Semiologia Cardiovascular

Cardiopatias Congnitas
Carolina Cunto de Athayde

I Introduo: a) Definio: anormalidade na estrutura ou funo cardiovascular que est presente ao nascer, mesmo quando descoberta mais tarde. b) Epidemiologia: Incidncia: Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos tm uma malformao cardiovascular. Nesta estatstica no se incluem duas anomalias congnitas mais comuns: valva artica bicspide e prolapso da valva mitral. Mais comuns no sexo feminino: persistncia do canal arterial(PCA), anomalia de Ebstein, comunicao interatrial(CIA). Mais comuns no sexo masculino: estenose artica, coarctao da aorta, hipoplasia do corao esquerdo, atresia pulmonar e tricspide, e transposio das grandes artrias(TGA). Anomalias extracardacas ocorrem em 25% dos lactentes com cardiopatia significativa. Destes, 1/3 se inclui em alguma sndrome conhecida. c) Etiologia: Gentica: herana mendeliana, mutaes genticas ou alteraes cromossomiais(ex: trissomia) Ambiental: doenas adquiridas ou drogas utilizadas durante a gestao. Por exemplo: Sndrome da rubola congnita -> PCA, estenose da valva e/ou artria pulmonar e CIA. Ltio -> anomalia de Ebstein. Sndrome alcolica fetal -> defeitos do septo ventricular(45% dos neonatos afetados). d) Embriologia: Desenvolvimento normal: no 1 ms de gestao o tubo cardaco reto e composto de sinotrio(mais ceflico), ventrculo primitivo, bulbo cardaco, e tronco arterial(mais caudal), dispostos em srie. No 2 ms o tubo dobra-se formando 2 sistemas em paralelo, cada um com 2 cmaras e uma grande artria. O sinotrio origina os trios, o canal AV dividido pelos coxins endocrdicos em orifcio tricspide e mitral, o ventrculo primitivo e o bulbo cardaco originam VD e VE.

O sinotrio divide-se pelo septum primum que cresce a partir de seu teto em direo ao canal AV, criando uma abertura inferior, o ostium primum. O septo secundum forma-se para a direita do primeiro, e comeam a surgir perfuraes neste. Elas coalescem formando o ostium secundum. O septum secundum no divide completamente os trios, deixando uma abertura central(fossa oval), que coberta por tecido do septum primum, formando a vlvula do forame oval. A poro inferior do septo atrial, superior do septo ventricular e pores dos folhetos septais das valvas AV so formados pelo coxim endocrdico.

II Avaliao geral:

A) Sndromes associadas a cardiopatias congnitas: S. Alagille(deleo no cormossomo 20p): colestase intra-heptica, anomalias vertebrais(forma de borboleta) e estenose perifrica/hipoplasia da artria pulmonar e seus ramos. S. DiGeorge(microdeleo no cromossomo 21q11): hipoplasia do timo, fenda palatina, hipocalcemia, interrupo do arco artico, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus, dupla via de sada do VD. S. Down(trissomia do cromossomo 21): baixa estatura, braquidactilia, instabilidade atlanto-axial, alteraes tireoidianas, defeito do septo AV, comunicao interventricular(CIV), persistncia do canal arterial(PCA). S. Holt-Oram(autossmica domintante): anomalias radiais no antebrao e mo, comunicao interatrial(CIA) ostium secundum, CIV S. LEOPARD(autossmica dominante): lentiginose, alteraes eletrocardiogrficas, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anomalias genitais, retardo de crescimento e surdez(deafness). S. Noonan(autossomica dominante): baixa estatura, dismorfismo craniofacial, criptorquidia, pescoo alado, alteraes de coagulao, estenose de valva/artria pulmonar, CIA, cardiomiopatia hipertrfica(CMH). S. Rubola congnita: catarata, retinopatia, surdez, alteraes sseas, estenose da artria pulmonar, PCA, tetralogia de Fallot, CIV. S. Turner(45, X0): baixa estatura, pescoo alado, amenorria primria, coarctao da aorta ps ductal, drenagem anmala das veias pulmonares(sem CIA). S. Williams(autossmica dominante): fcies de duende, hipercalcemia, estenose artica supravalvar e estenoses pulmonares perifricas.

S. Noonan

S. LEOPARD

S. Holt-Oram

B) Exame Fsico: Pulsos: Importante comparar os pulsos perifricos. O braquial esquerdo pode estar comprometido devido a cirurgias e coarctao da aorta(que pode causar tambm diferena entre os pulsos dos MMSS e MMII). Pulso heptico/hepatomegalia pode estar presente em disfuno diastlica ou insuficincia tricspide. Trax: Pode-se encontrar abaulamentos e pulsaes devido ao crescimento de cmaras cardacas. Cicatrizes podem indicar que o paciente j fez cirurgias de correo anteriormente. Tiragem intercostal pode ser sinal de insuficincia cardaca(edema raro em crianas).

