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sfusi ed evolve in cirrosi nell85% (Perrine, Current Therapy 2008), ricordare che un aumento delle scorte di ferro riduce

lefficacia della terapia antivirale, quindi la terapia chelante pu favorire la terapia antivirale. Nel caso venisse impiegata la Ribavirina si pu verificare un aumento di richiesta di trasfusioni per lemolisi. Estratto da Pocket Manual Terapia 2014 - www.pocketmanualterapia.com Terapia ormonale sostitutiva in caso di ipotiroidismo, diabete, ipoSeguici su www.facebook.com/PMTerapiabartoccioni o Twitter: Terapia Bartoccioni paratiroidismo o ritardo della crescita puberale.

7. DREPANOCITOSI O O ANEMIA ANEMIA FALCIFORME 7. DREPANOCITOSI FALCIFORME


Per Per approfondire approfondire Rees, Rees, Lancet Lancet 376, 376, 2018; 2018; 2010 2010
Ne esistono esistono pi pi varianti variantidi didiversa diversagravit gravit(Rees, (Rees,Lancet Lancet376, 376, 2018; 2018; 2010 2010). ). Ne Conferisce una una certa certa protezione protezione verso verso la la Malaria Malaria ( (Akinyanju, Akinyanju, Current Conferisce Current Therapy 2005 alterati sono sono pi pi fragili fragili e e con con maggiore maggiore Therapy 2005). ). I I globuli globuli rossi rossi alterati tendenza allemolisi; allemolisi; le le conseguenze conseguenze pi pi frequenti frequenti sono sono anemia, anemia, vasocvasoctendenza clusioni ischemiche e danni successivi da riperfusione ( Rees, Lancet clusioni ischemiche e danni successivi da riperfusione (Rees, Lancet 376, 2018; 2018; 2010 2010). ). 376, Lo scopo scopo della della terapia terapia far far star star meglio meglio il il paziente paziente e e prevenire prevenire le le comcomLo plicanze. La La sopravvivenza sopravvivenza media media plicanze. oggi oggi di di 42 42 anni anni per per gli gli uomini uomini e e 48 48 per le le donne. donne. per
Tab.Anemie 48.7.1 48.

