HIDROPS FETAL

Dr. Moreno. Neonatologa . Servicio de Pediatra. Dra. Marimon.Servicio de Ginecologa y Obstetrcia. Febrero 1998. CONCEPTO Se trata de un edema subcutaneo generalizado con acmulo de lquido en cavidades. La incidncia es de: 1/2500-1/3500 R.N. vivos. La mortalidad es alta dependiendo de la etiologa, entre 50 y 95%. La etiologa ha cambiado desde que en 1970 se introdujo de la inmunoprofilaxis anti-D en todas las gestantes Rh negativas de forma sistemtica. Actualmente, segn informacin de diferentes autores, aproximadamente el 87% de Hidrops son de causa no immune. 1. Hidrops inmune La etiologa ms frecuente es la incompatibilidad ABO pero clnicamente es poco importante siendo causa de hiperbilirrubinemia y no de hidrops. La siguiente causa es isoinmunizacin Rh por el antgeno D (98%). Otros: anti E, anti c, anti C, anti K kell...(ver protocolo de Eritroblastosis fetal) 2. Hidrops no inmune Depende de la poblacin de referencia y de la edad gestacional en el momento del diagnstico. Dentro de las causas ms frecuentes: 23% Cardiopatias 22% idioptico 16% Cromosomopatias 13% Anomalias de trax 11% Sndromes polimalformativos 6% Sndrome de transfusin feto-fetal.

Existen diversas teorias fisiopatolgicas: 1-Anemia 2-Hipoxia 3-Insuficiencia cardaca, las tres primeras son debido a un aumento de la permeabilidad capilar. 4-Disminucin del flujo linftico, que explicara el acumulo de lquido en caso de Higroma qustico y otras malformaciones linfticas.

ANOMALAS ASOCIADAS A HIDROPS FETAL

Cardiovasculares Malformaciones Hipoplasia cavidades izq. Ventriculo nico CIV/CIA Transposicin de grandes vasos Atresia tricuspdea Estenosis pulmonar Cierre prematuro ductus Cierre prematuro foramen oval Canal atrioventricular Anomala de Ebstein Arritmias Taquicardia SV Bloqueo cardaco Disrritmias complejas Tumores Teratoma intracardaco Rabdomioma Otras entidades Cardiomiopatas Miocarditis ( Coxsackie, CMV) Cromosmica Trisoma 21 Otras trisomias Turner Mosico XX/XY Triploidias Gemelaridad Transfusin feto-fetal Hematolgicas Alfa talasmia Shunts arteriovenosos Sd. Kasabach- Merrit Hemorragia intrauterina Obstrucciones portocava Dficit G-6-P

Metablicas Fibrosis qustica Dficit de B-glucuronidasa Tay-Sachs Gaucher Dficit de sialidasa Gastrointestinales Atresia yeyunal Vlvulo intestinal Malrotacin intestinal Peritonitis meconial Heptica Fibrosis heptica Colestasis/Atresia biliar Hemangioma heptico Enf. poliqustica heptica Urinarias Estenosis/Atresia uretral Vlvulas de uretra post. Perforacin vesical espontnea Nefrosis tipo finlands Vejiga neurgena (con reflujo ) Uretroceles Prune-Belly Respiratorias Secuestro extralobar Hernia diafragmtica Adenoma qustico de pulmn Linfangiestasia pulmonar Atresia bronquial Hamartoma/ Hemangioma de pulmn Teratoma mediastnico Leiomioma intratorcico Maternas Diabetes mellitus Anemia severa Hipoproteinemia severa Sd. de Sjogren

Placenta/cordn Angioma placentario Transfusin feto-materna Torsin de cordn Nudo real de cordn Mixoma umbilical Aneurisma A. Umbilical Frmacos Indometacina Infecciones CMV/ Rubeola Hepatitis congnita Toxoplasma/Tripanosoma C. Lues Leptospirosis Sd. Malformativos Nanismo Tanatofrico Artrogriposis mltiple Dis. torcica asfixiante Hipofosfatsia Osteognesis imperfecta Acondrognesis Saldino-Noonan Neu-Laxova Higroma qustico recesivo Pena-Shokier I Klippel-Treuanay-Weber Otras Linfedema congnito Hidrotrax Quilotrax Poliesplenia Hipotiroidismo Neuroblastoma congnito Esclerosis tuberosa Traumatismo fetal Teratoma sacrococcgeo Tumor de Wilms

