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Lezione16NeuroncologiamedicaCotrufo

Alloraconquesta(siriferisceallaslide)iocercherdidirviqualisonoledifficoltchenoiabbiamocome
neurologidifronteaitumoricerebrali.
Primadituttovoisapetecheitumoricerebralisonodistintiinprimitivieinsecondarieiovenehogi
parlatoquandoabbiamodiscussosuimeccanismieziopatogeneticidellemalattie.Noipossiamoavere
tumoriall'internodellacavitcranicaoppureall'internodelcanalespinaleedinoltrenoisappiamocheci
sonoalcunitumorichesonomoltopifrequentidialtrievedretenelladiapositivasuccessivachequesta
frequenzacorrelataconl'et.Cisonodeitumoripifrequentiinetpediatrica,tumoripifrequentiin
etadultaetumorepifrequentiinetpresenileesenile.
Cisonoalcunitumoricomeperesempioilcraniofaringioma(cheuntumorenonneoplasticocioin
genereilcraniofaringiomanonhalecaratteristicheneoplastichemasonocomunquedeitumorinelsenso
checresconoequestiderivanodallapersistenzadialcunecelluleditipoembrionalechederivanodalla
tascadiRathkepronunciaRech),ilmeningioma(cheinveceuntumorebenignoedipertinenzadelle
celluledelleleptomeningi)eloschwannoma(chealtrettantountumorebenignoederivadallecelluledi
schwann),hannopropensione(intendetuttietrequestitumori)acrescereinareeparticolaridellacavit
cranicaciononhannounalocalizzazionepossibileinqualunquepartee,sapendovoichelasindrome
neurologicacorrelataconlasededilesione,noipossiamoipotizzaresullabasedellasindromeneurologica
iltipoditumorechetroveremoproprioperlasedecaratteristicadiquestitumori.Peresempioil
craniofaringiomacrescealdisopradeltrattosellareequindicrescealdisottodelchiasmaotticoedatala
suaposizionealdisottodelchiasmaotticoovviamentedarprimadituttodeidisturbivisivipoialdisopra
delchiasmaotticotroval'infundibolocioquestotrattodiconnessionetraipotalamoedipofisie
determinerunaseriadidisturbineuroendocrini,inparticolareperlapostipofisiquindidisturbicome
diabeteinsipidoepoideterminerunacompromissionedelterzoventricoloequindipudarelasindrome
daipertensioneendocranicaepoiincontrandolaregionedeltroncoencefalicopudeterminaredelle
sindromitroncoencefalicheinparticolaremesencefaliche.Quindiavendoalcunitumoriunasede
preferenzialenoipossiamosupporrechecisianoquestitipiditumoreounaltrotipoditumore.Per
esempiounaltrocaratteristicoilcosiddettoneurinomadell'acusticochedeterminaunasindromechea
caricodelnervostatoacusticoquindidellacomponentestaticaciovestibolareedellacomponente
acusticaequandonoicitroviamodifronteaunasindromecheiniziacondisturbidell'equilibroecontinua
conipoacusiaprogressivaesoprattuttosepoiabbiamodeisegniindirettiinradiografiadelcraniooinTCdi
unapatologiaoccupantespazio,noipossiamoriferirechesitrattidiunoschwannomaoneurinoma.
Unaltrainformazioneutilechecisonoalcunemalattiecomel'AIDScheattraversol'immunodepressione
favoriscelacrescitaneoplasticaoppurelaneurofibromatosicheunamalattiageneticamentedeterminata
(veramentesonoduemalattie,esistelaNF1elaNF2)chesiaccompagnanoadaltaincidenzaditumorima
poianchecancerosisistemichepredispongonoallasviluppoditumoridelSNcioquandocitroviamodi
fronteaunmalatoconunadiquesteaffezionisesipresentaunasindromeneurologicanoipossiamo
ipotizzarechepossaesserelegataaduntumore.
Unpuntoimportantequellocheseguecioitumoriintracranicieintraspinalihannounavelocitdi
crescitaeun'invasivitchevariabileciofarediagnosiditumorecerebraledipersnonpermettedi
disegnarelaprognosi,diprevedereildecorsosuccessivo.Bisognadefinirequalisonolecaratteristichedi
malignitperchvoisapetecheitumoricresconopiinfrettaesonopiinvasiviquantopisonomaligni,
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quindibisognadefinirelamalignit.Ilglioblastomaperesempiountumoremoltomalignoedefinirese
unapersonahaunglioblastomacomportatuttaunaseriediscelteterapeuticheanchetuttaunaseriedi
comunicazionicircal'aspettativadisopravvivenzamaanchetuttaunaseriedivalutazionicircail
trattamentociountrattamentochirurgicodiunglioblastomanonvaaldildiquellochepuessereuna
citoriduzionemoltotemporanea,puservireperrisolvereunproblemamoltotransitoriamenteperchil
glioblastomaaltamentemaligno,invasivo,rapidamenteprogressivomentreinvecealtritumoricomeil
meningiomasonobenignichesignificachesievolvonolentamente,sonocompressivienondistruttivie
questoilmotivopercuiingenereimeningiomisonodiagnosticatiquandocomprimonounastruttura
moltoimportanteperlafunzionecomepuessereperesempioilnervootticooppurepossonoraggiungere
grandidimensioniperchcrescendocoslentamentetuttoilsistemasiadatta.Moltospessoladiagnosidi
meningiomaunadiagnosioccasionaleciounapersonaperqualchemotivosisottoponeaunaTCdel