nei bambini (Rees, Lancet 376, 2018; 2010) e fare uno screening per esposizione al caldo e/o al freddo reazioni allergiche un eventuale deficit di ferro o intossicazione da piombo. Importante un sforzi fisici emozioni e stress mentali adeguato supporto psicologico e leducazione di pazienti gravidanza tardiva, puerperio e parto sforzi fisicie familiari. Antibiotici infezioni: malaria, virus, micoplasma bagnati dalla pioggia 2) e Vaccinazioni . Utile la vaccinazione antipneumococci disidratazioni (sudorazioni, sbornie, colpo di calore) fumo ca, antiepatite, antihaemophilus e antinfluenzale (vedi cap 18) (Rees, Lancet 376, 2018; 2010) (Layton, Current Therapy 2008). Utile dal 3 1) Data la presenza di unemolisi cronica, utile associare unadieta die1) Data presenza unemolisi cronica, utile associare adaprofilassi una mese di la vita fino ai di 5 anni, in attesa delle vaccinazioni, una ta adeguata 1 mg/die di acido folico (Linker, Current Med. adeguata 1 mg/die di acido folico (Linker, Current Med. Diag. Treat. penicillinica riduce dell85% le infezioni pneumococciche (Rees,Diag. LanTreat. ). 2010 Necessario monitorizzare la lo crescita, lo esviluppo e la 2005 ). 2005 Necessario monitorizzare la crescita, sviluppo la nutrizione cet 376, 2018; ) (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008 ), quenutrizione bambini (Rees, Lancet 376, 2018; iatrogene 2010) e fare uno sto perch i nei pazienti hanno spesso autosplenectomie o causascreening per un eventuale deficit di ferro o intossicazione te dai molti infarti splenici (Layton, Current Therapy 2008). da piombo. Importante un adeguato supporto psicologico e leducazione di 3) Terapia analgesica (vedi cap 1). Un uso cronico pu dare crisi dastipazienti e familiari. nenza, ma si pu arrivare ad usare anche i narcotici (Bridges, Current 2) Antibiotici e Vaccinazioni Utile la vaccinazione antipneumococcica, Therapy 2007). Sconsigliata .la Meperidina per rischio di convulsioni antiepatite, e antinfluenzale (vedi). cap 18) (Rees, Lancet tipo grande antihaemophilus male (Layton, Current Therapy 2008 376, 2018; 2010) (Layton, Current Therapy 2008). Utile dal 3 mese di 4) Trasfusioni . Oltre correggere lanemia hanno lo profilassi scopo di diminuire vita fino ai 5 anni, in a attesa delle vaccinazioni, una penicillila produzione di Hbs per mantenerla < 30% (Layton, Current Therapy nica riduce dell85% le infezioni pneumococciche (Rees, Lancet 376, 2008 ). Sono da evitare in mancanza di sintomi. Un aumento eccessivo del2018; 2010) (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008), questo perch i lematocrito pu portare ad pazienti hanno spesso auun aumento della viscosit Tab. 48.7.2 Indicazioni alle trasfusioni nelle urgenze tosplenectomie iatrogene seguito da un circolo vizio(Layton, Current Therapy 2008) o causate dai molti infarti so patogenetico ed aumensplenici (Layton, Current sequestro splenico crisi toracica acuta media to della sintomatologia. crisi aplastiche insufficienza epatica Therapy 2008). Abitualmente ne viene fat- sindrome mesenterica stroke 3) una Terapia analgesica scompenso cardiaco ta ogni 3-5 sett (Has- priapismo (vedi cap 1). Un Therapy uso cro- MOF iniziale anemie acute sell, Current nico pu dare crisi dasti2004 ). Quando possibile, nenza, mafatte si pu arrivare andranno con globuli rossi lavati, fenotipicamente identici, per ria usare i narcotici (Bridges, Current Therapy 2007). Sconsigliata durre il anche rischio di alloimmunizzazione, reazioni febbrili leucocitarie e la Meperidina per rischio di convulsioni tipo grande male ( Layton, trasmissione di virus contaminanti (Davies, Current Therapy 2003 ), per Current Therapy 2008 ). questi motivi e per lemosiderosi alcuni Autori preferiscono lexanguinotrasfusione (Hassell, Current Therapy 2004).

Fattori scatenanti le crisi (Layton, Current Therapy 2008)

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2008). Sono da evitare in mancanza di sintomi. Un aumento eccessivo dellematocrito pu portare ad un aumento della viscosit Tab. 48.7.2 Indicazioni alle trasfusioni nelle urgenze seguito da un circolo vizio(Layton, Current Therapy 2008) so patogenetico ed aumen- sequestro splenico crisi toracica acuta media 4) . Oltre a correggere lanemia hanno lo scopo di diminuire to Trasfusioni della sintomatologia. crisi aplastiche insufficienza epatica la produzione di Hbs per mantenerla 30% (Layton, Current Therapy Abitualmente ne viene fat sindrome< mesenterica stroke 2008 ). Sono da evitare in mancanza di sintomi. Un aumento eccessivo priapismo scompenso cardiaco ta una ogni 3-5 sett (Hasdellematocrito portare a un aumento viscosit seguito da un MOF iniziale della anemie acute sell, Current pu Therapy circolo 2004). vizioso Quandopatogenetico possibile, e aumento della sintomatologia. Abitualmente ne viene fattarossi una ogni 3-5 sett (Hassell, Current Therapy andranno fatte con globuli lavati, fenotipicamente identici, per ri2004 ).il Quando andranno fatte con globuli rossi lavati, fenotidurre rischio possibile, di alloimmunizzazione, reazioni febbrili leucocitarie e picamente identici, per ridurre il rischio di alloimmunizzazione, reazioni trasmissione di virus contaminanti (Davies, Current Therapy 2003 ), per febbrili leucocitarie e trasmissione di virus contaminanti (Davies, Curquesti motivi e per lemosiderosi alcuni Autori preferiscono lexanguirent Therapy 2003 ), per questi motivi e per lemosiderosi alcuni Autori notrasfusione (Hassell, Current Therapy 2004). preferiscono lexanguinotrasfusione (Hassell, Current Therapy 2004).
Tab. 48.7.3 Trasfusioni e drepanocitosi (Akinyanju, Current Therapy 2005)

