Dentinognese Imperfeita tipo III e tipo II em crianas: Relato de casos

RELATO DE CASO

Dentinognese Imperfeita tipo III e tipo II em crianas: Relato de casos

Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children: cases report
Karla de Pinho FREITAS* Andra Gonalves ANTONIO** Marta Lua Pimentel WINZ** Rodolfo de Almeida Lima CASTRO** Roberto Braga de Carvalho VIANNA**

RESUMO O objetivo deste artigo relatar dois casos de dentinognese imperfeita, tipo llI e tipo II, respectivamente, em crianas, enfatizando a importncia do diagnstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataramse destruio dos molares decduos, perda de dimenso vertical e colorao cinza-acastanhada dos elementos dentrios. Vale ressaltar que em relao criana com dentinognese imperfeita tipo III, o diagnstico foi fechado aps exame histopatolgico. No entanto, devido as constantes faltas s consultas para realizao do tratamento, o mesmo encontrase em andamento. J, quanto ao caso da dentinognese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstruo dos molares decduos com coroas de ao pr-fabricadas e restauraes estticas nos caninos decduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a esttica e funo. Palavras-chave: Dentinognese imperfeita; dentina; dentes decduos. ABSTRACT This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the diagnosis and the rehabilitation treatment importance. Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the aesthetic and function. Keywords: Dentinogenesis imperfecta; dentine; deciduous teeth.

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Aluna do Curso de Especializao em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (UVA). Mestre em Odontopediatria pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Professor (a) do Curso de Especializao em Odontopediatria da UVA. * * * Mestre em Odontopediatria pela Indianna University, Doutor em Odontologia pela UFRJ e Coordenador e Professor do curso de Especializao em Odontopediatria da UVA.

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FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C.

INTRODUO A dentinognese Imperfeita caracteriza-se por ser um defeito hereditrio da dentina, originado durante o estgio de histodiferenciao da odontognese HUTCH et al.7 (2002). Trata-se de uma herana autossmica dominante PARKASH; JOSHI12 (1992), cujos sinais manifestam-se, via de regra, metade da prole em cada gerao TEN CATE 16 (1988), com igual freqncia entre homens e mulheres SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). Alm disto, apresenta uma incidncia de 1:8000 nascimentos, principalmente em caucasianos SUBRAMANIAN; METHEW; SUGNANI 15 (2008), sendo a dentio decdua normalmente mais afetada que a permanente MC DONALD; AVERY10 (2001). Tal anomalia pode ser classificada em: tipo I, associado osteognese imperfeita; tipo II, quando existem alteraes apenas nos dentes; e tipo III, onde s os dentes so acometidos, porm com achados clnicos variados como exposies pulpares e coroas em forma de sino SHIELDS; BIXLER; EL-KAFRAWY14 (1973), KIM; SIMMER8 (2007). Quanto s caractersticas clnicas, de uma forma geral, os dentes apresentam-se opacos, de cor acastanhada ou cinza-azulada. O esmalte dentrio apresenta normalidade, pois uma alterao mesodrmica. Contudo, se destaca ou fratura, uma vez que a juno amelo-dentinrio anormal. Quando a dentina exposta, esta apresenta consistncia mole e se desgasta rapidamente, chegando a ficar em nvel cervical, o que leva perda da dimenso vertical na ocluso do paciente MC DONALD; AVERY 10 (2001), SHAFER; HINE; BARNEY13 (1985), TOMMASI17 (1988). Radiograficamente obser vam-se coroas bulbosas, camadas pulpares e canais radiculares obliterados. Esta caracterstica pode ser observada em ambas as denties e, embora as razes sejam curtas e arredondadas, o cemento, a membrana periodontal e o osso de suporte aparecem normais GUEDES PINTO5 (2003), MC

