Sndrome Cerebeloso y Parkinson

FISIOPATOLOGA CLNICA II
EQUIPO DOCENTE 2012

El cerebelo modula la actividad de los sistemas motores evaluando las disparidades existentes entre intencin y accin, y ajustando las operaciones de los centros motores de la corteza cerebral y el tronco enceflico durante el desarrollo de un movimiento, as como sus repeticiones
Rev. Neurol. 1999;29 (11): 1075-1082

Cerebelo
Constituye el 10% del tamao del cerebro, pero contiene la mitad de neuronas. Esta dividido en regiones cada una de las cuales recibe proyecciones de reas especficas de la corteza, troncoencfalo y mdula espinal y emite proyecciones a diferentes reas motoras. Esto sugiere que realiza en sus diferentes reas procesamientos similares, pero de informacin diferente.

Teora de la funcin cerebelosa

Temporizador de la activacin muscular individual Facilitador del aprendizaje Comparador del movimiento deseado con la ejecucin

Vas Cerebelosas aferentes

Cada regin funcional del cerebelo posee una representacin somatotpica de la informacin que recibe.

Cerebelo
Divisin anatmica Lbulo flculo-nodular (arquicererbelo o vestbulo cerebelo) = Equilibrio Lbulo anterior (paleocerebelo o espinocerebelo) = postura, tono muscular, coordinacin miembros inferiores, MARCHA Lbulo posterior (neocerebelo o cerebro-cerebelo) = movimientos coordinados finos

Lbulo floculo nodular (vestibulocerebelo)

Recibe aferencias principalmente desde el bulbo y el ncleo vestibular

Lbulo anterior (paleocerebelo o espinocerebelo)

Recibe aferencias por medio de los pednculos superior e inferior proveniente desde: Mdula espinal Ncleos del tronco Informacin propioceptiva, visual, vestibular Control de tono muscular Control postural Control del patrn central de marcha Feedback Eferencias hacia: Ncleo rojo, f. reticular, nuc. vestibular, tlamo.

1. 2.

Lbulo Posterior (neocerebelo)

Funcin: Planificar y regular en tiempo y cantidad de trabajo los movimientos finos y coordinados (TIMING) Tareas motoras complejas
Funciones perceptuales y cognitivas Aferencias va puentepednculo medio, desde reas premotoras, corteza sensorial, prefrontal, parietal posterior (visual secundaria)

Lesiones Cerebelosas
Transitorias: Intoxicaciones por alcohol, barbitricos, fenitona. Persistente: Enfermedades metablicas, tumores, hipoxia, hipertermia, intoxicacion con tolueno o compuestos mercuriales. Lesiones de vas o centros Manifestacin Ipsilateral

El cerebelo coordinador del movimiento

Las alteraciones cerebelosas dan origen a: Retardo en la iniciacin del movimiento, Discronometria Disminucin en la precisin e intensidad del movimiento programado, Dismetra Imposibilidad de realizar movimientos alternadamente (disdiadococinesia)

Hipotona
Disminucin del tono muscular y se acompaa de prdida de fuerza muscular y/o fcil fatigabilidad (astenia). Principalmente por dao en espinocerebelo Disminucin de la resistencia a la palpacin. ROT presente Reflejo pendular (neocerebelo) Incapacidad de estabilizar segmentos y mantener postura estable (astasia) Alteracin EMG

Ataxia
Error en el ritmo, fuerza, amplitud y direccin del movimiento (Taxis organizar, regular) Afecta: tronco, extremidades, boca y lengua. Marcha alterada en base, perdida de ritmo, direccin y longitud del paso (asimetra) (Prueba de marcha en un circulo pequeo o tandem)

Dismetra
Dficit en la capacidad de dirigir un movimiento hacia un objetivo determinado con error en el calculo de la distancia al blanco
Existe incapacidad para regular con precisin la fuerza, velocidad, distancia y TIMING (temporalidad) del movimiento segmentario.

Dismetra
Se manifiesta con Disinergia: Alteracin en la innervacin recproca entre agonista y antagonista y un retardo en la generacin de tensin Disminucin en la capacidad para desacelerar un movimiento. Dificultad para cambiar de direccin un movimiento DISDIADOCOCINECIA Dificultad para relajar la musculatura (prensin) TIMING: Alteracin en la secuencia temporal en que se desarrollan los movimientos

1. 2. 3. 4.

Temblor
Movimiento iniciado en forma retardada Se manifiesta durante un movimiento intencionado Pseudo rtmico (ATXICO)

Temblor cerebeloso Temblor de accin

Disartria
Dao bilateral Hipotona Larngea Lento entrecortado (Palabra escandida), dificultad para articular las palabras. Acento desigual

Balance y Equilibrio
Alteracin en la capacidad para mantener bipedestacin y transicin a marcha Desregulacin de reflejos vestibulares en respuestas compensatorias y anticipatorios.