CONDUCTA OBSTTRICA 1. Diagnstico: Clnico: la sospecha clnica es rara. Solo en casos de polihidramnios con aumento de altura uterina o en situaciones de arrtmia fetal. Ecogrfico: La ecografa es la exploracin de eleccin. Los signos ecogrficos principales son: - edema subcutaneo generalizado - ascitis fetal (doble corona abdominal) - derrame pericrdico - derrrame pleural - hidrocele. Otros signos ecogrficos indirectos: - aumento del grosor placentario - aumento del grosor del cordn umbilical - hidramnios.... Esquema diagnstico:
1. NO INVASIVO Materno Hemograma, estudio de hemoglobina, GS i Rh, T.C.I. G-6P.D.H. TTOG, Estudio heptico, ANA, anti DNA, Ac anticardiolipinas anticoagulante lpico, Serologias: TORCH, Parvovirus B19. Coxsackie. Tincin de Kleihauer-Betke Alfa-feto protena en sangre materna. Fetal: Ecografias para descartar signos de infeccin y malformaciones Ecocardiografa Doppler umbilical arterial i venoso. 2. INVASIVO ( previa sospecha) Amniocentesis: Cariotipo GS i Rh fetal PCR toxoplasma, CMV, parvovirus B19, ...... Alfa-feto proteina : Teratoma sacroccocgio, nefrosis.... Exmenes metablicos en cultivos de amniocitos: Gaucher, Tay-sachs, Gangliosidos.... Funiculocentesis: Cariotipo fetal rpido Hemograma fetal Bioqumica fetal Proteinas Estudios hormonales Serologias especficas

2. Tratamiento gestacional: Depende del diagnstico etiolgico: Sndrome de transfusin feto-fetal: - Proponer feticidio selectivo del feto hidrpico (de forma individualizada) - Tratamiento con LASER de las comunicaciones vasculares placentarias en gestaciones biamniticas. - Amniocentesis evacuadoras repetidas . Taquicrdias supraventriculare fetales: - Intentar cardioversin. - Tratamientos maternos (digoxina en la madre, amiodarona, beta-bloqueantes, flecainida). Anemia severa: Transfusin intrauterina. Otras medidas: - Toracocentesis y/o paracentesis prenatal para facilitar la expansin pulmonar al nacer. - Derivacin urinaria o pulmonar intrauterina permanente....... CONDUCTA NEONATAL 1. ESQUEMA DIAGNSTICO: 1.1. Si no tiene estudio prenatal :

Recin nacido Hemograma, reticulocitos, extensin sangunea, estudio de hemoglobinas, G6PD, Coombs directo,grupo sanguneo, Rh, electrolitos, gases arteriales, proteinas totales, albmina, bilirrubina total y directa, enzimas hepticos, coagulacin. Cultivos bacterianos. Serologias vricas (TORCH, Parvovirus B19, Cocsackie), lutica e IgM total. Serie esqueltica. ECG y Ecocardiograma. Estudio gentico. Madre Hemograma, reticulocitos, extensin sangunea, estudio de hemoglobinas, G6PD, Coombs directo e indirecto, grupo sanguneo, Rh, Anticuerpos antinucleares, antiDNA, anticardiolipina, anticoagulante lpico. Serologias vricas (TORCH, Parvovirus B19, Cocsackie) y lutica. Tincin Kleihauer-Betke. Estudio de la placenta (cultivo e histologa).

1.2. Si tiene estudio prenatal completo:

Recin nacido Hemograma, reticulocitos, extensin sangunea, electrolitos, gases arteriales, proteinas totales, albmina, bilirrubina total y directa, enzimas hepticos, pruebas de coagulacin. Cultivos bacterianos. Serie esqueltica. ECG y Ecocardiograma.

