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ACTUALIZACIN

Status epilepticus
J. Tejeiro Martnez
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Alcal de Henares. Madrid.

PUNTOS CLAVE Definicin. El status epilepticus (SE) es la situacin caracterizada por crisis epilpticas repetidas o prolongadas durante un tiempo superior a 20-30 minutos, sin recuperacin de conciencia. Actualmente una actividad epilptica presente durante ms de cinco minutos se considera SE. Clasificacin. En la prctica resulta til la clasificacin clnica que distingue SE convulsivo y no convulsivo. Etiologa. Suele relacionarse con infeccin febril sistmica en nios y con lesiones neurolgicas agudas en adultos. La modificacin del tratamiento es la causa ms frecuente en epilpticos previos. En un 10-30% de los casos no existe una causa precipitante. Epidemiologa. La incidencia anual es de 3 a 7 casos por cada 100.000 habitantes, aunque existen datos dispares. Fisiopatologa. El SE es una condicin en la que los sistemas de inhibicin de descargas neuronales (GABArgicos) no controlan una excesiva actividad de los sistemas de excitacin (glutamatrgicos). Dependiendo de su duracin puede existir dao neuronal, incluso irreversible. Diagnstico. Se basa en la anamnesis y la observacin clnica. La confirmacin mediante electroencefalograma (EEG) es esencial en algunos tipos de SE. Complicaciones. Relacionadas con la duracin del SE, son debidas a alteraciones autonmicas, metablicas, cardiopulmonares y al tratamiento con frmacos antiepilpticos. Tratamiento. El SE suele constituir una urgencia mdica. El tratamiento se realiza siguiendo protocolos establecidos. Pronstico. Depende fundamentalmente de la edad del paciente, la etiologa y la duracin del SE. En la actualidad la mortalidad es inferior al 10% de los casos, pero pueden existir secuelas neurolgicas.

Definicin
La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) define el estado epilptico o status epilepticus (SE) como crisis epilpticas lo suficientemente prolongadas o repetidas, que originan una situacin epilptica fija y duradera, sin recuperacin entre las mismas1. No obstante, el empleo de trminos rgidos como crisis tan prolongadas o repetidas o situacin fija y duradera, sin indicar la duracin de la actividad epilptica, puede hacer que estas definiciones sean de difcil aplicacin en la prctica clnica. Por este motivo, se han adoptado nuevos planteamientos y de forma general se define al SE como aquella situacin en la que una crisis epilptica, en cualquiera de sus tipos, se repite o persiste durante 30 minutos o ms, sin recuperacin, originando una semiologa clnica diversa y teniendo una base anatmica, fisiopatolgica y etiolgica muy variable2-9. Diversos estudios experimentales sugieren que pueden existir alteraciones metablicas que contribuyen al dao neuronal a partir de los 20 minutos de un SE generalizado tonicoclnico10. Por otra parte, en la prctica clnica muchos expertos tienden a considerar una menor duracin de la actividad epilptica para definir un SE6-9,11-14. La razn puede ser doble: existe correlacin entre la duracin y la morbimortalidad del SE y la duracin habitual de una crisis tnico-clnica aislada suele ser inferior a 5 minutos (crisis ms prolongadas raramente ceden espontneamente sin repercusiones)15. Por este motivo, se ha propuesto una definicin operativa: El SE en adultos y nios mayores de 5 aos hace referencia a una actividad epilptica presente durante un tiempo superior o igual a 5 minutos, caracterizada por una crisis duradera o dos o ms crisis con recuperacin incompleta de la conciencia entre las mismas16. La definicin excluye a los menores de 5 aos porque las crisis epilpticas en este grupo de edad pueden ser ms prolongadas, pero no tienen la misma morbilidad que en los adultos. Probablemente con esta actitud no se demoren las medidas teraputicas urgentes y pueda disminuir la morbimortalidad del SE.
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STATUS EPILEPTICUS

