LES RECOMENDACIONES CLAVES Rol del mdico especialista o no especialista y criterios de derivacin no especialista sospecha o diagnostica un LES debe

e derivarlo al reumatlogo o especialista en forma urgente si tiene criterios de gravedad (LES grave). Si hay diagnstico previo de LES, reconocer relacin con LES o es por otra causa no relacionada. En sospecha de reactivacin, complicaciones teraputicas o prdida de controles debe derivarlo al especialista Siempre debe realizar educacin respecto a medidas generales y adherencia

Sospecha y diagnstico precoz del LES. En manifestaciones clnicas de LES (fiebre, artralgias/artritis, eritema malar, serositis, sndrome nefrtico, alteraciones neuropsiquitricas y otras), simultneas o aditivas, se deben realizar exmenes complementarios: 1. hemograma en bsqueda de citopenias 2. examen de orina en bsqueda de proteinuria y signos de nefritis 3. ANA en bsqueda de fenmeno autoinmune ANA positivo hace muy sugerente el diagnstico de LES pesquisa de auto-anticuerpos ms especficos (anti-Dna, anti ENA). Pronstico y gravedad Evaluar cuadro clnico y de laboratorio para definir el pronstico y gravedad del LES. lupus leve o moderado: manifestaciones generales, msculo-esquelticas y/o mucocutneas, en un paciente con estabilidad clnica y sin complicaciones teraputicas lupus grave: las que comprometen la funcin de rganos o suponen compromiso vital Esta diferenciacin influye en la urgencia de la derivacin y en el manejo de la enfermedad

Evaluacin de actividad y dao en el LES Actividad y recadas del LES pueden detectarse observando la presencia o reaparicin de sus manifestaciones clnicas y/o midiendo cambios en algunas pruebas de laboratorio general e inmunolgico Conveniente evaluar peridicamente el grado de actividad o de recadas y el dao residual o persistente de la funcin de rganos

Patologa asociada al LES (Comorbilidad) 1. 2. 3. 4. 5. LES tiene mayor riesgo de algunas patologas asociadas a su propia enfermedad o su tratamiento: enfermedad cardiovascular dislipidemia sndrome metablico osteoporosis infecciones

6. neoplasias, entre otras Se recomienda la evaluacin peridica, medidas profilcticas y el tratamiento precoz de ellas. Frmacos que se utilizan en el LES y su toxicidad son variados y su eleccin depende del grado de actividad y severidad de la enfermedad LES leve a moderado se pueden utilizar corticoides en dosis bajas, antimalricos y metotrexato LES grave se pueden utilizar corticoides en dosis altas, hidroxicloroquina e inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetil y ocasionalmente terapias de rescate. Siempre se debe tener en cuenta la posibilidad de efectos adversos

Diagnstico de nefropata lpica deteccin precoz de nefritis lpica: anlisis de orina, medir proteinuria y realizar estudios de funcin renal en forma regular biopsia renal a los pacientes que presenten alteraciones significativas, sugerentes de actividad, refractariedad o recadas no explicadas

Tratamiento de la nefropata lpica Tratamiento de la nefropata lpica proliferativa (clases III y IV): fase de induccin con corticoides en dosis altas, combinados con inmunosupresores como ciclofosfamida en pulsos por va endovenosa mensual, o micofenolato mofetil, fase de mantencin, con corticoides en dosis decrecientes e inmunosupresores como azatioprina, micofenolato mofetil o ciclofosfamida Ciclofosfamida mayor efectividad pero mayor frecuencia de efectos adversos que micofenolato de mofetil en la induccin. Falla renal terminal pueden ser sometidos a trasplante renal con mejores expectativas de vida que con la dilisis