cranioesivedechehaunmeningiomachedeltuttoasintomaticoenaturalmenteunacondizionedel
generedevetenerpresentequestagrandebenignitperchlasceltadioperareperasportareun
meningiomasibasasuldannoastrutturenervosedelmeningiomastessoerichiedeunavalutazionenel
tempoedellavelocitdicrescitadiquelmeningioma.Moltimeningiomirimangonostabiliesattamentecon
lestessedimensioniperanniequindil'interventochirurgicopuesporreadeirischiinutilequindibisogna
tenerpresentequesto.Quandoparliamodiprognosiovviamentevalutiamolamalignitistologicadel
tumoremanonl'unicamalignitchedobbiamoconsiderare.L'esempiopisignificativoquellodel
craniofaringiomacheuntumorenonneoplasticocomevihodettoprima.Ilcraniofaringiomauntumore
maligno,clinicamentemaligno,malignoperlasedeedmalignoperdellecaratteristichediadesivitche
hacioilcraniofaringiomasintetizzaunasostanzacollosacheincollaelegatuttelestrutturecircostantiper
cuiquandoilchirurgocercadiasportarlocorrefortementeilrischiodilederechirurgicamentelestrutture
perchneltentativodiscollarlepuledereilparenchima,puledereilnervootticoperesempio,pu
ledereilchiasmaottico,pulederel'infundiboloinsommapudeterminaredeidannidatentativodi
escissione.Maquestononl'unicocaso,quandoperesempiounmeningiomacheuntumorebenigno
inglobaun'arteriaprincipalecomeperesempiolacerebralemedianelsuoingressonelparenchimacio
mentrepassaattraversol'aracnoide,l'escissionepuportareaduninfartomassivoditipoischemicoe
questounaspettodimalignit.Quindilamalignitnonderivasoltantodallecaratteristicheistologichedi
untumore,derivamoltodallapossibilitdiescissione/nonpossibilitdiescissionesenzarischiepoiesiste
lamalignitinrapportoallasedeciotupuoiavereungliomadibassoesequestogliomadibassogrado
cresceallivellodiun'areaclinicamentemoltorilevantecomeperesempioun'areadellinguaggio,lasua
malignitlegataallasedesiaperidannichepuprodurresulpianofunzionalelasciandoloinsitusiaperi
dannichepuprodurreneltentativodiasportarlo.Quindivedetecheprobabilmenterispettoaitumoriin
altrasede,inaltriorgani,itumoricerebraliinsensolatohannoungiudiziodimalignitchedeve
considerarediversiaspetti.
Unaltropuntochevalelapenadifarechenoiabbiamopatologienonlegateallacrescitaneoplasticadi
pers,nonlegateametastasimachesonopatologieneurologichenonesclusivamenteencefalicheo
midollaripossonointeressareinerviperiferici,possonointeressareimuscolischeletriciolegiunzioni
neuromuscolariechesonolegateeziopatogenicamenteallapresenzadiuntumoreinaltrasedemanon
sonodovuteallacrescitaneoplasticainunadiquestesedidipertinenzaneurologica.Questesindromisi
chiamanoparaneoplasticheesonodellesindromiabbastanzadifficoltosedaidentificare,valelapena
saperecheesistonoperchpossonoessereanchelaspiaditumorichecresconoinaltrasede.Peresempio
unadelleprimechesonostateassociateallapresenzadiuntumoreinaltrasedelasindromemiastenica
diLambertEaton(pronunciaLambertiton)cheunasindromedovutaallaproduzionedianticorpianti
canalidelcalciovoltaggiodipendentiechecomportaquestagrandedebolezzamuscolaredovutaalfatto
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cheglianticorpianticanaledelcalcioriduconolaquantitdicalciochepuentrarenellaterminazione
presinapticaall'arrivodelpotenzialed'azionelungoilmotoneurone.Questocomportamenoacetilcolinaa
disposizionedelrecettoreemenoacetilcolinasignificamenodepolarizzazioneequindimaggioredifficolt
diavereunpotenzialed'azionemuscolareinunnumerodifibresufficientiperdareunmovimentoeseguito
conforzaealloraquestepersonesonoimmobili.Orafrequentecheiltumorepolmonaresiassociaconla
sindromediLambertEatonquindiladiagnosidisindromemiastenicapuesserelaviaperdiagnosticareun
tumoredelpolmone,questosicuramenteunpuntoimportantechevipuesserediutilit.Lastessacosa
perlamiasteniagravischeinvecedovutaadautoanticorpicontroirecettorinicotinicipuessereuna
sindromeparaneoplasticadiuntimomaciodiuntumoredeltimochepuesserebenignoomalignoe
quasicostantementelamiasteniagravisvienediagnosticataprimadifareladiagnosiditimomapercuise
tufaidiagnosidisindromemiastenicadiLambertEatonpoifarailadiagnosticaperilmicrocitoma(siete
obbligatiafarlo)coscomesefaidiagnosidimiasteniagravisdovraifareladiagnosticaperilmediastinoalla
ricercadiuntimomaciodovetefarleperchoramaiquestecosesisanno.Naturalmentenonlotrovi
sempre,nonc'necessariamenteiltimoma,cisonopersoneconmiasteniagravischenonhannoiltimoma.
Manonsonosoltantoqueste,allafinedellalezionenevedremoaltreedalcunesonoestremamenterare
personomoltelepatologiechepossonoessereparaneoplastiche.Ealloranellospettrodeipossibili
meccanismieziotapogeneticibisognaancheconsiderarelesindromiparaneoplastichedifronteauna
neuropatiaoaunadegenerazionecerebellareecc...