Clasificacin
En la definicin de SE est implcita la existencia de tantos tipos clnico-electrogrficos de SE como variedades de crisis epilpticas. Es decir, cualquier forma de crisis epilptica si se repite o tiene una duracin suficiente puede constituirse en un SE. Esta clasificacin ha sido adoptada oficialmente por la ILAE17 (tabla 1). No obstante, en la actualidad se tiende a elaborar una clasificacin del SE que considere diversos aspectos: edad del paciente y grado de madurez del sistema nervioso central (SNC), semiologa electroclnica, etiologa, factores genticos y fisiopatologa de la entidad2,9,18. Esta actitud permitir definir el sndrome epilptico en el que est ocurriendo el SE, englobar diferentes situaciones clnicas no incluidas en las clasificaciones basadas nicamente en la semiologa electroclnica (sndromes epilpticos infantiles, SE neonatal) y diferenciar su posible evolucin y pronstico.

primaria, con frecuencia existe una base gentica y su respuesta teraputica es excelente) y uno secundario (en pacientes no epilpticos, sobre todo en adultos, casi siempre en el seno de encefalopatas agudas graves y suele ser resistente al tratamiento).

TABLA 1

Clasificacin clnica del status epilepticus

I. SE convulsivo a) Generalizado: Tonicoclnico (primario, secundario) Sutil (oligosintomtico) Mioclnico Tnico Clnico

Status epilepticus generalizado tnico

El status epilepticus generalizado tnico (SEGT) es mucho menos frecuente que el SEGTC, suele ocurrir en nios y adolescentes con epilepsia crnica, en general asociado al sndrome de LennoxGastaut.

b) Parcial simple: Somatomotor Postural motor Epilepsia parcial continua II. SE no convulsivo a) Generalizado: Ausencias (tpicas/atpicas) b) Parcial: Simple: Somato-sensitivo Sensorial (visual, auditivo, olfatorio y gustativo) Autonmico (vegetativo) Psquico (afectivo) Disfsico Motor inhibitorio Combinacin de los anteriores

Status epilepticus generalizado tonicoclnico

Es la forma ms frecuente y grave de SE tanto en nios como en adultos7. Puede ser: primario (20-30% de los casos), de fcil control teraputico en el 95% de los casos, y secundario a un inicio parcial (70-80%), de peor respuesta, pues un 30% no ceden con el tratamiento inicial19,20. Ambos tipos se consideran desde el punto de vista teraputico como una emergencia mdica, a pesar de que la etiologa pueda ser diferente. Los eventos clnicos del SE generalizado tonicoclnico (SEGTC) siguen una secuencia ordenada. Inicialmente las crisis adoptan una morfologa tpica; segn pasa el tiempo la actividad motora es primero continua y luego decrece hasta desaparecer o ser mnima (SE sutil).

Status epilepticus generalizado clnico

El SEG clnico (SEGC) es raro y tambin suele ocurrir en nios y Complejo adolescentes. Es idioptico en el SE: status epilepticus. 50% de los casos (sobre todo en nios normales durante un cuadro febril), un 25% se asocia a encefalopatas agudas y otro 25% ocurre en nios con dficits neurolgicos crnicos.

Status epilepticus parcial simple convulsivo Status epilepticus generalizado oligosintomtico o sutil
Describe pacientes con manifestaciones motoras leves o muy discretas (faciales, nistagmus, desviacin tnica ocular, extremidades y musculatura abdominal) y profunda alteracin de conciencia, en los que el electroencefalograma (EEG) revela descargas epileptiformes bilaterales continuas21; en ocasiones el diagnstico slo se obtiene mediante EEG. Suele ser debido a encefalopatas graves (habitualmente hipoxico-isqumicas, txicas y metablicas o infecciosas) o ser el resultado de SEGTC prolongados y no controlados. El SE parcial simple (SEPS) convulsivo es la segunda forma ms frecuente de SE y, por lo general, se observa en epilepsias parciales sintomticas4,5. Siempre se conserva la conciencia. La forma ms comn es el SEPS somatomotor en el que las contracciones musculares focales generalmente suelen afectar prpados, labios o dedos de las manos; con menor frecuencia pueden propagarse segn la representacin somatotpica de la corteza motora primaria (marcha jacksoniana). El SEPS motor postural suele manifestarse con desviacin conjugada culo-ceflica, contra e ipsilateral, rotacin del tronco y diversas posturas de los miembros.

