TUMORES RENALES BENIGNOS

ADENOMA METANFRICO El adenoma metanfrico es un tumor renal poco frecuente, de comportamiento usualmente benigno, aunque se han descrito dos casos de metstasis a distancia. Los tumores metanfricos comprenden un amplio espectro de lesiones derivadas del blastema metanfrico. Su origen se ha relacionado con el desarrollo del tbulo proximal del rin fetal o restos nefrognicos por sus caractersticas morfolgicas e inmunohistoqumicas. Son tumoraciones grises o amarillentas con una pseudocpsula delgada en la que se observa, con frecuencia, cuerpos de Psamomma. Son tumores de nios y adultos, con mayor incidencia en la quinta y sexta dcada de la vida, y predominio en el sexo femenino.

Diagnstico El 50% suelen ser un hallazgo incidental, se observa una masa hipodensa o isodensa tanto en tomografa axial computarizada (TAC) como en la resonancia magnetica (RNM) y el resto suele presentarse con cuadro de dolor abdominal, efecto masa, hematuria o policitemia. Su tamao medio al diagnstico es de 5cm. Se han observado fenmenos de regresin tumoral en forma de cicatrizacin y calcificacin. El diagnstico diferencial, desde el punto de vista histolgico, se plantea fundamentalmente con el nefroblastoma del adulto (tumor de Wilms) y el carcinoma papilar de clulas renales, neoplasias clnicamente agresivas.

Tratamiento El tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica completa, no habindose descrito casos de recurrencias o metstasis. Aunque son tumores de comportamiento benigno, el componente estromal o epitelial pueden desarrollar lesiones malignas, observndose en algunos de los casos descritos focos de nefroblastoma o carcinoma papilar de clulas renales en el seno de un tumor metanfrico, adenomas o adenofibromas. Generalmente se trata de pacientes de edad ms avanzada que en los casos en los que no se observa este

componente maligno, hecho que se ha asociado a la posibilidad de que dicha transformacin corresponda a un estadio evolutivo final de la tumorognesis de estas neoplasias.

ANGIOMIOLIPOMA RENAL Los angiomiolipomas o hamartomas, son tumores benignos poco frecuentes a nivel renal, representando el 2-3% de los tumores renales slidos. La tercera parte de estos tumores presentan crecimiento extrarrenal, y el 15% de los casos son bilaterales. Estn compuestos de tejido adiposo, vascular y msculo liso. Existen dos variantes de angiomiolipoma: 1. Aislado: 80% de los casos, ms frecuente en mujeres (4:1) entre los 50 y los 70 aos, y de presentacin unilateral. 2. Asociado a facomatosis: 20% de los casos, como esclerosis tuberosa, enfermedad de Recklinghausen y a la de Von Piel Lindau, por orden de frecuencia, afectando en un 80% al rin y, el resto, a otras localizaciones, sin distincin entre sexos, y, a menudo, bilateral. La clnica de estos tumores est relacionada, habitualmente, con el tamao tumoral. Los de menos de 4 cm de dimetro, son asintomticos, hasta en un 60% de los casos. Cuando aparecen los sntomas, suelen ser tumores de ms

de 4 cm de dimetro, y consisten en dolor abdominal en flanco afecto, masa abdominal palpable y hematuria. En las formas ms graves, cursa con abdomen agudo, hemoperitoneo y shock hipovolmico y, en ocasiones, sangrado espontneo intratumoral, como en nuestro caso. Diagnostico El diagnstico se realiza mediante ecografa o TAC abdominal. El diagnstico diferencial debe realizarse con el resto de tumores renales, especialmente, con el carcinoma renal. La ecografa y el TAC abdominal realizan el diagnstico en el 90% de los casos, siendo las tcnicas ms rentables. Otras tcnicas de imagen empleadas para el diagnstico del angiomiolipoma, son, la urografa excretora, la arteriografa, en la que se aprecia la tpica imagen en piel de cebolla , que se origina por las formaciones aneurismticas y la presencia de vasos sanguneos finos perifricos; y la Resonancia Magntica, que es til slo en los casos en los que el tumor tiene una alta densidad de tejido adiposo y emite una seas de alta densidad. La ecografa y la TAC permiten hacer el diagnstico en aquellos tumores con alto contenido de tejido adiposo.

Ecografa: Imagen con alta densidad de ecos (grasa). TAC: El tejido adiposo tiene una densidad negativa (-20 a -80 Unidades de Hounsfield), lo cual es el patognomnico de un angiomiolipoma, si es que esta imagen se presenta como un tumor slido en el rin.

El pronstico de la lesin es bueno, pese a que se han descrito casos aislados de malignizacin con metstasis a distancia e infiltracin local.

