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PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA Es un trastorno hemorrgico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para

la coagulacin normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se denomina prpura trombocitopnica inmunitaria.

Causas, incidencia y factores de riesgo La prpura trombocitopnica idioptica ocurre cuando ciertas clulas del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinndose para taponar pequeos agujeros en los vasos sanguneos daados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los nios, algunas veces, la enfermedad se presenta despus de una infeccin viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crnica (a largo plazo) y puede ocurrir despus de una infeccin viral, con el uso de ciertos frmacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La prpura trombocitopnica idioptica afecta con ms frecuencia a mujeres que a hombres y es ms comn en nios que en adultos. En los nios, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Sntomas Menstruacin anormalmente abundante Sangrado en la piel que causa una erupcin cutnea caracterstica que luce como pequeas manchas rojas (erupcin petequial) Propensin a la formacin de hematoma Sangrado nasal o bucal Signos y exmenes

Se llevarn a cabo exmenes de laboratorio para ver qu tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas: Un hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) muestra un bajo nmero de plaquetas Los exmenes de coagulacin sangunea (TPT yTP) son normales El tiempo de sangra es prolongado Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un nmero superior a lo normal de clulas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.llamadas

Tratamiento En los nios, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la ciruga para extirpar el bazo (esplenectoma). Esto incrementar el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacolgicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:

Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario) Frmacos que inhiben el sistema inmunitario Filtracin de anticuerpos fuera del torrente sanguneo Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre Las personas con prpura trombocitopnica idioptica no deben tomar cido acetilsaliclico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos frmacos interfieren con la funcin de las plaquetas o la coagulacin de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Expectativas (pronstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisin (perodo libre de sntomas) es buena. Rara vez, la prpura trombocitopnica idioptica puede convertirse en una dolencia crnica en adultos y reaparecer an despus de un perodo sin sntomas.

Complicaciones Se puede presentar hemorragia sbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

Situaciones que requieren asistencia mdica Acuda a la sala de urgencias o llame al nmero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se presentan otros sntomas nuevos.

Prevencin Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en nios donde puede estar relacionada con una infeccin viral. Los mtodos de prevencin tambin se desconocen.

Prpura trombocitopnica trombticaEnviar esta pgina a un amigoShare on facebookShare on twitterFavorito/CompartirVersin para imprimir Es un trastorno de la sangre que provoca la formacin de cogulos de sangre en pequeos vasos sanguneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Ver tambin: sndrome urmico hemoltico

Causas Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de protena) que est involucrada en la coagulacin de sangre. Estos cambios provocan que la coagulacin ocurra de manera anormal.

A medida que las plaquetas se agrupan en estos cogulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulacin. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas prpura. En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afeccin tambin puede estar relacionada con:

Trasplante de mdula sea. Cncer. Quimioterapia. Trasplante de clulas madre hematopoyticas. Infeccin por VIH. Terapia de reemplazo hormonal y estrgenos. Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A). Sntomas Sangrado en la piel o membranas mucosas. Cambios en el estado de conciencia. Confusin. Fatiga fcil. Fiebre. Dolor de cabeza.

Frecuencia cardaca sobre 100 latidos por minuto. Palidez. Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeos vasos sangrantes cerca de la superficie cutnea (prpura). Dificultad respiratoria . Cambios en el habla. Debilidad. Color amarillento de la piel (ictericia). Pruebas y exmenes Nivel de actividad de ADAMTS 13. Bilirrubina. Frotis de sangre. CSC. Nivel de creatinina. Nivel de deshidrogenasa lctica (DHL). Biopsia de la membrana mucosa. Conteo de plaquetas. Anlisis de orina. Electroforesis para el factor de Von Willebrand. Tratamiento Se utiliza el intercambio de plasma (plasmafresis ms infusin de plasma donado) para remover los anticuerpos que estn afectando la coagulacin de la sangre y tambin reponer la enzima faltante.

Primero, se le sacar la sangre como si usted estuviera donndola. La porcin de plasma de la sangre se pasa a travs de un separador celular. Se guarda la porcin restante de la sangre. Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a travs de una transfusin. Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exmenes de sangre muestran mejora.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afeccin a menudo reaparece posiblemente necesiten:

Someterse a una ciruga para extirparles el bazo. Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab. Pronstico El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronstico de esta enfermedad y la mayora de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afeccin puede volverse prolongada ( crnica).

Posibles complicaciones Insuficiencia renal Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia) Bajo conteo de glbulos rojos (causado por su descomposicin prematura) Problemas del sistema nervioso Sangrado intenso (hemorragia) Accidente cerebrovascular Cundo contactar a un profesional mdico Consulte con el mdico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevencin Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afeccin.