Manifestaciones neuropsiquitricas del LES Diagnstico de las manifestaciones neuropsiquitricas con abordaje clnico y el uso de exmenes de laboratorio, pruebas cognitivas y de imgenes, como la RNM. Si la causa de la manifestacin es inflamatoria, el tratamiento con corticoides e inmunosupresores es beneficioso Si la causa es trombtica, la anticoagulacin y los antiagregantes plaquetarios son de utilidad

LES y sndrome antifosfolpido Sospechar y estudiar un SAF en todas las pacientes con LES que presenten trombosis, abortos a repeticin, mortinatos o partos prematuros. Si hay anticuerpos antifosfolpidos, sin cuadro clnico de SAF se puede usar bajas dosis de aspirina

LES y embarazo no est contraindicado si la enfermedad est inactiva por ms de 6 meses y no existe compromiso renal severo, aunque puede haber mayor riesgo para la madre y el feto como pre-eclampsia y abortos hidroxicloroquina, prednisona y aspirinas en dosis bajas es aceptable en la embarazada lpica inmunosupresores como azatioprina y ciclofosfamida debe evitarse, excepcionalmente puede usarse evaluando el riesgo-beneficio determinado por la gravedad de la enfermedad y el riesgo de dao al feto

Descripcin y epidemiologa enfermedad, potencialmente fatal y fcilmente confundible con muchas otras condiciones diagnstico y tratamiento precoz puede disminuir significativamente su morbilidad y salvar muchas vidas El LES es una enfermedad autoinmune, inflamatoria sistmica, crnica, caracterizada por un curso cclico con remisiones y recadas manifestaciones clnicas: desde afecciones leves como decaimiento, artritis, dermatitis otros muy graves o fatales, como compromiso renal o del sistema nervioso central

numerosos autoanticuerpos contra estructuras nucleares que juegan un papel en su patogenia se puede presentar a cualquier edad pero es ms comn entre los 30 y 50 aos Predomina en mujeres en una relacin de 10:1 porcentaje de hombres afectados aumenta con la edad factores de riesgo: grupo tnico (hispanoamericanos, aborgenes americanos, afro-americanos y asiticos) marcadores genticos dficit hereditarios del complemento compleja relacin con factores ambientales

puede afectar simultneamente numerosos sistemas gran morbilidad y mortalidad mortalidad est causada por infecciones, enfermedad cardiovascular acelerada, y por complicaciones de la insuficiencia renal supervivencia a 5 aos supera el 90% en pases desarrollados en Amrica Latina es ms frecuente y ms grave factores que afectaron la mortalidad:

actividad a la presentacin, compromiso renal y la presencia de trombocitopenia

Causas de muerte: 16% Actividad lpica, 32% Infeccin, 31% Accidente vascular, infarto del miocardio Rol del mdico no especialista y criterios de derivacin 1. Paciente sin diagnstico previo de LES Si se sospecha o diagnstica un LES debe derivar el paciente al reumatlogo sospecha se basa principalmente en criterios clnicos y de laboratorio derivacin debe ser precoz y con diferentes niveles de urgencia segn la actividad o gravedad de la enfermedad Derivacin normal: sospecha LES y el enfermo est clnicamente estable con funcin normal de rganos o sistemas y sin compromiso vital (LES leve a moderado) Derivacin de urgencia: hospitalizacin directa en centro que cuente con reumatlogo o especialista adecuado en sospechas de enfermedad activa grave (LES grave) con compromiso vital o de la funcin de rganos o sistemas. compromisos: insuficiencia renal aguda convulsiones o psicosis anemia hemoltica severa trombocitopenia severa hemorragia trombosis sndrome antifosfolpido catastrfico (SAFC) insuficiencia cardiaca compromiso multiorgnico o cualquier otro compromiso que pueda comprometer rpidamente la vida del paciente o la vitalidad de un rgano