Lemetastasicerebralisonopifrequentirispettoaitumoribenigni.Eancheperlemetastasiildiscorso
dellalorosintomaticitspessoprecedentelasintomaticitdeltumoreprimitivoimportateequesto
ricadesemprenelsolitodiscorsociounapatologia,unalesionedelSNhal'espressivitclinicamolto
superioreingenereinmediarispettoall'espressivitclinicadellepatologiedeglialtriorganiedapparatie
questosempredovutoalfattochehannofunzionispecificheenonvicariabilimoltestrutturedelsistema
nervosociolaviapiramidalequellanonvicariabiledaaltricircuiti,icircuitidellinguaggisonoquelli,le
viesensitivesonoquellecioicircuitihannounaspecificitpercuinonessendovicariabililalorolesione
diventaclinicamenteespressiva.Prendiilfegatoognipuntovicariabiledaunaltropuntodelfegatooi
polmonioilrenecioesisteunavicariabilitcheperilSNnonesiste.Questopernonvuoldirechecisi
esprimisempreperchnoiabbiamodelleampiezonedelcervello(neltroncoencefaloenelmidollonon
cos)incuiabbiamounafunzionecheunafunzionechenonsiesprimeclinicamenteinmodoevidenteper
cuinilmalatosiaccorgediaverequalchedisturbonilcliniconeurologosiaccorgechec'unalesionee
alloraquestesonolecosiddettelesionisilenti.Noisappiamodallaimmissionedelleanalisiperimmaginidel
parenchimacerebralechecisonopersonechenonsannodiaveravutounictuscerebraleeinvecehanno
degliinfarticerebraliopersonechehannotanteplacchedidemielinizzazioneenonavevanoavutomai
disturboel'esameneurologicorimaneancoranegativoperpatologiaequestodovutoalfattochequeste
lesionisoncadutetutteinzoneclinicamentenoneloquenti.Quindiveropernonundiscorsoassoluto
perchnoipossiamoaverepatologieacaricodelSNnervosoinparticolarenelcervellochenonsono
clinicamentemanifeste.Lemetastasipossonoesserecerebraliomidollari,pifrequentementesono
cerebraliepifrequentementesonomestasimultiplemapossonoancheesseremetastasisingole.Itumori
primitivipifrequentisono:igliomi;imeningiomi;glischawanomi.Igliomisonoipifrequentisoprattutto
negliadulti.
Comevidicevoprimaperlecaratteristichedeitumorivarianoasecondadell'et.Eallorasevoi
consideratelavitafinoa70anni,neiprimi10annidivitailpiccoprimadituttotumoridellafossacranica
posteriori,nelbambinosonopifrequentiquelliinfossacranicaposteriore.Epoiilmedulloblastomail
tumorepifrequenteditutti,poil'ependimoma,poivengonoigliomiepoic'ilcraniofargiomaeitumori
delplessicorioidei.Invecenelgiovaneadultocionell'ettrai30ei40annieccocheitumoridiventano
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moltopifrequentiacaricodegliemisfericerebralieigliomiabassogradodimalignitciol'astrocitoma
iltumorepifrequente.Vedetecheilmedulloblastomanoncomparepropriopitraitumori,
l'ependimomauntumorerelativamenteraro,compareilmeningiomacheinetpediatricanonc'.
L'astrocitomaanaplasticogiungliomaapialtogradomaipialtigradidimalignitsitrovano
soprattuttonell'etpresenileesenilecioacavallotrai55ei70anni.Vedetechelasedepifrequente
semprequelladegliemisfericerebrali.Vedetecomel'incidenzaancheaumentaprogressivamenteciola
patologianeoplasticaunapatologiachehaquestoandamentobimodale,questoinetpediatricapoi
comincialentamenteadaumentareepoihailpicconell'etsenile.Itumoripimalignicomeil
glioblastomasonomoltopifrequentiinetsenile.Ilglioblastomailpimalignoditutti,poil'astrocitoma
anaplastico,poil'oligodendrogliomaanaplasticoepoilemetastasieillinfomaecc...
Lapresentazionedeitumoriundiscorsoimportanteperchlostrumentoattraversoilqualeilclinicosi
rendecontochecipuessereuntumore,ipotizzaodiagnosticauntumore.ovvioequestointuttii
settoridellamedicinachepiprecocementediagnostichiuntumoreemeglioequindibisognaconoscere
imeccanismiconcuiitumoridelSNsipresentanoclinicamente.Ingenerenonc'unosolodiquesti
meccanismimac'unacombinazionediquestimeccanismi:
Ilprimoepiovviomeccanismoquellodelladistruzionetissutalefocale.Iltumorecresceinunacerta
sedeedeterminaoperinvasioneoppurepercompressione(lacompressioneovviamentedeterminaun
danno,pensatesoltantoall'ischemiacheunacompressionedetermina)unafocaledistruzioneequindidi
conseguenzadarunasindromefocale.Seiltumorecresceinunterritorioclinicamentenoneloquente
questadistruzionefocalenonsarpisufficiente,darpoisegnodisattraversoaltrimeccanismi.
L'edemaperitumorale.Questopuessereunmeccanismomoltoimportantepoichnaturalmentel'edema
peritumoraleaumentalamassa.Ciotupuoiavereunadisfunzionelegatapiall'edemachenonalle
celluleneoplastichedipers.L'edemafunzionadamassaoccupantespazioequindideterminadeidannidi
pers.L'edemaperesempioaumentalapressioneintraparenchimaleel'aumentodellapressione
intraparenchimaleincominciacoldeterminarestasivenosaeproseguefinoadeterminarestasianche
arteriosaequindiischemia.
Ilterzomeccanismopuessereemorragiaintratumorale.Soprattuttoitumorimalignisonomolto
vascolarizzatimalalorovascolarizzazionenonhalecaratteristichedelparenchimasano.Ivasineoformati
perrifornirediciamoiltumoremalignosonodeivasiampiamentefenestratilacuirotturafavoritapercui
tupuoiavereun'emorragiaintraparenchiamalechedeterminaunaumentoimprovvisodellamassae
questoaumentoimprovvisodellamassapuesserecausaanchediunapresentazioneictale.Proprio
perchsetuhaiunamassachecrescelentamenteechedarebbeunasintomatologiaadesordiomolto
subdoloeaprogressionemoltolentamaaduncertopuntosanguinaesifaunematomaintratumorale,la
massaaumentaall'improvvisoequandotuhaiunaumentoall'improvvisodellamassa,haianchedi
conseguenzalamancanzadellapossibilitdicompensarequell'aumentodellamassaattraversotuttiivari
meccanismidicompensazione,diadattamentoquandolamassacrescelentamenteequindihai
improvvisamenteunasindromechepensicheunictusegiustamentelodefinisciictusperchl'ictus
significacolpocioesordioimprovvisodiundeficitneurologicoenonchesignificanecessariamente
ischemicoonecessariamenteemorragico.Poipuoisolodirechequellaerainrealtunapresentazione
ictalediuntumore,purtroppoingeneremalignoperchsonoitumoripimalignichesipresentanocon
deficitneurologiciadesordioacutocomeneicasidiinfartoodiemorragiecerebrali.