Indicate dolori toracici acuti con ipossia anemia acuta sintomatica anestesia generale o chirurgia anemia cronica sintomatica in corso oculare di insufficienza renale cronica sequestro splenico prevenzione secondaria degli stroke nei bambini Possono essere utili prevenzione primaria degli stroke grave sindrome del quadrante nei bambini superiore destro con iperbilirubinemia crisi dolorose protratte o refrattarie ulcere refrattarie alle gambe priapismo (nelle prime fasi) Probabilmente non indicate gravidanza non complicata concentrazione emoglobinica elevata 48. Anemie 592 interventi chirurgici crisi dolorose non complicate

5) Exanguinotrasfusioni parziali (1-2 unit), ripetute in terapia pro5) Exanguinotrasfusioni parziali (1-2 unit), ripetute in terapia filattica cronica ogniogni 6 settimane. SonoSono utili nelle e nel riprofilattica cronica 6 settimane. utili emergenze nelle emergenze e durre lintensit e la frenel ridurre lintensit e quenza delle complicanla frequenza delle com- Tab. 48.7.4 Indicazioni ze neurologiche e nei plicanze neurologiche allexanguinotrasfusione nelle urgenze casi gravi dolori e neipi casi pi di gravi di (Hassell, Current Therapy 2004) toracici. Vengono esedolori toracici. Vengoguite per valori Hb > stroke MOF (Multi Organ Failure) no eseguite perdi valori 10 Hb g/ 100 mL Hassell, di > 10 g/ (100 mL priapismo refrattario crisi toracica acuta al drenaggio chirurgia in urgenza Current Therapy 2004 ). ( Hassell, Current TheLo scopo ). ridurre rapirapy 2004 Lo scopo damente a <20%. Importante valutare le compatibilit sangui ridurrelHbS rapidamente nee e la presenza di alloanticorpi verso antigeni minori (Kell, C, lHbS a <20%. Importante valutare le compatibilit sanguinee e E) la essendo spesso diversi poich pazienti minori sono di origine ei presenza di alloanticorpi verso iantigeni (Kell, C, africana E) essendo donatori di origine non africanasono (Bridges, Current Therapy 2007). La spesso diversi poich i pazienti di origine africana e i donatori di reazione da ipersensibilit pu Current essere temporalmente e sopratorigine non africana (Bridges, Therapy 2007distante ). La reazione da tutto fatale. pu essere temporalmente distante e soprattutto fatale. ipersensibilit 6) Terapia Terapia chelante chelante prima prima che che si siverifichino verifichinoi idanni dannida daferro ferro per evita6) per evitare re lemosiderosi (vedi par prec.). lemosiderosi (vedi par prec.). 7) Idrossiurea Idrossiurea di di prima scelta. Leffetto inizia in 2-3 terapia la terapia 7) . . prima scelta. Leffetto inizia in 2-3 gg.gg. la pi pi prescritta perch sicura e somministrabile nel 40% non prescritta perch sicura e somministrabile per os,per maos, nelma 40% non ottiene ottiene risposte adeguate (Vichinsky, 361,629; 9333, 629; ). Ririsposte adeguate (Vichinsky, Lancet Lancet 361, 9333, 2003 ). 2003 Riduce la duce la mortalit negli adulti del 40% (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Aumenta i livelli di emoglobina fetale, riduce lemolisi, i

