Neoplasia de Tejidos Blandos: Proliferacin neoplsica de clulas mesenquimticas que aparece en cualquier parte del cuerpo, excluyendo el esqueleto,

tejidos del sistema nervioso central y linfohematopoytico, Incluye tumores mesenquimticos no seos de extremidades, paredes del tronco, retroperitoneo, mediastino, cabeza y cuello. Clasificacin segn estirpe: Epiteliales: Escamosas, Glandulares, Neuroepiteliales (Ubicamos en Histogenesis). No epiteliales: + importantes Linfohematopoyeticas, Tejidos blandos, Esqueleto. ETIOLOGA 1) Causa desconocida. 2)Asociaciones entre tipos especficos y antecedentes personales: - Sarcoma pleomrfico indiferenciado radiaciones. - Virus EpsteinBarr (EBV) subtipos de leiomiosarcoma - Sarcoma de Kaposi Herpes virus tipo 8 - Neurofibroma, schwannoma y fibromatosis: Alteraciones genticas hereditarias (Neurofibromatosis 1 y 2, Sindrome de Li-Fraumeni). - Tumor desmoide: Sind. de Gardner (plipos adenomatosos, osteoma y quistes epidrmicos). EPIDEMIOLOGIA Ms frecuentes en hombres Incidencia con edad Ciertos sarcomas tienden a aparecer en determinados grupos etarios: - Rabdomiosarcoma, PNET/Sarcoma de Ewing en nios. - Sarcoma sinovial en adultos jvenes. - Liposarcoma y fibrohistiocitoma maligno en adultos de edad avanzada (aprender los grupos etarios importante)). Son poco frecuentes. La gran mayora son benignos. Los malignos constituyen menos del 1 % de todos los cnceres en el hombre. El 99% de los tumores benignos son superficiales y el 95 % miden menos de 5 cm. Los sarcomas pueden aparecer en cualquier lugar. 75 % en las extremidades, 10 % en el tronco y 10% en retroperitoneo. Preferentemente dan MT por va hemtica. Hay ms de 100 subtipos histolgicos Denominaci n PREFIJO: Tejido que constituye o hacia el que se diferencia el tumor. - Lipo: Adiposo - Leiomio: Msculo liso - Rabdomio: Msculo estriado: - Angio: Vasos sanguneos - Neuro: Nervioso - Fibro: Fibroso. SUFIJO: - oma (tumor): Benignos - sarcoma (tumor carnoso): Maligno

SEGN MORFOLOGA CELULAR

Tipo celular FUSIFORMES

Caractersticas Un dimetro predomina sobre el otro. Del tamao de un linfocito. Escaso citoplasma. Polidricas con citoplasma abundante y ncleo central

Tumor Fibroma, fibrohistiocitoma, leiomio (ma-sarcoma), schwannoma. PNET/Ewing, rabdomiosarcoma. Leiomio (ma-sarcoma), hemangioma, hemangioendotelioma, sarcoma epitelioide, sarcoma alveolar de partes blandas.

CLULAS PEQUEAS REDONDAS EPITELIOIDES

1. 2. 3. 4.

SEGN POTENCIAL BIOLOGICO: BENIGNOS: Crecimiento expansivo. No destruyen localmente. Curados con escisin completa. Ej: Leiomiomas, fibrohistiocitoma benigno. INTERMEDIOS (localmente agresivos): Crecimiento infiltrativo y localmente destructivos. Recurrencia local. No tienen capacidad de MT. Ej: Fibromatosis desmoide. INTERMEDIOS (raramente metastizantes): Localmente agresivos. Capacidad ocasional de MT (< 2%). Ej: Tumor fibroso solitario). MALIGNOS: Crecimiento destructivo. Alta recurrencia. Riesgo elevado de MT (> 20%). Ej: Leiomiosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, rabdomiosarcoma, PNET/sarcoma de Ewing.

Ayelen Duran

Segn el potencial biolgico el Dr dice que en el intermedio localmente agresivo es Difcil una ciruga curativa debido a que se tiene que extraer parte sana para la curacin y no existe posibilidad de metstasis lo ms importante. COMPORTAMIENTO BIOLOGICO: Ejemplo Lipoma 8850/0 _ _ _ _/0: Benigno _ _ _ _/1: Limtrofe o comportamiento incierto. _ _ _ _/2: Carcinoma in situ _ _ _ _/3: Maligno.