DONALD; AVERY 9 (1995), SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). De acordo com a literatura TOMMASI 21 (1988) diversos tratamentos podem ser realizados, a fim de reabilitar o paciente acometido pela dentinognese imperfeita. Dentre eles, destacamse: restauraes diretas e indiretas com compsito e colocao de coroas de ao inoxidvel. Como tal condio pode acarretar em disfunes oclusais graves devido perda de estruturas dentria, alm de alteraes psicolgicas ocasionadas pelo comprometimento esttico, o restabelecimento da esttica e funo de grande importncia para proporcionar ao paciente uma sensao de bem estar fsico e mental. Desta forma, o objetivo do presente artigo foi relatar dois casos de crianas com dentinognese imperfeita tipo III e II, respectivamente, enfatizando a importncia do diagnstico e do tratamento reabilitador para o bem estar fsico e mental dos pacientes. RELATO DE CASO 1 Paciente T.A.P.S. de 4 anos de idade, do sexo masculino, compareceu clnica de Especializao em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (Rio de Janeiro), onde o responsvel apresentou como queixa principal o fato dos dentes do ilho estarem desgastados e escuros (figura 1). Durante a anamnese constatou-se que

FIGURA 1: Paciente em fase de dentio decdua vista frontal do caso 1.

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FIGURA 2: Vistas frontal e lateral da cavidade bucal da me da criana do caso 1.

a criana no apresentava nenhuma doena sistmica. No entanto, um fato importante que tanto a me da criana (figura 2) como o seu av materno possua os mesmos sinais clnicos. Vale acrescentar que segundo o relato da me, o paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura ssea nas extremidades, descartando assim a possibilidade de osteognese Imperfeita. Alm disso, esta informou que a criana tambm nunca fez uso de tetraciclina.

Ao exame clnico, pde-se observar que o paciente encontra-se na fase de dentio decdua e que todos os dentes presentes possuam colorao cinza-acastanhada comprometendo a esttica, com coroas arredondadas, em forma de concha ou sino (figura 3). Verificaram-se tambm desgastes das superfcies oclusais de todos os molares decduos, incisais dos incisivos e caninos decduos, ocasionando perda da dimenso vertical (figura 4), e sintomatologia dolorosa no elemento 74, j que apresentava exposio pulpar.

FIGURA 3: Desgaste das superfcies oclusais dos molares decduos, incisais de incisivos centrais, laterais e caninos; coroas arredondadas.

FIGURA 4: Perda de dimenso vertical vista lateral do caso 1.

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Ao exame radiogrfico, pde-se constatar ausncia de obliterao das cmaras pulpares e canais radiculares dos molares decduos (Figura 5).

acompanhamento do desenvolvimento dentrio e manuteno da sade bucal aps o trmino do tratamento reabilitador que ainda no pde ser finalizado devido as suas constantes faltas. RELATO DE CASO 2 Paciente J.G.M. de 7 anos de idade, do sexo feminino, compareceu clnica de Especializao em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (Rio de Janeiro), onde apresentou como queixa principal o fato de seus dentes estarem fraturados e escuros, Alm disto, segundo o responsvel, a paciente j havia se submetido a vrios tratamentos sem, contudo, ter alcanado sucesso. Durante a anamnese constatou-se que a criana no apresentava nenhuma doena sistmica e desconhecia outros antecedentes familiares com o mesmo problema. O pediatra tambm nos enviou um parecer que informava que a paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura ssea nas extremidades, descartando tambm a presena de osteognese imperfeita. Alm disso, a me tambm informou que a criana nunca fez uso de tetraciclina. Ao exame clnico, pode-se observar que a paciente encontrava-se na fase de dentio mista e que todos os dentes presentes, com exceo dos incisivos permanentes superiores e todos os molares permanentes possuam colorao cinza-acastanhada (figura 6), comprometendo a esttica.