7) Idrossiurea. di prima scelta. Leffetto inizia in 2-3 gg. la terapia pi prescritta perch sicura e somministrabile per os, ma nel 40% non ottiene risposte adeguate (Vichinsky, Lancet 361, 9333, 629; 2003). Riduce la mortalit negli adulti del 40% (De Montalembert, BMJ 337, mortalit negli del 40% (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). a1397; 2008 ). adulti Aumenta i livelli di emoglobina fetale, riduce lemolisi, i Aumenta il i livelli di emoglobina fetale, riduce ricoveri, il bisogno ricoveri, bisogno di trasfusioni e le crisi lemolisi, dolorose i (del 44%), i dolori di trasfusioni le crisi dolorose (del 44%), i dolori acuti (del 50%) toracici acuti e (del 50%) (De Montalembert, BMJ toracici 337, a1397; 2008 ), ri(De Montalembert, BMJ 337, a1397; ), riduce il numero delle piastrine duce il numero delle piastrine e dei2008 globuli bianchi (Rees, Lancet 376, e dei globuli bianchi (Rees, 376, ). pi indicata 18 anni e 2018; 2010). indicata > Lancet 18 anni e in2018; caso 2010 vi siano di 3 > crisi doloin caso vi siano pi di 3 crisi dolorose/anno chemg/Kg/die richiedono ricovero. rose/anno che richiedono ricovero. Dose 20 fino a 35Dose mg/ 20 mg/Kg/die fino a 35 mg/Kg/die. Gli effetti a distanza sono noti ma Kg/die. Gli effetti distanza non sono noti ma sembra non aumentare la sosembra aumentare laLancet sopravvivenza (Rees, Lancet 376, 2018; 2010 ). pi pravvivenza (Rees, 376, 2018; 2010 ). pi efficace nei bambiefficace nei bambini negli adulti (Bridges, Current 2007). Conni che negli adulti (che Bridges, Current Therapy 2007Therapy ). Controindicata in troindicata innei gravidanza, anni e intrombocitopenia caso di trombocitopenia gravidanza, bambini nei <5 bambini anni ed <5 in caso di e neue neutropenia. Associare contraccettivi orali anche non cisono sono evidenze evidenze tropenia. Associare contraccettivi orali anche sese non ci Lancet 376, 2018; 2010 ). ). di teratogenicit teratogenicit(Rees, (Rees, Lancet 376, 2018; 2010 8) Splenectomia (vedi par 8) in caso di ritardo della crescita, crisi, seipersplenismo. questri splenici ripetuti e ed ipersplenismo. sopravvi9) Trapianto di midollo o di cellule staminali, con 95% di sopravvivenza a 5 anni e e 80% 80% di diguarigioni, guarigioni,lunica lunicaterapia terapiache chepu pupromettere prometteuna guarigione (Layton, Current Therapy 2008 ). ). re una guarigione (Layton, Current Therapy 2008
Tab. 48.7.5

Indicazioni al trapianto di midollo (Layton, Current Therapy 2008)


< 16aa Donatore HLA compatibile Patologie del sistema nervoso centrale

> 2 crisi dolorose toraciche Crisi dolorose debilitanti e recidivanti Cure mediche future problematiche

10) Terapia genica promettente (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). 11) Miscellanea. Acidi grassi a catena corta, 5-azacitidina (Vichinsky, Lancet 361, 9333, 629; 2003). Promettenti: Decitabina, inibitori dellistone deacetilasi (Layton, Current Therapy 2008). 12) Lo Screening neonatale e leducazione dei genitori pu ridurre notevolmente la mortalit e la morbidit neonatale (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008).

Quadri Clinici
Crisi dolorose rappresenta il sintomo pi frequente, abitualmente si presenta dopo i 3-4 anni e pi frequentemente alla bocca e alle gambe. di solito durano 5 gg ma possono durare anche 2 settimane (Hassell, Current Therapy 2004). Utile il riposo a letto, bagni e impacchi caldi, evitare il freddo, idratazione e terapia sintomatica dellipossia, dellacidosi, delle eventuali infezioni, analgesici (Paracetamolo, Aspirina, FANS e Morfina nei casi pi resistenti). I corticosteroidi ev i primi 2 gg migliorano il quadro anche se aumentano la frequenza delle recidive (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Nel caso si ripetano si pu ricorrere alle exanguinotrasfusioni e allIdrossiurea. Le trasfusioni non sono utili.