Esto del Comportamiento biolgico es un cdigo de la nomenclatura oncolgica de 4 dgitos que representa el tipo de neoplasia ejemplo Lipoma 8850 y el / acompaado de un 0,1,2 o,3 me dir si es benigno, limtrofe carcinoma o maligno

Orden de los tumores NEOPLSICOS DE TEJIDOS BLANDOS DE LA CLASE

Tumores de musculo Esqueltico:

SARCOMAS INDIFERENCIADOS/INCLASIFICA DOS /

Rabdomiosarcoma Tumores Vasculares: Hemangioma Linfangioma HIGROMA QUSTICO Sarcoma de Kaposi Angiosarcoma Tumores de musculo Liso: Leiomiomas Leiomiosarcoma

Tumores DE LAS VAINAS DE LOS NERVIOS PERIFRICOS: Schwannoma (Neurinoma o Neurilemoma Neurofibroma Tumor maligno de la vaina de los Nervios Perifricos.

Sarcoma pleomorfico indiferenciado Tumores Adipociticos: Lipoma Liposarcoma Tumores Fibroblasticos (Miofibroblasticos) Fibromatosis Fibrosarcoma

Ayelen Duran

Nombre del Tu Tipo de Tu Prevalencia e Incidencia Clnica

sarcoma pleomorfico indiferenciado SARCOMAS INDIFERENCIADOS/INCLASIFICADOS Sarcoma infrecuente. Anteriormente denominado fibrohistiocitoma maligno. Pacientes > 40 aos. Pico de incidencia entre 6 y 7 dcada. Masculinos (1,2:1). Predominan en sexo masculino. Ocurren en extremidades ( miembro inferior) y en tronco. Masas de crecimiento rpido. > 5 % de pacientes con MT pulmonares al momento del Dx. DIAGNOSTICO: por exclusin. Luego de descartar otros tumores malignos diferenciados. IHQ: Positividad focal a citoqueratina, desmina y neurofilamentos. GENETICA: Cariotipos heterogneos altamente complejos. PRONOSTICO: Altamente agresivos. Supervivencia de 50-60% a 5 aos.

Pronostico

Grado Histolgico.: Se basa en parmetros histolgicos. Indica probabilidad de MT a distancia y supervivencia global. Respuesta inicial a QT mejor en tumores de alto grado. Varios sistemas de gradacin. Basados en diferentes parmetros histolgicos. Los parmetros ms importantes para todos ellos son: NDICE MITOTICO Y % DE NECROSIS TUMORAL. Dos sistemas usados ms ampliamente: - FNCLCC (French Fdration Nationale des Centre de Lutte Contre le Cancer): diferenciacin tumoral, cantidad de mitosis y necrosis tumoral. Tres grados (1 a 3). - NCI (National Cancer Institute-USA): tipo histolgico, celularidad, pleomorfismo y cantidad de mitosis. Tres grados (1 a 3). SUPERVIVENCIA SEGN GRADO HISTOLOGICO (a 5 aos) Grado 1: 100 % Grado 2: 75 % Grado 3: 46 % Limitacin: Sin valor pronstico para: tumor maligno de la vaina de los nervios perifricos, angiosarcoma, condrosarcoma mixoide extraesqueltico, sarcoma alveolar de partes blandas, sarcoma de clulas claras y sarcoma epitelioide Estadificacin: Mtodo para determinar cuanto se ha extendido una neoplasia maligna. Se basa en parmetros histolgicos y clnicos. El ms aceptado y utilizado es el TNM (T:tumor; N: MT a ganglios linfticos regionales; M: MT a distancia). TNM Desarrollado por la Unin Internacional contra el Cncer (IUCC) y el Comit Americano sobre el Cncer (AJCC). Utiliza: grado histolgico, tamao tumoral y profundidad de invasin y MT a ganglios linfticos regionales y rganos distantes.