Unaltromeccanismoladislocazionedistruttureintracraniche.ilcasoperesempiodellacompressione
diunaviadideflussodelliquor.Alloraprendiilcasodiungliomachecresceall'internodeltronco
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encefalicodovelaviadideflussodelliquorrappresentatadall'acquedottodiSilviocheundottomolto
sottile,tupuoiavereladislocazionesenzaaverneladistruzionemapuoiaverneladislocazioneequesta
dislocazionepuportareaunimpedimentoaldeflusso.Ealloradifficilechetuabbiauntumorenel
mesencefalochenondiasegnodismasequestoaccadeciochenondsegnodis,tupuoiaverela
presentazionediqueltumoreperidrocefaloealloratuhaicomeprimapresentazionelasindromeda
ipertensioneendocranicalegataproprioall'idrocefalotriventricolarecheconsegueallaostruzioneper
compressioneabestrinsecodell'acquedottodiSilvio,questouncasodidislocazione.Oppureinvecevi
pucapitarechetuhaiuntumoredelpolotemporaledaunlatoeauncertopuntolasuacrescitaportaa
un'erniazionedelpolotemporalealdisottodelforameovalecioaldisottodeltentorio,lateralmente.Il
polotemporalesiinfilasottoiltentorioevaacomprimereilmesencefaloedislocailmesencefalo
controlateralmente.Ealloratupuoiavereunasintomatologiamesencefalicanonlegataadunapatologia
mesencefalicamadalladislocazionedelmesencefaloperviadell'erniazionetemporale.Ecosconquesto
meccanismopuoiaverediversitipidipresentazionedeitumori.Quindianchequestounmeccanismodi
presentazione.
L'ipertensioneendocranicaovviamenteunodeimeccanismidipresentazione.Neabbiamoparlatoelo
rivedremodinuovosuccessivamenteperchl'ipertensioneendocranicacausadidannononsolo
pressionedidannomacausadidanno.causadidannopertuttiglieffettichel'ipertensioneendocranica
determinachesonoessenzialmentelastasivenosaepoilastasiarteriosa.Quindipuessereilmeccanismo
dipresentazione.
Moltoimportanteanchequestoultimomeccanismo,laipereccitabilitneuronalefocale.estremamente
frequentechelapresentazioneclinicadiuntumoresiaunacrisiepilettica.Questoinquantoilparenchima
circostanteiltumoreunparenchimaincuilacomposizionedelliquidosiaextracellularesiaintracellulare
subisconodellemodificazioniavendocomeconseguenzaunarelativadepolarizzazionechecomevoisapete
comportaipereccitabilit,menopolarizzatalamembranaplasmaticaepieccitabilequelneurone.Di
conseguenzanoiabbiamoinun'altissimapercentualedicasilapresentazioneconunacrisiepilettica.
Questacrisiepiletticadovrebbeesseresemprefocaleproprioperdefinizione,seiohountumore
temporaledovreiavereunacrisitemporalemanonsemprecos.Ciotunondevisospettarechequella
crisiepiletticanonlegataadunamalattiainsmaun'epilessiasintomaticadiuntumorenonsolo
quandohaiunapersonaadultachehaunacrisifocaleperlaprimavoltanellasuavitamaanchequandohai
unacrisigeneralizzataperlaprimavoltanellasuavita.Questoperch?Perchcapitaspessochelapartedi
crisiparzialeciolacrisilocalizzatorianonsiaclinicamenteevidente,nonrisulti,c'elettricamentema
clinicamentenonsivede.Questoperchcomeperlesindromideficitarie,tupuoiavereuninfartoinuna
regioneclinicamentenoneloquenteenonhaideficitclinici,nellastessamanieraseinvecediaverela
sindromedeficitaria,haiunasindromeepiletticaciodaipereccitabilitnellastessazonacomenonhai
deficitneurologicinonhaineanchelamanifestazioneepiletticaclinicamahailageneralizzazioneperchle
crisiepiletticheparzialipossonogeneralizzarsiquando,quellochesichiamaincendioepilettico,sidiffonde
atuttoilcervello.Alloratuhailamanifestazioneclinicaquandohaiunadiffusioneinquestocasola
generalizzazione.Ilconcettochesetuhaiunaprimicrisiepiletticainetadultaosenileinunapersona
chenonneavevamaiavuteprimasiaperunacrisigeneralizzatacheperunacrisiparzialedevisospettare
unapatologiachelasottenda.
Ingeneraletuttisappiamoesappiamocheitumorideterminanosintomatologiecheesordiscono
lentamenteeprogredisconolentamenteperdatuttoquellocheabbiaappenafinitodidirechiaroche
questononnecessariamentelaregolaciononpensaredipoterescludereuntumorequandola
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sindromenonesordiscesubdolamenteenonprogrediscelentamente.L'esordiosimilictalel'esempiopi
eclatante.
Questouncervellocolpitodametastasimultiple.Primavidicevochelemetastasicerebralipossono
essereunicheomultiple.chiarocheinquestocasoseognunadiquestemetastasisintomaticaavremo
unasintomatologiariconducibileamoltelesioni.Lacosachevivolevosottolinearechevedeteacausa
dellavascolarizzazionedeltumoremetastatico,vedetequesteeffusioni?emorragichecomesonoestese
piomenoallivellodituttelemetastasi.Nelcasodellemetastasiquestoancorapievidenteperchla
vascolarizzazionediunametastasiquelladeltumoreprimitivo,nonhaalcunacaratteristicadel
parenchimacerebraleequindiilsanguinamentoel'edemasonomoltofrequenti.