Status epilepticus generalizado mioclnico

Consiste en contracciones de uno o varios grupos musculares, breves y repetidas, simtricas o no, sin alteracin de la conciencia; pueden evolucionar a crisis generalizadas tnicoclnicas. El trmino status epilepticus generalizado mioclnico (SEGM) engloba un sndrome primario (ocurre generalmente en nios y adolescentes con epilepsia generalizada

Epilepsia parcial continua (sndrome de Kojewnikow)

Se caracteriza por la aparicin combinada de crisis somatomotoras, en general con marcha jacksoniana, y mioclonas repetidas que afectan a la extremidad contralateral. Su duracin es muy prolongada, pudiendo persistir horas, das o semanas. Se admiten dos tipos. El primer tipo ocurre en nios
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

y adultos y es originado por una lesin esttica (vascular) o dinmica (neoplasia) de la regin rolndica; no sigue una evolucin progresiva y su pronstico depende de la etiologa. Un segundo tipo es caracterstico de nios y adolescentes (inicio 2-10 aos), su causa es desconocida (se ha postulado un origen viral, encefalitis de Rasmussen) y sigue un curso progresivo asociando otras manifestaciones neurolgicas (retraso mental, signos deficitarios focales).

TABLA 2

Etiologa del status epilepticus

I. Epilepsia previa: Modificacin del tratamiento con FAE (siempre excluir otras causas) Abuso/deprivacin de alcohol Infeccin intercurrente Deprivacin de sueo Embarazo y parto Otras (similares a no epilpticos) II. SE de novo:

Status epilepticus generalizado de ausencias tpicas

Es el tipo de SE no convulsivo ms frecuente. Consiste en crisis de ausencia prolongadas ms que en crisis individuales repetidas y puede ser muy duradero (horas o das). Suele ocurrir en nios mayores de 10 aos y adultos jvenes con epilepsia generalizada primaria. El SEG de ausencias (SEGA) atpicas ocurre en pacientes con encefalopatas difusas (sndrome de Lennox-Gastaut). Los episodios de SE de este tipo son ms frecuentes y duraderos, suelen ocurrir crisis generalizadas tnico-clnicas al inicio o al final del mismo y responden peor al tratamiento.

Sintomtico (enfermedad neurolgica o sistmica conocida aguda o remota) Infeccin febril sistmica (nios) Infeccin aguda del SNC (meningitis, encefalitis) Enfermedad vascular cerebral Traumatismo crneo-enceflico Abstinencia de txicos (alcohol) o frmacos (psicofrmacos) Intoxicacin por frmacos (isoniazida, tricclicos, neurolpticos, cocana, estricnina) Patologa estructural SNC (tumores, abscesos) Alteraciones metablicas (hipocalcemia, hipoglucemia, hiperglucemia no cetsica, hiponatremia, encefalopata hipxico-isqumica, insuficiencia renal, sepsis) Radioterapia Contrastes va intravenosa Idioptico/criptognico
SE: status epilepticus, FAE: frmacos antiepilpticos; SNC: sistema nervioso central.

Status epilepticus parcial simple no convulsivo

Las distintas formas de SEPS no convulsivo son muy raras. Se han descrito con sntomas somatosensitivos, sensoriales (auditivos, gustatorios, olfatorios y visuales), autonmicos, psquicos (temor, dj vu, jamais vu, alteraciones conductuales y pensamiento forzado), disfasia o una combinacin de los anteriores4,5; en todos se preserva la conciencia.

perodo poscrtico puede diferenciarlos, aunque, en ocasiones, el diagnstico se obtiene exclusivamente con la realizacin de un EEG.

Etiologa
Las causas ms frecuentes de SE se exponen en la tabla 22,3,19,23-25. Existen diferentes etiologas en funcin de la edad. En la poblacin peditrica menor de 2 aos la infeccin febril sistmica (sin compromiso directo del SNC) y las lesiones neurolgicas agudas son las causas ms frecuentes, mien tras que por encima de esa edad el SE suele relacionarse con la modificacin del tratamiento en epilpticos previos y con patologa neurolgica aguda o residual, fundamentalmente enfermedades vasculares, traumticas, txicas y metablicas en no epilpticos. Segn diversos estudios en un 15-50% de los casos de SE no existen antecedentes de epilepsia19,23,25. No es posible encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en epilpticos previos19. Dependiendo de la etiologa, la duracin del SE es diferente; se ha sealado mayor duracin en SE debidos a lesiones neurolgicas agudas19.

