores que necessitam ser considerados antes do procedimento cirrgico e incluem: 1) a anestesia local prefervel que a anestesia geral porque tem menos efeitos colaterais. Os indivduos com maior risco de complicaes durante a anestesia geral so aqueles com uma histria de uso de suporte ventilatrio ou dificuldades de deglutio, aqueles com envolvimento dos ombros, braos ou tronco, e indivduos com uma histria de problemas respiratrios. 2) em geral, os msculos do paciente co histria de poliomielite tendem a ser mais sensveis aos relaxantes msculares do que os msculos normais. Por esse motivo, recomenda-se geralmente uma dose reduzida do relaxante muscular;
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3) a no monitorao funo pulmonar crtica aps a anestesia geral; 4) a apnia do sono pode se agravar depois da anestesia geral; 5) a cicatrizao pode ser mais demorada nos membros paralizados devido ao suprimento diminudo do sangue; 6) os msculos afetados pela poliomielite podem ficar temporariamente mais fracos aps a anestesia geral e podem necessitar de maior suporte ambulatorial; 7) a recuperao pode se prolongar por duas ou trs vezes alm de o que se espera para a populao geral, dependendo da idade do indivduo, da extenso da paralisia e do tamanho da cirurgia; 8) um programa supervisionado de exerccios progressivos ser recomendado para inverter o efeito do imobilismo.

8.2. Classificao Internacional de Doenas (CID 10 Rev)


A CID-10 no contempla a SPP, entretanto, o Setor de Doenas Neuromusculares da UNIFESP/EPM juntamente como o Centro de Preveno e Controle de Doenas da COVISA/ SMS-SP solicitaram a incluso da SPP na CID 10 documentando a doena e argumentando por que ela deveria ser includa nesta reviso. O principal argumento baseia-se no fato da SPP no ser uma seqela da poliomielite e sim uma nova doena, e os pacientes necessitam de terapias especficas que diferem dos pacientes com seqelas de poliomielite. Os CIDs da 10a reviso recomendados so: a) CID B 91 Seqela de poliomielite. b) CID G 96.8 Leso especfica do Sistema Nervoso central. Recomendado como CID provisrio da SPP at que a OMS inclua a SPP na classificao internacional de doenas, de acordo com orientao interna n. 143 INSS/DIRBE (Instituto Nacional de Seguro social/ Diretoria de Benefcios) de 19/06/2006.

9. Servios de Sade e Ateno SPP


Unidades bsicas de sade, ambulatrios, hospitais, laboratrios e centros de referncia devem estar aptos a atender o portador de SPP, identificando os possveis casos, prestando os primeiros cuidados ou referenciando-os aos nveis especializados. competncia das Secretarias Municipais de Sade, em consonncia com as diretrizes do Sistema nico de Sade, organizar suas aes de ateno SPP, definir as unidades bsicas de atendimento, e junto aos nveis regional e central de gesto estadual da assistncia mdica, estabelecer seus centros de referncia e retaguardas necessrias para o bom atendimento ao portador de SPP.