derivacin debe hacerse efectiva dentro de las primeras 24-48 horas 2. Paciente con diagnstico previo de LES Se debe diferenciar si el motivo de consulta es secundario al LES o su tratamiento, en esos casos debe derivarlo al reumatlogo. asegurarse de la adherencia del paciente a la terapia y controles programados por su lupus educar al paciente: riesgos de la exposicin al sol uso de bloqueadores solares alimentacin equilibrada actividad fsica y peso adecuado

riesgos derivados del incumplimiento de las indicaciones

Derivarlo al reumatlogo si ha perdido sus controles Rol del reumatlogo 1. 2. 3. 4. 5. 6. Confirmacin del diagnstico. Evaluacin de la actividad y severidad de la enfermedad. Establecimiento de un plan teraputico general de la enfermedad activa. Coordinacin con otros especialistas segn necesidad y compromiso especfico. Prevencin, y manejo de toxicidad a drogas. Evaluacin del enfermo en circunstancias especficas como embarazo, cirugas, enfermedades intercurrentes (comorbilidad) y otras. 7. Seguimiento, control y monitorizacin de la actividad del LES. Sospecha y diagnstico precoz del LES manifestaciones clnicas y las alteraciones de laboratorio ms importantes presentacin ms tpica: mujer joven con compromiso del estado general, artralgias o artritis, fiebre, lceras mucosas, alopecia y lesiones cutneas diversas. Caracterstico la fotosensibilidad y el eritema sobre las mejillas y el dorso de la nariz A veces hipertensin arterial, orinas espumosas, dolor pleurtico o dolor abdominal No siempre la presentacin es tpica, puede ser un nio o adulto mayor, o varon y/o debutar con sntomas de mayor gravedad: compromiso de conciencia accidente cerebrovascular convulsiones o psicosis compromiso neurolgico medular o perifrico sndrome nefrtico o nefrtico equimosis o anemia hemoltica

Nios es ms frecuente debutar con compromiso renal grave, encefalopata o anemia hemoltica Adulto mayor (10-20%) puede dar sntomas inespecficos de curso larvado. Menos frecuentes las manifestaciones cutneas, fotosensibilidad, artritis y nefritis aguda. Ms frecuentes la serositis, el compromiso pulmonar, fiebre, fenmeno de Raynaud y sndrome seco Posibilidad de LES en mujeres con abortos a repeticin, trombosis arterial o venosa, flebitis o accidente vascular enceflico LES puede tener una presentacin heterognea y caracterizarse inicialmente por sntomas inespecficos. Clnica tan variable, hace difcil el diagnstico si no se tiene un alto grado de sospecha

Preguntar en forma dirigida por antecedentes familiares de LES u otras enfermedades del tejido conectivo (ETC). Examen fsico cuidadoso y solicitar estudio de laboratorio pertinente Exmenes de mayor utilidad en el diagnstico: 1. Hemograma (en busca de anemia crnica o de carcter hemoltico, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia) 2. Orina completa (para evidenciar proteinuria, hematuria especialmente con dismorfia, leucocituria, cilindros celulares) 3. Funcin renal (compromiso reciente o rpidamente progresivo) 4. Complemento C3 y C4 (disminuidos en enfermedad activa) 5. VDRL o RPR falsamente positivo 6. Anticuerpos antinucleares (ANA) que estn presentes sobre el 95%. tiles al inicio pero bastante inespecficos, ya que pueden estar presentes en otras condiciones reumatolgicas o en enfermedades infecciosas o post vacunacin. Si estn positivos se deben estudiar anticuerpos ms especficos como anti DNA y anti ENA. LES puede simular otras condiciones. hacer diagnstico diferencial Enfermedades infecciosas: mononucleosis infecciosas, infeccin por Parvovirus B19 y HIV, hepatitis virales y endocarditis bacteriana Muchas otras condiciones con compromiso del estado general y dolor articular y/o muscular: sndromes paraneoplsicos, las artritis de otra causa, como las artritis virales, reactivas, otras ETC. fibromialgia (FM) puede acompaar al LES Pronstico y gravedad