Status epilepticus parcial complejo

El SEP complejo (SEPC) consiste en una serie continua de crisis parciales complejas y siempre cursa con alteracin de la conciencia. Puede manifestarse de dos formas4,22: Cclica Es la forma ms frecuente. En ella existen crisis parciales complejas recurrentes sin recuperacin de conciencia entre ellas, que varan cclicamente con perodos de nula respuesta a estmulos, automatismos oro-alimentarios, movimientos estereotipados y fases de reactividad parcial con automatismos reactivos. No cclica Consiste en crisis parciales complejas continuas que se manifiestan mediante episodios prolongados de confusin mental o conducta psictica, asociados con automatismos reactivos, con o sin componente motor, postural o movimientos culo-ceflicos. La diferenciacin entre el SEPC (fundamentalmente en su forma no cclica) y el SEGA puede resultar muy difcil. Las caractersticas de las crisis previas o la existencia de un
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Epidemiologa
Las cifras de incidencia y prevalencia del SE son difciles de precisar, pues la realizacin de estudios epidemiolgicos presenta una serie de dificultades conceptuales y metodolgicas, que justifican la disparidad de los datos existentes25. En la poblacin general la incidencia anual del SE se cifra en trmino medio en 3-7 personas por cada 100.000 ha-

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STATUS EPILEPTICUS

Descargas neuronales paroxsticas persistentes o recurrentes

Fase I inicial o compensada (< 30)

Contracciones musculares Fiebre Hipoventilacin Hipoxia Hipercapnia Acidosis lctica Rabdomilisis

Alteraciones del sistema nervioso autnomo HTA. Taquicardia Hiperglucemia Leucocitosis Sudacin Secrecin bronquial Salivacin

Incremento de las demandas metablicas cerebrales (aumento consumo 02 y glucosa) Aumento flujo sanguneo cerebral Edema cerebral vasognico, HIC

Perodo crtico Disminucin resistencias vasculares Vasodilatacin cerebral Fase II tarda (> 30) Edema cerebral vasognico HIC Hipotensin Hipoxia tisular Complicaciones sistmicas (respiratorias, cardacas, renales, metablicas) Lesin neuronal Despolarizacin neuronal continua? (liberacin de neurotransmisores) Hipoxia cerebral Fallo autorregulacin Disminucin flujo sanguneo (dependiente de TA sistmica)

Fig. 1. Fisiopatologa del status epilepticus. HTA: hipertensin arterial; TA: tensin arterial; HIC: hipertensin intracraneal.

bitantes, aunque los estudios poblacionales siguen ofreciendo resultados dispares (3-40 personas por cada 100.000 habitantes y ao25-28). El SE supone un 0,2% de todos los pacientes atendidos en un hospital general, el 3,5% de los ingresos en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y hasta el 15% de los pacientes hospitalizados en Unidades de Neurologa2. Un 2-10% de los pacientes epilpticos adultos y un 10-25% de los nios tiene al menos una vez un SE durante su enfermedad, siendo ms frecuente en epilpticos sintomticos que en idiopticos2,25. Un tercio de los pacientes que desarrollan un SE no son epilpticos previos, otro tercio s tiene antecedentes de epilepsia y en el tercio restante ocurre en el contexto de una enfermedad neurolgica aguda19,25. Respecto a la edad, parece existir un patrn bimodal en la incidencia del SE, siendo los grupos de mayor riesgo la poblacin peditrica con edad inferior a 5 aos y los mayores de 60 aos19,25-28. En cuanto al sexo, los varones presentan una mayor incidencia de SE, debido a la diferente distribucin de los principales factores etiolgicos (enfermedad cerebrovascular, traumatismo craneal, etc.)26. La raza blanca podra presentar una incidencia menor que el resto de las razas en conjunto19,26; posiblemente motivos socioeconmicos y culturales puedan explicar las diferencias encontradas en algunos estudios. La variante clnica ms frecuente es el SE convulsivo secundariamente generalizado, tanto en la poblacin peditrica como en la adulta19,25,27.

