SITUACION DE APRENDIZAJE METABOLISMO DEL GLUCGENO. SABERES CONCEPTUALES: Al completar el tema el estudiante ser capaz de: 1.

Describir las caractersticas de la molcula de glucgeno. 2. Explicar el proceso de Sntesis de Glucgeno (Glucognesis) a partir de Glucosa. 3. Explicar el proceso de Degradacin del Glucgeno (Glucogenlisis) hasta glucosa-6fosfato en el msculo y hasta glucosa libre en el hgado. 4. Explicar los efectos del estado nutricional (en abundancia o escasez de nutrientes) y el ejercicio sobre el metabolismo del glucgeno. 5. Explicar los Mecanismos de regulacin de las enzimas glucgeno-sintetasa por el efecto de la Hormona Insulina y glucgeno-fosforilasa por el efecto de las Hormonas Glucagn y Adrenalina (describiendo los procesos de fosforilacin/desfosforilacin que experimentan). PREGUNTAS: GLUCOGENESIS 1) Cules son las condiciones que determinan que el metabolismo de la glucosa no siga por el camino de la gluclisis sino que cruce hacia la formacin de glucgeno? Cuando la disponibilidad de sustrato y los niveles de energa son altos, inmediatamente despus de las comidas. 2) Por qu debe ser coordinada la actividad de las enzimas UDP-G pirofosforilasa, nuclesido difosfocinasa y fosfatasa inorgnica en la formacin de glucosa difosfato de uridina? Por que participan en una misma reaccin. 3) Qu es la glucogenina y cul es su importancia en la Glucognesis? Es una protena que puede actuar como aceptor de residuos de glucosa de la UDPglucosa. Puede formar glucgeno primordial. 4) Explique la funcin de las enzimas glucgeno sintasa y enzima ramificante. La glucgeno sintasa forma un enlace glucosidico entre el C1 de la glucosa activada de la UDPG con el C4 de un residuo terminal de la glucosa del glucgeno primordial y libera el UDPG. Sigue la adicin de residuos de glucosa, la enzima ramificante transfiere parte de la cadena 1-4 a la cadena adyacente para formar enlace 1-6 y establece el punto de ramificacin. 5) Cuntos fosfatos de alta energa se necesitan para agregar una molcula de glucosa al glucgeno? Dos fosfatos de alta energa. GLUCOGENOLISIS 1) Hasta qu momento se detiene la accin de la enzima glucgeno fosforilasa en su tarea de producir glucosa-1-fosfato? Se detiene cuando ya hay cuatro residuos de glucosa de la ramificacin.

2) Explique la funcin de las enzimas [14] [14] glucano transferasa y enzima desramificante en su tarea de complementar la accin de la enzima glucgeno fosforilasa. La (1-4) 1-4 (1-4) glucano transferasa transfiere una unidad trisacarida de una rama a otra, y la enzima desramificante (amilo 1-6 glucosidasa) rompe los enlaces 16 de ramas unidas. 3) Explique la funcin reversible de la enzima fosfoglucomutasa. Su reaccin cataltica es reversible por lo que puede formar glucosa 6- fosfato a glucosa 1-fosfato. 4) Cul es el producto final de la Glucogenlisis heptica y de la Glucogenlisis muscular? En el hgado glucosa, ya que existe la enzima glucosa 6 fosfatasa. En el musculo glucosa 6 fosfato, el cual entra a la glucolisis. 5) Cul es el destino final de la glucosa-6-fosfato obtenida en la Glucogenlisis heptica y en la Glucogenlisis muscular? Por qu es diferente? En la glucogenolisis heptica se forma glucosa que penetra en la sangre, mientras que en la glucogenolisis muscular la glucosa 6- fosfato penetra en la via de la glucolisis. 6) Explique la funcin de la enzima glucosa-6-fosfatasa heptica y las condiciones generales que determinan que se cumpla su accin. Esta enzima se encarga de quitar el fosfato de la glucosa 6-fosfato y formar glucosa. CONTROL DE LA GLUCOGNESIS: 1) Cules son las condiciones metablicas que determinan que se inicie la glucognesis? Debido a las necesidades metablicas, estimulada por la hormona insulina secretada por las clulas B de los islotes langerhans del pncreas e inhibida por el glucagn. 2) Haga la conexin lgica entre los siguientes aspectos: ingesta de carbohidratos de ms hiperglicemia liberacin de Insulina por el pncreas estimulacin de receptores de insulina activacin de fosfodiesterasa reduccin de AMPc inhibicin de las actividades de fosforilacin enzimtica dependientes de AMPc estimulacin de la accin de la enzima protena fosfatasa 1 estimulacin de la accin de la enzima glucogenosintasa y simultneamente inhibicin de la accin de la enzima glucgeno fosforilasa sntesis de Glucgeno. Ingesta de carbohidratos. Hiperglicemia (exceso almacenamiento). Libera de insulina en el pncreas (concentracin normal). Estimulacin de la accin de la enzima glucogenosintasa y simultneamente inhibicin de la accin de la enzima glucgeno fosforilasa. Estimulacin de los receptores de insulina. Activacin de fosfodiesterasa. Sntesis de glucgeno. Reduccin de AMPc. Inhibicin de las actividades de fosforilacin enzimtica dependientes de AMPc. Estimulacin de la accin de la enzima protena fosfatasa-1.