CMO DETERMINAMOS EL PRONOSTICO EN UN PACIENTE CON SARCOMA?

posibles pregunta de Examen

REGLA PARA SOSPECHA DE MALIGNIDAD Lesiones superficiales > 5 cm y todas las profundas, tienen riesgo ( 10%) de ser sarcomas. Referir a centro especializado antes de la ciruga para tratamiento ptimo.

Ayelen Duran

MTODOS DE ESTUDIO DE LOS TPB (TUMORES DE PARTES BLANDAS) Clinica Imgenes Biopsia Citogenetica y Genetica Moleculaa Masa en Resonancia Magntica (mtodo de Precisar el tipo Citogentica: tumores eleccin) histolgico. Deteccin de alteraciones superficiales. - Eleccin para deteccin, Determinar el grado genticas especficas y no caracterizacin y estadificacin. histolgico. especficas tales como Sntomas por - Capacidad de diferenciar el tumor de ESTABLECER POTENCIAL translocaciones y compresin tejidos no tumorales adyacentes y BIOLGICO. mutaciones de genes en tumores relacin con los paquetes Tipos: supresores tumorales. profundos neurovasculares: guiar plano de biopsia y Incisional: de eleccin. GENETICA MOLECULAR: (inespecficos definir plano quirrgico. Escisional: Debe evitarse FISH: localiza rupturas. - Seguimiento 8fue tratada por en tumores > 5 cm. Altera neoplasia y sirve para determinar su la re-escisin. RT-PCR: detecta fusiones. evolucin) Con aguja: Gruesa (core TAC tru-cut): Preferido. Fcil CGH: Hibridizacin - Tumores de trax y abdomen de realizar. Cantidad genmica comparativa (interface aire/tejidos altera RM). limitada de tejido. SNP (single nucleotide - Para Dx de MT pulmonar. Aguja fina (PAAF): Fcil polymorphism Ideal para evaluar pulmn de realizar. Rpido array). Rx Trax procesamiento. Cantidad - Para Dx de MT pulmonar (poco limitada de clulas. Ayuda a elegir el uso de sensible). Solo lecciones MT grandes Terapias para TTO PET (Tomografa por Emisin de Mtodo ideal para Dx Positrones) Biopsia
- Potencial para determinar actividad biolgica. - Se puede usar selectivamente para distinguir tumores benignos de sarcomas. - Estadificacin pre-tratamiento y evaluacin de recurrencia local.

Inmunohistoquimica Localizacin de antgenos especficos en secciones de tejidos mediante el uso de anticuerpos. Dx de tumores malignos, histologicamente indiferenciados. Deteccin de alteraciones moleculares especficas y oncogenes de ciertos tumores

- Alto costo. Para ver si la lesin es heterogenea o homognea y para tomar biopsias Ayelen Duran

Nombre del Tu Tipo de Tu Prevalencia e Incidencia

Lipoma 8850/0 lIPOSARCOMA 8850/3 Tumores Adipociticos Cualquier edad (+frecuente SARCOMA + Frecuente En 40-60 aos) y obesos Adultos, 6 dcada de vida.

Sitio donde aparecen Clnica

Tejido Subcutaneo Tej profundos de Superficial o profundo extremidades seguido Masas indoloras solo las de retroperitoneo gran tamao causan dolor

las por

Benigno/maligno y Constitucin

Benigno Tej Adiposo Maduro

Diagnostico

Pronostico

Neoplasia mesenquimtica maligna compuesta por tejido adiposo maduro y clulas atpicas (lipoblastos). Gran volumen Masas con bordes regulares IHQ: Protena S100. MDM2 Gentico: Trisoma 8 y/o 20. mviles por crecimiento Gentica: Translocacin Mutacin del gen supresor APC y excesivo pueden comprimir (12;16). ( No aprender ) catenina. estructuras, causar dolor, sus ADIPOCITOS son MACRO: Tu homogneo, bordes indistinguibles de Clulas irregulares con infiltracin de tej Adiposas normales sano que lo rodea. Depende del tipo Histolgico : Alta recurrencia. Ciruga con Grado Histolgico y Estadio mrgenes libres morbil. Fatal por efecto local (cabeza y cuello)
Neoplasia MESENQUIMATOSA Mas comn del ser humano indolora, Angiolipoma (tej adiposo con vasos) Clula caracterstica de un Liposarcoma? R: lipoblasto (citoplasma con mltiples vacuolas y indentaciones y ncleo pleomorfico No reciben Radioterapia ni Quimio Reaparece despus del tratamiento Qx