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10. Registro de Informaes e Monitoramento dos casos de SPP A SPP, ao contrrio da poliomielite no uma doena de notificao compulsria imediata, pois no uma sndrome transmissvel que exige a investigao epidemiolgica para interrupo de propagaes. Entretanto, obter informaes sobre a prevalncia de casos tornase essencial para compreender melhor a evoluo tardia dos quadros de poliomielite, possibilitar conhecimento complementar sobre a sndrome, e fundamentalmente, criar um banco de dados que subsidie o planejamento e desenvolvimento de programas e polticas na rea de assistncia sade da pessoa com deficincia fsica. Com esta finalidade, o Centro de Vigilncia Epidemiolgica, da SES/SP, assumiu a coordenao da captao de dados dos casos de SPP atendidos nos servios de sade, responsabilidade compartilhada pelos nveis de vigilncia epidemiolgica municipal e regional, e pelos servios de sade (bsicos ou de referncia) que atendem o caso os quais, comprometem-se a enviar esses dados para os nveis de vigilncia. So trs as condies requeridas para se exercer um monitoramento de casos: 1) Diagnstico: a doena deve ser diagnosticvel, isto , devem existir meios tcnicos e cientficos de diagnstico bem como estarem disponveis aos cidados; 2) Qualidade da assistncia: os servios de sade devem ser capazes de diagnosticar e prestar atendimento adequado ao pacientes; 3) Os servios devem informar os casos atendidos periodicamente aos nveis de vigilncia. Esse monitoramento com contabilizao de casos de SPP consiste de implantao de formulrio especfico para registro dos casos nas unidades que atendem a sndrome, bsicas ou de referncia, tais como servios de neurologia e medicina neuromuscular, ortopedia, de apoio diagnstico e teraputico, centros universitrios, hospitais, etc. Na implantao do formulrio e de outros levantamentos de dados que se fizerem necessrios, assume-se que a SPP dever ser codificada com o CID provisrio G96.8, a ser utilizado at a classificao definitiva. Os campos importantes do formulrio que devem ser preenchidos so: data do atendimento do caso, nome do paciente, nome da me, idade do paciente, data de nascimento, sexo, endereo completo atual, ano de incio da poliomielite, servio de sade que diagnosticou
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a poliomielite, municpio e estado onde o paciente residia quando foi feito o diagnstico de plio, estado vacinal na poca de incio da plio, data do diagnstico da SPP e outras observaes que o mdico considerar importante (formulrio no Anexo 1). O envio mensal e regular de dados foi previsto seguir o seguinte fluxograma: a) as unidades bsicas de sade, ambulatrios, hospitais ou servios de referncia de neurologia, de neuromuscular, ortopedia e outros registram no formulrio os casos de SPP atendidos e enviam uma cpia vigilncia epidemiolgica do municpio de sua sede, at o 5 dia do ms subseqente ao informado; b) a vigilncia epidemiolgica do municpio agrupa os dados e os envia para a vigilncia epidemiolgica regional, at o 10 dia do ms subseqente ao informado; c) a vigilncia epidemiolgica regional faz a consolidao por municpio, em planilha excel, enviando as informaes Diviso de Doenas de Transmisso Hdrica e Alimentar/CVE, at o 15 dia do ms subseqente ao informado, por meio de e-mail (dvhidri@saude.sp.gov.br). Os dados consolidados constituiro o Banco de Dados de SPP, sendo enviados aos rgos de planejamento e coordenaes de sade da assistncia mdica, bem como, disponibilizados em informes estatsticos no site do CVE.

11. Endereos teis e sites de interesse DIVISO DE DOENAS DE TRANSMISSO HDRICA E ALIMENTAR/CVE Av. Dr. Arnaldo, 351, 6 andar sala 607 Cerqueira Csar So Paulo, SP 01246-000, tel. (11) 3081-9804 e-mail: dvhidri@saude.sp.gov.br

http://www.cve.saude.sp.gov.br

111

SECRETARIA DE VIGILNCIA EM SADE/MINISTRIO DA SADE http://www.saude.gov.br/svs

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SO PAULO/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA Setor de Investigao de Doenas Neuromusculares Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino So Paulo 04039 032 tel: (11) 5571 2344

SERVIOS DE SUPORTE Associao Brasileira de Sndrome Ps-Poliomielite ABRASPP www.abraspp.org.br

SITES INTERNACIONAIS The Lincolnshire Post-Polio Network http://www.zynet.co.up/ott/polio/lincolnshire Gazette International Networking Institute (GINI) http://www.post-polio.org MEDLINE Plus: Polio and Post Polio Syndrome http://www.hlm.nih.gov/medlineplus/polioandpostpoliosyndrome.html Post Polio Recently Published Medical Articles http://www.execpc.com/~epwoll/medindx.html

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Centro

de

Vigilncia

Epidemiolgica.

Vigilncia

Epidemiolgica

das

Paralisias

Flcidas

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125

ANEXO 1
SISTEMA NICO DE SADE SUS SECRETARIA DE ESTADO DA SADE DE SO PAULO SES/SP G96.8 CENTRO DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA - CVE Formulrio de Registro de Casos de Sndrome Ps-Poliomielite CID 10 REV.

REGISTRO MENSAL DE CASOS DE SNDROME PS-POLIOMIELITE - SPP MUNICPIO: ____________________ ____________


N Ord. Data do Atendimento Nome do Paciente Nome da Me Idade

GVE: ______________________

SERVIO DE SADE: _____________

MS/ANO:

Data
Nascimento

Sexo

Endereo Completo Atual

Ano de incio da Poliomielite

Servio de Sade que diagnosticou a Poliomielite

Municpio e Estado onde residia

Estado vacinal na poca de incio da Plio

Data do Diagnstico da OBSERVAES SPP

Data: ____/____/____

Responsvel pelo Preenchimento: ________________________________

Assinatura: _______________________________

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