O mecanismo que o corpo utiliza para controlar a produo de clulas sanguneas fica comprometido, e a medula ssea produz muitas

clulas sanguneas 10 - 25% anormalidade cromossmica ao diagnstico e com a evoluo da doena esta porcentagem sobe para 50%. A Del (20q) umas das alteraes citogneticas mais frequentes. A mutao V617F no gene JAK2 no cromossomo 9p24.1, foi identificada recentemente em leuccitos do sangue perifrico da maioria dos pacientes com PV e em cerca de metade dos casos de mielofobrose primria e trombocitemia essencial.

DIAGNSTICO uma doena de inicio insidioso, como a LMC, e tambm de carater progressivo. H proliferao exagerada dos precursores eritroblsticos da medula ossea, ocorrendo o aumento da massa de eritrocitos circulantes. Isso leva ao aumento da viscosidade sanguinea que, associada a aumento da volemia, causa sintomas neurolgicos varios: [slide] vertigens, escotomas, .... e acidentes vasculares. O diagnstico clinico baseia no aspecto cianotico da pele... [Imagem] Complicaes clinicas o problema de pele. A policitemia vera pode causar coceira, sensao de queimao ou formigamento na pele, especialmente braos, pernas, mos ou ps. A pele pode ficar vermelha, especialmente na face. [Imagem-2] tromboflebite

Diagnstico Laboratorial O hematcrito est elevado, e hiperviscosidade.

Valores no Hemograma Eritrcitos>>A morfologia dos eritrcitos costuma ser normal, mas somente com a evoluo da doena aparecem alteraes qualitativas. Pacientes que possuem carncia de ferro secundria ao decurso crnico dessa doena com aumento persistente das necessidades de ferro ou associada as frequentes flebotomias utilizadas como forma de tratamento, que levam a microcitose e hipocromia. Leucograma>> nmero de leuccitos normal a levemente aumentado, podendo haver granulcitos imaturos e certo grau de basofilia e eosinofilia. Plaquetas>> numero normal a aumentado

[Imagem - CASO CLINICO]

Com clulas linfides de tamanho mdio com ncleo recuado, citoplasma azul, e as projees circunferenciais no esfregao (painel A seta slida). BM mostrou hipercelularidade, aumento do nmero de megacaricitos anormalmente lobaDO (Painel B setas slidas) e infiltrados difusos de clulas linfides (Painel B setas pontilhadas).

Exames Laboratoriais Complementares Exame com glbulos vermelhos marcados com radioatividade - Determinao da massa eritrocitria circulante por meio de isotpos radioativos indispensavel para distino entre policitemias absolutas e relativas.

Dosagem de EPO - valores no slide Biopsia da medula ssea

Exames adicionais Fosfatase leucocitria, Vitamina B12 (aumento da transcobalamina) e cido urico - aumentado para PV Ferro srico e Ferro medular - diminuido para PV Carboxiemoglobina - inalterado para PV.