Fibromatosis 8821/1 Fibrosarcoma 8810/3 Tumores Fibroblasticos (Miofibroblasticos) Nios (superficiales) pubertad Adulto: Edad media y ancianos. 1-3 hasta 40 aos (profundos) % Muy agresivos Infantil: Congnito y en lactantes. 12% Mejor pronstico. Relacionado con nefroma mesoblstico Superficiales: Palmar (Dupuytrenadultos), plantar (Ledderhosenios) y peneana (Peyronie). Masa indolora. Crecimiento rpido. Profundas (tumor desmoide): Raras. Entre la pubertad y 40 aos. Pared abdominal, intra-abdominal y extra-abdominal Proliferacin fibroblstica con maligno compuesto de fibroblastos crecimiento infiltrativo. Incapaces con patrn histolgico de espinazo de dar MT de pescado. IHQ: Vimentina. GENETICA: Mltiples rearreglos cromosmicos complejos.

Alta probabilidad de recurrencia y MT (Adulto) 39-54% supervivencia a 5 aos. MT a pulmones y hueso. Tipo infantil mortalidad y recurrencia ms baja. MT son raras.

posibles pregunta de Examen

Ayelen Duran

Nombre del Tu Tipo de Tu Prevalencia e Incidencia y frecuencia

Rabdomiosarcoma 8910/3 Tumores de musculo Esqueltico: Sarcoma ms comn en nios < 15 aos. 8 % de cncer en nios. Raro en > 45 aos. Ms frecuente en caucsicos (80%). La mayor cantidad de casos es por debajo de 20 aos

Leiomiosarcoma 8890/3

Leiomiomas 8890/0

Tumores de musculo Liso: Adultos en edad Media y Ancianos Afecta ambos sexos , retroperitoneo Exclusivo de mujeres. > adultos jvenes

Schwannoma Neurofibroma Tu maligno de (Neurinoma o la vaina de los Neurilemoma NP Tumores DE LAS VAINAS DE LOS NERVIOS PERIFRICOS: 4-6 dcada de la vida Angulo pontocerebeloso (rama vestibular del VIII par crneal-neurinoma del acstico). Bilateral: Asociacin con Neurofibromatosis tipo 2. SITIOS DE AFECTACION: Nervios perifricos de piel y subcutneo de cabeza y cuello. Intradurales y extramedulares Schwannoma convencional (benigno). Se origina de las cel de schwann ms comn de los TVNP. Solitarios o mltiples (Neurofibromat osis tipo 2). Primera dcada de la vida Pequeos nervios de la piel. Tambin en ubicaciones profundas. Tumores raros. < 5 % de los sarcomas. Entre 20-50 aos.

Sitio donde aparecen

Benigno/malign o y Constitucin

musculo Esqueltico: Tipos: Embrionario (Cel con forma de renacuajo, tambin en los rabdiosarcomas en general y estriaciones con abundante citoplasma Alveolar Pleomrfico (adultos maligno con diferenciacin hacia msculo esqueltico

Retroperitoneales, Menor en Extremidades Se origina en ms liso de vasos sanguneos

Ocurre en tejido subcutneo, blandos somticos profundos o retroperitoneo.

miembros sup e inferiores

Maligno compuesto de cel que muestran rasgos de msculo liso Micro: son ms celulares con cel con variabilidad de forma y mitosis atpicas( carcter de malignidad)

benigno de msculo liso, Crece en musculo liso maduro Micro: se ve poco celular sin mitosis ni necrosis

Neoplasia benigna constituida de clulas de Schwann, perineurales, fibroblastos, mastocitos y axones.