1.3. Si el estudio prenatal es incompleto :

Recin nacido Igual que en el apartado 1.2. ms las exploraciones que falten de 1.1. Madre Las exploraciones que falten de 1.1.

2. MANEJO CLINICO NEONATAL: 2.1. Asistencia en sala de partos : Asistencia por equipo experimentado. Recoger muestras de sangre de cordn urgente para manejo precoz en UCIN (Grupo sanguneo,Rh, Coombs directo, bilirrubina, proteinas totales, hematocrito y gases). Tener preparado material de reanimacin completo. Sangre fresca o concentrado de hemates isogrupo si lo conocemos y si no O -. Soporte cardiorespiratorio. (segn clnica). Valorar drenajes torcicos o abdominales segn compromiso respiratorio. Va venosa umbilical (segn gravedad y tiempo en ser asistido en unidad de Cuidados Intensivos Neonatales) Traslado cuidadoso a la UCIN tras estabilidad del paciente.

2.2. Asistencia en UCIN:

Manejo especfico de cada etiologa: arritmia, isoinmunizacin, insuficiencia cardaca, infecciones tratables,etc. Monitorizacin invasiva en casos severos. ( presin venosa central y arterial cruenta). Ventilacin adecuada (edema pulmonar). Corregir alteraciones asociadas : acidosis, anemia (conseguir hematocrito entre 3035%), electrolitos, coagulacin,etc. Manejo de lquidos en espacio extravascular: - Drenajes (trax, abdomen, pericardio) dependiendo del compromiso cardiorespiratorio. - Coloides, derivados hematolgicos, diurticos e inotrpicos para el manejo del tercer espacio. Hemofiltracin arteriovenosa contnua (si hay fallo renal).

BIBLIOGRAFIA
1. D.P. Carlton, B.C. Mcgillivray, M.D. Schreiber.Hidropesia fetal no inmunitaria: enfoque multidisciplinario. Cli. Clinicas de Perinatol. Ed. Interamericana. 1989. Vol.4. 2. A.Kurjak, F.A. Chervenak. The fetus as a patient. Ed. The Parthenon Publishing Group 1994. 3. Ll. Cabero Roura, M.J. Cerqueira. Protocolos de Medicina Materno-fetal. Ed. Ergon 1996. 4. M. C. Mccoy, V.L. Katz, N. Gould, J.A.Kuller. Non-Inmune Hydrops after 20 Weeks Gestation: Review of 10 Years experience With Suggestions for Mangement. Obstet. Gynecol 1995; 85: 578-82. 5. R.E. Sabbagha.Diagnostic Ultrasound Applied to Obstetrics.Ed Lippincott Company. 1994. 6. R.P. Poeschmann, R.H.M. Verheijen, W.J.V. Dongen. Differential Diagnosis and Causes of Noninmmunological Hydrops Fetalis: A Review. Obstet. and Gynecol. Survey 1991; 46:223-31. 7. Hidrops fetalis en R.JIMENEZ, J.FIGUERAS y F.BOTET. Neonatologa. Procedimientos diagnsticos y teraputicos. 2 edicin. :Espaxs,1995; pgs 532- 534. 8. R.H. Phibbs , E.J. Urman. Eritroblastosis fetalis en A.SOLA,y J.URMAN. Cuidados Intensivos Neonatales. 3 edicin : Cientfica Interamericana , 1988;pgs 551-555. 9. RA Ballard. Hidrops fetalis en SHAFFER/AVERY. Enfermedades del recin nacido. 6 edicin: Editorial Mdica Panamericana 1991;pgs 873-876. 10. Aspillaga C, Las Heras J, Kakarieka E. Nonimmonological hydrops fetalis. Experience with 33 cases. Rev Chil Obstet Ginecol 1994:59;448-455. 11.Philip C. Etches . Hydrops fetalis en N.R.C.Roberton.1 edicin : Curchill Livingstone 1986;pgs 484-491.