Crisi di sequestro splenico (25% dei casi). unemergenza, per il rischio di un rapido sequestro splenico seguito da collasso cardiocircolatorio e morte in meno di 30 minuti, fondamentale listruzione

dei genitori per riconoscere rapidamente il quadro clinico (Bridges, Current Therapy 2007). Si pu verificare anche nei primi 2 mesi di vita, raramente dopo i 5 anni per lautosplenectomia verificatasi a seguito di infarti splenici ripetuti. Durano di solito 5 gg ma possono durare anche 2 settimane (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004) (Akinyanju, Current Therapy 2005). Pu essere associata ad altri quadri clinici. Utile la reidratazione e le trasfusioni (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004). Dopo 1 al massimo 2 crisi indicata la splenectomia (Layton, Current Therapy 2008) o le trasfusioni che riducono, finch continuate, il rischio di crisi. Dopo il primo episodio, chi sopravvive ha di solito nei primi 4 mesi un 50% di recidive (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004). Episodi recidivanti possono portare a uninsufficienza polmonare cronica (Bridges, Current Therapy 2007). Crisi aplastiche emolitiche (30% dei casi) spesso secondarie a infezioni (frequenti i Parvovirus B19) (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004) (Layton, Current Therapy 2008). Osservazione ed eventuale trattamento antibiotico, trasfusioni in caso di grave anemia o exanguinotrasfusioni. La maggior parte guarisce in 10-14 gg.

Crisi epatiche abitualmente si risolvono spontaneamente in 2 settimane e richiedono soltanto terapia di supporto ed eventuali trasfusioni.

Crisi vasocclusive: Analgesisi, Antinfiammatori e Idrossiurea in terapia cronica (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004). Utile idratazione con soluzioni ipotoniche, come il Destrosio al 5% (Layton, Current Therapy 2008).

Priapismo (30-40% dei casi): idratazione, analgesici, ossigenazione e, se non c risposta in 12-24h, exanguinotrasfusioni (che possono ridurre del 50% le cellule falciformi) se dopo 6-12h non c stato miglioramento (Akinyanju, Current Therapy 2005), ma non tutti concordano (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004). In alcuni casi utile la Nifedipina e i nitrati transdermici. Nei casi refrattari si potr impiegare lIdralazina 10 mg/3h per os per 3 dosi o si potr infiltrare, nei casi pi gravi, con Fenilefrina 0,5 mg (Davies, Current Therapy 2003). Utile anche aspirazione e irrigazione con soluzione fisiologica. In caso di fallimento delle varie terapie utile uno shunting (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Terapia chirurgica, in anestesia locale, con shunt spongioso-cavernoso nei casi refrattari che non migliorano in 36-48h (Akinyanju, Current Therapy 2005). Oltre le 2 settimane si impiega lo Stilbestrolo 5 mg/die per 3 gg, quindi 5 mg 2 volte/sett e si continua dimezzando il dosaggio ogni 2 settimane. In alcuni casi pu risultare utile la Leuprolide che riduce il testosterone. In caso di recidiva saranno utili le trasfusioni (Akinyanju, Current Therapy 2005). Nei casi non acuti possono essere utili i vasodilatatori tipo Etilefrina e Pseudoefedrina (Layton, Current Therapy 2008). Episodi ripetuti o di durata superiore alle 24h possono determinare impotenza (Hassell, Current Therapy 2004).

Stroke. Colpisce l11% dei pazienti entro i 20 anni (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Le carotidi e le arterie di medio calibro sono le pi colpite (Bridges, Current Therapy 2007). Utile lidratazione

e le Exanguinotrasfusioni seguite da trasfusioni ( De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Le trasfusioni in terapia profilattica riducono le recidive a 3 anni dal 50-70% al 10% (Ambruso, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Nel caso si siano verificati pi di due strokes sono indicate le trasfusioni (senza leucociti), associate alla terapia chelante, per tutta la vita o per almeno 5 anni (Hassell, Current Therapy 2004), perch riducono il rischio di stroke del 90% e, allinterruzione, il 50% entro pochi mesi ha un nuovo stroke (Bridges, Current Therapy 2007). Prima di sospendere la terapia trasfusionale iniziare un trattamento cronico con Idrossiurea (Stuart, Lancet 364, 1343; 2004). Lo scopo mantenere lHbS < 30% (Layton, Current Therapy 2008). In caso di episodi recidivanti utile una terapia antiaggregante (vedi cap 10). In caso di bambini e adolescenti con donatore HLA compatibile lo stroke un indicazione al trapianto (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Dolori toracici acuti. Compaiono nel 50% dei casi e di questi l80% ha recidive (Layton, Current Therapy 2008). Rappresentano la principale causa di morte > 10 anni e sono dovuti a infezioni (specie nei bambini), infarti (specie negli adulti), embolie grassose o combinazione di questi (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008) (Layton, Current Therapy 2008). Idratare il paziente, anche se un eccesso pu precipitare in edema polmonare e trattare eventuali ipossiemie. Utili gli antibiotici e trasfusioni. Nei casi pi gravi (interessamento multilobare, andamento ingravescente e ipossiemia) utili le exanguinotrasfusioni (Layton, Current Therapy 2008). I cortisonici possono essere utili ma aumentano il rischio di recidive (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Devono essere evitate le narcosi da oppioidi (Layton, Current Therapy 2008).