Fisiopatologa
Los factores que determinan el inicio y la finalizacin de un SE son, por el momento, desconocidos. Posiblemente el SE (tanto el SEGTC como el SEPC) represente una condicin en la cual los sistemas de inhibicin de descargas sincrnicas repetidas (posiblemente GABArgicos) fracasan en controlar los sistemas excitatorios (predominantemente glutamatrgicos sobre receptores N-metil-D-aspartato)29. La contribucin relativa de estos factores (inhibicin no efectiva/excesiva y persistente excitacin) no es conocida. La figura 1 resume los eventos fisiopatolgicos y las consecuencias cerebrales y sistmicas del SE2,23,26,29,30. En general, los cambios fisiopatolgicos que ocurren en el SE se han dividido en dos fases, con un perodo de transicin que ocurre aproximadamente a los 30 minutos de actividad epilptica. Aunque existe gran variabilidad en la duracin y severidad de las mismas, su diferenciacin puede ser til como gua teraputica. La consecuencia neuropatolgica del SE es el dao neuronal selectivo, incluso irreversible, de ciertas poblaciones celulares vulnerables como el hipocampo, amgdala, ncleos talmicos mediales, corteza piriforme y entorrinal, capas medias del neocrtex y clulas de Purkinje del cerebelo3,4. La lesin celular puede estar relacionada con la excitotoxicidad derivada de la activacin de los neurotransmisores excitatorios, lo que se traduce en un incremento de la entrada de calcio hacia el citosol, disfuncin mitocondrial, activacin de lipasas y proteasas, liberacin de cidos grasos libres (sustratos
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

Crisis epilptica Repeticin o persistencia > 5-10 minutos No recuperacin funcin neurolgica Prdida de conciencia + crisis generalizadas tonicoclnicas Coma + actividad motora leve o ausente + EEG anormal (descargas bilaterales) SEG sutil Estado epilptico Conciencia normal SE no convulsivo Ciris parciales (convulsivo o no convulsivo) + EEG anormal (focal) SEPS Mioclonas + EEG anormal (generalizado) SEGM SEPC SEGA Desconexin del entorno Alteracin del comportamiento Cuadro confusional + EEG anormal (bilateral, rtmico)

EEG anormal (focal)

EEG anormal (generalizado)

Fig. 2. Algoritmo diagnstico del status epilepticus. SEGTC: status epilepticus generalizado tonicoclnico; EEG: electroencefalograma; SEG: status epilepticus generalizado; SEPS: status epilepticus parcial simple; SEGM: status epilepticus generalizado mioclnico; SEPC: status epilepticus parcial complejo; SEGA: status epilepticus generalizado de ausencias.

para la gnesis de eicosanoides-leucotrienos, prostaglandinas), produccin de diacilglicerol, inositol trifosfato y radicales libres29. Se cree que todos los fenmenos moleculares que conducen a la lesin celular selectiva ya ocurren en los primeros 20-30 minutos, durante las crisis iniciales (el llamado perodo transicional del SE); despus de este tiempo pueden aparecer complicaciones de todos los sistemas orgnicos (hipertensin intracraneal, metablicos, autonmicos, cardiovasculares, respiratorios, renales...), que conducen a la muerte3. Por estos motivos, el enfoque teraputico del SE debe dirigirse a finalizar esta situacin lo antes posible.

Particularmente difcil puede resultar diferenciar SE no convulsivos (SEGA y SEPC) de cuadros orgnicos (encefalopatas txico-metablicas, sepsis, amnesia global transitoria, amnesia postraumtica, patologas neurolgicas agudas: vasculares e infecciones) e incluso de determinados trastornos psiquitricos. En estos casos el EEG puede ser el mtodo ms valioso para establecer un diagnstico diferencial.

Complicaciones
Durante el SE, fundamentalmente el SEGTC, pueden existir diversas complicaciones (tabla 3), en general debidas a alteraciones autonmicas, metablicas, la presencia de crisis persistentes o al tratamiento con frmacos antiepilpticos2,7,29. Ocurren en aproximadamente un 40% de los pacientes si la situacin de SE se prolonga durante dos horas.

Diagnstico
El diagnstico del SE se basa fundamentalmente en la observacin clnica; la confirmacin mediante EEG es esencial en algunos tipos de SE (fig. 2)31. Una vez realizado el diagnstico se debe proceder a instaurar el tratamiento oportuno e investigar la etiologa.

