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9. SCLERODERMIA
La sopravvivenza media a 9 anni del 40% ed maggiore (72%) nei casi nei quali nei primi 3 anni non c coinvolgimento degli organi interni (Hellmann, Current Med. Diag. Treat. 2005). Spesso pu avere un decorso benigno e occorre rassicurare il paziente. In questi pazienti le neoplasie della mammella e del polmone sono pi frequenti. I risultati della terapia di questa affezione sono molto deludenti. Nessun farmaco in grado di modificare i processi alla base della malattia (Varga, Current Therapy 2009). La prognosi peggiore nei negri, maschi e anziani (Hellmann, Current Med. Diag. Treat. 2005). La terapia fisica e quella sintomatica sono purtroppo ancora oggi alla base del trattamento. Pu essere associata a una maggiore frequenza di carcinoma mammario e polmonare (Hellmann, Current Med. Diag. Treat. 2005). Un peso corporeo del 510% sopra lo standard pu essere utile sfruttando leffetto isolante del grasso. Vengono impiegati i Cortisonici ma con scarsi benefici (secondo alcuni favorirebbero addirittura la sclerodermia renale). Molti altri farmaci sono stati sperimentati ma con risultati scoraggianti: dpenicillamina, estrogeni, Salazopirina, Griseofulvina, Acido paraminobenzoico, Colchicina, Aspirina + Dipiridamolo, Anabolizzanti, Ciclofenile, Plasmaferesi, Calcioantagonisti e il Relaxin ormone prodotto dallutero durante il parto. Fra tutte, forse, quella potenzialmente pi utile la dpenicil lamina (vedi par 1), iniziando con 250 mg/die e aumentando di 250 mg/23 mesi fino a 1.000 mg/die. Di grandissima importanza evitare il fumo e le esposizioni al freddo. Esofago coinvolto nell80% dei casi con una perdita della motilit nei due terzi inferiori. Verranno impiegate dilatazioni pneumatiche associate a terapia antireflusso con inibitori della pompa protonica o Eritrocina 500 mg/6h (vedi cap 47 par 15 e 16). Cardiopatia congestizia. Si ricorrer agli Ace-inibitori, diuretici e Digitale. Crisi ipertensive e crisi sclerodermica renale. Ace-inibitori Nefropatia. Ace-inibitori ed eventualmente trapianto renale. Sierositi o Miositi. Se invalidanti si ricorrer ai Cortisonici e nei casi refrattari agli Immunosoppressori e alla Leflunomide (vedi par 1). Utile la fisioterapia. Fenomeno di Raynaud presente nel 98% dei casi. I Calcioantagonisti sono spesso efficaci, utili anche gli ARB e i simpaticolitici (Varga, Current Therapy 2009) (vedi cap 33 par 4). Coinvolgimento cutaneo utili gli antistaminici e i cortisonici a basse dosi, tenendo presente il rischio di crisi renali. Per le ulcere cutanee, che possono impiegare mesi per guarire, utili soluzioni disinfettanti e antibiotiche e per la loro prevenzione utile il Bosetan bloccante del recettore dellendotelina 1 alle dosi di 125 mg/12h (vedi cap 39 par 16).

Coinvolgimento polmonare con alveolite, utile la Ciclofosfamide 1-2 mg/Kg/die o 1 g/m2/mese per 6 mesi-2 anni associabile a basse dosi di Prednisone (Varga, Current Therapy 2009). Ipertensione polmonare vedi cap 39 par 16.