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Estratto da Pocket Manual Terapia 2014 - www.pocketmanualterapia.com La sopravvivenza sopravvivenza media 6 6 anni, anni, il il 25% 25% supera supera i Terapia 10 anni. anni. Con la la Fludarabina Fludarabina Seguici su www.facebook.com/PMTerapiabartoccioni o Twitter: Bartoccioni La media i 10 Con

50. Mielolinfopatie Mielolinfopatie neoplastiche neoplastiche 50.

la sopravvivenza sopravvivenza a a2 2 anni anni > > 90% 90% ( (Linker, Linker, Current Current Med. Med. Diag. Diag. Treat. Treat. 2005 2005). ). la
Tab. 50.4.1 50.4.1 Tab. Stadio Stadio 0 0 I I II II III III IV IV Classificazione Classificazione (Brentjens, Brentjens, Current Current Therapy Therapy 2005 2005) ) ( Caratteristiche cliniche cliniche Caratteristiche Linfocitosi 15.000 15.000 Linfocitosi Infiltrazioni linfocitiche linfocitiche nel nel midollo midollo 40% 40% Infiltrazioni Linfocitosi pi pi linfoadenopatia linfoadenopatia Linfocitosi Linfocitosi pi pi allargamento allargamento della della milza milza e/o e/o del del fegato fegato Linfocitosi Linfocitosi pi pi anemia anemia (Hb (Hb < < 11 11 g/100 g/100 mL) mL) Linfocitosi 3 Linfocitosi pi pi trombocitopenia trombocitopenia (< (< 100.000/mm 100.000/mm3 ) ) Linfocitosi Indicazioni al al trattamento trattamento Indicazioni (Brentjens, Brentjens, Current Current Therapy Therapy 2005 2005) ) (

Sopravvivenza Sopravvivenza in anni anni in > 10 10 > >8 8 > 6 6 2 2 2 2

Tab. 50.4.2 50.4.2 Tab. 1) 1) 2) 2) 3) 3) 4) 4) 5) 5)

anemia con con Hb Hb < < 11 11 g/100 g/100 mL mL anemia sintomi sintomi piastrinopenia < < 100.000/ 100.000/ L L piastrinopenia linfoadenopaie dolenti linfoadenopaie dolenti raddoppio del del numero numero dei dei linfociti linfociti in in < <3 3 mesi mesi con con linfocitosi linfocitosi > > 100.000/ 100.000/ L L raddoppio

In questo questo caso caso pi pi importante importante decidere decidere quando quando trattare trattare che che come come trattare trattare ( (BrenBrenIn tjens, Current Current Therapy Therapy 2005 2005). ). tjens, Antineoplastici Antineoplastici (vedi (vedi cap cap 17): 17): la la Fludarabina Fludarabina Fludara Fludara ha ha sostituito sostituito il il CloClo rambucile che, che, alle alle dosi dosi di di 0,5-1 0,5-1 mg/Kg/3 mg/Kg/3 sett sett per per 6 6 mesi, mesi, era era il il farmaco farmaco di di rambucile scelta. Ottiene una pi alta percentuale di risposte e per tempi pi prolungati scelta. Ottiene una pi alta percentuale di risposte e per tempi pi prolungati (Linker, Linker, Current Current Med. Med. Diag. Diag. Treat. Treat. 2005 2005). ). Si Si ottengono ottengono risposte risposte positive positive ( nell80% dei dei casi casi (vs (vs 50%) 50%) con con il il 35% 35% di di remissioni remissioni complete complete (vs (vs <5%) <5%) ( (BrenBrennell80% 2 tjens, Current Therapy 2005 ). Dosaggio: 25 mg/m 2 /die ev per 5 gg/mese per tjens, Current Therapy 2005). Dosaggio: 25 mg/m /die ev per 5 gg/mese per 4-6 mesi. mesi. La La Fludarabina Fludarabina controindicata controindicata in in caso caso di di anemia anemia emolitica emolitica autoimautoim4-6 mune perch perch pu pu aggravare aggravare il il caso caso ( (Linker, Linker, Current Current Med. Med. Diag. Diag. Treat. Treat. 2005 2005). ). mune 2 Spesso associata a Ciclofosfamide (250mg/m 2 /per 3gg) e allanticorpo monoSpesso associata a Ciclofosfamide (250mg/m /per 3gg) e allanticorpo monoclonale Rituximab Rituximab perch perch d d migliori migliori risultati risultati ( (Enright, Enright, Current Current Therapy Therapy clonale 2008 ) . Leffetto immunosoppressore potente e pu durare mesi o anni e le le 2008). Leffetto immunosoppressore potente e pu durare mesi o anni e trasfusioni andranno andranno fatte fatte con con prodotti prodotti irradiati irradiati e e controlli controlli per per il il CMV CMV ( (EnriEnritrasfusioni ght, Current Current Therapy Therapy 2008 2008). ). ght, La Pentostatina, Nipent f ev 10 mg, mg, analogo analogo purinico purinico risulta risulta meno meno mielotossimielotossiLa Pentostatina, Nipent f ev 10 co della della Fludarabina Fludarabina e e pu pu rappresentare rappresentare una una valida valida alternativa alternativa con con risposte risposte popoco sitive nel nel 74% 74% e e complete complete nel nel 19% 19% ( (Brentjens, Brentjens, Current Current Therapy Therapy 2005 2005). ). sitive 2 /15 gg. gg. Dosaggio: 4 4 mg/m mg/m2 /15 Dosaggio: Bendamustina cloridrato Levact, , nuovo nuovo agente agente alchilante alchilante che che agisce agisce attivando attivando Bendamustina cloridrato Levact le risposte al danno al DNA e induzione dei geni p53-dipendenti che attivano le risposte al danno al DNA e induzione dei geni p53-dipendenti che attivano 2 ev nel nel lapoptosi. Approvato Approvato dalla dalla FDA. FDA. Dosaggio Dosaggio in in monoterapia monoterapia 100 100 mg/m mg/m2 ev lapoptosi. 2 giorno 1 e 2 del ciclo di 28 gg per 6 cicli se associata a Rituximab 70 mg/m2 giorno 1 e 2 del ciclo di 28 gg per 6 cicli se associata a Rituximab 70 mg/m ( The Med. Letter 1299; 2009 ). Effetti collaterali: neutropenia, piastrinopenia, (The Med. Letter 1299; 2009). Effetti collaterali: neutropenia, piastrinopenia, nausea, vomito, vomito, febbre febbre e e affaticamento. affaticamento. A A volte volte d d una una sindrome sindrome da da infusione infusione nausea, con febbre, febbre, ipotensione, ipotensione, brividi, brividi, rigidit rigidit e e mialgie mialgie ( (The The Med. Med. Letter Letter 1299; 1299; 2009 2009). ). con Non dovrebbe essere usata nelle disfunzioni epatiche e renali moderato gravi Non dovrebbe essere usata nelle disfunzioni epatiche e renali moderato gravi (The The Med. Med. Letter Letter 1299; 1299; 2009 2009). ). ( Anticorpi Anticorpi Monoclonali: Monoclonali: (vedi (vedi cap cap 17) 17) promettente promettente lassociazione lassociazione con con il il RiRi 2 /3 volte/sett volte/sett e e tuximab Mabthera Mabthera f f im im o o ev ev 100-500 100-500 mg mg alle alle dosi dosi di di 375 375 mg/m mg/m2 /3 tuximab