Oggisicuramentemenocriticochenoisiamoabililocalizzatorideltumorechesospettiamodatochein
terminidilocalizzazioneladiagnosticaperimmaginipossiedeoggiparteimportantissimamaquestonon
vuoledirechelaclinicasiadiventatainutileperchlacorrelazioneclinicoradiologicafondamentale.Cio
direche"c'untumorefrontale"nonimportantecomedire"c'untumorefrontalechepudeterminare
afasiadibroca".Tupuoiavereuntumorefrontalechedeterminaafasiadibrocaochenondetermina
afasiadibroca.Questononsoltantounpuntoimportanteperlapatologineoplastica,importanteanche
perlapatologiaischemica.Setuhaiun'analisiperimmaginichetidicechec'unterritorioinfartuatoal
livelloparietaleperesempiodestromatustaiavendounasindromechelocalizziallivellofrontalesinistro,
questaimmaginenonmidcontodellaclinica.Quindiimportantechetuabbialatuasededi
localizzazionebasatasuglielementicliniciequestoancheperlescelteterapeutiche.Mettiilcasochetufai
unadiagnosidioligodendrogliomachetraigliomipibenigniequestooligodendrogliomahaunasede
frontalesinistra,lacorrelazioneperladecisionechirurgiciciolodevonotogliereononlodevotogliere
fondamentalmentebasatasullaclinicaperchsequestoincorrelazioneconicentridellinguaggioallora
tudicichemegliotenerlochetoglierloperchforseconserverilsuobassissimogradodimalignitanche
peranniodecenniealloramegliocheselotieneperchprobabilmentelaescissionecompletaoil
tentativodiescissionecompletacomporterebbeun'afasia.Quindigliaspetticlinicirimangonomolto
importantianchesenoiovviamenteconosciamoilgrandevalorelocalizzatoriodell'analisiperimmagini.
Ealloradobbiamopiomenosaperequestecosechevoiormaisapetecioseuntumoresecrescea
spesediunlobofrontalelasindromecorrelabilepuessere:unademenzafrontale;turbedellastaticae
dellamarcia.Lasindromeastasicaoabasicafrontaleperchillobofrontaleconnessoconilcervelletto
ciocisonoleviefrontocerebellaricheservonopermantenerel'equilibriopercuitupuoiavereun'atassia
frontale,ilcasocaratteristicodovetucadiall'indietro;Sipudeterminarelaliberazionediquesti
automatismimotoriprimitivicomelaprensioneinvolontaria(quellachesichiamaanchegraspreflex),il
segnodisuzione,ilsegnodiEpsteincheilsegnodelmusopercuiilmusovienecontrattoquandotubatti
sopraillabbrosuperiore;Epoiidisturbipiramidali(emiparesi,emiplegia,monoplegia);l'afasiadibrocanel
casoincuiiltumoresialocalizzatonellobofrontaledell'emisferospecializzatonellinguaggio;epoicrisi
epilettiche.Tupuoiaverecrisiepilettichegeneralizzate,crisiepiletticheadversativecioperesempiotuhai
untumoredellobofrontalesinistro,sehailacrisiepiletticaavrailarotazionedellatestaedegliocchi
controlateralmenteciomentrenellesindromilesionalideficitarietuhaiuninfartooun'emorragiafrontale
sinistravoisapetechelatestaegliocchiguardanolalesionemasehaiunacrisiepiletticafrontalesinistra
peruntumoreinvecelatestaegliocchiguardanocontrolateralmenteperchdiventaunemisfero
prevalentesull'altro,losbilanciamentoafavoredelloboconiltumoredurantelacrisiepiletticachela
crisiadversativa;Oppurepuoiaverecrisimotorie,questechesichiamojacksonianeperchJacksonstato
quellochehadescrittolarappresentazionedell'emisomasullacortecciamotoriaejacksonianaperch
seguenellasuaespansione,nellasuaprogressionepropriolarappresentazionedell'emisomasullacorteccia
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motoria.Quindiperesempioseiniziadallamano,dalmomentochelamanovicinaaimuscolidellafaccia
edellalinguaetuhaiun'estensionelungolacortecciadellacrisiepilettica,checosasucceder?non
succedercheperarrivareallafacciadevesalirelungol'avambraccio,laspalla,ilcolloepoivaiallafaccia
masaltadirettamenteallafaccia.Coscomearrivaeccezionalmentemaarriverebbeperultimoallagamba
ealpiedeperchrispettoallamanomoltodistante.SichiamaJacksonianaanchemarciaJacksoniana
questaprogressionechepropriorappresentativadell'homuncolusdiPenfieldesichiamamarcia
jacksonianachenonunmododicamminare;Epoil'anosmiaperchiltrattoolfattivopassasottoillobo
frontalepercuisetuhaiuntumorefrontaledellabasedellobofrontalehaimoltofacilmenteladistruzione
deltrattoolfattivoedunacondizioneperavereanosmiaomolateralealtumore,difficilissimosulpiano
semeiologicodaesplorareperchgliodoridiffondonoequindisetucel'haimonolateraledeviinstaurare
tuttaunaseriediprovvedimentiperbloccarelacomunicazionetralenaricianchesulretrofaringeequesto
richiedeuntempocheogginonsidedicapiaquestaesplorazione.
Itumoridellobotemporaledannosegnodisinrapportoaquellechesonolefunzionidellobotemporale.
Funzionimonolateralicioperuntumorediunsololobotemporalequindinontroveretelaperditadella
memorizzazione.Eavremo:disturbidelcomportamento;disturbidelcampovisivo;afasiadiWernickese
interessatol'emisferocerebralespecializzato;Epilessiaconcrisimoltocaratteristiche:crisiuncinate,crisi
psicomotorie,stationiricitipoperesempioildjvu(pronunciadejaviu)oppureiljamaisvu(jameviu)
sempregivistoomaivisto,cioquestistatiepiletticidiepilessiaparzialesemplice.