Tratamiento El tratamiento, en general, es conservador cuando son de pequeo tamao y asintomticos. Si son mayores de 4 cm o muy sintomticos, se realiza enucleacin, embolizacin selectiva o nefrectoma parcial. La nefrectoma total se reserva para los casos de hemorragia retroperitoneal aguda, existencia de clulas carcinomatosas o cuando el rin entero ha sido desplazado por el tumor. Algunos autores plantean que si las lesiones son asintomticas, stas pudieran observarse, con control, al menos cada 6 meses.

ONCOCITOMA RENAL El oncocitoma renal (OR) es un tumor que se origina del tbulo distal; se presume de las clulas intercaladas del tbulo distal. El clsico oncocitoma es, por definicin, un tumor benigno, sin potencial metastsico y constituye un 35% de los tumores renales. El OR esta compuesto compuesto exclusivamente por clulas bien diferenciadas, de citoplasma eosinfilo con abundantes mitocondrias, denominadas "oncocitos". Se ha descrito su posible bilateralidad, multifocalidad y asociacin a otros tumores renales tanto benignos como malignos. Aunque hay descritos algunos casos en que han mostrado un comportamiento maligno, al ser capaces de originar metstasis, actualmente se cree que estos casos fueron carcinomas de clulas renales (CCR), fundamentalmente del tipo cromfobo, incorrectamente diagnosticados.

Suelen ser tumores esfricos, pseudoencapsulados y bien delimitados que simulan la coloracin del parnquima renal adyacente, aunque frecuentemente adquieren una coloracin marrn oscura debido a su gran contenido en sangre o caf claro al corte, posee una cicatriz estrellada en el centro, especialmente en tumores grandes.

Con cierta frecuencia se pueden encontrar hallazgos ms atpicos, no invalidando el diagnstico de OR y por tanto su previsible comportamiento benigno. Estos son la invasin de grasa perinefrtica, necrosis focal e invasin microvascular. Microscpicamente los OR estn constituidos clulas redondas o poligonales de citoplasma eosinfilo amplio, granular y de bordes bien definidos, con ncleo generalmente nico y central, de cromatina finamente granular, aunque no es raro observar formas binucleadas. El nucleolo suele ser pequeo pero evidente. Las clulas tumorales se disponen formando nidos slidos, acinos o tbulos sobre un estroma fibroso e hialino. El patrn slido consiste en acinos o

grupos compactos de oncocitos separados entre s por finas estructuras capilares, en ausencia de estroma hipocelular.

Diagnostico No existen diferencias clnicas significativas con el cncer renal y su diagnstico se basa, predominantemente en anatoma patolgica.

La secuencia diagnstica de los OR es la empleada en los tumores renales en general. La ecografa se ha erigido en la prueba con la que ms frecuentemente se diagnostica inicialmente la presencia de una masa renal slida. La TAC, que suele mostrar al OR como una lesin slida con buena demarcacin y homognea, de baja atenuacin (menor que el parnquima circundante). No obstante la presencia de necrosis o focos hemorrgicos pueden producir atenuacin variable. En algunos de ellos se observa una zona de baja atenuacin central que se corresponde con la zona de cicatriz

estrellada como se ha mencionado anteriormente. Otros criterios orientativos para el diagnstico de oncocitoma son realce hipodenso tras contraste intravenoso, patrn vascular en radios de rueda y ausencia de margen redondeado. No obstante, estos hallazgos no son patognomnicos, por lo que el diagnstico diferencial es complejo, existiendo trabajos de revisin retrospectiva de TAC en los que slo el 12,2% de OR se diagnosticaron correctamente.

El aspecto en RMN en los OR no est muy establecido, dada la baja incidencia de esta neoplasia y la necesidad de hacer RMN en todas las masas renales slidas para encontrarlas. Suele presentarse una disminucin de la seal de forma homognea en T1 y con incremento de la intensidad de la seal en T2. Se apunta la utilidad de esta prueba diagnstica para diferenciar si una lesin hipodensa central en una TAC es debido a necrosis tumoral o fibrosis. El estudio radiolgico rara vez puede sugerir su diagnstico, por lo cual el manejo es similar al de un tumor slido renal. Tratamiento El OR es un tumor de evolucin benigna. Sus especiales caractersticas de metacronicidad, posible bilateralidad y asociacin a CCR hacen recomendable un seguimiento continuado. Debe manejarse como todo tumor slido renal. La biopsia por puncin es poco confiable, por lo cual la nefrectoma radical o parcial, dependiendo del tamao del tumor, es el tratamiento de eleccin.

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