Sindrome Cerebeloso Izquierdo

Disimetra Sacdica
Dificultad para fijar la vista en un punto.
Frecuente en dao en Arquicerebelo (reflejo Vestbulo Ocular)

Sndrome del Neocerebelo.

El mas frecuente de los Sd.
Lesin de los hemisferios o sus vas. Caractersticas:
Hipotona. Reflejos pendulares. Alteracin de la coordinacin y metria. Disdiadococinecia. Temblor de intencin.

Sndrome del Paleocerebelo.

Alteracin poco frecuente en su forma mas pura. (tumores de vermis)
Se presenta en conjunto con Sd. Del neocerebelo cuando las lesiones son extensas. Caractersticas:
Ataxia. Marcha ebriosa y desequilibrada. Aumento en la base de sustentacin. Palabra escandida.

Sndrome de Arquicerebelo.
Caractersticas:
Ataxia. Desequilibrio. Disartria. Nistagmus espontneo con su fase rpida hacia el lado de la mirada. La ataxia de tronco puede extenderse hacia la mitad superior del cuerpo.

Evaluacin
Hipotona Palpacin muscular (perdida de firmeza) Sacudida pasiva de miembros Mantener un objeto mientras habla (suelta el objeto al distraerse) Control postural y equilibrio Mantener brazos extendidos (temblor) Pararse en un pie o caminar hacia atrs (prdida de equilibrio) Sacudida repentina (perdida de equilibrio) Dismetra Flexionar brazos a 90, elevarlos sobre la cabeza y volver (no recupera la posicin inicial sin error) Resistir flexin de codo y soltar repentinamente (rebote) Disdiadococinesia Caminar lo mas rpido posible (pierde el ritmo a mxima velocidad) Incapacidad de cepillarse los dientes, revolver con una cuchara, sacudir el salero.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y ALTERACIONES DE LOS NCLEOS DE LA BASE

 Las enfermedades del sistema extrapiramidal afectan al conjunto de vas y centros nerviosos, el cual se extiende por fuera e independientemente del sistema piramidal o corticoespinal. Esta red interviene en la regulacin del movimiento

Las lesiones ocurren a nivel de los ncleos de la base.

El miembro mas prominente de patologas extrapiramidales es la Enfermedad de Parkinson.

Organizacin general del sistema motor

Ncleos de la base o Ganglios Basales

Funciones de los ncleos basales

Regulacin de los movimientos voluntarios
Aprendizaje de habilidades motoras Preparar al cuerpo previo a un movimiento particular de las extremidades.

Estado de preparacin de respuesta

Los GB presentan una preactivacin medible unos 200mseg. antes de la respuesta muscular. Lesiones de los GB muestran disminucin del potencial de preparacin Esta preactivacin estara ms relacionada a movimiento que requieren seales internas (sin estmulo ambiental) GB relacionados a la preparacin del movimiento

Ajustes Posturales
Los GB permiten adaptaciones posturales mediante movimientos conocidos. La actividad de los GB se relaciona a adaptaciones Proximales

Vas Directa e Indirecta

Va Directa: Activacin del sistema tlamo- cortical. Va Indirecta: Inhibicin del sistema Tlamo Cortical Lesin de va directa: Parkinson Lesin va indirecta: Huntington

Ganglios basales
Activacin de va directa produce inhibicin de GPi y SNr, que se traduce en deshinibicin del tlamo, facilitando la excitacin talmica hacia las reas motoras precentrales
El efecto de esta va ser un feedback positivo para el movimiento iniciado corticalmente

Activacin de va indirecta produce inhibicin de GPe y secundariamente facilitacin de NST el que enva impulsos excitatorios hacia GPi/SNr producindose inhibicin de tlamo y ncleos de tronco cerebral. El efecto final de esta va ser un feedback negativo para el movimiento (inhibicin de movimientos no deseados o como seal para detener un movimiento).

Lesiones de los ncleos basales

Hemibalismo: lesin del ncleo subtalmico en un lado del cerebro. Se caracteriza por movimientos involuntarios violentos del lado contralateral del cuerpo. Enfermedad de huntington: se caracteriza por movimientos coreiformes incontrolables de las extremidades y el tronco. Muerte de las neuronas del estriado en la va indirecta.
Enfermedad de parkinson: es una degeneracin de las neuronas dopaminrgicas. Son eferencias inhibitorias excesivas de los ncleos basales y por lo tanto una reduccin de la cantidad de movimiento.