Peritumoridellobooccipitale:disturbidelcampovisivo;allucinazionivisive;agnosiavisivaquandoil
tumorebilaterale
Itumoridelloboparietaledetermineranno:(aprassiaesindromedigerstmannsonolegateall'emisfero
specializzatonellinguaggio)Aprassia;sindromediGerstmann(pronunciaGhersman)cheunasindrome
cognitivacaratterizzatada1)agnosiadestrasinistra(personechepossonoperderelacapacitdidirequal
destroequalsinistropertudiciperesempiotoccatil'orecchiodestroconlamanosinistraequestisi
toccanoadesempioconl'orecchiosinistroconlamanosinistraoppurel'orecchioconlamanodestra),2)
agnosiadigitale(ciolaperditadellacapacitdidenominareleditadellamano,ammessochelesapessero
nominareprima),3)agrafiaedacalculia.QuestalasindromediGerstmannchecaratteristicadelle
lesioniparietalidell'emisferospecializzatonellinguaggiochecomesappiamoingenereilsinistro;
possiamoavereemisomatoagnosiaciochenonriconoscipiunametdelcorpo,laignoricompletamente
alpuntocertevoltecheunapersonapettinasolounametdellasuatestael'altrametlalascia
completamentespettinata;Anosoagnosiaecasomaihaun'emiplegiasinistrapersetuglichiedidi
muovereilbracciosinistroolagambesinistra,luitirispondedisianchesehagliarticompletamentiplegici
ciolaagnosiadelsuodeficitneurologico;aprassiamonolateraleobilaterale,aprassiadell'abbigliamento,
aprassiacostruttivaequestesindromisonotipichedell'emisferocontrolateralecioingenereildestro(si
riferisceall'emisomatoagnosia,anosoagnosia,aprassia);(questechediceorainvecesonolegatiad
entrambigliemisferi)Poipuoiaveredisturbicampimetrici(idisturbicampimetriciliabbiamotrovatinel
lobotemporale,liritroviamonelloboparietaleeliritroviamoovviamentenellobooccipitaleperchlavia
percorretuttiquestilobitranneillobofrontale);Emianestesiaepicriticaovviamenteperchnellobo
parietalec'lacortecciasensitivaperlasensibilitsomatica;Epoicrisiepilettichechepossonoessere
caratterizzatedasensazionicritiche,dibrevedurata,ancheconunamarciaJacksoniana,disensazionisenza
stimolochepossonoesseresensazioniingeneresonosensazionispiacevolichepossonopartiredallamano
epoirimanerelocalizzataallamanooppureinveceestendersiadaltrepartidell'emicorposecondoquesto
criteriodellaespansionemasemprenelrispettodellarappresentazionesomaticadellasensibilit.
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Itumorideltroncoencefalicodeterminano:Disfunzionideinervicraniciovviamentequicisonoinucleidei
nervicranici;paralisidellosguardoverticalesonosoprattuttoitumorideltegmentochedeterminano
questaparalisiverticale;nistagmoperinteressamentodellevievestibolocerebellari;atassiaconmioclonie
perinteressamentodelleviesiaafferenticheefferentidalcervelletto;iposteniadegliartiperchleviedi
motopassanodil;Epoifacilmenteidrocefaloostruttivopercompressionedell'acquedottodiSilvioodel
quartoventricolo.
Itumoridelcervellettodeterminano:posizionecoattadelcapocioquestainfattiquestepersone
camminanocoscomesestesseroinprocessionepercisichiamaatteggiamentoprocessionale;nistagmo;
vertigini;atassiadegliartiedeltroncopoidipendedaseiltumorevermianooppureemisferico.
Ipertensioneendocranica:ilpuntoimportantequestoquaciocicheaumentadivolumenelcraniocio
chesianocelluleneoplastiche,chesialiquor,chesiasangue,chesiaacquacomenell'edema,il
comportamentodellapressioneendocranicaquestaqui(mostralafigura).Datalafragilitdel
parenchimacerebrale,ilcervellononpoggiasuniente,galleggiaciocomeunaboanelmareeconi
nostrimovimentisimuove,nonurtacontropartiosseedelcranioproprioperchilsuopesospecificogli
consentenelliquordigalleggiareequestomoltoimportante.Inoltrelapressioneendocranicafisiologica
estremamentebassa.Ilpuntoimportantecheseilvolumedelcontenutointracranicoaumenta(tumori,
accumulodiliquor,sangueoacquacomenell'edema)vedetecheperunnotevoleaumentodelvolume
intracranicolapressionerimaneimmodificata,questoperchcisonomoltimeccanismidicompenso,
riduzionedelliquorventricolare,riduzionedeglispazisubarcoidei,riduzionedellecisterne,riduzioneanche
dellamassasanguignamac'unvolumecriticoaldisopradelqualeperognipiccoloincrementodivolume
sihaunagrandeincrementodellapressionepercuidaquelmomentoinpoiesponenzialel'incremento
dellapressione.Questoilmotivopercuiiprimisegnidiipertensioneendocranicavannovalutaticome
un'emergenzaperchperisuccessiviincrementidivolumecisarungrandeincrementodellapressionee
alloravoipoteteavereildecessodiunapersonaintempibrevilungolasindromedaipertensione
endocranica.Unodeimeccanismiconcuisideterminaipertensioneendocranical'edema.L'edemanel
casodeitumoridiversamentedaquellochediremonellaprossimasullamalattiacerebrovascolare
ischemica,unedemavasogenicociounedemachericonosceilsuomeccanismonellaperditadel
funzionamentoonell'alterazionedelfunzionamentodellabarrieraematoencefalicaecheopportunoche
voicapiatechecos'.DalpuntodivistacellularelaBEEilrisultatodellacombinazionedell'attivitdidue
cellule.Unacellulalacellulaendotelialechestaintornoaicapillariel'endoteliodelSNunendotelio
continuomentreintuttiglialtritessutil'endoteliodiscontinuociocisonodellefenestrazionineicapillari
percuisevoifateun'iniezionediBluEvans(uncolorantevitale)chediffondevoicoloratediblututtigli
organitranneilcervelloproprioperchl'endoteliocontinuoenonlasciapassareel'unicapartechesi
coloradiblunell'encefalolaregioneipotalamica.Quindilaprimacomponentefondamentalela
presentadiquestoendoteliocontinuolungoilcapillare.Lasecondapresenzafondamentaleilpedicello
dell'astrocita.L'astrocitarivesteconisuoipedicellicompletamenteilcapillareequestosignificachetutta
questacostellazioneiononentroproprioneldettagliodicanali,recettorietrasportatorisono
fondamentaliperilpassaggiodiqualunquesostanzaattraversolabarrieraciolabarrieraessendofattadi
duecellule,ilglucosioperarrivareaineuronidevepassareattraversol'endoteliodaunaparteepoi
dall'altraepoideveentrarenegliastrocitiepoideveusciredagliastrocitieallorapuentrareneineuroni.