Principios de tratamiento
La experiencia indica que el abordaje teraputico del SE debe realizarse siguiendo unos principios racionales y de forma protocolizada (tabla 4)2-7,12,18,32-38, para evitar errores que pueden retrasar la resolucin del cuadro. El procedimiento est planeado para adolescentes y adultos, pues el tratamiento en recin nacidos y nios es distinto debido a las diferencias en los tipos de crisis y en la farmacocintica de los agentes teraputicos utilizados. Aunque cada hospital y cada profesional pueden tener su protocolo, en principio puede diferir sutilmente del que se propone. Durante el perodo de observacin inicial es imprescindible documentar la existencia del SE y, si es posible, identificar el tipo de SE. El SEG convulsivo y el SEPC constituyen una urgencia mdica y su tratamiento debe iniciarse en cuanto el diagnstico est establecido, con el fin de evitar retrasos en el inicio del tratamiento, que pueden conllevar mayor po-

Diagnstico diferencial
Existen varias situaciones que deben ser diferenciadas del SE. Las ms frecuentes son las crisis cerebrales no epilpticas (pseudo SE de origen psicgeno). Antecedentes previos de trastornos de la personalidad, crisis de semiologa atpica e influenciables desde el exterior, sexo femenino, ausencia de alteraciones metablicas acompaantes, irregular respuesta al tratamiento y trazados electroencefalogrficos sin hallazgos patolgicos pueden sugerir este diagnstico. En la diferenciacin del SE con el ttanos generalizado es bsico conocer los antecedentes y observar la integridad del nivel de conciencia, salvo que ste se encuentre alterado por el uso de frmacos depresores del SNC o por complicaciones metablicas (hipoxia).
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STATUS EPILEPTICUS

sibilidad de secuelas neurolgicas residuales o situaciones de SE refractarios19. No se debe permitir que estos tipos de SE duren ms Neurolgicas all de 20 minutos; si se prolongan Encefalopata hipxica un tiempo mayor de 60 minutos, a Dao cerebral selectivo pesar del tratamiento, es necesaria inducido por las crisis Edema cerebral la anestesia general. Con este fin HIC est justificado iniciar el trataTrombosis senos venosos miento previamente a la llegada Vasculares (infartos, del paciente a un hospital, incluso hemorragias) implicando a personal paramdiAlteraciones autonmicas co, que adems de estabilizar al Fiebre paciente podr participar en la adHiperhidrosis ministracin del tratamiento anSialorrea tiepilptico de primera lnea18. Aumento de secreciones El tratamiento del SE cobronquiales mienza con las medidas bsicas de Vmitos soporte vital, aplicables a todo paAlteraciones cardiovasculares ciente con deterioro del nivel de y respiratorias conciencia (control de funcin Hipertensin / hipotensin Insuficiencia cardaca, respiratoria, tensin arterial, pulisquemia miocrdica, arritmias, so y temperatura); estudios expeshock cardiognico, parada cardaca rimentales demuestran correlaInsuficiencia respiratoria, cin entre la aparicin de secuelas alteraciones frecuencia respiratoria, apnea neurolgicas despus de un SE y Edema pulmonar, hipertensin la existencia de hipoxia, hipotenpulmonar, embolia pulmonar sin o fiebre durante el mismo. Broncoaspiracin Posteriormente, los objetivos Isquemia perifrica bsicos del tratamiento del SE Endocrino-metablicas deben ser finalizar las crisis (traAcidosis metablica (lctica) y tamiento farmacolgico en adrespiratoria ministracin intravenosa), idenHipoglucemia / hiperglucemia tificar y tratar la causa o factor Alteraciones de la funcin endocrina (aumento prolactina, desencadenante, corregir las comvasopresina y cortisol) plicaciones sistmicas y prevenir Hipercaliemia / hipocaliemia la recurrencia. En el tratamiento Deshidratacin inicial suelen emplearse benzoHiponatremia diacepinas (diacepan o loracepan, Insuficiencia renal aguda (necrosis tubular, si est disponible) y difenilhidandeshidratacin, mioglobinuria) tona, combinacin que logra el Fallo heptico control en un 60-70% de los SE. Pancreatitis aguda La situacin no controlada con el Otras tratamiento inicial, que se prolonLeucocitosis ga al menos durante una hora, se Discreta pleocitosis LCR denomina SE refractario. Precisa Coagulacin intravascular ingreso en UCI y anestesia genediseminada ral, para evitar el dao cerebral Rabdomiolisis secundario a una actividad epilpLesiones ortopdicas Infecciones (pulmonar, cutnea, tica prolongada. Esta actitud teraurinaria) putica se basa en escasos estudios Tromboflebitis retrospectivos y en la opinin de Lesiones cutneas expertos37-39. Se utilizan midazoFracaso multiorgnico lam, propofol o barbitricos, bajo HIC: hipertensin intracraneal; control electroencefalogrfico para LCR: lquido cefalorraqudeo. evaluar la respuesta teraputica (desaparicin de la actividad epileptiforme) y el nivel de anestesia (aparicin del llamado patrn brote-supresin).
Principales complicaciones del status epilepticus