FIGURA 5: Radiografias periapical e bite-wing iniciais do caso 1

O plano de tratamento incluiu pulpotomias e/ou pulpectomias, cimentao de coroas metlicas pr-fabricadas nos molares decduos para restabelecimento da dimenso vertical e coroas de celulide nos elementos 53, 52, 51, 62, 63, 73, 72, 71, 81, 82, 83, alm de extrao do elemento 61, que consistia em um resto radicular. Alm disto, foi tambm planejado a colocao de um mantenedor de espao no local deste elemento extrado. Na primeira consulta de tratamento, foi realizada a exodontia do incisivo central esquerdo, o qual foi submetido a um exame histopatolgico, para definir o diagnstico, j que as caractersticas radiogrficas no caracterizavam o caso como dentinognese Imperfeita. Vale dizer que o resultado deste exame foi positivo para dentinognse Imperfeita. Deste modo, considerando as caractersticas variadas encontradas, concluiu-se que se tratava de um caso de dentinognese imperfeita tipo III. Durante o atendimento o paciente obteve constantes orientaes sobre higiene bucal e controle da dieta. Alm disto, foi programado o retorno deste paciente de 3 em 3 meses para

FIGURA 6: Paciente do caso 2 em fase de dentio mista, vista frontal.

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Verificaram-se tambm desgastes da superfcie oclusais de todos os molares decduos, incisais dos caninos decduos e incisais dos elementos 31 e 32 (figuras 7A e 7B), ocasionando perda da dimenso

FIGURA 7: Desgaste das superfcies oclusais dos molares decduos e das superfcies incisais dos elementos 53, 63, 73, 83, 31 e 32 do caso 2.

vertical. No entanto, a paciente no apresentava sintomatologia dolorosa nem sensibilidade dentinria, possuindo tima sade periodontal. Ao exame radiogrfico, pde-se constatar obliterao das cmaras pulpares e canais radiculares

dos molares decduos sem, no entanto, apresentar exposio pulpar confirmando o diagnstico de dentinognese imperfeita tipo ll (figura 8). Portanto, o tratamento realizado incluiu a cimentao de coroas metlicas pr-fabricadas nos molares decduos para restabelecimento da dimenso vertical e restauraes diretas com resinas fotopolimerizveis nos elementos 53, 63, 31 e 32 (figuras 9 e 10). Vale acrescentar que os caninos decduos inferiores esfoliaram durante o tratamento, no necessitando de reabilitao. Durante o tratamento a paciente obteve constantes orientaes sobre higiene bucal e controle da dieta. Alm disto, programou-se o retorno para consultas de 3 em 3 meses, a fim de acompanhar o desenvolvimento dentrio e manuteno da sade bucal.

FIGURA 8: Radiografias iniciais do caso 2

FIGURA 9: Vista frontal e oclusal aps o trmino do tratamento da criana do caso 2

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FIGURA 10: Raio X Panormico aps concluso do tratamento do caso 2

DISCUSSO A dentinognese imperfeita (DI) uma doena autossmica dominante BORGES-OSRIO; ROBINSON2 (2001) que apresenta como caractersticas clnicas: alteraes de cor, fraturas de esmalte e perda da dimenso vertical. No caso 2, apesar da me ter relatado que no havia antecedentes familiares com esta condio, a paciente apresentava desgaste das faces oclusais dos molares decduos, incisais dos caninos decduos e incisais dos elementos 31 e 32, com perda da dimenso vertical, alm da colorao cinza-acastanhada de todos os elementos presentes na boca com exceo dos incisivos permanentes superiores e molares permanentes. Sendo assim, tais caractersticas permitiram que os autores diagnosticassem o caso como sendo de dentinognese imperfeita. J o Caso clnico 1, trata-se de uma criana, cuja me e av materno apresentam a mesma anomalia de desenvolvimento dentrio concordando assim com a literatura TEN CATE 16 (1998) que afirma ser uma alterao hereditria. O diagnstico do caso 2 s foi confirmado aps o exame radiogrfico, que revelou coroas bulbosas, cmaras pulpares e canais radiculares obliterados e razes curtas e arredondadas. Quanto aos elementos dentrios permanentes presentes na cavidade bucal, os autores verificaram que somente os elementos 31 e 32 apresentavam colorao cinza-acastanhada, mas ao exame radiogrfico, no foi constatada obliterao dos canais, nem arredondamento das razes.