Dalmomentochelemembraneplasmatichenonsonopermeabilialglucosiomasonoimpermeabilial
glucosio,c'bisognodeltrasportatoreequindiilglucosiodevelegarsieslegarsidiversevolteal
trasportatoreperpassareattraversolamembrana.Perl'acquaesattamentelastessacosa,lemembrane
nonsonopermeabiliall'acqua.L'acquapassainsiemeconaltresostanzesoprattuttoionisempreattraverso
deicanalispecifici.Inoltrecisonoitrasportimediatiesonoquellicomeilglucosioeitrasportiattivi.La
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differenzacheimediatirichiedonountrasportatoremanonrichiedonoenergiamentreitrasportiattivi
richiedonoenergia.Laconseguenzachevipoteteimmaginaresulcasoincuisirompelapareteperun
processoinfiammatoriomasoprattuttoperunprocessoneoplastico.Nelcasoincuinoncisiaproprio
paretecomenelcasodiuntumoremaligno,vipoteteimmaginarelaperturbazionedell'omeostasiinterna
alparenchimacerebrale.
Viavevoanticipatocheildiscorsodell'epilessiasintomaticadeitumoreundiscorsomoltoimportante.
Infattiunterzodeipazienticontumorecerebralesoffrediepilessiaelecrisipossonoesserefocalio
generalizzate.Neitumorichecausanoepilessiaunacrisiilsintomodipresentazioneaddiritturadel90%
deitumoritemporali,dell'80%deitumorifrontaliedel'50%deitumoriparietali.Alloraricordatevelo,una
crisiepiletticainunapersonanonepiletticaunprobabilesintomodipresentazioneditumore.
Parliamounmomentoditrattamento:
unesempioditerapiasintomatica:laterapiadellacrisiepiletticadiunmalatochehauntumorecerebrale.
Quandoparleremodiepilessia,inparticolarequandoviaccennerall'epilettogenesi,vedretecheun
meccanismoimportantediepilettogenesiel'averavutocrisiciolecrisiripetuterendonoepiletticoil
cervello.Questochesignifica?Chemoltoimportanteprevenirelecrisiequindieventualmenteanche
iniziareunaterapiaantiepiletticaprimadell'iniziodellecrisiquandoiltumoresiadiagnosticatoperesempio
inunadellesedeincuilaincidenzadicrisiepilettichemoltoelevata.Prendiuntumoredellobo
temporale,90%dipresentazioneconcrisiepilettica,tupuoidaquellochelacrisitemporaleaggrava
l'epilessiadellobotemporale,nonuneventosoloespressionedipatologia,uncircolovizioso,il
meccanismoconcuiunbambinochehalecrisifebbrili,leconvulsionifebbrilichedipersunfatto
benignomaseleconvulsionifebbrilisiripetonoadaltafrequenzailcervellodiquelbambinorischiadi
diventareepiletticoperchhaavutoleconvulsionifebbrili.Quindileconvulsioni,lecrisivannoprevenute
nonsolocurateanzicurarlequandoincorsononserveassolutamenteaniente.Questounesempiodi
terapiasintomaticamachiarocheun'altraterapiasintomaticamoltoimportantediunapatologia
tumoralequelladeldolore.L'ipertensioneendocranicadeterminaunadellecefaleepiinsopportabiliche
cisia,gravativa,tisembradiavereunamacignosullatestachetirendeimpossibilelavita.chiarochela
terapiafondamentalelaterapiadell'ipertensioneendocranicaselapuoiattuareperinattesaosenon
riesciadottenereunremissionedellasindromedaipertensioneendocranicabisognaconqualunque
farmacocercarediottenerelaremissionedeldolorenelnostromalato.
Poilaterapiaradiante.Laterapiaradiantenonsoltantosostitutivadellachemioodellachirurgiamapu
essereaggiuntivaemoltospessoaddiritturalaterapiaradianteprecedelachemioelachirurgiaper
ottenereunariduzionedellainvasivitdeltumoreepoisiinterviene.
Lachemioterapia.Ifarmacichepisiusanoperitumoricerebralisonolenitrosoureeeiltemozolomide
Epoilaterapiachirurgicadicuisicuramentevihannoparlato(siriferisceaineurochirughi)
Ilcomportamentonelcasodeigliomiseguedeialgoritmichesonounpdiversi.Ciosenoiabbiamouna
diagnosidigliomadibassogradoperchattraversol'insiemedeidatielarisonanzachenoiabbiamofatto
cidicechedibassogradodimalignitealloranoipossiamomandareinchirurgia.Ladecisionediandare
omenoinchirurgiafondamentaleclinica.Ealloranoipossiamodeciderechemegliofareunaresezione
completaperchnonsicorronorischididannochirurgicodelcervellooppureinvecesoltantounabiopsiao
unaresezioneparziale.Laconclusionedell'esameistologicocheeffettivamenteungliomadibasso
gradoinentrambiicasi.Seabbiamofattounaresezionecompleta,noialdisottodei45anniloteniamoin
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osservazioneenonfacciamoaltromentrealdisopradei45anniconsigliatodiconsiderarelaterapia
radianteequestoperchnoisappiamocheigliomitendonoamalignizzareciodiretuhaiunastrocitoma
diIIgradochebassamalignitoppurediIgradocheancorapibassamalignit,nonvuole
assolutamentedirechetra5anninonsarinveceunglioblastomamultiformeciomassimogradodi
malignit.Questogiustificailfattochepuoitenereinserboleradiazioniproprioperevitarelacrescitanel
casoincuitiaccorgichestamalignizzando(insommafailaradioterapiapereliminareleeventualicellule
neoplasticherimasteperchaltrimentiriformanoiltumoreepudiventareanchepimaligno).Seinvece
faiunabiopsiaounariduzioneparzialeeottienilostessorisultatoistologicopuoiaveredue
comportamentiasecondachecisianoononcisianodeficit.Senoncisonodeficitticomporticomese
avessifattolaresezionecompleta.Seinvecesintomaticoealloratupuoicercarediridurrealmassimoil
rischiodellacrescitaneoplasticaulteriore,mettiilcasochetideterminaafasiaoundisturbodelcampo
visivoeallorapuessereindicatalaradioterapia.Questoneicasiincuihaifattounabiopsiaouna
resezioneparzialeproprioperchl'interventoeraarischio.