Episodi febbrili acuti. Antibiotici. Lincidenza del 4% nei Paesi civilizzati, ma superiore nei Paesi in via di sviluppo. In caso di tonsilliti recidivanti utile la tonsillectomia (Akinyanju, Current Therapy 2005). Utile una profilassi antibiotica fino ai 5 anni (Hassell, Current Therapy 2004). Osteomielite. (vedi cap 73 par 6) In attesa delle risposte colturali andr impiegata una terapia per la salmonella (75% dei casi) e lo stafilococco (Akinyanju, Current Therapy 2005). La durata del trattamento sar abitualmente di 6 settimane per le forme acute e 2-3 mesi per quelle croniche (Layton, Current Therapy 2008). Ipersplenismo. Pu risolversi spontaneamente. Monitorizzare per 4-6 mesi prima della splenectomia con eventuali trasfusioni. Ulcere degli arti inferiori. Lincidenza del 4% nei Paesi civilizzati, ma superiore nei Paesi in via di sviluppo. Colpisce i pazienti > 12 anni (Akinyanju, Current Therapy 2005). Trattare come le ulcere da vene varicose (vedi cap 33 par 8): riposo, elevare larto, igiene e trattamento adeguato dellulcera e in casi estremi anche trapianti cutanei. Le trasfusioni vengono riservate ai casi refrattari (Hassell, Current Therapy 2004). Utile sembra un trattamento con Idrossiurea anche se questa sembra poter provocare ulcere cutanee in certi pazienti (Layton, Current Therapy 2008).

Dactilite compare di solito nei bambini < 6 mesi e pu rappresentare la prima manifestazione (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Colpisce mani e piedi e viene trattata con analgesici. MOF disfunzione multiorgano (rene, fegato e polmoni) da trattare con exanguinotrasfusioni, ossigeno e idratazione (Bridges, Current Therapy 2007). Calcolosi colecistica e Colecistite legata allemolisi. Nel caso di calcolosi biliare sintomatica indicato lintervento chirurgico (Layton, Current Therapy 2008). Complicazioni legate allalterato microcircolo (Hassell, Current Therapy 2004): retinopatia (10-20%) che richiede il controllo annuale, dopo il decimo anno, del fondo dellocchio per sospetto distacco retinico, osteonecrosi della testa del femore e omero da trattare con FANS, riposo, chirurgia e presidi ortopedici (Layton, Current Therapy 2008), danno polmonare cronico con ipertensione polmonare secondaria che si verifica nel 30% ed un indicatore di morte a breve termine (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008) (vedi cap 39 par 16), insufficienza renale cronica (vedi cap 54), infarto osseo (vedi cap 73 par 6). Giovani donne e gravidanza Nelle ragazze ogni metodo contraccettivo pi sicuro di una gravidanza anche se sono sconsigliati gli estroprogestinici (per il rischio di complicanze vascolari) o gli IUD (per il rischio di infezioni). Sono preferibili gli anticoncezionali di barriera o a base di progestinici (Akinyanju, Current Therapy 2005) (vedi cap 86 par 1) che favoriscono un aumento dellHb, della sopravvivenza dei globuli rossi e una riduzione dei dolori toracici (Kaplan, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Uneventuale gravidanza sar a rischio e dovr essere tenuta sotto stretto controllo, specialmente al 3 trimestre, per presenza di crisi dolorose, dolori toracici acuti, parto prematuro e possibile morte del feto. Utili trasfusioni per mantenere la concentrazione di emoglobina > 90gr/L(De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008).