TABLA 3

TABLA 4

Protocolo de tratamiento del status epilepticus generalizado tonicoclnico. Hospital Universitario Prncipe de Asturias
Minuto 0-5 1. Documentacin clnica: Breve anamnesis (acompaantes) y exploracin fsica Diagnstico correcto Identificacin del tipo de SE 2. Medidas bsicas: Mantener funcin cardiorrespiratoria: Va area permeable (aspirar secrecciones, cnula oral, intubacin oro-traqueal y ventilacin asistida) Oxigenoterapia (si es necesario) Monitorizacin de constantes vitales (TA, pulso, temperatura, electrocardiograma, respiracin, oximetra) Va iv con salino 0,9%. Exmenes analticos (glucosa, creatinina, electrolitos, funcin heptica, gasometra arterial, hemograma, coagulacin, txicos, niveles frmacos antiepilpticos) y administracin de frmacos Balance hdrico. Control de diuresis (sonda vesical, analtica de orina) Posicin decbito lateral semiprono (impedir broncoaspiracin). Evitar lesiones traumticas (barras de proteccin laterales en cama) Si es posible, documentacin EEG Minuto 6-10 3. Segn sospecha clnica (etilismo, dficit nutricionales, hipoglucemia): Tiamina im / iv (100 mg) Glucosa iv (50 cc al 50% adultos, 2-4 cc/kg al 25% nios) 4. Finalizacin SE clnico y elctrico (tratamiento farmacolgico): a) SE inicial. Opciones (elegir una opcin): Diazepam iv (2-5 mg/min hasta que cedan, mximo 0,3 mg/kg) Otras benzodiacepinas (lorazepam, primera opcin si est disponible, clonazepam). Pueden constituir el nico tratamiento si las crisis ceden y la causa del SE es corregida. Si no es as, asociar fenitona iv (15-20 mg/kg, suero salino, ritmo 50 mg/min en adultos y 1 mg/kg/min en nios) Minuto 30-40 b) SE establecido. Ingreso en UCI. Opciones (elegir una opcin): Considerar proceder directamente a (c) segn situacin clnica (duracin del SE, estabilidad cardiovascular y respiratoria, tratamiento extrahospitalario) Fenobarbital iv. (10-20 mg/kg, ritmo 50-100 mg/min) Fenitona iv. (hasta 30 mg/kg, dosis aadida de 5-10 mg/kg) Diazepam iv (perfusin continua, 100 mg en 500 cc glucosado 5%, ritmo de 40cc/hora) Minuto 60 c) SE refractario. Ingreso en UCI (intubacin oro-traqueal, ventilacin mecnica, Swan-Ganz, acceso vascular central, monitorizacin EEG...). Anestesia general. Opciones (elegir una opcin): Midazolam iv Propofol iv Barbitricos (pentobarbital, tiopental) Otros (valproato, clormetiazol, lidocana, paraldehdo, agentes inhalantes, bloqueadores neuromusculares) Minuto 0-60/90 5. Diagnstico y tratamiento etiolgico Completar anamnesis y exploracin fsica detalladas Exmenes complementarios (TAC, RM, LCR...), pero nunca posponer el tratamiento Tratamiento etiolgico o de factores precipitantes 6. Correcin y prevencin de complicaciones sistmicas Hipoglucemia, alteraciones hidroelectrolticas y del equilibrio cido-base, hipotensin, hipoxia, edema cerebral, hipertensin intracraneal, fiebre, rabdomiolisis, fracaso renal... 7. Prevenir la recidiva del SE Tratamiento farmacolgico antiepilptico de mantenimiento SE resistente Reevaluar los pasos anteriores (error en el diagnstico, en la administracin de frmacos o en la identificacin y correccin de la causa o complicaciones)
SE: status epilepticus; EEG: electroencefalograma; iv: intravenoso; im: intramuscular; UCI: Unidad de Cuidados Intensivos; TAC: tomografa axial computarizada; RM: resonancia magntica; LCR: lquido cefalorraqudeo.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

Una vez que el SE se ha controlado deben administrarse dosis de mantenimiento de frmacos antiepilpticos para prevenir recurrencias.