- Cianose: Definio: A cianose central a colorao azul-arroxeada da pele/mucosas(ex: boca) e ocorre quando h 5g/dl de hemoglobina desoxigenada(reduzida) no sangue e a saturao de oxignio aproximadamente 80%. Pode variar de acordo com o hematcrito do paciente(ex: a cianose no ser visvel em casos de anemia). causada por shunt(mistura) do sangue venoso ao arterial na circulao sistmica. A cianose perifrica restrita s extremidades(mos e ps) e pode estar ou no acompanhada da cianose central(hipoxemia). Fisiopatologia: A hipoxemia estimula a produo de eritropoietina nos rins, o que estmula a medula ssea a produzir eritrcitos para aumentar a capcidade de transporte de oxignio. Isso aumenta a viscosidade do sangue, impedindo a liberao de oxignio das hemcias. A Sndrome de Hiperviscosidade pode causar cefaleia, tontura, sonolncia, fadiga, alterao mental, distrbios visuais, parestesias, zumbidos, mialgia. Ocorrem alteraes hematolgicas(tendncia hemorrgica) por decrscimo dos fatores V, VII, VIII, IX, distrbios plaquetrios, aumento da fibrinlise e disfuno endotelial. H maior risco de hemorragia cerebral, embolia paradoxal(devido ao shunt direita-esq) e abcesso cerebral. Observa-se alteraes renais como proteinria, hiperuricemia(por aumento de reabsoro do cido rico, levando a nefrolitase e gota) e insuficincia renal.

III) Cardiopatias: a) No-cianticas: 1) Comunicao Interatrial(CIA) - Mais freqente no sexo feminino(2:1) - Tipos: Ostium secundum(mais comum, 75% - ocorre por excessiva reabsoro do septum primum ou crescimento deficiente do septum secundum); Ostium primum(1520% - ocorre por fuso incompleta do septum primum com o coxim endocrdico); Seio venoso(5-10% - ocorre por fuso anormal do seio venoso com o trio) e seio coronariano(muito raro). - Manifestaes clnicas: Ocorre shunt da esquerda para direita, pois a presso no trio esquerdo maior. Dessa forma, o fluxo sangneo para o AD e VD aumenta, causando sobrecarga de volume do VD, o que causa desdobramento amplo de B2, por atraso do componente pulmonar(P2). A inspirao quase no provoca variao desse desdobramento, por isso ele considerado fixo. O aumento dos fluxos atravs da artria pulmonar e da valva tricspide podem gerar um sopro de ejeo audvel no 2 espao intercostal esquerdo e um ruflar mesodiastlico presente na borda esternal inferior esquerda. Tambm possvel palpar impulses sistlicas do VD na borda esternal esquerda e na rea subxifide. O ritmo cardaco pode ser irregular, pois pode haver fibrilao atrial associada.

2) Comunicao Interventricular (CIV): - Tipos: Muscular: margeada inteiramente pelo miocrdio Perimembranosa: margeadas em parte pela continuidade fibrosa entre os folhetos de uma valva AC e uma valva atrial.

- Fisiopatologia: Restritiva: h gradiente de presso significativo entre o VE e o VD, o shunt pequeno. No causa alterao hemodinmica importante, e pode at se fechar espontaneamente. Moderadamente restritiva: o gradiente de presso e o shunt so moderados. Ocorre sobrecarga hemodinmica sobre o VE e AE, levando sua dilatao e disfuno. Tambm causa aumento da resistncia vascular pulmonar. No Restritiva: grande shunt. Ocorre sobrecarga de volume do VE, aumento progressivo da presso da artria pulmonar, que futuramente causa reverso do shunt(direita-esquerda). - Manifestaes Clnicas: Ocorre sopro holossistlico que pode ser acompanhado de frmito, melhor auscultado na borda esternal esquerda, 4-5 EIC. Quanto menor a CIV, maior o gradiente e maior o sopro. Assim, as CIV pequenas geram poucos sintomas, mas um sopro mais intenso. Pacientes com CIV moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, sudorese, restrio de crescimento. Ocorre tambm congesto pulmonar, o que favorece infeces respiratrias.