Ao pronturio desta paciente, foi anexado um parecer do pediatra que informava que a mesma nunca tinha sofrido nenhum tipo de fratura o que descartava a osteognese imperfeita. Assim, pde-se concluir que o caso 2 retrata um caso de dentinognese imperfeita tipo ll, ou seja, com alteraes apenas dentrias. Quanto ao paciente do relato do caso 1, os exames radiogrficos revelaram que suas razes so longas e delgadas, e suas cmaras pulpares e seus canais so amplos indo contra a literatura GUEDES PINTO 5 (2003), MC DONALD; AVERY 9 (1995), SHAFER; HINE; BARNEY 13 (1985). No entanto, foi realizado exame histopatolgico onde foi confir mado a dentinognese Imperfeita. Nesta criana, a classificao desta anomalia dentria como sendo do tipo III somente foi possvel por tal paciente apresentar exposio pulpar e coroas em forma de sino, conforme se pode observar nas figuras 3, 4 e 5. Segundo KIM; SIMMER 8 (2008), em casos de dentinognese Imperfeita do tipo III somente os dentes so acometidos com achados clnicos caractersticos tais como exposies pulpares e coroas em forma de sino ou concha. A dentio decdua a mais afetada OGUNSALU; HANCHARD 11 (1997), CECCHI; SOARES; SOARES4 (2004). No entanto, a paciente do caso 2 tambm apresentava os elementos 31 e 32 com colorao cinza-acastanhada, um dos sinais caractersticos da dentinognese imperfeita. Alm disto, durante a anamnese pde-se constatar que tal criana no apresentava comprometimento sistmico e que nunca fez uso de antibiticos como tetraciclinas, descartando a possibilidade de pigmentao intrnseca destes elementos, como conseqncia ao uso deste medicamento. Neste caso 2, foram feitas restauraes nos molares decduos com coroas pr-fabricadas por apresentarem as seguintes vantagens: baixo custo, pouco tempo de trabalho, no h perda de tempo em laboratrio, alm de dispor de vrios

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tamanhos facilitando a seleo e proporcionar aumento da dimenso vertical GUEDES PINTO; ISSAO6 (2006). Vale acrescentar que restauraes diretas com resinas fotopolimerizveis nos caninos superiores decduos, incisivos central e lateral inferiores tambm foram realizadas. A manuteno dos dentes decduos por mais tempo na boca fundamental para que se estabelea uma correta ocluso, por isso em casos de fraturas, perda da dimenso vertical como em pacientes com dentinognese imperfeita, o tratamento reabilitador precoce se faz necessrio CASTRO; FARINHAS; PRIMO 3 (2002). Nas consultas de manuteno apesar de pouca quantidade de esmalte as restauraes estavam aderidas e com boa sade periodontal, o que comprovou a eficcia do tratamento nesta paciente do relato do caso 2. Quanto ao caso 1, ainda no foi possvel o trmino do tratamento, devido s constantes faltas s consultas clnicas. Da a importncia de conscientizar os responsveis da importncia do tratamento, restabelecendo a sade bucal destas crianas e, conseqentemente, tambm o convvio social. importante dizer que tambm foi planejado para este paciente o uso de um mantenedor de espao na regio do elemento 61, j que radiograficamente observou-se o incisivo permanente sucessor com menos de dois teros de raiz formada e tecido sseo recobrindo a sua coroa, indicando que tal elemento dentrio ainda demorar a irromper ANTONIO; KELLY; MAIA1 (2005). Alm disto, o mantenedor de espao restabelecer as funes: mastigatria, de fonao e esttica. CONCLUSO Nos casos de dentinognese imperfeita, a esttica seriamente comprometida, sendo o tratamento odontolgico um fator de efeito psicolgico positivo. Isto pde ser comprovado com a criana do caso clnico 2 e seus pais, pois demonstraram satisfao com o resultado, o que traz uma realizao ao profissional gratificante. Devemos tambm reforar que o diagnstico precoce desta anomalia impede ou minimiza as seqelas dela decorrentes.

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Recebimento: 17/4/2008 Aceito: 10/2/2009 Endereo para correspondncia: Andra Gonalves Antonio Rua Professor Coutinho Fris 500/301 - Barra da Tijuca Rio de Janeiro Rio de Janeiro. CEP: 22.620 -060 E-mail: andreagantonio@yahoo.com.br

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