Seinvecetuhaiungliomamalignochesipresentatoattraversodisturbivarichepossonoesserecrisi
epilettiche,cambiamenticomportamentali,deficitneurologiciearrivialladiagnosiattraversoquesteanalisi
perneuroimmaginiconilcontrasto,tupuoiconsiderarediverseopzionicomebiopsia,resezioneparziale,
resezionetotale(masetuhaiungliomamalignolaresezionetotaleunapuraillusionequindisarsempre
parziale)oppureinvecenonfaiproprioniente.Secomunquehaifattoalmenolabiopsiapuoiraggiungere
questadiagnosipiprecisaciochetiritrovidifronteadunglioblastomamultiforme(IVgrado),
astrocitomaanaplastico(IIIgrado),oligodendrogliomaanaplastico(IIIgrado)oppureoligoastrocitoma
anaplastico(III/IVgrado).Intuttiquesticasituconsiderilaterapiaradianteconunairradiazionefocalea60
Gy(pronunciaGrey)epoiunaterapiaadiuvantechepuessereunachemioterapiadivariotipo.Orain
questadiapositivanonconsideratalatemozolomideperchunpocovecchiamalatemozolomideha
presounnotevolespazionellachemioterapiadeitumorimaligniperchparticolarmentebentollerata.(uno
studentechiedeperchsifaladifferenziazioneistologicasecomunquelaterapianoncambia.Ilprof
rispondecheprimadituttoconl'esameistologicoconfermiladiagnosidigliomaadaltrogradodimalignit
epoiperlaprognosi)
Poiovviamentec'iltrattamentodell'edemaedell'ipertensioneendocranica.Oral'ipertensione
endocranicagidiperspuessereridottaorisoltadallariduzionechirurgicadellamassaoppuresipu
fareladerivazione.Glisteroidichesonopraticamenteinutilinell'edemacitotossicoinvecesono
estremamenteutilinell'edemavasogenicochel'edematumorale.Quantepersonearrivanocondeficit
neurologicigravissimialladiagnosiditumoreepoiconaltedosidisteroidichepossonoesseredal
metilprenisolonealbetamedazoneealdesametazoneecc..questepersonesiriprendonomagnificamente
erapidissimamenteechecosasignificaquesto?Significachemoltapartedellasintomatologiaeralegata
all'edemaenaturalmentetuttoquestovantaggioanchesapendochenonterapiadeltumore,tulopuoi
utilizzareancheammessocheunapersonahatremesidiaspettativadivitaperchunacosa
completamentediversapassareitremesicongravissimideficitneurologiciopassarliinbuonecondizioni
neurologiche.Quindisonounausiliostraordinarionellaterapia.Epoilesoluzioniiperosmolaricioil
mannitoloeilglicerolocheaiutanosiaperiltrattamentodell'edemavasogenicosiaperiltrattamento
l'edemacitotossico.Edemacitotossicochecipuessereancheneitumoriattraversoilmeccanismopercui
l'edemainduceischemiael'ischemiacomporterunedemacitotossicoediconseguenzaavraiunedema
mistocheinpartevasogenicoeinpartecitotossico.
Epoiiltrattamentodelleepilessia.Tuuseraideifarmiantiepiletticiindicatiperl'epilessiaparizalecon
successivageneralizzazioneeipiusatisonoilvalproato,lacarbamazepina,lafenitoinaeillevetiracetam.
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Perlemetastasilaterapiaingenerelapanirradiazioneencefalicaciononlairradiazionefocalemala
panirradiazione.Lachemioterapiasistemicacontroiltumoreprimitivo.Neicasidimetastasiunicasipu
anchepensarediasportarelametastasi.Nelcasoincuituabbiaunameningitecarcinomatosacio
metastasileptomeningeesoprattuttodiemopatiemalignecomeperesempioleleucemieeallorail
trattamentol'iniezioneintratecalecionellospaziosubaracnoideodelmetotrexate.
Nelcasoincuisiabbianocompressionimalignedelmidollospinalequellochesipufaresostanzialmente
lostessocioglisteroidi,laradioterapia,lachemioterapiasistemica,lachirurgiadecompressivaepoila
terapiadeldoloreeinquestocasoildolorenonildoloredaipertensioneendocranicacioquestoil
verodoloreneuropaticochetupuoiavereperunacompressionemidollare.
Ovviamenteleterapiecontrolacrescitaneoplasticahannoaltirischiditossicitequindidicomplicanze:
Noiabbiamotossicitdaradiazioni;poicomplicanzedachemioterapiasoprattuttoilcisplatinoetaxoloche
dannotinnito,ipoacusia,neuropatiasensitiva,poifluorouracileecitarabinachedannoatassiacerebellaree
poilavincristinachedileoacutoeneuropatiasensitivomotoria.
(mettelaslidesullesindromiparaneoplasticheedicechesifermaquiperchquestesonodiinteresse
soprattuttospecialistico)
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