3) Persistncia do Canal Arterial(PCA): No feto normal o canal arterial permite que o sangue no oxigenado passe do VD para a aorta descendente e chegue placenta, onde receber oxignio. Aps o nascimento ocorre o fechamento funcional do canal por vasoconstrio, e semanas depois o fechamento anatmico, por proliferao da ntima e fibrose. um achado freqnte nos prematuros, nos quais pode-se esperar o

fechamento tardio espontneo. Em neonatos a termo a persistncia do canal representa uma malformao congnita. Pode ser classificado de acordo com o grau do shunt em: silenciosa(no apresenta sopro), pequena, moderada, grande(nos quais ocorre sopro contnuo). Fisiopatologia: Ocorre shunt da aorta para o tronco pulmonar, pois a presso da aorta(120/60 mmHg) excede a presso arterial pulmonar(30/15mmHg) durante todo o ciclo cardaco, por isso o sopro contnuo. Isso gera hiperfluxo pulmonar, podendo causar hipertenso arterial pulmonar futuramente. Manifestaes Clnicas: Sopro contnuo com pico no final da sstole(B2), melhor audvel no 1 ou 2 EIC esquerdo. Em PCAs moderados o paciente pode apresentar dispneia ou palpitaes(por arritmias atriais). H aumento da presso de pulso(PA sistlica PA diastlica) por fuga do fluxo artico para o tronco pulmonar na distole. H tambm sinais de sobrecarga de volume ventricular esquerda como ictus desviado para esquerda e B3. Os pulsos encontram-se com amplitude aumentada.

OBS: Sndrome de Eisenmenger - uma doena obstrutiva vascular pulmonar que se desenvolve em conseqncia de um grand shunt esquerda-direita preexistente. Assim, as presses arteriais pulmonares aproximam-se dos nveis sistmicos e o fluxo do shunt passa a ser bidirecional ou invertido(direita-esquerda). Pacientes com as cardiopatias j citadas(CIA, CIV, PCA) podem desenvolver esta sndrome. - Manifestaes Clnicas: Palpitaes(Fibrilao/Flutter atrial), hemoptise(ruptura de vasos bronquicos ou infarto pulmonar), tromboembolismo pulmonar, sncope, angina, cianose central, baqueteamento digital. Sinais de Hipertenso Arterial Pulmonar como impulso de VD e P2 palpveis, hiperfonese de P2, B4 de VD, estalido de ejeo pulmonar e sopro sistlico de ejeo devido dilatao do tronco pulmonar e sopro diastlico de alta freqncia em crescendo-decrescendo(Graham-Steell) devido a insuficincia pulmonar.

No PCA com Eisenmenger: o sopro contnuo no mais ouvido. O sangue no-oxigenado chega aorta distal s artrias subclvias, dessa forma os membros superiores recebem sangue oxigenado e os inferiores no, causando cianose diferencial(mos rosadas e ps cianticos e com baqueteamento).

b) Cianticas: 1) Tetralogia de Fallot - Definio: CIV de via sada + obstruo na via de sada do VD + cavalgamento da aorta + hipertrofia do VD. - Fisiopatologia: Ocorre cianose proporcional ao grau de obstruo da via de sada do VD e resistncia vascular sistmica. H tambm shunt direita-esquerda atravs da CIV. A cianose/hipoxemia progressiva ao longo da vida, e pode se manifestar por crises que ocorrem devido a espasmo no infundbulo do VD. Os pacientes podem adotar a posio de ccoras(squatting), que por aumentar a resistncia vascular perifrica, reduz o shunt e consequentemente a hipxia. Manifestaes Clnicas: Cianose, baqueteamento digital em mos e ps. Pode-se palpar impulses sistlicas de VD e frmito na borda esternal esquerda. Sopro sistlico de ejeo no foco pulmonar e borda esternal esquerda, inversamente proporcional ao grau de obstruo da via de sada do VD. Durante as crises de cianose o sopro desaparece. B2 nica(P2 geralmente no ouvido). H click de ejeo artico audvel na borda esternal inferior.

2) Anomalia de Ebstein Definio: Deslocamento apical dos folhetos septal e s vezes o posterior da valva tricspide, com displasia destes. Pode ocorrer em vrios graus. Pode estar associado a CIA. Fisiopatologia: Ocorre atrializao do ventrculo direito e insuficincia da valva tricspide. H sobrecarga de volume do VD pela regurgitao. Manifestaes Clnicas: Ocorre insuficincia cardaca devido disfuno do VD. Isso pode causar fadiga, dispnia, edema de MMII e ascite. A cianose causada por shunt direitoesquerdo(CIA) ou pela insuficincia cardaca. O paciente pode ter palpitaes causadas por taquicardia supra ventricular, ou arritmias fatais. B1 encontra-se desdobrada amplamente e com hiperfonese do componente tricspide(som em vela de barco), h tambm desdobramento de B2 devido a bloqueio do ramo direito associado. Pode-se encontrar B3 e B4 tambm. O sopro de insuficincia tricspide holossistlico e melhor audvel na borda esternal inferior esquerda. Este aumenta com a inspirao(Manobra de RiveroCarvalho).

Bibliografia: Braunwald - Tratado de Doenas Cardiovasculares - 8 edio Hurst - Atlas of the Heart Constant - Bedside Cardiology - 3 edio Fowler Sinais Fsicos em Cardiologia