TABLA 5

Factores pronsticos del status epilepticus

Edad Etiologa Otros: Duracin del status epilepticus Enfermedades concomitantes o preexistentes Tipo de crisis / sndrome epilptico Complicaciones mdicas durante el status epilepticus (hipoxia, hipotensin, fiebre, traumatismo craneal, infeccin, infarto cerebral, toxicidad farmacolgica...) Tratamiento inadecuado

Tratamiento de los distintos tipos de status epilepticus

El SEGTC constituye una urgencia mdica, pues requiere una atencin inmediata, ya que puede comprometer la vida del paciente19, 32-36. Su enfoque teraputico se expone en la tabla 4. El SEGM no precisa un tratamiento urgente cuando ocurre en epilepsias generalizadas primarias. Independientemente de la va de administracin (oral o intravenosa), el valproato sdico y las benzodiacepinas constituyen la teraputica de eleccin. El SEGT suele responder escasamente al tratamiento convencional. Pueden ser eficaces fenitona, valproato, lamotrigina18, esteroides e incluso los estimulantes (metilfenidato), pero las benzodiacepinas va intravenosa suelen empeorar el cuadro5. El SEGC tiene un tratamiento similar al SEGTC (tabla 4). El SEPS convulsivo no representa una situacin de emergencia extrema; aunque puede remitir espontneamente, los SE establecidos pueden ser especialmente resistentes. Se utilizan frmacos va oral o bien la misma pauta de la tabla 4, aunque normalmente no se llega a emplear el protocolo de SE refractario. El SEGA tpico no constituye una urgencia mdica, no siendo preciso un tratamiento agresivo. Se trata con benzodiacepinas o valproato sdico va intravenosa, seguido de valproato oral. Algunos casos de SEGA atpicos son resistentes al tratamiento con benzodiacepinas, que incluso pueden inducir un SEGT; en stos se ha indicado la administracin oral o intravenosa de valproato o de lamotrigina. En el SEPS no convulsivo las crisis suelen ser autolimitadas o responden al tratamiento con valproato o benzodiacepinas va intravenosa. En general, puede afirmarse que el SEPC debe ser considerado como una urgencia mdica y tratarse de manera intensiva (tabla 4), aunque se tiende a no utilizar la anestesia general en casos refractarios.

SE (txico-metablicos, infecciosos, neoplsicos, vasculares y traumticos) suelen ser de difcil control y conllevan mal pronstico19,27,40; su mortalidad puede alcanzar el 45% de los casos. Los procesos crnicos (epilepsia previa, etilismo, etc.) suelen originar SE que responden bien al tratamiento y tienen escasa mortalidad7,19,23,25. Diferentes estudios demuestran una clara relacin entre la duracin del SE y su morbimortalidad y refractariedad al tratamiento correcto13,19,23,25. El SE de duracin inferior a 30 minutos tiene una mortalidad prxima al 3%, cifra que asciende al 20% si se prolonga ms all de 60 minutos. Cuando el SE dura menos de 60 minutos no suelen existir secuelas neurolgicas, mientras que, en los pacientes que presentan secuelas o fallecen, el SE clnico tiene una duracin superior a 10-12 horas. Se han sealado secuelas neurolgicas en aproximadamente un 10% de los pacientes adultos (deterioro cognitivo, dficits focales -disfasia, hemianopsia, hemiparesia-, alteraciones psiquitricas -psicosis postictal-).

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Pronstico
El pronstico del SEGTC ha mejorado con el tiempo, fundamentalmente debido a los avances teraputicos (tratamiento precoz y nuevos frmacos) que han supuesto una menor duracin del mismo. Los principales factores pronsticos se exponen en la tabla 519,23,25,40. La mortalidad global del SE oscila entre el 2 y el 37%, aunque en la actualidad puede no exceder del 10%2,7,19,25,27,40. Considerando la edad, la mortalidad ms elevada ocurre en la poblacin geritrica (40%), sobre todo en mayores de 80 aos, influenciada por la toxicidad farmacolgica y las alteraciones cardiovasculares secundarias. Respecto a la etiologa, los procesos agudos que originan
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