CONTROL DE LA GLUCOGENLISIS: 1) Cules son las condiciones metablicas que determinan que se inicie la Glucogenlisis? Al presentarse hipoglicemia, luego de agotarse la glucosa sangunea proveniente de la absorcin intestinal, el hgado empieza a utilizar la reserva de glucgeno para

proveer glucosa al plasma sanguneo, por medio de la activacin del proceso de glucogenolisis. 2) Haga la conexin lgica entre los siguientes aspectos: ayuno prolongado hipoglucemia liberacin de glucagn por el pncreas estimulacin de receptores de Glucagn en el hgado activacin de adenilciclasa aumento de AMPc estimulacin de las actividades de fosforilacin enzimtica dependientes de AMPc de las enzimas fosforilasa cinasa, glucgeno fosforilasa, glucgeno sintetasa, e inhibidor 1 inhibicin de la accin de la enzima protena fosfatasa1 Glucogenlisis heptica y aumento de glucosa sangunea AYUNO PROLONGADOHIPOGLICEMIALIBERACION DE GLUCAGON POR EL PANCREASESTIMULACION DE RECEPTORES DE GLUCAGON EN EL HIGADOACTIVACION DE ADENILCICLASAAUMENTO DE AMPc ESTIMULACION DE LAS ACTIVIDADES DE FOSFORILACION ENZIMATICADEPENDIENTES DE AMPc DE LAS ENZIMAS FOSFORILASA CINASA GLUCOGENOFOSFORILASA, GLUCOGENO SINTASA E INHIBIDOR 1INHIBICION DE LA ACCION DE LA ENZIMA PROTEINA FOSFATASA 1 3) Haga la conexin lgica entre los siguientes aspectos: stress intenso liberacin de adrenalina por las suprarrenales estimulacin de receptores de adrenalina en el msculo activacin de adenilciclasa aumento de AMPc estimulacin de las actividades de fosforilacin enzimtica dependientes de AMPc de las enzimas fosforilasa cinasa, glucgeno fosforilasa, glucgeno sintetasa, e inhibidor 1 inhibicin de la accin de la enzima protena fosfatasa 1 Glucogenlisis muscular y aumento de la disponibilidad de glucosa intracelular, propiciar sntesis de ATP para disponer de energa extra para la accin. STRESS INTENSOLIBERACION DE ADRENALINA POR LAS SUPRARRENALESESTIMULACION DE RECEPTORES DE ADRENALINA EN EL MUSCULOACTIVACION DE LA ADENILCICLASAAUMENTO DE AMPc ENFERMEDADES DEL ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO: 1) Cul es el nombre, causa y caractersticas de las glucogenosis? Constituye un grupo de enfermedades genticas consecuencia de un defecto en una enzima necesaria para la sntesis o la degradacin del glucgeno. Forma glucgeno con una estructura anmala o a la acumulacin de cantidades excesivas de glucgeno normal en tejidos especficos como resultado de un deterioro de su proceso degradativo. 2) Puede establecer la correlacin entre los nombres de las enfermedades (Von Gierke, Pomp, Forbes o Cori, Andersen, McArdle, Hers y Tarui) y sus causas y caractersticas? Tipo I (enfermedad de Von Gierke, defecto en glucos-6-fosfatasa): el tipo ms frecuente de EAG; representa el 90% de todos los casos de EAG Tipo II (enfermedad de Pompe, carencia de maltasa cida) Tipo III (enfermedad de Cori, carencia de la enzima desramificante) Tipo IV (enfermedad de Andersen, carencia de la enzima ramificante) Tipo V (enfermedad de McArdle, carencia de fosforilasa de glucgeno en los msculos) Tipo VI (enfermedad de Hers, carencia de fosforilasa heptica) Tipo VII (enfermedad de Tarui, carencia de fosfofructocinasa muscular)

El glucgeno se almacena principalmente en el hgado o en el tejido muscular. En consecuencia, las Enfermedades de Almacenamiento de Glucgeno (EAG) generalmente afectan el funcionamiento del hgado, de los msculos o ambos. Hgado: las EAG que principalmente afectan al hgado son los tipos I, III, IV, VI y IX. Msculos: las EAG que principalmente afectan los msculos son los tipos V y VII. El tipo II afecta a casi todos los rganos, incluso el corazn. Sntomas Los sntomas ms frecuentes de las EAG incluyen: Hipoglucemia Aumento del tamao del hgado Crecimiento lento Calambres musculares Los signos y sntomas de tipos especficos de EAG incluyen: Tipo I: Hgado y riones grandes y grasosos Hipoglucemia Altos niveles de lactato, grasas y cido rico en sangre Crecimiento deficiente y retraso de la pubertad Osteoporosis Aumento de las lceras e infecciones en la boca Aumento del tamao del hgado Aumento del tamao del hgado Copyright Nucleus Medical Media, Inc. Tipo II: Aumento del tamao del hgado y el corazn En los casos graves, genera debilidad muscular y problemas cardacos. En los casos graves, los nios pueden sufrir una insuficiencia cardaca mortal a los 18 meses de vida. Es posible que las formas ms leves del tipo II no causen problemas cardacos. Del tipo III: Abdomen inflamado debido al agrandamiento del hgado Retraso en el crecimiento durante la niez Hipoglucemia Niveles elevados de grasa en la sangre Posible debilidad muscular Tipo IV: Retraso en el crecimiento durante la niez Aumento del tamao del hgado Cirrosis progresiva del hgado (que puede generar insuficiencia heptica)

Puede afectar los msculos y el corazn en el tipo de inicio tardo Tipo V: Calambres musculares cuando se realiza ejercicio Fatiga extrema despus del ejercicio Orina de color rojo oscuro despus de realizar ejercicio Tipo VI, IX: Se manifiesta el aumento del tamao del hgado pero disminuye con la edad Hipoglucemia Tipo VII: Calambres musculares durante el ejercicio Anemia