Gran Malignidad Sarcoma neurognico o neurofibrosarc oma. Se originan de novo o por transformaci n de un

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Diagnostico IHQ:

Pronostico

IHQ: Desmina, actina msculo especfica (HHF-35) -clulas menos diferenciadas-,MyoD, miogenina, miosina, mioglobina, cretin-kinasa M -cel > difer-. GENETICA: Mltiples alteraciones inespecficas MT al Dx en 20 % de casos. Ha mejorado considerablemente en los ltimos 40 aos. Factores: edad, estado, tipo histolgico, y sitio de origen (IRSG).

IHQ: actina msculo especifica (HHF-35), desmina, h-caldesmon. No son especficos. Mnimo 2 positivos

Diferenciacin con uso de coloraciones

IHQ: Proteina S100 y colgeno IV. GENETICA: Prdida completa o parcial del cromosoma 22. Trisoma 17. Mutaciones inactivantes del gen supresor tumoral NF2 y de SMARCB1

IHQ: Proteina S100 y colgeno IV. GENETICA: Inactivacin del gen NF1. .

neurofibroma plexiforme INMUNOFENO TIPO: Proteina S-100 y TP53. GENETICA: Alteraciones en el gen NF1 Sarcomas invasivos de gran malignidad y diseminacin metastsica

Clinica

DATO IMPORTANTE

Neurofibroma plexiforme: Variante con gran probabilidad de transformacin maligna. Solo en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 TIENDE A TENER DEGEGENERACIONES QUISTICAS vEROCAY( cel desprovistas de nucleo rasgo morfolgico caracterstico

Clnica: Masas hemisfricas o pedunculadas, moviles, blandas

Manchas de color cafe

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Nombre del Tu Tipo de Tu Prevalencia e Incidencia

Hemangioma

Linfangioma HIGROMA Sarcoma de Kaposi QUSTICO Tumores Vasculares Comunes en edad peditrica. Ms frecuentes en cabeza, cuello y axila.

Angiosarcoma

Muy frecuente en nios 7% de tumores benignos. Pueden regresar durante el desarrollo. Mayora de lesiones son superficiales pero tambin rganos internos (hgado)

Son raros. Pico incidencia alrededor de 7 dcada

Sitio donde aparecen

Clnica

Masas indoloras, blandas, fluctuantes a la palpacin Neoplasias y lesiones no neoplsicas constituidas por gran cantidad de vasos sanguneos de aspecto normal o anormal Versin linftica de los tumores benignos vasculares. Tumor endotelial localmente agresivo caracterizado por lesiones cutneas que forman mltiples placas. Puede afectar mucosas, ganglios linfticos y vsceras. Etiologa: Asociado a herpes virus tipo 8 (HHV8). IHQ: Factor VIII, CD34, CD31, podoplanina y HHV8. Gentica: Mltiples aberraciones cromosmicas. Factores

Benigno/maligno y Constitucin

Pacientes con antec. de radioterapia, adyacente a injertos o material extrao y linfedema Clnica: Masa creciente asociada con coagulopata, anemia. Hematoma persistente. Tumor maligno cuyas clulas evocan rasgos morfolgicos y funcionales del endotelio normal. ..

Diagnostico

IHQ: CD31, CD34, ERG, FLI1. Gentica: Sobreregulacin del receptor de tirosinkinasa vascular especfico.

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Pronostico

Pronstico: Benignos. Difcil remocin.

posibles pregunta de Examen Tipos

de crecimiento (VEGF/VFH Mutaciones en KRAS y y FGF). P53. . Pronstico: Depende del Altamente agresivos y tipo clnico recurrentes. La mitad de los pacientes mueren al 1 ao con MT en pulmones, ganglios linfticos y huesos. Tipos (Clnica y epidemiologa): 1) Clsico indolente: Adultos mayores mediterrneos y europeos orientales. 2) Africano endmico: Adultos mediana edad y nios de Africa ecuatorial HIV (-). En stos, muy agresivo y fatal. 3) Iatrognico: Tratados con inmunosupresores. 4) Asociado a SIDA: Forma ms agresiva. Infeccin por HIV-1.

rgano donde ms aparece? Hgado Hemangioma arteriovenoso y venoso (cavernosos): Malformaciones hamartomatosas compuestas de arterias y venas de aspecto cavernoso, anastomosadas. Afectacin de mltiples planos tisulares Angiomatosis.

Ayelen Duran