Parkinson
James Parkinson 1755 1824, lo describi como PARALISIS AGITANTE (1817)

Enf. De Parkinson.
Fue descrita por un observador mdico y gelogo ingls llamado James Parkinson en 1817.
La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo, crnico y progresivo en relacin a una disminucin del contenido de dopamina a nivel del tracto nigroestriado.
Inf Ter Sist Nac Salud 2004; 28: 57-69

En 1919, Tretiakoff descubri que la lesin bsica se encuentra en la sustancia nigra, una pequea zona del mesencfalo (la parte alta del tronco cerebral) que se llama as por el color oscuro que le da su alto contenido en hierro.

Prdida de Dopamina en Sustancia Nigra

Normalmente hay una cada brusca de DA entre los 5 y 20 aos con una cada lenta hasta los 80. Los sntomas del Parkinson aparecen con un 20% de DA remanente. Causas: Desconocidas
Proceso viral postencefalitico (parkinsonismo) Factores ambientals (vivienda rural, pesticidas, insecticidas, agua, etc) Historia familiar Relacin inversa con prctica de deporte

Enfermedad de Parkinson
Los parkinsonismos en Chile tienen una prevalencia de 2 por cada mil habitantes, la prevalencia va aumentando con la edad llegando 90 por ciento en las personas mayores de 60 aos. La prevalencia e incidencia en la poblacin menor de 40 aos es infrecuente y representan el 4 % del total.
http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm

E.Parkinson

PSP

AMS

Otros

Se han establecido los siguientes criterios para hablar de parkinsonismo como sntoma eje la presentacin de :

Rigidez Bradicinesia Micrografismo Facie srica o hipomimia Alteraciones posturales Temblor de reposo
Koller WC, Minagar A. Treatment strategies for the management of Parkinsons disease. En Parkinsons: Disease Management Guide.PDR second edition.2002; 101-131.

Bradiquinecia
Incapacidad para iniciar movimientos con proposito o voluntarios Tendencia a mantener posturas fijas Ausencia de disociacion de tronco Hipomimia Mayor afectacin de movimientos complejos Incapacidad de asociar movs simultneos 50% presenta alteraciones bilaterales en el examen inicial No se relaciona a la rigidez

Enfermedad de Parkinson Bradicinesia

Bradicinesia
enlentecimiento del movimiento.

Acinesia
Pobreza de los movimientos:
Espontneos (expresin facial). Asociados (braceo al caminar).

Hipocinesia
El movimiento es de menor amplitud (micrografa). Retardo en la iniciacin de los movimientos o en el cambio entre dos movimientos fludos.

Enfermedad de Parkinson Rigidez

Definicin
Es la resistencia que opone un segmento corporal al ser desplazado.
Tubo de plomo. Rueda dentada.

Inicio unilateral. 97% de los casos est presente en el primer examen.

Espasticidad v/s Rigidez

Espasticidad
Patrn de Afectacin Muscular Aumento del Tono

Rigidez
Flexores y Extensores Resistencia Constante
Normales Signo Extrapiramidal

Flexores: MMSS Extensores: MMII

Aumento del tono velocidad dependiente Exaltados Signo Piramidal

ROT Significancia Clnica

Sintomas: Temblor
Temblor de reposo a 4-6 Hz: Disminuye o desaparece con la accin, al estar tranquilo o con el sueo. Aumenta con la tensin emocional. Inicialmente asimtrico. 50% de los casos es el sntoma inicial. 15% nunca presentar temblor.

Sntomas: Inestablidad Postural

Riesgo de cadas Funcionamiento vestibular normal Alteracin en adaptacin de respuestas Refractaria a medicacin

Sintomas: Marcha Festinante

Festinacin en antepulsin o en retropulsin (CG) Consecuencia de disminucin de reacciones posturales. Alteraciones bimecanicas tipicas

Sintomas: Alteraciones Cognitivas

Alteraciones en memoria de trabajo Dificultad para cambiar de procedimiento de foco de atencin Alteraciones de percepcin visuoespaciales de discriminacin Alteraciones del aprendizaje procedural (mayor requerimiento de practica)

Progresin
Temblor micrografismo

Rigidez y bradicinesia
Alteraciones de balance y deambulacin

Postracin

Tto farmacolgico y Cx
Administracinde Levodopa (precursor de DA) Carbidopa Amantadina Complicaciones a largo plazo por uso de Levodopa: Perodos ON/OFF alucinaciones
Cx Estimulacion cerebral profunda. Transplante de clulas.

TTO fsico
Pronstico ROM Mejorar reacciones de equilibrio Capacidades funcionales Mantener movilidad

GRACIAS.